Komplett karakterisering av arteriovenøs misdannelse: typer, behandlingsmetoder

Fra denne artikkelen vil du lære hva som er arteriovenøs misdannelse (forkortet AVM), hvordan det manifesterer, dets karakteristiske symptomer. Hvordan fullstendig bli kvitt patologien.

Arteriovenøs misdannelse er en forbindelse mellom arterien og venen, som normalt ikke bør eksistere. Det kan se ut som en svulst, som består av små interlaced fartøy som forbinder venen med arterien.

Klikk på bildet for å forstørre

Tilstedeværelsen av AVM fører til et brudd på blodtilførselen til kroppen. Også, hvis den vokser til betydelig størrelse, kan den klemme organet, slik at det ikke fungerer. På grunn av det faktum at blod fra arterien umiddelbart kommer inn i venen, stiger trykket i det, dets vegger strekker seg og svekker, noe som til slutt fører til brudd og blødning.

Sykdommen kan provosere alvorlige symptomer og irreversible effekter på kroppen, så det er tilrådelig å begynne å behandle det umiddelbart etter diagnose. Behandlingen kan bare være kirurgisk, dens effektivitet avhenger av kvaliteten på operasjonen og på lokalisering av patologi.

Når operasjonen er utført, kan misdannelsen helt forsvinne. Men hundre prosent for å utrydde ulempen, som klarte å bringe patologien, kanskje ikke alltid.

Sykdommen er diagnostisert av en angiolog (vaskulær spesialist) eller nevrolog (hvis AVM ligger i hjernen eller ryggmargen). Behandling er bare en operasjon. Det utføres av en nevrokirurg (på hjernen) eller en vaskulær kirurg (på andre organer).

Hvor kan AVM være plassert

Den vanligste patologiske forbindelsen mellom arterielle og venøse kar er lokalisert i:

  • hjernen;
  • mellom lungekroppen og aorta.

Sykdommer med denne plasseringen provoserer de mest smertefulle symptomene og komplikasjonene.

Misdannelse kan også ligge mellom karene i nyrene, ryggmargen, lunger, lever. På grunn av mangel på blodsirkulasjon utvikler brudd på funksjonene til disse organene.

årsaker til

Oftest er AVM en medfødt patologi. Det som akkurat utfordrer utseendet er for tiden ukjent. Det ble fastslått at predisponering for arteriovenøs misdannelse ikke er arvet.

Oftere forekommer arteriovenøs misdannelse hos eldre med aterosklerose, og etter hjerneskade.

Arteriovenøs misdannelse i hjernen

Slike misdannelser kan ligge i hvilken som helst del av dette organet, men oftest er det lokalisert på baksiden av en halvkule.

Sykdoms manifestasjoner

AVM kan være skjult i flere tiår. Hun er tilstede hos pasienten siden fødselen, men for første gang får han seg til å føle seg oftere i 20-30 år.

Arteriovenøs misdannelse av hjernen kan manifesteres i to typer:

  1. Hemoragisk. På grunn av forstyrret blodsirkulasjon, stiger trykket, veggene på karene blir tynnere og en hjerneblødning oppstår. Dette er ledsaget av alle symptomer på hemorragisk slag.
  2. Sløv. Med denne varianten av sykdomsforløpet brytes ikke fartøyene, blødning forekommer ikke. Men små fartøy som forbinder arterien og venen, utvider og klemmer hjernegionen, noe som fører til alvorlige nevrologiske symptomer.

Symptomer på AVM i hjernen:

Vokser i løpet av årene svakhet i kroppen, nummenhet i lemmer, synsforstyrrelser, tenkning, koordinering, tale.

Risikoen for cerebral blødning med misdannelse øker med alder, så vel som under graviditet.

Klikk på bildet for å forstørre

AVM i ryggmargen

Det er oftere lokalisert i de nedre delene av ryggraden.

På begynnelsen kan det ikke manifesteres i det hele tatt. Deretter uttrykkes det i forbigående forstyrrelser av følsomhet under det berørte området på ryggen.

Det fører til blødning i ryggmargen.

Symptomer på ryggsmerter:

  • Reduser eller taper følsomhet i bena.
  • Bevegelsesforstyrrelser.
  • Smerte i lumbosakralområdet.
  • Muligens inkontinens av urin, avføring.

Manifestasjoner varierer i intensitet fra mildt lun og litt redusert følsomhet med mindre blødninger til fullstendig funksjonshemning i tilfelle av omfattende blødning.

Arteriovenøs misdannelse mellom lungestammen og aorta

Normalt har embryoen en forbindelse mellom disse store karene i hjertet. Det kalles den arterielle kanalen, eller Botalls kanal. Umiddelbart etter fødselen, begynner den å overgrow. En overgrodd arteriell kanal betraktes som en innfødt hjertesykdom. Patologi begynner å manifestere seg i de første årene av et barns liv.

Åpen botallovkanal er farlig fordi på grunn av feil blodstrømmer øker trykket i lungene, noe som øker risikoen for å utvikle lungehypertensjon. Klikk på bildet for å forstørre

Faktorer som øker risikoen for at Botallov kanalen ikke vokser over

  1. Fødsel før siktet.
  2. Kromosomale patologier i fosteret, som Downs syndrom.
  3. Rubella, som ble født av moren under graviditeten. Dette fører også til andre konsekvenser for det ufødte barnet (hjerteventilfeil, alvorlige hjernesykdommer, glaukom, grå stær, døvhet, hoftedysplasi, osteoporose). Derfor, hvis en kvinne er smittet med rubella under graviditet, spesielt i de tidlige stadier, anbefales det sterkt å utføre abort.

Karakteristiske tegn på en åpen ductus arteriosus

  • Accelerert hjerteslag.
  • Rapid og tung pusting.
  • Størrelsen på hjertet overskrider normen.
  • Økt forskjell mellom øvre og nedre trykk.
  • Lyder i hjertet.
  • Langsom vekst og masseøkning.

Uten behandling kan den åpne arterielle kanalen forårsake spontan hjertestans.

Symptomer på vaskulær misdannelse av indre organer

Hvis sykdommen slo lungene:

  • Økt nivå av karbondioksid i blodet.
  • Hodepine.
  • Svært (i 10% av tilfellene) - Blødning.
  • Økt tilbøyelighet til å danne blodpropper.

AVM i leveren er ekstremt sjeldne. Det vises bare hvis det fører til intern blødning. Hans symptomer: senke blodtrykk, hjertebank, svimmelhet eller svimmelhet, rødme i huden.

Arteriovenøs misdannelse av nyrene er også en svært sjelden patologi. Er manifestert av smerte i rygg og mage, høyt arterielt trykk, utseendet av blod i urinen.

Diagnose av misdannelse

Identifiser sykdommen kan være gjennom undersøkelse av blodkar gjennom slike prosedyrer:

  • Røntgenangiografi. Dette er en undersøkelsesmetode som krever innføring av et kontrastmedium som "fremhever" fartøyene på røntgenstrålen. Det gjør det mulig å avsløre sin patologi med høy nøyaktighet.
  • Computer angiografi. For å utføre denne prosedyren, brukes et kontrastmiddel også. CT angiografi lar deg gjenskape et 3D-bilde av fartøyene dine. Hvis arteriovenøs misdannelse er tilstede, kan størrelsen og strukturen bestemmes nøyaktig.
  • Magnetisk resonans angiografi. Det utføres ved hjelp av en magnetisk resonans-tomografi. Dette er en annen svært nøyaktig metode for å evaluere strukturen til blodårene. Noen varianter av MR angiografi tillater også en å undersøke blodsirkulasjonen.
  • Ultralyddopplerografi. Dette er en metode for å undersøke fartøyene ved hjelp av en ultralydstransduser. Lar deg se strukturen i arteriene og venene, samt vurdere blodsirkulasjonen.

