Demyeliniserende sykdommer, foci av demyelinering i hjernen: diagnose, årsaker og behandling

Hvert år øker antall sykdommer i nervesystemet, ledsaget av demyelinering. Denne farlige og i stor grad irreversible prosessen påvirker den hvite delen av hjernen og ryggmargen, fører til vedvarende nevrologiske lidelser, og individuelle former gir ikke en pasient en sjanse til å leve.

Demyeliniserende sykdommer blir stadig mer diagnostisert hos barn og relativt unge mennesker 40-45 år, det er en tendens til atypisk sykdom i patologien, spredt seg til de geografiske områdene hvor forekomsten tidligere var svært lav.

Diagnostisering og behandling av demyelinerende sykdommer forblir kompleks og lite studert, men forskning innen molekylær genetikk, biologi og immunologi, aktivt utført siden slutten av det forrige århundre, har gjort det mulig å ta et skritt videre i denne retning.

Takket være forskernes innsats, kaste lys på de viktigste mekanismene for demyelinering og årsaker, utviklet ordninger for behandling av visse sykdommer, og bruken av MR som hovedmetode for diagnose lar deg bestemme begynnelsen av den patologiske prosessen allerede i tidlige stadier.

Årsaker og mekanismer for demyelinering

Utviklingen av demyeliniseringsprosessen er basert på autoimmunisering, når bestemte proteiner-antistoffer, som angriper komponenter av celler i nervesvevet, dannes i kroppen. Utviklingen som respons på denne inflammatoriske reaksjonen fører til irreversibel skade på prosessene til nevroner, ødeleggelsen av myelinskjeden og forstyrrelsen av overføringen av nerveimpulser.

Risikofaktorer for demyelinering:

  • Arvelig predisposisjon (forbundet med gener av sjette kromosom, samt mutasjoner av gener av cytokiner, immunoglobuliner, myelinprotein);
  • Viral infeksjon (herpetic, cytomegalovirus, Epstein-Barr, rubella);
  • Kronisk infeksjon av bakteriell infeksjon, vogn av H. pylori;
  • Forgiftning med tungmetaller, damp av bensin, løsemidler;
  • Sterkt og langvarig stress;
  • Funksjoner av dietten med overvekt av proteiner og fett av animalsk opprinnelse;
  • Ufordelaktig økologisk situasjon.

Det bemerkes at demyeliniserende lesjoner har noen geografisk avhengighet. Det største antallet tilfeller er registrert i de sentrale og nordlige delene av USA, Europa, en ganske høy forekomstrate i Sibir, Midt-Russland. Blant de innbyggerne i afrikanske land, i Australia, Japan og Kina, er tvert imot demyeliniserende sykdommer svært sjeldne. Race spiller også en viss rolle: Kaukasiere blant pasienter med demyelinering dominerer.

Den autoimmune prosessen kan utløses av seg selv under ugunstige forhold, og den primære rollen spilles av arvelighet. Å utføre visse gener eller mutasjoner i dem fører til utilstrekkelig produksjon av antistoffer som trer inn i hemato-nence-barrieren og forårsaker betennelse med ødeleggelsen av myelin.

En annen viktig patogenetisk mekanisme betraktes som demyelinisering mot bakgrunnen av infeksjoner. Veien til betennelse er noe annerledes. En normal reaksjon på tilstedeværelsen av infeksjonen er ansett for å være dannelsen av antistoffer mot proteinkomponentene av mikroorganismer, men det hender at bakterier og virus, slik at proteinene er lik de i pasientens vev, begynner kroppen å "forvirre" sin egen og andre, angripe både mikroorganismer og deres egne celler.

Inflammatoriske autoimmune prosesser i de første stadiene av sykdommen fører til reversible impulser av impulser, og delvis restaurering av myelin tillater nevroner å utføre funksjoner i det minste delvis. Over tid utvikler ødeleggelsen av nervemembranen, prosessene til nevronene er "bare" og det er ganske enkelt ikke nok til å overføre signaler. På dette stadiet er det et vedvarende og irreversibelt nevrologisk underskudd.

På vei til diagnose

Symptomatisk demyelinering er ekstremt variert og avhenger av lokalisering av lesjonen, egenskapene i løpet av en bestemt sykdom, graden av progresjon av symptomer. Vanligvis utvikler pasienten nevrologiske lidelser, som ofte er forbigående. Visuelle symptomer kan bli de første symptomene.

Når en pasient føler at noe går galt, men for å rettferdiggjøre endringer ved tretthet eller stress er ikke lenger mulig, går han til legen. Mistenker en bestemt type demyeliniserende prosess bare på grunnlag av klinikken er ekstremt vanskelig, og i nærvær av demyelinisering er i seg selv ikke alltid en klar forsikring spesialist, så ingen videre forskning er uunnværlig.

Eksempel på demyelinering i multippel sklerose

Den viktigste og svært informative måten å diagnostisere demyeliniseringsprosessen er tradisjonelt ansett som MR. Denne metoden er ufarlig, kan brukes til pasienter i ulike aldre, gravide, og kontraindikasjoner er overdreven vekt, frykt for lukkede rom, tilstedeværelsen av metallstrukturer som reagerer på et sterkt magnetisk felt, psykisk sykdom.

Rund eller oval lesjoner ved MRI demyelinisering finnes hovedsakelig i den hvite substansen i henhold til det kortikale lag rundt ventriklene (periventrikulær), spredt diffust, er av forskjellige størrelser -. Fra noen få millimeter til 3,2 cm for å kontrollere tidspunktet for dannelse av foci anvendes kontrastforbedring, med Disse flere "unge" demyeliniseringsfeltene samler bedre en kontrastmiddel enn de eksisterende.

Nevrologistens hovedoppgave i å oppdage demyelinering er å bestemme den spesifikke formen for patologi og å velge riktig behandling. Prognosen er tvetydig. For eksempel, med multippel sklerose, kan du leve ti eller flere år, og med andre varianter kan forventet levetid være et år eller mindre.

Multiple sklerose

Multiple sklerose (MS) er den vanligste formen for demyelinisering, noe som påvirker omtrent 2 millioner mennesker på jorden. Blant pasientene er unge og middelaldrende mennesker overveiende, 20-40 år, og kvinner er oftere syk. I samtaletall bruker folk som er langt fra medisin ofte begrepet "sklerose" i forhold til aldersrelaterte endringer i forbindelse med nedsatt hukommelse og tankeprosesser. MS med en slik "sklerose" har ingenting å gjøre.

Sykdommen er basert på autoimmunisering og skade på nervefibre, nedbrytning av myelin og påfølgende erstatning av disse foci med bindevev (derved "sklerose"). Karakteristisk for den spredte naturen av endringene, det vil si demyelinering og sklerose finnes i ulike deler av nervesystemet, uten å vise et klart mønster i sin fordeling.

Årsakene til sykdommen er ikke løst til slutten. Det antar en kompleks påvirkning av arvelighet, ytre forhold, infeksjon med bakterier og virus. Det legges merke til at frekvensen til PCen er høyere der det er mindre sollys, det vil si lenger fra ekvator.

