Demyelinering av hjernen

Demyeliniseringsprosessen er en patologisk tilstand hvor myelin av det hvite stoffet i nervesystemet, sentralt eller perifert, er ødelagt. Myelin er erstattet av fibrøst vev, noe som fører til svekket overføring av impulser langs hjernens ledende veier. Denne sykdommen tilhører det autoimmune og i de senere år har det vært en tendens til å øke frekvensen. Også antallet tilfeller av denne sykdommen hos barn og personer over 45 er økende, flere og flere sykdommer er notert i geografiske regioner som ikke var typiske for dem. Forskning utført av ledende forskere innen immunologi, nevrogenetikk, molekylærbiologi og biokjemi har gjort tydeligere i prosessen for å utvikle sykdommen, som gjør det mulig å gjennomføre utvikling av nye teknologier for sin behandling.

årsaker til

Demyeliniserende hjernesykdom kan utvikles av flere grunner, de viktigste som er oppført nedenfor.

  1. Immunreaksjon på proteiner som er en del av myelin. Disse proteinene begynner å bli oppfattet av immunsystemet som fremmed og angrepet, noe som resulterer i ødeleggelsen. Dette er den farligste årsaken til sykdommen. Drivkraften for å starte en slik mekanisme kan være en infeksjon eller medfødt immunitet funksjoner: disseminert encefalomyelitt, multippel sklerose, Guillain-Barre syndrom, revmatiske sykdommer og kroniske infeksjoner.
  2. Neuroinfeksjon: Noen virus kan påvirke myelin, noe som resulterer i demyelinering av hjernen.
  3. Feil i metabolismen. Denne prosessen kan være ledsaget av et brudd på myelin ernæring og etterfølgende død. Dette er typisk for slike patologier som skjoldbrusk sykdom, diabetes mellitus.
  4. Beruselse kjemikalier av forskjellig art: alkohol, narkotika, psykotropisk sterk handling, toksiske stoffer, produksjon av maling, lakk, aceton, eller forgiftning av kroppens egne avfallsprodukter: peroksider, frie radikaler.
  5. Paraneoplastiske prosesser er patologier som er en komplikasjon av tumorprosesser.
    Nylige studier bekrefter at utløsningen av mekanismen til denne sykdommen er spilt av en viktig rolle for samspillet mellom miljøfaktorer og predisponering av arvelig natur. Forholdet mellom den geografiske beliggenheten og sannsynligheten for sykdom forekommer etablert. I tillegg spiller virus (rubella, meslinger, Epstein-Barra, herpes) en viktig rolle, bakterielle infeksjoner, spisevaner, stress og økologi.

Klassifisering av denne sykdommen er utført i to typer:

  • myelinoklasti - genetisk plassering for akselerert ødeleggelse av myelinskjeden;
  • myelinopati - ødeleggelsen av myelinskede, som allerede er dannet, som et resultat av noen grunner, med myelin uten tilknytning.

symptomer

Demyeliniseringsprosessen av hjernen i seg selv gir ingen klare symptomer. De er helt avhengige av hvilke strukturer i det sentrale eller perifere nervesystemet denne patologien er lokalisert. Det er tre hovedemyeliniserende sykdommer: multippel sklerose, progressiv multifokal leukoencefalopati og akutt spredning av encefalomyelitt.

Multiple sklerose - den vanligste sykdommen blant de listede, er preget av nederlaget i flere deler av sentralnervesystemet. Dette er ledsaget av et bredt spekter av symptomer. Utbruddet av sykdommen manifesterer seg i ung alder - ca 25 år og er vanlig hos kvinner. Menn blir sykere sjeldnere, men sykdommen manifesterer seg i en mer progressiv form. Symptomer på multippel sklerose er konvensjonelt delt inn i 7 hovedgrupper.

  1. Nederlaget for pyramidalbanen: parese, klonus, svekkelse av huden og en økning i tendonreflekser, spastisk muskelton, patologiske tegn.
  2. Det tap av hjernestammen og kranienerver: nystagmus horisontal, vertikal, eller flere, svekkelsen av ansiktsmusklene, inter oftalmoplegi, bulbar syndrom.
  3. Dysfunksjon av bekkenorganene: urininkontinens, trang til å urinere, forstoppelse, potensforstyrrelser.
  4. Nedfallet av cerebellum: nystagmus, ataksi av stammen, ekstremiteter, asynergi, hypotoni av musklene, dysmeteri.
  5. Visuell funksjonsnedsettelse: tap av skarphet, scotoma, svekket fargeoppfattelse, endring av synsfelt, lysstyrke, kontrast.
  6. Sensitivitetsforstyrrelser: Forvrengning av temperaturoppfattelse, Dysestesi, Sensitiv ataksi, Fornemmelse av trykk i ekstremiteter, Forvrengning av vibrasjonsfølsomhet.
  7. Krenkelser av nevropsykologisk natur: hypokondri, depresjon, eufori, asteni, intellektuelle forstyrrelser, atferdsforstyrrelser.

diagnostikk

Den mest avslørende metode for forskning, som kan oppdage foki for demyelinering av hjernen, er magnetisk resonansbilder. Et karakteristisk bilde for denne sykdommen er deteksjon av foci av oval eller rund form med dimensjoner fra 3 mm til 3 cm i hvilken som helst del av hjernen. Typisk for lokalisering i denne patologien er de subkortiske og periventrikulære sonene. Hvis sykdommen varer lenge, kan disse fociene fusjonere. Også MR viser endringer i subaraknoide mellomrom, en økning i ventrikulærsystemet på grunn av hjernenatrofi.

Relativt nylig ble metoden for fremkalte potensialer brukt til å diagnostisere dimyeliniserende sykdommer. Tre indikatorer er estimert: somatosensorisk, visuell og auditiv. Dette gjør det mulig å vurdere brudd ved å utføre impulser i hjernestammen, de visuelle organer og ryggmargen.

Electroneuromyography viser tilstedeværelsen av aksonal degenerasjon og gjør det mulig å bestemme ødeleggelsen av myelin. Ved hjelp av denne metoden blir det også gjort en kvantitativ vurdering av graden av vegetative lidelser.

Studier av den immunologiske planen gjennomgår oligoklonale immunoglobuliner inneholdt i cerebrospinalvæsken. Hvis konsentrasjonen er høy, indikerer dette aktiviteten til den patologiske prosessen.

behandling

Tiltak for behandling av demyeliniserende sykdommer er spesifikke og symptomatiske. Ny medisinsk forskning har gjort det mulig å oppnå god suksess i bestemte behandlingsmetoder. Beta-interferoner anses å være et av de mest effektive legemidlene: de inkluderer rephib, betaferon, avinex. Kliniske studier av betaferon har vist at bruken minsker sykdomsprogresjonen med 30%, forhindrer utviklingen av funksjonshemning og reduserer hyppigheten av eksacerbasjoner.

Eksperter foretrekker i økende grad metoden for intravenøse immunglobuliner (bioin, sandoglobulin, venoglobulin). Dermed utføres behandling av eksacerbasjoner av denne sykdommen. For mer enn 20 år siden ble en ny, ganske effektiv metode for behandling av demyeliniserende sykdommer utviklet: immunofiltrering av cerebrospinalvæsken. Nå er det på gang med studier på narkotika som er rettet mot å stoppe demyeliniseringsprosessen.

Som et middel for spesifikk behandling, brukes kortikosteroider, plasmaferes, cytostatika. Også mye brukt er nootropics, neuroprotectors, aminosyrer, muskelavslappende midler.

Demyeliniserende sykdommer, foci av demyelinering i hjernen: diagnose, årsaker og behandling

Hvert år øker antall sykdommer i nervesystemet, ledsaget av demyelinering. Denne farlige og i stor grad irreversible prosessen påvirker den hvite delen av hjernen og ryggmargen, fører til vedvarende nevrologiske lidelser, og individuelle former gir ikke en pasient en sjanse til å leve.

Demyeliniserende sykdommer blir stadig mer diagnostisert hos barn og relativt unge mennesker 40-45 år, det er en tendens til atypisk sykdom i patologien, spredt seg til de geografiske områdene hvor forekomsten tidligere var svært lav.

Diagnostisering og behandling av demyelinerende sykdommer forblir kompleks og lite studert, men forskning innen molekylær genetikk, biologi og immunologi, aktivt utført siden slutten av det forrige århundre, har gjort det mulig å ta et skritt videre i denne retning.

Takket være forskernes innsats, kaste lys på de viktigste mekanismene for demyelinering og årsaker, utviklet ordninger for behandling av visse sykdommer, og bruken av MR som hovedmetode for diagnose lar deg bestemme begynnelsen av den patologiske prosessen allerede i tidlige stadier.

Årsaker og mekanismer for demyelinering

Utviklingen av demyeliniseringsprosessen er basert på autoimmunisering, når bestemte proteiner-antistoffer, som angriper komponenter av celler i nervesvevet, dannes i kroppen. Utviklingen som respons på denne inflammatoriske reaksjonen fører til irreversibel skade på prosessene til nevroner, ødeleggelsen av myelinskjeden og forstyrrelsen av overføringen av nerveimpulser.

Risikofaktorer for demyelinering:

  • Arvelig predisposisjon (forbundet med gener av sjette kromosom, samt mutasjoner av gener av cytokiner, immunoglobuliner, myelinprotein);
  • Viral infeksjon (herpetic, cytomegalovirus, Epstein-Barr, rubella);
  • Kronisk infeksjon av bakteriell infeksjon, vogn av H. pylori;
  • Forgiftning med tungmetaller, damp av bensin, løsemidler;
  • Sterkt og langvarig stress;
  • Funksjoner av dietten med overvekt av proteiner og fett av animalsk opprinnelse;
  • Ufordelaktig økologisk situasjon.

Det bemerkes at demyeliniserende lesjoner har noen geografisk avhengighet. Det største antallet tilfeller er registrert i de sentrale og nordlige delene av USA, Europa, en ganske høy forekomstrate i Sibir, Midt-Russland. Blant de innbyggerne i afrikanske land, i Australia, Japan og Kina, er tvert imot demyeliniserende sykdommer svært sjeldne. Race spiller også en viss rolle: Kaukasiere blant pasienter med demyelinering dominerer.

Den autoimmune prosessen kan utløses av seg selv under ugunstige forhold, og den primære rollen spilles av arvelighet. Å utføre visse gener eller mutasjoner i dem fører til utilstrekkelig produksjon av antistoffer som trer inn i hemato-nence-barrieren og forårsaker betennelse med ødeleggelsen av myelin.

