Komplett karakterisering av arteriovenøs misdannelse: typer, behandlingsmetoder

Fra denne artikkelen vil du lære hva som er arteriovenøs misdannelse (forkortet AVM), hvordan det manifesterer, dets karakteristiske symptomer. Hvordan fullstendig bli kvitt patologien.

Arteriovenøs misdannelse er en forbindelse mellom arterien og venen, som normalt ikke bør eksistere. Det kan se ut som en svulst, som består av små interlaced fartøy som forbinder venen med arterien.

Klikk på bildet for å forstørre

Tilstedeværelsen av AVM fører til et brudd på blodtilførselen til kroppen. Også, hvis den vokser til betydelig størrelse, kan den klemme organet, slik at det ikke fungerer. På grunn av det faktum at blod fra arterien umiddelbart kommer inn i venen, stiger trykket i det, dets vegger strekker seg og svekker, noe som til slutt fører til brudd og blødning.

Sykdommen kan provosere alvorlige symptomer og irreversible effekter på kroppen, så det er tilrådelig å begynne å behandle det umiddelbart etter diagnose. Behandlingen kan bare være kirurgisk, dens effektivitet avhenger av kvaliteten på operasjonen og på lokalisering av patologi.

Når operasjonen er utført, kan misdannelsen helt forsvinne. Men hundre prosent for å utrydde ulempen, som klarte å bringe patologien, kanskje ikke alltid.

Sykdommen er diagnostisert av en angiolog (vaskulær spesialist) eller nevrolog (hvis AVM ligger i hjernen eller ryggmargen). Behandling er bare en operasjon. Det utføres av en nevrokirurg (på hjernen) eller en vaskulær kirurg (på andre organer).

Hvor kan AVM være plassert

Den vanligste patologiske forbindelsen mellom arterielle og venøse kar er lokalisert i:

  • hjernen;
  • mellom lungekroppen og aorta.

Sykdommer med denne plasseringen provoserer de mest smertefulle symptomene og komplikasjonene.

Misdannelse kan også ligge mellom karene i nyrene, ryggmargen, lunger, lever. På grunn av mangel på blodsirkulasjon utvikler brudd på funksjonene til disse organene.

årsaker til

Oftest er AVM en medfødt patologi. Det som akkurat utfordrer utseendet er for tiden ukjent. Det ble fastslått at predisponering for arteriovenøs misdannelse ikke er arvet.

Oftere forekommer arteriovenøs misdannelse hos eldre med aterosklerose, og etter hjerneskade.

Arteriovenøs misdannelse i hjernen

Slike misdannelser kan ligge i hvilken som helst del av dette organet, men oftest er det lokalisert på baksiden av en halvkule.

Sykdoms manifestasjoner

AVM kan være skjult i flere tiår. Hun er tilstede hos pasienten siden fødselen, men for første gang får han seg til å føle seg oftere i 20-30 år.

Arteriovenøs misdannelse av hjernen kan manifesteres i to typer:

  1. Hemoragisk. På grunn av forstyrret blodsirkulasjon, stiger trykket, veggene på karene blir tynnere og en hjerneblødning oppstår. Dette er ledsaget av alle symptomer på hemorragisk slag.
  2. Sløv. Med denne varianten av sykdomsforløpet brytes ikke fartøyene, blødning forekommer ikke. Men små fartøy som forbinder arterien og venen, utvider og klemmer hjernegionen, noe som fører til alvorlige nevrologiske symptomer.

Symptomer på AVM i hjernen:

Vokser i løpet av årene svakhet i kroppen, nummenhet i lemmer, synsforstyrrelser, tenkning, koordinering, tale.

Risikoen for cerebral blødning med misdannelse øker med alder, så vel som under graviditet.

Klikk på bildet for å forstørre

AVM i ryggmargen

Det er oftere lokalisert i de nedre delene av ryggraden.

På begynnelsen kan det ikke manifesteres i det hele tatt. Deretter uttrykkes det i forbigående forstyrrelser av følsomhet under det berørte området på ryggen.

Det fører til blødning i ryggmargen.

Symptomer på ryggsmerter:

  • Reduser eller taper følsomhet i bena.
  • Bevegelsesforstyrrelser.
  • Smerte i lumbosakralområdet.
  • Muligens inkontinens av urin, avføring.

Manifestasjoner varierer i intensitet fra mildt lun og litt redusert følsomhet med mindre blødninger til fullstendig funksjonshemning i tilfelle av omfattende blødning.

Arteriovenøs misdannelse mellom lungestammen og aorta

Normalt har embryoen en forbindelse mellom disse store karene i hjertet. Det kalles den arterielle kanalen, eller Botalls kanal. Umiddelbart etter fødselen, begynner den å overgrow. En overgrodd arteriell kanal betraktes som en innfødt hjertesykdom. Patologi begynner å manifestere seg i de første årene av et barns liv.

Åpen botallovkanal er farlig fordi på grunn av feil blodstrømmer øker trykket i lungene, noe som øker risikoen for å utvikle lungehypertensjon. Klikk på bildet for å forstørre

Faktorer som øker risikoen for at Botallov kanalen ikke vokser over

  1. Fødsel før siktet.
  2. Kromosomale patologier i fosteret, som Downs syndrom.
  3. Rubella, som ble født av moren under graviditeten. Dette fører også til andre konsekvenser for det ufødte barnet (hjerteventilfeil, alvorlige hjernesykdommer, glaukom, grå stær, døvhet, hoftedysplasi, osteoporose). Derfor, hvis en kvinne er smittet med rubella under graviditet, spesielt i de tidlige stadier, anbefales det sterkt å utføre abort.

Karakteristiske tegn på en åpen ductus arteriosus

  • Accelerert hjerteslag.
  • Rapid og tung pusting.
  • Størrelsen på hjertet overskrider normen.
  • Økt forskjell mellom øvre og nedre trykk.
  • Lyder i hjertet.
  • Langsom vekst og masseøkning.

Uten behandling kan den åpne arterielle kanalen forårsake spontan hjertestans.

Symptomer på vaskulær misdannelse av indre organer

Hvis sykdommen slo lungene:

  • Økt nivå av karbondioksid i blodet.
  • Hodepine.
  • Svært (i 10% av tilfellene) - Blødning.
  • Økt tilbøyelighet til å danne blodpropper.

AVM i leveren er ekstremt sjeldne. Det vises bare hvis det fører til intern blødning. Hans symptomer: senke blodtrykk, hjertebank, svimmelhet eller svimmelhet, rødme i huden.

Arteriovenøs misdannelse av nyrene er også en svært sjelden patologi. Er manifestert av smerte i rygg og mage, høyt arterielt trykk, utseendet av blod i urinen.

Diagnose av misdannelse

Identifiser sykdommen kan være gjennom undersøkelse av blodkar gjennom slike prosedyrer:

  • Røntgenangiografi. Dette er en undersøkelsesmetode som krever innføring av et kontrastmedium som "fremhever" fartøyene på røntgenstrålen. Det gjør det mulig å avsløre sin patologi med høy nøyaktighet.
  • Computer angiografi. For å utføre denne prosedyren, brukes et kontrastmiddel også. CT angiografi lar deg gjenskape et 3D-bilde av fartøyene dine. Hvis arteriovenøs misdannelse er tilstede, kan størrelsen og strukturen bestemmes nøyaktig.
  • Magnetisk resonans angiografi. Det utføres ved hjelp av en magnetisk resonans-tomografi. Dette er en annen svært nøyaktig metode for å evaluere strukturen til blodårene. Noen varianter av MR angiografi tillater også en å undersøke blodsirkulasjonen.
  • Ultralyddopplerografi. Dette er en metode for å undersøke fartøyene ved hjelp av en ultralydstransduser. Lar deg se strukturen i arteriene og venene, samt vurdere blodsirkulasjonen.