Noen ganger kan økningen i den venstre ventrikulære ejektjonsfraksjonen (i norm - fra 55 til 70%) snakke om tilstedeværelsen av stor misdannelse i kroppen. Men dette er en indirekte indikator. Du kan se denne endringen på ultralydet i hjertet.

behandling

Behandling kan bare være kirurgisk. Dette kan være som minimalt invasive operasjoner, og omfattende inngrep. Med en vellykket operasjon er en fullstendig kur mulig.

I moderne medisinsk praksis brukes 3 hovedmetoder for AVM-behandling:

  1. Embolisering. Denne metoden innebærer innføring i stoffet av stoffet med spesielle partikler som blokkerer det og stopper blodsirkulasjonen i AVM-regionen. Dermed reduseres arteriovenøs misdannelse med 15-75%, og dermed faller risikoen for blødningsblødning. I sjeldne tilfeller forsvinner AVM helt etter en slik operasjon.
  2. Radiosurgery. Dette er en nyskapende metode for behandling ved hjelp av ioniserende stråling. Etter bestråling begynner AVM å synke. Hvis den opprinnelige størrelsen var mindre enn 3 cm, forsvinner 85% av pasientene helt.
  3. Kirurgisk behandling. Fjerning av arteriell misdannelse. Dette er kun mulig med AVM opptil 100 cm 3 i volum.

Ofte bestemmer leger å bruke flere teknikker samtidig for å øke sjansene for fullstendig forsvinner misdannelse. For eksempel kan de først embolisere, og deretter - radiokirurgi. Enten oppnå reduksjon i AVM ved embolisering til størrelsen der den kan fjernes, og utfør deretter en operasjon.

Med arteriovenøs misdannelse i hjernen, er vellykket behandling bare mulig hvis den ligger på hjernens overflate, og ikke i de dype lagene i orgelet (i dette tilfellet har legene rett og slett ikke tilgang til det).

forebygging

Det er ingen spesielle tiltak for å forhindre AVM. Det eneste legen kan gi råd om, er å unngå skader på noen organer, spesielt hodet. Dette hjelper imidlertid ikke med å forebygge medfødt misdannelse, noe som skjer mye oftere enn det som er oppnådd.

For å utelukke muligheten for tilstedeværelse av arteriovenøs misdannelse, anbefaler leger at man bestiller en av metodene for undersøkelse av karene, for eksempel MR-angiografi i hjernen. Spesielt er det tilrådelig, hvis du markerer i deg selv kramper, hodepine. Selv om AVM ikke er funnet, vil det bidra til å identifisere en annen årsak til dine ubehagelige symptomer.

MR-angiografi gjør det mulig å vurdere brudd i arteriell blodforsyningssystem til hjernen

outlook

Prognosen for arteriovenøs misdannelse avhenger av plasseringen av patologien, dens størrelse og alderen der denne anomali ble oppdaget. AVM i hjernen og ryggmargen er spesielt farlig. Mer gunstig prognose for misdannelse i karene til andre organer. Etter operasjonen er fullstendig gjenoppretting mulig.

Prognose med hjernens AVM

I 50% av tilfellene er det første symptom på sykdommen en blødning. Dette forklarer hvorfor 15% av pasientene dør, og ytterligere 30% blir deaktivert.

Siden sykdommen før det fører til blødning, kan det ikke ledsages av symptomer i det hele tatt, det oppdages sjelden i et tidlig stadium. Diagnose av asymptomatisk arteriovenøs misdannelse er bare mulig dersom pasienten gjennomgår en profylaktisk undersøkelse av cerebrale kar (CT angiografi eller MR angiografi). På grunn av de høye kostnadene ved disse prosedyrene, i sammenligning med andre diagnostiske metoder, går ikke alle gjennom dem for å forebygge. Og når sykdommen allerede gjør seg selv, kan konsekvensene allerede være alvorlige.

Hos pasienter med hjerne-AVM, selv om det ikke er noen klager, er det en stor mulighet for blødning. Risikoen for hemorragisk slagtilfelle med arteriovenøs misdannelse øker med hvert år i livet. For eksempel er det på 10 år 33%, og i 20 år er det 55%. Når det gjelder pasienter eldre enn 50, som har AVM, har 87% av dem et slag. Hvis pasienten allerede har opplevd en blødning i alle aldre, så er risikoen for å øke med ytterligere 6%.

Selv med riktig diagnose forblir prognosen skuffende.

Kirurgisk inngrep for å fjerne AVM er alltid forbundet med risikoen for komplikasjoner og til og med død, som enhver annen operasjon i hjernen. Men i forhold til risikoen for blødninger er risikoen for operasjonen begrunnet, derfor er det ekstremt nødvendig.

Minimal invasiv intervensjon er mer trygg. Risikoen for alvorlige komplikasjoner med sklerose er bare 3%. Denne metoden for behandling garanterer imidlertid ikke et 100% resultat. For bedre effekt kan det utføres flere ganger med avbrudd for å observere hvordan størrelsen på arteriovenøs misdannelse minker.

Prognose for AVM av andre organer

I disse tilfellene er prognosen gunstigere. Arteriovenøs misdannelse kan vellykket fjernes eller ødelegges ved radiokirurgi eller sklerosering.

Operasjoner på andre indre organer, selv om de er farlige, bærer ikke risikoen for kirurgiske inngrep på hjernen.

Arteriovenøs misdannelse

Arteriovenøs misdannelse - er en medfødt anomali brudd av den innbyrdes anordning av fartøyer med pathognomonic lokalisering i de cerebrale hemisfærer er imidlertid funnet i andre anatomiske områder, karakterisert ved at tendensen til å utvikle komplikasjoner som vaskulær veggskade integritet.

Resultatet av dannelse av slike spoler dilaterte fartøyer hvor vener og arterier ikke er avgrenset fra hverandre ved hjelp av kapillær penetrering blir arterielt blod til blodårene og ikke omvendt transport av karbondioksid som provoserer utviklingen av acitotiske og hypoksiske komplikasjoner.

Graden av indekser av hemodynamiske forstyrrelser i nærvær av arteriovenøs misdannelse avhenger direkte av de metriske parametrene for unormalt lokaliserte kar, som kan observeres i brede områder.

Årsaker til arteriovenøs misdannelse

Settet av randomiserte studier ble viet til studiet av etiopathogenesis av arteriovenøs misdannelse og, dessverre, så langt er det ingen pålitelig informasjon som bekrefter rollen til dette eller at faktoren i sin utvikling.

Det er et ubestridelig faktum at arteriovenøs misdannelse oppstår hos mennesker selv i perioden med intrauterin utvikling og tilhører kategorien medfødte anomalier av embryogenese.

