Demyeliniserende sykdom i sentralnervesystemet

Demyeliniserende hjerne og ryggmarg - noen patologiske prosesser som fører til ødeleggelse av myelinlaget nevronale forstyrrelser pulsoverføring mellom nerveceller i hjernen. Det antas at grunnlaget for sykdommens etiologi er samspillet mellom den arvelige forutsetningen til organismen og visse miljøfaktorer. Nedbrytning av impulsoverføring fører til en patologisk tilstand av sentralnervesystemet.

Demyeliniserende sykdommer i nervesystemet

Det finnes følgende typer demyeliniserende sykdommer:

  • til demyeliniserende sykdommer i sentralnervesystemet er multippel sklerose. Demyeliniserende sykdom Multiple sklerose er den vanligste patologien. Multiple sklerose er preget av en rekke symptomer. De første symptomene vises i alderen 20-30 år, kvinner er oftere syk. Multiple sklerose er diagnostisert av de første tegnene, som først ble beskrevet av psykiateren Charcot - ufrivillige vibrasjonsbevegelser av øynene, skjelvende, chanted tale. Også pasienter opplever urinretensjon eller svært hyppig vannlating, fravær av abdominale reflekser, pallor av temporale halvdeler av optiske plater;
  • ODEM, eller akutt spredt encefalomyelitt. Det begynner akutt, ledsaget av alvorlige hjernesykdommer og manifestasjoner av infeksjon. Sykdommen oppstår ofte etter eksponering for bakteriell eller virusinfeksjon, kan utvikles spontant;
  • diffus spredt sklerose. Karakterisert av en lesjon i ryggmargen og hjernen, manifestert i form av konvulsiv syndrom, apraksi, psykiske lidelser. Døden oppstår i perioden fra 3 til 6-7 år fra øyeblikket diagnostisering av sykdommen;
  • Devik's sykdom, eller akutt optonelektromyelitt. Sykdommen begynner som en akutt prosess, det går hardt, utvikler seg, og rammer de optiske nerver, noe som fører til hel eller delvis tap av syn. I de fleste tilfeller forekommer døden;
  • Balos sykdom, eller konsentrisk sklerose, periaxial konsentrisk encefalitt. Utbruddet av sykdommen er akutt, ledsaget av feber. Den patologiske prosessen fortsetter med lammelse, synsforstyrrelser, epileptiske anfall. Forløpet av sykdommen er rask - døden skjer i løpet av få måneder;
  • leukodystrofi - i denne gruppen er sykdommer som er preget av nederlaget av hvitt stoff i hjernen. Leukodystrofi refererer til arvelige sykdommer, som følge av en defekt i gener, er dannelsen av myelinskjeden av nerver forstyrret;
  • PML er kjennetegnet ved en nedgang i etterretnings, beslag og utvikling av demens og andre lidelser. Forventet levetid for pasienten er ikke mer enn 1 år. Sykdommen er forårsaket av minskning av immunitet virusaktivering JC (human polyoma 2), er det ofte funnet i pasienter med HIV-infeksjon, benmargstransplantasjon, som lider av ondartede blodsykdommer (kronisk lymfatisk leukemi, Hodgkins sykdom);
  • diffus periaxial leukoencefalitt. Arvelig sykdom, påvirker oftest guttene. Forårsaker en forstyrrelse av syn, hørsel, tale, andre lidelser. Raskt utviklet - forventet levealder er litt over et år;
  • syndrom av osmotisk demyelinering - er svært sjelden, utvikler seg som et resultat av elektrolyttbalanse og en rekke andre årsaker. Rapid økning i natriumnivået fører til tap av hjerneceller med vann og forskjellige stoffer, som forårsaker ødeleggelse av myelinkappene i hjernenusceller. En av de bakre delene av hjernen påvirkes - Varoliev-broen, den mest følsomme for myelinolyse;
  • Myelopati er et generelt begrep for ryggmargsskader, og årsakene til dette er forskjellige. Denne gruppen inkluderer: dorsal, Canavans sykdom, andre sykdommer. Kanavan's sykdom er en genetisk, neurodegenerativ autosomal recessiv sykdom som påvirker barn, forårsaker skade på nervene i hjernen. Sykdommen er oftest diagnostisert blant Ashkenazi-jøder som bor i Øst-Europa. Spinal tørrhet (lokomotorisk ataksi) er en sen form for nevrosyphilis. Sykdommen kjennetegnes av en lesjon av bakre kolonner i ryggmargen og ryggvirvelrøtter. Sykdommen har tre utviklingsstadier med en gradvis økning i symptomene på nervecellebeskadigelse. Forstyrret koordinering under gang, mister pasienten balanse lett, ofte forstyrret blære, det er smerter i underekstremitetene eller i nedre del av magen, reduserer synsskarphet. Tyngste tredje trinn er karakterisert ved tapet av følsomhet av muskler og ledd, sene areflexia føtter, utvikling astereognosis, pasienten ikke kan bevege seg;
  • Guillain-Barre syndrom - forekommer i en hvilken som helst alder, refererer til en sjelden patologisk tilstand, som er preget av skade på perifere nerver i kroppens eget immunsystem. I alvorlige tilfeller oppstår fullstendig lammelse. I de fleste tilfeller gjenoppretter pasientene fullstendig med tilstrekkelig behandling;
  • Charcot-Marie-Toot er nevrale amyotrofi. Kronisk arvelig sykdom, som er preget av progresjon, påvirker det perifere nervesystemet. I de fleste tilfeller er det en ødeleggelse av myelinskjeden av nervefibre, det er former for sykdommen hvor patologien til de aksiale sylindrene i midten av nervefiberen oppdages. Som et resultat av nederlaget i perifere nerver, dør senespeilene ut, atrofi av musklene i de nedre og deretter øvre lemmer. Sykdommen refererer til progressive kroniske arvelige polyneuropatier. Denne gruppen inkluderer: Refsums sykdom, Russi-Levys syndrom, Degerin-Sott hypertrofisk nevropati og andre sjeldne sykdommer.

Genetiske demyeliniserende sykdommer

Når det er skade på nervesystemet, reagerer kroppen ved en reaksjon - ødeleggelsen av myelin. Sykdommer som er ledsaget av ødeleggelse av myelin, er delt inn i to grupper - mielinoklastii og mielinopatii. Mieleinoclasts er ødeleggelsen av skallet under påvirkning av eksterne faktorer. Mielinopatiya - en genetisk forårsaket ødeleggelse av myelin, assosiert med biokjemisk defekt i strukturen av neuronmembraner. På samme tid er denne fordeling anses å være betinget av gruppen - de første manifestasjoner mielinoklastii kan snakke om human mottakelighet for sykdom, og den første manifestasjon mielinopatii kan være relatert til skader forårsaket av eksterne faktorer. Multippel sklerose er ansett som en sykdom i mennesker med en genetisk predisposisjon for ødeleggelse av neuronale membraner, i strid med metabolisme, mangel på immunsystemet og tilstedeværelsen av langsomme infeksjoner. Ved genetiske demyeliniserende sykdommer inkluderer: neural amyotrophy av Charcot-Marie-Tooth sykdom, hypertrofisk neuropati av Dejerine-Sottas, diffus periaksialny panencefalitt, Canavan sykdom og mange andre sykdommer. Genetiske demyeliniserende sykdommer er mindre vanlige enn demyeliniserende sykdommer med autoimmun karakter.

