Komplett gjennomgang av Budd Chiari's sykdom og syndrom

Fra denne artikkelen lærer du: hvilken patologi heter Buddha-Chiari syndromet, hvor farlig det er, enn syndromet er forskjellig fra Budd-Chiari sykdommen. Årsaker og behandling.

Badda-Chiari syndrom - Stagnasjon av blod i leveren, forårsaket av brudd på utstrømning fra kroppen, som utvikler seg mot en bakgrunn av ulike ikke-vaskulære patologier og sykdommer (peritonitt, perikarditt). Resultatet av blodstrømssykdommer er leverskade og en økning i blodtrykk i portalvenen (et stort blodkar som bringer venøst ​​blod til leveren fra uparrede organer).

Anatomisk struktur av bukhulenes epigastriske område. Klikk på bildet for å forstørre

Konvensjonelt er to former for sykdommen preget av de samme symptomene og manifestasjonene:

  1. Sykdom eller primær patologi (årsak - betennelse i indre vegger av blodkar som leverer blod til leveren).
  2. Badda-Chiari syndrom, eller sekundær patologi (forekommer mot bakgrunn av ikke-vaskulære sykdommer).

Syndromet er en ganske sjelden sykdom, ifølge statistikken er 1 av 100 tusen personer diagnostisert, hos kvinner fra 40 til 50 år - flere ganger oftere enn menn.

I patologi av ulike grunner (peritonitt, trombose av karene), de tilstøtende og indre karene i leveren kontrakt. Senking av blodstrømmen forårsaker gjenfødelse og nekrose av hepatocytter (organs celler) med dannelse av arr og knuter. Vevet tykner og øker i størrelse, og klemmer fartøyene sterkt.

Som et resultat av utvikling av sirkulatoriske forstyrrelser, ischemi (oksygenmangel) og atrofi (kaste bort) perifere fliker av lever, blod stase i den sentrale delen, noe som raskt fører til økt trykk (portal hypertensjon) i de innkommende fartøy.

Sykdommen utvikler seg raskt til livstruende komplikasjoner - på bakgrunn av stagnasjon utvikler nyre- og leversvikt (dysfunksjon), cirrhose (degenerering av legemet, utskifting av ikke-funksjonelt vev) i brysthulen eller abdomen akkumulerer en stor mengde væske (500 ml, hydrothorax og ascites ). I 20% av et syndrom i et par dager det fører til død på grunn av hepatisk koma og indre blødninger.

Fullstendig gjenoppretting av Badd-Chiari syndromet er umulig. Medikamentbehandling og kirurgiske metoder i komplekset forlenger livet til en pasient med kronisk form (opptil 10 år), men er ineffektivt i akutte former for sykdommen.

Den medisinske avtale ved en patologi er laget av lege-gastroenterologen, kirurgisk korreksjon utføres av kirurger.

Årsaker til sykdommen

Den umiddelbare årsaken til syndromet er innsnevring eller fullstendig invasjon av karenees vegger, noe som gir en utstrømning av venøst ​​blod fra organet. Provoke deres utseende kan:

  • mekanisk abdominal trauma (slag, blåmerke);
  • peritonitt (en akutt inflammatorisk prosess i bukhulen);
  • perikarditt (betennelse i hjertets eksterne bindevevsmembran);
  • leversykdom (brennskader og skrumplever);
  • hevelse i bukhulen;
  • medfødte defekter av den dårligere vena cava (stort fartøy som gir blodutstrømning fra leveren);
  • trombose (overlapping av blodkaret med en trombose);
  • polycytemi (en sykdom hvor antall røde blodlegemer - erytrocytter - øker i blodet);
  • paroksysmal nattlig hemoglobinuri (en slags anemi, nattlig utladning av urin med blodblanding);
  • migrerende visceral tromboflebitt (samtidig utseende av flere store trombier i forskjellige kar);
  • infeksjon (streptokokker, tuberkulær bacillus);
  • medisiner (hormonelle prevensjonsmidler).

I 25-30% av tilfellene kan årsakene til sykdommen ikke opprettes. En slik patologi kalles idiopatisk.

Stadier av leverskade. Klikk på bildet for å forstørre

symptomer

Sykdommen kan utvikles i akutt, subakutt og kronisk form:

  1. For akutte formen kjennetegnes ved en hurtig økning i tegn på sykdom - akutt smerte, kvalme, oppkast, forekomsten av uttalt ødem i nedre ekstremiteter, hydrothorax og ascites (væske i den torakale og abdominale hulrom). Pasienten er vanskelig å bevege seg og utføre fysisk handling. Typisk er en akutt form av Budd-Chiari syndrom og sykdommen ender i koma og død i løpet av få dager.
  2. Den subakutiske formen fortsetter med uttalt symptomer (forstørrelse av leveren og milten, utviklingen av ascites), utvikler seg ikke så raskt som akutt, og blir oftere omdannet til kronisk. Pasientens funksjonshemning er begrenset.
  3. Den kroniske formen på et tidlig stadium er asymptomatiske (i 75-80%) kan medføre svakhet og tretthet på bakgrunn av å øke blodtilførselen til organsvikt er ikke relatert til fysisk aktivitet. Framdrift insuffisiens provoserer utseendet uttrykt symptomer som er ledsaget av smerte, følelse av fylde i venstre øvre kvadrant, oppkast, symptomer på skrumplever. Arbeidsevnen til pasienten i denne perioden er begrenset og kan ikke gjenopprette (på grunn av hyppige komplikasjoner av prosessen).

Skarp, ubærbar smerte i epigastriske regionen (under brystbenet, under skjeen) eller høyre hypokondrium

Mindre ister av øyesklera og hud

Hevelse av overfladiske vener på bryst og mage

Uttales puffiness av beina

Hemorragisk ascites (tilstedeværelse av blod i akkumulert væske, forårsaket av indre blødning)

Økt milt (splenomegali)

Ubehag og ømhet i høyre øvre kvadrant (i leverområdet)

Svakhet, økt tretthet

Brudd på de fysisk-kjemiske egenskapene til blod (økning i viskositet, koagulabilitet)

Økende smerte til høyre, i hypokondrium

Utseendet til et klart uttrykt venøst ​​mønster på magen og brystet

Fenomenet dyspepsi (fordøyelsesbesvær)

En vanlig forekomst for Buddha-Chiari syndromet er den raske utviklingen av alvorlige komplikasjoner:

  • nyre- og leverinsuffisiens;
  • hydrothorax og hemorragisk ascites;
  • intern blødning;
  • levercirrhose;
  • koma og død.

