Demyeliniserende hjernesykdom og behandling

Demyeliniserende hjernesykdommer er autoimmune nevrologiske sykdommer, som er ledsaget av ødeleggelse av myelinen av nevroner av hvitt stoff i nervesystemet. Dette forårsaker avbrudd av elektriske impulser (signaler) i de berørte nerver.

Essensen av patologi

Neuroner er nervefibre og celler dekket av myelinskjede. Myelin er et fettlignende stoff som omslutter disse nevronene. Det er nødvendig å sørge for at oppstått eksitasjon ikke påvirker andre fibre, er en slags isolator.

Med nevrogenerasjon blir det fibrøse vevet dannet og vokser i stedet for det berørte nevronet. Det er tett og har ikke evnen til å utføre impulser. Med andre ord er demyelinering alltid en organisk hjerneskade. Det berørte området er rund, oval i form. Kliniske manifestasjoner er spesifikke og bestemmes av plasseringen av nevronet.

Disse patologiene er avhengige av geografi: de er oftere funnet over ekvator: Nord-Amerika, Europa, Sibiria og Mellom-Russland. Europeere er ofte syke; Oftere kvinnelig sex, i alderen 20 til 40 år. Med arvelig plassering og ugunstige faktorer starter autoimmuniseringsprosessen uavhengig. Gene mutasjoner fører til produksjon av antistoffer som passerer gjennom BBB og forårsaker ødeleggelse av myelin og betennelse i nevronene.

Den neste viktigste patogenetiske mekanismen i demyelinering er smittsom. Her begynner kroppen som respons på infeksjon å produsere antistoffer mot de patogene bestanddelene av patogenene. Men de kan se ut som deres egne proteiner, og kroppen kjemper mot dem og deres egne.

I de første stadiene er disse bruddene delvis reversible og impulser er delvis bevart; myelin er fortsatt i stand til delvis å gjenopprette. Men over tid øker skaden på myelinkappene, neuronutviklingene er "bare", det er ingenting som skal overføres til signalene. Dette er en irreversibel status. Alle disse sykdommene anses OZGM.

Til de tilsvarende demyeliniserende hjernens patologier bærer 3 hoved: MS; PMLE; akutt spredning av encefalomyelitt. Også for demyelinering av sentralnervesystemet inkluderer sykdommen Alexander, Devick, Marburg, leukodystrofi, panencephalitt etc.

Mekanismen for utvikling

Immunsystemet tar myelin for et patogent fremmedlegeme og begynner å utvikle antistoffer mot det for å ødelegge det.

På det berørte området er det en økning i bindevev (fibrøst) vev. Myelinskjede er ikke et integrert vev; i det er det såkalte. Vinduer der det ikke er myelin. Takket være disse vinduene er pulsoverføringshastigheten mye høyere.

Demyeliniseringsprosessen fører til brudd på alle vitale vitale funksjoner. Resultatet er alltid uførhet og død, i dag er disse patologiene ikke kurert.

Klassifisering av patologi

Demyelinering eller neurodegenerative sykdommer i hjernen (NDZ) forekommer i 2 typer: myelinopati og myelinoklasti:

  1. Myelinoklasti - den allerede dannede normale myelinen blir ødelagt under påvirkning av patologiske faktorer.
  2. Myelinopati - det er en ødeleggelse av defekt myelin, genetisk betinget. Dette er myelin underutvikling.

Demyelinering kan påvirke CNS eller VNS.

Etiologi av fenomenet

De nøyaktige grunnene har ikke blitt avklart selv i dag. Men det er medvirkende faktorer: medfødte patologier av myelinstruktur; revmatiske sykdommer; infeksjoner i sentralnervesystemet; metabolske forstyrrelser; kronisk forgiftning; svulst. Risikoen for å utvikle patologier økes med 3 katalysatorer:

  1. Genetisk faktor - Forstyrrelser forekommer mot bakgrunn av arvelige sykdommer (aminoaciduri, leukodystrofi, etc.).
  2. Den oppkjøpte faktoren - ødeleggelsen av myelinkappene kan være av en smittsom genese: når infeksjonen kommer inn i blodet fra utsiden eller infiserer infeksjonen under vaksinering. 3. På bakgrunn av andre nervepatologier: diffus og multippel sklerose, myelitt ved forskjellige nivåer i ryggmargen, ødeleggelse av nevroner. Rollen av katalysatorer av mindre skala kan spilles av hypovitaminose av visse vitaminer, myelinoser, metabolske forstyrrelser.

Symptomer på patologi

Multiple sklerose (MS) er den vanligste demyeliniserende sykdommen i hjernen. RS har ca 2 millioner mennesker.

Årsakene er ukjente; antar rollen som arvelighet, infeksjoner. Frekvensen er høyere i de landene der det er lite lys, dvs. høyere fra ekvator.

Sklerose er en sykdom som kalles fordi de ødelagte skjellene er erstattet med bindevev. Dissipated det kalles fordi flere foci av forskjellig resept for demyelinering (typisk for MS) er spredt i ulike avdelinger, uten regelmessighet.

Betennelse er kronisk permanent og gir en variasjon og en endring av manifestasjoner. Med MS er det en organisk lesjon av sentralnervesystemet. Flere deler av nervesystemet kan påvirkes samtidig, så symptomatologien er så forskjellig. Oftere blir unge kvinner i en alder av 25 syk.

Tilstandsdyktig er alle symptomer gruppert i 7 grupper:

  • Skader på hjernestammen og chm.n. - horisontal og vertikal nystagmus; svekkelse ansiktsuttrykk; bulbar syndrom; taleforstyrrelser, svelging, ansiktsptosis, oftalmoplegi - lammelse av øyets muskler.
  • Krenkelser av pyramidalbanen - brudd på tendonreflekser (deres økning), parese, lammelser, kloner, kramper, syndrom, spasticitet i muskler;
  • 3. Behandlinger i bekkenorganene - dysuri, ofte urininkontinens; impotens, forstoppelse.
  • Cerebellar lesjoner - svekket motor koordinering; asynergi (ingen kombinasjon av bevegelser), muskel hypotensjon; Dysmetri ("hopp" av målet under bevegelser).
  • Følsomhetsforstyrrelser - temperatur, smerte, taktil etc.
  • Visuell funksjonsnedsettelse - fargeoppfattelse er svekket, synsstyrke, kontrast og lysstyrke av visuell oppfattelse redusert, visuelt felt innsnevret, det er diplopi.
  • Psykologiske abnormiteter: Oppførsel, intelligens, humør. Emosjonell bakgrunn i de fleste depressive; Videre er det en tiltredelse av demens og forstyrrelser av tenkning.

Det er lagt merke til at prognosen til MS er gunstigere når patologi begynner med nederlaget for n.opticus og sfæren av følsomhet.

Motorforstyrrelser indikerer alltid involvering av stier og cerebellum i ødeleggelsesprosessen, og prognosen er da mye verre. Forventet levetid i MS på ca. 25 år med behandling; uten behandling - ikke mer enn 15 år, i tillegg de siste 6-7 årene i fullstendig lammelse.

Marburg sykdom

Det regnes som den farligste, utvikler seg plutselig. Symptomene vokser raskt og pasienten dør om noen måneder. Noen forskere anser denne patologien som en slags MS.

Utbruddet av sykdommen ligner enhver infeksjon: med feber, feber og kramper. Krenkelser av motorens karakter blir raskt dannet, bevissthet og all slags følsomhet forstyrres. Et patognomonisk tegn er utviklingen av et meningeal syndrom med skarp cephalalgia, høyfrekvens og oppkast uten lindring.

Maligniteten til manifestasjonene skyldes det faktum at denne patologien er preget av en lesjon av hjernestammen, der alle banene passerer og alle kjernene i kranialnervene er lokalisert.

Progressiv multifokal leukoencefalopati (PMLE)

PMLE er en organisk sykdom som er preget av eldre, skaden på sentralnervesystemet er flere. Leukoencefalopati fortsetter lynrask; Demyelinerte foci er plassert asymmetrisk og i forskjellige deler av nervesystemet. Diagnostikk av patologi er ganske komplisert i begynnelsen av sykdommen.