Felles vitenskapelig forskning utført av genetikere og embryologer avsluttet med oppdagelsen at den maksimale muligheten for misdannelsesutvikling blir observert i de første ukene med embryonal utvikling, nemlig inntil den sjette uken. Etter den syvende uken og til slutten av graviditetens andre trimester, er utviklingen av den mest arteriovenøse misdannelsen av en eller annen lokalisering notert.

I forbindelse med den raske utviklingen av strålediagnostiske teknikker blir deteksjon av arteriovenøs misdannelse av noen patomorfologiske varianter mulig i de tidlige utviklingsstadiene. På grunn av mangel på pålitelige data om opprinnelsen til patologien er det imidlertid fortsatt umulig å utvikle metoder for primær forebygging.

Således forblir den maksimale patogenetiske rollen for utviklingen av arteriovenøs misdannelse av enhver lokalisering bak faktorene i en embryonisk natur.

Ifølge verdensstatistikken over forekomsten av arteriovenøs misdannelse er det data og den sekundære utviklingen av denne anomali som oppstår som følge av den negative effekten av ioniserende stråling, overførte inflammatoriske prosesser i hjernen. I tillegg er risikoen for utvikling av arteriovenøs misdannelse personer som lider av seglcelleform av anemi.

Også mange spesialister noterer sammenhengen mellom utviklingen av arteriovenøs misdannelse og pasientens kjønn (menn lider mer av denne patologien).

Symptomer på arteriovenøs misdannelse

Avhengig av pasientens kliniske manifestasjoner har arteriovenøs misdannelse flere varianter av kurset. Dermed har pasienten en tendens til å øke blodtrykkstallene og foretrukket lokalisering i projeksjonen av den bakre kranialfossa med hemorragisk strømningstype, som observeres i 70% tilfeller. For arteriovenøs misdannelse av denne typen er utviklingen av en storformet misdannelseskode ikke typisk.

Hemorragisk variant i løpet av arteriovenøs misdannelse fører ofte til pasientens funksjonshemming og er preget av høy risiko for blødningsproduksjon.

I 50% tilfeller av hemorragisk type arteriovenøs misdannelse utvikler det patognomoniske kliniske bildet av subaraknoid blødning. Det kompliserte løpet av hemorragisk type arteriovenøs misdannelse består i dannelsen av intracerebral, subdural og blandet lokalisering av hematomer, samt ventrikulær gemotamponade.

Torpidflyt av arteriovenøs misdannelse observeres ved dannelsen av store noder lokalisert i hjernebarken og blodtilførsel til den av grener av den midtre cerebrale arterien.

Med hensyn til klinisk symptom på sløv kurs arteriovenøse misdannelser i første omgang tjener øket konvulsiv beredskap, cluster hodepine, progressive fokale nevrologiske symptomer som oppstår i tumor og hjerneskade.

Legg merke til at arteriovenøs misdannelse i lungene, for eksempel, er det ikke alltid er kjennetegnet ved utviklingen av den klassiske variant av strømningen i form av progressiv luftveislidelser, Cyanotiske hudforandringer og fortykning av spiker phalanxer. I noen situasjoner kan en person til og med ha en langvarig asymptomatisk periode. På et sent stadium i utviklingen av arteriovenøs malformasjon lokalisert i lungene er ledsaget av utviklingen av de manifestasjoner av alvorlig luftveis og hjertesvikt.

Den mest patognomoniske kliniske manifestasjonen av arteriovenøs misdannelse av lungene er progressiv dyspné. Med en komplisert syklus av arteriovenøs misdannelse av denne lokaliseringen, kan pasienten oppleve episoder av hemoptysis.

Auskultatoriske tegn på lunge arteriovenøse misdannelser er forekomsten av støy i projeksjonen av lokaliseringsenheten misdannelse, noe som øker den tid for maksimum inspirasjon med pasienten "liggende på høyre side".

Arteriovenøs misdannelse av ryggmargen er oftest ikke ledsaget av utvikling av spesifikke patognomoniske symptomer som skiller den fra andre sykdommer, ledsaget av skade på ryggradenes strukturer. De første kliniske manifestasjonene i denne situasjonen er brudd på ulike typer følsomhet av forskjellige dybder, samt motoraktivitet.

Arteriovenøs misdannelse av hjernen

I lys av bredere bruk av de nyeste metodene for strålediagnostisering av hjernestrukturer, økte verifikasjonen av arteriovenøs misdannelse betydelig, selv om de kliniske symptomene ikke viste denne patologien.

Samtidig er det i noen pasienter tvert imot en rask utvikling av symptomer, hvor spesifisiteten avhenger direkte av lokalisering av misdannelse i denne eller den hjernestrukturen.

Til cerebrale manifestasjoner, som følge av økt intrakranialt trykk: smerte i området av natur Ekspansjonshode, ledsaget av oppkast, bringe lindring, svakhet, manglende evne til å utføre selv minimal fysisk aktivitet. Spesifikke nevrologiske manifestasjoner arteriovenøse misdannelser, lokalisert i frontallappene nedgangen er intellektuelt-mnestic funksjoner utseende motor afasi, patologisk manifestasjon suge refleks, ustøhet i gang, tilbøyelighet til beslag

De mest spesifikke manifestasjonene av cerebellar arteriovenøs misdannelse er koordinasjonsforstyrrelser, usikkerhet i å gå og utseendet på storskala horisontal nystagmus, muskelhypotensjon.

Arteriovenøs misdannelse i temporal lobe er ledsaget av utvikling av sensorisk avasi, tap av synsfelt og økt kramper.

Ved å anordne den arteriovenøse misdannelser i bunnen av hjernen til pasienten utvikler synsforstyrrelser som skjeling, tap av synsfeltene med blindhet, så vel som forstyrrelser av motorisk aktivitet i lemmene.

Med utviklingen av sykelighet i form av arteriovenøs misdannelse ruptur av åreveggen av pasienten utvikle et klinisk bilde av subaraknoidalblødning i en plutselig alvorlig hodepine, lysskyhet, kvalme og oppkast, ikke bringe lettelse, kortsiktig eller langsiktig tap av bevissthet.

I noen situasjoner, strømmet ut av blodkar akkumulerer og danner et hematom, som er manifestert synshemmede i form av delvis eller total blindhet, skjeling og immobilitet øyne, lammelse i lemmer, taleforstyrrelser, beslag og permanent tap av bevissthet.

Med hensyn til diagnostiske tiltak som pålidelig ikke bare verifiserer diagnosen "arteriovenøs misdannelse av hjernen", men også angir den nøyaktige plasseringen av problemet, brukes cerebral kontrastarteriografi.

Behandling av arteriovenøs misdannelse

Når du velger den beste hensiktsmessig og pathogenetically lyd metode for behandling av en pasient lider av en arteriovenøs malformasjon foran behandlende lege oppgaven med riktig vurdering av pasientens helsetilstand, intensitet av kliniske manifestasjoner, pinpointing anomalier og dens størrelse.

Narkotikabehandling for arteriovenøs misdannelse er som regel utelukkende symptomatisk og innebærer bruk av analgetiske, antikonvulsive legemidler.

Inntil nylig foretok nevrologer å bruke forventet behandling hos pasienter med arteriovenøs misdannelse, forutsatt at det hadde en gunstig kurs. For tiden er det et stort spekter av operative hjelpemidler som tillater eliminering av arteriovenøs misdannelse, og samtidig for å minimere risikoen for komplikasjoner.