Den gjennomsnittlige levetiden til en pasient uten behandling er fra flere måneder til 3 år.

diagnostikk

Badda-Chiari syndrom er forhåndsdiagnostisert med en signifikant økning i lever og milt, mot bakgrunn av koagulasjonsforstyrrelser og utvikling av ascites.

For å bekrefte diagnosen er en klinisk laboratoriediagnose foreskrevet:

  • en utvidet blodprøve med telle antall blodplater og leukocytter (en 70% økning i tallet);
  • Definisjon av koagulasjonsfaktorer av blod (endring i koagulogramindekser, økning i protrombintid);
  • biokjemiske blodprøver (en økning i parametrene for alkalisk fosfatase, levertransaminaseaktivitet, en liten økning i bilirubin og en reduksjon i albumin).
Analyse for leveranalyser. Klikk på bildet for å forstørre

Som instrumentelle metoder bruker:

  1. Beregnet tomografi og ultralyd (bestemme omfanget og plasseringen av leverområder med nedsatt blodgass).
  2. Angiografi av leverenes blodkar (en informativ måte å fastslå lokaliseringen av årsaken til blodtilførselsforstyrrelser (trombose, stenose, okklusjon) og graden av vaskulær skade).
  3. Nedre Cavagra (undersøkelse av den dårligere vena cava for hindringer for blodstrømmen).
  4. Biopsi, eller levetidstaking av biologisk materiale (gjør det mulig å bestemme graden av degenerasjon, nekrose eller atrofi av celler).

Noen ganger foreskrives en kateterisering av leverenveien (for å bestemme lokalisering av trombose).

CT i bukhulen hos pasienten med Badda-Chiari-syndromet

Metoder for behandling

Behandling av sykdommen er helt umulig, i de fleste tilfeller er medisinering ineffektiv, letter og kort forenkler pasientens tilstand (forlenger livet opptil 2 år).

Badda-Chiari syndrom: Årsaker, symptomer, diagnose og behandling

Syndrom eller sykdom, Budd-Chiari syndrom som kalles en blokkering (obstruksjon, trombose) vene, leverer leveren, i deres sammenløpet med den nedre vena cava. En slik vaskulær okklusjon på grunn av primære eller sekundære årsaker: medfødte misdannelser, ervervet trombose og vaskulære inflammasjoner (endoflebitami) og fører til avbrudd av den normale strøm av blod fra leveren. En slik blokkering av de hepatiske venene kan være akutt, subakutt eller kronisk og utgjør 13-61% av alle tilfeller endoflebitov trombose. Det fører til en forstyrrelse av funksjon av leverskader og dets celler (hepatocytter). Deretter sykdommen fører til svikt i andre systemer, og fører til uførhet eller død for pasienten.

Badda-Chiari syndrom er mer vanlig hos kvinner med hematologiske sykdommer etter 40-50 år, og frekvensen av utviklingen er 1: 1000 tusen mennesker. Innen 10 år overlever ca 55% av pasientene med denne patologien, og døden kommer fra alvorlig nyresvikt.

Årsaker, mekanisme for utvikling og klassifisering

Oftest er Badda-Chiari syndrom resultatet av medfødte anomalier i utviklingen av blodkar i leveren eller arvelige patologier i blodet. Utviklingen av denne sykdommen forenkles av:

  • medfødt eller ervervet hematologiske lidelser: koagulopati (S, C-proteinmangel eller protrombin II, paroksysmal hemoglobinuri, polycytemi, antifosfolipid syndrom, etc.), myeloproliferativ sykdom, sigdcelleanemi, langvarig bruk av hormonelle prevensjonsmidler, arvelige og kronisk inflammatorisk tarmsykdom, systemisk vaskulitt;
  • neoplasmer: leverkreft, leiomyom av underverdig vena cava, myxoma i hjertet, binyretumor, nefroblastom;
  • mekaniske årsaker: innsnevring av den hepatiske vene, membranøs okklusjon av den nedre vena cava, hypoplasi av de suprarenale vener, inferior vena cava obstruksjon etter traume eller kirurgi;
  • migrerende tromboflebitt;
  • kroniske infeksjoner: syfilis, amoebiasis, aspergillosepasienter, filariasis, tuberkulose, hydatid sykdom, peritonitt, perikarditt eller abscesser;
  • levercirrhose i ulike etiologier.

Ifølge statistikk, 20-30% av pasientene med Budd-Chiari syndrom er idiopatisk i 18% av tilfellene som utløses av blodkoagulerende abnormaliteter, og 9% - neoplasmer malign beskaffenhet.

For de etiologiske årsakene til utvikling er Budd-Chiari syndrom klassifisert som følger:

  1. Idiopatisk: uforklarlig etiologi.
  2. Medfødt: det utvikler seg på grunn av infeksjon eller stenose av den dårligere vena cava.
  3. Posttraumatisk: forårsaket av traumer, eksponering for ioniserende stråling, flebitt, immunostimulerende terapi.
  4. Trombotisk: forårsaket av hematologiske sykdommer.
  5. Forårsaket av onkologiske sykdommer: det er provosert av hepatocellulære karsinomer, bindekirtler i neoplasmer, leiomyosarkom, etc.
  6. Utvikle mot en bakgrunn av forskjellige typer levercirrhose.

Alle sykdommene og betingelsene beskrevet ovenfor kan føre til manifestasjonen av Budd Chiari syndromet, fordi de er de etiologiske årsakene til trombose, stenose eller utslettelse av karene. Bare hindringen av en av leverenveiene kan forekomme asymptomatisk, men med utviklingen av blokkering i lumen av to venøse kar, er det et brudd på venøs blodstrøm og en økning i intravenøst ​​trykk. Dette fører til utvikling av hepatomegali, noe som i sin tur fremkaller en hyperextensjon av hepatisk kapsel og forårsaker smertefulle opplevelser i riktig hypokondrium.

Deretter ble størstedelen av pasienter med venøs utstrømning av blod begynner å skje gjennom paravertebral årer, blodåre og uparede interkostalrom fartøy, men dette bare delvis effektiv drenering, og venøs stasis fører til hypertrofi av det sentrale og perifere atrofi leversnitt. Dessuten kan nesten 50% av pasienter med denne diagnosen utvikle unormal utvidelse av leveren caudatus lobe, som forårsaker obstruksjon av vena cava inferior lumen. Over tid vil slike endringer fører til dannelse av fulminant leversvikt oppstår på en bakgrunn av nekrose av hepatocytter, vaskulær parese, encefalopati, koagulasjonsforstyrrelser eller levercirrhose.