Noen ganger kan økningen i den venstre ventrikulære ejektjonsfraksjonen (i norm - fra 55 til 70%) snakke om tilstedeværelsen av stor misdannelse i kroppen. Men dette er en indirekte indikator. Du kan se denne endringen på ultralydet i hjertet.

behandling

Behandling kan bare være kirurgisk. Dette kan være som minimalt invasive operasjoner, og omfattende inngrep. Med en vellykket operasjon er en fullstendig kur mulig.

I moderne medisinsk praksis brukes 3 hovedmetoder for AVM-behandling:

  1. Embolisering. Denne metoden innebærer innføring i stoffet av stoffet med spesielle partikler som blokkerer det og stopper blodsirkulasjonen i AVM-regionen. Dermed reduseres arteriovenøs misdannelse med 15-75%, og dermed faller risikoen for blødningsblødning. I sjeldne tilfeller forsvinner AVM helt etter en slik operasjon.
  2. Radiosurgery. Dette er en nyskapende metode for behandling ved hjelp av ioniserende stråling. Etter bestråling begynner AVM å synke. Hvis den opprinnelige størrelsen var mindre enn 3 cm, forsvinner 85% av pasientene helt.
  3. Kirurgisk behandling. Fjerning av arteriell misdannelse. Dette er kun mulig med AVM opptil 100 cm 3 i volum.

Ofte bestemmer leger å bruke flere teknikker samtidig for å øke sjansene for fullstendig forsvinner misdannelse. For eksempel kan de først embolisere, og deretter - radiokirurgi. Enten oppnå reduksjon i AVM ved embolisering til størrelsen der den kan fjernes, og utfør deretter en operasjon.

Med arteriovenøs misdannelse i hjernen, er vellykket behandling bare mulig hvis den ligger på hjernens overflate, og ikke i de dype lagene i orgelet (i dette tilfellet har legene rett og slett ikke tilgang til det).

forebygging

Det er ingen spesielle tiltak for å forhindre AVM. Det eneste legen kan gi råd om, er å unngå skader på noen organer, spesielt hodet. Dette hjelper imidlertid ikke med å forebygge medfødt misdannelse, noe som skjer mye oftere enn det som er oppnådd.

For å utelukke muligheten for tilstedeværelse av arteriovenøs misdannelse, anbefaler leger at man bestiller en av metodene for undersøkelse av karene, for eksempel MR-angiografi i hjernen. Spesielt er det tilrådelig, hvis du markerer i deg selv kramper, hodepine. Selv om AVM ikke er funnet, vil det bidra til å identifisere en annen årsak til dine ubehagelige symptomer.

MR-angiografi gjør det mulig å vurdere brudd i arteriell blodforsyningssystem til hjernen

outlook

Prognosen for arteriovenøs misdannelse avhenger av plasseringen av patologien, dens størrelse og alderen der denne anomali ble oppdaget. AVM i hjernen og ryggmargen er spesielt farlig. Mer gunstig prognose for misdannelse i karene til andre organer. Etter operasjonen er fullstendig gjenoppretting mulig.

Prognose med hjernens AVM

I 50% av tilfellene er det første symptom på sykdommen en blødning. Dette forklarer hvorfor 15% av pasientene dør, og ytterligere 30% blir deaktivert.

Siden sykdommen før det fører til blødning, kan det ikke ledsages av symptomer i det hele tatt, det oppdages sjelden i et tidlig stadium. Diagnose av asymptomatisk arteriovenøs misdannelse er bare mulig dersom pasienten gjennomgår en profylaktisk undersøkelse av cerebrale kar (CT angiografi eller MR angiografi). På grunn av de høye kostnadene ved disse prosedyrene, i sammenligning med andre diagnostiske metoder, går ikke alle gjennom dem for å forebygge. Og når sykdommen allerede gjør seg selv, kan konsekvensene allerede være alvorlige.

Hos pasienter med hjerne-AVM, selv om det ikke er noen klager, er det en stor mulighet for blødning. Risikoen for hemorragisk slagtilfelle med arteriovenøs misdannelse øker med hvert år i livet. For eksempel er det på 10 år 33%, og i 20 år er det 55%. Når det gjelder pasienter eldre enn 50, som har AVM, har 87% av dem et slag. Hvis pasienten allerede har opplevd en blødning i alle aldre, så er risikoen for å øke med ytterligere 6%.

Selv med riktig diagnose forblir prognosen skuffende.

Kirurgisk inngrep for å fjerne AVM er alltid forbundet med risikoen for komplikasjoner og til og med død, som enhver annen operasjon i hjernen. Men i forhold til risikoen for blødninger er risikoen for operasjonen begrunnet, derfor er det ekstremt nødvendig.

Minimal invasiv intervensjon er mer trygg. Risikoen for alvorlige komplikasjoner med sklerose er bare 3%. Denne metoden for behandling garanterer imidlertid ikke et 100% resultat. For bedre effekt kan det utføres flere ganger med avbrudd for å observere hvordan størrelsen på arteriovenøs misdannelse minker.

Prognose for AVM av andre organer

I disse tilfellene er prognosen gunstigere. Arteriovenøs misdannelse kan vellykket fjernes eller ødelegges ved radiokirurgi eller sklerosering.

Operasjoner på andre indre organer, selv om de er farlige, bærer ikke risikoen for kirurgiske inngrep på hjernen.

ARTERIO-venøse misdannelser

Medfødt kompleks vaskulær misdannelse. Utdanning er et bunt av fartøy som direkte binder arterielle og venøse systemer og dermed den forbigående delen av blodet som omgår hjernens substans. AVM kan manifesteres ved intracerebrale blødninger eller epileptiske anfall. For å ta opp spørsmålet om behandlingstaktikk, er det nødvendig med presise data på størrelse, type blodtilførsel og forholdet mellom utdanning og ulike hjernestrukturer.


Generell informasjon

Skjematisk representasjon av AVM

Arterio-venøs misdannelse (AVM) er en medfødt misdannelse av karene, som er et konglomerat av arterier og blodårer uten en mellomliggende kapillærforbindelse. AVM kan manifestere som blødninger, manifestert av de tilsvarende symptomer og / eller epileptiske anfall. I de fleste pasienter manifesterer sykdommen seg i alderen 20-40 år, toppet av blødning faller i alderen 15-20 år. Blødning fra AVM fører ofte til vedvarende funksjonshemning (opptil 50% av tilfellene) og ikke sjelden dødelig (opptil 10% av tilfellene). Risikoen for blødning fra ueksplodert AVM er 2-4% per år, risikoen for blødning: 6-18%.


