Demyeliniserende sykdom i sentralnervesystemet

Demyeliniserende hjerne og ryggmarg - noen patologiske prosesser som fører til ødeleggelse av myelinlaget nevronale forstyrrelser pulsoverføring mellom nerveceller i hjernen. Det antas at grunnlaget for sykdommens etiologi er samspillet mellom den arvelige forutsetningen til organismen og visse miljøfaktorer. Nedbrytning av impulsoverføring fører til en patologisk tilstand av sentralnervesystemet.

Demyeliniserende sykdommer i nervesystemet

Det finnes følgende typer demyeliniserende sykdommer:

  • til demyeliniserende sykdommer i sentralnervesystemet er multippel sklerose. Demyeliniserende sykdom Multiple sklerose er den vanligste patologien. Multiple sklerose er preget av en rekke symptomer. De første symptomene vises i alderen 20-30 år, kvinner er oftere syk. Multiple sklerose er diagnostisert av de første tegnene, som først ble beskrevet av psykiateren Charcot - ufrivillige vibrasjonsbevegelser av øynene, skjelvende, chanted tale. Også pasienter opplever urinretensjon eller svært hyppig vannlating, fravær av abdominale reflekser, pallor av temporale halvdeler av optiske plater;
  • ODEM, eller akutt spredt encefalomyelitt. Det begynner akutt, ledsaget av alvorlige hjernesykdommer og manifestasjoner av infeksjon. Sykdommen oppstår ofte etter eksponering for bakteriell eller virusinfeksjon, kan utvikles spontant;
  • diffus spredt sklerose. Karakterisert av en lesjon i ryggmargen og hjernen, manifestert i form av konvulsiv syndrom, apraksi, psykiske lidelser. Døden oppstår i perioden fra 3 til 6-7 år fra øyeblikket diagnostisering av sykdommen;
  • Devik's sykdom, eller akutt optonelektromyelitt. Sykdommen begynner som en akutt prosess, det går hardt, utvikler seg, og rammer de optiske nerver, noe som fører til hel eller delvis tap av syn. I de fleste tilfeller forekommer døden;
  • Balos sykdom, eller konsentrisk sklerose, periaxial konsentrisk encefalitt. Utbruddet av sykdommen er akutt, ledsaget av feber. Den patologiske prosessen fortsetter med lammelse, synsforstyrrelser, epileptiske anfall. Forløpet av sykdommen er rask - døden skjer i løpet av få måneder;
  • leukodystrofi - i denne gruppen er sykdommer som er preget av nederlaget av hvitt stoff i hjernen. Leukodystrofi refererer til arvelige sykdommer, som følge av en defekt i gener, er dannelsen av myelinskjeden av nerver forstyrret;
  • PML er kjennetegnet ved en nedgang i etterretnings, beslag og utvikling av demens og andre lidelser. Forventet levetid for pasienten er ikke mer enn 1 år. Sykdommen er forårsaket av minskning av immunitet virusaktivering JC (human polyoma 2), er det ofte funnet i pasienter med HIV-infeksjon, benmargstransplantasjon, som lider av ondartede blodsykdommer (kronisk lymfatisk leukemi, Hodgkins sykdom);
  • diffus periaxial leukoencefalitt. Arvelig sykdom, påvirker oftest guttene. Forårsaker en forstyrrelse av syn, hørsel, tale, andre lidelser. Raskt utviklet - forventet levealder er litt over et år;
  • syndrom av osmotisk demyelinering - er svært sjelden, utvikler seg som et resultat av elektrolyttbalanse og en rekke andre årsaker. Rapid økning i natriumnivået fører til tap av hjerneceller med vann og forskjellige stoffer, som forårsaker ødeleggelse av myelinkappene i hjernenusceller. En av de bakre delene av hjernen påvirkes - Varoliev-broen, den mest følsomme for myelinolyse;
  • Myelopati er et generelt begrep for ryggmargsskader, og årsakene til dette er forskjellige. Denne gruppen inkluderer: dorsal, Canavans sykdom, andre sykdommer. Kanavan's sykdom er en genetisk, neurodegenerativ autosomal recessiv sykdom som påvirker barn, forårsaker skade på nervene i hjernen. Sykdommen er oftest diagnostisert blant Ashkenazi-jøder som bor i Øst-Europa. Spinal tørrhet (lokomotorisk ataksi) er en sen form for nevrosyphilis. Sykdommen kjennetegnes av en lesjon av bakre kolonner i ryggmargen og ryggvirvelrøtter. Sykdommen har tre utviklingsstadier med en gradvis økning i symptomene på nervecellebeskadigelse. Forstyrret koordinering under gang, mister pasienten balanse lett, ofte forstyrret blære, det er smerter i underekstremitetene eller i nedre del av magen, reduserer synsskarphet. Tyngste tredje trinn er karakterisert ved tapet av følsomhet av muskler og ledd, sene areflexia føtter, utvikling astereognosis, pasienten ikke kan bevege seg;
  • Guillain-Barre syndrom - forekommer i en hvilken som helst alder, refererer til en sjelden patologisk tilstand, som er preget av skade på perifere nerver i kroppens eget immunsystem. I alvorlige tilfeller oppstår fullstendig lammelse. I de fleste tilfeller gjenoppretter pasientene fullstendig med tilstrekkelig behandling;
  • Charcot-Marie-Toot er nevrale amyotrofi. Kronisk arvelig sykdom, som er preget av progresjon, påvirker det perifere nervesystemet. I de fleste tilfeller er det en ødeleggelse av myelinskjeden av nervefibre, det er former for sykdommen hvor patologien til de aksiale sylindrene i midten av nervefiberen oppdages. Som et resultat av nederlaget i perifere nerver, dør senespeilene ut, atrofi av musklene i de nedre og deretter øvre lemmer. Sykdommen refererer til progressive kroniske arvelige polyneuropatier. Denne gruppen inkluderer: Refsums sykdom, Russi-Levys syndrom, Degerin-Sott hypertrofisk nevropati og andre sjeldne sykdommer.

Genetiske demyeliniserende sykdommer

Når det er skade på nervesystemet, reagerer kroppen ved en reaksjon - ødeleggelsen av myelin. Sykdommer som er ledsaget av ødeleggelse av myelin, er delt inn i to grupper - mielinoklastii og mielinopatii. Mieleinoclasts er ødeleggelsen av skallet under påvirkning av eksterne faktorer. Mielinopatiya - en genetisk forårsaket ødeleggelse av myelin, assosiert med biokjemisk defekt i strukturen av neuronmembraner. På samme tid er denne fordeling anses å være betinget av gruppen - de første manifestasjoner mielinoklastii kan snakke om human mottakelighet for sykdom, og den første manifestasjon mielinopatii kan være relatert til skader forårsaket av eksterne faktorer. Multippel sklerose er ansett som en sykdom i mennesker med en genetisk predisposisjon for ødeleggelse av neuronale membraner, i strid med metabolisme, mangel på immunsystemet og tilstedeværelsen av langsomme infeksjoner. Ved genetiske demyeliniserende sykdommer inkluderer: neural amyotrophy av Charcot-Marie-Tooth sykdom, hypertrofisk neuropati av Dejerine-Sottas, diffus periaksialny panencefalitt, Canavan sykdom og mange andre sykdommer. Genetiske demyeliniserende sykdommer er mindre vanlige enn demyeliniserende sykdommer med autoimmun karakter.