Årsaken anses å være polio-humant virus 2, som bæres av 80% av befolkningen. Utgangspunktet for utseendet av patologi er en reduksjon i immunitet.

Symptomer: Kramper, forstyrrelser i balanse, syn, romlig koordinasjon kan bli notert. I tillegg utvikler mono- og hemiparesis. Intellekt er redusert til dyp demens, som refererer til sfæren av psykiske lidelser. Sykdommen er ledsaget av mangler i immunitet.

Akutt spredning av encefalomyelitt

Denne polyetologiske degenerative sykdommen (NDZ) i hjernen, som er ledsaget av prosesser for ødeleggelse av myelin i ryggmargen. Symptomene kan kalles: cephalgia av uttalt natur, konstant døsighet, kramper. Andre brudd bestemmes av skadestedet.

Behandling etiotropisk; utvinning kan oppstå, men med gjenværende nevrologiske defekter: i form av lammelse, parese, koordinering, syns- og hørselsforstyrrelser.

Andre patologier

Optiokielelit eller Deviks sykdom - Selektivt påvirker optisk nerve og segmentell ryggmargen (transversal myelitt). Visjon kan gå tapt til fullstendig blindhet. Evnen til å skille farger går tapt.

De blir forbundet med para- og tetraparese på nivået av det ødelagte segmentet, forstyrrelse av bekkenorganens funksjon. En stor andel av dødsfall, men fullstendig utvinning er ikke utelukket. Det er ikke en slags MS, med annen behandling og prognose.

Alexanders sykdom eller demyeliniserende leukodystrofi er en svært sjelden arvelig sykdom. Det er mer hos barn opptil et år, men det kan også være hos voksne.

Det er forbundet med patologien av genet i kromosom 17. Disse barna er forsinket mental utvikling, hjernemassen vokser på grunn av hydrocephalus, feber, konvulsiv syndrom, muskelhypotoni, pyramidale tegn.

Dødelig utfall oppstår når sentral tetraplegia oppstår. I voksne går patologi gradvis, med faser av ettergivelse.

Men progresjonen fortsetter og patologien slutter dødelig. Generelle manifestasjoner av patologier - de bestemmes av stedet for det berørte området og dets funksjonelle egenskaper.

I nederlaget for pyramidale veier:

  1. Det er parese og lammelse av lemmer, patologiske reflekser, økte reflekser.
  2. Krenkelser i hjernestammen: brudd på pust, svelging, tale, ansiktsuttrykk; fra siden av VNS - hopp av blodtrykk, spasmer av fartøy, øyebuller utfører ikke bevegelser. Hvis spinal lesjoner er forbundet med stammen lidelser i medulla oblongata, er all følsomhet helt forstyrret.
  3. Nedfallet av de nedre delene av ryggmargen: består av tegn på forstyrrelse av organene i det lille bekkenet - avføring, impotens, forstoppelse, nedsatt blære;
  4. Cerebellum: den romlige orienteringen er helt forstyrret, likevekt er også forstyrret; sentral forlamning og parese utvikle seg; Synkronisiteten til bevegelser er brutt.
  5. Når det er involvert i prosessen med lesjoner av optisk nerve, fargeoppfattelse, er klarhet krenket; blindhet kan oppstå fullstendig;
  6. Kognitiv svekkelse i nærvær av mange faktorer av demyelinisering: minne, oppmerksomhet, oppførsel, karakter.

Diagnostiske tiltak

Den viktigste diagnostiske metoden for demyelinisering av hjernehodet er MR. I dag er bruken av MRT den viktigste informative og populære metoden. Han identifiserer tydelig det berørte området med fokus på demyelinering i hjernen. Da, etter størrelsen på den berørte sonen, kan plasseringen bestemmes ved valg av behandling og forutsi pasientens fremtid.

Elektromyografi - den brukes til å oppdage brudd på det perifere nervesystemet. Her registreres neuroimpulser og det oppdages ledningsforstyrrelser. Hvis demyelinering er assosiert med autoimmune lidelser, undersøk CSF til nivået av autoantistoff.

Parasittiske sykdommer i hjernen kan også forårsake neurologiske symptomer, avhengig av hvor plasseringen av cyste og økning av ICP, synssvekkelse, etc. kjent parasittiske nosologies 3 i hjernen :. Cysticerkose, toksoplasmose og echinococcosis. Cystene klemmer hjernevævet (nevroner), noe som forårsaker symptomer. Differensiering oppstår når samme MR utføres og serologiske metoder brukes.

Generell behandling

Demyeliniserende prosesser i hjernen helbreder ikke helt. Målet med behandlingen er å stoppe utviklingen av patologi, å stoppe videre vekst av foci og redusere alvorlighetsgraden av symptomer, for å redusere aktiviteten til patologier. Behandlingen er rettet mot å forlenge livet og forbedre kvaliteten. Verste av alt, behandle prosesser med erfaring.

Behandlingen er uspesifisert, delt inn i symptomatisk og patogenetisk. Patogenetisk behandling er rettet mot å undertrykke ødeleggelsen av myelin, redusere sirkulerende antistoffer. Interferoner - Rebif, Avonex, Copaxone, Betaferon, blir anerkjent som assistenter.

Betaferon - oftest brukt i behandling av MS. Søknad i en dose på 8 millioner enheter. en dag i lang tid reduserer risikoen for sykdomsprogresjon med 30%. Interferoner gir ikke anledning til komplikasjoner.

Behandling med interferoner kan kalles en slags spesifikk terapi. For å undertrykke produksjonen av autoantistoffer, brukes immunglobuliner - Sandoglobulin, Venoglobulin, ImBio, Bioven. De er foreskrevet for akutte eksacerbasjoner av demyeliniserende sykdomskurs i 5 dager og administreres iv.

Behandlingen kan også betraktes som en metode for filtrering av CSF fra autoantistoffer - væskesorpsjon eller immunofiltrering. I dette tilfelle fjernes antigener og immunoglobuliner administreres. Behandlingsforløpet består av 8 prosedyrer. Metoden har blitt brukt i 20 år og har vist seg bra.

Ved behandling av anvendte cytostatika, plasmaferese, GCS. Med plasmaferese blir blod fra blodet også fjernet sirkulerende i blodet av autoantistoffer og immunkomplekser.

Av hormonene som brukes GCS - Dexamethasone, Prednisolone - de fører til en nedgang i immunitet og undertrykker syntesen av antimielinproteiner. I tillegg har de en antiinflammatorisk effekt. Dosene er store, men søknadsperioden er ikke mer enn en uke.

Cytostatika (metotreksat, cyklofosfamid) - behandling med dem brukes i alvorlige tilfeller med markert progresjon.

For symptomatisk behandling kan omfatte bruk av nootropika (øke motstanden av nervefibre fra forskjellige skade og nedsatt nervelednings), analgetika, NSAIDs, antikonvulsiva (diazepam, I), nevrobeskyttelse (Meksidol, Emoksipin, glutaminsyre, glycin, etc.), muskelrelakserende (Mefedol, Myokain, Midokalm) med sentral forlamning.

Det er bedre å kombinere nootropics med andre neuroprotektorer med komplekse aminosyrer. Obligatorisk er utnevnelsen av vitaminer GR.V, spesielt B1, med psykiske lidelser - antidepressiva.

Miorelaxanter - lindre økningen i spasticitet av muskler og lette ytelsen til ulike bevegelser. Personen som følge av disse sykdommene er deaktivert; han kan ikke betjene seg selv, ta medisin, flytte, svelge, etc.

Effekten av behandlingen manifesteres bare dersom behandlingen ble utført i de tidlige stadier av sykdommen. Det finnes stoffer som kan stoppe myeliniseringsprosessen; de er i undersøkelsen.