Indikasjon og valg av behandlingsmetode

Hittil er tre metoder for behandling av AVM brukt: direkte mikrokirurgisk fjerning, endovaskulær embolisering og strålingsbehandling. Indikasjoner for bruk av hver av metodene er tilstrekkelig utarbeidet. I flere tilfeller brukes en kombinasjon av teknikker. For å bestemme muligheten for direkte mikrokirurgisk excision av misdannelser brukes klassifisering spetzler-Martin, som tar hensyn til størrelsen av AVM, beliggenheten i forhold til de funksjonelt viktige områder av hjernen og spesielt drenering av blod.

størrelse
Liten (3 cm)

Lokalisering (etter funksjonell betydning)
ubetydelig
menings

Type venøs drenering
Bare i overfladiske årer
Så det er i de dype årene

Størrelsen på AVM bestemmes av maksimal størrelse på spolen i sentimeter. Funksjonelt viktige områder inkluderer områder av hjernen, skader som sannsynligvis vil føre til et uttalt vedvarende nevrologisk underskudd. Venøs drenering vurderes som "overfladisk" dersom alle utstrømninger utføres i kortikale årer eller bihuler. Hvis minst en av dreneringsårene faller inn i nettverket av dype årer, betraktes utløpet som "dypt".
I Vitenskapelig forskningsinstitutt for neurokirurgi ble følgende behandlingsmetoder for pasienter med AVM etter blødning utarbeidet. Pasienter med hemisferisk AVM S-M 1-3 viser excisjon av misdannelse. Om nødvendig utføres embolisering av stroma og avkobling av tilgjengelige avferenter på forhånd. AVM, lokalisert i funksjonelt signifikante områder eller dype strukturer, er rettet mot bestråling. Pasienter med AVM S-M 4-5 går til strålebehandling eller observeres. I noen tilfeller kan pasienter med AVM S-M 4 utføre misdannelsesfjerning. Embolisering av AVM kan betraktes som en uavhengig metode i en liten gruppe pasienter med kompakte AVM av liten størrelse, med en eller flere store afferenter. Med hensyn til ueksploderte AVM er taktikken for å gjennomføre mer konservativ. I fravær eller minimale kliniske symptomer er observasjon begrunnet. Ved konvektiv AVM S-M 1-3 er "aktiv" taktikk-embolisering med etterfølgende fjerning eller bestråling av AVM-mulige hos unge og mellomstore pasienter. Pasienter med AVM S-M 1-3, lokalisert på funksjonelt viktige områder, kan anbefales strålingsbehandling. Pasienter med AVM S-M 4-5 forblir under dynamisk observasjon. Eldre pasienter er vanligvis begrenset til tilsyn.


Prinsipper for mikrokirurgisk fjerning av AVM

AVM. Driftsvisning

Direkte kirurgiske inngrep utføres fortrinnsvis i en kald periode etter blødning, som relaterte endringer i hjernen AVM vanskeliggjøre valg, noe som fører til en forverring av hjerneskade og tyngre tolereres. I den akutte fase av parenchymal blødning berettiget taktikk til å fjerne store blåmerker uten forsøk utspaltning AVMs. Operasjonen for samtidig fjerning av hematom og misdannelse kan utføres med liten lobar AVM. Man må huske på at med et hematom og hjerneødem, kan opasifisering AVM avvike betydelig fra den egentlige vaskulære misdannelser på grunn av kompresjon. Når dype AVMs, AVM samt store, er det tilrådelig å vente til resorpsjon av hematomer. Ved ventrikulær blødning er det angitt en ekstern ventrikulær dreneringsanordning. Trepanasjon skal utføres slik at det i tillegg til node AVM, for å tilveiebringe visualisering av afferente arterier og vene misdannelse hoved drenering gjennom. Ved tildeling av mating fartøy AVM, for mindre traumatisk medullært viktig å bruke naturlig sulcus og rommet (for eksempel, en bred disseksjon av den laterale slissen ved tildeling afferenter som strekker seg fra den midtre cerebrale arterie, interhemispheric åpner for å styre afferenter som strekker seg fra perikalleznoy eller posteriore cerebrale arterier, og så videre. f.). Utelukkelsen av de avferente arteriene må gjøres i en minste avstand fra ABM-spolen. Dette skyldes det faktum at fra grener som foder AVM-arterier, kan grener avgrenes til hjernens parenchyma. Denne situasjonen gjelder spesielt når den dype og excision AVM parastvolovoy lokalisering kan bli påvirket når filialen forsyne funksjonelt viktige strukturer. For å unngå skade på AVM-fartøyene, bør isolasjonen utføres av en enkelt blokk langs den perifokale sonen. Pasienter etter blødning er en av polene på spolen AVM kan klart avgrensede fra hjernen av intracerebrale hematom eller post-hemoragisk cyste, noe som forenkler de kirurgiske prosedyrer. Det bør huskes på at i noen tilfeller kan hematom fragment AVM, og derfor revisjonen av veggen lengst AVM nødvendig hulrom. Krysset mellom de viktigste dreneringsårene skal utføres etter fullstendig isolasjon av AVM. Prinsippet for en gradvis avstengning av arteriell tilsig som tildeling av spolen, og venøs - på slutten av disseksjon AVM er vel kjent. Med reduksjon av venøs drenering i ansiktet av vedvarende arteriell tilsig node AVM bli spent og blødning. I visse tilfeller kan det ubalanse i blodstrømmen skjer spontant tynne vaskulære misdannelser sprekker, som førte til kraftig blødning, som er ekstremt vanskelig å stoppe. Den eneste veien ut i denne situasjonen er å raskt allokere AVM med avferentene av. Siden veggene i blodårene misdannelse i motsetning til normale kar er tynnet muskelen laget koagulere fartøy må være nøye og over. For signifikante intraoperative komplikasjoner skal tilskrives luftemboli.
I den postoperative perioden ble det observert en forverring av nevrologisk status hos 30% av pasientene med en signifikant regresjon av symptom alvorlighetsgraden i de fleste tilfeller. Postoperativ dødelighet var 1,3%. Postoperative synsforstyrrelser er ganske vedvarende, og dekker ikke praktisk talt. Med tale postoperative lidelser, i det overveldende flertallet av tilfellene er det mulig å oppnå signifikant regresjon av symptomer, og hos mange pasienter blir helt kvitt talefeil.


Endovaskulær behandling av hjernens AVM

Hovedkriteriet for utvelgelse av pasienter for endovaskulær embolisering er tilstedeværelsen av afferente kar som er tilgjengelige for superselektiv kateterisering. Inntil nylig ble embolisering av AVM utført med histoakryl i en blanding med lipidol. I dag utføres emboliseringen av AVM hos mange pasienter av sammensetningen Onyx. I fistulær AVM utføres okklusjonen av de ledende karene ved hjelp av mikrokuller. Volumet av embolisering og antall stadier avhenger av angioarkitekturen til AVM. Total embolisering kan oppnås hos 30% av pasientene. Subtotal embolisering av AVM ble utført hos 30% av pasientene. Hos 40% av pasientene ble det kun oppnådd delvis embolisering. Et vedvarende nevrologisk underskudd etter operasjonen ble observert i 4% av tilfellene, dødeligheten var 1,3%.