Demyeliniserende sykdommer i sentralnervesystemet: kode for ICD 10

Demyeliniserende hjernesykdommer i ICD 10 har følgende koder:

  • G35-G37 - demyeliniserende sykdommer i sentralnervesystemet;
  • G35 - multippel sklerose;
  • G37 - andre demyeliniserende sykdommer i sentralnervesystemet. Sykdommer er forskjellige;
  • G37.9 - en demyeliniserende sykdom i sentralnervesystemet, uspesifisert.

Sykdommer i nervesystemet passerer i ICD 10 under koden G00-G99. Eksperter vurderer at klassifiseringen av ICD 10 ikke er tilstrekkelig perfekt. En annen funksjonshemming ble opprettet, som brukes til multippel sklerose - EDSS. En slik skala vurderer alle forhold i multippel sklerose - gang, balanse, lammelse, selvbetjening og andre faktorer. For å bruke skalaen vurderer en lege pasientens tilstand en spesiell undersøkelse.

Demyeliniserende sykdommer i nervesystemet: klassifisering

Demyelinerende sykdommer (RS) isolert primær (akutt disseminert encefalomyelitt, kliniske former - polientsefalit, encephalomyeloradiculitis, optica, disseminert myelitt, optikoentsefalomielit) og sekundære (vaksinale - utvikle etter vaksinering med DTP, CBC, atirabicheskoy vaksine; parainfectious - encefalomyelitt med influensa, kikhoste, meslinger, kyllingpokker, andre sykdommer).

Subakutiske former for sykdommen manifesterer seg i form av sykdommer:

  • Multiple sklerose. Kliniske former - cerebrospinal og spinal, optisk, cerebral, stamme, cerebellar;
  • kroniske former av DZ - Dowsons encefalitt, Deringa, Pette, Van Bogart, periaxial diffus leukocencefalitt av Schilder;
  • DZ fortrinnsvis med lesjoner i perifere nerver - smittsomme polynevropatiradikulitt, infeksiøs-allergisk primær polyradiculitis Guillain-Barre-syndrom, toksisk polynevropati, diabetisk nevropati og dysmetabolic.

Behandling av demyeliniserende sykdommer i nervesystemet

Behandling av demyeliniserende sykdom er avhengig av type sykdom og alvorlighetsgrad, refererer til lange og komplekse prosesser. I tillegg til narkotikabehandling er pasienten foreskrevet en diett, anbefaler streng overholdelse av dagen, søvn og våkenhet, gjennomgår regelmessig en massasjekurs og praktiserer fysioterapi. Hver pasient med demyeliniserende sykdom krever en individuell tilnærming, støttende behandling for pasienter med demyeliniserende sykdom tar mange år.

Legen til Yusupov-sykehuset vil hjelpe

I departementet for nevrologi sysselsetter Yusupov sykehus høyt kvalifiserte leger som spesialiserer seg på behandling av demyeliniserende sykdommer. Leger utveksler kunnskap med spesialister fra andre klinikker både internasjonalt og internasjonalt. De deltar på konferanser der de blir kjent med moderne metoder for behandling av multippel sklerose og andre sykdommer i demyeliniserende gruppe.

Spesialister på Yusupov-sykehuset vil diagnostisere en demyeliniserende sykdom i ryggmargen, hjernen, og foreskrive effektiv medisinering. På sykehuset kan du ta et kurs med massasje, praktisere terapeutisk gymnastikk med en spesialist. Psykologene på sykehuset jobber med pasienten og hans slektninger. I Yusupov sykehus, kan pasienten bli observert i mange år, motta rettidig medisinsk hjelp. Du kan gjøre en avtale via telefon.

Demyeliniserende sykdommer i nervesystemet og hjernen

Et stort antall sykdommer, som skyldes skade på membranene av myelinfibre i nerver, kalles vanligvis en demyeliniserende sykdom i hjernen.

Den gitte prosessen er forbundet med mange grunner: det kan være virus, infeksjoner og også allergiske reaksjoner av en organisme.

Demyeliniseringsprosessen er typisk for slike sykdommer som multippel sklerose, encefalitt, leukoencefalitt og mange andre sykdommer i sentralnervesystemet og hjernen. Demyelinering av nervefibre fører nesten alltid til uførhet.

Nesten alltid demyeliniserende sykdommer i nervesystemet er arvet.

De provokerende sykdommer og faktorer provocateurs

Totalt er det tre faktorer som virkelig kan presse en sunn organisme for å demyelinisere hjernen og sentralnervesystemet som helhet:

  1. En av de viktigste faktorene som forskere og praktiserende nevrologer skiller seg fra er den underliggende faktor av arvelighet. Hvis i familien var noen syk av denne sykdommen, øker prosentandelen av forekomsten av det samme bruddet i den relative signifikant betydelig.
  2. Sykdom kan også forekomme i bakgrunnen eksterne faktorer. Det kan være en infeksjon som har kommet inn i kroppen fra utsiden, det kan også være en infeksjon med en infeksjon som kom inn i blodet under vaksinering.
  3. Destruksjon av skallet kan også skje mot bakgrunnen andre sykdommer i sentralnervesystemet, for eksempel multippel sklerose, meningitt, CNS-infeksjoner.

Sentralene for demyelinering i ryggmargen

Sentralene for demyelinisering kan også vises i tilfelle av:

  • metabolske forstyrrelser, - Hvis en person ikke spiser riktig, forstyrres stoffskiftet hans, og som følge av dette vil det bli en forstyrrelse i hjernens arbeid og ødeleggelse av konvoluttene av nervefibre;
  • forgiftning med alkohol, narkotika, psykotrope stoffer.

Miljøet i menneskelivet er ikke det siste stedet. Vi må også si at menneskekroppen selv kan provosere utviklingen av et brudd som et resultat av miljøets negative innvirkning på den.

Hva annet kan påvirke utviklingen av sykdommen:

  • sykdommer som meslinger, rubella og andre infeksjoner kan føre til utvikling av multippel sklerose;
  • langsiktige bakterielle infeksjoner;
  • forgiftning og skade ved salter og damper av tungmetaller;
  • permanent og kronisk stress.

Hvordan identifisere de viktigste symptomene på sykdommen

Hvis en pasient har selv de første tegnene på en demyeliniseringsprosess, vil en erfaren lege ikke gå glipp av dem, de bestemmes umiddelbart av eksterne tegn.

Hvis en person har brukt hele dagen hjemme, i liggende stilling, hvis han ikke gjorde noe, og prøvde å slappe av, men han har vært sliten og tretthet, er det en av de viktigste tegn som tyder på degenerative sykdommer i nervesystemet.

Den demyeliniserende sykdommen manifesteres av nevrologiske, obscheomatiske og psykometriske symptomer:

  1. Med armene utstrakte, merkbart en liten tremor - tremor. Dette kan tyde på at utviklingen av demyelinering av nervesystemet utvikler seg.
  2. vises problemer med fordøyelsessystemet, Det er en inkontinens av avføring, en utryddelse.
  3. observerte psykomotoriske abnormiteter, som manifesteres i glemsomhet, minneforstyrrelser, utseendet på ulike typer hallusinasjoner er karakteristisk, og intellektuelle evner begynner også å avta. Tidligere, ved diagnostisering av slike symptomer, ble en person diagnostisert med demens og behandlet for det.
  4. andre faste nevrologiske syndromer - i dette tilfellet begynner motorfagene å forandre, konvulsiv syndrom, hyperkinesis og så videre kan manifestere seg.

