Kjennetegn ved Fallot tetralogi: hva er det, årsakene og behandlingen

Fra denne artikkelen vil du lære: Hva heter Fallot tetralogi, hvilke feil er kombinert med denne medfødte misdannelsen. Hva forårsaker tetradets utseende, karakteristiske symptomer på patologi. Diagnostikk og behandlingsmetoder, prognose for gjenoppretting.

Tetralogien av Fallot er en alvorlig medfødt hjertesykdom med fire (tetrad) karakteristiske defekter:

  1. Sterk aortisk forskyvning til høyre (normal aorta avviker fra venstre ventrikel, med tetotogi av Fallot - helt eller delvis - fra høyre ventrikel).
  2. Maksimal stenose (innsnevring) av pulmonal arterie-stammen (normalt kommer blod fra høyre ventrikel inn i lungene og er mettet med oksygen).
  3. Fravær av interventricular septum.
  4. Dilatasjon (volumøkning) i høyre ventrikel.

Hva skjer i patologi? På grunn av feil:

  • venøst ​​og arterielt blod blandes i ventriklene og går inn i den store sirkulasjons syklusen utilstrekkelig mettet med oksygen;
  • forbedrer anoksi av vev og organer skifte aorta og lungearterien innsnevring (stenose i sterkere, jo mindre blod oksygenert i lungene og forblir lengre tid i ventrikkelen, forverrer lunger);
  • Alvorlige sykdommer i det store (fra venstre ventrikel til aorta) og liten (fra høyre ventrikel til lungearteri) sirkel fører raskt til utvikling av kronisk hjertesvikt.

Som et resultat har det syke barnet en karakteristisk cyanose (cyanose først i lemmer, nasolabial trekant, og all hud), kortpustethet, hjerneekskemi og hele organismen.

Cyanose i barnet

Fallot tetralogi er en medfødt misdannelse, alle feil oppstår i perioden med intrauterin organdannelse og vises umiddelbart etter barnets fødsel. Gjennomsnittlig forventet levealder er ikke mer enn 10-12 år, etter operasjonen øker prognosen avhengig av hvor uttalt misdannelsene til organnannelsen. Bare ca 5% av barna med patologi er modne og lever i opptil 40 år, så det er vanligvis sett på som en patologi.

Hvis vi snakker om forskjellene mellom barndommen og voksne manifestasjoner av tetotologien til Fallot, eksisterer de ikke, i alle aldre kan utviklingen av kronisk hjertesvikt føre til tap av arbeidsevne og alvorlig funksjonshemning.

Patologi regnes som en av de mest alvorlige medfødte hjertefeil, det er farlig rask utvikling av komplikasjoner av hjertesvikt og iskemi av organer og vev. I løpet av de første to årene dør over 50% av barna av et slag (akutt oksygenmangel i hjerneskap), hjerneabsess (purulent betennelse), angrep av akutt hjertesvikt. Uoperert visdom fører til en alvorlig forsinkelse i utviklingen av barnet.

Endelig er det umulig å kurere hjertesykdom, kirurgiske metoder kan bare forbedre pasientens prognose og forlenge levetiden. I dette tilfellet er det en direkte avhengighet av operasjonens tid - jo tidligere ble det utført (helst i det første år av livet), desto større er sjansen for et positivt resultat.

Kirurgisk korreksjon av tetralogi av Fallot utføres av kardiovaskulære kirurger, observasjon av pasienter før og etter kirurgi - kardiolog.

Årsaker til utseende

Siden hjertet legges og dannes i første trimester, vurderer spesielt effekten av noen toksiner ved 2-8 uker med graviditet, spesielt farlig for utseendet til tetralogien av Fallot. Ofte er de:

  • medisiner (hormonell, beroligende, sovende piller, antibiotika, etc.);
  • smittsomme sykdommer (rubella, meslinger, scarlet feber);
  • skadelige industrielle og husholdnings kjemiske forbindelser (tungmetallsalter, plantevernmidler og gjødsel);
  • giftige effekter av alkohol, narkotika og nikotin.

Risikoen for utseende av et blemish øker i familier hvor nærstående har barn med intrauterin anomalier av hjerteutvikling.

Symptomer på patologi

Fallot tetralogi er en svært alvorlig livstruende hjertesykdom. Den er raskt komplisert ved utseendet av uttrykte tegn på hjertesvikt og hjerneblodsykdommer, som forverrer prognosen og kompliserer pasientens liv. Fra den tidligste barndommen avsluttes en hvilken som helst elementær, fysisk emosjonell aktivitet med angrep av dyspné, uttalt cyanose (cyanose), svakhet, svimmelhet, svimning.

I fremtiden kan anfall resultere i å stoppe pust, anfall, hypoksisk koma (på grunn av mangel på oksygen i blodet), i fremtiden - delvis eller fullstendig funksjonshemning. Den karakteristiske pasienten til pasientene henger i spenning for å lette tilstanden etter en belastning.

Etter operasjonen forbedres pasientens trivsel, men fysisk aktivitet er begrenset på en slik måte at den ikke provoserer utviklingen av kortpustethet og andre symptomer på hjertesvikt.

Hovedtegnene til en defekt skyldes nedsatt anrikning av blodet med oksygen, på grunn av dette kalles det "blå".

Karakteristiske symptomer på tetralogi av Fallot:

Kortpustethet, som vises og bygger opp etter noen handlinger (gråt, suger)

Sterk svakhet (det er forårsaket av de mest elementære handlingene)

Bevisstap (de to siste symptomene skyldes progressiv iskemi i hjernen)

Komplikasjon av patologi - cyanotiske angrep, hvis utseende indikerer alvorlig hypoksi (oksygenmangel) og forverrer pasientens prognose sterkt. Vanligvis ser de ut til 2-5 år og ledsages av slike symptomer:

  1. Puste og hjertefrekvens øker oftere (fra 80 slag per minutt).
  2. Dyspnø øker.
  3. Barnet er bekymret.
  4. Cyanose forsterkes markant til en lilla fargetone.
  5. Det er en sterk svakhet.
  6. Angrepet kan føre til tap av bevissthet, anfall, stoppe pust, koma, slag eller plutselig død.

På grunn av oksygenmangel ligger barn med medfødt misdannelse i utviklingen, dårligere lærer forskjellige ferdigheter (ikke hold hode osv.), Blir ofte syke.

diagnostikk

Over tid utvikler pasientene karakteristiske eksterne tegn, ifølge hvilke en primærdiagnose kan gjøres:

  • Den mest karakteristiske indikatoren er akrocyanose (cyanose av de perifere delene - børster, føtter, ørestykker, fingre, nese og hele kroppen);
  • fortykning av fingertuppene i form av "drumsticks" og deformering av negler i form av "watch glasses" (konveks, rund);
  • lag i fysisk utvikling, vekttap;
  • en flatt thorax (mindre ofte er det en thoraxbukk).

Når du hører på hjertet, oppdages en grov "summende" eller "skrapende" lyd.

Tetralogien av Fallot hos barn er bekreftet av maskinvare metoder:

  • Ultralyd, som brukes til å bestemme endringen i størrelsen på hjertekamrene (dilatasjon av høyre ventrikel).
  • En ufullstendig blokkering av ledningsbenene (høyre) av fasciculus og hypertrofi (forstørrelse, fortykning) av høyre ventrikulære myokardium er registrert på EKG.
  • Ved hjelp av røntgenstråle-registrering karakteristiske mønster av lys (på grunn av mangel på blodtilførsel dette synes gjennomsiktig) og hjertet (økning i størrelsen og formen på støvelen eller skoen, med hevet spissen av hjertet).
  • Dopplerografi kan bestemme retningen av blodstrømmen og diameteren av karene.

I den generelle analysen av blod (i stedet for normen) - dobbelt så høyt antall røde blodlegemer (erytrocytter). Dette skyldes at kroppen prøver å kompensere for mangel på oksygen ved å øke cellene som kan møte dette behovet.

Metoder for behandling

Cure patologi er helt umulig:

  • i 30% kombineres brudd med andre medfødte anomalier, noe som kompliserer prognose og behandling;
  • 65% av hemodynamisk ustabilitet (blodstrøm) så uttalt at kirurgisk behandling forbedrer pasienten i lengre tid, og forlenger levetiden og forbedre livskvaliteten, men den patologi utvikler seg etter hvert, som fører til utvikling av kronisk hjertesvikt.

Som behandlingsmetoder gjelder:

  1. Narkotikabehandling (nødhjelp for cyanotiske angrep).
  2. Palliativ intervensjon (forberedelse til en radikal operasjon, midlertidig fjerning av kritiske hemodynamiske lidelser).
  3. Radikal korreksjon (gjenoppretting av intervensjonsseptum, bevegelse av aorta-aorta, utvidelse av pulmonal arterie-stenose, etc.).

Forventet levetid og videre prognose er helt avhengig av hvor raskt operasjonen ble utført.

Narkotika terapi

Medikamentterapi brukes som en nødsituasjon for et cyanotisk angrep:

  • oksygeninhalasjoner brukes til å gjenopprette metning av vev og blod med oksygen;
  • En løsning av natriumbikarbonat injiseres for å lindre acidose (akkumulering av metabolske produkter);
  • For å lette pusteprosessen, bruk bronko- og antispasmodik (euphyllin);
  • For å forhindre støt på grunn av gassutvekslingsforstyrrelser, vedheft (klumping av erytrocytter) og dannelse av trombi, intravenøst ​​injisert løsning av plasmasubstitutt (rheopolyglucin).