En annen viktig patogenetisk mekanisme betraktes som demyelinisering mot bakgrunnen av infeksjoner. Veien til betennelse er noe annerledes. En normal reaksjon på tilstedeværelsen av infeksjonen er ansett for å være dannelsen av antistoffer mot proteinkomponentene av mikroorganismer, men det hender at bakterier og virus, slik at proteinene er lik de i pasientens vev, begynner kroppen å "forvirre" sin egen og andre, angripe både mikroorganismer og deres egne celler.

Inflammatoriske autoimmune prosesser i de første stadiene av sykdommen fører til reversible impulser av impulser, og delvis restaurering av myelin tillater nevroner å utføre funksjoner i det minste delvis. Over tid utvikler ødeleggelsen av nervemembranen, prosessene til nevronene er "bare" og det er ganske enkelt ikke nok til å overføre signaler. På dette stadiet er det et vedvarende og irreversibelt nevrologisk underskudd.

På vei til diagnose

Symptomatisk demyelinering er ekstremt variert og avhenger av lokalisering av lesjonen, egenskapene i løpet av en bestemt sykdom, graden av progresjon av symptomer. Vanligvis utvikler pasienten nevrologiske lidelser, som ofte er forbigående. Visuelle symptomer kan bli de første symptomene.

Når en pasient føler at noe går galt, men for å rettferdiggjøre endringer ved tretthet eller stress er ikke lenger mulig, går han til legen. Mistenker en bestemt type demyeliniserende prosess bare på grunnlag av klinikken er ekstremt vanskelig, og i nærvær av demyelinisering er i seg selv ikke alltid en klar forsikring spesialist, så ingen videre forskning er uunnværlig.

Eksempel på demyelinering i multippel sklerose

Den viktigste og svært informative måten å diagnostisere demyeliniseringsprosessen er tradisjonelt ansett som MR. Denne metoden er ufarlig, kan brukes til pasienter i ulike aldre, gravide, og kontraindikasjoner er overdreven vekt, frykt for lukkede rom, tilstedeværelsen av metallstrukturer som reagerer på et sterkt magnetisk felt, psykisk sykdom.

Rund eller oval lesjoner ved MRI demyelinisering finnes hovedsakelig i den hvite substansen i henhold til det kortikale lag rundt ventriklene (periventrikulær), spredt diffust, er av forskjellige størrelser -. Fra noen få millimeter til 3,2 cm for å kontrollere tidspunktet for dannelse av foci anvendes kontrastforbedring, med Disse flere "unge" demyeliniseringsfeltene samler bedre en kontrastmiddel enn de eksisterende.

Nevrologistens hovedoppgave i å oppdage demyelinering er å bestemme den spesifikke formen for patologi og å velge riktig behandling. Prognosen er tvetydig. For eksempel, med multippel sklerose, kan du leve ti eller flere år, og med andre varianter kan forventet levetid være et år eller mindre.

Multiple sklerose

Multiple sklerose (MS) er den vanligste formen for demyelinisering, noe som påvirker omtrent 2 millioner mennesker på jorden. Blant pasientene er unge og middelaldrende mennesker overveiende, 20-40 år, og kvinner er oftere syk. I samtaletall bruker folk som er langt fra medisin ofte begrepet "sklerose" i forhold til aldersrelaterte endringer i forbindelse med nedsatt hukommelse og tankeprosesser. MS med en slik "sklerose" har ingenting å gjøre.

Sykdommen er basert på autoimmunisering og skade på nervefibre, nedbrytning av myelin og påfølgende erstatning av disse foci med bindevev (derved "sklerose"). Karakteristisk for den spredte naturen av endringene, det vil si demyelinering og sklerose finnes i ulike deler av nervesystemet, uten å vise et klart mønster i sin fordeling.

Årsakene til sykdommen er ikke løst til slutten. Det antar en kompleks påvirkning av arvelighet, ytre forhold, infeksjon med bakterier og virus. Det legges merke til at frekvensen til PCen er høyere der det er mindre sollys, det vil si lenger fra ekvator.

Vanligvis påvirkes flere deler av nervesystemet på en gang, muligens både hjernen og ryggmargen. Et særegent trekk er funnet på MR-plater av forskjellig resept: fra veldig frisk til sclerosed. Dette indikerer et kronisk, pågående mønster av betennelse og forklarer en rekke symptomer med en endring i symptomer ettersom demyelinering utvikler seg.

Symptomatologien til MS er svært variert, siden lesjonen påvirker flere deler av nervesystemet samtidig. Det er:

  • Parese og lammelse, økte tendonreflekser, konvulsiv sammentrekning av visse muskelgrupper;
  • Forstyrrelse av balanse og fine motoriske ferdigheter;
  • Svakhet i ansiktsmuskulaturen, endring av tale, svelging, ptosis;
  • Patologi av følsomhet, både overfladisk og dyp;
  • Fra siden av bekkenet organer - forsinkelse eller inkontinens av urin, forstoppelse, impotens;
  • Med involvering av optiske nerver - redusert synsstyrke, innsnevring av feltene, et brudd på oppfatningen av farge, kontrast og lysstyrke.

De beskrevne symptomene er kombinert med endringer i den mentale sfæren. Pasienter deprimert, følelsesmessig bakgrunn er vanligvis redusert, en tendens til uønskethet oppstår, eller omvendt eufori. Etter hvert som antallet og størrelsen på demyeliniseringsfokuset i den hvite delen av hjernen øker, blir endringer i motor og følsom sfære ledsaget av en nedgang i intelligens og tenkning.

Med multipel sklerose vil prognosen være gunstigere hvis sykdommen begynner med en følsomhetsforstyrrelse eller visuelle symptomer. I tilfelle når forstyrrelser i bevegelse, balanse og koordinasjon vises først, er prognosen verre, siden disse tegnene taler om en lesjon av cerebellum og subkortiske veier.

Video: MR i diagnosen demyeliniserende endringer i MS

Marburg sykdom

Marburgs sykdom er en av de farligste former for demyelinisering, da det utvikler seg plutselig, øker symptomene raskt, noe som fører til pasientens død i løpet av måneder. Noen forskere anser det for å være multippel sklerose.

Utbruddet av sykdommen ligner en generell infeksjonsprosess, feber er mulige, generaliserte kramper. Raskt dannende foci av myelin ødeleggelse fører til en rekke alvorlige motoriske lidelser, følsomhet og bevissthet. Karakterisert av meningeal syndrom med alvorlig hodepine, oppkast. Ofte øker intrakranielt trykk.

Maligniteten i løpet av Marburg sykdom er forbundet med den overveiende lesjonen av hjernestammen, hvor de viktigste ledende veier og kjerner i kraniale nerver er konsentrert. Dødsfallet til en pasient kommer om noen måneder fra sykdomsutbruddet.

Devicks sykdom

Deviks sykdom er en demyeliniseringsprosess hvor optiske nerver og ryggmargen påvirkes. Etter å ha begynt akutt, går patologien raskt, noe som fører til alvorlige synsforstyrrelser og blindhet. Involveringen av ryggmargen er av stigende karakter og er ledsaget av parese, lammelse, et brudd på følsomhet, en lidelse i bekkenorganene.

En utvidet symptomatologi kan dannes om lag to måneder. Prognosen for sykdommen er dårlig, særlig hos voksne pasienter. Barn - noe bedre med rettidig avtale av glukokortikosteroider og immunosuppressiva. Terapeutiske planer er ennå ikke utviklet, så terapien er redusert til fjerning av symptomer, utnevnelse av hormoner, støttende aktiviteter.

Progressiv multifokal leukoencefalopati (PMLE)

PMLE er en demyeliniserende sykdom i hjernen, som oftest diagnostiseres hos eldre, og er ledsaget av flere skader på sentralnervesystemet. I klinikken er det parese, kramper, ubalanser og koordinering, synsforstyrrelser, preget av en reduksjon i intelligens opp til alvorlig demens.

Demyeliniserende lesjoner av hvitt stoff i hjernen med progressiv multifokal leukoencefalopati

Et karakteristisk trekk ved denne patologien er kombinasjonen av demyelinering med immunitetsfeil av den tilegnede karakteren, som trolig er hovedfaktoren for patogenese.

Guillain-Barre syndrom

Guillain-Barre syndrom er preget av perifer nerveskader som en progressiv polyneuropati. Blant pasienter med denne diagnosen, dobbelt så mange menn, er det ingen aldersbegrensninger.

Symptomatikk er redusert til parese, lammelse, smerte i ryggen, ledd, muskler i lemmer. Hyppige arytmier, svette, svingninger i blodtrykket, noe som indikerer en vegetativ dysfunksjon. Prognosen er gunstig, men i en femtedel av pasientene forblir gjenværende tegn på nervesystemet lesjon.

Egenskaper ved behandling av demyeliniserende sykdommer

To tilnærminger brukes til å behandle demyelinering:

  • Symptomatisk terapi;
  • Patogenetisk behandling.

Patogenetisk terapi er rettet mot å begrense prosessen med ødeleggelse av myelinfibre, eliminering av sirkulerende autoantistoffer og immunkomplekser. De valgte stoffene er universelt anerkjent som interferoner - betaferon, avoneks, copaxone.

Betaferon brukes aktivt til behandling av multippel sklerose. Det er bevist at risikoen for sykdomsprogresjon med sin langsiktige avtale på 8 millioner enheter reduseres med en tredjedel, sannsynligheten for funksjonshemning og hyppigheten av eksacerbasjoner reduseres. Legemidlet injiseres under huden annenhver dag.

Preparater for immunoglobuliner (sandoglobulin, ImBio) ble rettet for å redusere produksjonen av autoantistoffer og redusere dannelsen av immunkomplekser. De er vant til å forverre mange demyeliniserende sykdommer i fem dager, injiserer intravenøst ​​med en hastighet på 0,4 gram per kilo kroppsvekt. Hvis den ønskede effekten ikke oppnås, kan behandlingen fortsette ved halv dose.

På slutten av forrige århundre, en metode Kornfiltrering, ved hvilke autoantistoffer blir fjernet. Behandlingsforløpet omfatter opptil åtte prosedyrer, hvorav opptil 150 ml cerebrospinalvæske passerer gjennom spesielle filtre.

Tradisjonelt, med demyelinering, plasmaferese, hormonbehandling og cytostatika. Plasmaferese er rettet mot å fjerne sirkulerende antistoffer og immunkomplekser fra blodet. Glukokortikoider (prednisolon, dexametason) reduserer aktiviteten av immunitet, undertrykker produksjonen av antimielinproteiner og har en antiinflammatorisk effekt. De er foreskrevet i opptil en uke i store doser. Cytotoksiske stoffer (metotrexat, cyklofosfamid) er nyttige i alvorlige former for patologi med alvorlig autoimmunisering.

