Årsaker, symptomer og behandling av pulmonal hypertensjon

Fra denne artikkelen vil du lære: Hva er lungehypertensjon. Årsakene til utviklingen av sykdommen, typer trykkøkning i lungens kar og hvordan patologi manifesterer seg. Funksjoner av diagnose, behandling og prognose.

Pulmonal hypertensjon - en patologisk tilstand i hvilken det er en gradvis økning i trykket i det pulmonale vaskulære system, noe som fører til økende svikt i høyre hjertekammer og til slutt ender for tidlig død av en mann.

Over 30 - ved belastning

Når sykdommen i lungens sirkulasjonssystem forekommer følgende patologiske forandringer:

  1. Begrensning eller spasmer av blodkar (vasokonstriksjon).
  2. Minske evnen til vaskulærveien til å strekke seg (elastisitet).
  3. Dannelse av liten trombi.
  4. Spredning av glatte muskelceller.
  5. Lukking av blodkarets lumen på grunn av blodpropper og fortykkede vegger (utslettelse).
  6. Ødeleggelse av vaskulære strukturer og erstatning med bindevev (reduksjon).

For at blod skal passere gjennom de endrede fartøyene, er det en økning i trykk i stammen av lungearterien. Dette fører til økt trykk i hulrommet i høyre ventrikel og fører til en forstyrrelse av funksjonen.

Slike endringer i blodstrømmen viser seg økt respiratorisk insuffisiens i de første stadier og alvorlig hjertesvikt - i den endelige sykdommen. Fra begynnelsen plasserer manglende evne til å puste normalt betydelige restriksjoner på pasientens vanlige liv, noe som tvinger dem til å begrense seg til stress. Reduksjonen i motstand mot manuell arbeidskraft forverres når sykdommen utvikler seg.

Pulmonal hypertensjon regnes som en svært alvorlig sykdom - ubehandlede pasienter bor mindre enn 2 år, og det meste av den tiden de trenger hjelp med personlig pleie (matlaging, rengjøring, kjøpe mat og så videre.). Når terapien utføres, forbedrer prognosen noe, men du kan ikke helt gjenopprette fra sykdommen.

Klikk på bildet for å forstørre

Problemet diagnose, behandling og overvåkning av mennesker med pulmonal hypertensjon i inngrep leger av mange spesialiteter, avhengig av årsaken til sykdommen det kan være: indre, lunge, Hjerte, smittsomme sykdommer og genetikk. Hvis det er nødvendig med kirurgisk korreksjon, går det med vaskulære og thorakale kirurger.

Klassifisering av patologi

Lunghypertensjon er den primære, uavhengige sykdommen i bare 6 tilfeller per 1 million befolkning, dette skjemaet inneholder årsakssykdom og arvelig form for sykdommen. I andre tilfeller er endringer i lungens vaskulære seng forbundet med noen primær patologi i orgel- eller organsystemet.

På denne bakgrunn ble det opprettet en klinisk klassifisering av trykkøkning i pulmonal arteriesystemet:

Pulmonal hypertensjon

Pulmonal hypertensjon - truende patologisk tilstand forårsaket av vedvarende høyt blodtrykk i det vaskulære sjikt av lungearterien. Økning i pulmonal hypertensjon er en gradvis, progressiv natur og til syvende og sist fører til utvikling av høyre hjertesvikt, som fører til at pasienten dør. Oftest pulmonal hypertensjon hos unge kvinner 30-40 år som lider av denne sykdommen er 4 ganger oftere enn menn. Oligosymptomatic kompensert for pulmonal hypertensjon fører til det faktum at det ofte er diagnostisert bare i alvorlige trinn, da pasienter som har hjerterytmeforstyrrelser, hypertensive kriser, hemoptysis, lungeødem angrep. I behandlingen av pulmonal hypertensjon brukes vasodilatorer, disaggregants, antikoagulanter, oksygen inhalasjon, diuretika.

Pulmonal hypertensjon

Pulmonal hypertensjon - truende patologisk tilstand forårsaket av vedvarende høyt blodtrykk i det vaskulære sjikt av lungearterien. Økning i pulmonal hypertensjon er en gradvis, progressiv natur og til syvende og sist fører til utvikling av høyre hjertesvikt, som fører til at pasienten dør. Kriterier for diagnose av pulmonal hypertensjon er indikatorene for gjennomsnittlig trykk i lungearterien over 25 mm Hg. Art. i ro (med en hastighet på 9-16 mm Hg) og over 50 mm Hg. Art. under belastning. Oftest pulmonal hypertensjon hos unge kvinner 30-40 år som lider av denne sykdommen er 4 ganger oftere enn menn. Distingudere primær lunghypertensjon (som en uavhengig sykdom) og sekundær (som en komplisert variant av sykdommen i luftveiene og sirkulasjonsorganene).

Årsaker og mekanisme av pulmonal hypertensjon

Pålitelige årsaker til pulmonal hypertensjon er ikke definert. Primær pulmonal hypertensjon er en sjelden sykdom med ukjent etiologi. Det antas at i en opptreden relevante faktorer slik som autoimmunsykdommer (systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerose, reumatoid artritt), familiær historie, som behandles med orale prevensjonsmiddel.

I utviklingen av sekundær pulmonal hypertensjon kan spille rollen som en rekke sykdommer og hjertesykdommer, blodkar og lunger. Oftest sekundær pulmonal hypertensjon er en konsekvens av kongestiv hjertesvikt, mitral stenose, atrieseptumdefekt, kronisk obstruktiv lungesykdom, trombose, lungevenene og pulmonalarterien grener, hypoventilering lunger, koronar arteriesykdom, myokarditt, levercirrhose og andre. Det antas at risikoen for å utvikle pulmonal hypertensjon er høyere hos HIV-infiserte pasienter, narkotikabrukere, folk som tar stoffer for å undertrykke appetitten. Forskjellig kan hver av disse tilstandene føre til økt blodtrykk i lungearterien.

Utvikling av pulmonal hypertensjon foregår av en gradvis innsnevring av lumen av små og mellomstore vaskulære grener av pulmonal arteriesystemet (kapillærer, arterioler) på grunn av fortykkelse av den indre vaskulære membran - endotelet. Med en alvorlig grad av lungearteri-involvering er det mulig å utløse en inflammatorisk ødeleggelse av det muskulære laget av vaskulærveggen. Skader på skipets vegger fører til utvikling av kronisk trombose og vaskulær utslettelse.

Disse forandringene i den vaskulære sengen av lungearterien forårsaker en progressiv økning i intravaskulært trykk, det vil si pulmonal hypertensjon. Stadig forhøyet blodtrykk i mainstream av lungearterien øker belastningen på høyre ventrikel, forårsaker hypertrofi av veggene. Progresjon av pulmonal hypertensjon fører til en reduksjon i kontraktiliteten til høyre ventrikel og dens dekompensering - høyre hjertefeil (pulmonal heart) utvikler seg.

Klassifisering av pulmonal hypertensjon

For å bestemme alvorlighetsgraden av pulmonal hypertensjon er det 4 klasser av pasienter med kardiopulmonal insuffisiens.

  • Jeg klasse - pasienter med pulmonal hypertensjon uten forstyrrelse av fysisk aktivitet. Normale belastninger forårsaker ikke svimmelhet, kortpustethet, brystsmerter, svakhet.
  • II klasse - pasienter med pulmonal hypertensjon, noe som forårsaker en liten forstyrrelse av fysisk aktivitet. Hvilstilstanden ikke forårsaker ubehag, men den vanlige fysiske belastningen ledsages av svimmelhet, kortpustethet, smerte i brystet, svakhet.
  • III klasse - pasienter med pulmonal hypertensjon som forårsaker betydelig fysisk svekkelse. Mindre fysisk anstrengelse er ledsaget av utseende av svimmelhet, dyspné, brystsmerter, svakhet.
  • IV-klasse - pasienter med pulmonal hypertensjon, ledsaget av alvorlig svimmelhet, kortpustethet, smerte i brystet, svakhet med minimal belastning og selv i ro.