Demyeliniserende sykdom i hjernen

Ødeleggelsen av myelinskeden av nerveceller (nevroner) i sentralnervesystemet eller det perifere nervesystemet kalles demyelinering. Demyeliniserende sykdommer oppstår som en manifestasjon av genetiske lidelser eller autoimmune sykdommer.

Behandling av demyeliniserende sykdommer er kompleks, avhenger av sykdomsstadiet og kroppens individuelle egenskaper. Å kurere dem er helt umulig, med forverring og fremgang av sykdommen foreskrive medisiner. I sykehuset Yusupov kan pasienten gjennomgå fysioterapeutiske prosedyrer, massasje og jobbe med spesialistene på sykehuset for terapeutisk gymnastikk.

Behandling av demyeliniserende hjernesykdommer

Demyelinerende sykdommer er av to typer: den ødeleggelse av neuronal membran på grunn av en genetisk defekt biokjemisk struktur og myelinslire ødeleggelse av nerveceller på grunn av virkningen av ytre og indre faktorer, reaksjon av kroppens immunsystem proteiner som er en del av neuronmembraner. Immunsystemet oppfatter dem som fremmede og angrep, som ødelegger nevronens konvolutt. Denne typen sykdom utvikler seg med reumatiske sykdommer, multippel sklerose, kroniske infeksjoner og andre lidelser. Visse virusinfeksjoner ødelegger også myelinskjeden som forårsaker demyelinering av hjernen. Diabetes mellitus, skjoldbrusk sykdommer forårsaker ofte ødeleggelse av myelinskjeden av nevroner. Patologisk effekt på skallet har en svulst i pasientens kropp, forgiftning med kjemikalier.

Forløpet av demyeliniserende sykdom kan være akutt monofasisk, progressiv, remitterende. Sykdommens type i ødeleggelsen av nervesystemet i CNS (sentralnervesystemet) er monofokalt og diffust. Med en monofokal sykdom, er det funnet en lesjon, med en diffus type sykdom, observeres flere foci av nevrale vevslesjoner.

Behandling av demyeliniserende hjernesykdommer utføres i den nevrologiske avdelingen på Yusupov sykehuset, på et sykehus. Neurologen foreskriver behandling avhengig av type sykdom og alvorlighetsgraden av pasientens tilstand. Behandling utføres ved bruk av legemidler som påvirker aktiviteten til pasientens immunsystem. Pasienter i alvorlig tilstand gjennomgår væskosorption - en prosedyre som reduserer intensiteten av ødeleggelsen av nevronkonvolutt. For å behandle demyeliniserende hjernesykdommer, bruk hormonbehandling, medisiner for å forbedre cerebral sirkulasjon, cytostatika, nootropics, muskelavslappende midler, nevroprotektorer og andre legemidler. Ved diagnose av demyeliniserende sykdom kan behandlingen være spesifikk eller symptomatisk.

Demyeliniserende sykdom: symptomer

Symptomer på demyeliniserende sykdommer er avhengig av strukturen der myelinskedeene er ødelagt - i sentralnervesystemet eller i det perifere nervesystemet. Følgende demyeliniserende sykdommer utmerker seg, som tilhører CNS-gruppen:

  • optonelectromiologist (Devik's sykdom). Det er preget av nederlaget til de optiske nerver, skader på ryggmargens nervevev. Kvinner er oftere syk enn menn. Når sykdommen er diagnostisert, infeksjon, feber og autoimmune forhold før utseendet av nevrologiske symptomer. Når optiske nerver påvirkes, utvikler midlertidig eller permanent blindhet (en eller begge øyne), tap av følelse, blærens dysfunksjon, tarm, parese eller lammelse av lemmer. Økningen i alvorlighetsgraden av symptomer skjer innen to måneder;
  • Multiple sklerose. Multiple sklerose er preget av fokale lesjoner i hjernen og ryggmargen. Sykdommen manifesterer seg redusert muskelstyrke av lemmer, lammelse av kranienerver, skjelvinger, følsomhet, koordinering, ustøhet når han går, dysfunksjon i bekkenet organer, i strid med den visuelle, seksuell funktsii¸ intellektuell svekkelse, adferdsforandringer. Pasienten kan føle en konstant brennende følelse i lemmer og trunk. Svært ofte er pasientene i deprimert tilstand. Multiple sklerose er mer vanlig hos kvinner;
  • Akutt spredt encefalomyelitt. Utvikler som akutt eller subakut inflammatorisk demyeliniserende CNS-sykdom på grunn av infeksjon eller etter vaksinasjon. Det er preget av en monofasisk lesjon av nervesystemet med utvinning i de fleste tilfeller.

Etiologien til demyeliniserende sykdommer er fremdeles ikke klar, ofte har sykdommene en blandet etiologi. Hvordan behandle demyeliniserende sykdom i hjernen, kan legen fortelle etter å ha gjennomført en fullstendig undersøkelse av pasienten, gitt alvorlighetsgraden av sykdommen.

Diagnose av demyeliniserende sykdommer

Den mest informative metoden for å diagnostisere demyeliniserende sykdommer er MR i ryggmargen og hjerne, undersøkelse av pasientens cerebrospinalvæske for nærvær av oligoklonale immunoglobuliner. For diagnostisering av demyeliniserende sykdommer, utføres en undersøkelse ved hjelp av den fremkalte potensielle metoden. Ved hjelp av å vurdere de hørbare, visuelle og somatosensoriske indikatorene, er graden av nedsatt funksjon av nervesystemet bestemt - overføring av impulser i hjernestammen, ryggmargen og i synligheten.

Diagnose av multippel sklerose forårsaker vanskeligheter på grunn av likheten av symptomer med symptomer på andre sykdommer. For diagnostisering av multippel sklerose, laboratorie og radiologiske studier, et klinisk bilde av sykdommen, undersøke cerebrospinalvæsken, og gjentatte ganger utføre en MR, siden det ikke alltid er mulig å diagnostisere en enkelt undersøkelse.

Diagnostikk av optoelektromyelitt utføres ved hjelp av MR, laboratorieundersøkelser og konsultasjon av en nevrolog.

Diagnose av akutt spredt encefalomyelitt utføres ved hjelp av studien av cerebrospinalvæske, hvor pasienten diagnostiseres med pleocytose, en høy konsentrasjon av myelinproteinet i basen. MR viser omfattende fokus på skade i hjernen og ryggmargen.

Demyeliniserende hjernesykdom: prognose

Demyeliniserende sykdommer er ikke mottagelige for behandling, mekanismen for utviklingen av sykdommen er ukjent til nå. Prognosen er avhengig av sykdomsformen. Den farligste og ondartede sykdomsformen, som fører til funksjonshemming, hvor utviklingshastigheten er uforutsigbar, er den primære progressive multippel sklerose. Debut av demyeliniserende hjernesykdom forekommer oftest etter 40 år, etter 7 år trenger 25% av pasientene støtte, støtte under bevegelse.

Sekundær progressiv multippel sklerose er observert hos pasienter som lider av remittering av multippel sklerose. Sykdommen begynner å utvikle seg, hvis pasienten om noen år er i rullestol, så i fem til ti år, i fravær av tilstrekkelig behandling, er det et dødelig utfall.

Syndrom Devik fører ofte til døden. Akutt demyeliniserende encefalomyelitt kan føre til døden i alvorlige tilfeller, i en viss del av pasientene avsluttes det med nesten fullstendig gjenoppretting, noen ganger forblir gjenværende virkninger.

Diagnose av sykdommen på høyteknologisk diagnostisk utstyr av verdensberømte produsenter kan gjøres på Yusupov sykehus.

Professorer, nevrologer av den høyeste kategorien etter diagnosen, vil utpeke en tilstrekkelig og effektiv behandling. Du kan gjøre en avtale via telefon.

Demyeliniserende sykdommer, foci av demyelinering i hjernen: diagnose, årsaker og behandling

Hvert år øker antall sykdommer i nervesystemet, ledsaget av demyelinering. Denne farlige og i stor grad irreversible prosessen påvirker den hvite delen av hjernen og ryggmargen, fører til vedvarende nevrologiske lidelser, og individuelle former gir ikke en pasient en sjanse til å leve.