Ved lokalisering av stedet for trombose og endoflebitt kan syndromet til Buddha-Chiari være av tre typer:

  • Jeg - dårligere vena cava med sekundær utsletting av leverveien;
  • II - utsletting av store venøse blodkar i leveren
  • III - utslettelse av små venøse blodkar i leveren.

symptomer

Tegn kliniske manifestasjoner Budd-Chiari syndrom avhenger av plasseringen av hepatisk vaskulær okklusjon, strømnings karakter sykdom (akutt, fulminant, subakutt eller kronisk) og tilstedeværelsen av visse komorbiditeter pasient.

Den hyppigst observerte kronisk progresjon av sykdommen, Budd-Chiari syndrom lang når den ikke er ledsaget av noen synlige symptomer og kan bare påvises ved palpering eller instrumentell undersøkelse (ultralyd, røntgen, CT et al.) Liver. Over tid ser pasienten ut:

  • smerte i leveren;
  • oppkast;
  • alvorlig hepatomegali
  • komprimering av levervev.

I noen tilfeller har pasienten en utvidelse av de overfladiske venøse karene langs den fremre veggen av magen og brystet. Ved senere stadier utvikler trombose av de mesenteriske karene, alvorlig portal hypertensjon og leverinsuffisiens.

Ved akutt eller subakut utvikling av syndromet, som observeres i 10-15% tilfeller, avslører pasienten:

  • Utseendet til akutt og raskt økende smerte i riktig hypokondrium;
  • mild gulsott (hos enkelte pasienter kan være fraværende);
  • kvalme eller oppkast
  • patologisk økning i leverstørrelse;
  • varicose forstørrelse og hevelse av overfladiske venøse fartøyer i områdene av den fremre buken og thoracic veggen;
  • hevelse av føttene.

Når akutte sykdomsforløpet, Budd-Chiari syndrom utvikler seg raskt, og i løpet av noen få dager, 90% av pasientene det er et fremspring av abdomen og væskeansamling i bukhulen (ascites), som noen ganger er kombinert med hydrothorax og justert tar diuretika. På et svært sent stadium i 10-20% av pasientene viste tegn til hepatisk encefalopati og episoder av venøs blødning fra blodårene i magen eller spiserøret.

Den lynrask form av Budda-Chiari syndromet er ganske sjelden. Det er preget av rask utvikling av ascites, en rask økning i leverstørrelse, alvorlig gulsott og raskt progressiv leversvikt.

I fravær av tilstrekkelig og rettidig kirurgisk og terapeutisk behandling, dør pasienter med Badd-Chiari syndrom av slike komplikasjoner forårsaket av hypertensjon hos portalen:

  • ascites;
  • blødning av dilatert spiserør eller mage;
  • hypersplenisme (en signifikant økning i milt i størrelse og ødeleggelse av hennes røde blodlegemer, blodplater, leukocytter og andre blodelementer).

En større andel pasienter med Badd-Chiari sykdom, ledsaget av fullstendig blokkering av vener, dør av forestående nyresvikt innen 3 år.

Nødsituasjoner i Buddha-Chiari syndromet

I noen tilfeller er dette syndromet komplisert av indre blødninger og urinveier. For å gi rettidig assistanse, bør pasienter med denne patologen huske at når visse forhold vises, må de raskt ringe til et ambulanseteam. Slike tegn kan være:

  • rask utvikling av symptomer;
  • oppkast av kaffegrunn;
  • tarry avføring;
  • kraftig nedgang i mengden urin.

diagnostikk

Legen kan mistenke utvikling Budd-Chiari syndrom hos en pasient for å identifisere grenser forstørrelse av leveren, ascites skilt, cirrhose, leversvikt kombinert med avvik som er identifisert i laboratoriet blod biokjemiske analyser. For dette formål er funksjons hepatiske tester utført med risikofaktorer for trombose: mangel på antitrombin-III, protein C, S, motstand til aktivert protein C.

For å avklare diagnosen anbefales pasienten å gjennomgå en rekke instrumentelle studier:

  • Doppler ultralyd av karene i bukhulen og leveren;
  • CT;
  • MRI;
  • cavagraphy;
  • venogepatografiya.

I tilfelle tvilsomme resultater av alle studier, er en leverbiopsi tildelt pasienten, noe som gjør det mulig å avsløre tegn på hepatocytatrofi, trombose av terminale venules i leveren og vevstopp.

behandling

Behandling av Badd-Chiari syndrom kan utføres av en kirurg eller gastroenterolog i en sykehusinnstilling. I mangel av tegn på nedsatt leverfunksjon er pasienter vist kirurgisk behandling, hvis formål er å anvende anastomoser (ledd) mellom leveren blodkar. For dette kan følgende typer operasjoner utføres:

  • angioplastikk;
  • bypass kirurgi;
  • ballong dilatasjon.

Når membranøs infeksjon eller stenose av den dårligere vena cava for restaurering av venøs blodstrøm, utføres atriell membranotomi, ekspansjon, bypass venene med atrium eller erstatning av stenose-steder med proteser. I de mest alvorlige tilfeller, med totalt tap av levervev med cirrhose og andre irreversible funksjonsforstyrrelser i sitt arbeid, kan pasienten bli anbefalt levertransplantasjon.

For å forberede pasienten til operasjon, for å gjenopprette blodstrømmen i leveren i en akutt periode og under rehabilitering etter kirurgisk behandling, foreskrives pasientene symptomatisk legemiddelbehandling. På bakgrunn av bruken av dette, utpeker legen nødvendigvis pasientkontrolltestene for nivået av elektrolytter i blodet, protrombintiden og gjør justeringer i behandlingsordningen og dosering av visse medisiner. Preparater av slike farmakologiske grupper kan inngå i komplekset av medisinbehandling:

  • medisiner som fremmer normalisering av metabolisme i hepatocytter: Essentiale forte, fosfogliv, heptal, Hafitol, etc.;
  • diuretika: Lasix, furosemid, veroshpprilakton, veroshpiron;
  • antikoagulantia og trombolytika: Fragmin, Klexan, Streptokinase, Urokinase, Aktilis;
  • glukokortikoider.