Symptomer og komplikasjoner av pulmonal hypertensjon

I kompensasjonsfasen kan pulmonal hypertensjon være asymptomatisk, så ofte diagnostiseres sykdommen i alvorlige former. De første manifestasjonene av pulmonal hypertensjon er notert med økende trykk i pulmonal arteriesystemet 2 og flere ganger i forhold til den fysiologiske normen.

Med utvikling av pulmonal hypertensjon, uforklarlig kortpustethet, vekttap, tretthet med fysisk aktivitet, hjertebank, hoste, heshet vises. Relativt tidlig i pulmonal hypertensjonsklinikk kan det være svimmelhet og svimmelhet på grunn av hjerterytmeforstyrrelser eller utvikling av akutt hjernehypoksi. Senere manifestasjoner av pulmonal hypertensjon er hemoptysis, retrosternal smerte, ødem i skinn og føtter, smerte i leveren.

Den lave spesifisiteten av symptomene på pulmonal hypertensjon tillater ikke diagnose basert på subjektive klager.

Den hyppigst forekommende komplikasjonen av pulmonal hypertensjon er hjertefeil i høyre ventrikk, ledsaget av en rytmeforstyrrelse - ciliary arytmi. I alvorlige stadier av pulmonal hypertensjon utvikler trombose av lungens arterioler.

Når pulmonal hypertensjon i pulmonalkar kan forekomme hypertensive kriser, kramper manifest lungeødem: en kraftig økning i kvelning (vanligvis i løpet av natten), en sterk hoste med oppspytt, hemoptysis, alvorlig cyanose generelt, agitert, hevelse og pulserings cervical årer. Krøll ender med frigivelse av et stort volum av urin og lys-farget lav tetthet ufrivillig defekasjon.

Med komplikasjoner av pulmonal hypertensjon er et dødelig utfall mulig på grunn av akutt eller kronisk kardiopulmonal insuffisiens, så vel som lungeemboli.

Diagnose av pulmonal hypertensjon

Vanligvis pasienter som ikke vet om sykdommen deres, går til legen med klager om åndenød. Ved undersøkelse av pasienten viste cyanose, og med forlenget varighet av pulmonal hypertensjon - deformering av de distale tåleddet på den skjema "trommestikker" og negler - "time glass biter" i form av Auskultasjon av hjertet bestemmes tonehøyde aksent II og dets oppdeling i lungearterien projeksjon slagverk - utvider grensene for lungearterien.

Diagnose av pulmonal hypertensjon krever felles deltakelse av en kardiolog og pulmonologist. For anerkjennelse av pulmonal hypertensjon er det nødvendig å gjennomføre et helt diagnostisk kompleks, inkludert:

  • EKG - å oppdage hypertrofi av høyre hjerte.
  • Ekkokardiografi - å undersøke blodkarene og hulrommene i hjertet, bestemme hastigheten på blodstrømmen i lungearterien.
  • Datatomografi - lagdelte bilder av brystorganer viser forstørrede pulmonale arterier, samt samtidige pulmonale hypertensjonssykdommer i hjerte og lunger.
  • Røntgen av lungene - bestemmer den utbuling av lungearterien, utvidelse av dens hovedgrener og innsnevring av mindre skip, tillater den indirekte bekrefte tilstedeværelse av pulmonal hypertensjon ved identifikasjonen av andre sykdommer i lungene og hjertet.
  • Kateterisering av lungearterien og høyre hjerte utføres for å bestemme blodtrykket i lungearterien. Det er den mest pålitelige metoden for å diagnostisere pulmonal hypertensjon. Gjennom punkteringen i jugularvenen blir sonden ført til høyre hjerte, og ved å bruke trykkmonitoren på sonden bestemmes blodtrykket i høyre ventrikel og lungearterier. Hjertekateterisering er en minimal invasiv teknikk med liten eller ingen risiko for komplikasjoner.
  • Angiopulmonografi er en røntgenkontrasttest av lungekarrene med det formål å bestemme det vaskulære mønsteret i pulmonal arterie og blodkar i blodsystemet. Det utføres under betingelser med spesialutrustet røntgenoperasjon med overholdelse av forholdsregler, siden innføring av et kontrastmiddel kan provosere en lungehypertensiv krise.

Behandling av pulmonal hypertensjon

Hovedmålene i behandlingen av pulmonal hypertensjon er: eliminering av årsaken, senking av blodtrykk i lungearterien og forebygging av trombose i lungene. Den komplekse behandlingen av pasienter med pulmonal hypertensjon inkluderer:

  1. Mottak vazodilatiruyuschih midler slappe av glatt muskel lag av blodkar (prazosin, hydralazine, nifedipin). Vasodilatatorer er effektive i de tidlige stadiene av utviklingen av lungehypertensjon før utseendet på uttalt endringer i arterioler, deres okklusjoner og utslettelse. I denne forbindelse er tidlig diagnose av sykdommen og etableringen av etiologien av lungehypertensjon viktig.
  2. Bruk av disaggregeringsmidler og antikoagulantia av indirekte virkning, redusering av viskositeten til blod (acetylsalisylsyre, dipyridamol, etc.). Med en uttalt fortykning av blodkaret til blodsetting. Optimal hos pasienter med pulmonal hypertensjon er hemoglobinnivået av blod opptil 170 g / l.
  3. Innånding av oksygen som symptomatisk behandling med alvorlig dyspné og hypoksi.
  4. Inntak av diuretika med pulmonal hypertensjon komplisert ved høyre ventrikulær svikt.
  5. Transplantasjon av hjerte og lunger i ekstremt alvorlige tilfeller av pulmonal hypertensjon. Opplevelsen av slike operasjoner er fortsatt liten, men det viser effektiviteten av denne teknikken.

Prognose og forebygging av pulmonal hypertensjon

En ytterligere prognose for allerede utviklet pulmonal hypertensjon avhenger av dens underliggende årsak og nivået av blodtrykk i lungearterien. Med et godt svar på pågående behandling er prognosen gunstigere. Jo høyere og mer stabilt nivået av trykk i pulmonal arteriesystemet, jo verre er prognosen. Med uttalt fenomen av dekompensasjon og nivået av trykk i lungearterien mer enn 50 mm Hg. en betydelig andel av pasientene dør innen de neste 5 årene. Prognostisk ekstremt ugunstig primær pulmonal hypertensjon.

Forebyggende tiltak er rettet mot tidlig deteksjon og aktiv behandling av patologier som fører til lungehypertensjon.

Hvilket trykk i lungearterien er normen

Økt trykk i lungearterien, hvis frekvens kan overskrides flere ganger, er hovedtegnet på pulmonal hypertensjon. Nesten alle tilfeller er denne sykdommen en sekundær tilstand, men hvis leger ikke kan fastslå årsaken til utseendet, anses lunghypertensjon som primær. For denne typen er preget av innsnevring av fartøyene, deres etterfølgende hypertrofi. På grunn av økt trykk i lungearteriene øker belastningen på høyre atrium, noe som ofte fører til nedsatt hjertefunksjon.