Demyeliniserende sykdommer i sentralnervesystemet: kode for ICD 10

Demyeliniserende hjernesykdommer i ICD 10 har følgende koder:

  • G35-G37 - demyeliniserende sykdommer i sentralnervesystemet;
  • G35 - multippel sklerose;
  • G37 - andre demyeliniserende sykdommer i sentralnervesystemet. Sykdommer er forskjellige;
  • G37.9 - en demyeliniserende sykdom i sentralnervesystemet, uspesifisert.

Sykdommer i nervesystemet passerer i ICD 10 under koden G00-G99. Eksperter vurderer at klassifiseringen av ICD 10 ikke er tilstrekkelig perfekt. En annen funksjonshemming ble opprettet, som brukes til multippel sklerose - EDSS. En slik skala vurderer alle forhold i multippel sklerose - gang, balanse, lammelse, selvbetjening og andre faktorer. For å bruke skalaen vurderer en lege pasientens tilstand en spesiell undersøkelse.

Demyeliniserende sykdommer i nervesystemet: klassifisering

Demyelinerende sykdommer (RS) isolert primær (akutt disseminert encefalomyelitt, kliniske former - polientsefalit, encephalomyeloradiculitis, optica, disseminert myelitt, optikoentsefalomielit) og sekundære (vaksinale - utvikle etter vaksinering med DTP, CBC, atirabicheskoy vaksine; parainfectious - encefalomyelitt med influensa, kikhoste, meslinger, kyllingpokker, andre sykdommer).

Subakutiske former for sykdommen manifesterer seg i form av sykdommer:

  • Multiple sklerose. Kliniske former - cerebrospinal og spinal, optisk, cerebral, stamme, cerebellar;
  • kroniske former av DZ - Dowsons encefalitt, Deringa, Pette, Van Bogart, periaxial diffus leukocencefalitt av Schilder;
  • DZ fortrinnsvis med lesjoner i perifere nerver - smittsomme polynevropatiradikulitt, infeksiøs-allergisk primær polyradiculitis Guillain-Barre-syndrom, toksisk polynevropati, diabetisk nevropati og dysmetabolic.

Behandling av demyeliniserende sykdommer i nervesystemet

Behandling av demyeliniserende sykdom er avhengig av type sykdom og alvorlighetsgrad, refererer til lange og komplekse prosesser. I tillegg til narkotikabehandling er pasienten foreskrevet en diett, anbefaler streng overholdelse av dagen, søvn og våkenhet, gjennomgår regelmessig en massasjekurs og praktiserer fysioterapi. Hver pasient med demyeliniserende sykdom krever en individuell tilnærming, støttende behandling for pasienter med demyeliniserende sykdom tar mange år.

Legen til Yusupov-sykehuset vil hjelpe

I departementet for nevrologi sysselsetter Yusupov sykehus høyt kvalifiserte leger som spesialiserer seg på behandling av demyeliniserende sykdommer. Leger utveksler kunnskap med spesialister fra andre klinikker både internasjonalt og internasjonalt. De deltar på konferanser der de blir kjent med moderne metoder for behandling av multippel sklerose og andre sykdommer i demyeliniserende gruppe.

Spesialister på Yusupov-sykehuset vil diagnostisere en demyeliniserende sykdom i ryggmargen, hjernen, og foreskrive effektiv medisinering. På sykehuset kan du ta et kurs med massasje, praktisere terapeutisk gymnastikk med en spesialist. Psykologene på sykehuset jobber med pasienten og hans slektninger. I Yusupov sykehus, kan pasienten bli observert i mange år, motta rettidig medisinsk hjelp. Du kan gjøre en avtale via telefon.

Demyeliniserende sykdommer, foci av demyelinering i hjernen: diagnose, årsaker og behandling

Hvert år øker antall sykdommer i nervesystemet, ledsaget av demyelinering. Denne farlige og i stor grad irreversible prosessen påvirker den hvite delen av hjernen og ryggmargen, fører til vedvarende nevrologiske lidelser, og individuelle former gir ikke en pasient en sjanse til å leve.

Demyeliniserende sykdommer blir stadig mer diagnostisert hos barn og relativt unge mennesker 40-45 år, det er en tendens til atypisk sykdom i patologien, spredt seg til de geografiske områdene hvor forekomsten tidligere var svært lav.

Diagnostisering og behandling av demyelinerende sykdommer forblir kompleks og lite studert, men forskning innen molekylær genetikk, biologi og immunologi, aktivt utført siden slutten av det forrige århundre, har gjort det mulig å ta et skritt videre i denne retning.

Takket være forskernes innsats, kaste lys på de viktigste mekanismene for demyelinering og årsaker, utviklet ordninger for behandling av visse sykdommer, og bruken av MR som hovedmetode for diagnose lar deg bestemme begynnelsen av den patologiske prosessen allerede i tidlige stadier.

Årsaker og mekanismer for demyelinering

Utviklingen av demyeliniseringsprosessen er basert på autoimmunisering, når bestemte proteiner-antistoffer, som angriper komponenter av celler i nervesvevet, dannes i kroppen. Utviklingen som respons på denne inflammatoriske reaksjonen fører til irreversibel skade på prosessene til nevroner, ødeleggelsen av myelinskjeden og forstyrrelsen av overføringen av nerveimpulser.

Risikofaktorer for demyelinering:

  • Arvelig predisposisjon (forbundet med gener av sjette kromosom, samt mutasjoner av gener av cytokiner, immunoglobuliner, myelinprotein);
  • Viral infeksjon (herpetic, cytomegalovirus, Epstein-Barr, rubella);
  • Kronisk infeksjon av bakteriell infeksjon, vogn av H. pylori;
  • Forgiftning med tungmetaller, damp av bensin, løsemidler;
  • Sterkt og langvarig stress;
  • Funksjoner av dietten med overvekt av proteiner og fett av animalsk opprinnelse;
  • Ufordelaktig økologisk situasjon.

Det bemerkes at demyeliniserende lesjoner har noen geografisk avhengighet. Det største antallet tilfeller er registrert i de sentrale og nordlige delene av USA, Europa, en ganske høy forekomstrate i Sibir, Midt-Russland. Blant de innbyggerne i afrikanske land, i Australia, Japan og Kina, er tvert imot demyeliniserende sykdommer svært sjeldne. Race spiller også en viss rolle: Kaukasiere blant pasienter med demyelinering dominerer.

Den autoimmune prosessen kan utløses av seg selv under ugunstige forhold, og den primære rollen spilles av arvelighet. Å utføre visse gener eller mutasjoner i dem fører til utilstrekkelig produksjon av antistoffer som trer inn i hemato-nence-barrieren og forårsaker betennelse med ødeleggelsen av myelin.