Vanligvis påvirkes flere deler av nervesystemet på en gang, muligens både hjernen og ryggmargen. Et særegent trekk er funnet på MR-plater av forskjellig resept: fra veldig frisk til sclerosed. Dette indikerer et kronisk, pågående mønster av betennelse og forklarer en rekke symptomer med en endring i symptomer ettersom demyelinering utvikler seg.

Symptomatologien til MS er svært variert, siden lesjonen påvirker flere deler av nervesystemet samtidig. Det er:

  • Parese og lammelse, økte tendonreflekser, konvulsiv sammentrekning av visse muskelgrupper;
  • Forstyrrelse av balanse og fine motoriske ferdigheter;
  • Svakhet i ansiktsmuskulaturen, endring av tale, svelging, ptosis;
  • Patologi av følsomhet, både overfladisk og dyp;
  • Fra siden av bekkenet organer - forsinkelse eller inkontinens av urin, forstoppelse, impotens;
  • Med involvering av optiske nerver - redusert synsstyrke, innsnevring av feltene, et brudd på oppfatningen av farge, kontrast og lysstyrke.

De beskrevne symptomene er kombinert med endringer i den mentale sfæren. Pasienter deprimert, følelsesmessig bakgrunn er vanligvis redusert, en tendens til uønskethet oppstår, eller omvendt eufori. Etter hvert som antallet og størrelsen på demyeliniseringsfokuset i den hvite delen av hjernen øker, blir endringer i motor og følsom sfære ledsaget av en nedgang i intelligens og tenkning.

Med multipel sklerose vil prognosen være gunstigere hvis sykdommen begynner med en følsomhetsforstyrrelse eller visuelle symptomer. I tilfelle når forstyrrelser i bevegelse, balanse og koordinasjon vises først, er prognosen verre, siden disse tegnene taler om en lesjon av cerebellum og subkortiske veier.

Video: MR i diagnosen demyeliniserende endringer i MS

Marburg sykdom

Marburgs sykdom er en av de farligste former for demyelinisering, da det utvikler seg plutselig, øker symptomene raskt, noe som fører til pasientens død i løpet av måneder. Noen forskere anser det for å være multippel sklerose.

Utbruddet av sykdommen ligner en generell infeksjonsprosess, feber er mulige, generaliserte kramper. Raskt dannende foci av myelin ødeleggelse fører til en rekke alvorlige motoriske lidelser, følsomhet og bevissthet. Karakterisert av meningeal syndrom med alvorlig hodepine, oppkast. Ofte øker intrakranielt trykk.

Maligniteten i løpet av Marburg sykdom er forbundet med den overveiende lesjonen av hjernestammen, hvor de viktigste ledende veier og kjerner i kraniale nerver er konsentrert. Dødsfallet til en pasient kommer om noen måneder fra sykdomsutbruddet.

Devicks sykdom

Deviks sykdom er en demyeliniseringsprosess hvor optiske nerver og ryggmargen påvirkes. Etter å ha begynt akutt, går patologien raskt, noe som fører til alvorlige synsforstyrrelser og blindhet. Involveringen av ryggmargen er av stigende karakter og er ledsaget av parese, lammelse, et brudd på følsomhet, en lidelse i bekkenorganene.

En utvidet symptomatologi kan dannes om lag to måneder. Prognosen for sykdommen er dårlig, særlig hos voksne pasienter. Barn - noe bedre med rettidig avtale av glukokortikosteroider og immunosuppressiva. Terapeutiske planer er ennå ikke utviklet, så terapien er redusert til fjerning av symptomer, utnevnelse av hormoner, støttende aktiviteter.

Progressiv multifokal leukoencefalopati (PMLE)

PMLE er en demyeliniserende sykdom i hjernen, som oftest diagnostiseres hos eldre, og er ledsaget av flere skader på sentralnervesystemet. I klinikken er det parese, kramper, ubalanser og koordinering, synsforstyrrelser, preget av en reduksjon i intelligens opp til alvorlig demens.

Demyeliniserende lesjoner av hvitt stoff i hjernen med progressiv multifokal leukoencefalopati

Et karakteristisk trekk ved denne patologien er kombinasjonen av demyelinering med immunitetsfeil av den tilegnede karakteren, som trolig er hovedfaktoren for patogenese.

Guillain-Barre syndrom

Guillain-Barre syndrom er preget av perifer nerveskader som en progressiv polyneuropati. Blant pasienter med denne diagnosen, dobbelt så mange menn, er det ingen aldersbegrensninger.

Symptomatikk er redusert til parese, lammelse, smerte i ryggen, ledd, muskler i lemmer. Hyppige arytmier, svette, svingninger i blodtrykket, noe som indikerer en vegetativ dysfunksjon. Prognosen er gunstig, men i en femtedel av pasientene forblir gjenværende tegn på nervesystemet lesjon.

Egenskaper ved behandling av demyeliniserende sykdommer

To tilnærminger brukes til å behandle demyelinering:

  • Symptomatisk terapi;
  • Patogenetisk behandling.

Patogenetisk terapi er rettet mot å begrense prosessen med ødeleggelse av myelinfibre, eliminering av sirkulerende autoantistoffer og immunkomplekser. De valgte stoffene er universelt anerkjent som interferoner - betaferon, avoneks, copaxone.

Betaferon brukes aktivt til behandling av multippel sklerose. Det er bevist at risikoen for sykdomsprogresjon med sin langsiktige avtale på 8 millioner enheter reduseres med en tredjedel, sannsynligheten for funksjonshemning og hyppigheten av eksacerbasjoner reduseres. Legemidlet injiseres under huden annenhver dag.

Preparater for immunoglobuliner (sandoglobulin, ImBio) ble rettet for å redusere produksjonen av autoantistoffer og redusere dannelsen av immunkomplekser. De er vant til å forverre mange demyeliniserende sykdommer i fem dager, injiserer intravenøst ​​med en hastighet på 0,4 gram per kilo kroppsvekt. Hvis den ønskede effekten ikke oppnås, kan behandlingen fortsette ved halv dose.

På slutten av forrige århundre, en metode Kornfiltrering, ved hvilke autoantistoffer blir fjernet. Behandlingsforløpet omfatter opptil åtte prosedyrer, hvorav opptil 150 ml cerebrospinalvæske passerer gjennom spesielle filtre.

Tradisjonelt, med demyelinering, plasmaferese, hormonbehandling og cytostatika. Plasmaferese er rettet mot å fjerne sirkulerende antistoffer og immunkomplekser fra blodet. Glukokortikoider (prednisolon, dexametason) reduserer aktiviteten av immunitet, undertrykker produksjonen av antimielinproteiner og har en antiinflammatorisk effekt. De er foreskrevet i opptil en uke i store doser. Cytotoksiske stoffer (metotrexat, cyklofosfamid) er nyttige i alvorlige former for patologi med alvorlig autoimmunisering.

Symptomatisk terapi inkluderer nootropiske medikamenter (piracetam), smertestillende midler, antikonvulsiva midler, neuroprotektorer (glycin, semaks), muskelavslappende midler (midol) med spastisk lammelse. For å forbedre nerveoverføringen er vitaminer fra gruppe B foreskrevet, og i tilfelle depressive tilstander - antidepressiva.