Etter forekomsten av anfall, forverrer barnets prognose i nær fremtid en kirurgisk korreksjon av defekten.

Midlertidig eliminering av hemodynamiske lidelser

Temporal korreksjon eller palliative metoder brukes umiddelbart etter fødselen eller i en tidlig alder, inkludert opprettelse av ulike anastomoser (ledd, stier) mellom karene.

Fallotens tetrad

Tetralogy tetrade - en alvorlig medfødt hjertesykdom, som er kjennetegnet ved underutvikling av utgangssignalet fra den høyre kammerseptum med forskyvning av den avdeling av en av partene. Som et resultat av disse endringene fire hoveddefekt: hypertrofisk myokardiale endringer, destroktopozitsiya aorta, subaortic ventrikkelseptumdefekter og ventrikkel utløps stenose Legal Department.

Klinisk denne patologi som Fallots tetrade manifestert forsinket fysisk og mental utvikling, tidlig cyanose i huden (noen ganger cyanose er allerede tydelig i de første månedene etter fødselen, men oftere til et år eller enda senere), kortpustethet, eller alvorlige odyshechno-cyanotic episoder, hyppige besvimelse, kvalme, svimmelhet og konstant svakhet.

The Fallot Cause book

Årsaken til utviklingen av tetralogi av Fallot kan være et brudd på hjertets full utvikling i 2-8 uker med fosterets embryonale utvikling. I tillegg fører smittsomme sykdommer overført av en gravid kvinne, som meslinger, rubella eller skarlagensfeber, også til utvikling av kardiovaskulære misdannelser. Å ta med stoffer, rusmidler, alkohol, røyking og eksponering for ulike skadelige miljøfaktorer kan også føre til utvikling av patologi. Like viktig er innflytelsen av arvelighet på utviklingen av fosteret.

Utviklingen av tetralogien av Fallot hos barn med syndromet i Amsterdam-dværgmen (Cornelia de Lange), som inkluderer slike patologiske forhold som: "Clownens ansikt"; Gotisk himmel; deformasjon av ryggraden og thoraxen; atansia av hoan; skjeling; atrofi av optiske nerver; deformering av auriklene; hypertrikose; nærsynthet; fravær av noen fingre; alvorlige mangler i indre organer; lav fødselsvekt; små føtter og palmer.

Fordi aorta avviker både fra venstre og fra høyre hjertekammer hos pasienter med alvorlig stenose eller større defekter under systolen nesten alt blodet fra hjertekammeret inn i aorta og leveres i meget små mengder i lungearterien. Som et resultat utvikler høyre ventrikulær svikt. I nærvær av moderat stenose manifesteres den acyanotiske formen av tetotologien til Fallot. Med økende alvorlighet av stenosis oppstår crossover shunt, og deretter fra høyre til venstre med en overgang til trinn atsianoticheskoy utpreget form.

Fallot's formbook

Til dags dato er det fire hovedformer av obstruksjon av høyre ventrikulær utstrømningskanal: embryologisk, hypertrofisk, rørformet, multikomponent.

Embryologisk form. Denne sykdomsformen er preget av forskyvning av konus septum anteriorly og til venstre. Sone med maksimal utvikling av stenose tilsvarer muskelringen. I dette tilfellet deformerer ikke fibrinringen.

Hypertrofisk form. Obstruksjon i dette tilfellet er preget av samme forskyvning av septum som i embryologisk form, men dessuten er det uttrykt hypertrofiske endringer i det proksimale segmentet. I dette tilfellet er sonen med maksimal utvikling av stenose på nivået av utgangsseksjonen av høyre ventrikel og avgrensende muskellag.

Den rørformede form. Obstruksjon i den tredje typen tetralogi av Fallot er forårsaket av den ujevnt dannede delingen av den felles arterielle stammen. Som et resultat av dette blir lungekeglen forkortet, innsnevret og hypoplastisk. Også denne form er ledsaget av hypoplasi av fibrinøs ring og stenose i lungearterien.

Multikomponent form. Årsaken til utviklingen av obstruksjon med denne form av tetotogi av Fallot er forlengelsen av det koniske septumet.

Graden av alvorlighetsgrad av hemodynamiske forstyrrelser manifesterer sig i form av hindring av ekskretjonskanalen til høyre ventrikel. Ved alvorlig stenose er blodstrømmen fra begge ventriklene notert hovedsakelig i aorta og i svært lite volum i lungearterien, og denne tilstanden er ledsaget av arteriell hypoksi.

Med moderat stenose er perifer motstand større i utgangskanalen, og derfor utvikler en venstre-høyre utkastning av blod fra ventriklene, som senere fører til den acyanotiske formen av sykdommen. På en annen måte kalles denne tilstanden - den bleke formen av tetralogien til Fallot. Men over tid vokser den "bleke" formen til en "blå" form, dette skyldes utviklingen av kors og venoarteriell utslipp av blod.

Tetrada Fallot symptomer

Avhengig av tid på de første symptomene på er fem hoved perioder med manifestasjon av Fallots tetrade er: tidlig cyanotic stadium (utseendet cyanose i de første månedene av livet, eller nær en leveår), klassisk scene (utseendet cyanose i begynnelsen av barnets bevegelser), alvorlig stadium ( dyspné angrep med åpenbare symptomer på cyanose), cyanotisk senere tidspunkt (tidlige symptomer ikke tidligere enn i 6-10 år), acyanotiske (blek) stadium av sykdommen.

Oftest, med en slik sykdom som Fallot tetralogi, forekommer følgende klager og manifestasjoner: retardasjon av utvikling; kortpustethet; alvorlige angrep av dyspnø med manifestasjoner av cyanose; sentral cyanose; bevissthetstap kramper.

Objektivt under undersøkelsen er det notert:

Pallor av huden eller cyanotiske manifestasjoner;
- et symptom på "trommestikker" eller "briller"
- styrke hjertets første tone
- posisjonen til pasienten hekker etter små belastninger;
- svekkelse av den andre tonen over lungearterien
- Tilstedeværelse av systolisk murmur eller systolodiastolisk.

Tetrad Phallo Diagnostics

For å bekrefte diagnosen "Fallot tetralogy" er det nødvendig å samle en komplett sykdomshistorie, et klinisk bilde av manifestende symptomer, et EKG og en røntgenstråle.

Instrumental diagnostiske metoder

EKG (elektrokardiogram): I løpet av denne studien er tegn på hypertrofi eller overbelastning av visse deler av hjertet, AV-blokkering og svakhetssyndrom i sinusnøden notert.

Bryst røntgen: for Fallot tetrad, utmattelse av lungemønsteret, hevelse av buen til høyre eller venstre ventrikel, med en utpreget kombinasjon av åpen arteriell blemish er karakteristisk. Hos små barn har hjertet på roentgenogramet form av en "sko".

Ekkokardiografi: tetralogy tetrade, gir denne diagnostisk metode for å anslå størrelsen av den høyre ventrikulære rom, graden av innsnevring av utgangskanalen, for å bestemme formen på den patologiske prosess (embryological, hypertrofisk, flerkomponent eller rør). Den samme fremgangsmåten utføres for å diagnostisere aortaventilen stenosis for tilstedeværelse, som tids uoppdaget problemer forbundet med ventil utvikling defekt etter behandling kan føre til rask dekompensasjon eller lungeødem. Og ved bruk av denne metoden bestemmes diameteren av de fibrøse ringene, og den generelle tilstanden til deres ventiler undersøkes.

Hjartekateterisering hulrom: hulrommene i hjertet punktering utføres i tilfeller når det er nødvendig å bestemme oksygenering av blod i aorta, måle trykket i den høyre ventrikkel eller trykkgradienten mellom den høyre ventrikkel og pulmonalarterien.

Koronarangiografi: Denne metoden brukes til å bestemme den anatomiske typen hjertesykdom, for å diagnostisere sammenhengende utviklingsmangel og for å bestemme lokalisering av koronararterier og større kar.

Tetardo phallo behandling

Til nå er det to hovedmetoder for behandling av tetralogi av Fallot: kirurgisk behandling og akutt behandling (behandling av dyspné-cyanotisk angrep).

Nyfødte med alvorlige manifestasjoner av cyanose på grunn av lukning av arteriell kanal injiseres umiddelbart med infusjoner av prostaglandin E1 ved 0,05-0,10 μg intravenøst. Denne manipulasjonen utføres for å åpne arteriellkanalen på kortest mulig tid.

Ved utbrudd av alvorlig hypoksisk barn gi den stilling ved hvilken maksimalt ben presses mot brystet, eldre barn simpelthen sette seg ned og angrep passerer administrert morfin 0,1 -0,2 mg / kg / m.

Dyspné-cyanotisk angrep stoppes med oksygenbehandling, 1% oppløsning av trimesperin intramuskulært ved 0,05 ml i det første år av livet eller Nycomedin 0,1 ml. Hvis det ikke er noen effekt, bør intravenøse krystalloider administreres. Når acidose blir introdusert, inneholder 4% natriumbikarbonatoppløsning, 5% glukoseoppløsning med tilsetning av insulin, rheopolyglucin og aminofyllin. I fravær av effekt utføres en umiddelbar overlegging av aorto-pulmonal anastomose. Det er også mulig å bruke beroligende og / eller vasodilatormedikamenter.