Symptomatisk terapi inkluderer nootropiske medikamenter (piracetam), smertestillende midler, antikonvulsiva midler, neuroprotektorer (glycin, semaks), muskelavslappende midler (midol) med spastisk lammelse. For å forbedre nerveoverføringen er vitaminer fra gruppe B foreskrevet, og i tilfelle depressive tilstander - antidepressiva.

Behandling av demyeliniserende patologi har ikke som mål å fullstendig lindre pasienten av sykdommen på grunn av patogenesen av disse sykdommene. Det er rettet mot å inneholde den destruktive effekten av antistoffer, forlenger livet og forbedrer kvaliteten. For videre studier av demyelinisering er internasjonale grupper opprettet, og forskere fra ulike land gir oss allerede mulighet til å yte effektiv hjelp til pasientene, selv om prognosen forblir veldig alvorlig i mange former.

Demyeliniserende sykdom i hjernen

Ødeleggelsen av myelinskeden av nerveceller (nevroner) i sentralnervesystemet eller det perifere nervesystemet kalles demyelinering. Demyeliniserende sykdommer oppstår som en manifestasjon av genetiske lidelser eller autoimmune sykdommer.

Behandling av demyeliniserende sykdommer er kompleks, avhenger av sykdomsstadiet og kroppens individuelle egenskaper. Å kurere dem er helt umulig, med forverring og fremgang av sykdommen foreskrive medisiner. I sykehuset Yusupov kan pasienten gjennomgå fysioterapeutiske prosedyrer, massasje og jobbe med spesialistene på sykehuset for terapeutisk gymnastikk.

Behandling av demyeliniserende hjernesykdommer

Demyelinerende sykdommer er av to typer: den ødeleggelse av neuronal membran på grunn av en genetisk defekt biokjemisk struktur og myelinslire ødeleggelse av nerveceller på grunn av virkningen av ytre og indre faktorer, reaksjon av kroppens immunsystem proteiner som er en del av neuronmembraner. Immunsystemet oppfatter dem som fremmede og angrep, som ødelegger nevronens konvolutt. Denne typen sykdom utvikler seg med reumatiske sykdommer, multippel sklerose, kroniske infeksjoner og andre lidelser. Visse virusinfeksjoner ødelegger også myelinskjeden som forårsaker demyelinering av hjernen. Diabetes mellitus, skjoldbrusk sykdommer forårsaker ofte ødeleggelse av myelinskjeden av nevroner. Patologisk effekt på skallet har en svulst i pasientens kropp, forgiftning med kjemikalier.

Forløpet av demyeliniserende sykdom kan være akutt monofasisk, progressiv, remitterende. Sykdommens type i ødeleggelsen av nervesystemet i CNS (sentralnervesystemet) er monofokalt og diffust. Med en monofokal sykdom, er det funnet en lesjon, med en diffus type sykdom, observeres flere foci av nevrale vevslesjoner.

Behandling av demyeliniserende hjernesykdommer utføres i den nevrologiske avdelingen på Yusupov sykehuset, på et sykehus. Neurologen foreskriver behandling avhengig av type sykdom og alvorlighetsgraden av pasientens tilstand. Behandling utføres ved bruk av legemidler som påvirker aktiviteten til pasientens immunsystem. Pasienter i alvorlig tilstand gjennomgår væskosorption - en prosedyre som reduserer intensiteten av ødeleggelsen av nevronkonvolutt. For å behandle demyeliniserende hjernesykdommer, bruk hormonbehandling, medisiner for å forbedre cerebral sirkulasjon, cytostatika, nootropics, muskelavslappende midler, nevroprotektorer og andre legemidler. Ved diagnose av demyeliniserende sykdom kan behandlingen være spesifikk eller symptomatisk.

Demyeliniserende sykdom: symptomer

Symptomer på demyeliniserende sykdommer er avhengig av strukturen der myelinskedeene er ødelagt - i sentralnervesystemet eller i det perifere nervesystemet. Følgende demyeliniserende sykdommer utmerker seg, som tilhører CNS-gruppen:

  • optonelectromiologist (Devik's sykdom). Det er preget av nederlaget til de optiske nerver, skader på ryggmargens nervevev. Kvinner er oftere syk enn menn. Når sykdommen er diagnostisert, infeksjon, feber og autoimmune forhold før utseendet av nevrologiske symptomer. Når optiske nerver påvirkes, utvikler midlertidig eller permanent blindhet (en eller begge øyne), tap av følelse, blærens dysfunksjon, tarm, parese eller lammelse av lemmer. Økningen i alvorlighetsgraden av symptomer skjer innen to måneder;
  • Multiple sklerose. Multiple sklerose er preget av fokale lesjoner i hjernen og ryggmargen. Sykdommen manifesterer seg redusert muskelstyrke av lemmer, lammelse av kranienerver, skjelvinger, følsomhet, koordinering, ustøhet når han går, dysfunksjon i bekkenet organer, i strid med den visuelle, seksuell funktsii¸ intellektuell svekkelse, adferdsforandringer. Pasienten kan føle en konstant brennende følelse i lemmer og trunk. Svært ofte er pasientene i deprimert tilstand. Multiple sklerose er mer vanlig hos kvinner;
  • Akutt spredt encefalomyelitt. Utvikler som akutt eller subakut inflammatorisk demyeliniserende CNS-sykdom på grunn av infeksjon eller etter vaksinasjon. Det er preget av en monofasisk lesjon av nervesystemet med utvinning i de fleste tilfeller.

Etiologien til demyeliniserende sykdommer er fremdeles ikke klar, ofte har sykdommene en blandet etiologi. Hvordan behandle demyeliniserende sykdom i hjernen, kan legen fortelle etter å ha gjennomført en fullstendig undersøkelse av pasienten, gitt alvorlighetsgraden av sykdommen.

Diagnose av demyeliniserende sykdommer

Den mest informative metoden for å diagnostisere demyeliniserende sykdommer er MR i ryggmargen og hjerne, undersøkelse av pasientens cerebrospinalvæske for nærvær av oligoklonale immunoglobuliner. For diagnostisering av demyeliniserende sykdommer, utføres en undersøkelse ved hjelp av den fremkalte potensielle metoden. Ved hjelp av å vurdere de hørbare, visuelle og somatosensoriske indikatorene, er graden av nedsatt funksjon av nervesystemet bestemt - overføring av impulser i hjernestammen, ryggmargen og i synligheten.

Diagnose av multippel sklerose forårsaker vanskeligheter på grunn av likheten av symptomer med symptomer på andre sykdommer. For diagnostisering av multippel sklerose, laboratorie og radiologiske studier, et klinisk bilde av sykdommen, undersøke cerebrospinalvæsken, og gjentatte ganger utføre en MR, siden det ikke alltid er mulig å diagnostisere en enkelt undersøkelse.

Diagnostikk av optoelektromyelitt utføres ved hjelp av MR, laboratorieundersøkelser og konsultasjon av en nevrolog.

Diagnose av akutt spredt encefalomyelitt utføres ved hjelp av studien av cerebrospinalvæske, hvor pasienten diagnostiseres med pleocytose, en høy konsentrasjon av myelinproteinet i basen. MR viser omfattende fokus på skade i hjernen og ryggmargen.

Demyeliniserende hjernesykdom: prognose

Demyeliniserende sykdommer er ikke mottagelige for behandling, mekanismen for utviklingen av sykdommen er ukjent til nå. Prognosen er avhengig av sykdomsformen. Den farligste og ondartede sykdomsformen, som fører til funksjonshemming, hvor utviklingshastigheten er uforutsigbar, er den primære progressive multippel sklerose. Debut av demyeliniserende hjernesykdom forekommer oftest etter 40 år, etter 7 år trenger 25% av pasientene støtte, støtte under bevegelse.

Sekundær progressiv multippel sklerose er observert hos pasienter som lider av remittering av multippel sklerose. Sykdommen begynner å utvikle seg, hvis pasienten om noen år er i rullestol, så i fem til ti år, i fravær av tilstrekkelig behandling, er det et dødelig utfall.

Syndrom Devik fører ofte til døden. Akutt demyeliniserende encefalomyelitt kan føre til døden i alvorlige tilfeller, i en viss del av pasientene avsluttes det med nesten fullstendig gjenoppretting, noen ganger forblir gjenværende virkninger.

Diagnose av sykdommen på høyteknologisk diagnostisk utstyr av verdensberømte produsenter kan gjøres på Yusupov sykehus.

Professorer, nevrologer av den høyeste kategorien etter diagnosen, vil utpeke en tilstrekkelig og effektiv behandling. Du kan gjøre en avtale via telefon.

Demyelinisering av hjernen: symptomer, behandling

Myelin er et fettlignende stoff som danner kuvertet av nervefibre. Dette skallet fungerer som en isolasjon, som ikke tillater eksitasjon å spre seg til nærliggende fibre. Samtidig i myelinskjeden er det spesielle vinduer - rom hvor myelin er fraværende. Deres tilstedeværelse akselererer kraftig prosessen med overføring av nerveimpulsen. Når myeliniseringen av nervefibrene forstyrres, blir ledningsevnen i nervesystemet ødelagt, og det oppstår forskjellige nevrologiske lidelser.

Når det er demyeliniserende prosesser i hjernen, forstyrres oppfattelsen, koordinering av bevegelser og kognitive funksjoner. I alvorlige tilfeller kan denne prosessen føre til funksjonshemming og død av pasienten. For tiden er det tre kjente demyeliniserende hjernesykdommer:

  • Multiple sklerose.
  • Progressiv multifokal leukoencefalopati.
  • Akutt spredning av encefalomyelitt.

Årsaker til demyeliniseringsprosesser

Demyeliniseringsprosesser betraktes som en autoimmun hjerneskade. Blant årsakene til at ditt eget vev oppfattes av immunsystemet som utenlandsk, kan det være:

  • Revmatiske sykdommer.
  • Medfødte sykdommer i myelinstruktur.
  • Medfødt eller oppkjøpt patologi av immunsystemet.
  • Smittsomme lesjoner i nervesystemet.
  • Metabolske sykdommer.
  • Tumor og paraneoplastiske prosesser.
  • Rus.

Med alle disse sykdommene blir myelinskjeden i nervesystemet ødelagt og erstattet av bindevevformasjoner.