Lungartarisk hypertensjon manifesteres typisk ved symptomer som tretthet, mulig svimmelhet, kortpustethet med spenning, alvorlig svimmelhet og ubehagelig følelse i thoraxområdet. Diagnostiske tiltak består i måling av lungetrykk. Behandle hypertensjon med midler med vasodilaterende virkning, og i spesielt vanskelige tilfeller er det nødvendig med kirurgisk inngrep.

Hvordan bosette seg

Det er regulert av økt trykk av reseptorene av kargen veggen, grener av vagus nerve og sympatisk nerve. I de store, mellomstore arterier, årer og steder av forgrening er de mest omfattende reseptorssonene. Med spasmer i arteriene, er det en forstyrrelse i tilførselen av oksygen til blodet. Og oksygen svelging av væv stimulerer frigjøringen i blodet av stoffer som øker tonen og øker pulmonal trykkgradienten.

Fibrene i vagusnerven stimulerer blodstrømmen gjennom lungevevvet, og den sympatiske nerven har derimot en vasokonstriktiv effekt. Hvis lungetrykket er normalt, er samspillet mellom nerverne balansert.

Normal ytelse

Normale indikatorer for blodtrykk i lungene er:

  • systolisk 23-26 mm Hg;
  • diastolisk 7-9 mm Hg;
  • gjennomsnittlig 12-15 cc.

I henhold til WHO-anbefalingene bør normale systoler ikke overstige 30 mm Hg. Art. Maksimalt diastolisk trykk er 15 mm. Hg. Art. Pulmonal hypertensjon diagnostiseres ved 36 mm. Hg. Art.

Det pulmonale arterie kiletrykk (DZLA) brukes i medisinsk praksis. Denne figuren er 6-12 mm. Hg. Art. Det brukes til å bestemme det hydrostatiske trykket i lungearteriene, noe som gjør det mulig å fastslå hvor sannsynlig lungeødemet er. Trykket måles med ballong og kateter.

Men problemet ligger i det faktum at DZLA måles med redusert blodgass i arteriene, inkludert. Når ballongen blåser ut i enden av kateteret, blir blodstrømmen gjenopprettet igjen, og blodtrykket vil være høyere enn ZLA. For å bestemme forskjellen, sammenlignes verdiene for blodstrømmen og motstanden mot tilstrømningen av blod som opptrer i lungene.

kateterisering

Utviklingen av pulmonal hypertensjon er bekreftet ved kateteriseringsteknikken. Det brukes også til å vurdere alvorlighetsgraden av konsekvensene av økt trykk og hemodynamiske patologier. Følgende indikatorer evalueres under undersøkelsen:

  • trykk i høyre atrium;
  • systolisk trykk i lungearterien;
  • nivået av diastolisk og medium trykk;
  • PAOP;
  • hjerteutgang;
  • pulmonalt og systemisk-vaskulært trykk.

Diagnosen er bekreftet dersom trykkindeksen i lungearteriene er over 25 mm. Hg. Art. I en stille tilstand, med en belastning på mer enn 30, er syltetrykket mindre enn 15.

Anvendte metoder

I praksis brukes to varianter av prosedyren: lukket og åpen kateterisering. Når prosedyren er åpen, blir huden kuttet for å åpne venesiden, som er valgt for innføring av kateteret, i en avstand på ca. 2-3 cm, etterfulgt av åpningen av dens lumen. Deretter settes et kateter inn i lumenet og manipuleringen utføres. Etter undersøkelsen er venen, hvis den ikke spiller en spesiell rolle i organets funksjonalitet, bandasert, og hvis den er stor og signifikant, er sømmer overlappet på snittet. For å utføre en åpen metode, er hovedvenen i nedre del av skulderen oftest valgt.

Behandlingsforanstaltninger

For å finne ut hvordan du skal behandle hypertensjon, må du finne ut hva som øker trykket. Hovedterapien bør være rettet mot å eliminere årsaken til utseendet, redusere trykket til normale nivåer, forhindre dannelsen av blodpropp i lungene. Kompleks terapi inkluderer bruk av narkotika fra ulike farmakologiske grupper.

Ta medisiner for å slappe av glatt muskellag av karene er den første komponenten. Vasodilatorer er mer effektive i begynnelsen av sykdommen til utseendet av uttalt endringer i arterioler: deres utrydding og okklusjon. Derfor, for vellykket behandling er det svært viktig å diagnostisere hypertensjon i tide.

Behandling med antikoagulantia og disaggregeringsmidler er nødvendig for å redusere blodets viskositet. Problemet med blodtykkelse løses ved blødning. For pasienter med pulmonal hypertensjon, bør hemoglobins normen ikke overstige 170 g / l.

Inhalasjonsprosedyrer med bruk av oksygen foreskriver med sterk manifestasjon av slike symptomer som kortpustethet, oksygen sult.

Legemidler med en vanndrivende virkning brukes til hypertensjon, komplisert av patologien til høyre ventrikel.

Ekstremt alvorlige former for sykdommen krever hjerte- og lungetransplantasjon. Det har vært få slike operasjoner, men effektiviteten til metoden er attestert.

Generell informasjon

Pulmonal hypertensjon diagnostiseres med en gjennomsnittlig blodtrykksavlesning på mer enn 25 mm. Hg. Art. Mange lidelser kan føre til utvikling av lidelsen, og noen medisiner kan tas. Ofte er det sekundær hypertensjon - primærformen registreres ekstremt sjelden: bokstavelig 1-2 tilfeller per million.

Hvis vi sammenligner mannlige og kvinnelige kjønn, er den primære hypertensjonen vanlig hos kvinner. I gjennomsnitt diagnostiseres sykdommen i aldersgruppen 35 år. Sykdommen kan forekomme sporadisk på grunn av overskudd av normen ved indeksen for angioprotein-1. Til provokerende faktorer er det også mulig å bære infeksjon med et virus av herpes 8 og brudd på syntesen av serotonin.

konklusjon

Lunghypertensjon er en svært alvorlig tilstand, der det er en jevn økning i trykk i lungekarets kanal. Utviklingen av lungepatologi forekommer ikke umiddelbart, med tiden sykdommen utvikler seg, noe som forårsaker patologien til høyre ventrikel, hjertesvikt og fører til dødelig utgang. I de tidlige stadiene av sykdommen kan forekomme uten å vise symptomer, så ofte blir diagnosen allerede gjort med komplekse former.

Generelt er prognosen ugunstig, men alt er bestemt av årsaken til økningen i blodtrykket.

Hvis sykdommen er utsatt for foreskrevet behandling, øker sannsynligheten for et vellykket resultat. Jo mer trykk stiger og jo mer stabil sin vekst, jo verre er det sannsynlige resultatet.

Med en uttalt manifestasjon av mangel og et trykkoverskudd på 50 mm. Hg. Art. de fleste pasientene dør innen 5 år. Den primære hypertensjonen er spesielt ugunstig. Tiltak for å forebygge sykdommen er for det meste tidlig diagnostisering og rettidig behandling av lidelser som kan forårsake lungehypotensjon.

Hypertensjon av lungene: forekomst, tegn, former, diagnose, terapi

Lunghypertensjon (LH) er typisk for sykdommer, helt forskjellige både på grunn av deres forekomst og for å bestemme tegn. LH er assosiert med endotelet (indre lag) av lungekarrene: ekspanderende, det reduserer lumen av arteriolene og forstyrrer blodstrømmen. Sykdommen er sjelden, bare 15 tilfeller per 1.000.000 mennesker, men overlevelsesraten er svært lav, spesielt med den primære formen for LH.