Operasjon med arteriovenøs misdannelse innebærer kirurgisk reseksjon og finner sin anvendelse bare for små misdannelser. I tilfelle av en dyp lokalisering av arteriovenøs misdannelse av hjernen, er denne teknikken ikke anvendt på grunn av den høye risikoen for utvikling av intraoperative komplikasjoner.

En annen effektiv metode operativ korreksjon er embolisering av arteriovenøse misdannelser, noe som innebærer innføring av kateteret inn i verten plassering misdannelse og innføring av et spesielt materiale, som har klebende egenskaper, på grunn som fra det generelle kretsløp stenger modifiserte del. Denne metoden virker både som en primær behandling, og som et supplement til klassisk utførelse av kirurgisk reseksjon, for derved å minimere risikoen for intraoperative komplikasjoner som blødning.

I fravær av pasientens risiko for hemoragisk komplikasjon er tillatt å bruke radiokirurgi, i hvilken per node misdannelse fokus virkning av radioaktive stoffer som har en ødeleggende effekt på den arteriovenøs misdannelse. Denne teknikken innebærer bruk av radiohirugii kurs som varer i flere år før en stabil effekt av forsvinningen av arteriovenøs misdannelse.

Arteriovenøs misdannelse - hvilken lege vil hjelpe? I nærvær eller mistenkt utvikling av arteriovenøs misdannelse bør umiddelbart søke råd fra slike leger som en nevrolog og nevrokirurg.

Vaskulære misdannelser i hjernen: typer, symptomer, diagnose, behandling

Misdannelse av cerebral fartøy angir en medfødt patologi av utviklingen av sirkulasjonssystemet, som består i feil forbindelse av årer, arterier og mindre fartøy. Vanligvis manifesterer sykdommen seg i en alder av 10-30 år, men i medisinsk praksis var det også pasienter hvis misdannelse ble diagnostisert bare i voksen alder. Blant de viktigste symptomene på sykdommen er alvorlige hodepine av pulserende natur, som noen ganger kan ledsages av epi-anfall.

Begrepet misdannelse

AVM - arteriovenøs misdannelse - betraktes som en medfødt anomali, selv om den noen ganger kan oppkjøpes. Det meste av patologien er manifestert i hjernen (hode, spinal), men andre deler av kroppen er heller ikke immune mot slike fenomener.

Foto: En rekke arteriovenøse misdannelser

De eksakte årsakene til utviklingsanomali er ukjent til dato, selv om den mest populære hypotesen er føtal intrauterin trauma. Størrelsen på misdannelsen kan være forskjellig; større fører til klemming av hjernen og øker risikoen for blødning betydelig.

Arteriovenøs misdannelse forekommer oftest. Med denne typen defekt er de tynne krympede karene som forbinder venene og arteriene sammenflettet. Sannsynligvis gir et slikt resultat en gradvis økning i fistel (arteriovenøs).

Resultatet er en utvidelse av arteriene og hypertrofi av deres vegger, og arteriell blodstrømmer beveger seg til de vedvarende årene. Hjerteutgangen øker betydelig, venene får utseendet på store fartøy, stadig pulserende og anstrengt.

Alle områder av hjernen er underlagt dannelsen av misdannelser like, men de største formasjonene finnes i de bakre områdene i begge halvkule.

Den vanligste typen vaskulær misdannelse

Kanskje det er en genetisk predisposisjon for denne sykdommen, fordi kan observeres feilen samtidig av flere representanter for familier som tilhører ulike generasjoner, de "arvelige" misdannelser er mer vanlig hos menn.

Omtrent halvparten av pasientene har hjerneblødning, og i en tredjedel av tilfellene observeres fokale anfall av epilepsi, som kan ha både enkle og komplekse former.

Oftere har blødning med misdannelse en liten størrelse (ca. 1 cm), med bare separate foci av vaskulær og vevskader, og det er ingen kliniske symptomer. I sjeldne tilfeller kan blødning være massiv, hvor saken noen ganger slutter med dødelig utgang.

Arnold Chiari er misdannelse

Arnold Chiari's misdannelse anses også som en iboende mangel. Patologi er preget av en uregelmessig plassering av mandlene i hjernen. Ofte, jeg og II danner anomali, selv om det faktisk er flere.

Cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske) med en lignende mangel slutter å sirkulere riktig, siden den lave plasseringen av tonsillene forstyrrer det normale løpet av metabolske prosesser. Svært ofte er konsekvensen av utløpet hydrocephalus, siden mandlene faktisk blokkerer en liten occipital foramen.

Arnold Chiari misdannelse av type 1 kan manifestere seg hos ungdom og voksne, og er ofte preget av nærvær av hydromia. Siden mandlene beveger seg mot den øvre delen av ryggraden, øker sentralkanalen.

Sunn cerebellum (venstre) og Chiari misdannelse (høyre)

Eksterne manifestasjoner av anomali er hodepine lokalisert i occiput; de kan øke med hoste og noen andre fenomener. Blant andre symptomer kan svakhet og tap av følsomhet i lemmer, uklar tale, vanskeligheter (svimlende) under gang og svelging, oppkast av oppkast uten kvalme identifiseres.

Blant moderne teorier om årsakene til Chiari's anomali, er hypotesen om forskyvning av mandler det viktigste stedet på grunn av økt trykk i øvre del av hjernen.

MR er den eneste studien som lar deg nøyaktig levere en lignende diagnose; blant flere instrumentelle metoder, blir tomografi brukt ved hjelp av en datamaskin som har til hensikt å rekonstruere benet i nakke og ryggvirvler i en tredimensjonal projeksjon. På grunn av dette er det mulig å fastslå den type misdannelse, graden av forskyvning av cerebellumet selv og bestemme utviklingshastigheten av sykdommen.

For å behandle misdannelsen av Chiari hjernen, er kirurgisk inngrep nesten alltid brukt når det gjelder tilfeller med tydelige og intense kliniske symptomer.

Dandy Walker's misdannelse

Dandy Walker misdannelsen er en patologi for utviklingen av IV ventrikkelen; i de fleste tilfeller inkluderer det medmorbiditeter. Dette er oftest hydrocephalus (ødem i hjernen) og hjernehinnebetennelse.

Mer enn 90% av pasientene med denne patologien har hydrocephalus (GCF), men Dandy Walker misdannelse er funnet hos bare en liten prosentandel av pasienter med dropsy.

Som med andre lignende feil, er kirurgisk inngrep ofte det eneste mulige alternativet, men operasjonen har en rekke spesifikke egenskaper på grunn av arten av den patologiske prosessen med hjernens misdannelse. En av de farligste prosessene anses å være en økt risiko for øvre kile, så det anbefales ikke å shunte alene av sidekammerene.

Svært ofte er avviket ledsaget av et brudd på intellektuell utvikling, bare om lag halvparten av pasientene har en tilsvarende betinget normalindeks. Samtidig kan pasienter oppleve nedsatt koordinasjon av bevegelser (ataksi) og spastisitet, selv om epileptiske anfall er ganske sjeldne, og forekommer bare hos 10-15% av pasientene.

Årsaker, symptomer og konsekvenser av arteriovene misdannelser

Arteriovenøs misdannelse av cerebral fartøy manifesteres på grunn av intrauterinskader og fosterutviklingsforstyrrelser, men årsakene til fenomenet er ikke kjent nøyaktig.