En annen viktig patogenetisk mekanisme betraktes som demyelinisering mot bakgrunnen av infeksjoner. Veien til betennelse er noe annerledes. En normal reaksjon på tilstedeværelsen av infeksjonen er ansett for å være dannelsen av antistoffer mot proteinkomponentene av mikroorganismer, men det hender at bakterier og virus, slik at proteinene er lik de i pasientens vev, begynner kroppen å "forvirre" sin egen og andre, angripe både mikroorganismer og deres egne celler.

Inflammatoriske autoimmune prosesser i de første stadiene av sykdommen fører til reversible impulser av impulser, og delvis restaurering av myelin tillater nevroner å utføre funksjoner i det minste delvis. Over tid utvikler ødeleggelsen av nervemembranen, prosessene til nevronene er "bare" og det er ganske enkelt ikke nok til å overføre signaler. På dette stadiet er det et vedvarende og irreversibelt nevrologisk underskudd.

På vei til diagnose

Symptomatisk demyelinering er ekstremt variert og avhenger av lokalisering av lesjonen, egenskapene i løpet av en bestemt sykdom, graden av progresjon av symptomer. Vanligvis utvikler pasienten nevrologiske lidelser, som ofte er forbigående. Visuelle symptomer kan bli de første symptomene.

Når en pasient føler at noe går galt, men for å rettferdiggjøre endringer ved tretthet eller stress er ikke lenger mulig, går han til legen. Mistenker en bestemt type demyeliniserende prosess bare på grunnlag av klinikken er ekstremt vanskelig, og i nærvær av demyelinisering er i seg selv ikke alltid en klar forsikring spesialist, så ingen videre forskning er uunnværlig.

Eksempel på demyelinering i multippel sklerose

Den viktigste og svært informative måten å diagnostisere demyeliniseringsprosessen er tradisjonelt ansett som MR. Denne metoden er ufarlig, kan brukes til pasienter i ulike aldre, gravide, og kontraindikasjoner er overdreven vekt, frykt for lukkede rom, tilstedeværelsen av metallstrukturer som reagerer på et sterkt magnetisk felt, psykisk sykdom.

Rund eller oval lesjoner ved MRI demyelinisering finnes hovedsakelig i den hvite substansen i henhold til det kortikale lag rundt ventriklene (periventrikulær), spredt diffust, er av forskjellige størrelser -. Fra noen få millimeter til 3,2 cm for å kontrollere tidspunktet for dannelse av foci anvendes kontrastforbedring, med Disse flere "unge" demyeliniseringsfeltene samler bedre en kontrastmiddel enn de eksisterende.

Nevrologistens hovedoppgave i å oppdage demyelinering er å bestemme den spesifikke formen for patologi og å velge riktig behandling. Prognosen er tvetydig. For eksempel, med multippel sklerose, kan du leve ti eller flere år, og med andre varianter kan forventet levetid være et år eller mindre.

Multiple sklerose

Multiple sklerose (MS) er den vanligste formen for demyelinisering, noe som påvirker omtrent 2 millioner mennesker på jorden. Blant pasientene er unge og middelaldrende mennesker overveiende, 20-40 år, og kvinner er oftere syk. I samtaletall bruker folk som er langt fra medisin ofte begrepet "sklerose" i forhold til aldersrelaterte endringer i forbindelse med nedsatt hukommelse og tankeprosesser. MS med en slik "sklerose" har ingenting å gjøre.

Sykdommen er basert på autoimmunisering og skade på nervefibre, nedbrytning av myelin og påfølgende erstatning av disse foci med bindevev (derved "sklerose"). Karakteristisk for den spredte naturen av endringene, det vil si demyelinering og sklerose finnes i ulike deler av nervesystemet, uten å vise et klart mønster i sin fordeling.

Årsakene til sykdommen er ikke løst til slutten. Det antar en kompleks påvirkning av arvelighet, ytre forhold, infeksjon med bakterier og virus. Det legges merke til at frekvensen til PCen er høyere der det er mindre sollys, det vil si lenger fra ekvator.

Vanligvis påvirkes flere deler av nervesystemet på en gang, muligens både hjernen og ryggmargen. Et særegent trekk er funnet på MR-plater av forskjellig resept: fra veldig frisk til sclerosed. Dette indikerer et kronisk, pågående mønster av betennelse og forklarer en rekke symptomer med en endring i symptomer ettersom demyelinering utvikler seg.

Symptomatologien til MS er svært variert, siden lesjonen påvirker flere deler av nervesystemet samtidig. Det er:

  • Parese og lammelse, økte tendonreflekser, konvulsiv sammentrekning av visse muskelgrupper;
  • Forstyrrelse av balanse og fine motoriske ferdigheter;
  • Svakhet i ansiktsmuskulaturen, endring av tale, svelging, ptosis;
  • Patologi av følsomhet, både overfladisk og dyp;
  • Fra siden av bekkenet organer - forsinkelse eller inkontinens av urin, forstoppelse, impotens;
  • Med involvering av optiske nerver - redusert synsstyrke, innsnevring av feltene, et brudd på oppfatningen av farge, kontrast og lysstyrke.

De beskrevne symptomene er kombinert med endringer i den mentale sfæren. Pasienter deprimert, følelsesmessig bakgrunn er vanligvis redusert, en tendens til uønskethet oppstår, eller omvendt eufori. Etter hvert som antallet og størrelsen på demyeliniseringsfokuset i den hvite delen av hjernen øker, blir endringer i motor og følsom sfære ledsaget av en nedgang i intelligens og tenkning.

Med multipel sklerose vil prognosen være gunstigere hvis sykdommen begynner med en følsomhetsforstyrrelse eller visuelle symptomer. I tilfelle når forstyrrelser i bevegelse, balanse og koordinasjon vises først, er prognosen verre, siden disse tegnene taler om en lesjon av cerebellum og subkortiske veier.

Video: MR i diagnosen demyeliniserende endringer i MS

Marburg sykdom

Marburgs sykdom er en av de farligste former for demyelinisering, da det utvikler seg plutselig, øker symptomene raskt, noe som fører til pasientens død i løpet av måneder. Noen forskere anser det for å være multippel sklerose.

Utbruddet av sykdommen ligner en generell infeksjonsprosess, feber er mulige, generaliserte kramper. Raskt dannende foci av myelin ødeleggelse fører til en rekke alvorlige motoriske lidelser, følsomhet og bevissthet. Karakterisert av meningeal syndrom med alvorlig hodepine, oppkast. Ofte øker intrakranielt trykk.

Maligniteten i løpet av Marburg sykdom er forbundet med den overveiende lesjonen av hjernestammen, hvor de viktigste ledende veier og kjerner i kraniale nerver er konsentrert. Dødsfallet til en pasient kommer om noen måneder fra sykdomsutbruddet.