Demyeliniserende sykdommer blir stadig mer diagnostisert hos barn og relativt unge mennesker 40-45 år, det er en tendens til atypisk sykdom i patologien, spredt seg til de geografiske områdene hvor forekomsten tidligere var svært lav.

Diagnostisering og behandling av demyelinerende sykdommer forblir kompleks og lite studert, men forskning innen molekylær genetikk, biologi og immunologi, aktivt utført siden slutten av det forrige århundre, har gjort det mulig å ta et skritt videre i denne retning.

Takket være forskernes innsats, kaste lys på de viktigste mekanismene for demyelinering og årsaker, utviklet ordninger for behandling av visse sykdommer, og bruken av MR som hovedmetode for diagnose lar deg bestemme begynnelsen av den patologiske prosessen allerede i tidlige stadier.

Årsaker og mekanismer for demyelinering

Utviklingen av demyeliniseringsprosessen er basert på autoimmunisering, når bestemte proteiner-antistoffer, som angriper komponenter av celler i nervesvevet, dannes i kroppen. Utviklingen som respons på denne inflammatoriske reaksjonen fører til irreversibel skade på prosessene til nevroner, ødeleggelsen av myelinskjeden og forstyrrelsen av overføringen av nerveimpulser.

Risikofaktorer for demyelinering:

  • Arvelig predisposisjon (forbundet med gener av sjette kromosom, samt mutasjoner av gener av cytokiner, immunoglobuliner, myelinprotein);
  • Viral infeksjon (herpetic, cytomegalovirus, Epstein-Barr, rubella);
  • Kronisk infeksjon av bakteriell infeksjon, vogn av H. pylori;
  • Forgiftning med tungmetaller, damp av bensin, løsemidler;
  • Sterkt og langvarig stress;
  • Funksjoner av dietten med overvekt av proteiner og fett av animalsk opprinnelse;
  • Ufordelaktig økologisk situasjon.

Det bemerkes at demyeliniserende lesjoner har noen geografisk avhengighet. Det største antallet tilfeller er registrert i de sentrale og nordlige delene av USA, Europa, en ganske høy forekomstrate i Sibir, Midt-Russland. Blant de innbyggerne i afrikanske land, i Australia, Japan og Kina, er tvert imot demyeliniserende sykdommer svært sjeldne. Race spiller også en viss rolle: Kaukasiere blant pasienter med demyelinering dominerer.

Den autoimmune prosessen kan utløses av seg selv under ugunstige forhold, og den primære rollen spilles av arvelighet. Å utføre visse gener eller mutasjoner i dem fører til utilstrekkelig produksjon av antistoffer som trer inn i hemato-nence-barrieren og forårsaker betennelse med ødeleggelsen av myelin.

En annen viktig patogenetisk mekanisme betraktes som demyelinisering mot bakgrunnen av infeksjoner. Veien til betennelse er noe annerledes. En normal reaksjon på tilstedeværelsen av infeksjonen er ansett for å være dannelsen av antistoffer mot proteinkomponentene av mikroorganismer, men det hender at bakterier og virus, slik at proteinene er lik de i pasientens vev, begynner kroppen å "forvirre" sin egen og andre, angripe både mikroorganismer og deres egne celler.

Inflammatoriske autoimmune prosesser i de første stadiene av sykdommen fører til reversible impulser av impulser, og delvis restaurering av myelin tillater nevroner å utføre funksjoner i det minste delvis. Over tid utvikler ødeleggelsen av nervemembranen, prosessene til nevronene er "bare" og det er ganske enkelt ikke nok til å overføre signaler. På dette stadiet er det et vedvarende og irreversibelt nevrologisk underskudd.

På vei til diagnose

Symptomatisk demyelinering er ekstremt variert og avhenger av lokalisering av lesjonen, egenskapene i løpet av en bestemt sykdom, graden av progresjon av symptomer. Vanligvis utvikler pasienten nevrologiske lidelser, som ofte er forbigående. Visuelle symptomer kan bli de første symptomene.

Når en pasient føler at noe går galt, men for å rettferdiggjøre endringer ved tretthet eller stress er ikke lenger mulig, går han til legen. Mistenker en bestemt type demyeliniserende prosess bare på grunnlag av klinikken er ekstremt vanskelig, og i nærvær av demyelinisering er i seg selv ikke alltid en klar forsikring spesialist, så ingen videre forskning er uunnværlig.

Eksempel på demyelinering i multippel sklerose

Den viktigste og svært informative måten å diagnostisere demyeliniseringsprosessen er tradisjonelt ansett som MR. Denne metoden er ufarlig, kan brukes til pasienter i ulike aldre, gravide, og kontraindikasjoner er overdreven vekt, frykt for lukkede rom, tilstedeværelsen av metallstrukturer som reagerer på et sterkt magnetisk felt, psykisk sykdom.

Rund eller oval lesjoner ved MRI demyelinisering finnes hovedsakelig i den hvite substansen i henhold til det kortikale lag rundt ventriklene (periventrikulær), spredt diffust, er av forskjellige størrelser -. Fra noen få millimeter til 3,2 cm for å kontrollere tidspunktet for dannelse av foci anvendes kontrastforbedring, med Disse flere "unge" demyeliniseringsfeltene samler bedre en kontrastmiddel enn de eksisterende.

Nevrologistens hovedoppgave i å oppdage demyelinering er å bestemme den spesifikke formen for patologi og å velge riktig behandling. Prognosen er tvetydig. For eksempel, med multippel sklerose, kan du leve ti eller flere år, og med andre varianter kan forventet levetid være et år eller mindre.

Multiple sklerose

Multiple sklerose (MS) er den vanligste formen for demyelinisering, noe som påvirker omtrent 2 millioner mennesker på jorden. Blant pasientene er unge og middelaldrende mennesker overveiende, 20-40 år, og kvinner er oftere syk. I samtaletall bruker folk som er langt fra medisin ofte begrepet "sklerose" i forhold til aldersrelaterte endringer i forbindelse med nedsatt hukommelse og tankeprosesser. MS med en slik "sklerose" har ingenting å gjøre.

Sykdommen er basert på autoimmunisering og skade på nervefibre, nedbrytning av myelin og påfølgende erstatning av disse foci med bindevev (derved "sklerose"). Karakteristisk for den spredte naturen av endringene, det vil si demyelinering og sklerose finnes i ulike deler av nervesystemet, uten å vise et klart mønster i sin fordeling.

Årsakene til sykdommen er ikke løst til slutten. Det antar en kompleks påvirkning av arvelighet, ytre forhold, infeksjon med bakterier og virus. Det legges merke til at frekvensen til PCen er høyere der det er mindre sollys, det vil si lenger fra ekvator.

Vanligvis påvirkes flere deler av nervesystemet på en gang, muligens både hjernen og ryggmargen. Et særegent trekk er funnet på MR-plater av forskjellig resept: fra veldig frisk til sclerosed. Dette indikerer et kronisk, pågående mønster av betennelse og forklarer en rekke symptomer med en endring i symptomer ettersom demyelinering utvikler seg.

Symptomatologien til MS er svært variert, siden lesjonen påvirker flere deler av nervesystemet samtidig. Det er:

  • Parese og lammelse, økte tendonreflekser, konvulsiv sammentrekning av visse muskelgrupper;
  • Forstyrrelse av balanse og fine motoriske ferdigheter;
  • Svakhet i ansiktsmuskulaturen, endring av tale, svelging, ptosis;
  • Patologi av følsomhet, både overfladisk og dyp;
  • Fra siden av bekkenet organer - forsinkelse eller inkontinens av urin, forstoppelse, impotens;
  • Med involvering av optiske nerver - redusert synsstyrke, innsnevring av feltene, et brudd på oppfatningen av farge, kontrast og lysstyrke.