Hvordan utføre diagnostikk

For det første, på grunnlag av hva en lege kan mistenke for en demyeliniserende sykdom i sentralnervesystemet i pasienten, er det nedsatt koordinering av bevegelser og forstyrrelser i tale.

Magnetic resonance imaging er mye brukt til å etablere en nøyaktig diagnose. Først etter utført inspeksjon kan legen nøyaktig diagnostisere. Resultatene som denne forskningsmetoden gir, er nøyaktige, noe som gjør at vi kan trekke visse konklusjoner.

Dessuten må pasienten ta blodprøven. Hvis det på tidspunktet for analysen av pasientens eksacerbasjon, kan dette indikere tilstedeværelsen av lymfocytose. Antall blodplater øker, og fibrinolyse øker.

Hvis vi snakker om en mer nøyaktig diagnosemetode, er dette en MR med kontrastmidler. Det er takket være ham at det er mulig å identifisere nye foci av demyelinering, som påvirker hjernen og nervesystemet.

Et sett med tiltak - for å redde sinnet og helsen!

Siden det ikke er mulig å identifisere de eksakte årsakene til demyelinisering, så vel som utviklingen av prosessen i hver person går på forskjellige måter, med forskjellige symptomer, er det ingen klar mekanisme for behandling av sykdommen.

Hovedmålet med terapi for demyelinering er behovet for å forbedre nedsatt hjernefunksjon. Hvis sykdommen allerede er startet, gir behandlingen svært dårlig.

Når en lege utnevnes, setter doktoren seg opp til å forhindre at sykdommen utvikler seg ytterligere. Hvis behandling er foreskrevet riktig, vil minst 30% av risikoen for komplikasjoner bli redusert.

Behandling er oftest medisinert. Generelt er følgende legemidler foreskrevet:

  1. Siden demyelinering av nervefibre provoserer refleksendringer og muskelsammensetninger er foreskrevet medisiner - muskelavslappende midler, i stand til å lindre spenning. Når du tar denne gruppen av legemidler, blir kroppens motorfunksjoner restaurert.
  2. For at nervefibrene ikke fortsetter å nedbrytes, blir de utnevnt Anti-inflammatoriske stoffer, samt antibiotika.
  3. I tillegg, nootropiske stoffer, som bidrar til å gjenopprette hjernens aktivitet.

Nylig har pasienter som har funnet foki av demyelinering av hjernen, foreskrevet et kurs av kortikosteroider, som oppløses og injiseres intravenøst ​​i store doser i kroppen.

Ekstra terapier

I tillegg til narkotikabehandling er et refleksbehandlingskurs obligatorisk. Dette er nødvendig for å gjenopprette sensitiviteten til lemmer, deres ytelse.

Når akupunktur bruker sølvnåler, med hjelp av hvilken legen kan handle på de nødvendige punktene i kroppen. Takket være denne prosedyren får pasienten en forsterkende effekt.

Gitt at medisinen ikke står stille, har nevrologer muligheten til å kontrollere utviklingen og behandlingen av sykdommen. Og hvis før kampen med multippel sklerose og lignende demyeliniserende sykdom var ikke mulig, nå søker om en lang tid immunomodulators, kan oppnå en langsiktig remisjon i sykdomsutviklingen.

livsstil

Først av alt, hvis en person er diagnostisert med denne sykdommen, må han unngå effekten av ulike infeksjoner, han bør ikke overarbeidet, bør unngå forgiftning.

Hvis imidlertid en person har tatt opp en infeksjon, må han alltid være i sengen, ta medisiner som vil hjelpe ham å komme til føttene. Det er også svært viktig å bruke termiske prosedyrer.

Pasienten bør bevege seg så mye som mulig, arbeide så mye som mulig, men man bør ikke tillate tretthet i kroppen, siden det kan gi impuls til sykdommens fremgang.

Det er umulig å isolere en syke fra samfunnet, da dette vil føre til enda større komplikasjoner.

Det er strengt forbudt å drikke, røyke, uten feil må det ha en fullverdig søvn.

I tilfelle livet bygger på konstant stress, frustrasjon og angst, er det ikke nødvendig å reagere maksimalt på alle de problemene som helt kan drepe en sunn person.

En trist skjebne

Prognosen for demyelinering er ganske negativ. Hvis sykdommen ikke blir behandlet, kan den utvikle seg til en kronisk form, lammelse av lemmer kan utvikle seg, muskelvevsatrofi og demens utvikles.

I sluttresultatet kan demyelinering av hjernen føre til døden.

Bare sørg for å vite at sentrene som oppstår i hjernen vil vokse og som et resultat føre til nye forstyrrelser i kroppen - en person blir vanskelig å puste, svelge og selv snakke.

En person som lider av multippel sklerose - den hyppigst diagnostiserte demyeliniserende sykdommen i sentralnervesystemet, er virkelig et forferdelig syn. Selv i går er han helt sunn, han er omgjort til en ugyldig. Han har sakte bevegelser, taleendringer, blir det mer utvidet og uforståelig.

Det skal huskes at denne sykdommen ikke blir behandlet. Hovedoppgaven er å forhindre forekomsten.

Typer, symptomer og behandling av demyeliniserende sykdommer i nervesystemet

Demyeliniserende sykdom er en patologi som angår autoimmune sykdommer. Hovedårsaken er prosessen med ødeleggelse av myelinhvide substanser i det sentrale eller perifere nervesystemet.

Nylig er slike sykdommer oppstått oftere. Nå er de diagnostisert hos både barn og voksne i 45 år.

årsaker

Grunnlaget for demyeliniserende sykdoms etiologi er kombinasjonen av arvelig disposisjon og virkningen av det ytre miljø.

Av de eksterne faktorene er størst effekt:

  • virussykdommer (rubella, meslinger, herpes, etc.);
  • bakterielle infeksjoner;
  • Campylobacter infeksjoner;
  • forgiftning av kroppen med kjemikalier;
  • underernæring (for mye fett og protein);
  • alvorlig stress;
  • dårlige miljøforhold.

Ved arv kan følgende patologier av følgende gener overføres til en person:

  • histocompatibility;
  • cytokiner;
  • immunoglobuliner;
  • proteiner av myelin.

Mekanismer av denne gruppen av sykdommer som er lik og i utviklingen av autoimmune reaksjoner til neuroantigen (antall proteiner, lipider og myelinlaget).

Deretter trener autoreaktive lymfocytter i nervesystemet og frigjør proinflammatoriske cytokiner.

Fordi mengden inflammatoriske mediatorer øker dramatisk i hjernen, endres mikromiljøet raskt, og antimielin-antistoffer dannes.

Den primære formen kan stoppes, men sekundær degenerasjon fører til vedvarende brudd på den nevrologiske planen.

symptomer

Symptomer på demyeliniserende sykdom kan være forskjellige avhengig av type og plassering av lesjonen.