Spesialister har en tendens til å tro at det ikke er noen direkte sammenheng mellom nærværet av denne abnormiteten, samt pasientens kjønn og alder, selv om noen populære hypoteser hevder det motsatte.

For øyeblikket er det bare to hovedrisikofaktorer:

  • Tilhenger av det mannlige kjønn;
  • Genetisk predisposisjon.

Mangelfull kunnskap om problemet på grunn av mangel på nødvendige teknikker og verktøy fører til fremveksten av nye og nye hypoteser. Noen av dem snakker om et arvelig kompleks av patologier og sykdommer som fører til utvikling av anomalier.

Eksterne manifestasjoner og komplikasjoner

Arteriovenøs misdannelse av hjernen har noen ganger ingen signifikante symptomer i flere tiår, slik at pasienten kanskje ikke mistenker et slikt problem. Oftest er årsaken til at du går til legen ruptur av et lite eller stort fartøy, ledsaget av intracerebral blødning.

Utenlandske forskere sitere data for medisinsk statistikk, som sier at en diagnose er vanligvis laget når en hjerne skanner på en planlagt legeundersøkelse eller når søker medisinsk hjelp av andre grunner.

De vanligste manifestasjonene av arteriell venøs misdannelse:

  1. Epileptiske anfall av ulike former for alvorlighetsgrad;
  2. Hodepine av en pulserende natur;
  3. Redusere følsomheten til ulike områder (anestesi);
  4. Sløvhet, svakhet, redusert effektivitet.

Økningen i intensiteten av symptomene oppstår nødvendigvis når fartøyet brytes, alltid ledsaget av blødning. Symptomer på vaskulær misdannelse i hjernen kan manifestere seg både i ungdomsårene og i voksen alder. Spesialister bemerker at manifestasjoner av anomalier blir ofte observert opptil 45-50 år. Siden hjernevevet med blodstrømforstyrrelser er mer skadet med tiden, øker intensiteten av symptomene gradvis.

Vanligvis oppnås noen stabilitet under sykdommen med 30-40 år, hvoretter fremveksten av nye symptomer er praktisk talt fraværende.

Egenheter ved den patologiske prosessen kan manifestere seg selv når barnet er født, slik at nye symptomer, som veksten av intensiteten til de eksisterende, ofte følger med graviditeten. Årsakene til dette er en økning i mengden blod i mors kropp og økt blodsirkulasjon.

Blant de mulige komplikasjoner av patologi representerer de to neste helsefare, slik at sykdommen ikke bør startes:

  • Vaskulær ruptur med blødning oppstår på grunn av tynning. Brudd på blodsirkulasjonen fører til økt trykk på de svekkede veggene, noe som resulterer i et hemorragisk slag.
  • Brudd på oksygentilførsel til hjernen kan til slutt føre til delvis eller fullstendig død av vevet - iskemisk berøring (hjerneinfarkt). Anestesi, tap av syn, forstyrrelser i koordinering av bevegelser og tale, som andre symptomer, er en følge av prosessen ovenfor.

Diagnose og behandling av AVM

Vaskulær misdannelse er diagnostisert når undersøkt av en nevrolog som kan tildele flere flere studier, tester og tester for å klargjøre diagnosen.

Følgende metoder er vanlige:

  1. Arteriografi (cerebral) til dags dato tillater deg å bestemme problemet ganske nøyaktig. I arteriografi, passerer et spesielt kateter med et kontrastmiddel inn i femorale arterien, inn i blodkarene i hjernen. En bestemt kjemisk forbindelse ved hjelp av røntgenbilder gjør det mulig å avsløre fartøyets nåværende tilstand.
  2. CT (metoden for computertomografi) er noen ganger kombinert med det ovennevnte, og i dette tilfellet kalles datatomografi angiografi. Diagnostikkteknikken er også basert på å skaffe en serie bilder ved hjelp av røntgenbilder og kontrastmedier.
  3. MR i vaskulær misdannelse anses å være mer effektiv enn de to tidligere metodene når det gjelder AVM. Metoden er basert på bruk av magnetiske partikler, i stedet for røntgenstråler. MR angiografi innebærer innføring av et kontrasterende fargestoff.

Egenskaper ved behandling

Vaskulær misdannelse antyder et forhold mellom valg av behandlingsmetode og lokalisering av anomali, dens størrelse, intensiteten av symptomene og egenskapene til pasientens kropp. Situasjonsbehandling består i å ta medisiner (alvorlig hodepine, anfall).

Behandling av misdannelse kan i noen tilfeller begrenses til konstant overvåkning av pasienten, inkludert komplisert undersøkelse av kroppen og konservativ terapi. Men slike metoder brukes kun i fravær av symptomer eller lavintensitets manifestasjoner.

I alt er metodene for operativ fjerning av anomali tre, og rådgivbarheten av deres anvendelse bestemmes av den behandlende lege.

  • Kirurgisk reseksjon brukes til små størrelser av vaskulær misdannelse, og regnes som en av de mest effektive og sikre teknikkene. I tilfelle der patologien ligger dypt i hjernevevet, er denne typen inngrep svært motløs, siden operasjonen innebærer en viss risiko.
  • Embolisering består i innføring av et kateter, som brukes til å "tette" de berørte karene for å blokkere blodstrømmen i dem. Metoden kan være både grunnleggende og ekstra før kirurgisk reseksjon for å redusere risikoen for alvorlig blødning. I sjeldne tilfeller kan endovaskulær embolisering redusere eller helt stoppe AVM-manifestasjoner.

Foto: Embolisering av misdannelse av hjernen. Mykneren kløer på de berørte karene og styrer blodstrømmen til de mest velstående.

Arteriovenøse misdannelser i hjernen

Arteriovenøse misdannelser i hjernen - medfødte anomalier av cerebral fartøy, karakterisert ved dannelsen av et lokalt vaskulært konglomerat, hvor det ikke er noen kapillære kar, og arteriene passerer direkte inn i blodårene. Arteriovenøse misdannelser i hjernen manifesteres med vedvarende hodepine, epileptisk syndrom, intrakranial blødning med brudd på misdannelseskasser. Diagnose utføres ved hjelp av CT og MR i hjerneskip. Kirurgisk behandling: transcranial excision, radiokirurgisk inngrep, endovaskulær embolisering, eller en kombinasjon av disse teknikkene.

Arteriovenøse misdannelser i hjernen

Arteriovenøse misdannelser i hjernen (cerebral AVM) - modifiserte deler av cerebrale kar, hvor det i stedet finnes det en rekke kapillærer forgrenings buktede arterier og vener, som danner et enkelt vaskulært konglomerat eller floke. AVM refererer til vaskulære anomalier i utviklingen av hjernen. Det er 2 personer ut av 100 tusen mennesker. I de fleste tilfeller, klinisk debut i perioden fra 20 til 40 år, i noen tilfeller - hos personer over 50 år. Arterier som danner AVM har fortynnede vegger med et underutviklet muskellag. Dette forårsaker den største fare for vaskulære misdannelser - muligheten for brudd.

