Komplett gjennomgang av Budd Chiari's sykdom og syndrom

Fra denne artikkelen lærer du: hvilken patologi heter Buddha-Chiari syndromet, hvor farlig det er, enn syndromet er forskjellig fra Budd-Chiari sykdommen. Årsaker og behandling.

Badda-Chiari syndrom - Stagnasjon av blod i leveren, forårsaket av brudd på utstrømning fra kroppen, som utvikler seg mot en bakgrunn av ulike ikke-vaskulære patologier og sykdommer (peritonitt, perikarditt). Resultatet av blodstrømssykdommer er leverskade og en økning i blodtrykk i portalvenen (et stort blodkar som bringer venøst ​​blod til leveren fra uparrede organer).

Anatomisk struktur av bukhulenes epigastriske område. Klikk på bildet for å forstørre

Konvensjonelt er to former for sykdommen preget av de samme symptomene og manifestasjonene:

  1. Sykdom eller primær patologi (årsak - betennelse i indre vegger av blodkar som leverer blod til leveren).
  2. Badda-Chiari syndrom, eller sekundær patologi (forekommer mot bakgrunn av ikke-vaskulære sykdommer).

Syndromet er en ganske sjelden sykdom, ifølge statistikken er 1 av 100 tusen personer diagnostisert, hos kvinner fra 40 til 50 år - flere ganger oftere enn menn.

I patologi av ulike grunner (peritonitt, trombose av karene), de tilstøtende og indre karene i leveren kontrakt. Senking av blodstrømmen forårsaker gjenfødelse og nekrose av hepatocytter (organs celler) med dannelse av arr og knuter. Vevet tykner og øker i størrelse, og klemmer fartøyene sterkt.

Som et resultat av utvikling av sirkulatoriske forstyrrelser, ischemi (oksygenmangel) og atrofi (kaste bort) perifere fliker av lever, blod stase i den sentrale delen, noe som raskt fører til økt trykk (portal hypertensjon) i de innkommende fartøy.

Sykdommen utvikler seg raskt til livstruende komplikasjoner - på bakgrunn av stagnasjon utvikler nyre- og leversvikt (dysfunksjon), cirrhose (degenerering av legemet, utskifting av ikke-funksjonelt vev) i brysthulen eller abdomen akkumulerer en stor mengde væske (500 ml, hydrothorax og ascites ). I 20% av et syndrom i et par dager det fører til død på grunn av hepatisk koma og indre blødninger.

Fullstendig gjenoppretting av Badd-Chiari syndromet er umulig. Medikamentbehandling og kirurgiske metoder i komplekset forlenger livet til en pasient med kronisk form (opptil 10 år), men er ineffektivt i akutte former for sykdommen.

Den medisinske avtale ved en patologi er laget av lege-gastroenterologen, kirurgisk korreksjon utføres av kirurger.

Årsaker til sykdommen

Den umiddelbare årsaken til syndromet er innsnevring eller fullstendig invasjon av karenees vegger, noe som gir en utstrømning av venøst ​​blod fra organet. Provoke deres utseende kan:

  • mekanisk abdominal trauma (slag, blåmerke);
  • peritonitt (en akutt inflammatorisk prosess i bukhulen);
  • perikarditt (betennelse i hjertets eksterne bindevevsmembran);
  • leversykdom (brennskader og skrumplever);
  • hevelse i bukhulen;
  • medfødte defekter av den dårligere vena cava (stort fartøy som gir blodutstrømning fra leveren);
  • trombose (overlapping av blodkaret med en trombose);
  • polycytemi (en sykdom hvor antall røde blodlegemer - erytrocytter - øker i blodet);
  • paroksysmal nattlig hemoglobinuri (en slags anemi, nattlig utladning av urin med blodblanding);
  • migrerende visceral tromboflebitt (samtidig utseende av flere store trombier i forskjellige kar);
  • infeksjon (streptokokker, tuberkulær bacillus);
  • medisiner (hormonelle prevensjonsmidler).

I 25-30% av tilfellene kan årsakene til sykdommen ikke opprettes. En slik patologi kalles idiopatisk.

Stadier av leverskade. Klikk på bildet for å forstørre

symptomer

Sykdommen kan utvikles i akutt, subakutt og kronisk form:

  1. For akutte formen kjennetegnes ved en hurtig økning i tegn på sykdom - akutt smerte, kvalme, oppkast, forekomsten av uttalt ødem i nedre ekstremiteter, hydrothorax og ascites (væske i den torakale og abdominale hulrom). Pasienten er vanskelig å bevege seg og utføre fysisk handling. Typisk er en akutt form av Budd-Chiari syndrom og sykdommen ender i koma og død i løpet av få dager.
  2. Den subakutiske formen fortsetter med uttalt symptomer (forstørrelse av leveren og milten, utviklingen av ascites), utvikler seg ikke så raskt som akutt, og blir oftere omdannet til kronisk. Pasientens funksjonshemning er begrenset.
  3. Den kroniske formen på et tidlig stadium er asymptomatiske (i 75-80%) kan medføre svakhet og tretthet på bakgrunn av å øke blodtilførselen til organsvikt er ikke relatert til fysisk aktivitet. Framdrift insuffisiens provoserer utseendet uttrykt symptomer som er ledsaget av smerte, følelse av fylde i venstre øvre kvadrant, oppkast, symptomer på skrumplever. Arbeidsevnen til pasienten i denne perioden er begrenset og kan ikke gjenopprette (på grunn av hyppige komplikasjoner av prosessen).

Skarp, ubærbar smerte i epigastriske regionen (under brystbenet, under skjeen) eller høyre hypokondrium

Mindre ister av øyesklera og hud

Hevelse av overfladiske vener på bryst og mage

Uttales puffiness av beina

Hemorragisk ascites (tilstedeværelse av blod i akkumulert væske, forårsaket av indre blødning)

Økt milt (splenomegali)

Ubehag og ømhet i høyre øvre kvadrant (i leverområdet)

Svakhet, økt tretthet

Brudd på de fysisk-kjemiske egenskapene til blod (økning i viskositet, koagulabilitet)

Økende smerte til høyre, i hypokondrium

Utseendet til et klart uttrykt venøst ​​mønster på magen og brystet

Fenomenet dyspepsi (fordøyelsesbesvær)

En vanlig forekomst for Buddha-Chiari syndromet er den raske utviklingen av alvorlige komplikasjoner:

  • nyre- og leverinsuffisiens;
  • hydrothorax og hemorragisk ascites;
  • intern blødning;
  • levercirrhose;
  • koma og død.

Den gjennomsnittlige levetiden til en pasient uten behandling er fra flere måneder til 3 år.

diagnostikk

Badda-Chiari syndrom er forhåndsdiagnostisert med en signifikant økning i lever og milt, mot bakgrunn av koagulasjonsforstyrrelser og utvikling av ascites.