Følgende typer CNS-lesjoner utmerker seg:

  1. Multiple sklerose. En av de vanligste sykdommene i denne gruppen. Flere deler av sentralnervesystemet påvirkes samtidig, noe som fører til forskjellige symptomer, men det kan også være et klinisk isolert syndrom. De første manifestasjonene skjer i 25-35 år, oftere hos kvinner. Symptomene kan være forskjellige: pareser av ulike typer, spasmer, økt hud- og tendonreflekser, ataksi, muskelhypotensjon, nystagmus, svakhet i ansiktsmuskler. Også brudd på bekkenorganene, øynene, nevropsykologiske forstyrrelser, etc.)
  2. Akutt spredt encefalomyelitt. Det preges av en akutt start, ofte med en generalisert epileptisk pasient og langvarig nedsatt bevissthet. Deretter er det tegn på multi-hjerneskade, hypertensive og meningeal syndromer.
  3. Diffusiv-spredt sklerose. Hovedtegnet er konvulsivt syndrom, som manifesterer seg som delvise eller generaliserte anfall. Legg deretter til psykiske abnormiteter, apraksi.
  4. Akutt optikkoneuromyelitt. Hovedtegnet er tapet av optisk nerve med tap av syn, som myelitt blir tilsatt. Den flyter hardt og fortskrider raskt. Symptomer manifesterer seg nesten samtidig.
  5. Konsentrisk sklerose. Raskt begynner med feber, og utvikler deretter en sentral parese, epileptiske anfall, nedsatt syn og psyke.

Typer og symptomer på påvirkning av det perifere nervesystemet

  • Akutt inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati. Det begynner akutt med alvorlige smerter i muskler i bena eller hender, i ryggraden. En person har nummenhet, parestesi, svakhet, etc.
  • Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati. Det manifesteres av svakhet i ekstremiteter, arefleksi, forstyrrelser av vegetative og andre funksjoner i lemmer.
  • Miller-Fisher-syndromet. Ganske en sjelden sykdom, som manifesteres av en kombinasjon av ataksi, oftalmoplegi og isfleksi.

diagnostikk

Diagnose utføres ved hjelp av MR, en metode for fremkalte potensialer, elektrometomyografi og immunologiske studier.

behandling

For å behandle slike patologier i hjernen og ryggmargen, brukes ulike metoder som er delt inn i spesifikke og ikke-spesifikke. Første bruk av beta-interferoner, så vel som immunoglobuliner intravenøst. Nylig har teknologien for immunofiltrering av CSF også vært brukt.

Bruk av legemidler som bryter demyeliniseringsprosessen kalles lovende.

Patogenetisk behandling inkluderer kortikosteroider, cytostatika og plasmaferese.

Legen kan også bruke neuroprotektorer, aminosyrer, nootropics, muskelavslappende midler og så videre.

Kontraindikasjoner ved demyeliniserende sykdom bestemmes avhengig av arten av den behandlende legen.

Demyeliniserende sykdommer, foci av demyelinering i hjernen: diagnose, årsaker og behandling

Hvert år øker antall sykdommer i nervesystemet, ledsaget av demyelinering. Denne farlige og i stor grad irreversible prosessen påvirker den hvite delen av hjernen og ryggmargen, fører til vedvarende nevrologiske lidelser, og individuelle former gir ikke en pasient en sjanse til å leve.

Demyeliniserende sykdommer blir stadig mer diagnostisert hos barn og relativt unge mennesker 40-45 år, det er en tendens til atypisk sykdom i patologien, spredt seg til de geografiske områdene hvor forekomsten tidligere var svært lav.

Diagnostisering og behandling av demyelinerende sykdommer forblir kompleks og lite studert, men forskning innen molekylær genetikk, biologi og immunologi, aktivt utført siden slutten av det forrige århundre, har gjort det mulig å ta et skritt videre i denne retning.

Takket være forskernes innsats, kaste lys på de viktigste mekanismene for demyelinering og årsaker, utviklet ordninger for behandling av visse sykdommer, og bruken av MR som hovedmetode for diagnose lar deg bestemme begynnelsen av den patologiske prosessen allerede i tidlige stadier.

Årsaker og mekanismer for demyelinering

Utviklingen av demyeliniseringsprosessen er basert på autoimmunisering, når bestemte proteiner-antistoffer, som angriper komponenter av celler i nervesvevet, dannes i kroppen. Utviklingen som respons på denne inflammatoriske reaksjonen fører til irreversibel skade på prosessene til nevroner, ødeleggelsen av myelinskjeden og forstyrrelsen av overføringen av nerveimpulser.

Risikofaktorer for demyelinering:

  • Arvelig predisposisjon (forbundet med gener av sjette kromosom, samt mutasjoner av gener av cytokiner, immunoglobuliner, myelinprotein);
  • Viral infeksjon (herpetic, cytomegalovirus, Epstein-Barr, rubella);
  • Kronisk infeksjon av bakteriell infeksjon, vogn av H. pylori;
  • Forgiftning med tungmetaller, damp av bensin, løsemidler;
  • Sterkt og langvarig stress;
  • Funksjoner av dietten med overvekt av proteiner og fett av animalsk opprinnelse;
  • Ufordelaktig økologisk situasjon.

Det bemerkes at demyeliniserende lesjoner har noen geografisk avhengighet. Det største antallet tilfeller er registrert i de sentrale og nordlige delene av USA, Europa, en ganske høy forekomstrate i Sibir, Midt-Russland. Blant de innbyggerne i afrikanske land, i Australia, Japan og Kina, er tvert imot demyeliniserende sykdommer svært sjeldne. Race spiller også en viss rolle: Kaukasiere blant pasienter med demyelinering dominerer.

Den autoimmune prosessen kan utløses av seg selv under ugunstige forhold, og den primære rollen spilles av arvelighet. Å utføre visse gener eller mutasjoner i dem fører til utilstrekkelig produksjon av antistoffer som trer inn i hemato-nence-barrieren og forårsaker betennelse med ødeleggelsen av myelin.

En annen viktig patogenetisk mekanisme betraktes som demyelinisering mot bakgrunnen av infeksjoner. Veien til betennelse er noe annerledes. En normal reaksjon på tilstedeværelsen av infeksjonen er ansett for å være dannelsen av antistoffer mot proteinkomponentene av mikroorganismer, men det hender at bakterier og virus, slik at proteinene er lik de i pasientens vev, begynner kroppen å "forvirre" sin egen og andre, angripe både mikroorganismer og deres egne celler.

Inflammatoriske autoimmune prosesser i de første stadiene av sykdommen fører til reversible impulser av impulser, og delvis restaurering av myelin tillater nevroner å utføre funksjoner i det minste delvis. Over tid utvikler ødeleggelsen av nervemembranen, prosessene til nevronene er "bare" og det er ganske enkelt ikke nok til å overføre signaler. På dette stadiet er det et vedvarende og irreversibelt nevrologisk underskudd.

På vei til diagnose

Symptomatisk demyelinering er ekstremt variert og avhenger av lokalisering av lesjonen, egenskapene i løpet av en bestemt sykdom, graden av progresjon av symptomer. Vanligvis utvikler pasienten nevrologiske lidelser, som ofte er forbigående. Visuelle symptomer kan bli de første symptomene.

Når en pasient føler at noe går galt, men for å rettferdiggjøre endringer ved tretthet eller stress er ikke lenger mulig, går han til legen. Mistenker en bestemt type demyeliniserende prosess bare på grunnlag av klinikken er ekstremt vanskelig, og i nærvær av demyelinisering er i seg selv ikke alltid en klar forsikring spesialist, så ingen videre forskning er uunnværlig.

Eksempel på demyelinering i multippel sklerose

Den viktigste og svært informative måten å diagnostisere demyeliniseringsprosessen er tradisjonelt ansett som MR. Denne metoden er ufarlig, kan brukes til pasienter i ulike aldre, gravide, og kontraindikasjoner er overdreven vekt, frykt for lukkede rom, tilstedeværelsen av metallstrukturer som reagerer på et sterkt magnetisk felt, psykisk sykdom.