I nærvær av hjernen AVM, er risikoen for brudd estimert til ca 2-4% per år. Hvis en blødning allerede har skjedd, er sannsynligheten for å gjenta det 6-18%. Dødelighet med intrakraniell blødning fra AVM observeres i 10% av tilfellene, og vedvarende funksjonshemming observeres hos halvparten av pasientene. På grunn av tynningen av arterialvegget på AVM-stedet, fremspring av fartøyet - en aneurisme kan dannes. Dødelighet i ruptur av cerebrale aneurysmer er mye høyere enn i AVM, og er ca 50%. Fordi AVM er farlige for intrakranial blødning i ung alder, med senere dødsfall eller funksjonshemning, er deres rettidige diagnose og behandling aktuelle problemer med moderne nevrokirurgi og nevrologi.

Årsaker til hjernens AVM

Arteriovenøse misdannelser i hjernen er et resultat av lokale forstyrrelser av intrauterine dannelsen av den cerebrale vaskulatur. Årsakene til disse lidelsene er ulike skadelige faktorer som påvirker fosteret under svangerskapsperioden: økt radioaktivitet, intrauterine infeksjoner, sykdommer i de gravide (diabetes, kronisk glomerulonefritt, astma, etc.), forgiftning, skadelige vaner gravid (narkotikaavhengighet, røyking, alkoholisme. ), mottak under graviditet av legemidler som har en teratogen effekt.

Serebrale arteriovenøse misdannelser kan ligge hvor som helst i hjernen: både på overflaten og i dybden. På stedet for AVM lokalisering er det ingen kapillær nettverk, blodsirkulasjonen oppstår fra arteriene til venene direkte, noe som medfører økt trykk og årer. I dette tilfellet kan utslipp av blod som omgår kapillærnettet føre til en forverring av blodtilførselen av hjernevævet på stedet av AVM, noe som fører til kronisk lokal iskemi i hjernen.

Klassifisering av AVM i hjernen

Ved type misdannelse av cerebral fartøy er klassifisert i arteriovenøs, arteriell og venøs. Arteriovenøse misdannelser består av en ledende arterie, en dreneringsår og et konglomerat av endrede kar som ligger mellom dem. Allokere fistulous AVM, racemisk AVM og mikromalformasjon. Omtrent 75% av tilfellene er okkupert av racemisk AVM. Isolerte arterielle eller venøse misdannelser, hvor bare arteriene eller bare venene krympes, er sjeldne.

Størrelsen på cerebral AVM er delt inn i små (diameter mindre enn 3 cm), medium (3 til 6 cm) og stor (over 6 cm). Av naturen av drenering er AVM klassifisert til å ha og ikke ha dype dreneringsårer, det vil si vener som strømmer inn i en rett bihule eller et system med en stor cerebral ader. Det er også AVMer lokalisert i eller utenfor funksjonelt viktige områder. Den sistnevnte inkluderer sensorimotorisk cortex, hjernestammen, thalamus, de dype sonene til den tidlige lobe, den sensoriske talen regionen (Wernicke sonen), Broca senter, occipital lobes.

I nevrokirurgisk praksis for å bestemme risiko for kirurgi for cerebrale vaskulære misdannelser AVM bruker nyanse avhengig sett av punkter. Hver av de egenskaper (størrelse, type og plassering av drenerings mot det funksjonelle område) tildeles et visst antall poeng fra 0 til 3. Avhengig av de slåtte ballene AVM klassifisert ved å ha en svak operasjonell risiko (1 poeng) forbundet med en høy operasjonell risiko på grunn teknisk kompleksitet av eliminering, høy risiko for død og uførhet (5 poeng).

Symptomer på hjernens AVM

I klinikken av cerebral AVM utmerker seg hemorragiske og torpide varianter av kurset. Ifølge ulike rapporter varierer den hemorragiske varianten fra 50% til 70% tilfeller av AVM. Det er typisk for AVM av liten størrelse, med dreneringsårer, og for AVM, som ligger i den bakre kraniale fossa. I slike tilfeller har pasienter vanligvis arteriell hypertensjon. Avhengig av plasseringen av AVM, er en subarachnoid blødning mulig, som utgjør ca. 52% av alle tilfeller av AVM-brudd. De resterende 48% utgjorde kompliserte blødninger: parenkymalt med dannelsen av intracerebralt hematom, skallet med dannelsen av subdural hematom og blandet. I flere tilfeller ledsages kompliserte blødninger av blødning i hjernens ventrikler.

Klinikken for AVM-brudd avhenger av lokaliseringen og blodstrømmen. I de fleste tilfeller er det en kraftig forverring av tilstanden, en økende hodepine, en forvirring (fra forvirring til koma). Parenkymale og blandede blødninger sammen med dette manifesterte fokale nevrologiske symptomer: hørselshemmede, synsforstyrrelser, parese og lammelser, tap av følsomhet, motorafasi eller dysartri.

Torpid variant av strømmen er mer typisk for cerebral AVM av middels og stor størrelse, lokalisert i hjernebarken. Det preges av klynget cephalgia - suksessive hodepine paroksysmer som varer ikke lenger enn 3 timer. Cephalgia er ikke så intens som i AVM-brudd, men er vanlig. På bakgrunn av cephalothia opplever et antall pasienter anfall, som ofte har en generalisert karakter. I andre tilfeller kan torpid cerebral AVM etterligne symptomene på en intracerebral tumor eller annen voluminøs formasjon. I dette tilfellet er det et utseende og en gradvis økning i fokal nevrologisk underskudd.

I barndommen er det en egen type hjernevaskulær misdannelse - AVM-vener av Galen. Patologi er medfødt og består i nærvær av AVM i regionen av hjernens store blodår. AVM Galenes årer okkuperer omtrent en tredjedel av alle tilfeller av vaskulære cerebrale misdannelser som oppstår i pediatri. Karakterisert av høy dødelighet (opptil 90%). Den mest effektive er den kirurgiske behandlingen som ble utført i det første år av livet.

Diagnose av hjernens AVM

Årsaken til å appellere til en nevrolog før AVM-bruddet kan være vedvarende hodepine, den første oppstående epipristen, utseendet på fokal symptomer. Pasienten gjennomgår en rutinemessig undersøkelse, inkludert EEG, Echo-EG og REG. Når AVM er brutt, utføres diagnostikk i nødstilfelle. Tomografiske metoder er mest informative i diagnosen vaskulære misdannelser. Datatomografi og magnetisk resonansavbildning kan brukes både til visualisering av hjernevæv og for studier av blodkar. I tilfelle av AVM-brudd er MR-av hjernen mer informativ enn CT. Det gjør det mulig å identifisere lokalisering og størrelse av blødning, skille den fra andre voluminøse intrakraniale formasjoner (kronisk hematom, svulst, hjernebryst, cerebral cyste).

I torpid AVM, kan MR og CT i hjernen forbli normal. For å oppdage vaskulær misdannelse i slike tilfeller tillater bare hjerneangiografi og dens moderne analoger - CT av kar og MR angiografi. Studier av cerebral fartøy utføres ved hjelp av kontrastmidler. Diagnose utføres av en nevrokirurg, som også vurderer operasjonsrisikoen og hensiktsmessigheten til kirurgisk behandling av AVM. Det bør tas i betraktning at når rupturen, i forbindelse med kompresjon av blodkar under tilstander av hematom og hjerneødem, kan den tomografiske størrelsen av AVM være vesentlig mindre enn den virkelige.