Øker motstanden i en liten sirkulasjonssirkel, er den høyre hjertekammeret tvunget til å øke sammentrekninger for å skyve blodet inn i lungene. Det er imidlertid ikke anatomisk tilpasset en langvarig trykklast, og med LH i lungearterien stiger den over 25 mm Hg. i ro og 30 mm Hg under fysisk stress. For det første, i en kort kompensasjonstid, er det en forkortelse av myokardiet og en økning i høyre hjerte, og deretter en kraftig reduksjon av kraften i sammentrekninger (dysfunksjon). Resultatet er for tidlig død.

Hvorfor utvikler LH?

Årsakene til utviklingen av LH er fremdeles ikke definitivt bestemt. For eksempel, i 60-tallet i Europa var det en økning i antall tilfeller forbundet med overdreven mottak av prevensjonsmidler og midler for vekttap. Spania, 1981: Komplikasjoner i form av muskelskade, startet etter popularisering av rapsolje. Nesten 2,5% av de 20 000 menneskene som er diagnostisert med arteriell lungehypertensjon. Roten til det onde var tryptofanet (aminosyren) tilstede i oljen, som var vitenskapelig bevist mye senere.

Brudd på funksjonen (dysfunksjon) av endotelet i lungekarrene: Årsaken kan være arvelig disposisjon, eller effekten av eksterne skadelige faktorer. Under alle omstendigheter endres den normale balansen mellom nitrogenoksydmetabolismen, den vaskulære tonen endres mot spasme, deretter betennelse, endotelovervoksten begynner og lumen av arteriene reduseres.

Økning av endotelininnhold (vasokonstriktor): er forårsaket enten av en økning i produksjonen i endotelet eller av en nedgang i dekomponeringen av dette stoffet i lungene. Det er notert i idiopatisk form av LH, medfødte hjertefeil hos barn og systemiske sykdommer.

Rapporter syntese eller tilgjengeligheten av nitrogenoksid (NO), reduksjon av prostacyklin produksjon, ytterligere utskillelse av kaliumioner - alle avvik fører til arteriell spasme, muskulær vegg og proliferasjon av vaskulære endotel. I alle fall er den endelige utviklingen et brudd på blodstrømmen i lungearterien.

Symptomer på sykdommen

Moderat pulmonal hypertensjon gir ingen signifikante symptomer, Dette er hovedfaren. Tegn på alvorlig pulmonal hypertensjon er kun bestemt i de seneste periodene av utviklingen, når lungartarietrykket stiger, sammenlignet med normen, to eller flere ganger. Trykketivå i lungearterien: systolisk 30 mm Hg, diastolisk 15 mm Hg.

Innledende symptomer på pulmonal hypertensjon:

  • Uforklarlig pustløshet, selv med liten fysisk aktivitet eller i fullstendig hvile;
  • Gradvis nedgang i kroppsvekt selv med normal, næringsrik ernæring;
  • Asteni, en konstant følelse av svakhet og impotens, stemning deprimert - uansett årstid, vær og tid på dagen;
  • En konstant tørr hoste, en hes stemme;
  • Ubehag i magen, en følelse av tyngde og "sprengning": begynnelsen av blodstasis i portalveinsystemet som fører venøst ​​blod fra tarmen til leveren;
  • Svimmelhet, besvimelse - manifestasjoner av oksygen sult (hjernehinne) i hjernen;
  • Økt hjertebank, med tiden på nakken blir merkbar pulsering av oppkastningsvenen.

Senere manifestasjoner av PH:

  1. Sputum med blodårer og hemoptysis: signalerer en voksende hevelse i lungene;
  2. Angrep av angina pectoris (smerte bak brystbenet, kald svette, en følelse av frykt for døden) er et tegn på myokardisk iskemi;
  3. Arrhythmias (brudd på hjerterytmen) av typen cilia.

Smerter i den øvre høyre kvadrant: i utviklingen av venøs kongestion har involvert i den systemiske sirkulasjon, lever og øker dens skall (kapsel) strukket - slik at det var smerte (lever i seg selv har ingen smerte reseptorer, de er plassert bare i kapselen)

Ødem i bena og føttene. Akkumulering av væske i magen (ascites): manifestasjoner av hjertesvikt, perifer blodstasis, dekompensasjonsfase - en direkte fare for pasientens liv.

Terminal stadium LH:

  • Trombi i lungens arterioler, fører til forvirring av infarkt, av aktivt vev, økningen i kvoking.

Hypertensive kriser og angrep av akutt ødem i lungene: forekommer ofte om natten eller om morgenen. De begynner med en skarp mangel på luft, og en sterk hosteprofil blir spredt ut av blodet. Huden får en cyanotisk nyanse (cyanose), vener på nakkepulsaten. Pasienten er spent og skremt, mister selvkontroll, kan kaotisk bevege seg. I beste fall vil krisen ende med en rikelig utslipp av lys urin og ukontrollert avføring, i verste fall - dødelig. Dødsårsaken kan være overlappingen av en trombotisk tromboembolisme i lungearterien og den etterfølgende akutte hjertesvikt.

Grunnleggende former for LH

  1. Primær idiopatisk pulmonal hypertensjon (fra greske idios og patos - "spesiell sykdom"): er fastsatt ved en separat diagnose, i motsetning til det sekundære LH-konjugatet til andre sykdommer. Varianter av primær LH: familiær LH og arvelig predisponering av fartøy til ekspansjon og blødning (hemorragisk telangiektasi). Årsaken - genetiske mutasjoner, hyppigheten av 6 - 10% av alle tilfeller av LH.
  2. Sekundær LH: manifesterer som en komplikasjon av den underliggende sykdommen.

Systemiske sykdommer i bindevev - sklerodermi, reumatoid artritt, systemisk lupus erythematosus.

Medfødt hjertesykdom (med utslipp av blod fra venstre til høyre) hos nyfødte, forekommer i 1% av tilfellene. Etter å ha justert blodstrømkirurgi, er overlevelsesgraden for denne pasientkategori høyere enn hos andre LH-barn.

De siste stadiene av nedsatt leverfunksjon, lunge-hepatiske vaskulære patologier i 20% gir en komplikasjon i form av LH.

HIV-infeksjon: LH er diagnostisert i 0,5% av tilfellene, overlevelse i tre år faller til 21% sammenlignet med første år - 58%.

Intoksisering: amfetamin, kokain. Risikoen stiger tre tiende av tiden, hvis disse stoffene har blitt brukt i mer enn tre måneder på rad.

Sykdommer i blodet: For noen typer anemi hos 20 - 40% diagnostisert med LH, noe som øker dødeligheten blant pasientene.

Kronisk obstruktiv lungesykdom (COPD), årsaken er en langvarig innånding av partikler av kull, asbest, skifer og giftige gasser. Det er ofte funnet som en profesjonell sykdom blant gruvearbeidere, arbeidere av skadelige produsenter.

Syndrom av nattlig apné: delvis stopp av åndedrettsvern i en drøm. Farlig, oppdaget hos 15% av voksne. Konsekvensen kan være LH, hjerneslag, arytmier, arteriell hypertensjon.

Kronisk trombose: bemerket hos 60% etter å ha spurt pasienter med pulmonal hypertensjon.

Lesjoner av hjertet, forlot halvparten av det: anskaffe mangler, koronar sykdom, hypertensjon. Ca. 30% er assosiert med lungehypertensjon.

Diagnose av pulmonal hypertensjon

Diagnose av prekapillær LH (assosiert med KOL, arteriell lunghypertensjon, kronisk trombose:

  • Trykk i lungearterien: middel ≥ 25 mm Hg i ro, mer enn 30 mm - ved spenning;
  • Økt pulmonal kiletrykk, blodtrykk inne i venstre atrium, terminal diastolisk ≥15 mm, motstand av lungefartøy ≥ 3 enheter. Wood.