Rund eller oval lesjoner ved MRI demyelinisering finnes hovedsakelig i den hvite substansen i henhold til det kortikale lag rundt ventriklene (periventrikulær), spredt diffust, er av forskjellige størrelser -. Fra noen få millimeter til 3,2 cm for å kontrollere tidspunktet for dannelse av foci anvendes kontrastforbedring, med Disse flere "unge" demyeliniseringsfeltene samler bedre en kontrastmiddel enn de eksisterende.

Nevrologistens hovedoppgave i å oppdage demyelinering er å bestemme den spesifikke formen for patologi og å velge riktig behandling. Prognosen er tvetydig. For eksempel, med multippel sklerose, kan du leve ti eller flere år, og med andre varianter kan forventet levetid være et år eller mindre.

Multiple sklerose

Multiple sklerose (MS) er den vanligste formen for demyelinisering, noe som påvirker omtrent 2 millioner mennesker på jorden. Blant pasientene er unge og middelaldrende mennesker overveiende, 20-40 år, og kvinner er oftere syk. I samtaletall bruker folk som er langt fra medisin ofte begrepet "sklerose" i forhold til aldersrelaterte endringer i forbindelse med nedsatt hukommelse og tankeprosesser. MS med en slik "sklerose" har ingenting å gjøre.

Sykdommen er basert på autoimmunisering og skade på nervefibre, nedbrytning av myelin og påfølgende erstatning av disse foci med bindevev (derved "sklerose"). Karakteristisk for den spredte naturen av endringene, det vil si demyelinering og sklerose finnes i ulike deler av nervesystemet, uten å vise et klart mønster i sin fordeling.

Årsakene til sykdommen er ikke løst til slutten. Det antar en kompleks påvirkning av arvelighet, ytre forhold, infeksjon med bakterier og virus. Det legges merke til at frekvensen til PCen er høyere der det er mindre sollys, det vil si lenger fra ekvator.

Vanligvis påvirkes flere deler av nervesystemet på en gang, muligens både hjernen og ryggmargen. Et særegent trekk er funnet på MR-plater av forskjellig resept: fra veldig frisk til sclerosed. Dette indikerer et kronisk, pågående mønster av betennelse og forklarer en rekke symptomer med en endring i symptomer ettersom demyelinering utvikler seg.

Symptomatologien til MS er svært variert, siden lesjonen påvirker flere deler av nervesystemet samtidig. Det er:

  • Parese og lammelse, økte tendonreflekser, konvulsiv sammentrekning av visse muskelgrupper;
  • Forstyrrelse av balanse og fine motoriske ferdigheter;
  • Svakhet i ansiktsmuskulaturen, endring av tale, svelging, ptosis;
  • Patologi av følsomhet, både overfladisk og dyp;
  • Fra siden av bekkenet organer - forsinkelse eller inkontinens av urin, forstoppelse, impotens;
  • Med involvering av optiske nerver - redusert synsstyrke, innsnevring av feltene, et brudd på oppfatningen av farge, kontrast og lysstyrke.

De beskrevne symptomene er kombinert med endringer i den mentale sfæren. Pasienter deprimert, følelsesmessig bakgrunn er vanligvis redusert, en tendens til uønskethet oppstår, eller omvendt eufori. Etter hvert som antallet og størrelsen på demyeliniseringsfokuset i den hvite delen av hjernen øker, blir endringer i motor og følsom sfære ledsaget av en nedgang i intelligens og tenkning.

Med multipel sklerose vil prognosen være gunstigere hvis sykdommen begynner med en følsomhetsforstyrrelse eller visuelle symptomer. I tilfelle når forstyrrelser i bevegelse, balanse og koordinasjon vises først, er prognosen verre, siden disse tegnene taler om en lesjon av cerebellum og subkortiske veier.

Video: MR i diagnosen demyeliniserende endringer i MS

Marburg sykdom

Marburgs sykdom er en av de farligste former for demyelinisering, da det utvikler seg plutselig, øker symptomene raskt, noe som fører til pasientens død i løpet av måneder. Noen forskere anser det for å være multippel sklerose.

Utbruddet av sykdommen ligner en generell infeksjonsprosess, feber er mulige, generaliserte kramper. Raskt dannende foci av myelin ødeleggelse fører til en rekke alvorlige motoriske lidelser, følsomhet og bevissthet. Karakterisert av meningeal syndrom med alvorlig hodepine, oppkast. Ofte øker intrakranielt trykk.

Maligniteten i løpet av Marburg sykdom er forbundet med den overveiende lesjonen av hjernestammen, hvor de viktigste ledende veier og kjerner i kraniale nerver er konsentrert. Dødsfallet til en pasient kommer om noen måneder fra sykdomsutbruddet.

Devicks sykdom

Deviks sykdom er en demyeliniseringsprosess hvor optiske nerver og ryggmargen påvirkes. Etter å ha begynt akutt, går patologien raskt, noe som fører til alvorlige synsforstyrrelser og blindhet. Involveringen av ryggmargen er av stigende karakter og er ledsaget av parese, lammelse, et brudd på følsomhet, en lidelse i bekkenorganene.

En utvidet symptomatologi kan dannes om lag to måneder. Prognosen for sykdommen er dårlig, særlig hos voksne pasienter. Barn - noe bedre med rettidig avtale av glukokortikosteroider og immunosuppressiva. Terapeutiske planer er ennå ikke utviklet, så terapien er redusert til fjerning av symptomer, utnevnelse av hormoner, støttende aktiviteter.

Progressiv multifokal leukoencefalopati (PMLE)

PMLE er en demyeliniserende sykdom i hjernen, som oftest diagnostiseres hos eldre, og er ledsaget av flere skader på sentralnervesystemet. I klinikken er det parese, kramper, ubalanser og koordinering, synsforstyrrelser, preget av en reduksjon i intelligens opp til alvorlig demens.

Demyeliniserende lesjoner av hvitt stoff i hjernen med progressiv multifokal leukoencefalopati

Et karakteristisk trekk ved denne patologien er kombinasjonen av demyelinering med immunitetsfeil av den tilegnede karakteren, som trolig er hovedfaktoren for patogenese.

Guillain-Barre syndrom

Guillain-Barre syndrom er preget av perifer nerveskader som en progressiv polyneuropati. Blant pasienter med denne diagnosen, dobbelt så mange menn, er det ingen aldersbegrensninger.

Symptomatikk er redusert til parese, lammelse, smerte i ryggen, ledd, muskler i lemmer. Hyppige arytmier, svette, svingninger i blodtrykket, noe som indikerer en vegetativ dysfunksjon. Prognosen er gunstig, men i en femtedel av pasientene forblir gjenværende tegn på nervesystemet lesjon.

Egenskaper ved behandling av demyeliniserende sykdommer

To tilnærminger brukes til å behandle demyelinering:

  • Symptomatisk terapi;
  • Patogenetisk behandling.

Patogenetisk terapi er rettet mot å begrense prosessen med ødeleggelse av myelinfibre, eliminering av sirkulerende autoantistoffer og immunkomplekser. De valgte stoffene er universelt anerkjent som interferoner - betaferon, avoneks, copaxone.

Betaferon brukes aktivt til behandling av multippel sklerose. Det er bevist at risikoen for sykdomsprogresjon med sin langsiktige avtale på 8 millioner enheter reduseres med en tredjedel, sannsynligheten for funksjonshemning og hyppigheten av eksacerbasjoner reduseres. Legemidlet injiseres under huden annenhver dag.