Behandling av hjernens AVM

Arteriovenøse misdannelser av hjernen ved brudd eller i tilfelle fare for slike komplikasjoner, er gjenstand for fjerning. Fortrinnsvis planlagt operativ behandling av AVM. Ved brudd blir det utført etter eliminering av en akutt blødningstid og resorpsjon av hematom. I den akutte perioden, ifølge indikasjonene, er kirurgisk fjerning av det dannede hematom mulig. Samtidig eliminering av både hematom og AVM utføres bare med lobar lokalisering av vaskulær misdannelse og dens lille diameter. Ved ventrikulær blødning er det primært indikert ekstern ventrikulær drenering.

Klassisk kirurgisk fjerning av AVM utføres ved trepanering av skallen. Koaguleringen av de ledende fartøyene, isolering av AVM, dressing av fartøyene som avgår fra misdannelsen og utskjæring av AVM, utføres. En slik radikal transcranial AVM-fjerning er mulig med et volum på ikke mer enn 100 ml og plassering utenfor funksjonelt viktige soner. Når en stor mengde AVM ofte brukes til kombinert behandling.

Når brukes trans AVM fjerning er vanskelig på grunn av sin beliggenhet i funksjonelt viktige regioner av hjernen og dype strukturer, kan elimineringen utføres radiosurgery AVM. Imidlertid er denne metode bare effektiv for misdannelser i ikke mer enn 3 cm i størrelse hvis AVM ikke overskrider 1 cm, oppstår dens fullstendige utslettelse i 90% av tilfellene, og når størrelsen på 3 cm -. 30%. Ulemper ved fremgangsmåten tilveiebringer en lang periode (1 til 3 år) som er nødvendig for fullstendig utslettelse av AVM. I flere tilfeller er det nødvendig med en gradvis bestråling av misdannelsen i flere år.

Metoder for eliminering av cerebral AVM inkluderer også røntgen endovaskulær embolisering av AVM-ledende arterier. Det kan utføres når kateter er tilgjengelige for kateterisering. Embolisering utføres i trinn, og volumet avhenger av den vaskulære strukturen til AVM. Fullstendig embolisering kan bare oppnås hos 30% av pasientene. Subtotal embolisering er oppnådd i ytterligere 30%. I andre tilfeller er embolisering bare delvis oppnådd.

Kombinert stadiumbehandling av AVM består i trinnvis bruk av flere av de ovennevnte metodene. For eksempel, med ufullstendig embolisering av AVM, er neste trinn transcranial excision av den gjenværende delen. I tilfeller der den fullstendige fjerningen av AVM ikke er mulig, brukes radiokirurgisk behandling i tillegg. En slik multimodal tilnærming til behandling av cerebrale vaskulære misdannelser har vist seg å være den mest effektive og begrunnede for AVM av stor størrelse.

EKSAMINER 2015 / Teori om svar på spørsmål / Arterio-venøs misdannelse

Arterio-venøs misdannelse 3 pp.

Frekvens av forekomst 3 pp.

Morbiditet og dødelighet 3-4 s.

Årsakene til utviklingen av misdannelse 4-5 s.

Typer av vaskulære misdannelser 5 pp.

Klassifisering av arteriøs venøs misdannelser 5-6 s.

Typisk lokalisering av arterio-venøs

misdannelser av hjernen. 6 pp.

Klinikk av arterio-venøse misdannelser 6-7 s.

Symptomer på arterio-venøs misdannelse 7-9 s.

misdannelser 9-12 s.

Arteriovenøs misdannelse (AVM) - medfødte misdannelser i det vaskulære system i hjernen, som er en annen form og størrelse av de spoler som er dannet ved tilfeldig sammenbinding av patologiske fartøy. I 5% - 10% er årsaken til ikke-traumatisk subarachnoid blødning.

I arterio-venøse misdannelser er det oftest ikke noe kapillærnettverk, noe som resulterer i en direkte skylling av blod fra arteriebassenget til systemet med overfladiske og dype vener. Funksjonell arteriovenøs misdannelse er en direkte arteriovenøs bypass uten mellomliggende kapillærer. Det er en oppfatning at problemet utvikler seg mellom 45 og 60 dager med embryogenese. Primitiv blodsirkulasjon i hjernen begynner omtrent i fjerde uke med embryogenese, når kapillærnettverket dekker hele hjernen. Noen av kapillærene kombinerer seg i store luminale strukturer, mens den primitive vaskulaturen skiller seg ut i avferente, efferente og kapillære komponenter. Rupture AVM, oppstår vanligvis i alderen 20-40 år.

Ifølge internasjonale data varierer forekomsten av AVM fra 0,89 til 1,24 per 100 000 individer per år, ifølge rapporter fra Australia, Sverige og Skottland. I Skottland når hyppigheten av forekomst av AVM 18 per 100 000 individer per år.

I USA var utbredelsen av AVM ifølge en prospektiv studie 1,34 per 100 000 individer per år.

Morbiditet og dødelighet Til tross for at kun i USA 300 000 pasienter har identifisert AVM, blir bare 12% av dem symptomatiske. Døden oppstår hos 10-15% av pasientene som utvikler blødning. 1) Blødning. I en populasjonsstudie viser 38-70% av alle AVM-blødninger. Den totale risikoen for blødning hos pasienter med AVM er ca. 2-4% per år. Pasienter med et fait blødning har økt risiko for å utvikle gjentatte blødninger, spesielt i løpet av det første året etter at den første episoden av lidelse. Frekvensen av hemorragiske komplikasjoner øker gradvis etter det første året fra sykdomsutbruddet. De kliniske og angiografiske tegn forbundet med en høy risiko for tilbakevendende blødning omfatte mannlige kjønn til pasienten, den lille størrelsen på AVM, lokalisering i basalgangliene av hjernen og bakre fossa, drenering i dype vener i hjernen, en eller et lite antall av drenering vener, høytrykks arterier, målt ved angiografi. Tabell 1. Risiko for blødninger fra AVM

Arteriovenøs misdannelse

Arteriovenøs misdannelse er en cerebral vaskulær anomali av utvikling. Det preges av dannelsen i enkelte deler av hjernen eller ryggmargen i vaskulær bunt, som består av arterier og vener som knytter seg direkte til hverandre, det vil si uten kapillærnettet.

Sykdommen oppstår med en frekvens på 2 tilfeller per 100 000 individer, det er mer utsatt for menn. Ofte er det klinisk manifestert i alderen 20 til 40 år, men noen ganger debuterer etter 50 år.

Hovedfaren for arteriovenøs misdannelse ligger i risikoen for intrakranielle blødninger, noe som kan føre til død eller føre til vedvarende funksjonshemning.

Årsaker og risikofaktorer

Arteriovenøs misdannelse er en medfødt patologi som ikke er arvelig. Dens hovedårsak er de negative faktorene som påvirker prosessen med legging og utvikling av vaskulaturen (i første trimester av svangerskapet):

  • intrauterin infeksjoner;
  • Noen vanlige sykdommer (bronkial astma, kronisk glomerulonephritis, diabetes mellitus);
  • bruk av legemidler som har en teratogen effekt
  • røyking, alkoholisme, narkotikamisbruk;
  • eksponering for ioniserende stråling;
  • forgiftning med salter av tungmetaller.