Slår av misdannelser av venene til Galen

AVM (aneurysm) av venene til Galena er en spesiell type arterio-venøs misdannelse, karakteristisk, hovedsakelig for barn. Patologi er iboende i naturen og preges av dannelsen av en arterio venøs shunt i regionen av en av de viktigste venøse reservoarene - en stor hjernevene. Valvulære aneurysmer av Galen utgjør ca. 30% av de misdannelsene som oppdages i barndommen, og er ledsaget av høy dødelighet (opptil 90%). Behandling av sykdommen utføres bare ved endovaskulær metode. Hovedoppgaven er å stoppe eller redusere utløpet av arterielt blod i hjernens venesystem, som oppnås ved å okkludere de avferente karene med transarteriell tilgang. Mikrokretser og ballonkateter brukes til å avdekke avferenter av AVM av veggmålingstypen, med koroidformet mikro-spiraler, limblandinger eller en kombinasjon derav. Fullstendig opphør av arteriell tilstrømning kan oppnås med muraltype misdannelse i 61% tilfeller, med misdannelser av choroidal type - 7%. Både i nær og fjern periode etter endovaskulær behandling mottok det overveldende flertallet av observasjoner et positivt resultat. De beste resultatene ble observert i gruppen av pasienter opptil 1 år. Et vedvarende nevrologisk underskudd utviklet seg i 5,6%, dødeligheten var 2,8%.
AVM i ryggmargen er en av de sjeldne og vanskelige patologiene for behandling. AVM og dural arteriovenøs fistel (DAVF) av ryggmargen er funnet med en frekvens på opp til 3% i befolkningen, med om lag 20% ​​av alle vaskulære misdannelser CNS. Effekten av endovaskulær behandling av spinal AVM bestemt nevrologisk status av pasienter etter kirurgi: i vårt materiale, ble de positive resultater (signifikant regresjon av nevrologiske symptomer) oppnådd i 91% av tilfellene.


Strålingsbehandling av hjernens AVM

Leksell Gamma Knife

Radioterapi (gamma kniv stråling protonstråle) er mest effektiv med liten kompakt misdannelser diameter på ikke mer enn 3 cm. Bare Når således misdannelser mindre enn 1 cm i diameter fullstendig utslettelse kan oppnå nesten 90% av tilfellene, og i misdannelser diameter større enn 3 cm - opptil 30% Ulempen med radioterapi AVM er at utslettelse av AVM fartøyer finner sted etter 1-3 år etter behandling. Som nyere studier har vist, reduserer foreløpig embolisering av AVM effektiviteten av radiokirurgi. Ifølge Institute of Nevrokirurgi etter stereo bestråling fullstendig utslettelse kan oppnås i over 70% av tilfellene. Hos 10% av pasientene, er det en reduksjon i størrelsen på AVM og en reduksjon i blodgennemstrømningen.


konklusjon

Den optimale metoden for behandling av AVM bør betraktes som en multimodal tilnærming ved bruk av kombinasjoner av alle metoder. Mikrokirurgisk excisjon er for øyeblikket den viktigste radikale behandlingen for hjerteavhengighet av hjernen. På grunn av den differensierte tilnærmingen til pasientvalget, er det i de fleste tilfeller mulig å oppnå gunstige resultater. Embolisering er viktig i strukturen av kombinerte behandlingsmetoder. Metoden er svært effektiv i behandlingen av fistulære AVM- og AVM Galena-mural-typeårer. Stråleterapi er metoden for valg av vanlig og uvirksom AVM, samt delvis ekskisjon eller ufullstendig utelatelse av AVM etter endovaskulær embolisering.

Vaskulære misdannelser i hjernen: typer, symptomer, diagnose, behandling

Misdannelse av cerebral fartøy angir en medfødt patologi av utviklingen av sirkulasjonssystemet, som består i feil forbindelse av årer, arterier og mindre fartøy. Vanligvis manifesterer sykdommen seg i en alder av 10-30 år, men i medisinsk praksis var det også pasienter hvis misdannelse ble diagnostisert bare i voksen alder. Blant de viktigste symptomene på sykdommen er alvorlige hodepine av pulserende natur, som noen ganger kan ledsages av epi-anfall.

Begrepet misdannelse

AVM - arteriovenøs misdannelse - betraktes som en medfødt anomali, selv om den noen ganger kan oppkjøpes. Det meste av patologien er manifestert i hjernen (hode, spinal), men andre deler av kroppen er heller ikke immune mot slike fenomener.

Foto: En rekke arteriovenøse misdannelser

De eksakte årsakene til utviklingsanomali er ukjent til dato, selv om den mest populære hypotesen er føtal intrauterin trauma. Størrelsen på misdannelsen kan være forskjellig; større fører til klemming av hjernen og øker risikoen for blødning betydelig.

Arteriovenøs misdannelse forekommer oftest. Med denne typen defekt er de tynne krympede karene som forbinder venene og arteriene sammenflettet. Sannsynligvis gir et slikt resultat en gradvis økning i fistel (arteriovenøs).

Resultatet er en utvidelse av arteriene og hypertrofi av deres vegger, og arteriell blodstrømmer beveger seg til de vedvarende årene. Hjerteutgangen øker betydelig, venene får utseendet på store fartøy, stadig pulserende og anstrengt.

Alle områder av hjernen er underlagt dannelsen av misdannelser like, men de største formasjonene finnes i de bakre områdene i begge halvkule.

Den vanligste typen vaskulær misdannelse

Kanskje det er en genetisk predisposisjon for denne sykdommen, fordi kan observeres feilen samtidig av flere representanter for familier som tilhører ulike generasjoner, de "arvelige" misdannelser er mer vanlig hos menn.

Omtrent halvparten av pasientene har hjerneblødning, og i en tredjedel av tilfellene observeres fokale anfall av epilepsi, som kan ha både enkle og komplekse former.

Oftere har blødning med misdannelse en liten størrelse (ca. 1 cm), med bare separate foci av vaskulær og vevskader, og det er ingen kliniske symptomer. I sjeldne tilfeller kan blødning være massiv, hvor saken noen ganger slutter med dødelig utgang.

Arnold Chiari er misdannelse

Arnold Chiari's misdannelse anses også som en iboende mangel. Patologi er preget av en uregelmessig plassering av mandlene i hjernen. Ofte, jeg og II danner anomali, selv om det faktisk er flere.

Cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske) med en lignende mangel slutter å sirkulere riktig, siden den lave plasseringen av tonsillene forstyrrer det normale løpet av metabolske prosesser. Svært ofte er konsekvensen av utløpet hydrocephalus, siden mandlene faktisk blokkerer en liten occipital foramen.

Arnold Chiari misdannelse av type 1 kan manifestere seg hos ungdom og voksne, og er ofte preget av nærvær av hydromia. Siden mandlene beveger seg mot den øvre delen av ryggraden, øker sentralkanalen.

Sunn cerebellum (venstre) og Chiari misdannelse (høyre)

Eksterne manifestasjoner av anomali er hodepine lokalisert i occiput; de kan øke med hoste og noen andre fenomener. Blant andre symptomer kan svakhet og tap av følsomhet i lemmer, uklar tale, vanskeligheter (svimlende) under gang og svelging, oppkast av oppkast uten kvalme identifiseres.

Blant moderne teorier om årsakene til Chiari's anomali, er hypotesen om forskyvning av mandler det viktigste stedet på grunn av økt trykk i øvre del av hjernen.