Preparater for immunoglobuliner (sandoglobulin, ImBio) ble rettet for å redusere produksjonen av autoantistoffer og redusere dannelsen av immunkomplekser. De er vant til å forverre mange demyeliniserende sykdommer i fem dager, injiserer intravenøst ​​med en hastighet på 0,4 gram per kilo kroppsvekt. Hvis den ønskede effekten ikke oppnås, kan behandlingen fortsette ved halv dose.

På slutten av forrige århundre, en metode Kornfiltrering, ved hvilke autoantistoffer blir fjernet. Behandlingsforløpet omfatter opptil åtte prosedyrer, hvorav opptil 150 ml cerebrospinalvæske passerer gjennom spesielle filtre.

Tradisjonelt, med demyelinering, plasmaferese, hormonbehandling og cytostatika. Plasmaferese er rettet mot å fjerne sirkulerende antistoffer og immunkomplekser fra blodet. Glukokortikoider (prednisolon, dexametason) reduserer aktiviteten av immunitet, undertrykker produksjonen av antimielinproteiner og har en antiinflammatorisk effekt. De er foreskrevet i opptil en uke i store doser. Cytotoksiske stoffer (metotrexat, cyklofosfamid) er nyttige i alvorlige former for patologi med alvorlig autoimmunisering.

Symptomatisk terapi inkluderer nootropiske medikamenter (piracetam), smertestillende midler, antikonvulsiva midler, neuroprotektorer (glycin, semaks), muskelavslappende midler (midol) med spastisk lammelse. For å forbedre nerveoverføringen er vitaminer fra gruppe B foreskrevet, og i tilfelle depressive tilstander - antidepressiva.

Behandling av demyeliniserende patologi har ikke som mål å fullstendig lindre pasienten av sykdommen på grunn av patogenesen av disse sykdommene. Det er rettet mot å inneholde den destruktive effekten av antistoffer, forlenger livet og forbedrer kvaliteten. For videre studier av demyelinisering er internasjonale grupper opprettet, og forskere fra ulike land gir oss allerede mulighet til å yte effektiv hjelp til pasientene, selv om prognosen forblir veldig alvorlig i mange former.

Demyeliniserende sykdommer i nervesystemet Multiple sklerose

Klassifisering av demyeliniserende sykdommer i nervesystemet

jeg Demyeliniserende sykdommer med en overveiende skade i sentralnervesystemet.

 Primær (akutt disseminert encefalomyelitt; kliniske former - encephalomyeloradiculitis, optikoentsefalomielit, optica, encefalopati, disseminert myelitt);

 Sekundær (parainfectious - encefalomyelitt meslinger, kikhoste, vannkopper, influensa, herpes, etc;. Vaksine - vaksinasjon med DTP, CBC, rabies vaksine).

2. Subakutiske former. Multiple sklerose, kliniske former - cerebrospinal, spinal, cerebral, optisk, stamme, cerebellar.

3. Kroniske former. Encefalitt av Van Bogart, Dawson, Pette, Dering, periaxial diffus leucoencefalitt av Schilder.

II Demyeliniserende sykdommer med overveiende involvering av perifere nerver.

Infeksiøs-allergisk primær polyradiculitis Guillain-Barre-syndrom, infeksiøs polynevropatiradikulitt (difteri), polyneuropati, giftig, dysmetabolic og diabetisk polyneuropati.

Multippel sklerose (MS) og multippel sklerose - en kronisk, progressiv, demyelinerende sykdom karakterisert ved symptomer multifokale lesjoner i sentralnervesystemet og som typisk har en remittent kurs i de tidlige stadier. Jean Marten Charcot i 1866 for første gang beskrev og isolerte MS som en uavhengig sykdom.

Utbredelsen av multippel sklerose er ekstremt bred fra 1 til 309 per 100 000 individer. Samtidig er det en annen utbredelse i forskjellige regioner i verden. Det er en tendens til å øke forekomsten av sykdommen når den beveger seg bort fra ekvator. høy risikoområde (mer enn 30 per 100 000) omfatter den nordlige og sentrale deler av Europa, nordlige deler av USA, sørlige Canada, Sør-Australia og New Zealand. Middelrisikoområdet (5-30 per 100 000) inkluderer noen områder i Sentral- og Nord-Europa, Øst- og Sør-Europa, Sør for USA og en del av Australia. Lavrisikosonen til MS (mindre enn 5 per 100 000) er størstedelen av regionene i Sentral- og Sør-Amerika, Asia, Afrika og Oseania. I de senere år har det vært en økning i forekomsten av MS på de fleste områder. I Russland ble forekomsten økt oppdaget i Volga-regionen, i Fjernøsten i de sentraleuropeiske regionene.

Det er bevis på at utbredelsen av MS er størst blant representanter for den hvite rase.

I de fleste deler av Russland, Ukraina, Hviterussland, de baltiske republikkene og de nordlige regionene i Kasakhstan er utbredelsen av MS på høy og middels nivå. De mest sjeldne tilfellene av MS i Turkmenistan og Tadsjikistan. I litteraturen er ikke tilfeller av MS i representanter for tadsjikisk nasjonalitet beskrevet.

Tilstandsdyktig er de etiologiske faktorene delt inn i to grupper:

 arvelig eller genetisk;

 eksterne faktorer, blant annet et spesielt sted er opptatt av smittsomme agenter.

Rollen av arvelige faktorer i utviklingen av MS for i dag regnes som overbevisende bevist. Minst to gener deltar i dannelsen av en predisposisjon til MS. Blant de genene oftest kalt hovedhistokompatibilitetskomplekset genet ligger på kromosom 6 - HLA gener av dette systemet. HLA-systemets funksjoner er forskjellige. Den deltar i antigenpresentasjon og utvelgelse av kloner av T-lymfocytter i den sentrale legemer immunoregulering og i periferien. Det viktigste for utvikling av autoimmune sykdommer, er MS hvordan tre loci HLA-klasse I. Dette loci A 3 B 7, Cw 2 og Cw 7. 14 loci og HLA klasse II, kombinert i tre områder: DR, DQ og DP. Med multipel sklerose er uttrykket av gener DR 2, DR 15, DQ 6, DPw4 mest vanlig. Andre mulige gener som disponerer for gener MS omfatter: betakjede-T-celle-reseptor-a-kjede-T-celle-reseptor, tumor nekrose faktor, myelin basisk protein, komplement, transportproteiner, proteasom-proteiner, cytokrom 450, mitokondrie DNA og andre.

Eksterne etetiologiske faktorer for multippel sklerose inkluderer:

 Smittsomme faktorer. Denne faktoren er forklart av sesongvariasjoner i den sykdom, inflammatoriske forandringer i hjernevev og cerebrospinal væske, økte titere av antistoffer mot ulike infeksiøse midler. Som de smittefarlige midlene var alle mikroorganismer som er kjent ved nåtidens protozoer, antatt; spirochetes, rickettsia, bakterier, virus og prioner. I blodet hos pasienter funnet å ha forhøyet titer av antistoffer mot meslinger virus, røde hunder, herpes, vannkopper, influensa, para og andre. Det er ikke noe overbevisende bevis for en enkelt smittestoff forårsaker PC, selv om infeksjoner deltok i lanseringen av forverring av multippel sklerose ikke årsaken tvil.