Behandling av demyeliniserende patologi har ikke som mål å fullstendig lindre pasienten av sykdommen på grunn av patogenesen av disse sykdommene. Det er rettet mot å inneholde den destruktive effekten av antistoffer, forlenger livet og forbedrer kvaliteten. For videre studier av demyelinisering er internasjonale grupper opprettet, og forskere fra ulike land gir oss allerede mulighet til å yte effektiv hjelp til pasientene, selv om prognosen forblir veldig alvorlig i mange former.

Hva er demyeliniserende sykdommer?

På grunn av ødeleggelsen av myelinlaget reduseres ledningen av nerveimpulsen, og i pasientene ser det ut som helhetskomplekser av symptomer. For å bedre forstå betydningen av isolasjonsmantelen, kan det forestilles at en nerve er en kabel som består av mange små ledninger som bærer en elektrisk strøm.

Hvis isolasjonen er skadet, strømmer ikke strømmen helt til destinasjonen. Hos mennesker viser dette seg som en rekke nevrologiske symptomer. Forstå naturen av deres manifestasjon kan styres av lokalisering av skadekilden. Tross alt påvirker hovedsakelig demyeliniserende sykdommer i sentralnervesystemet (CNS) visse områder av nervefibre.

Spredningen av sykdommen over den hvite delen av hjernen kalles formidling. Denne termen ble oppfunnet av Jean-Martin Charcot under hans forsøk på å løse mekanismen for demyeliniseringsutvikling. Det er derfor flere sklerose har et annet navn, nemlig spredt sklerose.

Egenskaper av sykdommen

Demyeliniserende hjernesykdom reduserer ledning av nerveimpulsen og pasienter utvikler hele komplekser av symptomer. For å bedre forstå betydningen av isolasjonsmantelen, kan det forestilles at en nerve er en kabel som består av mange små ledninger som bærer en elektrisk strøm. Hvis isolasjonen er skadet, strømmer ikke strømmen helt til destinasjonen. Hos mennesker viser dette seg som en rekke nevrologiske symptomer. Forstå naturen av deres manifestasjon kan styres av lokalisering av skadekilden. Tross alt påvirker hovedsakelig demyeliniserende sykdommer i sentralnervesystemet (CNS) visse områder av nervefibre.

Spredningen av sykdommen over den hvite delen av hjernen kalles formidling. Denne termen ble oppfunnet av Jean-Martin Charcot under hans forsøk på å løse mekanismen for demyeliniseringsutvikling. Det er derfor flere sklerose har et annet navn, nemlig spredt sklerose.

Årsakene til den patologiske prosessen

Hittil er det umulig å identifisere med 100% sikkerhet årsakene til og utviklingen av sykdommer knyttet til ødeleggelsen av myelinkappen. Den vanligste sykdommen i denne gruppen er multippel sklerose. Følgende faktorer kan påvirke utviklingen:

  • Feil i immunforsvaret;
  • Utsatt smittsomme sykdommer;
  • økologi;
  • Geografisk sted;
  • Arvelig disposisjon

Slike årsaker er også karakteristiske for andre sykdommer fra denne gruppen, men det er mennesker som mest sannsynlig blir syke i nordlig breddegrad.

Ifølge statistikken har innbyggerne i ekvatoriallandene og den sørlige halvdelen av planeten det minste fra patologien.

I sjeldne tilfeller kan demyeliniserende sykdommer i sentralnervesystemet skyldes:

  • Langvarig følelsesmessig overbelastning;
  • røyking,
  • Vaksine mot hepatitt av viral natur.

Noen ganger ses MS hos eldre på grunn av aldersrelaterte endringer. Leger diagnostisert og autoimmune patologier, hvor skade på myelin var en sekundær forekomst, for eksempel med Devic's sykdom.

Av de mer bekreftede versjonene er det mulig å identifisere overført infeksjon, for eksempel tarm eller respiratorisk. For den samme grunnen gjelder for alvorlige skader i nervesystemet særegne entsefalomielopoliradikulonevritu, og Guillain-Barre syndrom. Ofte har sistnevnte patologi et kurs som ligner på Landrys lammelse. Ifølge statistikk er drikkere mye mer sannsynlig å lide av disse plager. Noen ganger myelinskede er skadet på et sent stadium av syfilisutvikling på grunn av dorsal og tørr parese og utvikling av lammelser.

Det er situasjoner når årsakene til demyelinisering ikke kan bli funnet. Slike patologiske prosesser inkluderer konsentrisk sklerose av Balo. Derfor er det ekstremt vanskelig å diagnostisere demyeliniserende patologier ved anamnese (informasjon oppnådd gjennom en undersøkelse). I en slik situasjon gjenstår det å bli styrt av tegn på patologi og instrumentelle undersøkelsesmetoder.

klassifisering

For å diagnostisere og foreskrive behandling, fokuserer leger vanligvis på den internasjonale klassifiseringen av sykdommer (ICD). I øyeblikket er 10 revisjon slått ut, og i flere detaljer i den beskrives den diffuserte sklerose som koden G35 har fått. Andre patologiske prosesser assosiert med demyelinering plasseres i en egen undergruppe. Tross alt er de mye mindre vanlige og mindre om slike sykdommer.

Til nå har slik informasjon om MS blitt klassifisert som:

  • Lignende grupper av symptomer;
  • Lokalisering av skade;
  • Graden av alvorlighetsgraden;
  • Sykdomskurs

Separat oppmerksomhet fortjener en vurdering av graden av funksjonshemning i EDSS (Utvidet funksjonshemmingskala). Den omfatter alle aspekter av livet til en person som lider av MS. Det er basert på slike øyeblikk:

  • Koordinering av bevegelser;
  • Pelvic lidelser;
  • Selvbetjeningsgrad;
  • Retensjon av balanse;
  • gangart;
  • Graden av progresjon av forlamning.

Å arbeide med denne skalaen er ikke så enkelt, og bare etter at doktorgraden har fått lov til en slik vurdering.

Mekanismen for opprinnelse og utvikling

Gradvis ødeleggelse av myelinskjeden er hovedtegnet til alle demyeliniserende patologier. Gradvis vil symptomene forverres og avhenge av skaden. Denne patologiske prosessen har sine koblinger, noe som førte til dens utvikling og kjernemekanismen, ved hjelp av eksempelet på MS, har den følgende:

  • Utviklet patologi på grunn av utseendet til en faktor som kan skade immunforsvarets mekanisme;
  • Den fremvoksende autoimmune svikten fremkaller et grunnleggende forfall av det ytre skallet til aksonene;
  • Gradvis blir blodhjernebarrieren ødelagt, og hjerneantigener går inn i pasientens blod;
  • Videre, på grunn av immunresponsen mot inntak av antigener i blodet, migrerer lymfocytter til hjernen og produserer antistoffer som ødelegger myelin;
  • Som et resultat dannes foci av skade i hvitt materiale, som ligner plakk i utseende.

Lokalisert skade avhengig av type sykdom. Skade i MS-lesjoner ligger hovedsakelig periventrikulær (rundt de laterale ventrikler), og ved sykdom Binswangers plakker finnes også i thalamus og caudatus legeme.