For å bekrefte diagnosen er en klinisk laboratoriediagnose foreskrevet:

  • en utvidet blodprøve med telle antall blodplater og leukocytter (en 70% økning i tallet);
  • Definisjon av koagulasjonsfaktorer av blod (endring i koagulogramindekser, økning i protrombintid);
  • biokjemiske blodprøver (en økning i parametrene for alkalisk fosfatase, levertransaminaseaktivitet, en liten økning i bilirubin og en reduksjon i albumin).
Analyse for leveranalyser. Klikk på bildet for å forstørre

Som instrumentelle metoder bruker:

  1. Beregnet tomografi og ultralyd (bestemme omfanget og plasseringen av leverområder med nedsatt blodgass).
  2. Angiografi av leverenes blodkar (en informativ måte å fastslå lokaliseringen av årsaken til blodtilførselsforstyrrelser (trombose, stenose, okklusjon) og graden av vaskulær skade).
  3. Nedre Cavagra (undersøkelse av den dårligere vena cava for hindringer for blodstrømmen).
  4. Biopsi, eller levetidstaking av biologisk materiale (gjør det mulig å bestemme graden av degenerasjon, nekrose eller atrofi av celler).

Noen ganger foreskrives en kateterisering av leverenveien (for å bestemme lokalisering av trombose).

CT i bukhulen hos pasienten med Badda-Chiari-syndromet

Metoder for behandling

Behandling av sykdommen er helt umulig, i de fleste tilfeller er medisinering ineffektiv, letter og kort forenkler pasientens tilstand (forlenger livet opptil 2 år).

Trombose av leverveiene (badd chiari syndrom)

Badda-Chiari syndrom refererer til heterogene sykdommer. De første symptomene på det kan være forskjellige under forskjellige forhold, til de danner et enkelt bilde for alle tilfeller. Denne sykdommen er preget av nedsatt leverveve utstrømning, manifestert av en økning i leveren, væskeakkumulering i bukhulen, magesmerter.

spread

Sykdom syndrom buddha kiari anses sjeldne. Blant den europeiske befolkningen viser studier en tilfelle per million mennesker. Den vanligste årsaken til sykelighet i verden er medfødte membransykdommer.

Det er ingen tegn på seksuell predisposisjon til denne sykdommen. Likevel er symptomene vanlig hos kvinner, hovedsakelig er sykdommen forbundet med hematologiske forstyrrelser. Alder, når de første symptomene opptrer - tretti og førti år.

årsaker

Blant årsakene er de vanligste:

  • arvelige hemolytiske lidelser;
  • graviditet og fødsel;
  • mottak av orale prevensjonsmidler;
  • kroniske infeksjoner - tuberkulose, syfilis, abscess;
  • kroniske inflammatoriske sykdommer - Behcet's sykdom, sarcoidose, betennelse i tarmen, lupus erythematosus;
  • medfødte svulster, karsinomer;
  • membranobstruksjon (obstruksjon);
  • venøs stenose;
  • Venehypoplasi (innsnevring);
  • postoperativ obstruksjon;
  • posttraumatisk obstruksjon.

Oftest forekommer dette med tendensen til utseende av blodpropper på grunn av graviditet, utseendet til en svulst som fremmer overbelastning i leveren. De provokerende faktorene er kroniske inflammatoriske prosesser, blodproppssykdommer, infeksjoner, myeloproliferative lidelser (leukemi).

Obstruksjon av vener med forskjellige kalibreringer fører til stillestående fenomener. Mikrovaskulær iskemi på grunn av overbelastning av enkelte steder fører til hepatocellulære skader, leversvikt, portal hypertensjon.

symptomer

Obstruksjonen av en levervein går vanligvis asymptomatisk, pasienten mottar ikke behandling. For å få en diagnose er det nødvendig å se obstruksjonen av minst to årer. Utvidelse av leveren, hepatomegali, fører til en dilatert hepatisk kapsel, noe som er svært smertefullt. Et karakteristisk trekk er en økning i leverenes bløder, fordi blodet blir shuntet gjennom det inn i den nedre vena cava.

Leverfunksjonene påvirkes avhengig av nivået av stagnasjon, hvorav det er hypoksi (oksygen sult). En økning i sinusformet trykk kan føre til levernekrose. Den kroniske scenen er noen ganger preget av veksten av den ekstracellulære matriksen, som fører til fibrose og ødeleggelse av leveren.

Tegn og symptomer på syndromet manifesteres mot bakgrunn av nedsatt funksjon av blodkoagulasjon:

  • gulsott, karakteristisk for leverskade;
  • ascites;
  • patologisk økning av leveren;
  • utvidelse av milten.
  • for akutt og subakut form, symptomene er preget av en rask økning i magesmerter, ascites forårsaker oppblåsthet, forstørret lever, nyresvikt, gulsott;
  • den vanligste kroniske formen, manifesterer den progressive ascites, gulsott kan være fraværende, halvparten av pasientene har nyresvikt;
  • Den såkalte lynrask form oppstår sjelden når symptomene øker raskt - leversvikt, ascites, leverforstørrelse, gulsott, nyresvikt.

diagnostikk

Diagnose inkluderer en klassisk triade av symptomer: magesmerter, ascites, utvidelse av leveren. I de fleste pasienter manifesterer badda kiari syndromet seg på denne måten, men ikke i det hele tatt. Med en stor mistankeindeks er det nødvendig med en detaljert diagnose.

Hvis leveren har tid til å utvikle collaterals (bypass-kanaler), er pasientene asymptomatiske eller med få mindre symptomer. Når sykdommen utvikler seg, begynner leversvikt, portalhypertensjon.

Forhold under hvilke mistanke om dårligdi qiari syndrom og passende behandling er hensiktsmessig:

  • høyre sidet hjertesvikt;
  • levermetastaser;
  • alkoholisme;
  • granulomatøs leversykdom;
  • skrumplever av lever av nyfødte;
  • peritonitt av jejunum;
  • syfilis;
  • toksoplasmose.

Laboratoriediagnostikk: Analyse av ascitesvæske i Badda-Chiari syndrom gir slik informasjon - høyt proteininnhold, leukocytose (gjelder ikke for pasienter med akutt form). Tilstedeværelsen av trombose er indikert ved en økning i albumingradienten.

Andre studier som gir et klart bilde av sykdommen:

  • ultralyd;
  • datatomografi;
  • magnetisk resonans avbildning;
  • venografi.

MR har høy følsomhet, det bidrar til å skille akutt prosess fra kronisk. Det vaskulære systemet er tydelig synlig, tilstedeværelsen eller fraværet av parenkymalt ødem bestemmes.

Flebografi og venografi kan tydelig definere obstruksjons natur og alvorlighetsgrad. Det brukes når behandling utføres - ballong angioplastikk, trombolyse, stenting, intrahepatisk skakering.

En leverbiopsi viser venøs overbelastning og sentripetalatrofi av leverceller, muligens tilstedeværelse av blodpropp i leverenveien. Perkutan leverbiopsi gir prognostisk støtte, spesielt når levertransplantasjon er planlagt. Det bidrar til å fastslå tilstedeværelsen og omfanget av fibrose. Med lynrask leversvikt viser en biopsi tilstedeværelsen av nekrose.

outlook

Den naturlige sykdomsforløpet med denne diagnosen har ikke blitt studert tilstrekkelig.

Tilfeller der det er god prognose for behandling:

  • ung alder;
  • fravær av ascites eller en lett kontrollert prosess;
  • et lavt nivå av kreatinin i serumprøver.

For å beregne prognostisk indeks ble en spesiell formel vedtatt. Positiv prognose vurderes ved vurdering av mindre enn 5,4.

For pasienter som ikke tar medisiner, er prognosen skuffende: Død fra leversvikt forekommer innen 3 måneder - 3 år fra diagnosedagen. Den femårige overlevelsesgraden for pasienter som tar behandling er 40-87%, levertransplantasjon gir 70% av fem års overlevelse. De avgjørende faktorene i prognosen for samme behandling er: alder, tilstedeværelse av cirrose, tilstedeværelse av kroniske nyresykdommer.

komplikasjoner

Morbiditet og dødelighet er vanligvis assosiert med skaler av ascites, og generell leverskade.