Medikamentterapi kan ikke fullstendig erstatte kirurgisk behandling, siden den bare gir en kortvarig effekt, og den toårige overlevelsesgraden for ikke-opererte pasienter med Badda-Chiari syndrom er ikke mer enn 80-85%.

Badda Chiari syndrom: Årsaker, symptomer, behandling

Badda Chiari syndrom er en svært sjelden sykdom som er gesteurogen. Dens viktigste fare ligger i det faktum at i de første stadiene av sykdomsutviklingen kan symptomene forveksles med andre plager. Derfor utvikler det generelle bildet av sykdommen etter en lang tid. Karakterisert av Budd Chiari sykdom er en signifikant økning i leveren, et brudd på utstrømningen av blod fra leveren, magesmerter og akkumulering av en stor mengde væske i bukhulen.

Hvorfor er Badd Chiari syndrom?

Det er mange grunner til at denne forferdelige sykdommen oppstår:

  1. Godartet eller kreftfremkallende tumor i binyrene;
  2. Mekaniske årsaker (hovedsakelig medfødt): Stenos av leverenveien, obstruksjon eller infeksjon i den hule nedre venen, binyrens hypoplasi, etc.;
  3. Karsinom av hepatocellulær og nyrecelle;
  4. Infeksjoner - amebiasis, tuberkulose, echinokokkose, aspergillose, syfilis og mange andre;
  5. Koagulopati (antiphospholipid syndrom, samt mangel på protein S, C og antitrombin II);
  6. Trombocytose, polycytemi, hematologiske forstyrrelser er alvorlige brudd på koagulasjon.

symptomatologi

For å diagnostisere "Budd Chiari Syndrome", bør legen for å se obstruksjonen av 2 eller flere årer. Bare i dette tilfellet blir symptomene på sykdommen merkbare. Leveren begynner å øke i en slik grad at det er en strekking av leveren kapsel. Dette symptomet på syndromet er svært smertefullt. Økningen i særdeleshet påvirker den leverbare delen av leveren.

Avhengig av nivået av blodstagnasjon i leverenveien, kan være nedsatt og leverfunksjon. En konsekvens av dette er hypoksi eller oksygen sult. Over tid fører dette til nekrose av leveren. Når Budd Chiari syndromet begynner å strømme i et kronisk stadium, utvider den ekstracellulære matrisen betydelig. Dette symptomet på sykdommen fører til delvis ødeleggelse av leveren.

Budd Chiari syndrom utvikler seg mot en bakgrunn av problemer med blodkoagulasjon. Dermed er det slike tegn:

  • ascites;
  • gulsott;
  • økt milt;
  • forstørrelse av leveren.

Buddah Chiari's sykdom har flere kliniske former:

  1. Subakut og akutt form er preget av ascites, en rask økning i smerter i magen, en økning i leveren, oppblåsthet, gulsott og utseendet av nyresvikt;
  2. Det vanligste syndromet i kronisk form. Således kan gulsott være fraværende, og her utvikler en ascites bare. Mer enn 50% av pasientene som har denne sykdommen lider av nyresvikt;
  3. Den letteste form er mest vanlig syndrom Budd Chiari. Med henne vokser alle de kliniske symptomene av sykdommen veldig raskt.

Hvordan diagnostiseres Badda Chiari syndrom?

For å bekrefte Budd Chiari sykdom er det bare mulig å evaluere resultatene av laboratorietester og visuelle undersøkelsesmetoder. Blant dem:

  • Fullstendig blodtelling, hvor økningen i ESR og leukocytose vil bli sett.
  • koagulasjon. Pasienter med Badd Chiari syndrom vil ha forlenget protomintid, som vanligvis tilsvarer 15-20 sekunder.
  • Biokjemi av blod. For å bestemme resultatene av denne analysen, kan forekomsten av syndromet være i mange henseender. Innholdet av bilirubin kan øke, aktiviteten av alkalisk fosfatase, AlAT og AsAT vil bli betydelig økt.
  • Badda Chiari syndrom bestemme med hjelp. Hepatomanometri og splenometri. Som et resultat av studien vil det bli vist et redusert okklusivt trykk direkte i leverenes vener, og portaltrykket økes.
  • Hvis det er mistanke om Chiari's sykdom, må gjennomgå røntgenografi av bukhulen. Denne metoden gjør det mulig å bestemme forekomsten av ascites, karsinom og hepatosplenomegali. Umiddelbart vil legen oppdage kalsifisering dersom det er en portalvein trombose. Opptil 8% av pasientene med Budda Chiari syndrom har også esofageal varices.
  • Ultralyd er en annen instrumentell metode, som utføres med dette syndromet. Med det kan du se trombi i blodårene og mange tegn på leverskade i tide.
  • CT. Tomografi utføres kun med kontrast. Budd Chiari syndromet bestemmes dersom kontrastmaterialet fordeles ujevnt. Den caudate lobe av leveren vil ha en meget høy konsentrasjon. Perifere avdelinger vil bli fratatt blodstrøm. Nesten 50% av alle pasientene med denne sykdommen vil bli diagnostisert med trombose.
  • MR er en annen metode for diagnostisering av pasienter med syndromet til Budd Chiari. Sensitiviteten til denne studien er 90%. Under undersøkelsen kan du se områder av atrofi, nekrose, fettdegenerasjon, samt områder med brudd på lever perfusjon.
  • Doppler ultrasonografi Det brukes også til å diagnostisere Budd Chiari syndrom. Som et resultat visualiserer spesialisten tilstedeværelsen av trombi i leveren og hule vener. Sykdom vil også oppdage blodstrømforstyrrelser i det vaskulære nettverket.
  • Radionuklid skanning Også utført hos pasienter med mistenkt syndrom Budd Chiari. Siden metoden er basert på bruk av kolloidalt svovel, er konsentrasjonen av denne isotopen i kaudatblokken av leveren notert hos pasienter, som i tilfelle av CT.
  • Venografi er av stor betydning for diagnostisering av denne sykdommen. Samtidig med undersøkelsen under prosedyren, er det mulig å utføre terapeutiske tiltak: shunting, trombolyse etc.
  • Leverbiopsi - forskning, som er obligatorisk før leveren transplantasjon, samt for å diagnostisere Budd Chiari syndrom. Det er således mulig å fastslå tilstedeværelsen av fibrose og synlig leverskade.

I hvert tilfelle bestemmer legen hvilke diagnostiske metoder som skal gjelde. Det avhenger av helsetilstanden og på den generelle tilstanden til pasientens kropp.