MR er den eneste studien som lar deg nøyaktig levere en lignende diagnose; blant flere instrumentelle metoder, blir tomografi brukt ved hjelp av en datamaskin som har til hensikt å rekonstruere benet i nakke og ryggvirvler i en tredimensjonal projeksjon. På grunn av dette er det mulig å fastslå den type misdannelse, graden av forskyvning av cerebellumet selv og bestemme utviklingshastigheten av sykdommen.

For å behandle misdannelsen av Chiari hjernen, er kirurgisk inngrep nesten alltid brukt når det gjelder tilfeller med tydelige og intense kliniske symptomer.

Dandy Walker's misdannelse

Dandy Walker misdannelsen er en patologi for utviklingen av IV ventrikkelen; i de fleste tilfeller inkluderer det medmorbiditeter. Dette er oftest hydrocephalus (ødem i hjernen) og hjernehinnebetennelse.

Mer enn 90% av pasientene med denne patologien har hydrocephalus (GCF), men Dandy Walker misdannelse er funnet hos bare en liten prosentandel av pasienter med dropsy.

Som med andre lignende feil, er kirurgisk inngrep ofte det eneste mulige alternativet, men operasjonen har en rekke spesifikke egenskaper på grunn av arten av den patologiske prosessen med hjernens misdannelse. En av de farligste prosessene anses å være en økt risiko for øvre kile, så det anbefales ikke å shunte alene av sidekammerene.

Svært ofte er avviket ledsaget av et brudd på intellektuell utvikling, bare om lag halvparten av pasientene har en tilsvarende betinget normalindeks. Samtidig kan pasienter oppleve nedsatt koordinasjon av bevegelser (ataksi) og spastisitet, selv om epileptiske anfall er ganske sjeldne, og forekommer bare hos 10-15% av pasientene.

Årsaker, symptomer og konsekvenser av arteriovene misdannelser

Arteriovenøs misdannelse av cerebral fartøy manifesteres på grunn av intrauterinskader og fosterutviklingsforstyrrelser, men årsakene til fenomenet er ikke kjent nøyaktig.

Spesialister har en tendens til å tro at det ikke er noen direkte sammenheng mellom nærværet av denne abnormiteten, samt pasientens kjønn og alder, selv om noen populære hypoteser hevder det motsatte.

For øyeblikket er det bare to hovedrisikofaktorer:

  • Tilhenger av det mannlige kjønn;
  • Genetisk predisposisjon.

Mangelfull kunnskap om problemet på grunn av mangel på nødvendige teknikker og verktøy fører til fremveksten av nye og nye hypoteser. Noen av dem snakker om et arvelig kompleks av patologier og sykdommer som fører til utvikling av anomalier.

Eksterne manifestasjoner og komplikasjoner

Arteriovenøs misdannelse av hjernen har noen ganger ingen signifikante symptomer i flere tiår, slik at pasienten kanskje ikke mistenker et slikt problem. Oftest er årsaken til at du går til legen ruptur av et lite eller stort fartøy, ledsaget av intracerebral blødning.

Utenlandske forskere sitere data for medisinsk statistikk, som sier at en diagnose er vanligvis laget når en hjerne skanner på en planlagt legeundersøkelse eller når søker medisinsk hjelp av andre grunner.

De vanligste manifestasjonene av arteriell venøs misdannelse:

  1. Epileptiske anfall av ulike former for alvorlighetsgrad;
  2. Hodepine av en pulserende natur;
  3. Redusere følsomheten til ulike områder (anestesi);
  4. Sløvhet, svakhet, redusert effektivitet.

Økningen i intensiteten av symptomene oppstår nødvendigvis når fartøyet brytes, alltid ledsaget av blødning. Symptomer på vaskulær misdannelse i hjernen kan manifestere seg både i ungdomsårene og i voksen alder. Spesialister bemerker at manifestasjoner av anomalier blir ofte observert opptil 45-50 år. Siden hjernevevet med blodstrømforstyrrelser er mer skadet med tiden, øker intensiteten av symptomene gradvis.

Vanligvis oppnås noen stabilitet under sykdommen med 30-40 år, hvoretter fremveksten av nye symptomer er praktisk talt fraværende.

Egenheter ved den patologiske prosessen kan manifestere seg selv når barnet er født, slik at nye symptomer, som veksten av intensiteten til de eksisterende, ofte følger med graviditeten. Årsakene til dette er en økning i mengden blod i mors kropp og økt blodsirkulasjon.

Blant de mulige komplikasjoner av patologi representerer de to neste helsefare, slik at sykdommen ikke bør startes:

  • Vaskulær ruptur med blødning oppstår på grunn av tynning. Brudd på blodsirkulasjonen fører til økt trykk på de svekkede veggene, noe som resulterer i et hemorragisk slag.
  • Brudd på oksygentilførsel til hjernen kan til slutt føre til delvis eller fullstendig død av vevet - iskemisk berøring (hjerneinfarkt). Anestesi, tap av syn, forstyrrelser i koordinering av bevegelser og tale, som andre symptomer, er en følge av prosessen ovenfor.

Diagnose og behandling av AVM

Vaskulær misdannelse er diagnostisert når undersøkt av en nevrolog som kan tildele flere flere studier, tester og tester for å klargjøre diagnosen.

Følgende metoder er vanlige:

  1. Arteriografi (cerebral) til dags dato tillater deg å bestemme problemet ganske nøyaktig. I arteriografi, passerer et spesielt kateter med et kontrastmiddel inn i femorale arterien, inn i blodkarene i hjernen. En bestemt kjemisk forbindelse ved hjelp av røntgenbilder gjør det mulig å avsløre fartøyets nåværende tilstand.
  2. CT (metoden for computertomografi) er noen ganger kombinert med det ovennevnte, og i dette tilfellet kalles datatomografi angiografi. Diagnostikkteknikken er også basert på å skaffe en serie bilder ved hjelp av røntgenbilder og kontrastmedier.
  3. MR i vaskulær misdannelse anses å være mer effektiv enn de to tidligere metodene når det gjelder AVM. Metoden er basert på bruk av magnetiske partikler, i stedet for røntgenstråler. MR angiografi innebærer innføring av et kontrasterende fargestoff.

Egenskaper ved behandling

Vaskulær misdannelse antyder et forhold mellom valg av behandlingsmetode og lokalisering av anomali, dens størrelse, intensiteten av symptomene og egenskapene til pasientens kropp. Situasjonsbehandling består i å ta medisiner (alvorlig hodepine, anfall).

Behandling av misdannelse kan i noen tilfeller begrenses til konstant overvåkning av pasienten, inkludert komplisert undersøkelse av kroppen og konservativ terapi. Men slike metoder brukes kun i fravær av symptomer eller lavintensitets manifestasjoner.

I alt er metodene for operativ fjerning av anomali tre, og rådgivbarheten av deres anvendelse bestemmes av den behandlende lege.

  • Kirurgisk reseksjon brukes til små størrelser av vaskulær misdannelse, og regnes som en av de mest effektive og sikre teknikkene. I tilfelle der patologien ligger dypt i hjernevevet, er denne typen inngrep svært motløs, siden operasjonen innebærer en viss risiko.
  • Embolisering består i innføring av et kateter, som brukes til å "tette" de berørte karene for å blokkere blodstrømmen i dem. Metoden kan være både grunnleggende og ekstra før kirurgisk reseksjon for å redusere risikoen for alvorlig blødning. I sjeldne tilfeller kan endovaskulær embolisering redusere eller helt stoppe AVM-manifestasjoner.