  • hepatisk encefalopati;
  • blødning;
  • hepatorenalsyndrom;
  • hypertensjon;
  • sekundær leverdekompensasjon.

Angst forårsaker også bakteriell peritonitt, som noen ganger forekommer hos pasienter med ascites under paracentese (piercing). Høy dødelighet hos pasienter med fulminant leversvikt.

terapi

Farmakologisk behandling har en midlertidig symptomatisk effekt, for å forbedre stoffskiftet i leveren utnevnes:

Kirurgisk inngrep innebærer påføring av anastomose (kommunikasjonssteder) mellom venene. Når stenose og infeksjon av den dårligere vena cava, er den utvidet og prostetisk patologisk. Også brukt er shunting vena cava og leveren transplantasjon.

Vi anbefaler at du gjør deg kjent med materialet om blodproblemer.

Badda-Chiari sykdom, behandling, årsaker, symptomer, forebygging.

Badda-Chiari sykdom, behandling, årsaker, symptomer, forebygging.

Badda-Chiari sykdom er en sjelden sykdom som er preget av en anomali av utviklingen av leverveiene som fører til brudd på utløpet av blod fra leveren.

Årsaker til Budd-Chiari sykdom.

Hovedårsakene til betennelse i leveren er som følger:

- medfødte abnormiteter i blodkarrene i leveren;

- forstyrrelser i blodets koagulasjonssystem;

- operative inngrep, skader;

- graviditet og fødsel;

- langvarig bruk av hormonelle prevensjonsmidler.

Symptomer på Budd-Chiari sykdom.

I følge utviklingenes natur er to former for sykdommen preget: akutt og kronisk.

Den akutte form av sykdommen manifesterer seg plutselig på grunn av blokkering av lumen i leverenveiene med en trombus. For dette sykdomsforløpet er preget av akutt smerte i magen, ledsaget av en rask og massiv økning i leverstørrelse. Også det er en raskt voksende ascites, dårlig behandles og esophageal-gastrisk blødning. Med palpasjon er leveren smertefull og glatt.

Årsaken til den kroniske formen av Badd-Chiari's sykdom er den inflammatoriske prosessen i leverenes veneer og spredning av bindevev (fibrose) i dem. I dette tilfellet er sykdommen i lang tid asymptomatisk, senere er det oppkast, smerte i riktig hypokondrium, en kraftig økning og komprimering av leveren, noen ganger med dannelse av cirrhosis. I terminaltrinnet er det alvorlige symptomer på portalhypertensjon - ascites, blødning fra hemorrhoidale vener, dilaterte spiserørårene. Utfallet av Badda-Chiari's sykdom er alvorlig leverinsuffisiens, trombose av mesenteriske kar med etterfølgende utvikling av peritonitt.

Diagnose av Budd Chiari sykdom.

Diagnose av sykdommen er basert på funksjonene i kliniske manifestasjoner og resultatene av instrumentforskning. Den mest effektive i undersøkelsen av pasienter er indikatorer for ultralyd Doppler studie av hepatisk venøs blodstrøm, datatomografi og magnetisk resonansavbildning av bukhuleorganene, leverbiopsi, venografi.

Behandling av Budd Chiari sykdom.

Behandling av sykdommen er vanligvis symptomatisk. Pasienter anbefales en diett med høyt innhold av proteiner, karbohydrater og begrensning av bordsalt.

Når smerte symptomer er foreskrevet analgetika. For å redusere koaguleringen av blodet viser bruken av diuretika, legemidler med fibrinolytisk virkning, samt vitaminterapi, intravenøs infusjon av 5% glukoseoppløsning. Pasienter med akutt leversvikt viser levertransplantasjon, som kan gjenopprette sin funksjonelle tilstand.

Badda-Chiari syndrom: Årsaker, symptomer, diagnose og behandling

Syndrom eller sykdom, Budd-Chiari syndrom som kalles en blokkering (obstruksjon, trombose) vene, leverer leveren, i deres sammenløpet med den nedre vena cava. En slik vaskulær okklusjon på grunn av primære eller sekundære årsaker: medfødte misdannelser, ervervet trombose og vaskulære inflammasjoner (endoflebitami) og fører til avbrudd av den normale strøm av blod fra leveren. En slik blokkering av de hepatiske venene kan være akutt, subakutt eller kronisk og utgjør 13-61% av alle tilfeller endoflebitov trombose. Det fører til en forstyrrelse av funksjon av leverskader og dets celler (hepatocytter). Deretter sykdommen fører til svikt i andre systemer, og fører til uførhet eller død for pasienten.

Badda-Chiari syndrom er mer vanlig hos kvinner med hematologiske sykdommer etter 40-50 år, og frekvensen av utviklingen er 1: 1000 tusen mennesker. Innen 10 år overlever ca 55% av pasientene med denne patologien, og døden kommer fra alvorlig nyresvikt.

Årsaker, mekanisme for utvikling og klassifisering

Oftest er Badda-Chiari syndrom resultatet av medfødte anomalier i utviklingen av blodkar i leveren eller arvelige patologier i blodet. Utviklingen av denne sykdommen forenkles av:

  • medfødt eller ervervet hematologiske lidelser: koagulopati (S, C-proteinmangel eller protrombin II, paroksysmal hemoglobinuri, polycytemi, antifosfolipid syndrom, etc.), myeloproliferativ sykdom, sigdcelleanemi, langvarig bruk av hormonelle prevensjonsmidler, arvelige og kronisk inflammatorisk tarmsykdom, systemisk vaskulitt;
  • neoplasmer: leverkreft, leiomyom av underverdig vena cava, myxoma i hjertet, binyretumor, nefroblastom;
  • mekaniske årsaker: innsnevring av den hepatiske vene, membranøs okklusjon av den nedre vena cava, hypoplasi av de suprarenale vener, inferior vena cava obstruksjon etter traume eller kirurgi;
  • migrerende tromboflebitt;
  • kroniske infeksjoner: syfilis, amoebiasis, aspergillosepasienter, filariasis, tuberkulose, hydatid sykdom, peritonitt, perikarditt eller abscesser;
  • levercirrhose i ulike etiologier.

Ifølge statistikk, 20-30% av pasientene med Budd-Chiari syndrom er idiopatisk i 18% av tilfellene som utløses av blodkoagulerende abnormaliteter, og 9% - neoplasmer malign beskaffenhet.

For de etiologiske årsakene til utvikling er Budd-Chiari syndrom klassifisert som følger:

  1. Idiopatisk: uforklarlig etiologi.
  2. Medfødt: det utvikler seg på grunn av infeksjon eller stenose av den dårligere vena cava.
  3. Posttraumatisk: forårsaket av traumer, eksponering for ioniserende stråling, flebitt, immunostimulerende terapi.
  4. Trombotisk: forårsaket av hematologiske sykdommer.
  5. Forårsaket av onkologiske sykdommer: det er provosert av hepatocellulære karsinomer, bindekirtler i neoplasmer, leiomyosarkom, etc.
  6. Utvikle mot en bakgrunn av forskjellige typer levercirrhose.