Postkapillær LH (med sykdommer i venstre side av hjertet):

  1. Trykk i lungearterien: middel ≥25 (mmHg)
  2. Innledende:> 15 mm
  3. Forskjellen er ≥12 mm (passiv LH) eller> 12 mm (reaktiv).

EKG: Overbelastning til høyre: utvidelse av ventrikkelen, forstørrelse og fortykkelse av atriene. Extrasystoler (ekstraordinære kardiale sammentrekninger), fibrillering (kaotisk sammentrekning av muskelfibre) av begge atria.

Røntgenundersøkelse: bedre oversikt over de perifere lunge feltene, røttene av lungene forstørret hjerte grensen forskjøvet til høyre, skyggen av lysbuen forlenges i lungearterien er synlig på den venstre hjerte kontur.

bilde: pulmonal hypertensjon på røntgen

Funksjonell respiratorisk test, kvalitativ og kvantitativ analyse av sammensetningen av gasser i blodet: nivået av mangel på pust og alvorlighetsgrad av sykdommen er avslørt.

Ekko-cardiography: Metoden er veldig informativ - det gjør det mulig å beregne gjennomsnittstrykket i lungearterien (SODA), for å diagnostisere nesten alle vices og hjerter. LH er allerede kjent i begynnelsen, med en GDL ≥ 36 - 50 mm.

scintigrafi: med LH med overlapping av pulmonal arterie lumen med trombus (tromboembolisme). Sensitiviteten til metoden er 90-100%, den er spesifikk for tromboembolisme med 94-100%.

Datamaskin (CT) og magnetisk resonans imaging (MR): i høy oppløsning kombinert med bruk av kontrastmedium (med CT) kan vurdere tilstanden til lungene, store og små arterier, vegger og hulrom i hjertet.

Innføringen av et kateter inn i hulet av det "høyre" hjertet, testen av reaksjonen av karene: bestemmelse av graden av LH, blodstrømsproblemer, evaluering av effekt og relevans av behandlingen.

Behandling av PH

For å behandle pulmonal hypertensjon er bare mulig i et kompleks, kombinere generelle anbefalinger for å redusere risikoen for eksacerbasjoner tilstrekkelig terapi av den underliggende sykdommen; symptomatisk middel til å påvirke PH's generelle manifestasjoner; kirurgiske metoder; behandling av folkemidlene og ikke-tradisjonelle metoder - bare som hjelpemiddel.

Anbefalinger for risikoreduksjon

Vaksinasjon (influensa, pneumokokinfeksjoner): for pasienter med autoimmune systemiske sykdommer - revmatisme, systemisk lupus erythematosus, etc., for forebygging av eksacerbasjoner.

Kontroll av ernæring og dosert fysisk trening: med diagnostisert kardiovaskulær insuffisiens av en hvilken som helst genese (opprinnelse), i samsvar med sykdommens funksjonelle stadium.

Forebygging av graviditet (eller, ifølge indikasjoner, selv avbrudd): blodsirkulasjonssystemet til mor og barn er knyttet sammen, øker belastningen på hjertet og karene til en gravid kvinne med PH kan føre til døden. I henhold til lovene om medisin tilhører prioriteten for å redde liv alltid moren, hvis det ikke er mulig å lagre begge samtidig.

Psykologisk støtte: alle mennesker med kroniske sykdommer opplever hele tiden stress, balansen i nervesystemet er forstyrret. Depresjon, en følelse av ubrukelig og byrdefull for andre, irritabilitet i detaljene er et typisk psykologisk portrett av enhver "kronisk" pasient. Denne tilstanden forverrer prognosen for enhver diagnose: en person må nødvendigvis leve, ellers kan medisin ikke hjelpe ham. Samtaler med en terapeut, en aktivitet for sjelen, aktiv kommunikasjon med kammerater i ulykke og sunne mennesker, er det perfekte grunnlaget for å føle smaken av livet.

Støttende terapi

  • Diuretika fjerner det akkumulerte væsken, reduserer byrden på hjertet og reduserer ødemet. Elektrolyttblandingen i blodet (kalium, kalsium), blodtrykk og nyrearbeid er nødvendigvis kontrollert. Overdosering truer for mye vanntap og trykkfall. Med en reduksjon i nivået av kalium, begynner arytmier, viser muskelkalsiumkramper en reduksjon av kalsiumnivået.
  • Trombolytika og antikoagulantia løser de allerede dannede trombiene og forhindrer dannelsen av nye, noe som sikrer patency av fartøyene. Det er nødvendig å konstant overvåke tilstanden til koaguleringssystemet av blod (blodplater).
  • Oksygen (oksygenbehandling), 12 til 15 liter per dag, gjennom en luftfukter: for pasienter med kronisk obstruktiv lungesykdom (COPD) og hjerteiskemi, bidrar til å gjenopprette oksygenmetning og stabilisere den generelle tilstanden. Det må huskes at for mye oksygenkonsentrasjon undertrykker vasomotorisk senter (SOD): pusten bremser ned, fartøyene vokser, trykkfall, en person mister bevisstheten. For normal drift trenger kroppen karbondioksid, akkurat etter å øke innholdet i blodet, SDC'en "kommandoer" for å puste inn.
  • Hjerteglykosider: De aktive komponentene er isolert fra digitalis, den mest kjente av legemidlene er Digoxin. Forbedrer hjertefunksjonen, øker blodstrømmen; kjemper med arytmier og vaskulær spasme; reduserer hevelse og kortpustethet. Når en overdose - økt spenning i hjertemuskelen, rytmeforstyrrelser.
  • Vasodilatatorer: muskelveggene i arterier og arterioler slapper av, deres lumen øker og blodstrømmen forbedres, trykket i pulmonal arteriesystemet reduseres.
  • Prostaglandiner (PG): gruppe av aktive stoffer, produseres i menneskekroppen. Ved behandling av LH brukes prostacykliner, de fjerner vaskulære og bronkiale spasmer, forhindrer dannelse av trombi, blokkerer endotelets vekst. Svært lovende stoffer er effektive mot LH på bakgrunn av HIV, systemiske sykdommer (revmatisme, sklerodermi, etc.), hjertefeil, samt familiære og idiopatiske former for PH.
  • Endotelinreseptorantagonister: vasodilatasjon, inhibering av proliferasjon (proliferasjon) av endotelet. Med langvarig bruk reduseres pustenhet, en person blir mer aktiv, og trykket normaliseres. Uønskede reaksjoner på behandling - ødem, anemi, forstyrrelse av leveren, slik at bruk av medisiner er begrenset.
  • Nitrogenoksyd og PDE type 5 inhibitorer (fosfodiesterase): brukes hovedsakelig i idiopatisk PH hvis standardbehandling ikke er berettiget, men enkelte stoffer er effektive i noen form LH (Sildenafil) Handling: reduksjon av vaskulær motstand og relatert hypertensjon, legge til rette blodstrømmen, noe som resulterer i økt motstand mot fysisk stress. Nitrogen innåndes daglig i 5 til 6 timer, opptil 40 ppm, kurs 2 til 3 uker.

Kirurgiske behandlingsmetoder for PH

Ballon atrialseptostomi: Utført for å lette utslipp av oksygenrikt blod inne i hjertet, fra venstre til høyre, på grunn av forskjellen i systolisk trykk. Et kateter med en ballong og et blad settes inn i venstre atrium. Bladet skjærer septumet mellom atriaen, og den blåste ballongen utvider åpningen.