Til en spesifikk metode er behandling av tetralogi av Fallot en langsom intravenøs injeksjon av beta-adrenoblokere ved 0,1 mg / kg, og deretter påføres dem som tabletter med 1 mg / kg per dag.

Pasienter med sykdommer som Fallots tetrade er absolutt kontra til digoksin, fordi det øker ionotropiske myokardfunksjon og øker risikoen for trekning av høyre ventrikkel infudibulyarnogo avdeling.

Kontraindikasjon til behandling av tetralogi av Fallot ved hjelp av kirurgisk inngrep er irreversibel lungehypertensjon.

Først av alt, valget av en operativ behandlingsmetode avhenger av den anatomiske strukturen til hjertefeilen. Det kan være både palliativ og radikal. Den palliative metoden for behandling av Fallot tetralogi innebærer påføring av aorto-pulmonal anastomose, og den radikale - eliminering av stenose med den etterfølgende plasten i interventrikulær septum.

Palliativ kirurgi er foreskrevet hvis kortheten i cyanotiske angrep ikke kan stoppes ved hjelp av medisinbehandling i lang tid, så vel som med anatomiske egenskaper i menneskekroppen.

Den mest brukte metoden er fiksering av subklavisk-pulmonal anastomose. Essensen av operasjonen er at den subklave arterien er forbundet med lungearterien ved hjelp av spesielle syntetiske implantater. Eksperter anbefaler umiddelbart å gjennomføre radikale behandlingsmetoder.

Radikal kirurgi utføres hovedsakelig i en alder av 6 måneder til 3 år, fordi i en senere alder reduseres sjansene for full utvinning. Denne behandlingsmetoden innebærer å utføre plasten i interventrikulær septum og eliminere hindringen av utløpsdelen av høyre ventrikel. En komplett korreksjon består i å lukke defekten med en lapp og utvide kanalen.

Alle pasienter som ble diagnostisert med Fallot tetralogi, uansett om det ble foretatt en korreksjon, må ta forebyggende tiltak før de går til tannlegen for å unngå utvikling av bakterier.

Tetrada Fallo prognose

Spesifikke postoperative komplikasjoner: hypofunksjon; trombose av anastomoser; ventrikulær arytmi; AV blokkering; aneurysm i høyre ventrikel; infeksiv endokarditt; pulmonal hypertensjon. Dyspné-cyanotiske anfall går ofte uavhengig etter 3-4 år.

Postoperativ dødelighet i dag er mindre enn 4%, med ukomplisert form av sykdommen. Hvis du ikke bruker en slik patologi, så opptil 5 år, lever den på litt over 55%, og opptil 10 år - 25-30%, i svært sjeldne tilfeller lever pasotene med en tetralogi av Fallot opptil 75 år.

Tetrada Fallot: symptomer, diagnose, korreksjon, prognose

For omtrent 100 år siden lød diagnosen "Fallot tetralogy" lik besluttet. Kompleksiteten til denne feilen fikk selvsagt muligheten for kirurgisk behandling, men operasjonen ble utført i lang tid bare for å lindre pasientens lidelse, siden det ikke kunne eliminere årsaken til sykdommen. Medisinsk vitenskap beveget seg fremover, det beste sinnet, utvikle nye metoder, stoppet ikke med å håpe at man kunne takle sykdommen. Og ingen feil - takket være innsatsen til folk som har viet sitt liv til kampen med hjertefeil, var det mulig å kurere, forlenge livet og forbedre kvaliteten, selv med slike plager som Fallots tetrade. akkurat nå Ny teknologi i kardiovirurgi tillater vellykket å korrigere løpet av denne patologien med den eneste forutsetning at operasjonen vil bli utført i barndom eller tidlig barndom.

Allerede navnet på sykdommen sier at ved utseendet skyldes det ikke bare en, men til fire feil som bestemmer en persons tilstand: tetralogi fallot er en medfødt hjertesykdom der 4 uregelmessigheter er kombinert:

  1. Septumfeil mellom hjertets ventrikler, vanligvis er det ingen membrandel av septumet. Lengden på denne feilen er ganske stor.
  2. Økt volum av høyre ventrikel.
  3. Innsnevring av lumen av lungestammen.
  4. Forskjevelsen av aorta til høyre (dextroseposisjon), opp til staten når den delvis eller helt avviger fra høyre ventrikel.

I utgangspunktet er tetotologi av Fallot forbundet med barndommen, det er ganske forståelig: sykdommen er medfødt, og levetiden avhenger av graden av hjertesvikt, som dannes som et resultat av patologiske forandringer. Ikke det faktum at en person kan forvente å leve lykkelig alle sine dager - til alderdom, ikke slike "blå" folk ikke bor, og dessuten ofte dø innen en periode på bryst dersom kirurgi eller annen grunn forsinket. I tillegg kan tetotologien til Fallot bli ledsaget av en femte anomali av hjerteutviklingen, som gjør det til en pentad av Fallot, en defekt av det interatriale septum.

Sirkulasjonsforstyrrelser i tetralogi av Fallot

Fallotens tetralogi refererer til de såkalte "blå" eller cyanotiske vices. En defekt i septum mellom hjertets ventrikler fører til endring i blodstrømmen, noe som resulterer i blod flyter inn i den store sirkulasjonen av blodsirkulasjonen, som ikke bringer nok oksygen til vevet, og som igjen begynner å oppleve sult.

På grunn av den økende hypoksien, oppnår pasientens hud en cyanotisk (cyanotisk) nyanse, så denne bena kalles "blå". Situasjonen med tetralogi av Fallot forverres av tilstedeværelsen av innsnevring i regionen av lungekroppen. Dette fører til det faktum at gjennom den trange åpningen av lungearterien kan ikke gitt tilstrekkelig volum av venøst ​​blod til lungene, slik at et betydelig antall av dets rester i den høyre ventrikkel, og (slik at pasientene er blå) i den venøse del av den systemiske sirkulasjon. Denne mekanismen for venøs stasis, i tillegg til å redusere oksygenering av blod i lungene, fremmer en relativt rask progresjon av CHF (kronisk hjertesvikt), som manifesterer seg:

cyanose med tetralogi av Fallot

  • Forverring av cyanose;
  • Forstyrrelse av metabolisme i vev;
  • Akkumulering av væske i hulrom;
  • Tilstedeværelse av ødem.

For å forhindre en slik utvikling av hendelser, vises pasienten kardiologisk kirurgisk behandling (radikal eller palliativ kirurgi).

Symptomer på sykdommen

I lys av at sykdommen manifesterer seg ganske tidlig, vil vi i artikkelen fokusere på barnets alder, begynner med fødsel. De viktigste manifestasjoner av Fallots tetrade forårsaket av økning av CHF, selv om disse barna ikke er utelukket, og utvikling av akutt hjertesvikt (arytmi, kortpustethet, angst, avvisning av brystet). Barnets utseende er i stor grad avhengig av alvorlighetsgraden av innsnevring av lungekroppen, og også på omfanget av defekten i septumet. Jo mer disse forstyrrelsene, jo raskere blir det kliniske bildet. Barnets utseende er i stor grad avhengig av alvorlighetsgraden av innsnevring av lungekroppen, og også på omfanget av defekten i septumet. Jo mer disse forstyrrelsene, desto raskere utvikler det kliniske bildet.

I gjennomsnitt begynner de første manifestasjonene med barnets 4 ukers levetid. De viktigste symptomene er:

  1. Cyanotisk farging av huden i barnet opptrer først når gråt, suger, da kan cyanose fortsette selv i ro. For det første er det bare cyanose nasolabiale trekant, tuppene av fingre, ører (akrozianoz), deretter progresjon av hypoksi kan utvikle cyanose totalt.
  2. Barnet legger seg bak i fysisk utvikling (senere begynner å holde hodet, sitte ned, krype).
  3. Tykkelse av fingrene i fingrene i form av "drumsticks".
  4. Neglene blir flatt og rundt.
  5. Brystkassen er flatt, i sjeldne tilfeller er det dannet et "hjertebukk".
  6. Redusert muskelmasse.
  7. Feil vekst av tenner (brede mellomrom mellom tennene), karies utvikler seg raskt.
  8. Deformering av ryggraden (skoliose).
  9. Flat føtter utvikles.
  10. Et karakteristisk trekk er utseendet på cyanotiske angrep, der barnet har:
    • pusten blir hyppigere (opptil 80 puste per minutt) og dyp;
    • huden blir cyanotisk-violet;
    • kraftig utvidede elever;
    • det er kortpustethet;
    • en svakhet er karakteristisk, ned til bevissthetstap som følge av utviklingen av hypoksisk koma;
    • det kan være muskelkramper.

typiske soner av cyanose

Eldre barn har en tendens til å kaste seg i løpet av anfall, siden denne stillingen letter sin tilstand. I gjennomsnitt varer et slikt angrep fra 20 sekunder til 5 minutter. Imidlertid klager barna etter en uttalt svakhet. I alvorlige tilfeller kan et slikt anfall føre til et slag eller til og med død.