Multiple sklerose

Dette er den vanligste av demyeliniserende sykdommer. Det særegne er at sentralene for demyelinisering befinner seg i flere deler av sentralnervesystemet, derfor er symptomene forskjellige. De første tegn på sykdommen vises i en alder av ca. 25 år, oftere hos kvinner. Hos menn er multippel sklerose mindre vanlig, men utvikler seg raskere.

symptomer

Symptomer på multippel sklerose avhenger av hvilke deler av sentralnervesystemet som er mest påvirket av sykdommen. I denne sammenheng utmerker seg flere grupper:

  • Pyramidale symptomer - parese av lemmer, muskelspasmer, kramper, styrke senes reflekser og svekkelse av huden.
  • Stem symptomer - nystagmus (skjelving av øynene) i ulike retninger, en reduksjon i uttrykket av ansiktsuttrykk, et vanskelig fokus på utseendet.
  • Pelvic symptomer - dysfunksjon av bekkenet organer, oppstår i nederlaget av ryggraden i ryggmargen.
  • Cerebellar symptomer - brudd på koordinering av bevegelser, ustabil gang, svimmelhet.
  • Visual - tap av synsfelt, redusert følsomhet for farger, nedsatt kontrast av oppfatning, scotoma (mørke flekker foran øynene).
  • Forstyrrelser av følsomhet - parestesi (rystelser), forstyrrelse av vibrasjons- og temperaturfølsomhet, trykkfølelse i ekstremiteter.
  • Psykiske symptomer - hypokondri, apati, lav ånder.

Disse symptomene forekommer sjelden alle sammen, da sykdommen utvikles gradvis over mange år.

diagnostikk

Den vanligste metoden for diagnostisering av multippel sklerose er MR. Det gjør det mulig å identifisere sentralene for demyelinisering av hjernen. På bildene ser de ut som lettere ovale inneslutninger i hjernens bakgrunn. En typisk plassering er nær hjernens ventrikler og lavere nær cortex. Med en lang sykdomssykdom, foci fusjon, øker størrelsen på hjernens ventrikler (et tegn på atrofi).

Metoden for fremkalte potensialer gjør det mulig å bestemme graden av forstyrrelse av nervedannelsen. Hud, visuell og auditiv potensial evalueres.

electroneuromyography - En metode som ligner EKG, er det mulig å bestemme sentrene for myelin-ødeleggelse, se deres grenser og vurdere graden av nerveskade.

Immunologiske metoder bestemmer tilstedeværelsen av antistoffer i væske og virale antigener.

I tillegg til disse metodene kan brukes og andre, for eksempel, tillater deg å bestemme tilstedeværelsen av rusmidler.

behandling

Fullstendig utvinning fra multippel sklerose er umulig, men det er svært effektive metoder for patogenetisk og symptomatisk behandling. Spesielt har bruk av interferoner - rephib, betaferon, vist seg å være svært nyttig. På bakgrunn av disse legemidlene, reduseres progresjonsgraden av sykdommen, frekvensen av eksacerbasjoner reduseres, og tilstandene som fører til funksjonshemning utvikles sjeldnere.

For å fjerne patologiske antigen-antistoffkomplekser, anvendes metoder for plasmaferes og immunofiltrering av cerebrospinalvæsken.

For å støtte kognitive funksjoner, foreskrive neotropiske medikamenter (piracetam), nevroprotektorer, aminosyrer (glycin), sedativer.

Pasienter anbefales å observere dagens regime, moderat fysisk aktivitet i frisk luft, sanatoriumbehandling.

Progressiv multifokal leukoencefalopati

I motsetning til multippel sklerose utvikler seg med en signifikant inhibering av immunsystemet. Årsaken er aktiveringen av polyomavirus (den er vanlig hos 80% av personer). hjerneskade er asymmetrisk, blant symptomene - tap av følsomhet, svekket bevegelser av lemmene, opp til hemiparesis, hemianopsi (tap av syn på ett øye). Krenkelser utvikles alltid på den ene siden. Karakteristisk er den raske utviklingen av demens og personlighetsendringer. Sykdommen anses uhelbredelig

Akutt spredning av encefalomyelitt

Dette er en polyetologisk sykdom som påvirker hjernen og ryggmargen. Sentralene for demyelinering er spredt i mange deler av sentralnervesystemet. Symptomer - døsighet, hodepine, konvulsiv syndrom, lidelser forårsaket av nederlaget i et bestemt område i sentralnervesystemet. Behandling av sykdommen avhenger av årsaken som forårsaket den i dette spesielle tilfellet. Etter utvinning kan det forbli nevrologiske defekter - parese, lammelse, visuell, hørsel, koordinering.

Symptomer og behandling av demyeliniserende hjernesykdommer hos pasienter i ulike aldre

Demyeliniserende hjernesykdommer - hva er det? Dette er en autoimmun lesjon i hjernen, som fører til et signifikant nevrologisk underskudd, og kjennetegnes av en konstant progressiv kurs.

Årsaker til sykdommen

Årsakene til demilitariserte hjernesykdommer er samspillet mellom visse miljøfaktorer og egenskapene til pasientens kropp. Det viktigste i forekomsten av denne patologien er:

  • infeksjon med en rekke virus (meslinger, rubella, Epstein-Barr, et antall retrovirus);
  • langsiktige bakterielle infeksjoner;
  • forgiftning med salter av tungmetaller;
  • egenskaper av dietten (høyt innhold av animalsk fett og proteiner i mat);
  • kronisk stress.

Alle disse faktorene bidrar til fremveksten av demyeliniserende sykdommer. Ved ødeleggelsen av myelin er det karakteristiske kliniske manifestasjoner.

Viktig! Den viktigste årsaken til demyeliniseringen av hjernen er aggresjonen av immunsystemet, rettet mot kroppens egne proteiner, først og fremst myelinproteinet. Dette proteinet omsluter nervefibrene, slik at nerveimpulsen kan passere gjennom dem med høy hastighet.

Klassifisering av demyeliniserende sykdommer

All slags demyelisering av hjernen, delt inn i to flere grupper:

  • myelinopatier, preget av ødeleggelse av unormal myelin;
  • Myelinoklasti assosiert med ødeleggelsen av normal myelin.

Demyeliniserende sykdommer er svært utbredt. Spesielt ofte, i medisin er det følgende varianter:

  1. Multipel sklerose og lignende sykdommer.
  2. Myelinopati, som for eksempel oppstår med syfilis.
  3. Ulike sykdommer forbundet med leukodystrofi.
  4. Leukoencefalopati av forskjellig opprinnelse.

Kliniske manifestasjoner av sykdommen

Demyeliniserende hjernesykdommer, manifestert av en rekke symptomer, avhengig av hvilken avdeling av sentralnervesystemet som er berørt av en bestemt pasient. Alle symptomene som oppstår i denne sykdommen kan deles inn i flere grupper:

  1. Symptomer forbundet med lesjon av motorsystemer: perifer lammelse og parese, endringer i tendonreflekser.
  2. Symptomer på cerebellar involvering: brudd på synkronisme av bevegelser, spastisk lammelse og kutt, forstyrrelser i orientering i rommet.
  3. Symptomer i hjernestammen: Krenkelse av svelging, tale, samt ugjennomtrengelighet av øyenbryn av varierende intensitet.
  4. Symptomer på hudsensibiliseringsforstyrrelser.
  5. Symptomer på nedsatt blærefunksjon, og andre bekkenorganer: inkontinens i urin og urin, urinretensjon.
  6. Visuell funksjonsnedsettelse (blindhet, fullstendig eller delvis, nedsatt synsstyrke).
  7. Endringer i atferd og kognitive funksjoner (minne, oppmerksomhet, tenkning, etc.).

De viktigste konsekvensene av demyelinering av hjernen - fremveksten av et vedvarende nevrologisk underskudd, med en permanent forverring av den generelle tilstanden og levestandarden til pasienten. Det kan være utvikling som ikke er kompatibel med livsbetingelsene (stoppe pust eller hjertesykdom).

Diagnose av demyeliniseringsbetingelser

Diagnose av denne gruppen av sykdommer er basert på metodene for nevrofysiologi og neuroimaging. Graden av ledning av nerveimpulser langs fibrene undersøkes ved hjelp av fremkalte potensialer, noe som gjør det mulig å anslå hastigheten på oppførelsen og dens kvalitet.

Den mest brukte neuroimaging: datamaskin eller magnetisk resonans avbildning. Ved hjelp av disse studiene er det mulig å identifisere fokus på demyelinering av hjernen og å vurdere deres prevalens.

Metoder for behandling av sykdommen

Behandling av demyeliniserende sykdommer i hjernen skal utføres av en nevrolog i et medisinsk sykehus. Alle terapimetoder kan deles inn i to store grupper: spesifikk og ikke spesifikk.

Behandling begynner med bruk av beta-interferonpreparater (Rebif, Betaferon, etc.). Disse stoffene kan stoppe prosessen med demyelinering, på grunn av direkte effekter på immunsystemets aktivitet. I tillegg er det mulig å anvende konvensjonelle immunglobuliner administrert intravenøst ​​til pasienten.

I en rekke tilfeller, med en alvorlig sykdom i sykdommen, brukes væskeosorpsjon. Denne prosedyren tillater deg å rense cerebrospinalvæsken og redusere intensiteten av myelin-ødeleggelse. En uspesifikk metoder brukt: glukokortikosteroider, cytostatika, nootropiske midler og midler for forbedring av hjernesirkulasjonen, neurobeskyttende midler, muskelavslappende midler.

Hjernehemilisering er hva den er

Symptomer og metoder for behandling av demyeliniserende hjernesykdom

En av de farligste patologiene som påvirker nervesystemet, er en demyeliniserende hjernesykdom. Som et resultat blir myelin ødelagt og erstattet av et fibrøst vev.

Innholdsfortegnelse:

Det kan skje i hvilken som helst del av hjernen (frontal, occipital, temporal lobes). Slike prosesser fører til at transmisjonen av nerveimpulser er svekket. Demyelinering refererer til autoimmune sykdommer, og nylig har denne patologien vokst blant barn og personer over 45 år. Hva er årsakene, naturen og behandlingen av denne patologien i hjernen?

Hovedårsakene til demyeliniserende sykdom

Blant de viktigste årsakene som resulterer i utvikling av hjernedemyelinering i kroppen er:

  1. Reaksjonen av det humane immunsystemet til proteinet hvor myelin er sammensatt. Som et resultat av irreversible prosesser som oppstår i kroppen, begynner et slikt protein å bli oppfattet av immunsystemet som en fremmed. Cellene begynner å angripe det og gradvis ødelegge det. Denne grunnen er den farligste. Kjører denne mekanismen er i stand til å komme inn i kroppen av en infeksjon eller egenskaper av menneskelig immunitet som er arvelig i naturen. Disse inkluderer multippel sklerose, spredt encefalomyelitt, etc.
  2. Demyeliniseringsprosessen kan begynne som respons på tilstedeværelsen av en neuroinfeksjon, som direkte påvirker myelin.
  1. Krenkelse av metabolske prosesser i kroppen. Som et resultat begynner myelin å lider av en mangel på stoffene som er nødvendige for det, og gradvis nedbrytes. Dette er mulig hos pasienter som har en historie med diabetes og problemer forbundet med skjoldbruskkjertelens arbeid.
  2. Effekter på kroppen av giftstoffer og kjemikalier, blant annet: alkohol, psykotrope stoffer, aceton, livets produkter.
  3. Paraneoplastiske prosesser, som oppstår som en komplikasjon av onkologiske sykdommer.