Demyeliniserende sykdommer forekommer vanligvis i kronisk form, og under remisjon kan det være en liten remyelinering. Denne prosessen markerer begynnelsen på restaureringen av myelinskjeden. Graden av remyelinering er vanligvis mye mindre enn demyelinisering, og i det lange løpet av patologien stopper det helt.

symptomatologi

Symptomer i patologiske prosesser som ødelegger myelin er ganske forskjellige. De er avhengige av sykdommens art, dets kurs, pasientens alder og mange andre faktorer. Forstå dem kan styres av funksjonene til flere store demyeliniserende hjernesykdommer.

Tegn på MS

Den vanligste sykdommen er MS. For ham er det slike første tegn:

  • Nystagmus (sving av øynene);
  • Langsom tale (chanted);
  • Rystende under bevegelse (forsettlig tremor);
  • Bifurcated bilde foran øynene;
  • Plutselig lyst til å gå på toalettet (imperative call);
  • Problemer med vannlating (forsinkelse på grunn av spasmer);
  • Demping eller fullstendig fravær av abdominale reflekser;
  • Pitting av den tidlige delen av optisk nerve.

Etter hvert som patologien utvikler, utvikler pasienten slike symptomer:

  • Forringelse av følsomheten i ansiktsnerven;
  • Brutt koordinering av bevegelser;
  • svimmelhet;
  • Asinergia Babinskogo (brudd på funksjonen av lemmer);
  • Adiadochokinesis (manglende evne til å utføre raske bevegelser);
  • Intensiverende tremorforsterkning;
  • Feil som er diagnostisert i Romberg pose;
  • Forringelse av oppfatning av smerte, temperatur og berøring;
  • Svakhet og lammelse av enkelte muskelgrupper;
  • Overdreven toning i muskelvevet;
  • Forverring av hørselen;
  • Generell muskel svakhet.

Hvis demyelinering skjer ved siden av hjernestammen, vil pasienten utvikle bulbarforstyrrelser:

  • Problemer med å svelge;
  • Endring av stemme (nasal);
  • Humørsvingninger;
  • Depresjonstilstand.

Til tross for en slik overflod av symptomer, lider personer med MS aldri av epileptiske anfall. Hvis pasienten møter dem og ofte nok, kan dette indikere en sekundær betennelse i hjernebarken (sekundær encefalitt).

Sykdommen diagnostiseres hovedsakelig ved hjelp av magnetisk resonans imaging (MR). På det blir det skarpe fokalet av skade og utdød, og de stedene hvor remyelinering begynte.

Optimichelite Devik

Demyelinering i denne sykdommen skjer i optiske nervefibre. For denne sykdommen er preget av slike tegn:

  • Forringelse av syn, opp til totalt tap
  • Skader på ryggmargen, ledsaget av delvis lammelse, bekkenfeil og manglende evne til å føre et normalt liv;
  • Nekrose av ryggmargsvevet.

En slik sykdom er svært sjelden diagnostisert og forekommer bare i voksen alder. Lider hovedsakelig kvinnelig sex og representanter for mongoloid-rase. I optikomielita Devika prognosen ganske skuffende, fordi bare 1/3 av pasientene ifølge statistikk er det over fem år siden de første tegn på sykdommen. Sykdommen er diagnostisert av symptomer som er tilstede og MRI-resultater, som vil være synlig på steder demyelinisering av optiske nervefibrene i ryggmargen.

Sclerose av Balo

En slik patologi er preget av rask skade på nervefibre, og noen eksperter mener at denne sykdommen bare er en aggressiv form for MS. Balo konsentriske sklerose er en meget sjelden sykdom som oppstår i ung alder (25-35 år), men i historien på ikke mer enn 90 diagnostisert tilfeller av sykdommen. De endte alle i pasientens død. Dødsfall kan forekomme i perioden 1-3 måneder til 2 år.

Symptomene er preget av slike tegn:

  • Akutt feber;
  • Svakhet eller lammelse av enkelte muskelgrupper;
  • Anfall av epilepsi;
  • Psykiske lidelser;
  • Forverring av syn til fullstendig blindhet.

Magnetic resonance imaging viser stor fokus på demyelinering.

Marburg sykdom

Det har et annet navn, nemlig akutt spredt encefalomyelitt (OMEM), og med en slik patologisk prosess blir det ofte forvekslet med MS. Det dødelige utfallet kommer vanligvis omtrent et år etter de første manifestasjonene av sykdommen. Folk blir ofte syke i alderen 20-35 år.

For Marburg sykdom er symptomer typiske:

  • Konvulsive anfall
  • Akutte neurologiske symptomer;
  • lammelse;
  • Inkonsekvent tale.

Etter hvert som pasienten utvikler seg, faller den inn i en dyp koma og dør på grunn av funksjonsfeil i hjernestammen. Noen ganger vurderes Marburgs sykdom og akutt spredt encefalomyelitt for 2 forskjellige patologiske prosesser. Ifølge noen eksperter har den andre typen en gunstigere prognose, og løpet av det er kronisk tilbakevendende.

Med denne typen sykdom på MR, er foci for skade på en stor plakk synlig. Det er på dette kriteriet at leger skiller OPEM fra MS, siden i den andre typen patologi er en slik prosess ikke observert.

Guillain-Barre sykdom

For Guillain-Barre sykdom er symptomene:

  • Generell svakhet;
  • Forringelse av følsomhet i nedre og øvre ekstremiteter;
  • Problemer med å gå;
  • Demping og lammelse av respiratoriske muskler;
  • Overtredelse av bekkenorganens funksjoner.

Det siste av disse symptomene fører ofte til døden fra kvelning. Behandlingsforløpet er vanligvis ganske lang og kan nå 2-3 år. Pasienter har samtidig stor sjanse til å få funksjonshemning. Diagnose av sykdommen klinisk, det vil si basert på tegn på den patologiske prosessen, siden demyelinering skjer i den perifere delen av nervesystemet. På MR-en i hjernen blir det ikke påvist skade.

Behandlingskurs

Herding av demyeliniserende sykdommer i nervesystemet er ekstremt vanskelig. Noen ganger må du kjempe for livet med sykdommen, som i tilfelle av multippel sklerose, og for vellykket behandling av Guillain-Barré syndrom må gjennomgå plazmaofareza og injeksjoner av immunoglobulin.

Generelt er behandlingsforløpet for sykdommer som er typiske for ødeleggelsen av myelinkappen, inkludert slike grupper av legemidler:

  • Monoklonale antistoffer. Preparater av Tizabry-typen tjener til å stoppe patologien på scenen av aktive lymfocytter som kommer inn gjennom den ødelagte blod-hjernebarrieren. I Europa er et slikt verktøy betraktet som ekstremt lovende og syke mennesker stoler sterkt på ham, men i Russland er medisinen for dyrt for mange. Tross alt koster 1 injeksjon mer enn 2 000 euro, og den skal injiseres en gang i måneden;
  • Cytotoksiske stoffer. Slike legemidler, for eksempel, cyklofosan, hemmer immunitet ved å ødelegge cellene sine;
  • Immunomodulators. Medisiner som Copaxone tjener til å redusere lymfocyttaktivitet, redusere syntesen av cytokiner og redusere immunforsvaret;
  • Kortikosteroidhormon. De brukes i form av pulsbehandling, det vil si i ekstremt høye doser, men for en kort periode.