De beskrevne symptomene er kombinert med endringer i den mentale sfæren. Pasienter deprimert, følelsesmessig bakgrunn er vanligvis redusert, en tendens til uønskethet oppstår, eller omvendt eufori. Etter hvert som antallet og størrelsen på demyeliniseringsfokuset i den hvite delen av hjernen øker, blir endringer i motor og følsom sfære ledsaget av en nedgang i intelligens og tenkning.

Med multipel sklerose vil prognosen være gunstigere hvis sykdommen begynner med en følsomhetsforstyrrelse eller visuelle symptomer. I tilfelle når forstyrrelser i bevegelse, balanse og koordinasjon vises først, er prognosen verre, siden disse tegnene taler om en lesjon av cerebellum og subkortiske veier.

Video: MR i diagnosen demyeliniserende endringer i MS

Marburg sykdom

Marburgs sykdom er en av de farligste former for demyelinisering, da det utvikler seg plutselig, øker symptomene raskt, noe som fører til pasientens død i løpet av måneder. Noen forskere anser det for å være multippel sklerose.

Utbruddet av sykdommen ligner en generell infeksjonsprosess, feber er mulige, generaliserte kramper. Raskt dannende foci av myelin ødeleggelse fører til en rekke alvorlige motoriske lidelser, følsomhet og bevissthet. Karakterisert av meningeal syndrom med alvorlig hodepine, oppkast. Ofte øker intrakranielt trykk.

Maligniteten i løpet av Marburg sykdom er forbundet med den overveiende lesjonen av hjernestammen, hvor de viktigste ledende veier og kjerner i kraniale nerver er konsentrert. Dødsfallet til en pasient kommer om noen måneder fra sykdomsutbruddet.

Devicks sykdom

Deviks sykdom er en demyeliniseringsprosess hvor optiske nerver og ryggmargen påvirkes. Etter å ha begynt akutt, går patologien raskt, noe som fører til alvorlige synsforstyrrelser og blindhet. Involveringen av ryggmargen er av stigende karakter og er ledsaget av parese, lammelse, et brudd på følsomhet, en lidelse i bekkenorganene.

En utvidet symptomatologi kan dannes om lag to måneder. Prognosen for sykdommen er dårlig, særlig hos voksne pasienter. Barn - noe bedre med rettidig avtale av glukokortikosteroider og immunosuppressiva. Terapeutiske planer er ennå ikke utviklet, så terapien er redusert til fjerning av symptomer, utnevnelse av hormoner, støttende aktiviteter.

Progressiv multifokal leukoencefalopati (PMLE)

PMLE er en demyeliniserende sykdom i hjernen, som oftest diagnostiseres hos eldre, og er ledsaget av flere skader på sentralnervesystemet. I klinikken er det parese, kramper, ubalanser og koordinering, synsforstyrrelser, preget av en reduksjon i intelligens opp til alvorlig demens.

Demyeliniserende lesjoner av hvitt stoff i hjernen med progressiv multifokal leukoencefalopati

Et karakteristisk trekk ved denne patologien er kombinasjonen av demyelinering med immunitetsfeil av den tilegnede karakteren, som trolig er hovedfaktoren for patogenese.

Guillain-Barre syndrom

Guillain-Barre syndrom er preget av perifer nerveskader som en progressiv polyneuropati. Blant pasienter med denne diagnosen, dobbelt så mange menn, er det ingen aldersbegrensninger.

Symptomatikk er redusert til parese, lammelse, smerte i ryggen, ledd, muskler i lemmer. Hyppige arytmier, svette, svingninger i blodtrykket, noe som indikerer en vegetativ dysfunksjon. Prognosen er gunstig, men i en femtedel av pasientene forblir gjenværende tegn på nervesystemet lesjon.

Egenskaper ved behandling av demyeliniserende sykdommer

To tilnærminger brukes til å behandle demyelinering:

  • Symptomatisk terapi;
  • Patogenetisk behandling.

Patogenetisk terapi er rettet mot å begrense prosessen med ødeleggelse av myelinfibre, eliminering av sirkulerende autoantistoffer og immunkomplekser. De valgte stoffene er universelt anerkjent som interferoner - betaferon, avoneks, copaxone.

Betaferon brukes aktivt til behandling av multippel sklerose. Det er bevist at risikoen for sykdomsprogresjon med sin langsiktige avtale på 8 millioner enheter reduseres med en tredjedel, sannsynligheten for funksjonshemning og hyppigheten av eksacerbasjoner reduseres. Legemidlet injiseres under huden annenhver dag.

Preparater for immunoglobuliner (sandoglobulin, ImBio) ble rettet for å redusere produksjonen av autoantistoffer og redusere dannelsen av immunkomplekser. De er vant til å forverre mange demyeliniserende sykdommer i fem dager, injiserer intravenøst ​​med en hastighet på 0,4 gram per kilo kroppsvekt. Hvis den ønskede effekten ikke oppnås, kan behandlingen fortsette ved halv dose.

På slutten av forrige århundre, en metode Kornfiltrering, ved hvilke autoantistoffer blir fjernet. Behandlingsforløpet omfatter opptil åtte prosedyrer, hvorav opptil 150 ml cerebrospinalvæske passerer gjennom spesielle filtre.

Tradisjonelt, med demyelinering, plasmaferese, hormonbehandling og cytostatika. Plasmaferese er rettet mot å fjerne sirkulerende antistoffer og immunkomplekser fra blodet. Glukokortikoider (prednisolon, dexametason) reduserer aktiviteten av immunitet, undertrykker produksjonen av antimielinproteiner og har en antiinflammatorisk effekt. De er foreskrevet i opptil en uke i store doser. Cytotoksiske stoffer (metotrexat, cyklofosfamid) er nyttige i alvorlige former for patologi med alvorlig autoimmunisering.

Symptomatisk terapi inkluderer nootropiske medikamenter (piracetam), smertestillende midler, antikonvulsiva midler, neuroprotektorer (glycin, semaks), muskelavslappende midler (midol) med spastisk lammelse. For å forbedre nerveoverføringen er vitaminer fra gruppe B foreskrevet, og i tilfelle depressive tilstander - antidepressiva.

Behandling av demyeliniserende patologi har ikke som mål å fullstendig lindre pasienten av sykdommen på grunn av patogenesen av disse sykdommene. Det er rettet mot å inneholde den destruktive effekten av antistoffer, forlenger livet og forbedrer kvaliteten. For videre studier av demyelinisering er internasjonale grupper opprettet, og forskere fra ulike land gir oss allerede mulighet til å yte effektiv hjelp til pasientene, selv om prognosen forblir veldig alvorlig i mange former.

Demyelinering av hjernen

Demyeliniseringsprosessen er en patologisk tilstand hvor myelin av det hvite stoffet i nervesystemet, sentralt eller perifert, er ødelagt. Myelin er erstattet av fibrøst vev, noe som fører til svekket overføring av impulser langs hjernens ledende veier. Denne sykdommen tilhører det autoimmune og i de senere år har det vært en tendens til å øke frekvensen. Også antallet tilfeller av denne sykdommen hos barn og personer over 45 er økende, flere og flere sykdommer er notert i geografiske regioner som ikke var typiske for dem. Forskning utført av ledende forskere innen immunologi, nevrogenetikk, molekylærbiologi og biokjemi har gjort tydeligere i prosessen for å utvikle sykdommen, som gjør det mulig å gjennomføre utvikling av nye teknologier for sin behandling.

årsaker til

Demyeliniserende hjernesykdom kan utvikles av flere grunner, de viktigste som er oppført nedenfor.