Algoritme for handling når et angrep oppstår

  • Det er nødvendig å bidra til å sitte i barnet "hakke", eller ta en "knel-albue" stilling. Denne posisjonen bidrar til å redusere den venøse blodstrømmen fra nedre del av stammen til hjertet, og dermed reduseres belastningen på hjertemusklen.
  • Oksygenforsyningen gjennom oksygenmasken med en hastighet på 6-7 l / min.
  • Intravenøs administrering av beta-blokkere (f.eks. "Propranolol" ved beregning av 0,01 mg / kg kroppsvekt) eliminerer takykardi.
  • Innføringen av opioidanalgetika ("Morphine") bidrar til å redusere følsomheten i luftveiene til hypoksi, og reduserer frekvensen av luftveiene.
  • Hvis angrepet ikke stopper innen 30 minutter, kan det være nødvendig med en nødoperasjon.

Viktig! Ikke bruk under angrepet, narkotika som forbedrer hjertekontraksjoner (kardiotonika, hjerteglykosider)! Effekten av disse stoffene fører til en økning i kontraktiliteten til høyre ventrikel, noe som medfører ytterligere uttømming av blod gjennom defekten i septum. Og det betyr at i en stor sirkulasjon av blodsirkulasjonen blir blod i blodet, som praktisk talt ikke inneholder oksygen, noe som fører til en økning i hypoksi. Så det er en "ond sirkel".

På grunnlag av hvilke studier er diagnosen tetralogi av Fallot?

  1. Når vi lytter til hjertet, finner vi ut: svekkelse av den andre tonen, i det andre interkostale rommet blir det oppdaget en grov "skrape" støy til venstre.
  2. Ifølge elektrokardiografi er det mulig å identifisere EKG tegn på en økning i høyre hjerte, samt et skifte i hjerteets akse til høyre.
  3. Den mest informative er ultralyd av hjertet, der det er mulig å identifisere en defekt i interventrikulær septum og forskyvning av aorta. Takket være dopplerografi kan blodstrømmen i hjertet studeres i detalj: Utløpet av blod fra høyre ventrikel til venstre, og vanskeligheten av blodet strømmer inn i lungekroppen.

fragment av EKG med tetralogi av Fallot

behandling

Hvis du har en tetralogi av Fallot, er det viktig å huske en enkel regel: Operasjonen er vist for alle (uten unntak!) Pasienter med denne hjertesvikt.

Den viktigste metoden for å behandle denne hjertesvikt er kirurgisk. Den mest optimale alderen for kirurgi er 3-5 måneder. Det er best å utføre kirurgisk inngrep på en planlagt måte.

Det er situasjoner der det kan kreves en nødoperasjon i tidligere alder:

  1. Hyppige anfall.
  2. Utseende av cyanotisk hud, kortpustethet, rask hjertefrekvens i ro.
  3. Uttalte lag av fysisk utvikling.

Vanligvis utføres den såkalte palliative operasjonen raskt. På den tiden er det ingen kunstig shunt (forbindelse) mellom aorta og lungekroppen. Denne intervensjonen gir deg mulighet til midlertidig å styrke pasienten før en kompleks, multikomponent og langvarig operasjon som tar sikte på å eliminere alle defekter i tetotogien av Fallot.

Hvordan utføres operasjonen?

Gitt kombinasjonen av fire anomalier i denne hjertesykdommen, er kirurgisk inngrep i denne patologien spesielt vanskelig i hjertekirurgi.

  • Under generell anestesi blir thoraxen kuttet gjennom frontlinjen.
  • Etter å ha gitt tilgang til hjertet, er enheten av kunstig sirkulasjon koblet til.
  • Et kutt av hjertemuskelen fra høyre ventrikel utføres på en slik måte at den ikke berører koronararteriene.
  • Fra hulrommet til høyre ventrikel utføres tilgang til lungekroppen, en innsnevring av den innsnevrede åpningen, plast av ventilene utføres.
  • Det neste trinnet er lukning av defekten i interventrikulær septum ved hjelp av syntetisk hypoallergen (dacron) eller biologisk (fra vevet til kardial sac-pericardium) materialet. Denne delen av operasjonen er ganske komplisert, siden den anatomiske feilen i septum er lokalisert nær sjåførens hjerterytme.
  • Etter vellykket gjennomføring av de tidligere stadiene sugges veggen til høyre ventrikel, blodsirkulasjonen gjenopprettes.

Denne operasjonen utføres utelukkende i høyt spesialiserte kardiologisk kirurgiske sentre, hvor den relevante erfaringen i forvaltningen av slike pasienter er akkumulert.

Mulige komplikasjoner og prognose

De vanligste komplikasjonene etter operasjonen er:

  1. Bevaring av innsnevring av lungekroppen (med utilstrekkelig disseksjon av ventilen).
  2. Ved skade på fibre som utøver spenning i hjertemuskelen, er det mulig å utvikle ulike arytmier.

I gjennomsnitt er postoperativ dødelighet opp til 8-10%. men uten kirurgisk behandling, overstiger forventet levealder for barn ikke 12-13 år. I 30% av tilfellene oppstår barns død i barndom fra hjertesvikt, slag, økende hypoksi.

Men i den kirurgiske behandlingen som utføres for barn under 5 år, viser det overveldende flertallet av barn (90%) med en andre undersøkelse ved 14 års alder ingen tegn på et utviklingshull fra sine jevnaldrende.

Videre fører 80% av opererte barn en normal livsstil, praktisk talt ikke forskjellig fra sine jevnaldrende, i tillegg til restriksjoner i overdreven fysisk anstrengelse. beviste, Jo tidligere den radikale operasjonen ble utført for å eliminere denne feilen, jo raskere barnet gjenoppretter, fanger opp med utviklingen av sine jevnaldrende.

Er funksjonshemmingsgruppen registrert for sykdommen?

Alle pasienter før den radikale hjerteoperasjonen, så vel som 2 år etter operasjonen, blir vist funksjonshemmederegistrering, hvoretter en re-undersøkelse utføres.

Ved å bestemme funksjonshemningsgruppen er følgende indikatorer av stor betydning:

  • Er det en blodsirkulasjonsforstyrrelse etter operasjonen.
  • Hvorvidt stenosen i lungearterien forblir.
  • Effektiviteten av kirurgisk behandling og om det er komplikasjoner etter operasjonen.

Kan jeg diagnostisere tetralogien av Fallot i utero?

Diagnostisering av denne hjertesviktet avhenger direkte av kvalifisering av en spesialist som utfører ultralydsdiagnostikk under graviditet, og også på nivået av ultralydapparatet.

Ved utføring av ultralyd ekspert klasse spesialist høy kategori Fallots tetrade påvist i 95% av tilfellene opp til 22 uker i den tredje trimester av svangerskapet aktiv feil blir påvist i nesten 100% av tilfellene.

I tillegg er en viktig faktor genetisk forskning, de såkalte "genetiske deuces og triplets", som screenes for alle gravide kvinner på 15-18 uker. Det er påvist at tetralogen av Fallot i 30% av tilfellene er kombinert med andre anomalier, oftest kromosomale sykdommer (Downs syndrom, Edwards, Patau, etc.).

Hva om patologien er funnet i fosteret under graviditet?

Hvis denne hjertesykdommen oppdages i kombinasjon med en alvorlig kromosomal abnormitet, ledsaget av grove brudd på mental utvikling, tilbys en kvinne en svangerskapsterminering på grunn av medisinske forhold.

Hvis bare en hjertesykdom oppdages, vil en konsultasjon være: obstetrikere-gynekologer, kardiologer, kardiokirurger, neonatologer, samt en gravid kvinne. På denne konsultasjonen er kvinnen forklart i detalj: jo farligere patologien til barnet, hva konsekvensene kan være, og mulighetene og metodene for kirurgisk behandling.

Til tross for den mangesidede naturen til Fallot tetralogi, hører denne hjertesykdommen til å fungere, det vil si at han gjennomgår en kirurgisk korreksjon. Denne sykdommen er ikke en setning for et barn. Det moderne nivået av medisin tillater i 90% av tilfellene å forbedre pasientens livskvalitet betydelig gjennom en komplisert, flerstadig operasjon.

Kardiokirurger bruker for tiden ikke palliative operasjoner, noe som bare midlertidig forbedrer pasientens tilstand. Prioriteten er en radikal operasjon gjennomført i tidlig barndom (opptil et år). Denne tilnærmingen gjør at vi kan normalisere den generelle fysiske utviklingen, unngå dannelsen av vedvarende deformasjoner i kroppen, noe som betydelig forbedrer livskvaliteten.

Fallot tetralogi: symptomer, komplikasjoner og terapier

Kortpustethet, en følelse av frykt, kalde ekstremiteter, utvidede elever, en blå hue av hud, etc. alle disse symptomene kan oppstå med en forferdelig hjertesykdom - tetralogi av fallot.

Jo raskere du går gjennom diagnosen, jo flere sjanser et barn har for et normalt og lykkelig liv. I dette materialet, la oss se på hva Tetrad Phallo-sykdommen er, hva som forårsaker det, de sannsynlige symptomene og hvordan det skal behandles.

Tetrada Fallot - en karakteristisk for sykdommen

Tetralogy tetrade - en medfødt hjertefeil som er klassisk har 4 anatomiske komponenter: Ventrikkelseptumdefekt, obstruksjon av den høyre ventrikkel utløpskanalen, destrapozitsiyu aorta og hypertrofi av den høyre ventrikkel.