Devicks sykdom

Deviks sykdom er en demyeliniseringsprosess hvor optiske nerver og ryggmargen påvirkes. Etter å ha begynt akutt, går patologien raskt, noe som fører til alvorlige synsforstyrrelser og blindhet. Involveringen av ryggmargen er av stigende karakter og er ledsaget av parese, lammelse, et brudd på følsomhet, en lidelse i bekkenorganene.

En utvidet symptomatologi kan dannes om lag to måneder. Prognosen for sykdommen er dårlig, særlig hos voksne pasienter. Barn - noe bedre med rettidig avtale av glukokortikosteroider og immunosuppressiva. Terapeutiske planer er ennå ikke utviklet, så terapien er redusert til fjerning av symptomer, utnevnelse av hormoner, støttende aktiviteter.

Progressiv multifokal leukoencefalopati (PMLE)

PMLE er en demyeliniserende sykdom i hjernen, som oftest diagnostiseres hos eldre, og er ledsaget av flere skader på sentralnervesystemet. I klinikken er det parese, kramper, ubalanser og koordinering, synsforstyrrelser, preget av en reduksjon i intelligens opp til alvorlig demens.

Demyeliniserende lesjoner av hvitt stoff i hjernen med progressiv multifokal leukoencefalopati

Et karakteristisk trekk ved denne patologien er kombinasjonen av demyelinering med immunitetsfeil av den tilegnede karakteren, som trolig er hovedfaktoren for patogenese.

Guillain-Barre syndrom

Guillain-Barre syndrom er preget av perifer nerveskader som en progressiv polyneuropati. Blant pasienter med denne diagnosen, dobbelt så mange menn, er det ingen aldersbegrensninger.

Symptomatikk er redusert til parese, lammelse, smerte i ryggen, ledd, muskler i lemmer. Hyppige arytmier, svette, svingninger i blodtrykket, noe som indikerer en vegetativ dysfunksjon. Prognosen er gunstig, men i en femtedel av pasientene forblir gjenværende tegn på nervesystemet lesjon.

Egenskaper ved behandling av demyeliniserende sykdommer

To tilnærminger brukes til å behandle demyelinering:

  • Symptomatisk terapi;
  • Patogenetisk behandling.

Patogenetisk terapi er rettet mot å begrense prosessen med ødeleggelse av myelinfibre, eliminering av sirkulerende autoantistoffer og immunkomplekser. De valgte stoffene er universelt anerkjent som interferoner - betaferon, avoneks, copaxone.

Betaferon brukes aktivt til behandling av multippel sklerose. Det er bevist at risikoen for sykdomsprogresjon med sin langsiktige avtale på 8 millioner enheter reduseres med en tredjedel, sannsynligheten for funksjonshemning og hyppigheten av eksacerbasjoner reduseres. Legemidlet injiseres under huden annenhver dag.

Preparater for immunoglobuliner (sandoglobulin, ImBio) ble rettet for å redusere produksjonen av autoantistoffer og redusere dannelsen av immunkomplekser. De er vant til å forverre mange demyeliniserende sykdommer i fem dager, injiserer intravenøst ​​med en hastighet på 0,4 gram per kilo kroppsvekt. Hvis den ønskede effekten ikke oppnås, kan behandlingen fortsette ved halv dose.

På slutten av forrige århundre, en metode Kornfiltrering, ved hvilke autoantistoffer blir fjernet. Behandlingsforløpet omfatter opptil åtte prosedyrer, hvorav opptil 150 ml cerebrospinalvæske passerer gjennom spesielle filtre.

Tradisjonelt, med demyelinering, plasmaferese, hormonbehandling og cytostatika. Plasmaferese er rettet mot å fjerne sirkulerende antistoffer og immunkomplekser fra blodet. Glukokortikoider (prednisolon, dexametason) reduserer aktiviteten av immunitet, undertrykker produksjonen av antimielinproteiner og har en antiinflammatorisk effekt. De er foreskrevet i opptil en uke i store doser. Cytotoksiske stoffer (metotrexat, cyklofosfamid) er nyttige i alvorlige former for patologi med alvorlig autoimmunisering.

Symptomatisk terapi inkluderer nootropiske medikamenter (piracetam), smertestillende midler, antikonvulsiva midler, neuroprotektorer (glycin, semaks), muskelavslappende midler (midol) med spastisk lammelse. For å forbedre nerveoverføringen er vitaminer fra gruppe B foreskrevet, og i tilfelle depressive tilstander - antidepressiva.

Behandling av demyeliniserende patologi har ikke som mål å fullstendig lindre pasienten av sykdommen på grunn av patogenesen av disse sykdommene. Det er rettet mot å inneholde den destruktive effekten av antistoffer, forlenger livet og forbedrer kvaliteten. For videre studier av demyelinisering er internasjonale grupper opprettet, og forskere fra ulike land gir oss allerede mulighet til å yte effektiv hjelp til pasientene, selv om prognosen forblir veldig alvorlig i mange former.

Hva er demyeliniserende sykdommer?

På grunn av ødeleggelsen av myelinlaget reduseres ledningen av nerveimpulsen, og i pasientene ser det ut som helhetskomplekser av symptomer. For å bedre forstå betydningen av isolasjonsmantelen, kan det forestilles at en nerve er en kabel som består av mange små ledninger som bærer en elektrisk strøm.

Hvis isolasjonen er skadet, strømmer ikke strømmen helt til destinasjonen. Hos mennesker viser dette seg som en rekke nevrologiske symptomer. Forstå naturen av deres manifestasjon kan styres av lokalisering av skadekilden. Tross alt påvirker hovedsakelig demyeliniserende sykdommer i sentralnervesystemet (CNS) visse områder av nervefibre.

Spredningen av sykdommen over den hvite delen av hjernen kalles formidling. Denne termen ble oppfunnet av Jean-Martin Charcot under hans forsøk på å løse mekanismen for demyeliniseringsutvikling. Det er derfor flere sklerose har et annet navn, nemlig spredt sklerose.

Egenskaper av sykdommen

Demyeliniserende hjernesykdom reduserer ledning av nerveimpulsen og pasienter utvikler hele komplekser av symptomer. For å bedre forstå betydningen av isolasjonsmantelen, kan det forestilles at en nerve er en kabel som består av mange små ledninger som bærer en elektrisk strøm. Hvis isolasjonen er skadet, strømmer ikke strømmen helt til destinasjonen. Hos mennesker viser dette seg som en rekke nevrologiske symptomer. Forstå naturen av deres manifestasjon kan styres av lokalisering av skadekilden. Tross alt påvirker hovedsakelig demyeliniserende sykdommer i sentralnervesystemet (CNS) visse områder av nervefibre.

Spredningen av sykdommen over den hvite delen av hjernen kalles formidling. Denne termen ble oppfunnet av Jean-Martin Charcot under hans forsøk på å løse mekanismen for demyeliniseringsutvikling. Det er derfor flere sklerose har et annet navn, nemlig spredt sklerose.