Alle sykdommene og betingelsene beskrevet ovenfor kan føre til manifestasjonen av Budd Chiari syndromet, fordi de er de etiologiske årsakene til trombose, stenose eller utslettelse av karene. Bare hindringen av en av leverenveiene kan forekomme asymptomatisk, men med utviklingen av blokkering i lumen av to venøse kar, er det et brudd på venøs blodstrøm og en økning i intravenøst ​​trykk. Dette fører til utvikling av hepatomegali, noe som i sin tur fremkaller en hyperextensjon av hepatisk kapsel og forårsaker smertefulle opplevelser i riktig hypokondrium.

Deretter ble størstedelen av pasienter med venøs utstrømning av blod begynner å skje gjennom paravertebral årer, blodåre og uparede interkostalrom fartøy, men dette bare delvis effektiv drenering, og venøs stasis fører til hypertrofi av det sentrale og perifere atrofi leversnitt. Dessuten kan nesten 50% av pasienter med denne diagnosen utvikle unormal utvidelse av leveren caudatus lobe, som forårsaker obstruksjon av vena cava inferior lumen. Over tid vil slike endringer fører til dannelse av fulminant leversvikt oppstår på en bakgrunn av nekrose av hepatocytter, vaskulær parese, encefalopati, koagulasjonsforstyrrelser eller levercirrhose.

Ved lokalisering av stedet for trombose og endoflebitt kan syndromet til Buddha-Chiari være av tre typer:

  • Jeg - dårligere vena cava med sekundær utsletting av leverveien;
  • II - utsletting av store venøse blodkar i leveren
  • III - utslettelse av små venøse blodkar i leveren.

symptomer

Tegn kliniske manifestasjoner Budd-Chiari syndrom avhenger av plasseringen av hepatisk vaskulær okklusjon, strømnings karakter sykdom (akutt, fulminant, subakutt eller kronisk) og tilstedeværelsen av visse komorbiditeter pasient.

Den hyppigst observerte kronisk progresjon av sykdommen, Budd-Chiari syndrom lang når den ikke er ledsaget av noen synlige symptomer og kan bare påvises ved palpering eller instrumentell undersøkelse (ultralyd, røntgen, CT et al.) Liver. Over tid ser pasienten ut:

  • smerte i leveren;
  • oppkast;
  • alvorlig hepatomegali
  • komprimering av levervev.

I noen tilfeller har pasienten en utvidelse av de overfladiske venøse karene langs den fremre veggen av magen og brystet. Ved senere stadier utvikler trombose av de mesenteriske karene, alvorlig portal hypertensjon og leverinsuffisiens.

Ved akutt eller subakut utvikling av syndromet, som observeres i 10-15% tilfeller, avslører pasienten:

  • Utseendet til akutt og raskt økende smerte i riktig hypokondrium;
  • mild gulsott (hos enkelte pasienter kan være fraværende);
  • kvalme eller oppkast
  • patologisk økning i leverstørrelse;
  • varicose forstørrelse og hevelse av overfladiske venøse fartøyer i områdene av den fremre buken og thoracic veggen;
  • hevelse av føttene.

Når akutte sykdomsforløpet, Budd-Chiari syndrom utvikler seg raskt, og i løpet av noen få dager, 90% av pasientene det er et fremspring av abdomen og væskeansamling i bukhulen (ascites), som noen ganger er kombinert med hydrothorax og justert tar diuretika. På et svært sent stadium i 10-20% av pasientene viste tegn til hepatisk encefalopati og episoder av venøs blødning fra blodårene i magen eller spiserøret.

Den lynrask form av Budda-Chiari syndromet er ganske sjelden. Det er preget av rask utvikling av ascites, en rask økning i leverstørrelse, alvorlig gulsott og raskt progressiv leversvikt.

I fravær av tilstrekkelig og rettidig kirurgisk og terapeutisk behandling, dør pasienter med Badd-Chiari syndrom av slike komplikasjoner forårsaket av hypertensjon hos portalen:

  • ascites;
  • blødning av dilatert spiserør eller mage;
  • hypersplenisme (en signifikant økning i milt i størrelse og ødeleggelse av hennes røde blodlegemer, blodplater, leukocytter og andre blodelementer).

En større andel pasienter med Badd-Chiari sykdom, ledsaget av fullstendig blokkering av vener, dør av forestående nyresvikt innen 3 år.

Nødsituasjoner i Buddha-Chiari syndromet

I noen tilfeller er dette syndromet komplisert av indre blødninger og urinveier. For å gi rettidig assistanse, bør pasienter med denne patologen huske at når visse forhold vises, må de raskt ringe til et ambulanseteam. Slike tegn kan være:

  • rask utvikling av symptomer;
  • oppkast av kaffegrunn;
  • tarry avføring;
  • kraftig nedgang i mengden urin.

diagnostikk

Legen kan mistenke utvikling Budd-Chiari syndrom hos en pasient for å identifisere grenser forstørrelse av leveren, ascites skilt, cirrhose, leversvikt kombinert med avvik som er identifisert i laboratoriet blod biokjemiske analyser. For dette formål er funksjons hepatiske tester utført med risikofaktorer for trombose: mangel på antitrombin-III, protein C, S, motstand til aktivert protein C.

For å avklare diagnosen anbefales pasienten å gjennomgå en rekke instrumentelle studier:

  • Doppler ultralyd av karene i bukhulen og leveren;
  • CT;
  • MRI;
  • cavagraphy;
  • venogepatografiya.

I tilfelle tvilsomme resultater av alle studier, er en leverbiopsi tildelt pasienten, noe som gjør det mulig å avsløre tegn på hepatocytatrofi, trombose av terminale venules i leveren og vevstopp.

behandling

Behandling av Badd-Chiari syndrom kan utføres av en kirurg eller gastroenterolog i en sykehusinnstilling. I mangel av tegn på nedsatt leverfunksjon er pasienter vist kirurgisk behandling, hvis formål er å anvende anastomoser (ledd) mellom leveren blodkar. For dette kan følgende typer operasjoner utføres:

  • angioplastikk;
  • bypass kirurgi;
  • ballong dilatasjon.

Når membranøs infeksjon eller stenose av den dårligere vena cava for restaurering av venøs blodstrøm, utføres atriell membranotomi, ekspansjon, bypass venene med atrium eller erstatning av stenose-steder med proteser. I de mest alvorlige tilfeller, med totalt tap av levervev med cirrhose og andre irreversible funksjonsforstyrrelser i sitt arbeid, kan pasienten bli anbefalt levertransplantasjon.

For å forberede pasienten til operasjon, for å gjenopprette blodstrømmen i leveren i en akutt periode og under rehabilitering etter kirurgisk behandling, foreskrives pasientene symptomatisk legemiddelbehandling. På bakgrunn av bruken av dette, utpeker legen nødvendigvis pasientkontrolltestene for nivået av elektrolytter i blodet, protrombintiden og gjør justeringer i behandlingsordningen og dosering av visse medisiner. Preparater av slike farmakologiske grupper kan inngå i komplekset av medisinbehandling:

  • medisiner som fremmer normalisering av metabolisme i hepatocytter: Essentiale forte, fosfogliv, heptal, Hafitol, etc.;
  • diuretika: Lasix, furosemid, veroshpprilakton, veroshpiron;
  • antikoagulantia og trombolytika: Fragmin, Klexan, Streptokinase, Urokinase, Aktilis;
  • glukokortikoider.