Transplantasjon av lungene (eller lungekardkomplekset): utføres i henhold til vitale indikasjoner, bare i spesialiserte medisinske sentre. Operasjonen ble først utført i 1963, men i 2009 ble det produsert mer enn 3000 vellykkede lungtransplantasjoner årlig. Hovedproblemet er mangelen på donororganer. Lungene tar bare 15%, hjertet - ved 33%, og leveren og nyrene - i 88% av giverne. Absolutte kontra transplantasjon: kronisk nyre- og leversvikt, HIV - infeksjon, kreft, hepatitt C, tilstedeværelse av HBs-antigen, så vel som røyking, bruk av medikamenter og alkohol i seks måneder før operasjonen.

Behandling med folkemidlene

De brukes kun i et kompleks, som hjelpemidler for generell forbedring av helsetilstanden. Ingen selvbehandling!

  1. Frukt av rød fjellaske: en spiseskje på et glass kokende vann, ½ kopp tre ganger om dagen. Som inneholdes i bær amygdalin reduserer sensitiviteten av de celler til hypoksi (reduksjon av oksygenkonsentrasjon) redusert svelling på grunn av den diuretiske virkning og vitamin - mineral satt gunstig effekt på hele kroppen.
  2. Adonis (vår), gress: en teskje for et glass kokende vann, 2 timer for å insistere, opptil 2 ss på tom mage, 2-3 ganger om dagen. Brukes som vanndrivende, bedøvelsesmiddel.
  3. Fersk gresskar juice: et halvt glass om dagen. Inneholder mye kalium, nyttig for noen typer arytmi.

Klassifisering og prognose

Klassifiseringen er basert på prinsippet om funksjonelle abnormiteter i LH, varianten er modifisert og assosiert med manifestasjoner av hjertesvikt (WHO, 1998):

  • Klasse I: LH med normal fys. aktivitet. Standardbelastningen bæres godt, lungestrømmen er LH, mangelen er 1 grad.
  • Klasse II: LH pluss aktivitet redusert. Komfort i rolige omgivelser, men svimmelhet, kortpustethet og brystsmerter begynner ved normal stress. Moderat pulmonal hypertensjon, økende symptomer.
  • Klasse III: LH med redusert initiativ. Problemer selv med små belastninger. Høy grad av blodstrømssykdommer, dårligere prognose.
  • Klasse IV: LH med intoleranse for minimal aktivitet. Kortpustethet, tretthet er følt og i fullstendig fred. Tegn på høy sirkulasjonsfeil er kongestiv manifestasjoner i form av ascites, hypertensive kriser, lungeødem.

Prognosen vil være gunstigere hvis:

  1. Graden av utvikling av LH symptomer er ikke høy;
  2. Gjennomført behandling forbedrer pasientens tilstand;
  3. Trykk i lungearterien minker.

Ufordelaktig utsikt:

  1. Symptomer på LH utvikles dynamisk;
  2. Tegn på dekompensasjon av sirkulasjonssystemet (ødem i lungene, ascites) øker;
  3. Trykknivå: I lungearterien mer enn 50 mm kvikksølv;
  4. Med den primære idiopatiske PH.

Den generelle prognosen for pulmonal arteriell hypertensjon er forbundet med formen av LH og fasen av den utbredte sykdommen. Dødelighet for året, med dagens behandlingsmetoder, er 15%. Idiopatisk LH: Overlevelse av pasienter i et år 68%, etter 3 år - 48%, etter 5 år - bare 35%.

Pulmonal hypertensjon (primær og sekundær)

Pulmonal hypertensjon - sykdom, som er preget av økt trykk i system, lungearterien, noe som kan være forårsaket av en betydelig økning i lungeblodstrømmen eller økt motstand i pulmonalkar.

Lunghypertensjon er nesten alltid en sekundær tilstand. Hvis årsaken til legene ikke kunne identifiseres, anses lungehypertensjon i dette tilfellet primært. I denne typen pulmonale fartøy er innsnevret, finner hypertrofi og fibrørhet sted. På grunn av lungehypertensjon utvikles høyre overkonsentrasjon og insuffisiens.

Blant symptomene fører kortpustethet når du trener, tretthet, sannsynlig besvimelse og en følelse av ubehag i brystet. Diagnosen etableres ved å måle trykket i lungearterien. Behandlingen utføres av vasodilatatorer, og i alvorlige tilfeller ty til en lungetransplantasjon. Generelt er prognosen ugunstig med primær lunghypertensjon, siden terapi ikke kan utføres ved å eliminere den patologien som ligger til grunn.

Normale trykkverdier i pulmonal arterie:

  • systolisk 23-26 mm Hg
  • diastolisk 7-9 mm kvikksølv.
  • betyr 12-15 mm Hg.

WHO anbefaler at det maksimale normale systoliske trykket i lungearterien bør være 30 mm Hg, og maksimal diastolisk - 15 mm Hg

Årsaker og epidemiologi

Pulmonal hypertensjon registreres dersom gjennomsnittlig lungartarietrykk overstiger 25 mm Hg. Art. i ro eller over 35 mm Hg. Art. under fysisk anstrengelse. Mange patologiske forhold og medikamenter kan føre til pulmonal hypertensjon. Utfallet av den primære og sekundære form av den aktuelle patologiske tilstanden kan være nesten identisk. Ofte er sekundær LH løst, og primærformen finnes kun i 1-2 tilfeller per 1 million.

Primær pulmonal hypertensjon er to ganger mer vanlig hos kvinner enn hos menn. Den gjennomsnittlige alderen av sykdommen er 35 år. Sykdommen kan være sporadisk eller familiær (med de første artene som forekommer 10 ganger oftere). De fleste av familiær tilfeller skyldes mutasjoner i reseptorgenet, et benmorfogenetisk protein type 2 (BNWR2) fra familien av transformerende vekstfaktor-reseptor (TGF) -beta. Omtrent tjue prosent av sporadiske tilfeller har også mutasjoner av BMPR2. Ofte når primær LH overskrider normnivået for angioprotein-1. Blant de provokerende faktorene isoleres infeksjon med humant herpesvirus 8 og brudd på transporten av serotonin.

Årsaker til akutt pulmonal hypertensjon

  • Akutt venstre ventrikulær svikt av en hvilken som helst opprinnelse
  • Trombose i lungearterien eller lungeemboli
  • Åndedrettssyndrom
  • Astmatisk status

Årsaker til kronisk pulmonal hypertensjon

1. Økt pulmonal blodstrøm

- Åpen arteriell kanal

- Atrial septal defekt

- Defekt av interventricular septum

2. Økt trykk i venstre atrium

- Kronisk venstre ventrikulær svikt av noe opprinnelse

- Trombus eller myxom i venstre atrium

3. Økt motstand i pulmonal arteriesystemet

  • påvirkning av farmakologiske midler
  • PE med relapses
  • diffus bindevevssykdommer
  • Primær pulmonal hypertensjon
  • veno-okklusiv sykdom
  • systemisk vaskulitt
  • hypoventilasjonssyndrom
  • høydehypoksi
  • kronisk obstruktiv lungesykdom

patogenesen

Primær PH er preget av glatt muskelhypertrofi, variabel vasokonstriksjon, remodeling av karvegveggen. Til vasokonstriksjon fører til en økning i aktiviteten av tromboxan og endotelin 1, samt en reduksjon i aktiviteten av nitrogenoksid og prostacyklin. Økt pulmonalt vaskulært trykk forårsaker vaskulær obstruksjon. Det påvirker skaden på endotelet.

Som en konsekvens aktiveres koagulering på overflaten av intima, noe som kan forverre arteriell hypertensjon. Også dette bidrar trombotisk koagulopati, som er en konsekvens av veksten av innholdet plasminogenaktivatorinhibitor type 1 og fibrinpeptid A og reduserer aktiviteten av vevsplasminogenaktivator. Fokal koagulering på endoteloverflaten skal skilles fra kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon, som framkalles ved organisert pulmonal tromboembolisme.