Hvordan behandles Badda Chiari syndrom?

Syndrom Budd Chiari behandles utelukkende på sykehuset. Det er kirurgiske seg, det finnes medisiner for å takle sykdommen.

Terapi med rusmidler fører til en svak og veldig kortvarig effekt. Hvis behandling av Badd Chiari syndrom utelukkende er medisinert, fortsetter kun 80% av pasientene etter 2 år å være i live. Ved å opprettholde pasientens tilstand gjelder:

  • Trombolytiske preparater - Streptaz (injisert gjennom et kateter), urokinase (administrert intravenøst), Aktilis (også intravenøst).
  • antikoagulanter - "Fragmin", "Clexane".
  • Diuretika i langvarig bruk - "Veroshpilakton", "Furosemid". Samtidig må du begrense bruken av vann og salter.

Avhengig av årsaken til Budda Chiari-syndromet, kan legen foreskrive en eller annen type kirurgisk prosedyre:

  1. Angioplastikk. Umiddelbart etter at ballongutvidelsen er utført, plasseres en stent gjennom huden. Denne operasjonen utføres hvis det er en infeksjon i hulen i hulveien.
  2. Bypass operasjon. Hensikten med denne kirurgiske inngrep er å redusere trykket i leverens sinusformede rom. Hvis det er trombi i leverenes blodkar, legges en spesiell shunt på pasienten.
  3. Et annet alternativ for å bekjempe sykdommen er levertransplantasjon. Hvis Budd Chiari syndromet er akutt, så er dette kirurgisk inngrep. Pasientene kan da leve mer enn 4 år. Hvis denne sykdommen provokert karsinom, har slike pasienter også transplantasjon.

Hvilken prognose?

Budd Chiaris akutte syndrom fører til døden oftest. Hvis sykdommen har pågått i lang tid, er pasientens forventede levealder ikke mer enn 2-3 år. Prognosen for utvinning er i stor grad avhengig av om problemområdene kan elimineres ved kirurgisk inngrep.

Sykdom og syndromet til Budd Chiari

Hva er Sykdom og Badda-Chiari Syndrom -

Budd-Chiari sykdom - primær venookklusjon i leveren trombose og påfølgende okklusjon så vel som anomalier i hepatiske årer, noe som fører til brudd på utstrømningen av blod fra leveren. Badda-Chiari syndrom er en sekundær nedsatt blodutstrømning fra leveren i en rekke patologiske forhold som ikke er forbundet med endringer i leverenes blodkar.

Hva forårsaker / Årsaker til Badd-Chiari sykdom og syndrom:

Endoflebit hepatisk vener forekommer oftere hos medfødte misdannelser av den hepatiske fartøy, bidrar til dannelse av skaden, forstyrrelser i blod koagulasjon, graviditet, fødsel, kirurgi, vaskulitt, langvarig bruk av hormonelle prevensjonsmidler. Budd-Chiari syndrom observert under peritonitt, abdominale tumorer, perikarditt, trombose og misdannelser i den nedre vena cava, cirrhose og fokale leverlesjoner, visceral migrerer tromboflebitt, polycytemi.

Utbredelsen. Idiopatisk endoflebitt med trombose er 13-61% av alle tilfeller av trombose. Påvisningshastigheten ved obduksjon er 0,06%.

Pathogenese (hva skjer?) Under sykdom og dårlig-Chiari syndrom:

I begge tilfeller er de ledende symptomene portalhypertensjon og leverskade.

Symptomer på Badd-Chiari sykdom og syndrom:

Funksjoner av kliniske manifestasjoner. Av naturen av utviklingen av sykdommen, er akutte, subakutte og kroniske former isolert.

  • Akutt form av sykdommen begynner plutselig med fremveksten av intens smerte i epigastrium og riktig hypokondrium, oppkast, forstørrelse av leveren. Når det er involvert i prosessen med den nedre vena cava, oppsummeres hevelse av underekstremiteter, utvidelse av de subkutane venene i den fremre bukveggen og thoraxen. Sykdommen utvikler seg raskt, i løpet av få dager utvikler ascites, ofte med hemorragisk karakter. Noen ganger kan ascites kombineres med hydrothorax, det kan ikke behandles med diuretika.
  • I kronisk form (80-85%) endoflebitt i lang tid er asymptomatisk eller manifesterer seg bare ved hepatomegali. Senere er smerte i riktig hypokondrium, oppkast notert. I avansert stadium leveren er markert øket i størrelse, blir tett, eventuelt forming cirrhose, i noen tilfeller synes splenomegali, årer på den fremre abdominalvegg og brystet. I terminalstadiet blir alvorlige symptomer på portalhypertensjon avslørt. I en rekke tilfeller utvikler syndromet til den dårligere vena cava. Utfallet av sykdommen er alvorlig leverinsuffisiens, trombose av mesenteriske kar.

Obstruksjon kan oppstå på forskjellige nivåer:

  • små leverener (unntatt terminale venules);
  • store levervev;
  • hepatiske avdelingen av den ringere vena cava.

Gulsott er sjelden. Utseendet til perifert ødem antyder muligheten for trombose eller kompresjon av den nedre vena cava. Hvis slike pasienter ikke er utstyrt med nødvendig medisinsk behandling, dør de på grunn av komplikasjoner av portal hypertensjon.

Diagnose av Buddha-Chiari sykdom og syndrom:

Diagnostiske funksjoner:

Det må huskes at antagelsen om denne sykdommen skulle oppstå når en pasient med ascites har hepatomegali, spesielt hvis det oppstår abnormiteter i blodkoaguleringssystemet. Diagnosen er basert på kliniske manifestasjoner av sykdommen. Endringer i laboratorieindikatorer er ikke typiske. Det kan være leukocytose, økning, dis- og hypoproteinemi, en moderat økning i ferrites aktivitet. En høy proteinkonsentrasjon og en økning i serum-sdisk albumingradienten er antagelig indikativ for trombose eller nontrombotisk okklusjon av leverenveiene. På beregnet tomografi uten kontrast, så vel som ultralyd, er leverens hale og tilstøtende parenchymsteder med redusert blodtilførsel bestemt. Doppler ultralyd brukes. I kjernemagnetisk tomografi leveren inhomogene, er det en økning i nøyaktigheten til caudatus flik av leveren angiografi i diagnosedata (lavere og cavagraphy venogepatografiya). Ha diagnostisk verdidata hepato-biopsi (atrofi hepatocytter tsentrolobulyarnoy sone, venøs stasis, trombose i de terminale hepatiske venyler).