Medikamentterapi kan ikke fullstendig erstatte kirurgisk behandling, siden den bare gir en kortvarig effekt, og den toårige overlevelsesgraden for ikke-opererte pasienter med Badda-Chiari syndrom er ikke mer enn 80-85%.

Bada Kariari syndrom

Budd-Chiari syndrom - obstruksjon (trombose), leverblodårer, som er observert ved deres konfluens ved inferior vena cava og fører til avbrudd av blodstrømmen fra leveren.

Sykdommen ble først beskrevet av den engelske legen G. Budd i 1845. Senere, i 1899, ga den østrigske patologen N. Chiari informasjon om 13 tilfeller av dette syndromet.

Forløpet av sykdommen kan være akutt og kronisk. Den akutte begynnelsen av Budda-Chiari syndromet er en konsekvens av trombose i leverenveiene eller inferior vena cava. Årsaken til den kroniske formen av sykdommen er fibrose av intrahepatiske årer, i de fleste tilfeller på grunn av den inflammatoriske prosessen.

Kliniske symptomer på sykdommen er: smerter i overlivet, mykt, smertefull palpasjon av leveren, ascites.

Diagnosen er basert på evaluering av kliniske manifestasjoner av sykdommen, resultatene av ultralyd Doppler studie av venøs blodstrøm, visualisering av undersøkelsesmetoder (CT, MR i bukhuleorganene); data om spleno- og hepatomannometri, lavere kavografi, leverbiopsi.

Behandlingen består i bruk av antikoagulantia, trombolytiske og vanndrivende legemidler. Shunting operasjoner utføres for å eliminere obstruksjon av blodårer. Pasienter med akutt kurs i Budda-Chiari syndromet er vist å ha levertransplantasjon.

  • Klassifisering av Budd Chiari syndromet
    • Klassifisering av Budda-Chiari syndromet ved genesis:
      • Primær Badd-Chiari Syndrom.

      Føler med medfødt stenose eller membranøs infeksjon av den dårligere vena cava.

      Membraninfeksjon av den dårligere vena cava er en sjelden patologisk tilstand. Det er mest vanlig blant innbyggerne i Japan og Afrika.

      I de fleste tilfeller diagnostiseres pasienter med membranøs infeksjon av den dårligere vena cava med levercirrhose, ascites og spiserør i spiserøret.

    • Sekundært syndrom av Budd Chiari.

      Det er et tilfelle av peritonitt, abdominale tumorer, perikarditt, inferior vena cava trombose, cirrhose og fokale leverlesjoner, visceral migrerende tromboflebitt, polycytemi.

  • Klassifisering av Budd-Chiari syndromet nedstrøms:
    • Akutt Badda-Chiari syndrom.

      Den akutte begynnelsen av Budda-Chiari syndromet er en konsekvens av trombose i leverenveiene eller inferior vena cava.

      Ved akutt okklusjon av venene hepatiske opptrer plutselig oppkast, intens smerte i midten av magesekken og i den øvre høyre kvadrant (på grunn av svelling og strekking lever Glisson kapsel); det er gulsott.

      Sykdommen utvikler seg raskt, ascites utvikler seg innen få dager. I terminalstadiet vises blodig oppkast.

      Ved festet trombose av den nedre vena cava, hevelse i nedre ekstremiteter, blir det observert utvidelse av venene på den fremre bukveggen. I alvorlige tilfeller av total blokkering av leverenveiene, utvikler trombose av mesenteriske kar med smerte og diaré.

      I det akutte løpet av Budd Chiari syndromet oppstår disse symptomene plutselig og uttalt med rask progresjon. Sykdommen slutter dødelig innen få dager.

    • Kronisk syndrom av Budd Chiari.

      Årsaken til det kroniske løpet av Budd-Chiari syndromet kan være fibrose av de intrahepatiske årene, de fleste tilfeller forårsaket av inflammatorisk prosess.

      Sykdommen kan bare manifesteres av hepatomegali med gradvis vedlegg av smerte i riktig hypokondrium. I utviklet stadium øker leveren betydelig, blir tett, ascites vises. Utfallet av sykdommen er alvorlig leverinsuffisiens.

      Sykdommen kan bli komplisert ved blødning fra esophagus, mage og tarms forstørrede blodårer.

  • Klassifisering av Badd-Chiari syndromet for lokalisering av venøs obstruksjon:

    Det finnes flere typer Badd-Chiari syndrom.

    • Jeg type Badda-Chiari syndrom - Obstruksjon av den nedre vena cava og sekundær obstruksjon av leverenveien.
    • II type Badda-Chiari syndrom - Obstruksjon av store levervev.
    • III type Badda-Chiari syndrom - obstruksjon av små blodårer (veno-okklusiv sykdom).
  • Klassifisering av Buddha-Chiari syndromet på etiologi:
    • Idiopatisk Badd-Chiari Syndrom.

      Hos 20-30% av pasientene kan ikke sykdommenes etiologi fastslås.

    • Medfødt Badd-Chiari-syndrom.

      Føler med medfødt stenose eller membranøs infeksjon av den dårligere vena cava.

    • Trombotisk syndrom av Budd Chiari.

      Utviklingen av denne type Budd-Chiari syndrom hos 18% av tilfellene er forbundet med hematologiske forstyrrelser (polycytemi, paroksysmal nattlig hemoglobinuri, protein C-mangel, protrombin mangel III).

      I tillegg kan årsakene til Budda-Chiari syndromet være: graviditet, antiphospholipid syndrom, bruk av orale prevensjonsmidler.

    • Post-traumatisk og / eller inflammatorisk prosess.

      Forekommer med flebitt, autoimmune sykdommer (Behçet's sykdom), traumer, ioniserende stråling, bruk av immunosuppressorer.

    • På bakgrunn av ondartede neoplasmer.

      Badda-Chiari syndrom kan forekomme hos pasienter med nyre- eller hepatocellulære karcinomer, binyrene, lavere vena cava leiomyosarcoma.

    • Mot leversykdommer.

      Badda-Chiari syndrom kan forekomme hos pasienter med levercirrhose.

  • Epidemiologi av Budd Chiari syndromet

    I verden er forekomsten av Badd-Chiari syndrom lav og er 1: 100 000 av befolkningen.

    I 18% av tilfellene utvikler syndrom, Budd-Chiari syndrom assosiert med hematologiske forstyrrelser (polycytemi, paroksysmal nattlig hemoglobinuri, protein C-mangel, protrombin mangel III); i 9% av tilfellene - med ondartede neoplasmer. Hos 20-30% av pasientene kan ingen sammenhengende sykdommer ikke diagnostiseres (idiopatisk Badd-Chiari syndrom).

    Kvinner med hematologiske sykdommer er oftere syk.

    Buddha-Chiari syndrom manifesterer seg i en alder av 40-50 år.

    Overlevelsesraten på 10 år er 55%. Død oppstår som følge av fulminant leverinsuffisiens og ascites.

    Etiologi og patogenese

    • Etiologi av Budd Chiari syndromet
      • Hos 20-30% av pasientene med Badda-Chiari syndrom er denne sykdommen idiopatisk.
      • Mekaniske grunner.
        • Medfødt membranøs infeksjon av den dårligere vena cava.
          • Type I: Den tynne membranen er i den nedre vena cava.
          • Type II: Fravær av segmentet av den nedre vena cava.
          • Type III: Fravær av blodstrømmen langs den dårligere vena cava og utvikling av collaterals.
        • Stenose i leverenveien.
        • Hypoplasi av de superhepatiske årene.
        • Postoperativ obstruksjon av leverenveiene og inferior vena cava.
        • Posttraumatisk obstruksjon av leverenveiene og inferior vena cava.
      • Parenteral ernæring.