Årsakene til den patologiske prosessen

Hittil er det umulig å identifisere med 100% sikkerhet årsakene til og utviklingen av sykdommer knyttet til ødeleggelsen av myelinkappen. Den vanligste sykdommen i denne gruppen er multippel sklerose. Følgende faktorer kan påvirke utviklingen:

  • Feil i immunforsvaret;
  • Utsatt smittsomme sykdommer;
  • økologi;
  • Geografisk sted;
  • Arvelig disposisjon

Slike årsaker er også karakteristiske for andre sykdommer fra denne gruppen, men det er mennesker som mest sannsynlig blir syke i nordlig breddegrad.

Ifølge statistikken har innbyggerne i ekvatoriallandene og den sørlige halvdelen av planeten det minste fra patologien.

I sjeldne tilfeller kan demyeliniserende sykdommer i sentralnervesystemet skyldes:

  • Langvarig følelsesmessig overbelastning;
  • røyking,
  • Vaksine mot hepatitt av viral natur.

Noen ganger ses MS hos eldre på grunn av aldersrelaterte endringer. Leger diagnostisert og autoimmune patologier, hvor skade på myelin var en sekundær forekomst, for eksempel med Devic's sykdom.

Av de mer bekreftede versjonene er det mulig å identifisere overført infeksjon, for eksempel tarm eller respiratorisk. For den samme grunnen gjelder for alvorlige skader i nervesystemet særegne entsefalomielopoliradikulonevritu, og Guillain-Barre syndrom. Ofte har sistnevnte patologi et kurs som ligner på Landrys lammelse. Ifølge statistikk er drikkere mye mer sannsynlig å lide av disse plager. Noen ganger myelinskede er skadet på et sent stadium av syfilisutvikling på grunn av dorsal og tørr parese og utvikling av lammelser.

Det er situasjoner når årsakene til demyelinisering ikke kan bli funnet. Slike patologiske prosesser inkluderer konsentrisk sklerose av Balo. Derfor er det ekstremt vanskelig å diagnostisere demyeliniserende patologier ved anamnese (informasjon oppnådd gjennom en undersøkelse). I en slik situasjon gjenstår det å bli styrt av tegn på patologi og instrumentelle undersøkelsesmetoder.

klassifisering

For å diagnostisere og foreskrive behandling, fokuserer leger vanligvis på den internasjonale klassifiseringen av sykdommer (ICD). I øyeblikket er 10 revisjon slått ut, og i flere detaljer i den beskrives den diffuserte sklerose som koden G35 har fått. Andre patologiske prosesser assosiert med demyelinering plasseres i en egen undergruppe. Tross alt er de mye mindre vanlige og mindre om slike sykdommer.

Til nå har slik informasjon om MS blitt klassifisert som:

  • Lignende grupper av symptomer;
  • Lokalisering av skade;
  • Graden av alvorlighetsgraden;
  • Sykdomskurs

Separat oppmerksomhet fortjener en vurdering av graden av funksjonshemning i EDSS (Utvidet funksjonshemmingskala). Den omfatter alle aspekter av livet til en person som lider av MS. Det er basert på slike øyeblikk:

  • Koordinering av bevegelser;
  • Pelvic lidelser;
  • Selvbetjeningsgrad;
  • Retensjon av balanse;
  • gangart;
  • Graden av progresjon av forlamning.

Å arbeide med denne skalaen er ikke så enkelt, og bare etter at doktorgraden har fått lov til en slik vurdering.

Mekanismen for opprinnelse og utvikling

Gradvis ødeleggelse av myelinskjeden er hovedtegnet til alle demyeliniserende patologier. Gradvis vil symptomene forverres og avhenge av skaden. Denne patologiske prosessen har sine koblinger, noe som førte til dens utvikling og kjernemekanismen, ved hjelp av eksempelet på MS, har den følgende:

  • Utviklet patologi på grunn av utseendet til en faktor som kan skade immunforsvarets mekanisme;
  • Den fremvoksende autoimmune svikten fremkaller et grunnleggende forfall av det ytre skallet til aksonene;
  • Gradvis blir blodhjernebarrieren ødelagt, og hjerneantigener går inn i pasientens blod;
  • Videre, på grunn av immunresponsen mot inntak av antigener i blodet, migrerer lymfocytter til hjernen og produserer antistoffer som ødelegger myelin;
  • Som et resultat dannes foci av skade i hvitt materiale, som ligner plakk i utseende.

Lokalisert skade avhengig av type sykdom. Skade i MS-lesjoner ligger hovedsakelig periventrikulær (rundt de laterale ventrikler), og ved sykdom Binswangers plakker finnes også i thalamus og caudatus legeme.

Demyeliniserende sykdommer forekommer vanligvis i kronisk form, og under remisjon kan det være en liten remyelinering. Denne prosessen markerer begynnelsen på restaureringen av myelinskjeden. Graden av remyelinering er vanligvis mye mindre enn demyelinisering, og i det lange løpet av patologien stopper det helt.

symptomatologi

Symptomer i patologiske prosesser som ødelegger myelin er ganske forskjellige. De er avhengige av sykdommens art, dets kurs, pasientens alder og mange andre faktorer. Forstå dem kan styres av funksjonene til flere store demyeliniserende hjernesykdommer.

Tegn på MS

Den vanligste sykdommen er MS. For ham er det slike første tegn:

  • Nystagmus (sving av øynene);
  • Langsom tale (chanted);
  • Rystende under bevegelse (forsettlig tremor);
  • Bifurcated bilde foran øynene;
  • Plutselig lyst til å gå på toalettet (imperative call);
  • Problemer med vannlating (forsinkelse på grunn av spasmer);
  • Demping eller fullstendig fravær av abdominale reflekser;
  • Pitting av den tidlige delen av optisk nerve.

Etter hvert som patologien utvikler, utvikler pasienten slike symptomer:

  • Forringelse av følsomheten i ansiktsnerven;
  • Brutt koordinering av bevegelser;
  • svimmelhet;
  • Asinergia Babinskogo (brudd på funksjonen av lemmer);
  • Adiadochokinesis (manglende evne til å utføre raske bevegelser);
  • Intensiverende tremorforsterkning;
  • Feil som er diagnostisert i Romberg pose;
  • Forringelse av oppfatning av smerte, temperatur og berøring;
  • Svakhet og lammelse av enkelte muskelgrupper;
  • Overdreven toning i muskelvevet;
  • Forverring av hørselen;
  • Generell muskel svakhet.

Hvis demyelinering skjer ved siden av hjernestammen, vil pasienten utvikle bulbarforstyrrelser:

  • Problemer med å svelge;
  • Endring av stemme (nasal);
  • Humørsvingninger;
  • Depresjonstilstand.

Til tross for en slik overflod av symptomer, lider personer med MS aldri av epileptiske anfall. Hvis pasienten møter dem og ofte nok, kan dette indikere en sekundær betennelse i hjernebarken (sekundær encefalitt).

Sykdommen diagnostiseres hovedsakelig ved hjelp av magnetisk resonans imaging (MR). På det blir det skarpe fokalet av skade og utdød, og de stedene hvor remyelinering begynte.