I tillegg til de viktigste legemiddelgruppene som er utformet for å bekjempe den patologiske prosessen, vil syke mennesker trenge symptomatisk behandling. Tross alt er det nødvendig å stoppe slike tegn på sykdom:

  • Lammelse og parese av muskler;
  • Bevegelsesforstyrrelser;
  • Problemer med urinering og avføring.

Hovedrollen i løpet av behandlingen bør gis ikke bare til økt bruk av medisiner, men også psykologisk hjelp til pasienten. En person bør forstå at han er forpliktet til å lede et aktivt liv og være munter. I dette tilfellet vil pasienten kunne leve opp til alder med minimale konsekvenser, for eksempel med motoriske lidelser (skjelving i lemmer, manglende evne til å bevege seg raskt).

Demyeliniserende hjernesykdom er ikke alltid behandles, men uten det vil det snart føre til at pasienten dør. Derfor er det viktig å diagnostisere sykdommen i tide og starte et behandlingsforløp for å få en sjanse til å opprettholde et fullt liv.

Demyelinering av hjernen

Demyeliniseringsprosessen er en patologisk tilstand hvor myelin av det hvite stoffet i nervesystemet, sentralt eller perifert, er ødelagt. Myelin er erstattet av fibrøst vev, noe som fører til svekket overføring av impulser langs hjernens ledende veier. Denne sykdommen tilhører det autoimmune og i de senere år har det vært en tendens til å øke frekvensen. Også antallet tilfeller av denne sykdommen hos barn og personer over 45 er økende, flere og flere sykdommer er notert i geografiske regioner som ikke var typiske for dem. Forskning utført av ledende forskere innen immunologi, nevrogenetikk, molekylærbiologi og biokjemi har gjort tydeligere i prosessen for å utvikle sykdommen, som gjør det mulig å gjennomføre utvikling av nye teknologier for sin behandling.

årsaker til

Demyeliniserende hjernesykdom kan utvikles av flere grunner, de viktigste som er oppført nedenfor.

  1. Immunreaksjon på proteiner som er en del av myelin. Disse proteinene begynner å bli oppfattet av immunsystemet som fremmed og angrepet, noe som resulterer i ødeleggelsen. Dette er den farligste årsaken til sykdommen. Drivkraften for å starte en slik mekanisme kan være en infeksjon eller medfødt immunitet funksjoner: disseminert encefalomyelitt, multippel sklerose, Guillain-Barre syndrom, revmatiske sykdommer og kroniske infeksjoner.
  2. Neuroinfeksjon: Noen virus kan påvirke myelin, noe som resulterer i demyelinering av hjernen.
  3. Feil i metabolismen. Denne prosessen kan være ledsaget av et brudd på myelin ernæring og etterfølgende død. Dette er typisk for slike patologier som skjoldbrusk sykdom, diabetes mellitus.
  4. Beruselse kjemikalier av forskjellig art: alkohol, narkotika, psykotropisk sterk handling, toksiske stoffer, produksjon av maling, lakk, aceton, eller forgiftning av kroppens egne avfallsprodukter: peroksider, frie radikaler.
  5. Paraneoplastiske prosesser er patologier som er en komplikasjon av tumorprosesser.
    Nylige studier bekrefter at utløsningen av mekanismen til denne sykdommen er spilt av en viktig rolle for samspillet mellom miljøfaktorer og predisponering av arvelig natur. Forholdet mellom den geografiske beliggenheten og sannsynligheten for sykdom forekommer etablert. I tillegg spiller virus (rubella, meslinger, Epstein-Barra, herpes) en viktig rolle, bakterielle infeksjoner, spisevaner, stress og økologi.

Klassifisering av denne sykdommen er utført i to typer:

  • myelinoklasti - genetisk plassering for akselerert ødeleggelse av myelinskjeden;
  • myelinopati - ødeleggelsen av myelinskede, som allerede er dannet, som et resultat av noen grunner, med myelin uten tilknytning.

symptomer

Demyeliniseringsprosessen av hjernen i seg selv gir ingen klare symptomer. De er helt avhengige av hvilke strukturer i det sentrale eller perifere nervesystemet denne patologien er lokalisert. Det er tre hovedemyeliniserende sykdommer: multippel sklerose, progressiv multifokal leukoencefalopati og akutt spredning av encefalomyelitt.

Multiple sklerose - den vanligste sykdommen blant de listede, er preget av nederlaget i flere deler av sentralnervesystemet. Dette er ledsaget av et bredt spekter av symptomer. Utbruddet av sykdommen manifesterer seg i ung alder - ca 25 år og er vanlig hos kvinner. Menn blir sykere sjeldnere, men sykdommen manifesterer seg i en mer progressiv form. Symptomer på multippel sklerose er konvensjonelt delt inn i 7 hovedgrupper.

  1. Nederlaget for pyramidalbanen: parese, klonus, svekkelse av huden og en økning i tendonreflekser, spastisk muskelton, patologiske tegn.
  2. Det tap av hjernestammen og kranienerver: nystagmus horisontal, vertikal, eller flere, svekkelsen av ansiktsmusklene, inter oftalmoplegi, bulbar syndrom.
  3. Dysfunksjon av bekkenorganene: urininkontinens, trang til å urinere, forstoppelse, potensforstyrrelser.
  4. Nedfallet av cerebellum: nystagmus, ataksi av stammen, ekstremiteter, asynergi, hypotoni av musklene, dysmeteri.
  5. Visuell funksjonsnedsettelse: tap av skarphet, scotoma, svekket fargeoppfattelse, endring av synsfelt, lysstyrke, kontrast.
  6. Sensitivitetsforstyrrelser: Forvrengning av temperaturoppfattelse, Dysestesi, Sensitiv ataksi, Fornemmelse av trykk i ekstremiteter, Forvrengning av vibrasjonsfølsomhet.
  7. Krenkelser av nevropsykologisk natur: hypokondri, depresjon, eufori, asteni, intellektuelle forstyrrelser, atferdsforstyrrelser.

diagnostikk

Den mest avslørende metode for forskning, som kan oppdage foki for demyelinering av hjernen, er magnetisk resonansbilder. Et karakteristisk bilde for denne sykdommen er deteksjon av foci av oval eller rund form med dimensjoner fra 3 mm til 3 cm i hvilken som helst del av hjernen. Typisk for lokalisering i denne patologien er de subkortiske og periventrikulære sonene. Hvis sykdommen varer lenge, kan disse fociene fusjonere. Også MR viser endringer i subaraknoide mellomrom, en økning i ventrikulærsystemet på grunn av hjernenatrofi.

Relativt nylig ble metoden for fremkalte potensialer brukt til å diagnostisere dimyeliniserende sykdommer. Tre indikatorer er estimert: somatosensorisk, visuell og auditiv. Dette gjør det mulig å vurdere brudd ved å utføre impulser i hjernestammen, de visuelle organer og ryggmargen.

Electroneuromyography viser tilstedeværelsen av aksonal degenerasjon og gjør det mulig å bestemme ødeleggelsen av myelin. Ved hjelp av denne metoden blir det også gjort en kvantitativ vurdering av graden av vegetative lidelser.