Som et resultat av vitenskapelig forskning, var det mulig å fastslå at en spesiell rolle i nederlaget av myelin (skede av nervefibre), har arvelighet og ugunstige miljøforhold. Det er også opplysninger om forholdet mellom sannsynligheten for forekomsten av denne sykdommen med den geografiske plasseringen av personen, hvor det er kjent med demyelinering.

Det er to typer demyelinisering av hjernen:

  1. Myelinoklasti - er preget av en arvelig predisposisjon til den raske ødeleggelsen av myelinkappen.
  2. Myelinopati er en prosess med ødeleggelse av myelinskjeden, som har andre årsaker.

symptomer

Med noen spesielle symptomer er demyeliniserende hjernesykdom ikke annerledes. Alle av dem er direkte relatert til de delene av nervesystemet der de er lokaliserte, og hvor fokus av demyelinering er lokalisert. Totalt er det 3 viktigste demyeliniserende sykdommer i medisin:

  1. Akutt spredning av encefalomyelitt har en dystrofisk natur.
  2. Multipel sklerose (i noen form for manifestasjon).
  3. Multifokal leukoencefalopati.

Den vanligste av disse sykdommene er multippel sklerose, som, i motsetning til andre sykdommer, er i stand til samtidig å treffe flere deler av sentralnervesystemet. Utvalget av symptomer på denne sykdommen er ganske omfattende. De første tegn på sykdommen begynner å forekomme hos unge i alderen. Ofte er sykdommen diagnostisert hos kvinner i 25 år. Blant menn er antall pasienter mindre, men sykdommen har en progressiv form. Alle symptomene som er karakteristiske for sykdommen, kan deles inn i 7 grupper:

  1. Krenkelser av nevropsykologisk natur: Atferdsforstyrrelser, en følelse av eufori, depressiv tilstand, asteni, hypokondri.
  2. Nederlaget på pyramidalbanen er av en dystrophic natur. Disse inkluderer: spastisk muskelton, redusert hudrefleksjon, parese, økning i senreflekser.
  3. Dystrofiske lesjoner av kranialnervene og hjernestammen: svekkelse av ansiktsmuskler, horisontal nystagmus.
  1. Forstyrrelse av bekkenorganene: Krenkelse av potens, hyppig oppfordring til å urinere, mange har urininkontinens.
  2. Sensorisk svekkelse som et resultat av demyelinisering: dysestesi, lidelser som er forbundet med vibrasjonsfølsomhet, pasienten ikke tar en høy eller lav temperatur, en følelse av trykk i lemmene.
  3. Visuell funksjonsnedsettelse: endringer i synsvinkelen, fargeblindhet, manglende evne til å oppleve lysstyrke og kontrastdetaljer.
  4. Dystrofisk lesjon av cerebellum: dysmetri, asynergi, nystagmus, muskel hypotensjon, ataksi av stammen.

Lær mer om ataksi og behandling fra en erfaren nevrolog Mikhail Moiseevich Shperling i vår video:

Diagnose av demyelinering av hjernen

Den mest effektive metoden for diagnostisering av patologi i dag er bruken av magnetisk resonansbilder. Det er mulig å identifisere foci av dimelinisering, som kan være oval eller rund. Diameteren kan variere fra 3 mm til 3 cm. De kan ligge i hvilken som helst del av hjernen, men er oftest diagnostisert i frontalmen. Hvis sykdommen utvikler seg lenge nok, og behandlingen ikke utføres, kan slike foci til slutt smelte. Tomografi viser tilstedeværelsen av endringer i subaraknoide rom, en økning i ventriklene, noe som er mulig på grunn av hjernenatrofi.

En metode for fremkalte potensialer er en relativt ny måte å diagnostisere demyelinering på. Denne studien gjør at vi kan gjøre en kvalitativ vurdering av lyd-, visuelle og somatosensoriske indikatorer, samt å vurdere brudd på nerveimpulser.

Electroneuromyography bidrar til å se tilstedeværelsen av aksonal degenerasjon og å vurdere nivået av forstyrrelser.

Om hvordan multippel sklerose og andre demyeliniserende sykdommer blir diagnostisert ved hjelp av MR, Kapitonov Ivan Vladimirovich - legen til MRI24-senteret:

Immunologiske studier utføres på oligoklonale immunoglobuliner, som er i cerebrospinalvæsken. Når en høy konsentrasjon oppdages, konkluderes det med aktiviteten av demyelinering av hjernen.

Tradisjonelle behandlingsmetoder

For å behandle patologiske prosesser, brukes narkotika som har til formål å forbedre funksjonene ved å utføre nerveimpulser og blokkere endringer i hjernens arbeid. Det vanskeligste er å behandle en gammel demyelinering.

Beta-interferoner kan redusere risikoen for patologi og komplikasjoner betydelig med ca. 30%. I tillegg er pasienten foreskrevet slike legemidler:

  • Miorelaxanter, hvis tiltak er rettet mot å gjenopprette pasientens motorfunksjoner.
  • Antiinflammatoriske legemidler er nødvendig for å stoppe skaden på nervefibre som har oppstått på grunn av utviklingen av en inflammatorisk prosess med en smittsom natur. Sammen med slike legemidler er bruk av antibiotika indikert.
  • Nootropiske legemidler er indikert for kronisk demyelinering. Slike rusmidler har en positiv effekt på gjenvinningen av lederaktiviteten og hjernen som helhet. Samtidig anbefales det å bruke neuroprotektorer og et kompleks av aminosyrer.

Hvis behandling ikke er startet i tide, er det nesten umulig å gjenopprette normal hjernefunksjon og tapte funksjoner i kroppen.

Om hvordan de neotropiske legemidlene påvirker hjernen vår, forteller doktor-nevrolog, professor, lege i medisinske vitenskapen Natalia Schneider:

Behandling av demyelinering ved folkemessige rettsmidler

Bruk av folkemetoder i demyeliniseringen bidrar til å lindre noen av symptomene og bidra til forebygging av sykdommen. For dette blir følgende planter ofte brukt:

  • Roten til den kaukasiske dioscorean. En halv teskje av den knuste og tørkede rotten helles med et glass bratt kokende vann og holdes i et vannbad i minst 15 minutter. Etter det blir avkok filtrert og tatt før du spiser 1 ss.
  • Lofant anis. Fra det også fremstilt buljong til hvilken en spiseskje av tørkede blader, blomster og andre plantedeler ikke helle en kopp med varmt vann og kokes i 10 minutter. Etter kjøling blir kjøttfilten filtrert og tilsettes 1 teskje honning. Avkok tar en tom mage 2 ss.

Men før du begynner behandling av demyelinering ved hjelp av folkemetoder og -midler, bør du konsultere en lege, da det er kontraindikasjoner for bruken av disse oppskriftene.

Hva betyr diagnosen - demyeliniserende hjernesykdom

En rekke brudd i arbeidet i sentralnervesystemet er forent av et felles navn - demyeliniserende sykdom i hjernen. Alle sykdommer har et vanlig klinisk bilde forbundet med skade på myelin eller skjede av nervefibre.

Alt om demyeliniseringsprosessen i hjernen

Den demyeliniserende prosessen i hjernen er en sykdom hvor nervefiberens kappe atrophiserer. Samtidig brytes nerveforbindelser, er lederens funksjoner i hjernen ødelagt.

Hva kan forårsake demyelinisering

Årsakene til demyelinering er fortsatt ikke fullt ut forstått. Moderne medisiner gjør det mulig å identifisere tre store katalysatorer som øker risikoen for å utvikle sykdommer.

  • Genetisk faktor - sykdommen utvikler seg mot bakgrunnen av sykdommer som overføres ved arv. Patologiske sykdommer oppstår mot bakgrunn av aminosyreuriduri, leukodystrofi, etc.

Mindre ofte, forårsaker patologiske endringer traumer, demyelinering observeres også etter fjerning av svulsten.

Problemene med metabolisme, mangel på vitaminer av en bestemt gruppe, myelinose og andre forhold er katalysatorene til lesjonen.

Symptomer på demyelinisering av hjernens hode

Tegnene til demyeliniseringsprosessen vises nesten umiddelbart i begynnelsen av forstyrrelsene. Symptomer tillater å bestemme tilstedeværelsen av problemer i arbeidet i sentralnervesystemet. En ytterligere undersøkelse med MR hjelper til med å gjøre en nøyaktig diagnose.

  • Økt og kronisk tretthet.

Inntil de nøyaktige instrumentelle metodene ble brukt til diagnose, var det tilfeller der pasientene begynte å bli behandlet for demens og andre psykologiske patologier.

Hva skjer med demyeliniseringsprosessen

Sentralene for demyelinering i hjernebarken, i hvitt og grått stoff, fører til tap av viktige kroppsfunksjoner. Avhengig av lokalisering av lesjoner, observeres spesifikke manifestasjoner og lidelser.

Hvordan håndtere demyelinisering av hjernen

Til nå er det ingen enkelt behandlingsmetode, like effektiv for hver pasient med demyelinering av hjernen. Selv om hvert år er det nye medisiner, eksisterer ikke evnen til å kurere sykdommen ved å tilordne en bestemt type medisin. I de fleste tilfeller vil konservativ kompleks terapi være nødvendig.

MR i diagnosen demyelinisering

Den menneskelige hjerne beskytter skallen, sterke bein skader ikke hjernevævet. Den anatomiske strukturen gir ikke anledning til å gjennomføre en undersøkelse av pasientens tilstand og foreta en nøyaktig diagnose ved hjelp av en konvensjonell visuell inspeksjon. For dette formål er fremgangsmåten for magnetisk resonansavbildning ment.

Metoder for behandling av tradisjonell medisin

Tradisjonell medisin bruker stoffer som forbedrer lederfunksjonene og blokkerer utviklingen av degenerative forandringer i hjernefunksjonen. Det vanskeligste å gjøre er å behandle en gammel demyeliniseringsprosess.

  • Miorelaxanter - inaktive fokus av demyelinering påvirker ikke arbeidet med muskelvev. Men refleksspenningen kan forbli. Muskelavslappende midler slapper av i muskelkorsetten og hjelper til med å gjenopprette kroppens motorfunksjoner.