        Det er tilfeller av utviklingen av Badd-Chiari syndromet som en komplikasjon av kateterisering av den dårligere vena cava hos nyfødte.

      • Svulster.
        • Nyrene cellekarsinom.
        • Hepatocellulær karsinom.
        • Tumorer av binyrene.
        • Leiomyosarcoma av inferior vena cava.
        • Miksoma av høyre auricle.
        • Wilms tumor.
      • Kollisjonsbrudd.
        • Hematologiske forstyrrelser.
          • Polycytemi.
          • Trombocytose.
          • Paroksysmal nattlig hemoglobinuri.
          • Myeloproliferative sykdommer.
        • Koagulopati.
          • Mangel på protein C.
          • Mangel på protein S.
          • Mangel på antitrombin II.
          • Antiphospholipidsyndrom.
          • Andre koagulopatier.
        • Systemisk vaskulitt.
        • Sickle-celle anemi.
        • Kroniske inflammatoriske tarmsykdommer.
        • Mottak av orale prevensjonsmidler.
      • Smittsomme sykdommer.
        • Tuberkulose.
        • Aspergillose.
        • Filariasis.
        • Hydatid sykdom.
        • Amoebiasis.
        • Syfilis.
    • Patogenese av Budd Chiari syndromet

      Diameteren til de store leverårene (høyre, midten til venstre) er 1 cm. De samler blod fra det meste av leveren og drenerer inn i den nedre vena cava. I mindre leverenår kommer blod fra leverens hale og noen deler av høyre lag.

      Effektiviteten av blodstrømmen gjennom leveren vener avhenger av blodstrømmen og trykket i høyre atrium og i den dårligere vena cava. I løpet av det meste av hjertesyklusen beveger blodet seg fra leveren mot hjertet. Denne bevegelsen bremses under systolen til høyre atrium på grunn av økt trykk i den.

      Etter systole er det en kort økning i blodstrømmen gjennom leverenveiene som følge av en trykkbølge, hvis forekomst fører til en skarp lukking av tricuspidventilen i begynnelsen av systolen i ventriklene.

      Trykkvåken fører til en midlertidig inversjon av den hepatiske venøse blodstrømmen, noe som indikerer elastisiteten i leverenvevet og organets evne til å tilpasse seg disse endringene.

      Hepatocellulær patologi i leveren fører til stivhet i leverenvevet. Jo mer utprøvde patologiske endringer i leverparenchyma, jo lavere er leverenes evne til å tilpasse seg til trykkbølger.

      Langvarig eller plutselig blokkering av de dårligere vena cava eller leverveiene kan føre til hepatomegali og gulsott.

      Når Budd-Chiari syndrom, venøs obstruksjon, bidrar til oppbygging av trykk i de sinusformede mellomrom fører til avbrytelse av veneblodstrømmen i portvenen, ascites og morfologiske endringer i levervevet. Som i akutt og kronisk forløp av sykdommen i leveren (tsentrolobulyarnoy sone) venøse stasis symptomer, alvorligheten som avhenger av graden av svekkelse av leverfunksjon. Økt trykk i leverens sinusformede rom kan føre til hepatocellulær nekrose.

      Obstruksjon av en av leverenveiene er asymptomatisk. For en klinisk manifestasjon av Badd-Chiari syndromet, må det være en blodstrømningsforstyrrelse i minst to av leverenveiene. Brudd på venøs blodstrøm fører til hepatomegali, noe som bidrar til strekk av leverkapsel og forekomst av smerte.

      I de fleste pasienter med Badda-Chiari syndrom, er blodstrømmen gjennom unpaired vein, intercostal vessels, paravertebral vener. Imidlertid er denne dreneringen ikke effektiv, selv om noen av blodet blir avledet fra leveren gjennom portalveinsystemet.

      Som et resultat utvikler syndromet av Buddha-Chiari atrofi av de perifere delene av leveren og sentral hypertrofi. Ca. 50% av pasientene med Badd-Chiari syndrom har kompenserende hypertrofi av leverenes leverkap, noe som fører til sekundær obstruksjon av den dårligere vena cava. 9-20% av pasientene med Badd-Chiari syndrom har portalvein trombose.

      • A - Budd-Chiari syndromet oppstår som et resultat av forstyrrelser av hepatisk veneblodstrøm på grunn av stenose eller trombose av leverblodårer membranøs uperforert nedre vena cava. Den hypertrophied tail delen av leveren bidrar til forekomsten av sekundær obstruksjon av den dårligere vena cava. Abdominal vener utvides; collaterals er dannet.
      • B - med venografisk undersøkelse, er ikke den høyre leverveien visualisert; Nettverket av collaterals ser ut som en web.
      • C - histologisk undersøkelse av leveren sinusoider rundt sentralvenen er dilatert og fylt med blod; Tegnene på sentrolobular nekrose er visualisert.
      • D - uendret leveren i leveren.
      • E-histologisk bilde av uendret levervev.

    Trombose av leverenveiene (Badd-Chiari-syndromet)

    Leveren er et organ som utfører et stort antall viktige funksjoner, i tilfelle brudd på hvilke endringer som skjer i kroppen. Feil ved normal drift av det viktigste organet kan være forbundet med en rekke årsaker. Men uansett hva de er, er en lever som fungerer unormalt en anledning til å være mer oppmerksom på helsen din. Badda-Chiari syndrom er en sykdom som er sjelden, men er direkte relatert til normal leverfunksjon. Utviklingen av en slik patologisk tilstand er mulig på grunn av medfødte anomalier av karene eller medfølgende skader, trombose, så vel som i nærvær av andre sykdommer.

    Budd-Chiari syndrom - en sykdom som et resultat av hvilket det er innsnevring av kanal venene i tilknytning til leveren, inkludert portvenen, og forandringen i den normale strøm av blod fra leveren, noe som får dem til trombose. Denne patologien er årsaken til stillestående fenomener i kroppen, noe som kan føre til utvikling av leverfibrose. Etter at vitale organer slutter å fungere normalt, blir det observert rus i kroppen.

    Årsaker til patologisk utvikling

    Den primære manifestasjonen av Budda-Chiari syndromet er mulig med utvikling av medfødt stenose eller membranøs invasjon av portalen og inferior vena cava. En slik sammentrekning av venene - dette er ganske sjeldent fenomen og kan observeres i innbyggerne i Afrika. Ganske ofte, med en lignende patologi av vener, blir spiserøret i spiserøret, ascites, cirrhose også diagnostisert.

    En sekundær manifestasjon av sykdommen er mulig mot bakgrunn av en funksjonsfeil i organismenes normale funksjon, eller det kan detekteres av ukjente grunner. Hvis den eksakte årsaken til syndromet ikke er etablert, snakker vi om utviklingen av det idiopatiske Badd-Chiari syndromet, og dette observeres i 25-30% av tilfellene. I andre tilfeller er utviklingen av sykdommen forut av følgende faktorer:

    • traumer i magen;
    • levercirrhose;
    • peritonitt;
    • perikarditt;
    • ondartede neoplasmer;
    • endringer i blodpropp
    • trombose og medfødte misdannelser i leveren;
    • kontinuerlig mottak av prevensjonsmidler.
    En av årsakene kan være levercirrhose

    Trombose av leverenes blodkar er svært ofte på grunn av endring i normal utstrømning av blod.