Studier av den immunologiske planen gjennomgår oligoklonale immunoglobuliner inneholdt i cerebrospinalvæsken. Hvis konsentrasjonen er høy, indikerer dette aktiviteten til den patologiske prosessen.

behandling

Tiltak for behandling av demyeliniserende sykdommer er spesifikke og symptomatiske. Ny medisinsk forskning har gjort det mulig å oppnå god suksess i bestemte behandlingsmetoder. Beta-interferoner anses å være et av de mest effektive legemidlene: de inkluderer rephib, betaferon, avinex. Kliniske studier av betaferon har vist at bruken minsker sykdomsprogresjonen med 30%, forhindrer utviklingen av funksjonshemning og reduserer hyppigheten av eksacerbasjoner.

Eksperter foretrekker i økende grad metoden for intravenøse immunglobuliner (bioin, sandoglobulin, venoglobulin). Dermed utføres behandling av eksacerbasjoner av denne sykdommen. For mer enn 20 år siden ble en ny, ganske effektiv metode for behandling av demyeliniserende sykdommer utviklet: immunofiltrering av cerebrospinalvæsken. Nå er det på gang med studier på narkotika som er rettet mot å stoppe demyeliniseringsprosessen.

Som et middel for spesifikk behandling, brukes kortikosteroider, plasmaferes, cytostatika. Også mye brukt er nootropics, neuroprotectors, aminosyrer, muskelavslappende midler.

Demyeliniserende sykdommer i nervesystemet Multiple sklerose

Klassifisering av demyeliniserende sykdommer i nervesystemet

jeg Demyeliniserende sykdommer med en overveiende skade i sentralnervesystemet.

 Primær (akutt disseminert encefalomyelitt; kliniske former - encephalomyeloradiculitis, optikoentsefalomielit, optica, encefalopati, disseminert myelitt);

 Sekundær (parainfectious - encefalomyelitt meslinger, kikhoste, vannkopper, influensa, herpes, etc;. Vaksine - vaksinasjon med DTP, CBC, rabies vaksine).

2. Subakutiske former. Multiple sklerose, kliniske former - cerebrospinal, spinal, cerebral, optisk, stamme, cerebellar.

3. Kroniske former. Encefalitt av Van Bogart, Dawson, Pette, Dering, periaxial diffus leucoencefalitt av Schilder.

II Demyeliniserende sykdommer med overveiende involvering av perifere nerver.

Infeksiøs-allergisk primær polyradiculitis Guillain-Barre-syndrom, infeksiøs polynevropatiradikulitt (difteri), polyneuropati, giftig, dysmetabolic og diabetisk polyneuropati.

Multippel sklerose (MS) og multippel sklerose - en kronisk, progressiv, demyelinerende sykdom karakterisert ved symptomer multifokale lesjoner i sentralnervesystemet og som typisk har en remittent kurs i de tidlige stadier. Jean Marten Charcot i 1866 for første gang beskrev og isolerte MS som en uavhengig sykdom.

Utbredelsen av multippel sklerose er ekstremt bred fra 1 til 309 per 100 000 individer. Samtidig er det en annen utbredelse i forskjellige regioner i verden. Det er en tendens til å øke forekomsten av sykdommen når den beveger seg bort fra ekvator. høy risikoområde (mer enn 30 per 100 000) omfatter den nordlige og sentrale deler av Europa, nordlige deler av USA, sørlige Canada, Sør-Australia og New Zealand. Middelrisikoområdet (5-30 per 100 000) inkluderer noen områder i Sentral- og Nord-Europa, Øst- og Sør-Europa, Sør for USA og en del av Australia. Lavrisikosonen til MS (mindre enn 5 per 100 000) er størstedelen av regionene i Sentral- og Sør-Amerika, Asia, Afrika og Oseania. I de senere år har det vært en økning i forekomsten av MS på de fleste områder. I Russland ble forekomsten økt oppdaget i Volga-regionen, i Fjernøsten i de sentraleuropeiske regionene.

Det er bevis på at utbredelsen av MS er størst blant representanter for den hvite rase.

I de fleste deler av Russland, Ukraina, Hviterussland, de baltiske republikkene og de nordlige regionene i Kasakhstan er utbredelsen av MS på høy og middels nivå. De mest sjeldne tilfellene av MS i Turkmenistan og Tadsjikistan. I litteraturen er ikke tilfeller av MS i representanter for tadsjikisk nasjonalitet beskrevet.

Tilstandsdyktig er de etiologiske faktorene delt inn i to grupper:

 arvelig eller genetisk;

 eksterne faktorer, blant annet et spesielt sted er opptatt av smittsomme agenter.

Rollen av arvelige faktorer i utviklingen av MS for i dag regnes som overbevisende bevist. Minst to gener deltar i dannelsen av en predisposisjon til MS. Blant de genene oftest kalt hovedhistokompatibilitetskomplekset genet ligger på kromosom 6 - HLA gener av dette systemet. HLA-systemets funksjoner er forskjellige. Den deltar i antigenpresentasjon og utvelgelse av kloner av T-lymfocytter i den sentrale legemer immunoregulering og i periferien. Det viktigste for utvikling av autoimmune sykdommer, er MS hvordan tre loci HLA-klasse I. Dette loci A 3 B 7, Cw 2 og Cw 7. 14 loci og HLA klasse II, kombinert i tre områder: DR, DQ og DP. Med multipel sklerose er uttrykket av gener DR 2, DR 15, DQ 6, DPw4 mest vanlig. Andre mulige gener som disponerer for gener MS omfatter: betakjede-T-celle-reseptor-a-kjede-T-celle-reseptor, tumor nekrose faktor, myelin basisk protein, komplement, transportproteiner, proteasom-proteiner, cytokrom 450, mitokondrie DNA og andre.

Eksterne etetiologiske faktorer for multippel sklerose inkluderer:

 Smittsomme faktorer. Denne faktoren er forklart av sesongvariasjoner i den sykdom, inflammatoriske forandringer i hjernevev og cerebrospinal væske, økte titere av antistoffer mot ulike infeksiøse midler. Som de smittefarlige midlene var alle mikroorganismer som er kjent ved nåtidens protozoer, antatt; spirochetes, rickettsia, bakterier, virus og prioner. I blodet hos pasienter funnet å ha forhøyet titer av antistoffer mot meslinger virus, røde hunder, herpes, vannkopper, influensa, para og andre. Det er ikke noe overbevisende bevis for en enkelt smittestoff forårsaker PC, selv om infeksjoner deltok i lanseringen av forverring av multippel sklerose ikke årsaken tvil.

 Andre eksterne påvirkninger kan være traumer, rusmidler, stress, andre infeksjoner som kan være stimulerende midler i den inflammatoriske og demyeliniserende prosessen.

Dermed i dag den vanligste multifaktoriske hypotesen om etiologi av multippel sklerose, når en kombinasjon av eksterne faktorer virker på genetisk predisponerte individer.