Tradisjonell medisin for demyeliniserende sykdom

Folkemetoder for behandling er rettet mot fjerning av ubehagelige symptomer og en gunstig forebyggende effekt.

  • Lophant anis er en plante som er mye brukt i tibetansk medisin, sammen med ginseng. Fordelen med den larmende lofanten er den langvarige effekten av å ta avkokingen. Preparatet fremstilles som følger. 1 ss. l. Strimlet blader, stengler eller blomster helles i 250 ml. vann.

Den resulterende sammensetning settes på en liten brann i ca. 10 minutter. I en avkjølt kjøttkraft tilsettes en teskje honning. Ta sammensetningen av lofant anisovy 2 ss. l. før hvert måltid.

Folkemidlene for demyeliniseringsprosessen forbedrer blodsirkulasjonen og stabiliserer kroppens stoffskifte. Siden noen medisiner er forbudt å bli tatt samtidig med avkok av bestemte planter, er det nødvendig å konsultere den behandlende legen før påføring.

Demyeliniserende CNS-sykdom: klassifisering, symptomer og årsaker

1. Bestemmelse 2. Husholdnings analogi 3. Etiology og fører til klassifiseringsprosessen 4. 5. 6. patogenesen Clinic 7. Multippel sklerose 8. optica Devic 9. Balo konsentrisk sklerose, panencefalitt konsentrisk eller periaksialny 10. WECM aka akutt disseminert encefalomyelitt, eller Marburg sykdom 11. Guillain-Barre syndrom 12. Behandling

Historien om studiet av demyeliniserende sykdommer går tilbake til den fremragende franske neurologen Jean-Martin Charcot. Kort før avskaffelsen av serfdom i det russiske imperiet, i 1856, utpekte han spesielle tegn på sykdommen, som ble kalt "multippel sklerose". Senere ble det klart at i hjertet av dette og en rekke andre sykdommer er spesielle endringer i hvitt stoff.

Dette nederlaget ble kalt "demyelinisering". Hva er det Dette er en patologisk prosess, hvor ødeleggelsen av myelinskjeden av de ledende banene i sentralnervesystemet begynner. Den viktigste sykdommen i denne gruppen med den høyeste forekomsten var og forblir multippel sklerose. Dens prevalens i verden og naturen av lesjonen i nervesystemet er gjenstand for studier i mange land. La oss snakke om hva som er demyeliniserende patologi i sentralnervesystemet, hvordan det starter, hvilke sykdommer det presenterer hos voksne og barn, og hvordan det behandles.

definisjon

Som nevnt ovenfor, demieliniziruschie sykdom - er en gruppe av sykdommer forårsaket av ødeleggelse av den hvite substans i hjernen og ryggmargen (mer presist, myelinlaget av nerveceller) og den tilhørende manifold kliniske symptomer som skyldes forringelse av nerveimpuls.

Disse endringene gjelder bare myelinskede av nervefibre. Vi må ikke glemme at de ledende banene i hjernen og ryggmargen faktisk er biologiske ledninger. De trenger pålitelig isolasjon.

Husholdningsanalogier

Forestille seg at en tykk kabel, bestående av hundrevis av enkelttråder som mater et helt kvartal eller nabolag, på flere steder tapt isolasjon, for eksempel, var det "musene vil passere." Som et resultat vil mange leiligheter ha forskjellige "symptomer" på nederlag. Noen ganger vil det gå ut, TVer, kjøleskap, klimaanlegg vil bli slått av. I andre leiligheter vil det bare være mørkt, elektriske ovner og varmeovner vil ikke slå på. I kjelleren, vil vannet stige, fordi pumpen er stengt, men fra transformatorstasjonen vil bli hørt knitring og lukten av ozon.

Disse flere symptomer som ved første øyekast har noe å gjøre på det sted og tid for hverandre, men har en felles natur og nøyaktige plasseringen av lesjon, som er "navet" uten isolasjon i samme kabel. Dette er nettopp patologien til sentralnervesystemet, som er demyeliniserende i naturen.

Prosessen med å separere tegn på sykdom på plass og tid kalles "formidling." Denne termen ble også introdusert av Charcot, og forsøkte å forstå hvordan lesjonene i nervesystemet er bygd opp i multippel sklerose. Derfor er det moderne navnet på multippel sklerose SD (sklerose disseminatus). Tilstedeværelsen av formidling er svært viktig, da det bidrar til å sette den rette diagnosen.

Etiologi og årsaker til prosessen

Årsakene til utviklingen av demyeliniserende sykdommer er ikke fullt ut forstått. De viktigste "søyle", multippel sklerose, kan forårsake både immunforstyrrelser og forskjellige infeksjoner, miljøforhold, bredde- bosted, samt en genetisk predisposisjon for "feil" i immunsystemet, ved anslag med "den arvelige koden".

Det er interessant at en slik patologi som multippel sklerose, "elsker" nordlig breddegrad. Jo lenger fra ekvator, desto høyere forekomstrate. Noen ganger kalles en sterk og langvarig stress, en lang historie med røyking og til og med vaksinering mot viral hepatitt en provoserende faktor.

Noen ganger endres i hvitt stoff i alderdom, etter type demens. I andre tilfeller kan debut av sykdommen være en autoimmun sykdom, i så fall er det en sekundær demyelinisering, som i tilfelle av Devick's sykdom.

Mer eksplisitt en sammenheng med overføring av infeksjon (intestinal, respiratorisk) med alvorlige lesjoner gjennom nervesystemet - oppstrøms encephalomyeloradiculitis akutt eller Guillain - Barre syndrom, som kan oppstå på den oppadgående typen Landry lammelse.

En økning i hyppigheten av denne sykdommen hos mennesker med kronisk alkoholisme, tilsynelatende på grunn av giftig nerveskade, ble notert.

Til slutt er det sykdommer hvor ødeleggelsen av hvite fibrene går uten noen åpenbar årsak, for eksempel med konsentrisk sklerose av Balo.

I tillegg skjer prosessen med ødeleggelse av myelin aktivt i den tertiære perioden av syfilis, med fremveksten av dorsal og progressiv lammelse.

Herfra kan det konkluderes med at diagnosering av demyeliniserende sykdommer ved anamnese data er nesten umulig, og man kan bare fokusere på symptomene, naturen av nervesystemet og instrumentelle metoder. Og bare i sjeldne tilfeller kan infeksjoner eller immunforstyrrelser bidra til utviklingen av disse polyetiologiske og multifaktoriske sykdommene.

klassifisering

Tallrike, inkludert multi-fokal myelin-involvering i ulike avdelinger, samt en rekke kliniske tegn, krevde en ny tilnærming. Nåværende klassifisering i henhold til ICD-10 har denne gruppen i delen av nervesykdommer, men det fremhever multippel sklerose "G35", som den hyppigste sykdommen, brukes denne koden også oftere enn andre. De resterende sykdommene i ICD er i en egen undergruppe, men selv i spesialiserte nevrologiske sykehus blir disse diagnosene sjelden brukt. Og generelt vet eksperter at ICD-10 er ganske ufullkommen.

En egen klassifisering av hovedrepresentanten - multippel sklerose - er også svært omfattende. Så mye at det er en klassifisering av klassifiseringer som er viet til denne sykdommen. Døm for deg selv: Du kan finne lignende grupper av symptomer ved morfologi og lokalisering av endringer i hjernesubstansen, graden av ødeleggelse av myelinskjeden (alvorlighetsgraden). Du kan klassifisere av strømmen (remitting, intermittent, progredient, andre typer). Endelig er det en svært stor skala av EDSS-funksjonshemming i multippel sklerose, som evaluerer nesten alt (balanse, selvbetjening, lammelse, gang, bekkenforstyrrelser), og en spesiell eksamen bør tas for å jobbe med denne skalaen.

patogenesen

Ødeleggelsen av myelin ligger på grunnlag av patogenesen av alle sykdommer. Disse endringene akkumuleres gradvis, noe som fører til kliniske manifestasjoner. Likevel er det endelige og obligatoriske lenker i utviklingen av alle sykdommene i denne gruppen, men vi vil vurdere patogenesen av MS-eksemplet:

Interessant, med disse sykdommene er omvendt prosess av myelinproduksjon - remyelinering, eller gradvis restaurering av nervefibermembranen mulig. Men det skjer veldig sakte, og stopper helt med et langvarig forløb av sykdommen.

klinikk

Symptomer på demyeliniserende sykdommer er så forskjellige at en detaljert beskrivelse av dem vil ta en ekstremt stor mengde. I tillegg er det mulig for voksne og barn at det er betydelige forskjeller i sykdomsforløpet. Derfor begrenser vi oss til en enkel liste over grupper av symptomer som er karakteristiske for ulike sykdommer.

Multiple sklerose

Første tegn identifiserte "pioner" av sykdommen. De er kjent som "Charcot triaden": nystagmus, chanted tale, forsettlig tremor. Oculomotoriske symptomer i form av dobbeltsyn i øynene, ekstern og intern oftalmoplegi kan ses allerede i de tidlige stadiene av sykdommen. Pasienter legger merke til endringer i bekkenorganets funksjon: Det er viktig å oppfordre, eller en forsinkelse i vannlating.

Også i de nevrologiske klassikerne er det et tillegg til "Charcot's triad" - plassen av de tidlige halvdelene av de optiske plater, og fraværet av abdominale reflekser.

Med videreutvikling er det mange forskjellige tegn:

  • parese av ansiktsnerven eller neuralgi av trigeminusnerven;
  • forstyrrelser i balanse, hørsel, svimmelhet;
  • cerebellar lidelser: asinergia Babinsky, adiadochokinesis, forsettlig tremor, forringelse i Romberg pose,
  • pyramidal symptomatologi: en rekke lammelser og parese, svakhet i lemmer, en økning i tonen i pyramidaltypen;
  • følsomhetsforstyrrelser (taktil, smertefull, temperatur).

Av og til er det forstyrrelser i psyken, i form av eufori, tårer. Depresjon utvikler seg ofte, noe som forverrer sykdomsforløpet betydelig.

Det er viktig at når et hvitt stoff påvirkes, forekommer episoder aldri. Derfor, hvis en pasient med demyeliniserende sykdom har en episyndrom, så kan det være sekundær encefalitt med involvering av hjernebarken.

På MR tomogrammet presenteres et karakteristisk bilde av demyeliniseringsfokuset, og den endelige diagnosen er laget. Det er en karakteristisk periventrikulær plassering (ved siden av ventriklene).