    Tegn på utviklingen av syndromet

    Symptomer som observeres i utviklingen av patologi:

    • magesmerter til høyre;
    • ascites;
    • økte mengder milt og lever.

    I tillegg kan det oppstå slike symptomer som:

    • gulsott av varierende grad;
    • kvalme og oppkast med blod;
    • encefalopati.

    Alle disse symptomene er uttalt eller jevnet, avhengig av hvor alvorlig sykdommen utvikler seg.

    Klinisk bilde

    Sykdommen utvikler seg både akutt og kronisk. Forløpet av sykdommen i akutt form er løst i 5-20% av tilfellene. Budd-Chiari syndrom i et lyst manifestasjon er karakterisert ved alvorlig smerte i magesekkens og helt fra ribben, oppkast og økning i kroppsvolumet. Med et aktivt sykdomsforløp er ascites allerede manifestert i flere dager. Når det er trombose og involvering i prosessen med leverenes portalvev, svulmer bena seg i personen, forankrer fartøyene i den fremre bukveggen. Syndromet er akutt, og over et par dager går det inn i ascites med et hemorragisk kurs. Noen ganger går det i kombinasjon med hydrothorax, mot bakgrunn av ineffektiv behandling med vanndrivende legemidler.

    Budd Chiari syndrom manifesteres oftest i kronisk form (80-95% av tilfellene). Hva er først preget av et asymptomatisk forløb av sykdommen bare med hepatomegali. Først etter en viss periode begynner pasientene å klage på smertsyndrom i hypokondrium til høyre, oppkast. Etter dette er leveren forstørret i volum, dens densifikasjon og cirrhosis med splenomegali og varicosity av portalvenen og karene i bukveggen og brystet.

    I terminalstadiet utvikler Budda-Chiari-syndromet, så vel som åreknuter i den nedre hul- og portalveinen. Som et resultat av sykdomsutviklingen, observeres leverinsuffisiens og trombose av leverenes mesenteriske kar.

    Diagnostiske funksjoner

    Badda-Chiari syndrom er en patologisk tilstand som kan diagnostiseres hvis en person har ascites og patologiske forandringer i blodproppssystemet. For en nøyaktig diagnose tas også de kliniske manifestasjoner av patologi i betraktning.

    Resultatene av forskning i laboratoriet kan ikke alltid angi nøyaktig denne patologien. Leukocytose, dysproteinemi og hypoproteinemi, økt ESR er karakteristiske tegn på andre patologiske forhold i akutt og kronisk form. En høy proteinkonsentrasjon og en økning i serum-sdic-albuminindeksen kan indikere leverveinstrombose.

    CT uten kontrastmiddel og ultralyd hjelper til med å avgjøre den tailed lobe av leveren og nærliggende parenchyma lobes med redusert blodsirkulasjon. Magnetisk-nukleær tomografi bestemmer leverens inhomogenitet og en økning i halen av sin lobe. Ved utføring av lavere cuvagraphy og venohepatography, utføres en nøyaktig diagnose. Under hepato-biopsi kan påvises i hepatocytter atrofi tsentrolobulyarnoy sone, venøs stase og trombose i portvenen i venyler og terminal lever. For å etablere en nøyaktig diagnose er det derfor nødvendig å gjennomgå følgende studier:

    • CT eller MR;
    • Doppler ultralyd av lever- og portalårene;
    • scintigrafi;
    • biokjemisk analyse;
    • angiografi;
    • kateterisering av hul og portalårene.

    På grunn av disse studiene blir strukturen av leveren, inkludert portvenen, bestemt, trombose og innsnevring av leverenes blodkar oppdages, og graden av forverring av utstrømningen av blod fra organet er etablert.

    Metoder for behandling

    Avhengig av hvilken type sykdom som oppstår, bestemmes metoden for behandling.

    I ascites utføres oliguri, anastomose. En stenose av portvenen og nedre vena båret chrezpredserdnaya membranotomiya, ekspansjon og innstilling proteser i separate områder av stenose eller shunting av portvenen til høyre atrium. Leveren er gjenopprettet og normal drift takket være transplantasjonen.

    Konservativ behandling har bare midlertidig lindring

    Konservativ behandling av Budda-Chiari syndromet har bare midlertidig lindring, og det dødelige utfallet i dette tilfellet er nesten 90%. Denne metoden består i bruk av legemidler som forbedrer metabolisme i leverceller, inntak av diuretika og aldosteronantagonister og glukokortikosteroidpreparater. Noen ganger er antiaggregeringsmidler og fibrinolytiske midler foreskrevet, legemidler som utøver en trombolytisk effekt.

    Behandling av komplikasjoner

    Pasienter som har hatt en trombose med levercirrhose og variceal fartøy, mage, tarmer var under behandling for å forhindre blødning fra mage-tarmkanalen. I dette tilfellet er behandling med betablokkere foreskrevet.

    Lette tilstanden med ascites uten bruk av medisiner er først og fremst overholdelse av kosternæring, men den viktigste behandlingsmetoden er fortsatt medisinert. Kirurgisk inngrep i ascites involverer fjerning av askevæsken. Som behandling for ildfaste ascites utføres følgende:

    • levertransplantasjon;
    • paracentesis;
    • transgulær portosystemisk shunting.

    outlook

    Badda-Chiari syndrom er en tilstrekkelig alvorlig sykdom i akutt form av kurset, som observeres i utviklingen av lever koma og død. Livsledelsen til en pasient med kronisk sykdomsform, når symptomatisk behandling utføres, kan nå flere år. Prognosen er i stor grad bestemt av etiologien, så vel som sannsynligheten for eliminering. Når et symptom er funnet, undersøkes pasienten av en kirurg og en gastroenterolog.

    Ofte observeres en slik patologi hos kvinner med hemorragiske lidelser, så vel som hos menn i alderen 40-50 år. 55% av pasientene som er diagnostisert med en nøyaktig diagnose og har gjennomgått riktig behandling, kan leve i ytterligere 10 år.

    Sykdom og syndromet til Budd Chiari

    Hva er Sykdom og Badda-Chiari Syndrom -

    Budd-Chiari sykdom - primær venookklusjon i leveren trombose og påfølgende okklusjon så vel som anomalier i hepatiske årer, noe som fører til brudd på utstrømningen av blod fra leveren. Badda-Chiari syndrom er en sekundær nedsatt blodutstrømning fra leveren i en rekke patologiske forhold som ikke er forbundet med endringer i leverenes blodkar.

    Hva forårsaker / Årsaker til Badd-Chiari sykdom og syndrom:

    Endoflebit hepatisk vener forekommer oftere hos medfødte misdannelser av den hepatiske fartøy, bidrar til dannelse av skaden, forstyrrelser i blod koagulasjon, graviditet, fødsel, kirurgi, vaskulitt, langvarig bruk av hormonelle prevensjonsmidler. Budd-Chiari syndrom observert under peritonitt, abdominale tumorer, perikarditt, trombose og misdannelser i den nedre vena cava, cirrhose og fokale leverlesjoner, visceral migrerer tromboflebitt, polycytemi.

    Utbredelsen. Idiopatisk endoflebitt med trombose er 13-61% av alle tilfeller av trombose. Påvisningshastigheten ved obduksjon er 0,06%.