Som et resultat, de fleste pasienter Primær pulmonal hypertensjon blir en provokerende faktor for høyre ventrikulær hypertrofi med dilatasjon og høyre ventrikulær svikt.

klassifisering

  • Arteriell hypertensjon
  • myokarditt
  • kardiomyopati
  • Mitral regurgitation
  • Coarctation av aorta, aorta ventildefekter
  • Iskemisk hjertesykdom

Økt trykk i venstre atrium

  • Tumor eller trombose i venstre atrium
  • Mitral stenose
  • Suprakraniell mitral ring, atrielt atrialt hjerte

Lungeveinobstruksjon

  • Pulmonal venøs trombose
  • Mediastinal fibrose

Parenkymale lungesykdommer

  • Interstitiell lungesykdom
  • Kronisk obstruktiv lungesykdom (KOL)
  • Akutt alvorlig lungeskade (alvorlig diffus pneumonitt, åndedrettssyndrom hos voksne)

Sykdommer i pulmonal arteriesystemet

  • Gjentatt eller massiv lungeemboli
  • Primær pulmonal hypertensjon
  • Systemisk vaskulitt
  • Trombose "in situ" av lungearterien
  • Økning i volumet av lungeblodstrømmen (åpen arteriell kanal, medfødt hjertesykdom med utslipp av blod fra venstre til høyre)
  • Distal stenose av lungearterien
  • Pulmonal hypertensjon forårsaket av mat eller rusmidler

Pulmonal hypertensjon av nyfødte

  • Sykdom av hyalinmembraner
  • Behandlet føtal sirkulasjon
  • Aspirasjon av mekonium
  • Diaphragmatisk brokk

Hypoksi og / eller hyperkapnia

  • Obstruksjon av øvre luftveier (et syndrom av søvnobstruktiv søvnapné, en økning i mandler)
  • Overnatting høyt oppe i fjellet
  • Primær alveolær hypoventilasjon
  • Pickwick syndrom (hypoventilering hos fete mennesker)

Mange forfattere når det gjelder utvikling klassifisere slike former for pulmonal hypertensjon som akutt og kronisk.

symptomer

De første kliniske manifestasjonene oppstår når mer enn to ganger økning i arteriell trykk oppstår i lungearterien. De viktigste symptomene er nesten identiske for lungehypertensjon i en hvilken som helst etiologi. Hovedklager:

  • økt tretthet og svakhet i kroppen
  • dyspnø (vises i begynnelsen av sykdommen), først med fiznagruzkah, senere og i ro
  • smerte i regionen av hjertet av en permanent natur (forårsaket av en relativ koronar insuffisiens)
  • besvimelse (på grunn av mangel på oksygen i hjernen, typisk for den primære formen for sykdommen)
  • smerte i leveren og hevelse i føttene og bena
  • heshet av stemme (sjelden)
  • hemoptysis (ofte, spesielt med en signifikant økning i pulmonal arterie trykk)

De aller fleste tilfeller er preget av rask tretthet og progressiv dyspné med belastninger. Med kortpustethet kan det være atypisk ubehag i brystet, og med fysisk aktivitet er svimmelhet og til og med pre-stupor tilstand ikke uvanlig. Slike manifestasjoner skyldes hovedsakelig en utilstrekkelig hjerteutgang. Reino-fenomenet er registrert i ca. 10 tilfeller av 100 med primær lungesypertensjon, med 99% av slike tilfeller registrert hos kvinner. Sjelden notert et slikt symptom som hemoptysis, signalerer det ofte et fremtidig dødelig utfall. Sjelden er det dysfoni på grunn av kompresjon av den utvidede lungearterien av den tilbakevendende laryngeale nerven (Ortner's syndrom).

I forsømte tilfeller pulmonal hypertensjon kan manifestere seg med slike symptomer:

  • en diffus annen tone (S2) med en understreket pulmonal komponent S (P)
  • utbuling av høyre ventrikel
  • den tredje tonen i høyre ventrikel (S3)
  • klikk på pulmonal eksil
  • hevelse i jugular vener
  • perifer ødem
  • stagnasjon i leveren

Portopulmonal hypertensjon

Dette er en alvorlig pulmonal arteriell hypertensjon med portalhypertensjon hos pasienter uten sekundære årsaker. Pulmonal hypertensjon registreres hos pasienter med ulike forhold som fører til hypertensjon i portalen uten cirrhose eller med den. Mindre vanlig er portopulmonal hypertensjon sammenlignet med hepatopulmonalt syndrom hos personer med kronisk leversykdom, ifølge statistikk er det 3,5-12% av tilfellene.

De første tegnene er økt tretthet og dyspnø. EKG og fysiske undersøkelsesmetoder viser karakteristisk for LH-manifestasjoner. Ofte er opphissingen festet på tricuspid ventilen. Denne diagnosen er mistenkt når man mottar ekkokardiografidata, bekreftelse utføres ved hjelp av høyre hjertekateterisering. For behandling bør primær lungehypertensjon elimineres uten å foreskrive hepatotoksiske legemidler. I noen tilfeller skiller legen til vasodilatorbehandling. Utfallet avhenger av den underliggende leversykdommen.

Portopulmonal hypertensjon er en relativt kontraindikasjon for levertransplantasjon, da det er stor risiko for komplikasjoner og død for pasienten. Etter transplantasjon, i noen tilfeller med moderat pulmonal hypertensjon, utvikler sykdommen seg i revers.

diagnostikk

En objektiv studie viser cyanose. I lang tid fører sykdommen til å utvikle seg uten behandling til det faktum at fingerens distale falter blir en slags "trommestikker" og neglene - form av "urglass". Auskultasjon av hjertet avslører typiske tegn: aksentet (kanskje splittelse) av den andre tonen over a.pulmonalis; systolisk murmur over området av xiphoid-prosessen, intensivert ved innånding. På toppen av utviklingen av sykdommen kan det være diastolisk støy i 2. mellomrom mellomrom til venstre, noe som forklares av den relative mangelen på lungeartreventilen med sin sterke ekspansjon.

Percussion av hjertet viser ikke tegn som er typiske for pulmonal hypertensjon, og det er derfor ikke vurdert i disse tilfellene med diagnostisk metode. Sjelden feste utvidelse av den vaskulære grensen sløvhet i II interkostalrom på venstre og høyre hjertebord forskjøvet utover fra høyre parasternal linje (på grunn av forstørrelse av høyre ventrikkel). Med pulmonal hypertensjon er hypertensjonen av prostata og høyre atrium vanligvis funnet, og tegn som refererer til økningen i pulmonal arterie trykk.

For å oppdage disse tegnene, bruk slike metoder:

  • EKG,
  • radiografi av organer av en haug med celler,
  • høyre hjerte kateterisering med måling av trykket i høyre forkammer, høyre ventrikkel, i bagasjerommet av lungearterien
  • ekkokardiografi

For å oppdage årsakene til sykdommen, bruke andre metoder:

  • CT i lungene
  • Røntgentomografi av lungene
  • angiografi
  • ventilasjon-perfusjon radionuklid lungescintigrafi

Ovennevnte metoder bidrar til å oppdage patologien til parankyma og vaskulærsystemet i lungene. I noen tilfeller kan diagnosen er også utføres med bruk av lunge biopsier for å påvise pulmonal venookklyuzionnuyu sykdom, diffus interstatsialnye lungesykdom, pulmonær kapillær granulomatose, og så videre.