Optimichelite Devik

Demyelinering i denne sykdommen skjer i optiske nervefibre. For denne sykdommen er preget av slike tegn:

  • Forringelse av syn, opp til totalt tap
  • Skader på ryggmargen, ledsaget av delvis lammelse, bekkenfeil og manglende evne til å føre et normalt liv;
  • Nekrose av ryggmargsvevet.

En slik sykdom er svært sjelden diagnostisert og forekommer bare i voksen alder. Lider hovedsakelig kvinnelig sex og representanter for mongoloid-rase. I optikomielita Devika prognosen ganske skuffende, fordi bare 1/3 av pasientene ifølge statistikk er det over fem år siden de første tegn på sykdommen. Sykdommen er diagnostisert av symptomer som er tilstede og MRI-resultater, som vil være synlig på steder demyelinisering av optiske nervefibrene i ryggmargen.

Sclerose av Balo

En slik patologi er preget av rask skade på nervefibre, og noen eksperter mener at denne sykdommen bare er en aggressiv form for MS. Balo konsentriske sklerose er en meget sjelden sykdom som oppstår i ung alder (25-35 år), men i historien på ikke mer enn 90 diagnostisert tilfeller av sykdommen. De endte alle i pasientens død. Dødsfall kan forekomme i perioden 1-3 måneder til 2 år.

Symptomene er preget av slike tegn:

  • Akutt feber;
  • Svakhet eller lammelse av enkelte muskelgrupper;
  • Anfall av epilepsi;
  • Psykiske lidelser;
  • Forverring av syn til fullstendig blindhet.

Magnetic resonance imaging viser stor fokus på demyelinering.

Marburg sykdom

Det har et annet navn, nemlig akutt spredt encefalomyelitt (OMEM), og med en slik patologisk prosess blir det ofte forvekslet med MS. Det dødelige utfallet kommer vanligvis omtrent et år etter de første manifestasjonene av sykdommen. Folk blir ofte syke i alderen 20-35 år.

For Marburg sykdom er symptomer typiske:

  • Konvulsive anfall
  • Akutte neurologiske symptomer;
  • lammelse;
  • Inkonsekvent tale.

Etter hvert som pasienten utvikler seg, faller den inn i en dyp koma og dør på grunn av funksjonsfeil i hjernestammen. Noen ganger vurderes Marburgs sykdom og akutt spredt encefalomyelitt for 2 forskjellige patologiske prosesser. Ifølge noen eksperter har den andre typen en gunstigere prognose, og løpet av det er kronisk tilbakevendende.

Med denne typen sykdom på MR, er foci for skade på en stor plakk synlig. Det er på dette kriteriet at leger skiller OPEM fra MS, siden i den andre typen patologi er en slik prosess ikke observert.

Guillain-Barre sykdom

For Guillain-Barre sykdom er symptomene:

  • Generell svakhet;
  • Forringelse av følsomhet i nedre og øvre ekstremiteter;
  • Problemer med å gå;
  • Demping og lammelse av respiratoriske muskler;
  • Overtredelse av bekkenorganens funksjoner.

Det siste av disse symptomene fører ofte til døden fra kvelning. Behandlingsforløpet er vanligvis ganske lang og kan nå 2-3 år. Pasienter har samtidig stor sjanse til å få funksjonshemning. Diagnose av sykdommen klinisk, det vil si basert på tegn på den patologiske prosessen, siden demyelinering skjer i den perifere delen av nervesystemet. På MR-en i hjernen blir det ikke påvist skade.

Behandlingskurs

Herding av demyeliniserende sykdommer i nervesystemet er ekstremt vanskelig. Noen ganger må du kjempe for livet med sykdommen, som i tilfelle av multippel sklerose, og for vellykket behandling av Guillain-Barré syndrom må gjennomgå plazmaofareza og injeksjoner av immunoglobulin.

Generelt er behandlingsforløpet for sykdommer som er typiske for ødeleggelsen av myelinkappen, inkludert slike grupper av legemidler:

  • Monoklonale antistoffer. Preparater av Tizabry-typen tjener til å stoppe patologien på scenen av aktive lymfocytter som kommer inn gjennom den ødelagte blod-hjernebarrieren. I Europa er et slikt verktøy betraktet som ekstremt lovende og syke mennesker stoler sterkt på ham, men i Russland er medisinen for dyrt for mange. Tross alt koster 1 injeksjon mer enn 2 000 euro, og den skal injiseres en gang i måneden;
  • Cytotoksiske stoffer. Slike legemidler, for eksempel, cyklofosan, hemmer immunitet ved å ødelegge cellene sine;
  • Immunomodulators. Medisiner som Copaxone tjener til å redusere lymfocyttaktivitet, redusere syntesen av cytokiner og redusere immunforsvaret;
  • Kortikosteroidhormon. De brukes i form av pulsbehandling, det vil si i ekstremt høye doser, men for en kort periode.

I tillegg til de viktigste legemiddelgruppene som er utformet for å bekjempe den patologiske prosessen, vil syke mennesker trenge symptomatisk behandling. Tross alt er det nødvendig å stoppe slike tegn på sykdom:

  • Lammelse og parese av muskler;
  • Bevegelsesforstyrrelser;
  • Problemer med urinering og avføring.

Hovedrollen i løpet av behandlingen bør gis ikke bare til økt bruk av medisiner, men også psykologisk hjelp til pasienten. En person bør forstå at han er forpliktet til å lede et aktivt liv og være munter. I dette tilfellet vil pasienten kunne leve opp til alder med minimale konsekvenser, for eksempel med motoriske lidelser (skjelving i lemmer, manglende evne til å bevege seg raskt).

Demyeliniserende hjernesykdom er ikke alltid behandles, men uten det vil det snart føre til at pasienten dør. Derfor er det viktig å diagnostisere sykdommen i tide og starte et behandlingsforløp for å få en sjanse til å opprettholde et fullt liv.

Demyeliniserende sykdommer i nervesystemet: symptomer, behandling, årsaker

Myelinskjede dekker et stort antall nervefibre i det sentrale og perifere nervesystemet. Takket være henne kommer overføringen av nerveimpulser langs axonen i høy grad.

I sykdommer ledsaget av skade på myelinskjeden blir forstyrrelsen av nervefiberen forstyrret. De utviklende symptomene kan svare til nederlaget til noen avdelinger i nervesystemet.

Myelin er produsert av oligodendroglial cellene i CNS, ved immunokjemiske egenskaper som er forskjellige fra det som dannes i det perifere nervesystem, Schwann-celler. Følgelig, i noen demyeliniserende sykdommer i hovedsak perifere nerver er involvert, med andre - overveiende CNS patologi, og i det sistnevnte tilfellet som oftest er involvert i den patologiske prosess-strukturer, slik som hjerne, ryggmarg, og synsnerver.

Ofte er demyelinering sekundær til den smittsomme prosessen, iskemisk skade, metabolsk eller arvelig lidelse. I primære demyeliniseringsprosesser er årsaken til lesjonen ikke etablert, siden sykdommen ofte utvikles etter en virusinfeksjon eller vaksinasjon, er det grunn til å anta rollen som autoimmune mekanismer.