De første rapportene om en slik kombinasjon av feil finnes i anatomist Stensens verk i 1671. I 1888 beskrev doktoren Fallot nærværet av disse defektene i ett hjerte som en egen sykdom. Senere ble sykdommen kåret til hans ære. Grunnlaget for hjerteformasjon i Fallot tetrad ligger rotasjon av arteriekeglen mot urviseren [Anderson R. et al., 1974, 1975; Becker A. et al., 1975].

Som et resultat av dette fenomenet beholder aortaklappen sin embryologiske posisjon og forblir til høyre for lungene. Denne "rette posisjonen" av roten av aorta fører til det faktum at med tetotologien til Fallot ser det ut til å sitte i strid mot septumet.

Det skal imidlertid forstås at essensen av dec-stropozitsii aorta i slike tilfeller bestemmes ikke bare ved sin beliggenhet på en av de interventrikulære septum, men også rotasjon av den arterielle kjegle mot urviseren. Videre rotasjon av den arterielle kjegle mot urviseren på samme tid gjør det fremre venstre og høyre skift av blod (lunge) Cone.

Disse faktorene og forklart en viss forlengelse av den pulmonale kjegle og fremre forskyvning av aortaventilen i forhold til atrioventrikulær. Rotasjon av den arterielle kjegle mot urviseren samtidig fører til en dreining av de koniske vegger av blod som, sammen med en parallellforskyvning av front ikke tillater det å koble til det interventrikulære septum (som forklarer tilstedeværelsen av VSD med tetralogy tetrade) og bulbo-ventrikulær fold.

I tillegg forårsaker forskyvningen av septumet - arteriekeglen - en innsnevring av lungekeglen. Således er rotasjon av arteriekeglen mot urviseren den viktigste faktoren som påvirker dannelsen av tetotogen av Fallot.

Dette er en egen selvstendig prosess, ikke relatert til underutvikling av arterielle trunk som definerer "ujevn fordeling av pære" (karakterisering av norske forfattere) og tillater oss å forstå en rekke spørsmål som ikke kan forklares med begrepet "pravodelennosti pære" av hjertet.

Av hovedtrekkene i den embryoniske hjertet når denne lasten skal bemerkes også den "spredning" den midtre del av bulbo-ventrikulære folder, å bestemme nærværet av mitral-aorta fiberkontakt.

Diagnostisert av Fallot tetralogi i tilfelle at det er en kombinasjon av bare fire anatomiske defekter i strukturen av kardiovaskulærsystemet hos en nyfødt:

  1. Stenose eller innsnevring av lungearterien som utløper høyre ventrikel.

Dens umiddelbare formål er å bære det venøse blodet til lungene. Hvis det er en innsnevring i lungearteriens munn, strømmer blod fra hjertets ventrikel inn i arterien med innsats. Dette fører til en betydelig økning i byrden på høyre hjerte.

Med alder øker stenosen - det vil si denne feilen har et progressivt kurs.

  • Feil i form av et hull i interventricular septum (DMF).

    Normalt separeres hjerteets ventrikler med en kjedelig partisjon, noe som gjør det mulig å opprettholde et annet trykk i dem. I tetotogen av Fallot er det en lumen i interventrikulær septum, og derfor blir trykket i begge ventrikkene utlignet.

    Den høyre ventrikkelen pumper samtidig blod ikke bare inn i lungearterien, men også i aorta.

  • Dextrastinering eller forskyvning av aorta. Normalt er aorta på venstre side av hjertet. Med tetralogi av Fallot, blir den forskjøvet til høyre og ligger rett over hullet i interventricular septum.
  • Økning av hjerteets høyre hjertekammer. Den utvikler seg igjen, på grunn av økt belastning på høyre del av hjertet på grunn av innsnevring av arterien og forskyvning av aorta.
  • Tetrada Fallo forekommer hos 6,5-9,7% av alle medfødte hjertesykdommer. Klinisk manifesterte feil før 65% av babyens alder, da dette er en av de "blå" feilene. Navnet snakker for seg selv. Med de "blå" feilene, blir barn enten periodisk blå eller alltid har denne fargen.

    Dette er et tegn på at sirkulær blod sirkulerer av en eller annen grunn i en stor sirkulasjonssirkel, og barnet lider av oksygen sult (hypoksi). Vanligvis går venøst ​​blod inn i det høyre hjerte og slippes ut i lungearterien for å berike oksygen i lungene.

    I vårt tilfelle kan venøs blod ikke passere alle gjennom den smale pulmonale arterien i lungene. En del av det venøse blodet gjennom defekten i interventricular septum går direkte inn i venstre ventrikel og fra det inn i aorta. Jo mindre diameteren av lungearterien, jo mer venøst ​​blod blandes med arterielt blod og sprer seg til alle organer og vev.

    Derfor ser barna blå ut, og i alvorlige tilfeller har de kvelende cyanotiske angrep, og de kan miste bevisstheten. Heldigvis har denne mangelen lenge vært vellykket ved kirurgi. Den første operasjonen ble utført i 1945 av Blalock i USA. Ideen om denne operasjonen ble foreslått av barnelege Helen Taussig.

    Operasjonen er fortsatt veldig populær og oppkalt til ære for sine oppfinnere - Blalok-Taussig anastomose. Denne operasjonen eliminerer ikke feilen, men det hjelper barnet å overleve uten hypoksi til neste stadium - en radikal korreksjon av blemish. I den ukompliserte form av tetotologi av Fallot er kirurgisk behandling mulig i ett trinn.

    Ved kunstig sirkulasjon utføres en radikal korrigering av defekten umiddelbart. I alvorlige tilfeller uten medisinsk hjelp dør opptil 25% av barna i det første år av livet, og dør ytterligere 40% før 3 år, 70% dør før 10 år. Risikoen for kirurgisk behandling er kun 3-6%.

    Hva skjer når en sykdom oppstår

    I Fallot-notatboken går høyre og venstre del av hjertet sammen, noe som resulterer i det samme trykket i begge deler. Ved alvorlig stenose i lungearterien kommer en betydelig del av blodet fra høyre side av hjertet til venstre. Samtidig er arterielt blod ikke beriket med oksygen, siden det har mye venøst ​​blod.

    Den mørkere fargen på det venøse blodet og forårsaker utviklingen av cyanose (cyanose i huden). Med en utpreget grad av innsnevring av lungearterien dør ca. en fjerdedel av barn med denne feilen allerede i det første år av livet. Nesten halvparten av barna lever ikke opptil 5 år. I en alder av 40 overlever bare 5% av pasientene uten kirurgisk behandling.

    Som regel, i eldre alder dør pasienter med tetralogi av Fallot av hjertesvikt. Hvis graden av innsnevring av lungearterien er liten, inneholder arterielt blod en liten mengde venøst ​​blod.

    I dette tilfellet er cyanosen av huden fraværende. Hvis defekten ikke behandles, kompenseres den første tiden av hjerteskade ved hypertrofi av hjertemuskelen og en økning i antall røde blodlegemer i blodet, noe som øker sannsynligheten for å utvikle blodpropper betydelig.

    klassifisering

    Avhengig av de anatomiske egenskapene til defekten, utmerker seg flere typer tetralogi av Fallot:

    • Embryologisk - maksimal innsnevring av arterien er på nivået av avgrensende muskelring. Stenose kan elimineres ved økonomisk reseksjon av arteriekeglen.
    • Hypertrofisk - maksimal innsnevring av arterien ligger på nivået av avgrensende muskelring og inngangen til høyre ventrikel. Stenose kan elimineres ved hjelp av massiv reseksjon av arteriekeglen.
    • Tubular - innsnevret og forkortet hele arteriekeglen. Pasienter med en slik defekt bør ikke gjennomgå en radikal kirurgisk korrigering av lungearterie-stenose. Palliativ plast er foretrukket for dem, noe som bidrar til å forhindre forverring av sykdommen.
    • Multikomponent - stenose av arterien er forårsaket av en rekke anatomiske endringer, hvorav posisjon og karakteristikker bestemmer det vellykkede utfallet av kirurgisk korreksjon av stenose.

    Avhengig av egenskapene til kliniske manifestasjoner av viruset, er følgende former skilt ut:

    • cyanotisk eller klassisk - med uttalt cyanose i huden og slimhinner;
    • acyanotisk eller "blek" form - er vanligere hos barn i de første 3 årene av livet som følge av delvis kompensasjon av feilen.

    Strømmen av strømmen skiller slike former for sykdommen:

    1. Tung. Dyspnø og cyanose vises nesten fra fødselen når de gråter, fôrer.
    2. Klassisk. Sykdommen debuterer i alderen 6-12 måneder. Kliniske manifestasjoner følger nøye med økt fysisk aktivitet.
    3. Paroksysmal. Barnet lider av alvorlige dyspné-cyanotiske anfall.
    4. Den milde formen med sen utseende av cyanose og dyspné er 6-10 år.

    I løpet av dagen går sykdommen gjennom tre påfølgende faser:

    • Relativ velvære. Ofte denne fasen varer fra fødsel til 5-6 måneder. Det er ingen uttrykte symptomer på sykdommen, noe som skyldes delvis kompensasjon av mangelen på grunn av egenskapene til hjertestrukturen til det nyfødte.
    • Cyanotisk fase. Den vanskeligste perioden i livet til en baby med en tethered Fallot, som varer 2-3 år. I dette tilfellet er alle kliniske manifestasjoner av sykdommen uttalt: kortpustethet, cyanose, kvelningsangrep. I denne alderen er det største antallet dødelige utfall av sykdommen.
    • Overgangsfase eller fase av dannelsen av kompenserende mekanismer. Det kliniske bildet av sykdommen vedvarer, men barnet tilpasser seg sykdommen og vet hvordan man kan forebygge eller lette angrepene av sykdommen.