Behandling av Badd-Chiari sykdom og syndrom:

Behandling av Badd-Chiari syndrom. I mangel av leversvikt er kirurgisk behandling indikert-anvendelse av anastomoser. Ved resistente ascites er oliguria, lymfevent anastomose indikert. Når den nedre vena cava stenose eller membran for bruk rashchenija chrespredserdnuyu membranotomiyu, forlengelse og protese forsnevrede områder eller bypass graf vena cava til høyre atrium. Påfør følgende sorter av portosystemiske shunts (portocaval, mesocaval, mesoatrial). Levertransplantasjon kan gjenopprette sin funksjonelle tilstand.

Konservativ terapi gir bare en midlertidig symptomatisk effekt. Dødelighet ved bruk av konservativ terapi er 85-90%. Konservativ behandling består i utnevnelse av narkotika som forbedrer metabolisme i leverceller, diuretika og antagonister av aldosteron, glukokortikosteroider. Ifølge indikasjonene brukes antiaggreganter og fibrinolytiske midler.

prognose:

Den akutte formen fører vanligvis til leverkoma og pasientens død. Forventet levetid hos pasienter med langvarig begrenset prosess under symptomatisk behandling er flere år. Prognosen er i stor grad bestemt av syndromets etiologi, forekomsten av okklusjon og muligens eliminering.

Hvilke leger bør konsulteres hvis du har sykdom og badda-chiari syndrom:

  • gastroenterolog
  • kirurg

Hva er du bekymret for? Ønsker du å vite mer detaljert informasjon om sykdommen og Buddha-Chiari syndromet, dets årsaker, symptomer, behandling og forebyggende metoder, løpet av sykdomsforløpet og etter en diett etter det? Eller trenger du en inspeksjon? Du kan ta en avtale med en lege - Klinikk eurolab alltid til din tjeneste! De beste leger vil undersøke deg, undersøke de eksterne tegnene og hjelpe deg med å identifisere sykdommen ved hjelp av symptomer, konsultere deg og gi den nødvendige hjelp og diagnose. Du kan også ring en lege hjemme. klinikk eurolab er åpen for deg døgnet rundt.

Hvordan kontakte klinikken:
Telefonnummeret til vår klinikk i Kiev: (+38 044) 206-20-00 (flerkanals). Klinikkens sekretær vil hente deg en praktisk dag og en times besøk til legen. Våre koordinater og retninger er angitt her. Se nærmere på alle klinikkens tjenester på hennes personlige side.

Hvis du tidligere har fullført noen undersøkelser, sørg for å ta resultatene til en lege kontor. Hvis studier ikke er utført, vil vi gjøre alt som er nødvendig i vår klinikk eller med våre kolleger i andre klinikker.

Gjør du Det er nødvendig å nøye nærme seg tilstanden til helsen din generelt. Folk betaler ikke nok oppmerksomhet symptomer på sykdommer og ikke innse at disse sykdommene kan være livstruende. Det er mange sykdommer som i utgangspunktet ikke manifesterer seg i kroppen vår, men til slutt viser det seg at de dessverre allerede blir behandlet for sent. Hver sykdom har sine egne spesifikke tegn, karakteristiske eksterne manifestasjoner - den såkalte symptomer på sykdommen. Definisjonen av symptomer er det første trinnet i diagnosen sykdommer generelt. For dette er det bare nødvendig flere ganger i året gjennomgå medisinsk undersøkelse, ikke bare for å hindre en forferdelig sykdom, men også å opprettholde et sunt sinn i kroppen og kroppen som en helhet.

Hvis du vil spørre en lege et spørsmål - bruk delen for online konsultasjon, kanskje du vil finne svar på dine spørsmål og lese tips for å ta vare på deg selv. Hvis du er interessert i vurderinger om klinikker og leger - prøv å finne informasjonen du trenger i delen All medisin. Også registrer deg på den medisinske portalen eurolab, å være kontinuerlig oppdatert med de siste nyhetene og oppdateringene på nettstedet, som automatisk sendes til deg på posten.

Sykdom og syndromet til Budd Chiari

Badda-Chiari-syndromet - patologi, som er preget av et brudd på venøs utstrømning fra levervev og utvikling av stillestående prosesser. Sykdommen er sjelden registrert - hos 1 av 100 000 personer. Kvinner blir sykere oftere enn menn, og aldersgruppen er 30-50 år gammel. Badda-Chiari syndrom er en ekstremt farlig tilstand, trombose i leveren kan forårsake koma eller død.


Sykdom og syndromet til Budd Chiari - forholdene som oppstår når det oppstår forstyrrelser i blodsirkulasjonen i leveren, forskjellig på grunn av utvikling og symptomatologi. Syndrom er bare et brudd på blodstrømmen, forårsaket av ekstravaskulære årsaker. Budd Budi-Chiari sykdom er ofte en sekundær vaskulær lesjon mot en bakgrunn av samtidig patologi. Til tross for forskjellige etiologiske baser, har begge stater lignende symptomer, forskjellig bare i utviklingsgraden.

årsaker

For tiden er årsakene til Badd-Chiari syndromet ikke etablert i 30% av tilfellene. Slike sykdommer kalles idiopatisk. Blant de kjente årsakene til trombose i leverenveier dominerer faktorer som fører til en mekanisk innsnevring av lumenet til den dårligere vena cava og leverenveiene:

  • skader magen
  • operasjoner;
  • uregelmessigheter av utvikling av den mindreverdige vena cava;
  • traumer i kateterisering av den nedre vena cava;
  • operasjoner;
  • akutt peritonitt;
  • migrerende visceral tromboflebitt;
  • hepatisk patologi;
  • polycytemi;
  • smittsom prosess: syfilis, tuberkulose;
  • medfødte og oppkjøpte hematologiske sykdommer.

Basert på definisjonen av årsakene til utviklingen av sykdommen, kan vi skille flere former for Buddha-Chiari syndromet:

  • idiopatiske (uidentifiserte årsaker);
  • post-traumatisk stress,
  • medfødt (på grunn av brudd på dannelsen av den dårligere vena cava);
  • trombotisk (med brudd på blodfunksjonen);
  • på bakgrunn av onkologisk patologi;
  • på bakgrunn av cirrhosis.

symptomer

Symptomene på Badd-Chiari syndromet ser plutselig ut, deres intensitet øker raskt. Det er intens smerte, som er lokalisert i den epigastriske regionen og riktig hypokondrium. Sclera og hud blir gul. Pasienten begynner oppkast, i særlig alvorlige tilfeller viser det urenheter i blodet. Innen få dager øker tegn på ascites, som ikke kan reduseres ved hjelp av diuretika. Når trombose i leverenveiene på magesekken blir synlig mønster av utvidede subkutane kar - dette skyldes omdirigering av blodstrøm. Mulig utstrømning av væske i pleurhulen, i dette tilfellet er det symptomer på dyspné. Pasienten er bekymret for hevelse på beina. Med trombose i tarmene, oppstår diaré.