 Andre eksterne påvirkninger kan være traumer, rusmidler, stress, andre infeksjoner som kan være stimulerende midler i den inflammatoriske og demyeliniserende prosessen.

Dermed i dag den vanligste multifaktoriske hypotesen om etiologi av multippel sklerose, når en kombinasjon av eksterne faktorer virker på genetisk predisponerte individer.

For øyeblikket er den mest aksepterte autoimmune teorien om multippel sklerose. Det antas at tilstedeværelsen av genetisk predisposisjon og mindreverdighetsimmunsystemet ytre-ødeleggende middel trenger inn i CNS, blir det innført i cellene oligodendroglial myelinlaget er myelin skade og gir syntese av nukleinsyrer gliaceller. Myelinets skadede hovedprotein og den forandrede strukturen til de nydannede proteiner blir antigener, til hvilke spesifikke antistoffer produseres. De utviklende antistoffene påvirker myelin, både den endrede strukturen og den ubeskadigede. Myelin er således allerede skadet av antistoffene selv. En ond sirkel dannes, og demyeliniseringsprosessen opprettholdes uavhengig. Patogenetiske mekanismer i MS er preget av iscenesatt strømning. Det er fem stadier: 1) før eksacerbasjon, to uker før utseendet av kliniske manifestasjoner, øker produksjonen av cytokiner og monokiner. Disse er interleukiner av forskjellige typer (IL-1, IL-6, TNF). 2) I den mest akutte scenen reduseres antall CD4- og CD8-celler. 3) I det subakutiske stadium reduseres seruminnholdet i aktiveringscytokiner. 4) og 5) trinn for stabilisering og forbedring. Det er en nedgang i produksjonen av proinflammatoriske cytokiner, det er et underskudd på CD8-celler.

Den utviklende allergiske reaksjonen av antigen-antistoffet fører også til vaskulær-inflammatoriske og proliferative prosesser i mesenchymet, glia. Dette bidrar også til dannelsen av plakk av multippel sklerose i ulike deler av sentralnervesystemet. Hos pasienter med MS-nedsatt permeabilitet i blod-hjernebarrieren endres blodsammensetningen. Den cerebrospinalvæske og blodplasma inneholder sirkulerende immunkomplekser som inneholder antistoffer mot visse virus, hovedproteinet av myelin og lipider.

Det ble funnet at en eksacerbasjon av demyelinering skjer i løpet av perioden når organismen forlater tilstanden av akutt stress. Det er en forstyrrelse i funksjonen av det autonome nervesystemet. Hyperaktiviteten til det sympatiske autonome nervesystemet er erstattet av aktiveringen av den parasympatiske avdelingen.

Med MS er det forstyrrelser i funksjonen av nevroendokrine mekanismer. Arbeidet med hypotalamus-hypofysen-adrenal systemet er forstyrret. Glukokortikoider har normalt muligheten til å undertrykke produksjonen av aktiveringslymfokiner. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, reduseres produksjonen av GCS. Det er tegn på involvering i patogenesen av MS somatostatin, vasopressin og oksytocin. Under sykdommens forverring er det observert en økning i innholdet av beta-endorfiner i blodet og CSF.

Det er en viss stadium i den immunopatologiske prosessen med multippel sklerose. I de første stadiene av sykdommen, allergiske mekanismer og autoimmune råder. Og i senere stadier er forløpet av immunreaksjoner forvrengt, noe som manifesterer seg som en immunsviktstilstand.

Morfologisk multippel sklerose er preget av demyeliniseringsfokus, som ligger i det hvite og mindre vanlige gråmaterialet i hjernen og ryggmargen. Dette er de såkalte typiske "sklerotiske plakkene", som har en gråaktig-rosa eller grå farge. De hyppigst lokaliserte plakk i ryggmargen, hjernestammen, optiske nerver, subependimarnom lag laterale ventrikler, cerebellum, thalami og cerebral cortex. Størrelse demyelinisering foci varierer fra flere mm til flere cm. Flekker sklerotiske plakk er avhengig av faseutvikling. Forfall av myelin blir observert i den første fasen av periaxial prosessen, de aksiale sylindere beholder sin integritet. Nerveceller forblir intakte i lang tid. Dannelsen av plaques er overveiende rundt årene. Dette tillot enkelte forskere å foreslå involvering av en vaskulær faktor i patogenesen av multippel sklerose. For tiden antas det at vaskulære forandringer er sekundære for MS, i regel observeres overløp og vasodilasjon i plakkområdet. De er omgitt av infiltrater fra lymfoide og plasmaceller. I den andre fasen rydder plakkens område fra forfallsproduktene og en mangel på medulla dannes. Hovedsakelig deltar glia-elementer i dette, som forvandler fagocytter og bærer myelin-dekomponeringens produkter ut av nervesystemet. Disse er egentlig lipider. Den tredje reparative fasen er preget av involvering av bindevevselementer i prosessen. På dette stadiet kan de aksiale sylindere av nervefibrene dø. Fiberglia og bindevev danner kraftige arr som erstatter den avdøde nervevev. Inflammatoriske endringer i slike plaketter er ikke lenger til stede.

Bevaring til et bestemt stadium av de aksiale sylinder skaper forhold for restaureringen av myelinskjeden. Dette forklarer den gjenværende naturen i løpet av multippel sklerose. Hver forverring er ledsaget av utseendet av nye foci av demyelinisering og utseendet av nye kliniske symptomer på denne sykdommen.

De lider av multippel sklerose i alderen 16 til 35 år. Sykdomsutbruddet er vanligvis sakte, ubetydelig. Mindre ofte er det en akutt start med utseendet på multifokale symptomer. Alle rekke kliniske manifestasjoner kan være delt inn i syv seksjoner: tap av pyramidekanalen, lesjoner på lillehjernen symptomer, symptomer på kranialnerve lesjon følsomhet trådene symptomer på en defekt i bekkenorganer, synshemming på grunn av synsnerveskader, nevropsykologiske symptomer.

For nederlag av pyramidale veier er en langsom progressiv spastisk paraparesis mer vanlig når fokuset på demyelinering i thoracal ryggmargen er lokalisert. Knæ og tendonreflekser heves, patologiske vises, kloner avsløres. Karakteristisk er nedgangen eller fraværet av abdominale reflekser. Serebral lokalisering av sklerotiske plaques fører til utseende av spastisk hemiparese, mindre ofte hemiplegi. Med alvorlige kliniske symptomer på kjærlighet av pyramidale veier, fører motorforstyrrelser sjelden til pasientens funksjonshemning. Karakteristisk pyramidal hypertensjon kombineres ofte med muskelhypotensjon på grunn av skade på cerebellarveier og strukturer. Karakterisert av variabiliteten av symptomer på forskjellige dager og til og med for en dag.

Krenkelser av koordinering av bevegelser er også svært karakteristiske for multippel sklerose. De oppstår når cerebellarkanalene er involvert i ryggmargen eller stammen, de bakre kolonnene i ryggmargen er mindre sannsynlig å være interessert. Det er et brudd på gangen - den drunkne mannen gange. Pasienten står dårlig i Rombergs stilling. Det er vanskelig å utføre finger-nasal- og knæhælprøver, på slutten av dem er det en uttalet forsettlig jitter. Det kan være en skjelving i hodet og rytmisk helling av bagasjerommet. Det er en chanted tale. Nystagmus forekommer hos 60% av pasientene. Oftere er det horisontalt med en rotatorkomponent.