Foto: Embolisering av misdannelse av hjernen. Mykneren kløer på de berørte karene og styrer blodstrømmen til de mest velstående.

Begrepet misdannelse, variasjon og måter å behandle. informasjon

misdannelse (Misdannelse, Lat. malus - dårlig og formatio - utdanning, formasjon) - Enhver avvik fra normal fysisk utvikling, en unormal utvikling, som fører til brutto endringer i organets eller vevets struktur og funksjon. Det kan være en medfødt eller anskaffet utviklingsfeil, og oppstår også som følge av sykdom eller traumer.

Vaskulær misdannelse indikerer en unormal forbindelse mellom arterier, vener eller begge deler. Det inkluderer misdannelser av normale vener (venøs angiom) eller arterier som direkte vender seg til vener (arteriovenøs misdannelse eller AVM). Disse misdannelsene er medfødte, og den eksakte årsaken til dannelsen er ukjent.

Skalaen av vaskulære misdannelser er svært forskjellige. Malformasjoner i spesielt store størrelser kan forårsake hodepine, klemme av hjernen, føre til blødninger og epileptiske anfall.

Ofte er det slik en rekke vaskulære misdannelser som arteriovenøse. Den er preget av en interlacing av innviklede tynnveggede kar som forener arterier og vener mellom hverandre. Basert på mange studier, er disse karene dannet av arteriovenøse fistler som øker over tid. Som et resultat av denne sykdommen forstørres arteriene, og deres vegger er hypertrophied av de utgående årene, arterielt blod strømmer.

I medisinsk praksis er det både små og store misdannelser. Med høyt utviklede misdannelser blir blodstrømmen sterk nok til å øke hjerteutgangen betydelig. Årene som kommer fra misdannelsene, ser ut som gigantiske pulserende fartøy.

Arteriovenøse misdannelser kan danne seg i alle deler av hjernehalvfrekvensen, i hjernestammen og i ryggmargen, men de største av dem dannes i bakre delene av hjernehalvene. Hos menn oppstår arteriovenøse misdannelser oftere og kan forekomme i forskjellige familiemedlemmer i en eller flere generasjoner.

Disse sykdommene er vanligvis tilstede ved fødselen, men synes i alderen 10 til 30 år, og i sjeldne tilfeller, etter 50. De viktigste symptomene er hodepine (kan være ensidig, banking) og beslag.
Omtrent 30% av tilfellene oppstår partielle anfall (anfall, som involverer unormal aktivering av de isolerte grupper av neuroner i ett av halvkuler av hjernen), og 50% - intrakranial blødning observeres. Den vanligste blødning er intracerebral og bare en liten del av blod inn i subarachnoidal rommet (rommet mellom arachnoid og pia mater).

Ekstremt sjelden tilbakevendende blødning i løpet av den første uken av sykdom, så Antifibrinolytiske legemidler (senke blod fibrinolytisk aktivitet) leger ikke foreskrive.

I medisinsk praksis er tilfeller av både massiv blødning, som raskt fører til døden, og små (ca. 1 cm i diameter) kjent. I sistnevnte variant er det ledsaget av bare minimal fokal nevrologiske patologier eller er asymptomatisk.

Diagnosen av AVM er etablert ved Magnetisk Resonans Imaging (MRI), Computed Tomography Angiography (CT angiografi) og cerebral angiografi. AVM kan irritere den omkringliggende hjernen og forårsake anfall, hodepine. Ubehandlet AVM kan øke og sprekke, noe som fører til intracerebral blødning og uopprettelig hjerneskade.

Det finnes tre typer behandling for misdannelse: direkte mikrokirurgisk fjerning, stereotaktisk radiokirurgi og embolisering (tilstopping av blodkar) ved hjelp av nevroendovaskulærmetoden. Selv om mikrokirurgisk behandling ofte tillater fjerning av all misdannelse, brukes i noen tilfeller en kombinasjon av forskjellige metoder. Dessverre er bruk av stereotaktisk radiokirurgi bare mulig ved misdannelsesstørrelser på ikke mer enn 3,5 cm. Inflammasjon i karveggen, som forårsaker bestråling, fører til en gradvis (opptil 2 år) lukning av misdannelsen. Når embolisering i fôrkammerets lumen, utføres et tynt kateter og lim eller fine partikler innføres. Noen ganger letter den nevroendovaskulære metoden direkte fjerning av misdannelse eller reduserer størrelsen for stereotaktisk radiokirurgi.

En annen form for misdannelse - Chiari anomali - medfødte sykdommer i hjernestrukturen, som er preget av en lav plassering av aminosyrenes mandler.

Denne sykdommen er oppkalt etter den østrigske patologen Hans Chiari, som i 1891 beskrev flere typer anomalier i utviklingen av hjernestammen og hjernen. De vanligste anomaliene av typen Chiari I og II, og derfor vil vi bare snakke om dem i fremtiden.

Med Chiari-anomali, hindrer de lavtliggende mandlene i cerebellum fri sirkulasjon av cerebrospinal ryggmarg mellom hjernen og ryggmargen. Tonsils blokkere de store occipital foramen, som stopperen lukker flaskehalsen. Som følge av dette blir utstrømningen av væske (cerebrospinalvæske) forstyrret og hydrocephalus (hydrocephalus) utvikler seg.

Chiari type I misdannelse preget av forskyvningen av knorene i hjernehinnen ned gjennom den store oksepitalåpningen til de øvre delene av ryggmargen. Denne typen misdannelse er ledsaget av hydromia (ekspansjon av ryggradens sentrale kanal) og forekommer vanligvis i ungdom eller voksenliv.

Det vanligste symptomet er hodepine. Spesielt karakteristisk smerte i oksipitalt område, som styrkes ved hoste og natuzhivanii; smerte i nakken; svakhet og nedsatt håndfølsomhet; ustabil gang dobbeltsyn, uskarpt tale, vanskeligheter med å svelge, oppkast, støy i ørene.

Hos ungdom er de viktigste symptomene et brudd på flekk og redusert styrke i hendene, tap av smerte og temperaturfølsomhet i øvre halvdel av kofferten og hendene.

Behandling: Nevrokirurgisk operasjon for dekompresjon av den bakre kranial fossa.

Hvis hydrocephalus er til stede, utføres shunting.

Chiari type II misdannelse, Arnold Chiari misdannelse.

Denne sykdommen er oppkalt til ære for den tyske patologen Julius Arnold, som beskrev sykdommen i 1984.
Frekvensen av denne sykdommen er fra 3,3 til 8,2 observasjoner per 100 000 individer.

Med anomali av Arnold Chiari observeres en født økning i diameteren av den store oksipitale åpningen. Den forstørrede hull kan falle og kilen bunn cerebellum separert (amygdala), noe som fører til gjensidig sammenpressing av lillehjernen og ryggmargen. Den kombinerte også mulig hydrocefalus (forhøyet væsketrykk i kraniet), kardiovaskulære abnormaliteter, lukket anus og andre sykdommer i fordøyelseskanalen, en utviklingsforstyrrelse av urin-systemet.