Manifestasjonen av tegn på Badd-Chiari syndrom krever øyeblikkelig legehjelp, uten som tilstanden fører til utvikling av inkompatible komplikasjoner i flere dager. Den akutte sykdomsformen utgjør 5-15% av tilfellene. Subakut sykdom har ikke en så rask utvikling og fører ofte til dannelsen av kronisk patologi, men den har en uttalt symptomatologi.

Kronisk form er registrert hos 85-95% av pasientene, og kan vare i opptil seks måneder uten klager, kun manifestert av økt tretthet. Likevel, med fremdriften av leverskader, øker intensiteten av symptomer også:

  • utvidelse av leveren og milten;
  • moderat smerte;
  • blødning fra de utvidede karene i fordøyelseskanalen;
  • ascites;
  • oppkast;
  • gradvis utseende av et venøst ​​mønster på huden på brystet og magen;
  • forstyrrelse av fordøyelsesprosesser;
  • hevelse av føttene;
  • Itericity av huden, men gulsott kan være fraværende.

diagnostikk

Diagnose er etablert på grunnlag av karakteristiske kliniske tegn. For å bekrefte forekomsten av patologi utføres en ytterligere undersøkelse. Pasienten er tatt en blodprøve, ultralyd, MR, CT, røntgen og angiografi.


Badda-Chiari syndrom har ikke spesifikke laboratorieabnormiteter. Imidlertid oppdages følgende endringer:

  • økt ESR, leukocytose, bestemt i den generelle blodprøven;
  • vekst av protrombintid under koagulasjon;
  • endringer i den biokjemiske blodprøven: økt aktivitet av transaminaser, en økning i alkalisk fosfataseinnhold, en liten økning i nivået av bilirubin og en reduksjon av proteinkonsentrasjonen.

Ultralydundersøkelse gjør det mulig å bestemme nedsatt blodsirkulasjon i leveren. Utvidede fartøy blir oppdaget, portalveinen forstørres i størrelse. På dette stadiet av undersøkelsen er det mulig å oppdage okklusjon. MR og CT, samt radiografi tillater oss å klargjøre graden av økning i leveren, alvorlighetsgraden av endringer i vev og blodkar og for å identifisere årsaken til denne tilstanden.

Den mest informative er studien av leverenes lever med bruk av kontrastmidler - angiografi. Denne studien lar deg oppdage en blokkering av blodstrømmen, dens plassering og graden av sirkulasjonsforstyrrelser.

behandling

Å bistå med Badda-Chiari syndrom er å eliminere trombose, gjenopprette blodstrømmen til leverenveiene og undertrykke symptomene. Bruk av medisiner gir en midlertidig positiv effekt og gjør det mulig å forbedre pasientens tilstand. Ved trombose i leverenveiene brukes følgende legemiddelgrupper:

  • trombolytika (streptokinase);
  • glukokortikosteroider (Prednisolon);
  • antikoagulantia (Clexan);
  • diuretika (Lasix);
  • legemidler som forbedrer trofismen i levervev (Essential Forte);
  • protein hydrolyserer for å opprettholde osmotisk trykk.


Narkotikabehandling av sykdommen er ofte foreskrevet for å forberede pasienten til operasjon, samt under rehabilitering etter operasjon. På bakgrunn av å ta medisiner, passerer pasienten kontrolltester, hvor resultatene tillater å justere terapjonsordningen.

Operasjonen tillater forbedring av prognosen, men det er en kontraindikasjon for kirurgisk inngrep: uttalt leversvikt.

Operasjoner utført med Buddha-Chiari syndromet:

  • anvendelse av anastomoser;
  • bypass kirurgi;
  • protetikk;
  • ballong dilatasjon;
  • stenting;
  • membranotomiya;
  • levertransplantasjon.

Komplikasjoner og prognose

Prognosen for Badd-Chiari syndromet er ugunstig. Selv med eliminering av symptomer, er fullstendig utvinning umulig. Raskt flyt kan føre til dødelig utfall som et resultat av utviklingen av komplikasjoner av syndromet:

  • akutt leversvikt
  • blødning;
  • encefalopati;
  • portal hypertensjon;
  • koma.

Livsledelsen til en pasient som er diagnostisert med Budd-Chiari sykdom, avhenger av årsakene som forårsaket tilstanden og sannsynligheten for eliminering. Det er faktorer forbundet med en god prognose: ung alder, fravær eller lett korrigert ascites, lavt nivå av kreatinin.

Badda-Chiari-syndromet

Badda-Chiari-syndromet - en sykdom som er preget av obstruksjon av leveren i leveren, noe som fører til brudd på blodstrøm og venøs overbelastning. Patologi kan skyldes primære endringer i blodkar og sekundære sykdommer i sirkulasjonssystemet. Dette er en ganske sjelden sykdom som oppstår i akutt, subakutt eller kronisk form. De viktigste symptomene er alvorlig smerte i høyre øvre kvadrant, forstørret lever, kvalme, oppkast, mild gulsot, ascites. Den mest akutte sykdomsformen er akutt, noe som fører til koma eller død av pasienten. Konservativ behandling gir ikke stabile resultater, forventet levetid avhenger av vellykket kirurgisk inngrep.

Badda-Chiari-syndromet

Budd-Chiari syndrom - en patologisk prosess som er knyttet til endringer i leverblodstrøm på grunn av den reduserte lumen i venen i tilknytning til det nevnte organ. Leveren utfører mange funksjoner, den normale funksjonen av organismen avhenger av tilstanden. Derfor påvirker bruken av blodforsyning alle systemer og organer og fører til generell forgiftning. Budd-Chiari syndrom kan skyldes sekundære patologi store årer, noe som fører til stagnasjon av blodet i leveren, eller omvendt, den primære vaskulære forandringer assosiert med genetiske abnormiteter. Det er ganske sjelden patologi i gastroenterologi: Ifølge statistikk, er frekvensen av lesjonene 1: 100 000. I 18% av tilfellene sykdommen er forårsaket hematologiske forstyrrelser, 9% - ondartede svulster. I 30% av tilfellene er det ikke mulig å identifisere samtidige sykdommer. Ofte rammer patologi kvinner 40-50 år.