For øyeblikket er den mest aksepterte autoimmune teorien om multippel sklerose. Det antas at tilstedeværelsen av genetisk predisposisjon og mindreverdighetsimmunsystemet ytre-ødeleggende middel trenger inn i CNS, blir det innført i cellene oligodendroglial myelinlaget er myelin skade og gir syntese av nukleinsyrer gliaceller. Myelinets skadede hovedprotein og den forandrede strukturen til de nydannede proteiner blir antigener, til hvilke spesifikke antistoffer produseres. De utviklende antistoffene påvirker myelin, både den endrede strukturen og den ubeskadigede. Myelin er således allerede skadet av antistoffene selv. En ond sirkel dannes, og demyeliniseringsprosessen opprettholdes uavhengig. Patogenetiske mekanismer i MS er preget av iscenesatt strømning. Det er fem stadier: 1) før eksacerbasjon, to uker før utseendet av kliniske manifestasjoner, øker produksjonen av cytokiner og monokiner. Disse er interleukiner av forskjellige typer (IL-1, IL-6, TNF). 2) I den mest akutte scenen reduseres antall CD4- og CD8-celler. 3) I det subakutiske stadium reduseres seruminnholdet i aktiveringscytokiner. 4) og 5) trinn for stabilisering og forbedring. Det er en nedgang i produksjonen av proinflammatoriske cytokiner, det er et underskudd på CD8-celler.

Den utviklende allergiske reaksjonen av antigen-antistoffet fører også til vaskulær-inflammatoriske og proliferative prosesser i mesenchymet, glia. Dette bidrar også til dannelsen av plakk av multippel sklerose i ulike deler av sentralnervesystemet. Hos pasienter med MS-nedsatt permeabilitet i blod-hjernebarrieren endres blodsammensetningen. Den cerebrospinalvæske og blodplasma inneholder sirkulerende immunkomplekser som inneholder antistoffer mot visse virus, hovedproteinet av myelin og lipider.

Det ble funnet at en eksacerbasjon av demyelinering skjer i løpet av perioden når organismen forlater tilstanden av akutt stress. Det er en forstyrrelse i funksjonen av det autonome nervesystemet. Hyperaktiviteten til det sympatiske autonome nervesystemet er erstattet av aktiveringen av den parasympatiske avdelingen.

Med MS er det forstyrrelser i funksjonen av nevroendokrine mekanismer. Arbeidet med hypotalamus-hypofysen-adrenal systemet er forstyrret. Glukokortikoider har normalt muligheten til å undertrykke produksjonen av aktiveringslymfokiner. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, reduseres produksjonen av GCS. Det er tegn på involvering i patogenesen av MS somatostatin, vasopressin og oksytocin. Under sykdommens forverring er det observert en økning i innholdet av beta-endorfiner i blodet og CSF.

Det er en viss stadium i den immunopatologiske prosessen med multippel sklerose. I de første stadiene av sykdommen, allergiske mekanismer og autoimmune råder. Og i senere stadier er forløpet av immunreaksjoner forvrengt, noe som manifesterer seg som en immunsviktstilstand.

Morfologisk multippel sklerose er preget av demyeliniseringsfokus, som ligger i det hvite og mindre vanlige gråmaterialet i hjernen og ryggmargen. Dette er de såkalte typiske "sklerotiske plakkene", som har en gråaktig-rosa eller grå farge. De hyppigst lokaliserte plakk i ryggmargen, hjernestammen, optiske nerver, subependimarnom lag laterale ventrikler, cerebellum, thalami og cerebral cortex. Størrelse demyelinisering foci varierer fra flere mm til flere cm. Flekker sklerotiske plakk er avhengig av faseutvikling. Forfall av myelin blir observert i den første fasen av periaxial prosessen, de aksiale sylindere beholder sin integritet. Nerveceller forblir intakte i lang tid. Dannelsen av plaques er overveiende rundt årene. Dette tillot enkelte forskere å foreslå involvering av en vaskulær faktor i patogenesen av multippel sklerose. For tiden antas det at vaskulære forandringer er sekundære for MS, i regel observeres overløp og vasodilasjon i plakkområdet. De er omgitt av infiltrater fra lymfoide og plasmaceller. I den andre fasen rydder plakkens område fra forfallsproduktene og en mangel på medulla dannes. Hovedsakelig deltar glia-elementer i dette, som forvandler fagocytter og bærer myelin-dekomponeringens produkter ut av nervesystemet. Disse er egentlig lipider. Den tredje reparative fasen er preget av involvering av bindevevselementer i prosessen. På dette stadiet kan de aksiale sylindere av nervefibrene dø. Fiberglia og bindevev danner kraftige arr som erstatter den avdøde nervevev. Inflammatoriske endringer i slike plaketter er ikke lenger til stede.

Bevaring til et bestemt stadium av de aksiale sylinder skaper forhold for restaureringen av myelinskjeden. Dette forklarer den gjenværende naturen i løpet av multippel sklerose. Hver forverring er ledsaget av utseendet av nye foci av demyelinisering og utseendet av nye kliniske symptomer på denne sykdommen.

De lider av multippel sklerose i alderen 16 til 35 år. Sykdomsutbruddet er vanligvis sakte, ubetydelig. Mindre ofte er det en akutt start med utseendet på multifokale symptomer. Alle rekke kliniske manifestasjoner kan være delt inn i syv seksjoner: tap av pyramidekanalen, lesjoner på lillehjernen symptomer, symptomer på kranialnerve lesjon følsomhet trådene symptomer på en defekt i bekkenorganer, synshemming på grunn av synsnerveskader, nevropsykologiske symptomer.

For nederlag av pyramidale veier er en langsom progressiv spastisk paraparesis mer vanlig når fokuset på demyelinering i thoracal ryggmargen er lokalisert. Knæ og tendonreflekser heves, patologiske vises, kloner avsløres. Karakteristisk er nedgangen eller fraværet av abdominale reflekser. Serebral lokalisering av sklerotiske plaques fører til utseende av spastisk hemiparese, mindre ofte hemiplegi. Med alvorlige kliniske symptomer på kjærlighet av pyramidale veier, fører motorforstyrrelser sjelden til pasientens funksjonshemning. Karakteristisk pyramidal hypertensjon kombineres ofte med muskelhypotensjon på grunn av skade på cerebellarveier og strukturer. Karakterisert av variabiliteten av symptomer på forskjellige dager og til og med for en dag.

Krenkelser av koordinering av bevegelser er også svært karakteristiske for multippel sklerose. De oppstår når cerebellarkanalene er involvert i ryggmargen eller stammen, de bakre kolonnene i ryggmargen er mindre sannsynlig å være interessert. Det er et brudd på gangen - den drunkne mannen gange. Pasienten står dårlig i Rombergs stilling. Det er vanskelig å utføre finger-nasal- og knæhælprøver, på slutten av dem er det en uttalet forsettlig jitter. Det kan være en skjelving i hodet og rytmisk helling av bagasjerommet. Det er en chanted tale. Nystagmus forekommer hos 60% av pasientene. Oftere er det horisontalt med en rotatorkomponent.

Cerebellar symptomer blir ofte kombinert i symptom-komplekser. For eksempel er "Triad" av Charcot nystagmus, forsettlig tremor og chanted tale.