Selv om årsaken til Chiari misdannelsen ikke er nøyaktig kjent, er det flere grunnleggende teorier som peker på forflytning av cerebellumet på grunn av økt trykk i de overliggende områdene.

Diagnosen er basert på resultatene av magnetisk resonansbilder. Om nødvendig utføres beregningstomografi med en tredimensjonal rekonstruksjon av oksepitale bein og livmorhvirveler. Gjennomføring av magnetisk resonansavbildning gjør det mulig for nevrokirurger å bestemme størrelsen på forflytningen av cerebellum, bestemme form for misdannelse og graden av progresjon av sykdommen.

Symptomer med Arnold Chiari-anomali - Svimmelhet og / eller rystelse (kan øke med en sving i hodet); støy (ringing, hum, fløyte, hissing, etc.) i en eller begge ører (kan forsterkes ved å snu hodet); hodepine forbundet med økt intrakranielt trykk (sterkere om morgenen) eller med økning i tonen i nakke musklene (smertefulle punkter under baksiden av hodet); nystagmus (ufrivillig tråkking av øyebollene). I mer alvorlige tilfeller er forbigående blindhet, dobbeltsyn eller andre synsforstyrrelser mulig (kan oppstå når hodet er vendt); skjelving av armer, ben, bevegelseskoordinasjonsforstyrrelse; nedsatt følsomhet av en del av ansiktet, en del av stammen, en eller flere lemmer; svakhet i muskulaturen av en del av ansiktet, en del av stammen, en eller flere lemmer; ufrivillig eller vanskelig urinering; tap av bevissthet (kan provoseres ved å snu hodet).

I alvorlige tilfeller er utviklingen av forhold som truer infarkt i hjernen og ryggmargen mulig.

Behandling av Chiari misdannelse og samtidig syringomyelia (en kronisk progressiv sykdom i nervesystemet, hvor hulrommet er dannet i ryggmargen), er dessverre bare mulig kirurgisk. Operasjonen består av lokal dekompresjon eller installasjon av en cerebrospinalvæskeshunt. Lokal dekompresjon utføres under generell anestesi og består i fjerning av en del av occipital ben, og den bakre halvdel av I og / eller II halsvirvler opp til det punkt hvor den synkende cerebellare mandlene. Denne effektive operasjonen utvider de store occipital foramen og eliminerer kompresjonen av hjernestammen, ryggmargen og mandlene fra cerebellum. Under kirurgi åpner dura mater også en tykk membran rundt hjernen og ryggmargen. En patch fra et annet vev (kunstig eller tatt fra pasienten) syes inn i den åpne faste medulla for en mer fri passage av cerebrospinalvæsken.

Mindre vanlig utføres operasjonen drenering cerebrospinalvæske fra ryggmargen utvidet til bryst eller bukhulen av et hult rør med en spesiell ventil (shunt) eller i intratekalrommet. Noen ganger utføres disse operasjonene i etapper.

Arteriovenøse misdannelser i hjernen

Arteriovenøse misdannelser i hjernen - medfødte anomalier av cerebral fartøy, karakterisert ved dannelsen av et lokalt vaskulært konglomerat, hvor det ikke er noen kapillære kar, og arteriene passerer direkte inn i blodårene. Arteriovenøse misdannelser i hjernen manifesteres med vedvarende hodepine, epileptisk syndrom, intrakranial blødning med brudd på misdannelseskasser. Diagnose utføres ved hjelp av CT og MR i hjerneskip. Kirurgisk behandling: transcranial excision, radiokirurgisk inngrep, endovaskulær embolisering, eller en kombinasjon av disse teknikkene.

Arteriovenøse misdannelser i hjernen

Arteriovenøse misdannelser i hjernen (cerebral AVM) - modifiserte deler av cerebrale kar, hvor det i stedet finnes det en rekke kapillærer forgrenings buktede arterier og vener, som danner et enkelt vaskulært konglomerat eller floke. AVM refererer til vaskulære anomalier i utviklingen av hjernen. Det er 2 personer ut av 100 tusen mennesker. I de fleste tilfeller, klinisk debut i perioden fra 20 til 40 år, i noen tilfeller - hos personer over 50 år. Arterier som danner AVM har fortynnede vegger med et underutviklet muskellag. Dette forårsaker den største fare for vaskulære misdannelser - muligheten for brudd.

I nærvær av hjernen AVM, er risikoen for brudd estimert til ca 2-4% per år. Hvis en blødning allerede har skjedd, er sannsynligheten for å gjenta det 6-18%. Dødelighet med intrakraniell blødning fra AVM observeres i 10% av tilfellene, og vedvarende funksjonshemming observeres hos halvparten av pasientene. På grunn av tynningen av arterialvegget på AVM-stedet, fremspring av fartøyet - en aneurisme kan dannes. Dødelighet i ruptur av cerebrale aneurysmer er mye høyere enn i AVM, og er ca 50%. Fordi AVM er farlige for intrakranial blødning i ung alder, med senere dødsfall eller funksjonshemning, er deres rettidige diagnose og behandling aktuelle problemer med moderne nevrokirurgi og nevrologi.

Årsaker til hjernens AVM

Arteriovenøse misdannelser i hjernen er et resultat av lokale forstyrrelser av intrauterine dannelsen av den cerebrale vaskulatur. Årsakene til disse lidelsene er ulike skadelige faktorer som påvirker fosteret under svangerskapsperioden: økt radioaktivitet, intrauterine infeksjoner, sykdommer i de gravide (diabetes, kronisk glomerulonefritt, astma, etc.), forgiftning, skadelige vaner gravid (narkotikaavhengighet, røyking, alkoholisme. ), mottak under graviditet av legemidler som har en teratogen effekt.

Serebrale arteriovenøse misdannelser kan ligge hvor som helst i hjernen: både på overflaten og i dybden. På stedet for AVM lokalisering er det ingen kapillær nettverk, blodsirkulasjonen oppstår fra arteriene til venene direkte, noe som medfører økt trykk og årer. I dette tilfellet kan utslipp av blod som omgår kapillærnettet føre til en forverring av blodtilførselen av hjernevævet på stedet av AVM, noe som fører til kronisk lokal iskemi i hjernen.

Klassifisering av AVM i hjernen

Ved type misdannelse av cerebral fartøy er klassifisert i arteriovenøs, arteriell og venøs. Arteriovenøse misdannelser består av en ledende arterie, en dreneringsår og et konglomerat av endrede kar som ligger mellom dem. Allokere fistulous AVM, racemisk AVM og mikromalformasjon. Omtrent 75% av tilfellene er okkupert av racemisk AVM. Isolerte arterielle eller venøse misdannelser, hvor bare arteriene eller bare venene krympes, er sjeldne.

Størrelsen på cerebral AVM er delt inn i små (diameter mindre enn 3 cm), medium (3 til 6 cm) og stor (over 6 cm). Av naturen av drenering er AVM klassifisert til å ha og ikke ha dype dreneringsårer, det vil si vener som strømmer inn i en rett bihule eller et system med en stor cerebral ader. Det er også AVMer lokalisert i eller utenfor funksjonelt viktige områder. Den sistnevnte inkluderer sensorimotorisk cortex, hjernestammen, thalamus, de dype sonene til den tidlige lobe, den sensoriske talen regionen (Wernicke sonen), Broca senter, occipital lobes.