    De fire sidene av en sykdom - Tetrad Phallo

    Den klassiske tetralogien av Fallot nyfødte er:

    1. Lungestensose.

    I prinsippet er det forskjellige typer pulmonal stenose - fra å begrense lungeventilen i hjertet for å begrense lungearteriens grener. I tilfelle av Fallot tetralogi, uttrykkes lungestensose som en innsnevring av utløpskanalen fra høyre ventrikel til lungene.

    I de fleste tilfeller (over 60 prosent av alle tilfeller) er dette en uregelmessig struktur av lungeventilen. I stedet for tre bladlober har den defekte ventilen bare to, de åpner ikke nok til utgangen, noe som forhindrer blodstrømmen gjennom lungearterien.

    Som et resultat er lungearterien og dens grener underutviklet.

  • Defekt av interventricular septum.

    Det uttrykkes i form av et ubearbeidet vindu i veggen mellom hjertets ventrikler. I andre tilfeller kan det interventrikulære septum permeabiliteten være på grunn av den umodne "materiale mangel", fra hvilken veggen er dannet.

    I tilfelle av Fallots tetrade skillevegger permeabilitet er ikke et resultat av underutvikling, og den beryktede faktor misdannelse av hjertet. Derfor viser hullet seg å være stort og uvillig til senere overvekst.

    Som regel er det plassert i umiddelbar nærhet til tre Kapanov hjerte - lunge, aorta og trikuspidal (triskupidalnogo), noe som resulterer i "forvirring" i blodstrømmens retning. Ventilene regulere blodstrømmen i forskjellige retninger: i lungearterien (lunge), aorta (aorta) og fra høyre atrium til høyre ventrikkel (trikuspidal).

    Permeabiliteten av interventrikulære septum fører til det faktum at en del av venøst ​​blod utenom lungearterien inn i venstre ventrikkel og aorta. Passerer gjennom lyset og den lille sirkulasjonen av blodsirkulasjonen, springer hun igjen langs en stor sirkel.

    Strengt vitenskapelig, denne feilen kalles aorta dextrase. Det er ikke "presset" av lungearterien til venstre ventrikel, som i et normalt dannet hjerte. Underutvikling av lungearterien fører til en mer "direkte" forbindelse mellom aorta og hjerte.

    Som et resultat strekker aorta lumen til både venstre og høyre ventrikler, som ytterligere styrker tilførselen av venøst ​​blod (fra høyre ventrikel) til den store sirkulasjonen.

  • Hjertesidet hypertrofi av hjertet.

    Med Fallot tetralogi, fungerer hjertekammerene ujevnt. Fra høyre ventrikel flyter blodet i riktig retning (til lungene, langs en liten blodsirkulasjon) og i feil retning (i aorta langs en stor sirkel). Følgelig er belastningen på høyre ventrikkel høyere. Fra dette vokser muskelvev i høyre ventrikel uforholdsmessig.

    Og hvis i de første årene av livet er høyresidig hypertrofi umerkelig, så blir det fremover med etterfølgende vekst i kroppen (og en økning i belastningen på hjertet).

  • Tetralogien blir en pentalogi og dette er all tetralogi av Fallot. Omtrent i hvert fjerde tilfelle av tetralogrammet er FALLO ledsaget av en defekt av det interatriale septum. Også i det forblir et unplugged vindu, som forvirrer blodstrømmen mellom høyre og venstre atrium. Et slikt mangelkompleks kalles "pentologi" (Fallot'schePentalogie) eller bare Fallot V.

    årsaker til

    Årsaken til utviklingen av tetralogi av Fallot kan være et brudd på hjertets full utvikling i 2-8 uker med fosterets embryonale utvikling. I tillegg fører smittsomme sykdommer overført av en gravid kvinne, som meslinger, rubella eller skarlagensfeber, også til utvikling av kardiovaskulære misdannelser.

    Å ta med stoffer, rusmidler, alkohol, røyking og eksponering for ulike skadelige miljøfaktorer kan også føre til utvikling av patologi. Like viktig er innflytelsen av arvelighet på utviklingen av fosteret.

    Utviklingen av tetralogien av Fallot hos barn med syndromet i Amsterdam-dvergen (Cornelia de Lange), som inkluderer slike patologiske forhold som:

    • "Klovnens ansikt";
    • Gotisk himmel;
    • deformasjon av ryggraden og thoraxen;
    • atansia av hoan;
    • skjeling;
    • atrofi av optiske nerver;
    • deformering av auriklene;
    • hypertrikose;
    • nærsynthet;
    • fravær av noen fingre;
    • alvorlige mangler i indre organer;
    • lav fødselsvekt;
    • små føtter og palmer.

    Fordi aorta avviker både fra venstre og fra høyre hjertekammer hos pasienter med alvorlig stenose eller større defekter under systolen nesten alt blodet fra hjertekammeret inn i aorta og leveres i meget små mengder i lungearterien.

    Som et resultat utvikler høyre ventrikulær svikt. I nærvær av moderat stenose manifesteres den acyanotiske formen av tetotologien til Fallot. Med økende alvorlighet av stenosis oppstår crossover shunt, og deretter fra høyre til venstre med en overgang til trinn atsianoticheskoy utpreget form.

    Patologi er preget av fire anatomiske egenskaper. Den første karakteristiske egenskapen er innsnevringen av lungearterien. Alvorlige tilfeller (atresia) er preget av en fullstendig lukking av fartøyets lumen. Med tetralogi av Fallot med pulmonal atresi, blir den normale hemodynamikken til lungesirkelen umulig.

    Blodet går tilbake til atriumet, og derfra til systemisk sirkulasjon. Blodstrømmen gjennom lungene oppstår fortsatt, men "bypass": gjennom aorto-pulmonale collaterals, den åpne arterielle kanalen. Atresia er notert hos 20% av pasientene. Som de resterende tre grunner, kan det bemerkes at tetallogien av phallus er preget av:

    • Fordeling av aorta (dextroposisjon). Hovedkaretærkaret i kroppen ser ut til å "sitte opp" på høyre og venstre ventrikel i hjertet, og kommuniserer med begge. Hvert fjerde barn med en slik CHD har en høyre aortabue.
    • Fravær av en del av interventricular septum. Gitt dette tegn på tetralogien av Fallot, klassifiserer ICD 10 sykdommen som en klasse med medfødte anomalier i hjerteseptumet.
    • Hypertrofi av høyre ventrikel. Veggene i denne delen av myokardiet blir tykkere flere ganger.

    VPN av tetralogien av Fallot er en konsekvens av embryonale fosterutviklingsforstyrrelser. Patologi utvikler seg på grunn overført gravid kvinne infeksjoner ta visse stoffer (hormoner, medikamenter for søvnløshet, sedative medikamenter), arbeid i farlige miljøer, arvelige faktorer.

    Anatomiske defekter fører til blanding av arterielt og venøst ​​blod. Kroppen lider av oksygenmangel, som forårsaker kliniske tegn på patologi.

    symptomatologi

    Fallot tetralogi tilhører de såkalte cyanotiske ("blå") hjertefeilene og representerer halvparten av alle sykdommene i denne gruppen. Hovedfunksjonen er blå hud og slimhinner. I utgangspunktet vises det på ansiktet (rundt leppene, i nasolabialtrekanten, senere på øynene i øynene), ørene, fingrene.

    Over tid sprer cyanose seg gradvis gjennom hele kroppen. fingrene anta skjematrommestikker (tykkere ved endene), og nagleplatene buet oppover poluarkoy (lignende til å bli konveks time glass).

    Et slikt barn blir veldig sliten veldig raskt, og cyanosen i huden blir verre med fysisk anstrengelse. Å mistenke en tetralogi av Fallot hos nyfødte er mulig, når babyen "blir blå" på tidspunktet for å gråte, brystet suger eller når det strekker seg.

    Barn 2-3 år (dette er en alder patologi er diagnostisert oftere) skiller seg ikke utholdenhet og bevegelighet i lang tid ikke spiller aktivt spill, ofte bor i et rolig, trøtt, og hvis du ønsker å hvile etter trening, de foretrekker å posere sittende hakke eller ligge på hans side (hvor den venøse blodstrømmen senkes).

    Ånden av et sykt barn er ujevnt, dypt, tungt. Dyspnø observeres selv i ro og kraftig forverret med økende fysisk aktivitet. I noen tilfeller er det dyspné-cyanotiske anfall som ledsages av kramper, kvelning, bevissthetstap og i alvorlige tilfeller kan til og med ende opp dødelig. De fleste av disse anfallene påvirkes av små barn (fra seks måneder til 3 år).

    Nødhjelp - Hvordan stoppe dyspnø-cyanotisk angrep:

    • rolig og samle tanker;
    • Gi barnet den mest "fordelaktige" stillingen i denne tilstanden (liggende på hans side med bena bøyd i magen eller hekke);
    • gi ham oksygen;
    • Skriv inn morfin (i en dosering på 0,1-0,2 mg per kilo av barnets kroppsvekt) - intramuskulært eller legg en drypp;
    • hvis angrepet er alvorlig, langvarig, deretter injisert intravenøst ​​natriumbikarbonat;
    • hvis cyanosen ikke faller - propranolol (anatriptilin) ​​injiseres langsomt i venen i en dose på 0,1-0,2 mg per kilo av barnets kroppsvekt;
    • hvis det er krampe, injiseres intravenøst ​​oksybutyrat (100-150 mg pr. kg vekt).