  1. Immunreaksjon på proteiner som er en del av myelin. Disse proteinene begynner å bli oppfattet av immunsystemet som fremmed og angrepet, noe som resulterer i ødeleggelsen. Dette er den farligste årsaken til sykdommen. Drivkraften for å starte en slik mekanisme kan være en infeksjon eller medfødt immunitet funksjoner: disseminert encefalomyelitt, multippel sklerose, Guillain-Barre syndrom, revmatiske sykdommer og kroniske infeksjoner.
  2. Neuroinfeksjon: Noen virus kan påvirke myelin, noe som resulterer i demyelinering av hjernen.
  3. Feil i metabolismen. Denne prosessen kan være ledsaget av et brudd på myelin ernæring og etterfølgende død. Dette er typisk for slike patologier som skjoldbrusk sykdom, diabetes mellitus.
  4. Beruselse kjemikalier av forskjellig art: alkohol, narkotika, psykotropisk sterk handling, toksiske stoffer, produksjon av maling, lakk, aceton, eller forgiftning av kroppens egne avfallsprodukter: peroksider, frie radikaler.
  5. Paraneoplastiske prosesser er patologier som er en komplikasjon av tumorprosesser.
    Nylige studier bekrefter at utløsningen av mekanismen til denne sykdommen er spilt av en viktig rolle for samspillet mellom miljøfaktorer og predisponering av arvelig natur. Forholdet mellom den geografiske beliggenheten og sannsynligheten for sykdom forekommer etablert. I tillegg spiller virus (rubella, meslinger, Epstein-Barra, herpes) en viktig rolle, bakterielle infeksjoner, spisevaner, stress og økologi.

Klassifisering av denne sykdommen er utført i to typer:

  • myelinoklasti - genetisk plassering for akselerert ødeleggelse av myelinskjeden;
  • myelinopati - ødeleggelsen av myelinskede, som allerede er dannet, som et resultat av noen grunner, med myelin uten tilknytning.

symptomer

Demyeliniseringsprosessen av hjernen i seg selv gir ingen klare symptomer. De er helt avhengige av hvilke strukturer i det sentrale eller perifere nervesystemet denne patologien er lokalisert. Det er tre hovedemyeliniserende sykdommer: multippel sklerose, progressiv multifokal leukoencefalopati og akutt spredning av encefalomyelitt.

Multiple sklerose - den vanligste sykdommen blant de listede, er preget av nederlaget i flere deler av sentralnervesystemet. Dette er ledsaget av et bredt spekter av symptomer. Utbruddet av sykdommen manifesterer seg i ung alder - ca 25 år og er vanlig hos kvinner. Menn blir sykere sjeldnere, men sykdommen manifesterer seg i en mer progressiv form. Symptomer på multippel sklerose er konvensjonelt delt inn i 7 hovedgrupper.

  1. Nederlaget for pyramidalbanen: parese, klonus, svekkelse av huden og en økning i tendonreflekser, spastisk muskelton, patologiske tegn.
  2. Det tap av hjernestammen og kranienerver: nystagmus horisontal, vertikal, eller flere, svekkelsen av ansiktsmusklene, inter oftalmoplegi, bulbar syndrom.
  3. Dysfunksjon av bekkenorganene: urininkontinens, trang til å urinere, forstoppelse, potensforstyrrelser.
  4. Nedfallet av cerebellum: nystagmus, ataksi av stammen, ekstremiteter, asynergi, hypotoni av musklene, dysmeteri.
  5. Visuell funksjonsnedsettelse: tap av skarphet, scotoma, svekket fargeoppfattelse, endring av synsfelt, lysstyrke, kontrast.
  6. Sensitivitetsforstyrrelser: Forvrengning av temperaturoppfattelse, Dysestesi, Sensitiv ataksi, Fornemmelse av trykk i ekstremiteter, Forvrengning av vibrasjonsfølsomhet.
  7. Krenkelser av nevropsykologisk natur: hypokondri, depresjon, eufori, asteni, intellektuelle forstyrrelser, atferdsforstyrrelser.

diagnostikk

Den mest avslørende metode for forskning, som kan oppdage foki for demyelinering av hjernen, er magnetisk resonansbilder. Et karakteristisk bilde for denne sykdommen er deteksjon av foci av oval eller rund form med dimensjoner fra 3 mm til 3 cm i hvilken som helst del av hjernen. Typisk for lokalisering i denne patologien er de subkortiske og periventrikulære sonene. Hvis sykdommen varer lenge, kan disse fociene fusjonere. Også MR viser endringer i subaraknoide mellomrom, en økning i ventrikulærsystemet på grunn av hjernenatrofi.

Relativt nylig ble metoden for fremkalte potensialer brukt til å diagnostisere dimyeliniserende sykdommer. Tre indikatorer er estimert: somatosensorisk, visuell og auditiv. Dette gjør det mulig å vurdere brudd ved å utføre impulser i hjernestammen, de visuelle organer og ryggmargen.

Electroneuromyography viser tilstedeværelsen av aksonal degenerasjon og gjør det mulig å bestemme ødeleggelsen av myelin. Ved hjelp av denne metoden blir det også gjort en kvantitativ vurdering av graden av vegetative lidelser.

Studier av den immunologiske planen gjennomgår oligoklonale immunoglobuliner inneholdt i cerebrospinalvæsken. Hvis konsentrasjonen er høy, indikerer dette aktiviteten til den patologiske prosessen.

behandling

Tiltak for behandling av demyeliniserende sykdommer er spesifikke og symptomatiske. Ny medisinsk forskning har gjort det mulig å oppnå god suksess i bestemte behandlingsmetoder. Beta-interferoner anses å være et av de mest effektive legemidlene: de inkluderer rephib, betaferon, avinex. Kliniske studier av betaferon har vist at bruken minsker sykdomsprogresjonen med 30%, forhindrer utviklingen av funksjonshemning og reduserer hyppigheten av eksacerbasjoner.

Eksperter foretrekker i økende grad metoden for intravenøse immunglobuliner (bioin, sandoglobulin, venoglobulin). Dermed utføres behandling av eksacerbasjoner av denne sykdommen. For mer enn 20 år siden ble en ny, ganske effektiv metode for behandling av demyeliniserende sykdommer utviklet: immunofiltrering av cerebrospinalvæsken. Nå er det på gang med studier på narkotika som er rettet mot å stoppe demyeliniseringsprosessen.

Som et middel for spesifikk behandling, brukes kortikosteroider, plasmaferes, cytostatika. Også mye brukt er nootropics, neuroprotectors, aminosyrer, muskelavslappende midler.

Demyeliniserende hjernesykdom - symptomer, typer og behandling

Demyelinering er en patologisk prosess når myelinkappen som dekker nervefibrene deformeres.

Siden dette skallet utfører funksjonen til å beskytte nervefibrene, opprettholder elektrisk eksitasjon gjennom fiberen uten tap, fører demyelineringen til et brudd.

Funksjonalitet av nervefibre og patologier i det sentrale (CNS) og perifere nervesystemet og hjernen.

Hvis disse fibrene er skadet, kan flere patologiske prosesser utvikle seg, hvis felles navn er demyeliniserende hjernesykdom.

Ødeleggelsen av membranen kan provoseres av separate virus- eller smittsomme sykdommer, så vel som allergiske prosesser i menneskekroppen.

I de fleste tilfeller fører demyeliniseringsprosessen til ytterligere funksjonshemming.

Denne patologiske tilstanden til kroppen, oftest, diagnostiseres i barndommen og hos mennesker, opp til førti-fem år. Sykdommen har karakteren av aktiv utvikling selv i de geografiske sonene, som det ikke var merkelig med.

I et overveldende antall tilfeller skjer overføringsprosessen av demyeliniserende sykdommer med arvelig predisposisjon.

Demyeliniseringsmekanismen

Den grunnleggende mekanismen for utvikling av demyelinering er en autoimmun prosess, når antistoffer mot celler i nervesystemet begynner å bli syntetisert i en sunn organisme.

Som et resultat oppstår en betennelsesprosess, som fører til irreversible forstyrrelser i nevroner, og medfører ødeleggelse av myelinens myelinskjede.

Denne prosessen fører til brudd på overføring av nervøse excitasjoner langs nervefibre, som forstyrrer normale kroppsprosesser.

Sentralnervesystemet til innholdet ↑

klassifisering

Klassifisering i demyelinering skjer i to typer:

  • Minelinens nederlag, en konsekvens av brudd på gener, kalt myelinoklasti;
  • Deformasjon av myelinskedeintegritet under påvirkning av faktorer som ikke er relatert til myelin (myelinopati).