Cerebellar symptomer blir ofte kombinert i symptom-komplekser. For eksempel er "Triad" av Charcot nystagmus, forsettlig tremor og chanted tale.

Symptomer på lesjoner av kranialnervene i multippel sklerose er ganske vanlige. Imidlertid er hyppigheten av lesjoner av individuelle nerver ikke det samme. De vanligste symptomene er det tredje, femte, sjette og syvende kraniale nervene. Ofte er det lesjon av ansiktsnerven langs den perifere typen. Engasjement av det femte paret forårsaker et ensidig brudd på følsomhet på ansiktet. Sjelden skjer en neuralgi av det femte paret. Når lokalisering av foci med demyelinering ovenfor kjerner av kranienerver fører til symptomer på pseudobulbar syndrom - dysfagi, heshet, dysartri, tvinges latter og gråter, og refleksjonene av oral automatikk. Ofte er det vanligste symptomet på hjernestammen lesjon oculomotoriske forstyrrelser med dobbeltsyn, strabismus, ptosis.

Sensitivitetsforstyrrelser i MS har en spesiell type. Som regel er dypere typer følsomhet, særlig vibrasjon, mer berørt. Forstyrrelsene i smertefølsomhet er mosaikk i utseende uten en bestemt lokalisering. Kanskje starten på multippel sklerose med en følelse av dysestesi i de distale delene av ekstremitetene, som å brenne og klynke i føttene og fingrene i fingrene. Ved senere stadier av sykdommen oppdages følsomhetsforstyrrelser langs lederen, mindre ofte segmentertype. I noen tilfeller er pasientene bekymret for et uttalt vedvarende smertesyndrom.

Brudd på funksjonene til bekkenet organer er ganske vanlig i MS. Sheinberg identifiserte en triad, karakteristisk for unge menn med MS: urininkontinens, forstoppelse og impotens. I de fleste tilfeller er den mest tidlige forekomsten av urinasjonsforstyrrelse den sentrale typen: imperative oppfordringer, hyppige, forsinkede og i senere stadier av urininkontinens.

Visuelle forstyrrelser manifesteres oftest av en reduksjon av synsstyrken og en forandring i synsfeltet på grunn av retrobulbarneuritt. Ofte er optisk nevritt begynnelsen av multippel sklerose. Akutt eller subakutt visuelt tap av ett øye er observert, det kan være ømhet når du beveger deg med øyebollet. Symptomatologien varer mindre enn 24 timer, etterfulgt av en fullstendig restaurering av synsskarphet. Mulig utvikling av gjentatt eller tilbakevendende retrobulbar neuritt. Ved å undersøke synsfeltene i MS-pasienter, er det mulig å identifisere sentralfe eller begrense synsfeltene til grønt eller rødt. På fundus i de første stadiene av sykdommen, blir sletning av grensene til optiske nerveplater, delvis atrofi av dem, hovedsakelig i de tidlige halvdelene, avslørt. Med en vanlig prosess kan hele disken være uskarpt. Det er en dissosiasjon mellom graden av uttrykk på fundus og synsskala. I en akutt periode, endringer i synsfrekvens og synsfelt ikke ledsages av endringer i fundus, og i senere stadier, endres fundus ikke med kliniske manifestasjoner av optisk neuritt.

Blant nevropsykologiske forstyrrelser med MS kan det være minnehemming, langsommere dannelse av konsepter og konsepter, finesser av tenkning og følelser går tapt. Når sykdommen utvikler seg, reduseres intellektet og pasientens oppførsel forstyrres. Med slike kliniske manifestasjoner oppdages det største antallet av demyelinering periventrikulært i den hvite delen av hemisfærene. Blant de psykiske lidelsene i MS forekommer de fleste depresjon og eufori, samt et brudd på kontroll over deres følelser. Ofte undergraver pasientene alvorlighetsgraden av de eksisterende forstyrrelsene, det er overdreven optimisme om fremtiden, disinhibition, en tendens til upassende vitser. Fremveksten og løpet av psykiske lidelser i MS påvirkes av premorbide personlighetstrekk og det opprinnelige nivået av intelligens.

Distribuer følgende kliniske former for MS:

Cerebral, når symptomer på hjerneskade dominerer;

I 50% av tilfellene er det en cerebrospinal form. I det kliniske bildet er det en symptomatologi av multi-fokale lesjoner i hjernen, ryggmargen og cerebellum.

Ofte kombineres de vanligste symptomene i syndrom. For eksempel, den ovennevnte triaden av Charcot. Marburg pentade omfatter nystagmus, intensjon tremor, chan tale, primær optisk atrofi og tidlig utryddelse mage reflekser. Markov Sekstada omfatter: synsforstyrrelser, vestibulære forstyrrelser, oculomotor forstyrrelser, symptomer på pyramidereaksjonsveien, vibrasjons anestesi, en endring i cerebrospinalvæsken.

Ofte kalles MS en dissosiasjonssykdom:

∎ Dissociation mellom alvorlighetsgraden av endringer i fundus og endringen i visuelle felt med normal synsskala;

∎ Dissociation av kliniske symptomer innen få timer og dager som inkonsekvens; ofte øker symptomene etter et varmt bad;

 Alvorlighet av symptomer på kjærlighet av pyramidalbanen med mild parese;

 Dissociation av følsomhetsforstyrrelser, lider av vibrasjon mens du opprettholder smerte og temperatur;

∎ Dissociation av pyramidale symptomer langs stammen akse. Sværheten av lesjonen av nedre ekstremiteter i sammenligning med de øvre ekstremiteter.

MS, som regel, overfører sykdom med et påfølgende sekundær-progressivt kurs, forekommer sjelden primær-progressiv type.

Varigheten av sykdommen er fra 7 til 12 år, noen ganger opptil 20. Pasientene dør av sepsis, lungebetennelse og andre sekundære infeksjoner.

Det er basert på sykdomens bølgende forløb.

Det er symptomer på multi-fokale lesjoner i nervesystemet. Kanskje "flimrende" av symptomene i løpet av dagen eller flere dager.

Den CSF pleocytose er mulig å detektere (5 lymfocytter i 1 l), økt nivå av gamma-globuliner, fortrinnsvis IgG. Det er mulig å oppdage i cerebrospinal myelin grunnprotein i en mengde på mer enn 9 ng / ml.

Visjon og auditiv evoked potentials change.

MR avslører en multi-fokal demyelinering av nervesystemet.

Differensiell diagnose utføres med CNS-tumorer, utvikling av anomalier (Arnold-Chiari platibaziya), kompresjon av ryggmargen i tumorer, Osteochondrose et al.

Behandling kan være rettet mot å bremse sykdomsprogresjonen. Mulig plasmaferese, behandling med cyklofosfamid, azathioprin, intravenøse immunoglobuliner. En av legemidlene som utvider remisjonen mellom eksacerbasjoner er interferon beta-1b. Inntatt 8 millioner IE p / c annenhver dag i 2 år. Kostnaden for behandling er 14-16 tusen dollar.

Under forverring av metyl-prednisolon blir administrert i en dose på 250-500 mg / 12 timer til hver 3-7 dager, og deretter inne ordningen starter 60-80 mg.

Behandlingen av komplikasjoner i MS reduseres til normalisering av muskeltonen, reduserer tremor, reduserer smerte, styrer bekkenorganens aktivitet. Et spesielt sted er opptatt av behandling av psykiske lidelser i MS. Antidepressiva brukes til dette formålet. Med psykoser er neuroleptika effektive.

Les Mer Om Fartøyene