Arteriovenøse misdannelser kan finnes overalt i hjernen eller ryggmargen. Siden det ikke er noe kapillært nettverk i slike vaskulære formasjoner, oppstår blodutløpet direkte fra arteriene til venene. Dette fører til en økning i trykket i venene og deres lumen utvides. Arterier med denne patologien har et underutviklet muskellag og tynne vegger. Alt i alt øker risikoen for å utvikle et brudd på arteriovenøs misdannelse med fremveksten av en livstruende blødning.

Med intrakranial blødning assosiert med brudd på arteriovenøs misdannelse, dør hver tiende pasient.

Direkte tømming av blod fra blodårene i venene å omgå den kapillære innebærer åndedrettsforstyrrelser og metabolske prosesser i hjernevevet i området for lokalisering av vaskulær formasjon, forårsaker kronisk lokal hypoksi.

Former av sykdommen

Arteriovenøse misdannelser er klassifisert etter størrelse, sted, hemodynamisk aktivitet.

  1. Surface. Den patologiske prosessen finner sted i hjernebarken eller i laget av hvitt materiale straks under det.
  2. Deep. Det vaskulære konglomeratet er lokalisert i den subkortiske ganglia, i regionen Gyri, i hjernen og (eller) ventriklene i hjernen.

I følge spiralens diameter:

  • skarpe (mindre enn 1 cm);
  • liten (fra 1 til 2 cm);
  • gjennomsnittlig (fra 2 til 4 cm);
  • Stor (fra 4 til 6 cm);
  • gigantisk (over 6 cm).

Avhengig av egenskapene til hemodynamikk er arteriovenøse misdannelser aktive og inaktive.

Aktive vaskulære formasjoner oppdages lett ved angiografi. I sin tur er de delt inn i fistulous og blandet.

Inaktive misdannelser inkluderer:

  • noen arter er cavernous;
  • kapillære misdannelser;
  • venøse misdannelser.

symptomer

Arteriovenøs misdannelse oppstår ofte asymptomatisk og oppdages ved en tilfeldighet, under en undersøkelse ved en annen anledning.

Med en betydelig mengde patologisk vaskulær formasjon, utøver det trykk på hjernevævet, noe som fører til utvikling av cerebrale symptomer:

  • sprekker hodepine;
  • kvalme, oppkast;
  • generell svakhet, funksjonshemning.

I noen tilfeller kan det i det kliniske bildet av arteriovenøs misdannelse oppstå fokal symptomer assosiert med nedsatt blodgass i en bestemt region av hjernen.

Med arrangementet av misdannelse i frontalbekken for pasienten er preget av:

  • motor avasi;
  • redusert intelligens;
  • proboscis reflex;
  • usikker gang
  • kramper.

I cerebellar lokalisering:

  • muskulær hypotensjon
  • horisontal storskala nystagmus;
  • ustansighet av gang
  • brudd på koordinering av bevegelser.

Når temporal lokalisering:

  • kramper
  • innsnevring av synsfeltene, opp til fullstendig tap;
  • sensorisk avasi.

Når lokalisert i regionen av hjernebunnen:

  • lammelse;
  • synshemming til fullstendig blindhet til en eller begge øyne;
  • skjeling;
  • vanskeligheter i bevegelsen av øyebollene.

Arteriovenøs misdannelse i ryggmargen manifesteres ved parese eller lammelse av ekstremiteter, et brudd på alle typer følsomhet i lemmer.

Ved brudd på misdannelse er det blødning i ryggmargen eller hjernens vev, noe som fører til deres død.

Risiko for ruptur av arteriovenøs misdannelse er 2-5%. Hvis en gang en blødning allerede har skjedd, øker risikoen for tilbakefall med 3-4 ganger.

Tegn på ruptur av misdannelse og blødning i hjernen:

  • plutselig skarp hodepine av høy intensitet;
  • fotofobi, synshemming;
  • brudd på talefunksjon;
  • kvalme, flere, ikke å bringe lettelse oppkast;
  • lammelse;
  • bevissthetstap
  • kramper.

Rupturen av arteriovenøs misdannelse i ryggmargen fører til plutselig lammelse av lemmer.

diagnostikk

Neurologisk undersøkelse kan identifisere symptomene som er karakteristiske for ryggmargs eller hjernes skader, hvoretter pasienter henvises til angiografi og datamaskin eller magnetisk resonansavbildning.

Sykdommen oppstår med en frekvens på 2 tilfeller per 100 000 individer, det er mer utsatt for menn. Ofte er det klinisk manifestert i alderen 20 til 40 år, men noen ganger debuterer etter 50 år.

behandling

Den eneste metoden som gjør det mulig å eliminere arteriovenøs misdannelse og dermed forhindre utvikling av komplikasjoner, er kirurgisk inngrep.

Hvis misdannelsen befinner seg utenfor den funksjonelt signifikante sonen og volumet ikke overskrider 100 ml, fjernes den ved den klassiske åpne metoden. Etter trepanering av skallen, kirurgen bandasjerer ledende og utlading fartøy av vaskulaturen, deretter separerer den og fjerner den.

Med lokalisering av arteriovenøs misdannelse i dype hjernestrukturer eller funksjonelt viktige områder, kan det være vanskelig å transcranial fjerning. I disse tilfellene gis fortrinn til den radiokirurgiske metoden. Dens viktigste ulemper er:

  • en lang tidsperiode som kreves for utrydding av misdannelseskasser;
  • lav effektivitet ved fjerning av vaskulære plexuser, hvis diameter overstiger 3 cm;
  • Behovet for å utføre gjentatte strålingsøkter.

En annen måte å fjerne arteriovenøs misdannelse på er røntgen endovaskulær embolisering av fôringsarterien. Denne metoden kan bare brukes hvis det er et blodkar tilgjengelig for kateterisering. Dens mangler er behovet for faset behandling og lav effektivitet. Som statistikk viser, gjør røntgen endovaskulær embolisering det mulig å oppnå fullstendig embolisering av malformasjonsbeholderne bare i 30-50% tilfeller.

For tiden gir de fleste nevrokirurger fortrinn til kombinert fjerning av arteriovenøse misdannelser. For eksempel, hvis størrelsen er stor, blir røntgen endovaskulær embolisering først brukt, og etter at det vaskulære konglomeratet er redusert i størrelse, utføres transcranial fjerning.

Mulige komplikasjoner og konsekvenser

De farligste komplikasjonene av arteriovenøse cerebrale misdannelser:

  • blødning i dorsal eller hjerne;
  • utvikling av vedvarende nevrologiske lidelser (inkludert lammelse);
  • dødelig utfall.

Den eneste metoden som gjør det mulig å eliminere arteriovenøs misdannelse og dermed forhindre utvikling av komplikasjoner, er kirurgisk inngrep.

outlook

Risiko for ruptur av arteriovenøs misdannelse er 2-5%. Hvis en gang en blødning allerede har skjedd, øker risikoen for tilbakefall med 3-4 ganger.

Med intrakranial blødning assosiert med brudd på arteriovenøs misdannelse, dør hver tiende pasient.

forebygging

Arteriovenøs misdannelse er en anomali i den intrauteriniske utviklingen av fartøyene, derfor er det ingen forebyggende tiltak for å forhindre dets utvikling målrettet.

Les Mer Om Fartøyene