Optimichelite Devik

Symptomer i denne sykdommen indikerer at skaden på skjeden av nervefibrene forekommer i området av de optiske nerver. I begynnelsen kommer det en reduksjon i synsstyrken, til og med kanskje, til fullstendig tap. Etter en stund (et år eller to) oppstår det alvorlige ryggmargsskader, som myelitt, med lammelse under lesjonen, bekkenforstyrrelser og dyp funksjonshemning. I sjeldne tilfeller kan nekrose i ryggmargen oppstå uten mulighet for utvinning. Sykdommen er sjelden, kun diagnostisert hos voksne, det var ikke tilfeller av barnesykdom.

Koncentrisk sklerose Balo, eller periaxial konsentrisk leukoencefalitt

I motsetning til Deviks sykdom er fibrene skadet i hemisfærene, sykdommen er "ondskapsfull" og fører raskt til døden. Malayanere, Filippinene er syke. I hele historien er ikke mer enn 70 tilfeller identifisert. Interessant er hjernestammen ikke påvirket.

Det begynner akutt med feber. Deretter utvikler du raskt lammelse og parese, epilepsi, psykiske lidelser, nedsatt synsstyrke, blindhet, endringer i brutto personlighet. Døden kommer om et par måneder. Kode МКБ-10 G37.5

På MR, er konsentriske sirkler, som ligner kutt av en treaktig knute, tydelig synlige.

OREM, som også er akutt spredt encefalomyelitt, eller Marburg sykdom

I noen tilfeller er OREM og Marburg sykdom ansett som forskjellige sykdommer: OREM kan fortsette mer gunstig, men har en kronisk tilbakevendende natur.

Som det fremgår av MR, er store, konfluente foci sett med en god opphopning av kontrast. Med Multiple Sklerose er det som regel ingen tendens til å fusjonere dem. Diagnosen er basert på dette fenomenet, så vel som på sykdomsforløpet.

Guillain-Barre syndrom

behandling

Terapi av disse sykdommene er komplisert og tidkrevende. Så omfatter behandling av Guillain-Barre syndrom plasmaferese, innføring av immunoglobuliner. Den mest utviklede behandlingen for multippel sklerose. Følgende terapier brukes:

I tillegg er behandlingen symptomatisk: lammelse og parese, spastiske lidelser, behandling og forebygging av urin- og urinveisinfeksjoner er nødvendig. En viktig rolle er gitt til rehabilitering, aktivering av pasienten.

Det moderne begrepet multippel sklerose er en sykdom som uunngåelig fører til funksjonshemning. Men begrepet langsiktig remisjon, som kan forsinke utviklingen av funksjonshemming, hvis riktig behandling startes i tide, kan være dusinvis av år. Dette betyr at med utviklingen av tegn på sykdommen om 20 år, noen ganger kan det være aktivt og fullt liv i 60 år med minimal tegn på funksjonshemning (for eksempel manglende evne til å løpe fort).

Til slutt kan det sies at gruppen av demyeliniserende sykdommer er svært variert. Veldig interessant perspektiv på aktivering av remyelinering ved bruk av mobilteknologi. Så, ifølge moderne forskning, kan autotransplantasjon av stamceller helt helbrede et laboratoriedyr fra tegn på multippel sklerose. Det er tid for folk.

Demyeliniserende prosess av hjernen

En rekke sykdommer, på grunn av hvilke membran av nerver fibrer (myelin) er skadet, kalles demyeliniseringsprosessen av hjernen. Det er forårsaket av mange årsaker, alt fra virus og infeksjoner til autoimmune og allergiske manifestasjoner av kroppen. Dette inkluderer multippel sklerose, leukoencefalitt, polyradikulonuritt og vaksine encefalitt. Alle disse sykdommene fører ofte til uførhet. Demyeliniserende sykdom er vanligvis arvet.

Tegn på sykdommen

Blant annet kan man skille følgende tegn på demyeliniseringsprosessen av hjernen:

  • tremor;
  • Økt tretthet;
  • Krenkelser av koordinering;
  • Ustabilitet i gangprosessen;
  • Brennende opplevelser og til og med prikker i lemmer;
  • følsomhet;
  • Overtredelse av bekkenorganene:
    • Forsinkelse eller akselerasjon;
    • Inkontinens av avføring eller urin.
  • Redusert intelligens;
  • Overtredelse av oppførsel;
  • Depresjon.

Forløpet av sykdommen varierer hos pasienter. Det kan, så lenge fremskritt, og være i langvarig remisjon. Akutt demyeliniserende polyradikulonuropati Guillain-Barre er også karakteristisk for denne sykdommen i hjernens hjerne. Årsakene til infeksjon er infeksjoner, toksiner og hypotermi. Denne sykdommen er mest påvirket av ungdom. Tegn på sykdom inkluderer:

  • smerte;
  • Pelvic lidelser;
  • Parestesi, starter fra føttene;
  • Slap lammelse;
  • Følsomhetsforstyrrelser;
  • Forsinkelse av senreflekser.

Hvis en person viser tegn til jevn demyeliniserende prosesser i hjernen, hjernen trenger for å gjennomføre en undersøkelse uten forsinkelse for å etablere en nøyaktig diagnose og begynne behandlingen.

Metoder for diagnose og behandling

Til dags dato er den mest effektive og progressive måten å diagnostisere en hjertesykdom, magnetisk resonansavbildning av hodet (MR). Med hjelp av MR-resultater kan spesialister se hva som skjer nøyaktig destruktive handlinger, i hvilket stadium av sykdommen og hvor raskt det utvikler seg. I tillegg kan pasienten bli tildelt punktere cerebrospinalvæsken for en detaljert studie av staten og videre diagnostisering og, selvfølgelig, vil han måtte gi blod for omfattende forskning og så videre. D.

Behandling kan utføres patogenisk og symptomatisk. Med de siste prestasjonene fra forskere innen genteknologi, og som følge av fremveksten av nye stoffer, er det gjort betydelige fremskritt i den patogenetiske behandlingen av denne sykdommen.

Først og fremst foreskriver legene pasienter med beta-interferonpreparater. Deres effektivitet i forbindelse med eksponering for flere enheter demyelinisering prosess: block cytokinproduksjon og dannelse av trimolecular komplekse suspensjon kjemokinproduksjon og adhesjonsmolekyler stabilisering apparater reseptorer i T-lymfocytter, og fortsatt BBB funksjon. Løpet av en beta-interferon med 30% reduserer hyppigheten av eksaserbasjoner, blokkerer utviklingen av sykdommen og utvikling av uførhet, som bekreftet ved undersøkelser. Positive resultater bekreftes ved MR-studier.

Behandling av demyeliniseringsprosessen av hjernen innebærer bruk av immunoglobulin intravenøst ​​som en del av startterapien. Takket være immunoglobulinpreparater undertrykkes dannelsen av nye immunkomplekser, produksjonen av autoantistoffer reduseres og blokkaden av makrofag Fc-reseptorer oppstår. Behandlingsforløpet varer vanligvis 5 dager, i henhold til forskriftene fra legeordningen. Hvis effekten ikke er tilstrekkelig, reduseres dosen av legemidlet med halvparten og fortsetter å bli administrert i ytterligere 5 dager.

Når patogenetisk behandling også foreskrev kortikosteroider, plasmaferese og cytostatika. For å behandle demyeliniseringslidelser hjerne prosesseksperter, som før, utpeke nootropiske, neurobeskyttende midler, aminosyrer, legemidler, normalisere og lipid metabolisme fosfolipid, muskelavslappende og andre. Andre behandlinger er nå under utvikling.

Demyeliniserende sykdommer, foci av demyelinering i hjernen: diagnose, årsaker og behandling

Hvert år øker antall sykdommer i nervesystemet, ledsaget av demyelinering. Denne farlige og i stor grad irreversible prosessen påvirker den hvite delen av hjernen og ryggmargen, fører til vedvarende nevrologiske lidelser, og individuelle former gir ikke en pasient en sjanse til å leve.

Diagnostisering og behandling av demyelinerende sykdommer forblir kompleks og lite studert, men forskning innen molekylær genetikk, biologi og immunologi, aktivt utført siden slutten av det forrige århundre, har gjort det mulig å ta et skritt videre i denne retning.

Takket være forskernes innsats, kaste lys på de viktigste mekanismene for demyelinering og årsaker, utviklet ordninger for behandling av visse sykdommer, og bruken av MR som hovedmetode for diagnose lar deg bestemme begynnelsen av den patologiske prosessen allerede i tidlige stadier.

Årsaker og mekanismer for demyelinering

Utviklingen av demyeliniseringsprosessen er basert på autoimmunisering, når bestemte proteiner-antistoffer, som angriper komponenter av celler i nervesvevet, dannes i kroppen. Utviklingen som respons på denne inflammatoriske reaksjonen fører til irreversibel skade på prosessene til nevroner, ødeleggelsen av myelinskjeden og forstyrrelsen av overføringen av nerveimpulser.

Risikofaktorer for demyelinering:

  • Arvelig predisposisjon (forbundet med gener av sjette kromosom, samt mutasjoner av gener av cytokiner, immunoglobuliner, myelinprotein);
  • Viral infeksjon (herpetic, cytomegalovirus, Epstein-Barr, rubella);
  • Kronisk infeksjon av bakteriell infeksjon, vogn av H. pylori;
  • Forgiftning med tungmetaller, damp av bensin, løsemidler;
  • Sterkt og langvarig stress;
  • Funksjoner av dietten med overvekt av proteiner og fett av animalsk opprinnelse;
  • Ufordelaktig økologisk situasjon.

Det bemerkes at demyeliniserende lesjoner har noen geografisk avhengighet. Det største antallet tilfeller er registrert i de sentrale og nordlige delene av USA, Europa, en ganske høy forekomstrate i Sibir, Midt-Russland. Blant de innbyggerne i afrikanske land, i Australia, Japan og Kina, er tvert imot demyeliniserende sykdommer svært sjeldne. Race spiller også en viss rolle: Kaukasiere blant pasienter med demyelinering dominerer.

Den autoimmune prosessen kan utløses av seg selv under ugunstige forhold, og arveligheten spiller en avgjørende rolle. Å utføre visse gener eller mutasjoner i dem fører til utilstrekkelig produksjon av antistoffer som trer inn i hemato-nence-barrieren og forårsaker betennelse med ødeleggelsen av myelin.

En annen viktig patogenetisk mekanisme betraktes som demyelinisering mot bakgrunnen av infeksjoner. Veien til betennelse er noe annerledes. En normal reaksjon på tilstedeværelsen av infeksjonen er ansett for å være dannelsen av antistoffer mot proteinkomponentene av mikroorganismer, men det hender at bakterier og virus, slik at proteinene er lik de i pasientens vev, begynner kroppen å "forvirre" sin egen og andre, angripe både mikroorganismer og deres egne celler.