Årsakene til Budd-Chiari syndromet

Utviklingen av Budda-Chiari syndromet kan skyldes en rekke faktorer. Hovedårsaken er medfødt anomali av leveren og deres strukturelle komponenter, samt innsnevring og utslettelse av leveren. I 30% av tilfellene er det umulig å finne ut den eksakte årsaken til denne tilstanden, da snakker de om det idiopatiske syndromet til Budd Chiari.

Magesekken provosere traumatisk skade kan Budd-Chiari syndrom, leversykdom, peritoneal inflammasjon (peritonitis) og hjerteposen (perikarditt), maligniteter, hemodynamiske endringer, venøs trombose, noen medikamenter, infeksiøse sykdommer, graviditet og fødsel.

Alle disse årsakene fører til et brudd på åndens patency og utviklingen av stillestående fenomener, som gradvis forårsaker ødeleggelse av leverenvevet. I tillegg øker det intrahepatiske trykket, noe som kan føre til nekrotiske forandringer. Selvfølgelig, med utslettelse av store fartøy, er blodstrømmen på grunn av andre venøse grener (uparrede vener, intercostal og paravertebrale årer), men de kan ikke takle et slikt volum blod.

Som et resultat, slutter alt med atrofi av de perifere delene av leveren og hypertrofi av dens sentrale del. Øk leverens størrelse forverrer ytterligere situasjonen, da den komprimerer venahulen i sterkere grad, noe som fører til at den helt hindrer.

Symptomer på Badd-Chiari-syndromet

I den patologiske prosessen i Buddris syndrom kan involvere forskjellige kar: små og store leverveer, den nedre hule venen. Kliniske symptomer på syndromet er direkte avhengig av antall skadede kar: hvis bare en åre er berørt, går patologien asymptomatisk og forårsaker ikke forringelse av velvære. Men forandringen i blodstrømmen i to eller flere blodårer passerer ikke uten spor.

Symptomer og intensitet avhenger av akutt, subakutt eller kronisk sykdom. Den akutte form av patologi utvikler seg plutselig: pasienter opplever alvorlig smerte i magen og i riktig hypokondrium, kvalme og oppkast. Mild gulsott vises og leverstørrelsen (hepatomegali) øker kraftig. Hvis patologien påvirker den hule venen, så hevelse i nedre ekstremiteter, blir utvidelse av de subkutane årene på kroppen notert. Noen dager senere er det nyresvikt, ascites og hydrothorax, som er vanskelige å behandle og ledsages av blodig oppkast. Denne regelen slutter som regel med koma og pasientens død.

Subakutt flyt er preget av en økning i leveren, reologiske forstyrrelser (mer presist, økt blodkoagulasjon), ascites, splenomegali (miltforstørrelse).

Den kroniske formen kan ikke gi lange kliniske tegn, sykdommen karakteriseres bare av en økning i leverstørrelse, svakhet og økt tretthet. Gradvis er det ubehag under nedre høyre ribbe og oppkast. Midt i patologien dannes levercirrhose, milten forstørres, noe som resulterer i at leverinsuffisiens utvikles. Det er den kroniske formen av sykdommen som er registrert i de fleste tilfeller (i 80%).

I litteraturen beskrives enkelthistorier av lynrask form, karakterisert ved en rask og progressiv økning i symptomer. Om noen dager utvikler gulsott, nyre- og leverinsuffisiens, ascites.

Diagnose av Budd Chiari-syndromet

Badda-Chiari syndrom kan mistenkes ved utvikling av karakteristiske symptomer: ascites og hepatomegali mot bakgrunnen av økt koagulerbarhet av blodet. For den endelige diagnosen er gastroenterologen pålagt å gjennomføre ytterligere undersøkelser (instrumental og laboratorium).

Laboratoriemetoder gir følgende resultater: En generell blodprøve viser en økning i antall leukocytter og ESR; koagulogram avslører veksten av protrombintiden, biokjemisk analyse av blod bestemmer økningen i aktivitet av leverenzymer.

Instrumentelle metoder (lever ultralyd, Doppler, portografi, CT, MRI lever) måle leveren og milten størrelse, for å bestemme i hvilken grad og diffundere vaskulære forstyrrelser, så vel som en årsak til sykdommen, å detektere tromber og venøs stenose.

Behandling av Badda-Chiari syndrom

Terapeutiske tiltak er rettet mot å gjenopprette venøs blodstrøm og eliminere symptomer. Konservativ terapi gir en midlertidig effekt og bidrar til en ubetydelig forbedring i den generelle tilstanden. Pasienter er foreskrevet diuretika, fjerner overflødig væske fra kroppen, så vel som medisiner som forbedrer metabolisme i leverceller. For lindring av smerte- og betennelsesprosesser, brukes glukokortikosteroider. Alle pasienter er foreskrevet antiplatelet og fibrinolytika, noe som øker graden av resorbsjon av tromben og forbedrer blodets reologiske egenskaper. Dødelighet i isolert bruk av konservativ terapi er 85-90%.

Å gjenopprette blodtilførselen til leveren kan bare gjøres raskt, men kirurgiske prosedyrer utføres bare i fravær av leverinsuffisiens og trombose i leverenveiene. Som regel utføres følgende operasjoner: anvendelse av anastomoser - kunstige meldinger mellom skadede fartøyer; shunting - skape ytterligere måter å utstrømme blod; levertransplantasjon. Når stenose av overlegne vena cava er vist, er det proteser og utvidelse.

Prognose og komplikasjoner av Budd Chiari syndromet

Prognosen for sykdommen er skuffende, den påvirker pasientens alder, samtidig kronisk patologi, tilstedeværelse av cirrhosis. Fraværet av behandling resulterer i pasientens død i perioden fra 3 måneder til 3 år etter diagnosen. Sykdommen kan forårsake komplikasjoner i form av hepatisk encefalopati, blødning, alvorlig nyresvikt.

Spesielt farlig er den akutte og lynrask naturen til Badd-Chiari syndromet. Forventet levetid for pasienter med kronisk patologi når 10 år. Prognosen avhenger av suksessen til det kirurgiske inngrep.

Les Mer Om Fartøyene