Symptomer på lesjoner av kranialnervene i multippel sklerose er ganske vanlige. Imidlertid er hyppigheten av lesjoner av individuelle nerver ikke det samme. De vanligste symptomene er det tredje, femte, sjette og syvende kraniale nervene. Ofte er det lesjon av ansiktsnerven langs den perifere typen. Engasjement av det femte paret forårsaker et ensidig brudd på følsomhet på ansiktet. Sjelden skjer en neuralgi av det femte paret. Når lokalisering av foci med demyelinering ovenfor kjerner av kranienerver fører til symptomer på pseudobulbar syndrom - dysfagi, heshet, dysartri, tvinges latter og gråter, og refleksjonene av oral automatikk. Ofte er det vanligste symptomet på hjernestammen lesjon oculomotoriske forstyrrelser med dobbeltsyn, strabismus, ptosis.

Sensitivitetsforstyrrelser i MS har en spesiell type. Som regel er dypere typer følsomhet, særlig vibrasjon, mer berørt. Forstyrrelsene i smertefølsomhet er mosaikk i utseende uten en bestemt lokalisering. Kanskje starten på multippel sklerose med en følelse av dysestesi i de distale delene av ekstremitetene, som å brenne og klynke i føttene og fingrene i fingrene. Ved senere stadier av sykdommen oppdages følsomhetsforstyrrelser langs lederen, mindre ofte segmentertype. I noen tilfeller er pasientene bekymret for et uttalt vedvarende smertesyndrom.

Brudd på funksjonene til bekkenet organer er ganske vanlig i MS. Sheinberg identifiserte en triad, karakteristisk for unge menn med MS: urininkontinens, forstoppelse og impotens. I de fleste tilfeller er den mest tidlige forekomsten av urinasjonsforstyrrelse den sentrale typen: imperative oppfordringer, hyppige, forsinkede og i senere stadier av urininkontinens.

Visuelle forstyrrelser manifesteres oftest av en reduksjon av synsstyrken og en forandring i synsfeltet på grunn av retrobulbarneuritt. Ofte er optisk nevritt begynnelsen av multippel sklerose. Akutt eller subakutt visuelt tap av ett øye er observert, det kan være ømhet når du beveger deg med øyebollet. Symptomatologien varer mindre enn 24 timer, etterfulgt av en fullstendig restaurering av synsskarphet. Mulig utvikling av gjentatt eller tilbakevendende retrobulbar neuritt. Ved å undersøke synsfeltene i MS-pasienter, er det mulig å identifisere sentralfe eller begrense synsfeltene til grønt eller rødt. På fundus i de første stadiene av sykdommen, blir sletning av grensene til optiske nerveplater, delvis atrofi av dem, hovedsakelig i de tidlige halvdelene, avslørt. Med en vanlig prosess kan hele disken være uskarpt. Det er en dissosiasjon mellom graden av uttrykk på fundus og synsskala. I en akutt periode, endringer i synsfrekvens og synsfelt ikke ledsages av endringer i fundus, og i senere stadier, endres fundus ikke med kliniske manifestasjoner av optisk neuritt.

Blant nevropsykologiske forstyrrelser med MS kan det være minnehemming, langsommere dannelse av konsepter og konsepter, finesser av tenkning og følelser går tapt. Når sykdommen utvikler seg, reduseres intellektet og pasientens oppførsel forstyrres. Med slike kliniske manifestasjoner oppdages det største antallet av demyelinering periventrikulært i den hvite delen av hemisfærene. Blant de psykiske lidelsene i MS forekommer de fleste depresjon og eufori, samt et brudd på kontroll over deres følelser. Ofte undergraver pasientene alvorlighetsgraden av de eksisterende forstyrrelsene, det er overdreven optimisme om fremtiden, disinhibition, en tendens til upassende vitser. Fremveksten og løpet av psykiske lidelser i MS påvirkes av premorbide personlighetstrekk og det opprinnelige nivået av intelligens.

Distribuer følgende kliniske former for MS:

Cerebral, når symptomer på hjerneskade dominerer;

I 50% av tilfellene er det en cerebrospinal form. I det kliniske bildet er det en symptomatologi av multi-fokale lesjoner i hjernen, ryggmargen og cerebellum.

Ofte kombineres de vanligste symptomene i syndrom. For eksempel, den ovennevnte triaden av Charcot. Marburg pentade omfatter nystagmus, intensjon tremor, chan tale, primær optisk atrofi og tidlig utryddelse mage reflekser. Markov Sekstada omfatter: synsforstyrrelser, vestibulære forstyrrelser, oculomotor forstyrrelser, symptomer på pyramidereaksjonsveien, vibrasjons anestesi, en endring i cerebrospinalvæsken.

Ofte kalles MS en dissosiasjonssykdom:

∎ Dissociation mellom alvorlighetsgraden av endringer i fundus og endringen i visuelle felt med normal synsskala;

∎ Dissociation av kliniske symptomer innen få timer og dager som inkonsekvens; ofte øker symptomene etter et varmt bad;

 Alvorlighet av symptomer på kjærlighet av pyramidalbanen med mild parese;

 Dissociation av følsomhetsforstyrrelser, lider av vibrasjon mens du opprettholder smerte og temperatur;

∎ Dissociation av pyramidale symptomer langs stammen akse. Sværheten av lesjonen av nedre ekstremiteter i sammenligning med de øvre ekstremiteter.

MS, som regel, overfører sykdom med et påfølgende sekundær-progressivt kurs, forekommer sjelden primær-progressiv type.

Varigheten av sykdommen er fra 7 til 12 år, noen ganger opptil 20. Pasientene dør av sepsis, lungebetennelse og andre sekundære infeksjoner.

Det er basert på sykdomens bølgende forløb.

Det er symptomer på multi-fokale lesjoner i nervesystemet. Kanskje "flimrende" av symptomene i løpet av dagen eller flere dager.

Den CSF pleocytose er mulig å detektere (5 lymfocytter i 1 l), økt nivå av gamma-globuliner, fortrinnsvis IgG. Det er mulig å oppdage i cerebrospinal myelin grunnprotein i en mengde på mer enn 9 ng / ml.

Visjon og auditiv evoked potentials change.

MR avslører en multi-fokal demyelinering av nervesystemet.

Differensiell diagnose utføres med CNS-tumorer, utvikling av anomalier (Arnold-Chiari platibaziya), kompresjon av ryggmargen i tumorer, Osteochondrose et al.

Behandling kan være rettet mot å bremse sykdomsprogresjonen. Mulig plasmaferese, behandling med cyklofosfamid, azathioprin, intravenøse immunoglobuliner. En av legemidlene som utvider remisjonen mellom eksacerbasjoner er interferon beta-1b. Inntatt 8 millioner IE p / c annenhver dag i 2 år. Kostnaden for behandling er 14-16 tusen dollar.

Under forverring av metyl-prednisolon blir administrert i en dose på 250-500 mg / 12 timer til hver 3-7 dager, og deretter inne ordningen starter 60-80 mg.

Behandlingen av komplikasjoner i MS reduseres til normalisering av muskeltonen, reduserer tremor, reduserer smerte, styrer bekkenorganens aktivitet. Et spesielt sted er opptatt av behandling av psykiske lidelser i MS. Antidepressiva brukes til dette formålet. Med psykoser er neuroleptika effektive.

Les Mer Om Fartøyene