Demyeliniserende lesjoner har vanligvis segmental eller mosaikk karakter, samtidig eller sekvensielt involverer i prosessen flere områder. Ofte utvikler remyelinering, ledsaget av restaurering, regenerering av myelinskjeden og fullstendig oppløsning av det neurologiske underskuddet. Det skal imidlertid bemerkes at når en betydelig del av myelin går tapt, opptrer aksonal degenerasjon, etterfulgt av degenerasjon av nevronens kropp; begge kan være irreversible.

Demyeliniserende sykdom bør mistenkes hos noen pasient med å utvikle et uforklarlig nevrologisk underskudd. Eliminer den primære demyeliniseringsprosessen hvis følgende er tilgjengelig:

  • Neurologiske symptomer, som indikerer en diffus eller multifokal lesjon;
  • plutselig oppstart, spesielt hos unge pasienter;
  • alvorlighetsgraden av symptomene kan øke og redusere;
  • symptomer som er karakteristiske for spesifikke demyeliniserende sykdom (f.eks optikusneuritt eller inter oftalmoplegi, noe som kan indikere tilstedeværelse av multippel sklerose).

Diagnose og behandling avhenger av den spesifikke patologien.

Demyeliniserende CNS-sykdom: klassifisering, symptomer og årsaker

1. Bestemmelse 2. Husholdnings analogi 3. Etiology og fører til klassifiseringsprosessen 4. 5. 6. patogenesen Clinic 7. Multippel sklerose 8. optica Devic 9. Balo konsentrisk sklerose, panencefalitt konsentrisk eller periaksialny 10. WECM aka akutt disseminert encefalomyelitt, eller Marburg sykdom 11. Guillain-Barre syndrom 12. Behandling

Historien om studiet av demyeliniserende sykdommer går tilbake til den fremragende franske neurologen Jean-Martin Charcot. Kort før avskaffelsen av serfdom i det russiske imperiet, i 1856, utpekte han spesielle tegn på sykdommen, som ble kalt "multippel sklerose". Senere ble det klart at i hjertet av dette og en rekke andre sykdommer er spesielle endringer i hvitt stoff.

Dette nederlaget ble kalt "demyelinisering". Hva er det Dette er en patologisk prosess, hvor ødeleggelsen av myelinskjeden av de ledende banene i sentralnervesystemet begynner. Den viktigste sykdommen i denne gruppen med den høyeste forekomsten var og forblir multippel sklerose. Dens prevalens i verden og naturen av lesjonen i nervesystemet er gjenstand for studier i mange land. La oss snakke om hva som er demyeliniserende patologi i sentralnervesystemet, hvordan det starter, hvilke sykdommer det presenterer hos voksne og barn, og hvordan det behandles.

definisjon

Som nevnt ovenfor, demieliniziruschie sykdom - er en gruppe av sykdommer forårsaket av ødeleggelse av den hvite substans i hjernen og ryggmargen (mer presist, myelinlaget av nerveceller) og den tilhørende manifold kliniske symptomer som skyldes forringelse av nerveimpuls.

Disse endringene gjelder bare myelinskede av nervefibre. Vi må ikke glemme at de ledende banene i hjernen og ryggmargen faktisk er biologiske ledninger. De trenger pålitelig isolasjon.

Husholdningsanalogier

Forestille seg at en tykk kabel, bestående av hundrevis av enkelttråder som mater et helt kvartal eller nabolag, på flere steder tapt isolasjon, for eksempel, var det "musene vil passere." Som et resultat vil mange leiligheter ha forskjellige "symptomer" på nederlag. Noen ganger vil det gå ut, TVer, kjøleskap, klimaanlegg vil bli slått av. I andre leiligheter vil det bare være mørkt, elektriske ovner og varmeovner vil ikke slå på. I kjelleren, vil vannet stige, fordi pumpen er stengt, men fra transformatorstasjonen vil bli hørt knitring og lukten av ozon.

Disse flere symptomer som ved første øyekast har noe å gjøre på det sted og tid for hverandre, men har en felles natur og nøyaktige plasseringen av lesjon, som er "navet" uten isolasjon i samme kabel. Dette er nettopp patologien til sentralnervesystemet, som er demyeliniserende i naturen.

Prosessen med å separere tegn på sykdom på plass og tid kalles "formidling." Denne termen ble også introdusert av Charcot, og forsøkte å forstå hvordan lesjonene i nervesystemet er bygd opp i multippel sklerose. Derfor er det moderne navnet på multippel sklerose SD (sklerose disseminatus). Tilstedeværelsen av formidling er svært viktig, da det bidrar til å sette den rette diagnosen.

Etiologi og årsaker til prosessen

Årsakene til utviklingen av demyeliniserende sykdommer er ikke fullt ut forstått. De viktigste "søyle", multippel sklerose, kan forårsake både immunforstyrrelser og forskjellige infeksjoner, miljøforhold, bredde- bosted, samt en genetisk predisposisjon for "feil" i immunsystemet, ved anslag med "den arvelige koden".

Det er interessant at en slik patologi som multippel sklerose, "elsker" nordlig breddegrad. Jo lenger fra ekvator, desto høyere forekomstrate. Noen ganger kalles en provokerende faktor sterk og langsiktig stress, en lang historie med røyking, og til og med vaksinering mot viral hepatitt.

Noen ganger endres i hvitt stoff i alderdom, etter type demens. I andre tilfeller kan debut av sykdommen være en autoimmun sykdom, i så fall er det en sekundær demyelinisering, som i tilfelle av Devick's sykdom.

Mer eksplisitt en sammenheng med overføring av infeksjon (intestinal, respiratorisk) med alvorlige lesjoner gjennom nervesystemet - oppstrøms encephalomyeloradiculitis akutt eller Guillain - Barre syndrom, som kan oppstå på den oppadgående typen Landry lammelse.

En økning i hyppigheten av denne sykdommen hos mennesker med kronisk alkoholisme, tilsynelatende på grunn av giftig nerveskade, ble notert.

Til slutt er det sykdommer hvor ødeleggelsen av hvite fibrene går uten noen åpenbar årsak, for eksempel med konsentrisk sklerose av Balo.

I tillegg skjer prosessen med ødeleggelse av myelin aktivt i den tertiære perioden av syfilis, med fremveksten av dorsal og progressiv lammelse.

Herfra kan det konkluderes med at diagnosering av demyeliniserende sykdommer ved anamnese data er nesten umulig, og man kan bare fokusere på symptomene, naturen av nervesystemet og instrumentelle metoder. Og bare i sjeldne tilfeller kan infeksjoner eller immunforstyrrelser bidra til utviklingen av disse polyetiologiske og multifaktoriske sykdommene.

klassifisering

Tallrike, inkludert multi-fokal myelin-involvering i ulike avdelinger, samt en rekke kliniske tegn, krevde en ny tilnærming. Nåværende klassifisering i henhold til ICD-10 har denne gruppen i delen av nervesykdommer, men det fremhever multippel sklerose "G35", som den hyppigste sykdommen, brukes denne koden også oftere enn andre. De resterende sykdommene i ICD er i en egen undergruppe, men selv i spesialiserte nevrologiske sykehus blir disse diagnosene sjelden brukt. Og generelt vet eksperter at ICD-10 er ganske ufullkommen.