Også klassifiseringsprosessen skjer og plasseringen av den patologiske prosessen.

Blant dem er:

  • Deformasjon av skall i sentralnervesystemet;
  • Destruksjon av myelinskjede i perifere strukturer i nervesystemet.

Den endelige inndelingen av demyelinering skjer i henhold til utbredelsen.

Følgende underarter utmerker seg:

  • isolert, når krenkelsen av myelinskjedene skjer på ett sted;
  • Den generaliserte, Når den demyeliniserende sykdommen angår et mangfold av skall i forskjellige deler av nervesystemet.
Årsakene til og mekanismene til demyelinisering til innholdet av ↑

Årsaker til demyelinering

Det er bemerket at demyelinering har et større antall registrerte lesjoner, i henhold til geografisk plassering og rase. Sykdommen er hovedsakelig registrert hos mennesker i det europeiske rase, i stedet for i svarte og andre raserepresentanter.

Med hensyn til geografi er demyelinering først og fremst registrert i Sibir, den sentrale delen av Russland, i det sentrale og nordlige USA, Europa.

De mest utfordrede årsakene til risikoen er gitt nedenfor:

  • Arvelig predisposition;
  • Myelinskappens nederlag av autoimmune midler;
  • Feil i bytteprosesser;
  • Sterke og langvarige psykomotoriske belastninger;
  • Giftig kroppsskade ved damp av bensin, løsningsmiddel eller tungmetaller;
  • Legemets nederlag av sykdommer av viral opprinnelse, som påvirker cellene som bidrar til dannelsen av myelinskjeden;
  • Bakteriologiske infeksjoner;
  • Dårlig økologisk tilstand av miljøet;
  • Med høyt inntak av protein og animalsk fett;
  • Primær tumordannelse av nervesystemet og metastaser i nevrale vev.

Progresjon av den autoimmune prosessen kan starte alene, under ugunstige miljøforhold. I dette tilfellet er arvelighet den opprinnelige faktoren.

Hvis en person har visse gener eller normale gener mutere, kan et stort antall syntetiserte antistoffer oppstå som trenger inn i blod-hjernebarrieren og fører til betennelse og myelin deformasjon.

En av de mest utviklede måtene å utvikle demyelinering er smittsom skade på kroppen.

Når det er smittsomme stoffer i menneskekroppen, dannes antistoffer mot viruset, som er en normal reaksjon av en sunn organisme. Noen ganger ligner parasittbakteriene myelinskjeden, og kroppen angriper begge, tar for fremmede.

Forstyrrelser i ledningsevnen til nervesprengninger, som kan gjenopptas, tiltrekker seg inflammatoriske autoimmune sykdommer.

Delvis skade på myelinskjeden forårsaker en tilstand der impulser ikke utføres fullt ut, men utfører en del av deres funksjoner.

Hvis denne tilstanden ikke blir behandlet, vil mangelen på myelin føre til fullstendig ødeleggelse av membranen og manglende evne til å overføre signalet langs nervefibrene.

Demyelinering av hjernen - symptomer

Kliniske manifestasjoner av demyelinering avhenger av lesjonens plassering, graden av utvikling, samt kroppens evne til uavhengig å reparere myelinskjeden.

Deformasjonen av myelinkappen i individuelle lokale steder bestemmes ved delvis lammelse. Ved delvis demyelinering er det et brudd på følsomheten til området som den skadede nerven ledet.

Når myelinskjeden av generalisert type er ødelagt, blir følgende symptomer notert:

  • Konstant tretthet;
  • Lav fysisk utholdenhet;
  • døsighet;
  • Avvik i intellektets funksjon;
  • Det er vanskelig å svelge en person;
  • Ustabil gang, svimlende er mulig;
  • Forfall av visjon;
  • Hendelse i hendene - skjelvende med armene utstrakt, kan indikere utviklingen av demyeliniseringsfokuset;
  • Problemer i fordøyelseskanalen - inkontinens av avføring, ukontrollert urinutskillelse;
  • Minneforringelse;
  • Det kan være hallusinasjoner;
  • kramper;
  • Uvanlige følelser i separate deler av kroppen.

Hvis et av symptomene ovenfor oppdages, er det nødvendig å kontakte en kvalifisert neurolog.

Hvordan stoppe demyelinering?

Det er ikke mulig å stoppe demyeliniseringsprosessen helt, men det er mulig å forhindre sykdomsprogresjonen på forhånd.

Diagnose og behandling av slike patologiske forhold, til dags dato, er en kompleks og nesten uutforsket prosess. Det har imidlertid skjedd store fremskritt i studier innen immunologi, biologi og molekylær genetikk, som har blitt gjennomført i ganske lang tid.

Enorm innsats av forskere lov til å studere de grunnleggende mekanismer i utviklingen av demyeliniserende sykdommer og faktorer som provoserer starten.

Takket være dette ble nye behandlingsmetoder oppfunnet.

Hovedveien til å diagnostisere sykdommen var studien av kroppen på en MR, som bidrar til å identifisere fokus på demyelinisering selv i begynnelsen av utviklingen.

Funksjoner av multippel sklerose

Den særegne multippel sklerose skyldes det faktum at det ofte er en registrert form for ødeleggelse av myelinkappen. Denne form for sklerose er ikke forbundet med den vanlige termen "sklerose", der det er en svekkelse av minne og intellektuell aktivitet.

Ifølge statistiske data påvirker denne sykdommen ca. to millioner innbyggere på planeten. De fleste pasientene er unge og middelaldrende (fra tjue til førti), hovedsakelig kvinnelige.

Hovedmekanismen er ødeleggelsen av nervefibre av antistoffer produsert av kroppen.

En konsekvens av dette er nedbrytningen av myelinkappene, med den videre erstatning av bindevev. "Dissipated" karakteriserer det faktum at demyelinering kan utvikles i noen del av nervesystemet, uten å spore den nøyaktige avhengigheten av lesjonsstedet.

Faktorer som fremkaller sykdommen er ikke bestemt bestemt.

Legene antar at et kompleks av faktorer påvirker dets utvikling, inkludert arvelig disposisjon, eksterne faktorer, samt nederlag av organismen av sykdommer av viral eller bakteriologisk natur.

Det er lagt merke til at den dominerende registreringen av multippel sklerose er større i land hvor sollys er mindre.

Oftere påvirkes flere steder i nervesystemet på en gang, prosessene utvikles også i ryggraden og i hjernen. Et karakteristisk trekk ved multippel sklerose er fiksering under undersøkelse på magnetisk resonans imaging (MR) av plaketter av forskjellige grader av resept.

Påvisning av unge og gamle plaketter indikerer en progressiv betennelse, og forklarer forskjellen i tegn som endrer seg i utviklingsgraden av sykdommen.

Pasienter som er rammet av multippel sklerose med progressiv demyelinering er preget av depresjon, nedsatt emosjonell bakgrunn, en tendens til tristhet, eller en helt motsatt følelse av eufori.

Med veksten i antall foci og deres dimensjon oppstår endringer i motorapparatet og følsomheten, samt nedgangen i intellektuell aktivitet og tenkning.

Forutsigelser med multippel sklerose er gunstigere hvis patologi produserer sin debut med avvik i følsomhet og synnedgang.

Hvis forstyrrelsene i motorapparatet er første, tap av koordinering, forutsetter prediksjonen, som indikerer nederlaget for de subkortiske måtene til ledningen og cerebellumet.

Devicks sykdom

Med progresjonen av en slik sykdom er demyelinering notert, noe som påvirker det visuelle apparatet og ryggmargen. Denne sykdommen begynner dramatisk og utvikler raskt, noe som fører til alvorlig synshemming og fullstendig blindhet.

Tapet i ryggmargen er manifestert i tap av følsomhet, nedsatt funksjon av bekkenorganene, samt delvis eller fullstendig lammelse.

Fullstendig symptomatologi kan utvikles innen to måneder.

Forutsigelse for Devicks sykdom er ugunstig, spesielt for voksenalderen.