    Hvis det oppstår problemer med noen av trinnene, så la en annen voksen (så lenge du hjelper barnet) ringe til ambulansen og be om hjelp. Ved langvarig fravær av nødhjelp bør barnet straks tas til sykehuset.

    Ved en alder av 6 år kan anfallene forsvinne helt eller i det minste redusere frekvensen og intensiteten av manifestasjonen deres. Likevel er ikke en voksen med en tetralogi av Fallot preget av sterk helse og høy mental utvikling, ofte syk.

    Samtidig kan det være andre tegn på dårlig helse for barn på grunn av at tetralogi av Fallot hos barn ofte kombineres med en annen eller samtidig flere patologier. Blant dem, den øverste åpen gane, en traktformet defekt i brystet, flat, pentanada tetrade, patent ductus arteriosus, Koarktasjon, atrieseptumdefekt syndromer di Giorgio, Down syndrom, Cornelia de Lange og andre.

    Et barn med en tetralogi av Fallot kan til og med ha en erfaren barnelege, men diagnosen krever en nøyaktig bekreftelse, siden andre hjertesviktdannelser også kan manifestere seg på samme måte. Derfor brukes en rekke metoder for å etablere en nøyaktig diagnose.

    Blant dem auscultation (grov tappet spesifikk bilydens), X-ray (synlig hjerte skygge i form av en sko), EKG (høyre ventrikulær hypertrofi, avviks indikatorer EOS høyre til 120-180o) og andre.

    Fallotens tetralogi kan manifestere seg i ulike aldre og uttrykkes på forskjellige måter, som avhenger av graden av forstyrrelser i den generelle sirkulasjonen og i hjertets arbeid i hvert enkelt barn. Avhengig av dette skiller flere former og typer patologi seg ut:

    • tidlig cyanotisk (cyanose er tydelig selv i barnets første år);
    • Klassisk (toppen av symptomene er 2-3 år gammel);
    • alvorlig eller ekstrem (med dyspné-cyanotiske angrep);
    • blek eller acyanotisk (huden forblir "ren", ikke slå blå).

    Sirkulasjonsforstyrrelser

    Fallotens tetralogi refererer til de såkalte "blå" eller cyanotiske vices. En defekt i skilleveggen mellom ventriklene i hjertet som fører til en endring i blodstrømmen, noe som resulterer i systemisk sirkulasjon kommer inn i blod, vev ikke bringe nok oksygen og de som i sin tur begynner å oppleve sult.

    På grunn av den økende hypoksien, oppnår pasientens hud en cyanotisk (cyanotisk) nyanse, så denne bena kalles "blå". Situasjonen med tetralogi av Fallot forverres av tilstedeværelsen av innsnevring i regionen av lungekroppen.

    Dette fører til det faktum at gjennom den trange åpningen av lungearterien kan ikke gitt tilstrekkelig volum av venøst ​​blod til lungene, slik at et betydelig antall av dets rester i den høyre ventrikkel, og (slik at pasientene er blå) i den venøse del av den systemiske sirkulasjon.

    Denne mekanismen for venøs stasis, i tillegg til å redusere oksygenering av blod i lungene, fremmer en relativt rask progresjon av CHF (kronisk hjertesvikt), som manifesterer seg:

    • Forverring av cyanose;
    • Forstyrrelse av metabolisme i vev;
    • Akkumulering av væske i hulrom;
    • Tilstedeværelse av ødem.
    For å forhindre en slik utvikling av hendelser, vises pasienten kardiologisk kirurgisk behandling (radikal eller palliativ kirurgi).

    Er det mulig å diagnostisere Tetradu Fallot i utero

    Diagnostisering av denne hjertesviktet avhenger direkte av kvalifisering av en spesialist som utfører ultralydsdiagnostikk under graviditet, og også på nivået av ultralydapparatet. Ved utføring av ultralyd ekspert klasse spesialist høy kategori Fallots tetrade påvist i 95% av tilfellene opp til 22 uker i den tredje trimester av svangerskapet aktiv feil blir påvist i nesten 100% av tilfellene.

    I tillegg er en viktig faktor genetisk forskning, de såkalte "genetiske deuces og triplets", som screenes for alle gravide kvinner på 15-18 uker. Det er påvist at tetralogen av Fallot i 30% av tilfellene er kombinert med andre anomalier, oftest kromosomale sykdommer (Downs syndrom, Edwards, Patau, etc.).

    Hvis denne hjertesykdommen oppdages i kombinasjon med en alvorlig kromosomal abnormitet, ledsaget av grove brudd på mental utvikling, tilbys en kvinne en svangerskapsterminering på grunn av medisinske forhold.

    Hvis bare hjertesykdom oppdages, er det planlagt en konsultasjon: obstetrikere-gynekologer, kardiologer, kardiokirurger, neonatologer, samt en gravid kvinne. På denne konsultasjonen er kvinnen forklart i detalj: jo farligere patologien til barnet, hva konsekvensene kan være, og mulighetene og metodene for kirurgisk behandling.

    Til tross for mangfoldet av Fallot tetralogi tilhører denne hjertesykdommen den operable, det vil si den gjennomgår en kirurgisk korreksjon. Denne sykdommen er ikke en setning for et barn. Det moderne nivået av medisin tillater i 90% av tilfellene å forbedre pasientens livskvalitet betydelig gjennom en komplisert, flerstadig operasjon.

    Kardiokirurger bruker for tiden ikke palliative operasjoner, noe som bare midlertidig forbedrer pasientens tilstand. Prioriteten er en radikal operasjon gjennomført i tidlig barndom (opptil et år).

    Denne tilnærmingen gjør at vi kan normalisere den generelle fysiske utviklingen, unngå dannelsen av vedvarende deformasjoner i kroppen, noe som betydelig forbedrer livskvaliteten.

    diagnostikk

    Diagnostisering av "tetralogy tetrade" foreslått på grunnlag av historie og kliniske data, basert på brystrøntgen og et elektrokardiogram, er en nøyaktig diagnose etablert på grunnlag av to-dimensjonal ekkokardiografi med farge dopplerkardiografiey.

    EKG bidrar til å identifisere avviket fra hjerteets elektriske akse til høyre fra +100 til + 180 °, tegn på myokardial hypertrofi i høyre ventrikel. Ofte avsløres en komplett eller ufullstendig blokkering av høyre ben av bunten. Radiografisk detekteres en utarmning av lungemønsteret.

    Hjerteformen er vanligvis typisk - i form av en "tresko", på grunn av avrundingen og hevet over membranet til toppen og vestingen av lungearterien. Skyggen av hjertet er liten, økningen kan være med pulmonal arterie atresia.

    Ekkokardiografi gjør det mulig for de fleste pasienter å diagnostisere med fullstendigheten tilstrekkelig til å bestemme behandlingens taktikk. Identifiser alle de karakteristiske tegnene på en defekt: lungearterie-stenose, en stor defekt av interventrikulær septum, høyre ventrikulær hypertrofi og aorta dextrase.

    Ved hjelp av fargedopplerografi kan en typisk retning av blodstrømmen fra høyre ventrikel inn i aorta registreres. I tillegg er hypoplasi av ventralkanalen til høyre ventrikel, stammen og grenene til pulmonal arterien avslørt.

    Angiocardiography Hjartekateterisering og ekkokardiografi utføres ved en tilfredsstillende visualisering av hjerte konstruksjoner og fartøyer, eller i tilfelle av påvisning av eventuelle andre uregelmessigheter (atresien lungearterien som mistenkes perifere stenoser et al.).

    Differensiell diagnose av tetralogi av Fallot utføres først og fremst med en fullstendig transponering av hovedkarene. De viktigste risikofaktorene er:

    1. Endokrine sykdommer hos mor, hovedsakelig diabetes;
    2. Bruken av betydelige mengder alkohol eller psykotrope stoffer under graviditet;
    3. Overdreven inntak av vitamin A i fosteret under intrauterin utvikling;
    4. Genetiske mutasjoner.

    Tetralogien av Fallot hos barn er preget av den plutselige utviklingen av cyanose, som kan provoseres av ulike årsaker. Med denne patologiske tilstand kan være en kjedereaksjon til en skarp nedgang i oksygenkonsentrasjonen i blodet er forbedret pust, noe som igjen fører til økt venøse retur og således mer alvorlige arterielle blod fortynning.

    I nyfødte, med denne patologien, blir uttalt cyanose registrert under fôring, i tillegg observeres en langsom økning i kroppsvekt. Cyanoseangrep kan provoseres ved gråt, økt motoraktivitet, sier eksperter fra avdeling for pediatrisk kardiologi hos Schneider Clinic.

    Toppet av hypoksemi oppstår ved slutten av den tredje måneden av livet. Hos eldre er det ledende kliniske symptomet en kortpustethet ledsaget av cyanose.