Blant symptomene på PH kan bli notert hypertensive kriser i pulmonal arteriesystemet, som manifesteres av slike symptomer:

  • en sterk hoste, en urenhet av blod er sannsynlig i sputumet
  • skarp kvelning (hovedsakelig om kvelden / nattetidene)
  • uttalt generell cyanose
  • ortopedi (alvorlig kortpustethet, i forbindelse med overbelastning i en liten sirkel av blodsirkulasjon)
  • hyppig og svak puls
  • spenning (ikke alltid)
  • bulging av kjeglen a.pulmonalis
  • uttalt pulsering av a.pulmonalis i 2. intercostal plass
  • aksent av den andre tonen på a.pulmonalis
  • pulsering av høyre ventrikel i epigastrium
  • fremveksten av vegetative reaksjoner i form av urina spastica, ufrivillig avføring etter krisens slutt
  • hevelse og pulsering av livmorhalsen
  • utseendet på Plesca refleks

Mistanke om primær lungehypertensjon oppstår hvis pasienten har alvorlig kortpustethet under trening, og andre sykdommer som kan føre til LH, er ikke blitt oppdaget i anamnesen. Først gjør brystet røntgen, EKG og spirometri for å oppdage de vanligste årsakene til dyspné. Deretter tydd til doplerehokardiografii gjør det mulig å måle trykket i den høyre ventrikkel og pulmonal arterier og for å detektere mulig anatomisk anomali som kan føre til sekundære PH.

Når primær LH på roentgenogramet ofte er funnet ekspansjon av lungens røtter med en markert innsnevring til periferien. Spirometriske parametere og lungevolumer kan være normale eller sparsomt begrensede. Men vanligvis er diffusjonskapasiteten til karbonmonoksid (DL) under normen. EKG viser slike generelle endringer som inkluderer avviket fra den elektriske akse til høyre, R> S i V; S Q T og topp tenner av P.

For å finne sekundære årsaker som ikke kan bestemmes av symptomer, foreskriver legen ytterligere studier. Dette inkluderer perfusjon-ventilasjon skanning, som gjør det mulig å oppdage tromboembolisk sykdom; Lungefunksjonens undersøkelse (gjør det mulig å oppdage restriktiv eller obstruktiv lungesykdom); serologiske test (for å ekskludere eller bekrefte revmatisk sykdom).

Kronisk tromboembolisk pulmonal arteriell hypertensjon kan antas av de tilsvarende resultatene av computertomografi eller lungeskanning, diagnose utføres av arteriografi. Om nødvendig brukes disse metodene også:

  • polysomnografi
  • funksjonelle leverprøver
  • HIV testing

Hvis den første undersøkelsen ikke avslørte forhold knyttet til sekundær LH, utfører doktoren en kateterisering av lungearterien. Slik måles trykket i høyre hjerte og lungearterier, kiletrykket i lungekapillærene og hjerteutgangen. For å eliminere feilen i det interatriale septum, er metningen av O2 blod i de riktige divisjonene.

Under prosedyren brukes ofte vasodilaterende legemidler (intravenøs epoprostenol, adenosin, inhalering av nitrogenoksid, etc.). Hvis kroppen reagerer på administrasjonen av de ovennevnte legemidlene med en reduksjon i trykk i de riktige divisjonene, indikerer dette at et slikt legemiddel vil være effektivt ved behandling av tilstanden. Tidligere ble det ofte brukt biopsier, men for tiden er det ikke anbefalt å gi medisiner til denne metoden på grunn av det store antall mulige komplikasjoner og en høy andel dødsfall.

Hvis en diagnose av primær lungehypertensjon er oppnådd, bør en familiehistorikk av pasienten undersøkes for å oppdage mulig genetisk overføring (dette indikeres ved tidlig død av relativt friske familiemedlemmer). Ved familiens primære pulmonal hypertensjon bør man konsultere en genetiker for å informere familiemedlemmer om sykdomsrisikoen (ca. 20%). De anbefales å gjennomgå ekkokardiografi med det formål å undersøke. I fremtiden kan en mutasjonstest i genet BMPR2 med familiens primære pulmonal hypertensjon være viktig.

behandling

Behandling av sekundær pulmonal hypertensjon er rettet mot å bli kvitt den underliggende sykdommen. Pasienter med alvorlig pulmonal arteriell hypertensjon på grunn av kronisk tromboembolisme foreskrives lunge trombo-endarteriektomi. Denne operasjonen betraktes som mer komplisert i sammenligning med en nødkirurgisk embollektomi. Under forhold med ekstrapulmonal sirkulasjon, blir en organisert vaskularisert trombus skåret ut langs lungekroppen. I spesialiserte sentre er andelen dødelighet under og etter operasjonen mindre enn 10%.

Behandling av primær lungehypertensjon du må begynne med orale kalsiumkanalblokkere. I en minoritet av pasienter reduserer disse legemidlene pulmonal arterietrykk eller pulmonal vaskulær motstand. De fleste leger anbefaler ikke verapamil, fordi det har en negativ inotrop effekt. Hvis behandling med kalsiumkanalblokkere er effektiv, er prognosen gunstig, du må fortsette kurset. Hvis det ikke er noe svar på behandlingen, foreskriver legen andre medisiner.

Intravenøs epoprostenol (en analog av prostacyklin) brukes ofte til å behandle pulmonal hypertensjon. Det øker pasientens overlevelse, selv de som ikke er hjulpet av vasodilaterende legemidler under kateterisering. Slike behandlinger har ulemper, for eksempel behovet for et permanent sentralt kateter. Det er også bivirkninger, for eksempel bakteriemi og diaré. Alternative legemidler er oral (beraprost), inhalasjon (iloprost), subkutane (treprostinil) analoger av prostacyklin. Men deres handlinger på menneskekroppen blir fortsatt studert, fordi de ikke er mye innført i medisinsk praksis.

Den orale endotelinreseptorantagonisten bosentan er effektiv i noen tilfeller. I utgangspunktet er det foreskrevet med en lettere form for pulmonal hypertensjon og ufølsomhet for vasodilatormedikamenter. På forskningsstadiet til dags dato er det også L-arginin og oral sildenafil.

Lungtransplantasjon - En farlig prosedyre, som kan forårsake komplikasjoner, fordi det er mulig smittsom infeksjon og avvisning av kroppen til en ny lunge. Ved prosedyren tydd hjertesvikt fjerde grad (i henhold til klassifiseringen av New York Heart Association), selv når en person med minimal aktivitet vises kortpustethet, noe som er grunnen til at han ikke kan leve aktivt og stadig liggende eller sittende; og bare hvis det ikke er noen effekt av prostacycinanaloger i slike tilfeller.

Mange pasienter er foreskrevet ekstra medisiner for behandling av insuffisiens, inkludert diuretika. De bør også motta warfarin for å hindre tromboembolisme.

outlook

Uten behandling lever en person med pulmonal hypertensjon i gjennomsnitt 2,5 år. Dødsårsaken er plutselig død på grunn av høyre ventrikulær svikt. Fem års overlevelse i behandlingen av epoprostenol er observert hos mer enn halvparten av pasientene. Og med effektiviteten av behandlingen med kalsiumkanalblokkere er en 5-års overlevelsesrate 90% eller mer.

Pulmonal hypertensjon har en dårlig prognose at alle tilstedeværende symptomer som for eksempel lavt minuttvolum, det høyere trykk i lungearterien, og det høyre atrium, ingen positiv reaksjon for vasodilatorer, hjertesvikt (HF), hypoksemi og funksjonell forringelse av den generelle status.

Les Mer Om Fartøyene