En bedre prognose hos barn, med rettidig avtale av immunosuppressiva og glukokortikosteroider.

De eksakte behandlingsmetodene, for i dag, er ikke avsluttet. Hovedmålet med terapi er å fjerne symptomer, hormoner og vedlikeholdsterapi.

Hva er det spesielle Guillain-Barre syndromet?

Dette syndromet er preget av en karakteristisk lesjon i det perifere nervesystemet, som ligner den progressive multiple lesjonen av nerver. Denne sykdommen påvirker overveiende menn, uten å ha aldersgrenser.

Manifestasjonen av symptomer er redusert til smerte i lemmer, ledd, ryggsmerter, full eller delvis lammelse.

Det er hyppig brudd på rytmen av hjertekontraksjoner, økt svette, avvik i arterielt trykk, noe som indikerer et brudd på det vegetative systemet.

Forekomsten med dette syndromet er gunstig, men i en femtedel av pasientene er det tegn på skade på nervesystemet. til innholdet ↑

Marburg sykdom

Denne sykdommen er en av de farligste former for demyelinisering. Dette skyldes at det begynner å utvikle seg uventet, og symptomatologien akselererer intensivert, noe som fører til døden i løpet av flere måneder.

Begynnelsen av sykdommen ligner en enkel infeksjon i kroppen med en smittsom sykdom, muligens feber, en spasme i kroppen.

Fokus på skade utvikles raskt, noe som fører til alvorlig skade på motorapparatet, tap av følsomhet og tap av bevissthet. Det er et meningeal syndrom med oppkast og alvorlig hodepine. Ofte er det en økning i trykket i skallen.

Ikke gunstig av prognosen er forklart av nederlaget til en stor del av hjernestammen, hvor de viktigste måtene å gjennomføre og kjernen til nerver i skallen er konsentrert.

Innen få måneder er det et dødelig utfall.

Hva er spesielt med progressiv multifokal leukoencefalopati?

Reduksjon av denne sykdommen høres ut som PMEL, og preges av demyelinisering av hjernen, oftere registrert hos eldre mennesker, og ledsaget av et stort antall CNS.

Symptomatiske manifestasjoner i parese, kramper, tap av rom, synnedgang og intellektuell aktivitet som fører til demens av alvorlige former.

Egenheten ved denne sykdommen er notert i det faktum at demyelinering observeres sammen med nederlaget i immunsystemet.

Demyeliniserende lesjoner av hvitt stoff av hjernen med progressiv multifokal leukoencefalopati til ↑ innholdet

diagnostikk

Det første tegnet som kan avsløres under en primær undersøkelse er et brudd på taleapparatet, et brudd på koordinering av bevegelser og følsomhet.

For endelig diagnose brukes magnetisk resonansbilding (MR). Kun på grunnlag av denne undersøkelsen kan legen etablere den endelige diagnosen. MR er den mest nøyaktige metoden for å diagnostisere mange sykdommer.

Også en laboratoriet blodprøve er tildelt den berørte personen. Avvik i antall lymfocytter eller blodplater kan indikere en forverring av sykdommen.

Den mest nøyaktige metoden for diagnose er MR med innføring av et kontrastmiddel.

Det er gjennom slik forskning at det er mulig å identifisere både et enkelt fokus på demyelinisering og flere lesjoner i hjernen og nervevevet.

Kan foci forsvinne på MR?

Hvis det ved første passasje av magnetisk resonans-tomografi-foci blir detektert, og i den påfølgende passasje bemerkes det at en av fokiene er forsvunnet, er dette karakteristisk for multippel sklerose.

På MR-skjermen vises fociene som hvite flekker på hvilke inflammatorisk prosess, demyelinering, remyelinering eller annen prosess i vevet ikke kan bestemmes.

Hvis fokuset forsvinner under en re-undersøkelse, indikerer dette at det ikke er dyp vevskader, noe som er et godt tegn.

Behandling av demyeliniserende hjernesykdom

For behandling av sykdommer i denne gruppen benyttes to metoder: patogenetisk behandling og symptomatisk terapi.

Bruken av symptomatisk behandling er å fjerne symptomer som er bekymrende for pasienten.

Den består av nootropics (Piracetam), smertestillende midler, medisiner mot anfall, nevrorotektorer (Semax, glycin) og muskelavslappende midler (Midokalm).

Vitaminer i gruppe B brukes til å forbedre overføringen av nervøse excitasjoner. Det er mulig å foreskrive antidepressiva for depresjon.

Behandling som er rettet mot å forhindre ytterligere ødeleggelse av myelinskjeden kalles patogenetisk. Det eliminerer også antistoffer og immunkomplekser som ødelegger membranen.

De vanligste legemidlene er:

  • Betaferon. Det er en interferon som brukes aktivt til behandling av multippel sklerose. Studier har vist at ved langvarig behandling reduseres risikoen for progression av multippel sklerose med tre ganger, risikoen for funksjonshemning, antall tilbakefall reduseres. Legemidlet administreres subkutant en dag hver annen dag. Lignende legemidler er Avonex og Copaxone;
  • Cytotoksiske midler. (Cyklofosfamid, metotreksat) - brukes i perioden med alvorlige former for den patologiske prosessen med uttalt skade på autoimmune komplekser;
  • filtreringcerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske). Denne prosedyren fjerner antistoffer. Behandlingsforløpet består av åtte prosedyrer hvor opptil hundre og femti milliliter brennevin passeres gjennom spesialiserte filtre;
  • immunoglobuliner (ImBio, Sandoglobulin) brukes til å redusere produksjonen av autoimmune antistoffer og redusere dannelsen av immunkomplekser. Legemidlene brukes til eksacerbasjoner av demyelinering i fem dager. Medikamenter administreres intravenøst, i en dosering på 0,4 gram per kilo pasientens vekt. Hvis det ikke er noe resultat, fortsetter behandlingen med en dose på 0,2 gram per kg vekt;
  • plasmaferese. Hjelper å fjerne antistoffer og immunkomplekser fra blodsirkulasjonen;
  • glukokortikoider (Dexamethason, Prednisolon) - bidra til å redusere immunsystemets aktivitet, undertrykke dannelsen av antistoffer mot myelinproteiner, også bidra til å fjerne inflammatorisk prosess. Ikke bruk mer enn syv dager med høy dosering.
deksametason

Eventuell behandling for demyelinering er foreskrevet av den behandlende legen på grunnlag av pasientens individuelle indikatorer.

Hva slags livsstil å lede etter diagnose?

Ved diagnostisering av demyelinering bør følgende liste over tiltak overholdes for å forhindre ulykker:

  • Unngå smittsomme sykdommer og nøye overvåke helsen din. Når sykdommen blir vedvarende og effektivt behandlet;
  • Lead en mer aktiv livsstil. Å gå inn for idrett, kroppsopplæring, å tilbringe mer tid til fots, å temperere. Gjør alt for å styrke kroppen;
  • Riktig og balansert spisestue. Øk forbruket av friske grønnsaker og frukt, sjømat, grønnsakskomponenter og alt som er mettet med mange vitaminer og mineraler.
  • Unntatt alkoholholdige drikkevarer, sigaretter og narkotika;
  • Unngå stressende situasjoner og psyko-emosjonell stress.

Hvilken prognose?

Forutsigbar for demyelinering er ikke gunstig. Hvis du ikke har en rettidig behandling, kan sykdommen utvikle seg til kronisk form, noe som fører til forlamning, muskelatrofi og demens. Sistnevnte kan føre til døden.

Med veksten av foci i hjernen, vil det bli en forstyrrelse i kroppens funksjon, nemlig brudd på respiratoriske prosesser, svelging og taleapparat.

Nederlaget for multippel sklerose fører til uførhet. Det er viktig å forstå at du ikke kan kurere multippel sklerose, du kan bare hindre utviklingen.

Hvis du finner tegn på demyelinering, kontakt legen din.

Ikke selvmiljøer og vær sunn!

Les Mer Om Fartøyene