    I det kliniske bildet av denne sykdommen kan man således skille mellom følgende perioder:

    • Periode med relativ velvære (opptil seks måneder). Lav motoraktivitet unngår utviklingen av cyanotiske anfall;
    • Periode med cyanotiske anfall (før to år). Hyppige anfall registreres som følge av alvorlig hypoksi av vevet;
    • Overgangsperiode. Barn lærer å forhindre et angrep ved å hakke og derved redusere blodets venøse tilbakeføring; Nettverket av sikkerhetssirkulasjon er aktivt dannet.

    Barnets tetralogi og alle dets komponenter kan identifiseres ved hjelp av slike metoder for instrumentell forskning som:

    1. EKG;
    2. radiografi;
    3. Fargedopplerografi;
    4. Tredimensjonal ekkokardiografi.

    Metoder for behandling

    Cure patologi er helt umulig:

    • i 30% kombineres brudd med andre medfødte anomalier, noe som kompliserer prognose og behandling;
    • 65% av hemodynamisk ustabilitet (blodstrøm) så uttalt at kirurgisk behandling forbedrer pasienten i lengre tid, og forlenger levetiden og forbedre livskvaliteten, men den patologi utvikler seg etter hvert, som fører til utvikling av kronisk hjertesvikt.

    Som behandlingsmetoder gjelder:

    1. Narkotikabehandling (nødhjelp for cyanotiske angrep).
    2. Palliativ intervensjon (forberedelse til en radikal operasjon, midlertidig fjerning av kritiske hemodynamiske lidelser).
    3. Radikal korreksjon (gjenoppretting av intervensjonsseptum, bevegelse av aorta-aorta, utvidelse av pulmonal arterie-stenose, etc.).
    Forventet levetid og videre prognose er helt avhengig av hvor raskt operasjonen ble utført.

    Narkotika terapi

    Medikamentterapi brukes som en nødsituasjon for et cyanotisk angrep:

    • oksygeninhalasjoner brukes til å gjenopprette metning av vev og blod med oksygen;
    • En løsning av natriumbikarbonat injiseres for å lindre acidose (akkumulering av metabolske produkter);
    • For å lette pusteprosessen, bruk bronko- og antispasmodik (euphyllin);
    • For å forhindre støt på grunn av gassutvekslingsforstyrrelser, vedheft (klumping av erytrocytter) og dannelse av trombi, intravenøst ​​injisert løsning av plasmasubstitutt (rheopolyglucin).
    Etter forekomsten av anfall, forverrer barnets prognose i nær fremtid en kirurgisk korreksjon av defekten.

    Kirurgisk behandling

    Operasjoner med denne type medfødt hjertesykdom er av to typer - palliativ og radikal. Selve ordet "palliative" betyr en halv mål - det vil si en ufullstendig kur. Målet med palliativ kirurgi er å lindre tilstanden til et sykt barn, men å gjøre dem før de er tre år gammel.

    Denne operasjonen er påføring av anastomoser - ytterligere fartøy mellom arteriene: En av grenene i pulmonal arterien er forbundet med subklaven, ved hjelp av en transplantasjon eller en kunstig protese. Som et resultat går anastomose blod fra arterien til lungene, og deretter - til venstre atrium.

    Dermed er det mulig å redusere cyanose og redusere frekvensen av dyspnøangrep, da et større volum oksygenberiget blod går inn i venstre ventrikel.

    Etter tre år utfører de en radikal operasjon. Det er denne alderen som er valgt for intervensjon, siden fartøyene fra et tre til fire år gammelt barn allerede er store nok og operasjonen er mer vellykket. Det utføres med hjerteinfarkt og dets forbindelse til apparatet av kunstig sirkulasjon, hvoretter kirurgen lukker interventrikulærdefekten og eliminerer smalingen (stenosen) i lungearterien.

    Under operasjonen dør ca 10 prosent av barn, men vellykket inngrep gjør det mulig for pasienter å leve ganske tilfredsstillende. I en senere alder utvikler de ofte komplikasjoner i form av ulike arytmier. Mange spesialister bruker en fasetisk kirurgisk metode.

    Første etappe innebærer å utføre palliative operasjoner for barn opptil tre år. Dette gjør det mulig å legge til rette for pasientens liv. Formålet med å gjennomføre palliative operasjoner er å øke blodstrømmen til den lille sirkulasjonen av blodsirkulasjonen.

    Nedenfor er metodene for drift av Fallot's Tetrades.

    1. intrakardiell:
      • lungevalvulotomi (det er en disseksjon av ventiler med valvulotom, som introduseres gjennom lungekroppen og avaskulærregionen i høyre ventrikel);
      • R. Brocks infundibulære reseksjon, prosessen med å kutte muskuløs puten ved hjelp av Brocks resector for podvalvalnom stenose.
    2. ekstrakardiale:
      • bruk av en pulmonal bypass-shunt ved hjelp av Bleloka-Taussinga-metoden (den høyre subklaviale arterien sutureres inn i siden av høyre lungearteri);
      • Anvendelse av aorto-pulmonal shunt ved Potts-Smith metode (anastomose side ved side mellom venstre lungearteri og nedstigende aorta);
      • bruk av en arteriell-pulmonal shunt ved metoden av Waterstone-Coolie (den stigende aorta er anastomosed med høyre lungearteri);
      • aorto-pulmonal bypass med en polytetrafluoretylenprotes.

    Den andre behandlingsfasen utføres 2-6 måneder etter den første. Radikal operativ intervensjon brukes under infrarøde forhold med detaljert kardioplegi. Perfusjon begynner med en perfusat, som avkjøles til 10-12 grader. Aorta er klemt, hvorpå hulrommet i høyre ventrikel åpnes.

    Naturen av stenose påvirker oppførelsen av operasjonelle teknikker, som er rettet mot eliminering. Fra feilen i interventricular septum bli kvitt ved å sy en patch når du bruker U-formet sømmer.

    Den sutureres fra forsiden til overflaten av høyre ventrikel og gjør det mulig å øke bredden på utløpsseksjonen. I enkelte klinikker utføres en radikal operasjon umiddelbart, omgå stadiet av palliativet, men denne typen behandling utføres bare med en ikke veldig stor strøm av tetotologien til Fallot.

    Mulige komplikasjoner og prognose

    De vanligste komplikasjonene etter operasjonen er:

    1. Bevaring av innsnevring av lungekroppen (med utilstrekkelig disseksjon av ventilen).
    2. Ved skade på fibre som utøver spenning i hjertemuskelen, er det mulig å utvikle ulike arytmier.

    I gjennomsnitt er postoperativ dødelighet opp til 8-10%. Men uten kirurgisk behandling overstiger barnets forventede levetid ikke over 12-13 år. I 30% av tilfellene oppstår barns død i barndom fra hjertesvikt, slag, økende hypoksi.

    Men i den kirurgiske behandlingen som utføres for barn under 5 år, viser det overveldende flertallet av barn (90%) med en andre undersøkelse ved 14 års alder ingen tegn på et utviklingshull fra sine jevnaldrende.

    Videre fører 80% av opererte barn en normal livsstil, praktisk talt ikke forskjellig fra sine jevnaldrende, i tillegg til restriksjoner i overdreven fysisk anstrengelse. Det er påvist, jo tidligere den radikale operasjonen på eliminering av denne feilen blir utført, jo raskere barnet gjenoppretter, henter opp utviklingen av sine jevnaldrende.

    Alle pasienter før den radikale hjerteoperasjonen, så vel som 2 år etter operasjonen, blir vist funksjonshemmederegistrering, hvoretter en re-undersøkelse utføres. Ved å bestemme funksjonshemningsgruppen er følgende indikatorer av stor betydning:

    • Er det en blodsirkulasjonsforstyrrelse etter operasjonen.
    • Hvorvidt stenosen i lungearterien forblir.
    • Effektiviteten av kirurgisk behandling og om det er komplikasjoner etter operasjonen.

    Naturligvis er først og fremst foreldre interessert i utsiktene til en slik sykdom. Tetralogien av Fallot hos barn - patologien er ekstremt alvorlig, det kan ikke ignoreres i alle fall. Det skal forstås at sykdomsforløpet i stor grad avhenger av alvorlighetsgraden av lungestensose.

    Hvis vi snakker om statistikk, så dør nesten en fjerdedel av barn i det første år av livet. Uten kirurgisk inngrep er gjennomsnittsalderen for barn med sykdommen 12 år. Bare ca 5% bor for å være 40 år med diagnose som Fallot tetralogi.

    Invaliditet, utviklingsproblemer, konstant overvåkning og dårlig livskvalitet er noe som desverre voksne pasienter må møte. Alternativt, selvfølgelig, er det. Ikke glem kirurgisk behandling, som ofte foreskrives for barn diagnostisert med tetotogen av Fallot.

    Etter operasjonen, barn, som regel, raskt gjenopprette, utvikle seg normalt, selv i stand til å tåle tung fysisk anstrengelse. En regelmessighet er notert - kirurgisk inngrep i en senere alder gir ikke så gode resultater i fremtiden som en operasjon utført i barndom.

    Pasienter med denne patologien, selv etter avslutning av behandlingen, bør regelmessig gjennomgå undersøkelser med kardiovaskulær og kardiolog. Før du utfører kirurgiske og tannbehandlinger, bør pasientene behandles for å unngå risiko for endokarditt. Det er naturligvis andre krav, begrensninger i pasientens liv, som den behandlende legen nødvendigvis vil fortelle.
    "alt =" ">

    Les Mer Om Fartøyene