I nevrokirurgisk praksis for å bestemme risiko for kirurgi for cerebrale vaskulære misdannelser AVM bruker nyanse avhengig sett av punkter. Hver av de egenskaper (størrelse, type og plassering av drenerings mot det funksjonelle område) tildeles et visst antall poeng fra 0 til 3. Avhengig av de slåtte ballene AVM klassifisert ved å ha en svak operasjonell risiko (1 poeng) forbundet med en høy operasjonell risiko på grunn teknisk kompleksitet av eliminering, høy risiko for død og uførhet (5 poeng).

Symptomer på hjernens AVM

I klinikken av cerebral AVM utmerker seg hemorragiske og torpide varianter av kurset. Ifølge ulike rapporter varierer den hemorragiske varianten fra 50% til 70% tilfeller av AVM. Det er typisk for AVM av liten størrelse, med dreneringsårer, og for AVM, som ligger i den bakre kraniale fossa. I slike tilfeller har pasienter vanligvis arteriell hypertensjon. Avhengig av plasseringen av AVM, er en subarachnoid blødning mulig, som utgjør ca. 52% av alle tilfeller av AVM-brudd. De resterende 48% utgjorde kompliserte blødninger: parenkymalt med dannelsen av intracerebralt hematom, skallet med dannelsen av subdural hematom og blandet. I flere tilfeller ledsages kompliserte blødninger av blødning i hjernens ventrikler.

Klinikken for AVM-brudd avhenger av lokaliseringen og blodstrømmen. I de fleste tilfeller er det en kraftig forverring av tilstanden, en økende hodepine, en forvirring (fra forvirring til koma). Parenkymale og blandede blødninger sammen med dette manifesterte fokale nevrologiske symptomer: hørselshemmede, synsforstyrrelser, parese og lammelser, tap av følsomhet, motorafasi eller dysartri.

Torpid variant av strømmen er mer typisk for cerebral AVM av middels og stor størrelse, lokalisert i hjernebarken. Det preges av klynget cephalgia - suksessive hodepine paroksysmer som varer ikke lenger enn 3 timer. Cephalgia er ikke så intens som i AVM-brudd, men er vanlig. På bakgrunn av cephalothia opplever et antall pasienter anfall, som ofte har en generalisert karakter. I andre tilfeller kan torpid cerebral AVM etterligne symptomene på en intracerebral tumor eller annen voluminøs formasjon. I dette tilfellet er det et utseende og en gradvis økning i fokal nevrologisk underskudd.

I barndommen er det en egen type hjernevaskulær misdannelse - AVM-vener av Galen. Patologi er medfødt og består i nærvær av AVM i regionen av hjernens store blodår. AVM Galenes årer okkuperer omtrent en tredjedel av alle tilfeller av vaskulære cerebrale misdannelser som oppstår i pediatri. Karakterisert av høy dødelighet (opptil 90%). Den mest effektive er den kirurgiske behandlingen som ble utført i det første år av livet.

Diagnose av hjernens AVM

Årsaken til å appellere til en nevrolog før AVM-bruddet kan være vedvarende hodepine, den første oppstående epipristen, utseendet på fokal symptomer. Pasienten gjennomgår en rutinemessig undersøkelse, inkludert EEG, Echo-EG og REG. Når AVM er brutt, utføres diagnostikk i nødstilfelle. Tomografiske metoder er mest informative i diagnosen vaskulære misdannelser. Datatomografi og magnetisk resonansavbildning kan brukes både til visualisering av hjernevæv og for studier av blodkar. I tilfelle av AVM-brudd er MR-av hjernen mer informativ enn CT. Det gjør det mulig å identifisere lokalisering og størrelse av blødning, skille den fra andre voluminøse intrakraniale formasjoner (kronisk hematom, svulst, hjernebryst, cerebral cyste).

I torpid AVM, kan MR og CT i hjernen forbli normal. For å oppdage vaskulær misdannelse i slike tilfeller tillater bare hjerneangiografi og dens moderne analoger - CT av kar og MR angiografi. Studier av cerebral fartøy utføres ved hjelp av kontrastmidler. Diagnose utføres av en nevrokirurg, som også vurderer operasjonsrisikoen og hensiktsmessigheten til kirurgisk behandling av AVM. Det bør tas i betraktning at når rupturen, i forbindelse med kompresjon av blodkar under tilstander av hematom og hjerneødem, kan den tomografiske størrelsen av AVM være vesentlig mindre enn den virkelige.

Behandling av hjernens AVM

Arteriovenøse misdannelser av hjernen ved brudd eller i tilfelle fare for slike komplikasjoner, er gjenstand for fjerning. Fortrinnsvis planlagt operativ behandling av AVM. Ved brudd blir det utført etter eliminering av en akutt blødningstid og resorpsjon av hematom. I den akutte perioden, ifølge indikasjonene, er kirurgisk fjerning av det dannede hematom mulig. Samtidig eliminering av både hematom og AVM utføres bare med lobar lokalisering av vaskulær misdannelse og dens lille diameter. Ved ventrikulær blødning er det primært indikert ekstern ventrikulær drenering.

Klassisk kirurgisk fjerning av AVM utføres ved trepanering av skallen. Koaguleringen av de ledende fartøyene, isolering av AVM, dressing av fartøyene som avgår fra misdannelsen og utskjæring av AVM, utføres. En slik radikal transcranial AVM-fjerning er mulig med et volum på ikke mer enn 100 ml og plassering utenfor funksjonelt viktige soner. Når en stor mengde AVM ofte brukes til kombinert behandling.

Når brukes trans AVM fjerning er vanskelig på grunn av sin beliggenhet i funksjonelt viktige regioner av hjernen og dype strukturer, kan elimineringen utføres radiosurgery AVM. Imidlertid er denne metode bare effektiv for misdannelser i ikke mer enn 3 cm i størrelse hvis AVM ikke overskrider 1 cm, oppstår dens fullstendige utslettelse i 90% av tilfellene, og når størrelsen på 3 cm -. 30%. Ulemper ved fremgangsmåten tilveiebringer en lang periode (1 til 3 år) som er nødvendig for fullstendig utslettelse av AVM. I flere tilfeller er det nødvendig med en gradvis bestråling av misdannelsen i flere år.

Metoder for eliminering av cerebral AVM inkluderer også røntgen endovaskulær embolisering av AVM-ledende arterier. Det kan utføres når kateter er tilgjengelige for kateterisering. Embolisering utføres i trinn, og volumet avhenger av den vaskulære strukturen til AVM. Fullstendig embolisering kan bare oppnås hos 30% av pasientene. Subtotal embolisering er oppnådd i ytterligere 30%. I andre tilfeller er embolisering bare delvis oppnådd.

Kombinert stadiumbehandling av AVM består i trinnvis bruk av flere av de ovennevnte metodene. For eksempel, med ufullstendig embolisering av AVM, er neste trinn transcranial excision av den gjenværende delen. I tilfeller der den fullstendige fjerningen av AVM ikke er mulig, brukes radiokirurgisk behandling i tillegg. En slik multimodal tilnærming til behandling av cerebrale vaskulære misdannelser har vist seg å være den mest effektive og begrunnede for AVM av stor størrelse.

Les Mer Om Fartøyene