    Pathogenese (hva skjer?) Under sykdom og dårlig-Chiari syndrom:

    I begge tilfeller er de ledende symptomene portalhypertensjon og leverskade.

    Symptomer på Badd-Chiari sykdom og syndrom:

    Funksjoner av kliniske manifestasjoner. Av naturen av utviklingen av sykdommen, er akutte, subakutte og kroniske former isolert.

    • Akutt form av sykdommen begynner plutselig med fremveksten av intens smerte i epigastrium og riktig hypokondrium, oppkast, forstørrelse av leveren. Når det er involvert i prosessen med den nedre vena cava, oppsummeres hevelse av underekstremiteter, utvidelse av de subkutane venene i den fremre bukveggen og thoraxen. Sykdommen utvikler seg raskt, i løpet av få dager utvikler ascites, ofte med hemorragisk karakter. Noen ganger kan ascites kombineres med hydrothorax, det kan ikke behandles med diuretika.
    • I kronisk form (80-85%) endoflebitt i lang tid er asymptomatisk eller manifesterer seg bare ved hepatomegali. Senere er smerte i riktig hypokondrium, oppkast notert. I avansert stadium leveren er markert øket i størrelse, blir tett, eventuelt forming cirrhose, i noen tilfeller synes splenomegali, årer på den fremre abdominalvegg og brystet. I terminalstadiet blir alvorlige symptomer på portalhypertensjon avslørt. I en rekke tilfeller utvikler syndromet til den dårligere vena cava. Utfallet av sykdommen er alvorlig leverinsuffisiens, trombose av mesenteriske kar.

    Obstruksjon kan oppstå på forskjellige nivåer:

    • små leverener (unntatt terminale venules);
    • store levervev;
    • hepatiske avdelingen av den ringere vena cava.

    Gulsott er sjelden. Utseendet til perifert ødem antyder muligheten for trombose eller kompresjon av den nedre vena cava. Hvis slike pasienter ikke er utstyrt med nødvendig medisinsk behandling, dør de på grunn av komplikasjoner av portal hypertensjon.

    Diagnose av Buddha-Chiari sykdom og syndrom:

    Diagnostiske funksjoner:

    Det må huskes at antagelsen om denne sykdommen skulle oppstå når en pasient med ascites har hepatomegali, spesielt hvis det oppstår abnormiteter i blodkoaguleringssystemet. Diagnosen er basert på kliniske manifestasjoner av sykdommen. Endringer i laboratorieindikatorer er ikke typiske. Det kan være leukocytose, økning, dis- og hypoproteinemi, en moderat økning i ferrites aktivitet. En høy proteinkonsentrasjon og en økning i serum-sdisk albumingradienten er antagelig indikativ for trombose eller nontrombotisk okklusjon av leverenveiene. På beregnet tomografi uten kontrast, så vel som ultralyd, er leverens hale og tilstøtende parenchymsteder med redusert blodtilførsel bestemt. Doppler ultralyd brukes. I kjernemagnetisk tomografi leveren inhomogene, er det en økning i nøyaktigheten til caudatus flik av leveren angiografi i diagnosedata (lavere og cavagraphy venogepatografiya). Ha diagnostisk verdidata hepato-biopsi (atrofi hepatocytter tsentrolobulyarnoy sone, venøs stasis, trombose i de terminale hepatiske venyler).

    Behandling av Badd-Chiari sykdom og syndrom:

    Behandling av Badd-Chiari syndrom. I mangel av leversvikt er kirurgisk behandling indikert-anvendelse av anastomoser. Ved resistente ascites er oliguria, lymfevent anastomose indikert. Når den nedre vena cava stenose eller membran for bruk rashchenija chrespredserdnuyu membranotomiyu, forlengelse og protese forsnevrede områder eller bypass graf vena cava til høyre atrium. Påfør følgende sorter av portosystemiske shunts (portocaval, mesocaval, mesoatrial). Levertransplantasjon kan gjenopprette sin funksjonelle tilstand.

    Konservativ terapi gir bare en midlertidig symptomatisk effekt. Dødelighet ved bruk av konservativ terapi er 85-90%. Konservativ behandling består i utnevnelse av narkotika som forbedrer metabolisme i leverceller, diuretika og antagonister av aldosteron, glukokortikosteroider. Ifølge indikasjonene brukes antiaggreganter og fibrinolytiske midler.

    prognose:

    Den akutte formen fører vanligvis til leverkoma og pasientens død. Forventet levetid hos pasienter med langvarig begrenset prosess under symptomatisk behandling er flere år. Prognosen er i stor grad bestemt av syndromets etiologi, forekomsten av okklusjon og muligens eliminering.

    Hvilke leger bør konsulteres hvis du har sykdom og badda-chiari syndrom:

    • gastroenterolog
    • kirurg

    Hva er du bekymret for? Ønsker du å vite mer detaljert informasjon om sykdommen og Buddha-Chiari syndromet, dets årsaker, symptomer, behandling og forebyggende metoder, løpet av sykdomsforløpet og etter en diett etter det? Eller trenger du en inspeksjon? Du kan ta en avtale med en lege - Klinikk eurolab alltid til din tjeneste! De beste leger vil undersøke deg, undersøke de eksterne tegnene og hjelpe deg med å identifisere sykdommen ved hjelp av symptomer, konsultere deg og gi den nødvendige hjelp og diagnose. Du kan også ring en lege hjemme. klinikk eurolab er åpen for deg døgnet rundt.

    Hvordan kontakte klinikken:
    Telefonnummeret til vår klinikk i Kiev: (+38 044) 206-20-00 (flerkanals). Klinikkens sekretær vil hente deg en praktisk dag og en times besøk til legen. Våre koordinater og retninger er angitt her. Se nærmere på alle klinikkens tjenester på hennes personlige side.

    Hvis du tidligere har fullført noen undersøkelser, sørg for å ta resultatene til en lege kontor. Hvis studier ikke er utført, vil vi gjøre alt som er nødvendig i vår klinikk eller med våre kolleger i andre klinikker.

    Gjør du Det er nødvendig å nøye nærme seg tilstanden til helsen din generelt. Folk betaler ikke nok oppmerksomhet symptomer på sykdommer og ikke innse at disse sykdommene kan være livstruende. Det er mange sykdommer som i utgangspunktet ikke manifesterer seg i kroppen vår, men til slutt viser det seg at de dessverre allerede blir behandlet for sent. Hver sykdom har sine egne spesifikke tegn, karakteristiske eksterne manifestasjoner - den såkalte symptomer på sykdommen. Definisjonen av symptomer er det første trinnet i diagnosen sykdommer generelt. For dette er det bare nødvendig flere ganger i året gjennomgå medisinsk undersøkelse, ikke bare for å hindre en forferdelig sykdom, men også å opprettholde et sunt sinn i kroppen og kroppen som en helhet.

    Hvis du vil spørre en lege et spørsmål - bruk delen for online konsultasjon, kanskje du vil finne svar på dine spørsmål og lese tips for å ta vare på deg selv. Hvis du er interessert i vurderinger om klinikker og leger - prøv å finne informasjonen du trenger i delen All medisin. Også registrer deg på den medisinske portalen eurolab, å være kontinuerlig oppdatert med de siste nyhetene og oppdateringene på nettstedet, som automatisk sendes til deg på posten.

Les Mer Om Fartøyene