En egen klassifisering av hovedrepresentanten - multippel sklerose - er også svært omfattende. Så mye at det er en klassifisering av klassifiseringer som er viet til denne sykdommen. Døm for deg selv: Du kan finne lignende grupper av symptomer ved morfologi og lokalisering av endringer i hjernesubstansen, graden av ødeleggelse av myelinskjeden (alvorlighetsgraden). Du kan klassifisere av strømmen (remitting, intermittent, progredient, andre typer). Endelig er det en svært stor skala av EDSS-funksjonshemming i multippel sklerose, som evaluerer nesten alt (balanse, selvbetjening, lammelse, gang, bekkenforstyrrelser), og en spesiell eksamen bør tas for å jobbe med denne skalaen.

patogenesen

Ødeleggelsen av myelin ligger på grunnlag av patogenesen av alle sykdommer. Disse endringene akkumuleres gradvis, noe som fører til kliniske manifestasjoner. Likevel er det endelige og obligatoriske lenker i utviklingen av alle sykdommene i denne gruppen, men vi vil vurdere patogenesen av MS-eksemplet:

Interessant, med disse sykdommene er omvendt prosess av myelinproduksjon - remyelinering, eller gradvis restaurering av nervefibermembranen mulig. Men det skjer veldig sakte, og stopper helt med et langvarig forløb av sykdommen.

klinikk

Symptomer på demyeliniserende sykdommer er så forskjellige at en detaljert beskrivelse av dem vil ta en ekstremt stor mengde. I tillegg er det mulig for voksne og barn at det er betydelige forskjeller i sykdomsforløpet. Derfor begrenser vi oss til en enkel liste over grupper av symptomer som er karakteristiske for ulike sykdommer.

Multiple sklerose

Første tegn identifiserte "pioner" av sykdommen. De er kjent som "Charcot triaden": nystagmus, chanted tale, forsettlig tremor. Oculomotoriske symptomer i form av dobbeltsyn i øynene, ekstern og intern oftalmoplegi kan ses allerede i de tidlige stadiene av sykdommen. Pasienter legger merke til endringer i bekkenorganets funksjon: Det er viktig å oppfordre, eller en forsinkelse i vannlating.

Også i de nevrologiske klassikerne er det et tillegg til "Charcot's triad" - plassen av de tidlige halvdelene av de optiske plater, og fraværet av abdominale reflekser.

Med videreutvikling er det forskjellige tegn:

  • parese av ansiktsnerven eller neuralgi av trigeminusnerven;
  • forstyrrelser i balanse, hørsel, svimmelhet;
  • cerebellar lidelser: asinergia Babinsky, adiadochokinesis, forsettlig tremor, forringelse i Romberg pose,
  • pyramidal symptomatologi: en rekke lammelser og parese, svakhet i lemmer, en økning i tonen i pyramidaltypen;
  • følsomhetsforstyrrelser (taktil, smertefull, temperatur).

Av og til er det forstyrrelser i psyken, i form av eufori, tårer. Depresjon utvikler seg ofte, noe som forverrer sykdomsforløpet betydelig.

Det er viktig at når et hvitt stoff påvirkes, forekommer episoder aldri. Derfor, hvis en pasient med demyeliniserende sykdom har en episyndrom, så kan det være sekundær encefalitt med involvering av hjernebarken.

På MR tomogrammet presenteres et karakteristisk bilde av demyeliniseringsfokuset, og den endelige diagnosen er laget. Det er en karakteristisk periventrikulær plassering (ved siden av ventriklene).

Optimichelite Devik

Symptomer i denne sykdommen indikerer at skaden på skjeden av nervefibrene forekommer i området av de optiske nerver. I begynnelsen kommer det en reduksjon i synsstyrken, til og med kanskje, til fullstendig tap. Etter en stund (et år eller to) oppstår det alvorlige ryggmargsskader, som myelitt, med lammelse under lesjonen, bekkenforstyrrelser og dyp funksjonshemning. I sjeldne tilfeller kan nekrose i ryggmargen oppstå uten mulighet for utvinning. Sykdommen er sjelden, kun diagnostisert hos voksne, det var ikke tilfeller av barnesykdom.

Koncentrisk sklerose Balo, eller periaxial konsentrisk leukoencefalitt

I motsetning til Deviks sykdom er fibrene skadet i hemisfærene, sykdommen er "ondskapsfull" og fører raskt til døden. Malayanere, Filippinene er syke. I hele historien er ikke mer enn 70 tilfeller identifisert. Interessant er hjernestammen ikke påvirket.

Det begynner akutt med feber. Deretter utvikler du raskt lammelse og parese, epilepsi, psykiske lidelser, nedsatt synsstyrke, blindhet, endringer i brutto personlighet. Døden kommer om et par måneder. Kode МКБ-10 G37.5

På MR, er konsentriske sirkler, som ligner kutt av en treaktig knute, tydelig synlige.

OREM, som også er akutt spredt encefalomyelitt, eller Marburg sykdom

I noen tilfeller er OREM og Marburg sykdom ansett som forskjellige sykdommer: OREM kan fortsette mer gunstig, men har en kronisk tilbakevendende natur.

Som det fremgår av MR, er store, konfluente foci sett med en god opphopning av kontrast. Med Multiple Sklerose er det som regel ingen tendens til å fusjonere dem. Diagnosen er basert på dette fenomenet, så vel som på sykdomsforløpet.

Guillain-Barre syndrom

behandling

Terapi av disse sykdommene er komplisert og tidkrevende. Så omfatter behandling av Guillain-Barre syndrom plasmaferese, innføring av immunoglobuliner. Den mest utviklede behandlingen for multippel sklerose. Følgende terapier brukes:

I tillegg er behandlingen symptomatisk: lammelse og parese, spastiske lidelser, behandling og forebygging av urin- og urinveisinfeksjoner er nødvendig. En viktig rolle er gitt til rehabilitering, aktivering av pasienten.

Det moderne begrepet multippel sklerose er en sykdom som uunngåelig fører til funksjonshemning. Men begrepet langsiktig remisjon, som kan forsinke utviklingen av funksjonshemming, hvis riktig behandling startes i tide, kan være dusinvis av år. Dette betyr at med utviklingen av tegn på sykdommen om 20 år, noen ganger kan det være aktivt og fullt liv i 60 år med minimal tegn på funksjonshemning (for eksempel manglende evne til å løpe fort).

Til slutt kan det sies at gruppen av demyeliniserende sykdommer er svært variert. Veldig interessant perspektiv på aktivering av remyelinering ved bruk av mobilteknologi. Så, ifølge moderne forskning, kan autotransplantasjon av stamceller helt helbrede et laboratoriedyr fra tegn på multippel sklerose. Det er tid for folk.

Les Mer Om Fartøyene