Autoimmune inflammatoriske prosesser i de tidlige stadier av sykdommen fører til brudd på bevegelses reversible, og den delvis restaurering av myelin tillater nerveceller for å tjene i det minste delvis. Over tid utvikler ødeleggelsen av nervemembranen, prosessene til nevronene er "bare" og det er ganske enkelt ikke nok til å overføre signaler. På dette stadiet er det et vedvarende og irreversibelt nevrologisk underskudd.

På vei til diagnose

Symptomatisk demyelinering er ekstremt variert og avhenger av lokalisering av lesjonen, egenskapene i løpet av en bestemt sykdom, graden av progresjon av symptomer. Vanligvis utvikler pasienten nevrologiske lidelser, som ofte er forbigående. Visuelle symptomer kan bli de første symptomene.

Når en pasient føler at noe går galt, men for å rettferdiggjøre endringer ved tretthet eller stress er ikke lenger mulig, går han til legen. Mistenker en bestemt type demyeliniserende prosess bare på grunnlag av klinikken er ekstremt vanskelig, og i nærvær av demyelinisering er i seg selv ikke alltid en klar forsikring spesialist, så ingen videre forskning er uunnværlig.

Eksempel på demyelinering i multippel sklerose

Den viktigste og svært informative måten å diagnostisere demyeliniseringsprosessen er tradisjonelt ansett som MR. Denne metoden er ufarlig, kan brukes til pasienter i ulike aldre, gravide, og kontraindikasjoner er overdreven vekt, frykt for lukkede rom, tilstedeværelsen av metallstrukturer som reagerer på et sterkt magnetisk felt, psykisk sykdom.

Rund eller oval lesjoner ved MRI demyelinisering finnes hovedsakelig i den hvite substansen i henhold til det kortikale lag rundt ventriklene (periventrikulær), spredt diffust, er av forskjellige størrelser -. Fra noen få millimeter til 3,2 cm for å kontrollere tidspunktet for dannelse av foci anvendes kontrastforbedring, med Disse flere "unge" demyeliniseringsfeltene samler bedre en kontrastmiddel enn de eksisterende.

Nevrologistens hovedoppgave i å oppdage demyelinering er å bestemme den spesifikke formen for patologi og å velge riktig behandling. Prognosen er tvetydig. For eksempel, med multippel sklerose, kan du leve ti eller flere år, og med andre varianter kan forventet levetid være et år eller mindre.

Multiple sklerose

Multiple sklerose (MS) er den vanligste formen for demyelinisering, noe som påvirker omtrent 2 millioner mennesker på jorden. Blant pasientene er flertallet av ungdommer og personer i middelalder, år, ofte sykere med kvinner. I samtaletall bruker folk som er langt fra medisin ofte begrepet "sklerose" i forhold til aldersrelaterte endringer i forbindelse med nedsatt hukommelse og tankeprosesser. MS med en slik "sklerose" har ingenting å gjøre.

Sykdommen er basert på autoimmunisering og skade på nervefibre, nedbrytning av myelin og påfølgende erstatning av disse foci med bindevev (derved "sklerose"). Karakteristisk for den spredte naturen av endringene, det vil si demyelinering og sklerose finnes i ulike deler av nervesystemet, uten å vise et klart mønster i sin fordeling.

Årsakene til sykdommen er ikke løst til slutten. Det antar en kompleks påvirkning av arvelighet, ytre forhold, infeksjon med bakterier og virus. Det legges merke til at frekvensen til PCen er høyere der det er mindre sollys, det vil si lenger fra ekvator.

Vanligvis påvirkes flere deler av nervesystemet på en gang, muligens både hjernen og ryggmargen. Et særegent trekk er funnet på MR-plater av forskjellig resept: fra veldig frisk til sclerosed. Dette indikerer et kronisk, pågående mønster av betennelse og forklarer en rekke symptomer med en endring i symptomer ettersom demyelinering utvikler seg.

Symptomatologien til MS er svært variert, siden lesjonen påvirker flere deler av nervesystemet samtidig. Det er:

  • Parese og lammelse, økte tendonreflekser, konvulsiv sammentrekning av visse muskelgrupper;
  • Forstyrrelse av balanse og fine motoriske ferdigheter;
  • Svakhet i ansiktsmuskulaturen, endring av tale, svelging, ptosis;
  • Patologi av følsomhet, både overfladisk og dyp;
  • Fra siden av bekkenet organer - forsinkelse eller inkontinens av urin, forstoppelse, impotens;
  • Med involvering av optiske nerver - redusert synsstyrke, innsnevring av feltene, et brudd på oppfatningen av farge, kontrast og lysstyrke.

De beskrevne symptomene er kombinert med endringer i den mentale sfæren. Pasienter deprimert, følelsesmessig bakgrunn er vanligvis redusert, en tendens til uønskethet oppstår, eller omvendt eufori. Etter hvert som antallet og størrelsen på demyeliniseringsfokuset i den hvite delen av hjernen øker, blir endringer i motor og følsom sfære ledsaget av en nedgang i intelligens og tenkning.

Med multipel sklerose vil prognosen være gunstigere hvis sykdommen begynner med en følsomhetsforstyrrelse eller visuelle symptomer. I tilfelle når forstyrrelser i bevegelse, balanse og koordinasjon vises først, er prognosen verre, siden disse tegnene taler om en lesjon av cerebellum og subkortiske veier.

Video: MR i diagnosen demyeliniserende endringer i MS

Marburg sykdom

Marburgs sykdom er en av de farligste former for demyelinisering, da det utvikler seg plutselig, øker symptomene raskt, noe som fører til pasientens død i løpet av måneder. Noen forskere anser det for å være multippel sklerose.

Utbruddet av sykdommen ligner en generell infeksjonsprosess, feber er mulige, generaliserte kramper. Raskt dannende foci av myelin ødeleggelse fører til en rekke alvorlige motoriske lidelser, følsomhet og bevissthet. Karakterisert av meningeal syndrom med alvorlig hodepine, oppkast. Ofte øker intrakranielt trykk.

Maligniteten i løpet av Marburg sykdom er forbundet med den overveiende lesjonen av hjernestammen, hvor de viktigste ledende veier og kjerner i kraniale nerver er konsentrert. Dødsfallet til en pasient kommer om noen måneder fra sykdomsutbruddet.

Devicks sykdom

Deviks sykdom er en demyeliniseringsprosess hvor optiske nerver og ryggmargen påvirkes. Etter å ha begynt akutt, går patologien raskt, noe som fører til alvorlige synsforstyrrelser og blindhet. Involveringen av ryggmargen er av stigende karakter og er ledsaget av parese, lammelse, et brudd på følsomhet, en lidelse i bekkenorganene.

En utvidet symptomatologi kan dannes om lag to måneder. Prognosen for sykdommen er dårlig, særlig hos voksne pasienter. Barn - noe bedre med rettidig avtale av glukokortikosteroider og immunosuppressiva. Terapeutiske planer er ennå ikke utviklet, så terapien er redusert til fjerning av symptomer, utnevnelse av hormoner, støttende aktiviteter.

Progressiv multifokal leukoencefalopati (PMLE)

PMLE er en demyeliniserende sykdom i hjernen, som oftest diagnostiseres hos eldre, og er ledsaget av flere skader på sentralnervesystemet. I klinikken er det parese, kramper, ubalanser og koordinering, synsforstyrrelser, preget av en reduksjon i intelligens opp til alvorlig demens.

Demyeliniserende lesjoner av hvitt stoff i hjernen med progressiv multifokal leukoencefalopati

Et karakteristisk trekk ved denne patologien er kombinasjonen av demyelinering med immunitetsfeil av den tilegnede karakteren, som trolig er hovedfaktoren for patogenese.

Guillain-Barre syndrom

Guillain-Barre syndrom er preget av perifer nerveskader som en progressiv polyneuropati. Blant pasienter med denne diagnosen, dobbelt så mange menn, er det ingen aldersbegrensninger.

Symptomatikk er redusert til parese, lammelse, smerte i ryggen, ledd, muskler i lemmer. Hyppige arytmier, svette, svingninger i blodtrykket, noe som indikerer en vegetativ dysfunksjon. Prognosen er gunstig, men i en femtedel av pasientene forblir gjenværende tegn på nervesystemet lesjon.

Egenskaper ved behandling av demyeliniserende sykdommer

To tilnærminger brukes til å behandle demyelinering:

  • Symptomatisk terapi;
  • Patogenetisk behandling.

Patogenetisk terapi er rettet mot å begrense prosessen med ødeleggelse av myelinfibre, eliminering av sirkulerende autoantistoffer og immunkomplekser. De valgte stoffene er universelt anerkjent som interferoner - betaferon, avoneks, copaxone.

Betaferon brukes aktivt til behandling av multippel sklerose. Det er bevist at risikoen for sykdomsprogresjon med sin langsiktige avtale på 8 millioner enheter reduseres med en tredjedel, sannsynligheten for funksjonshemning og hyppigheten av eksacerbasjoner reduseres. Legemidlet injiseres under huden annenhver dag.

Preparater for immunoglobuliner (sandoglobulin, ImBio) ble rettet for å redusere produksjonen av autoantistoffer og redusere dannelsen av immunkomplekser. De er vant til å forverre mange demyeliniserende sykdommer i fem dager, injiserer intravenøst ​​med en hastighet på 0,4 gram per kilo kroppsvekt. Hvis den ønskede effekten ikke oppnås, kan behandlingen fortsette ved halv dose.

Ved slutten av forrige århundre ble det utviklet en metode for filtrering av cerebrospinalvæske, hvor autoantistoffer ble fjernet. Behandlingsforløpet omfatter opptil åtte prosedyrer, hvorav opptil 150 ml cerebrospinalvæske passerer gjennom spesielle filtre.

Tradisjonelt, med demyelinering, brukes plasmaferese, hormonbehandling og cytostatika. Plasmaferese er rettet mot å fjerne sirkulerende antistoffer og immunkomplekser fra blodet. Glukokortikoider (prednisolon, dexametason) reduserer aktiviteten av immunitet, undertrykker produksjonen av antimielinproteiner og har en antiinflammatorisk effekt. De er foreskrevet i opptil en uke i store doser. Cytotoksiske stoffer (metotrexat, cyklofosfamid) er nyttige i alvorlige former for patologi med alvorlig autoimmunisering.

Symptomatisk terapi inkluderer nootropiske stoffer (piracetam), smertestillende midler, antikonvulsiva midler, neuroprotektorer (glycin, semaks), muskelavslappende midler (midocals) med spastisk lammelse. For å forbedre nerveoverføringen er vitaminer fra gruppe B foreskrevet, og i tilfelle depressive tilstander - antidepressiva.

Behandling av demyeliniserende patologi har ikke som mål å fullstendig lindre pasienten av sykdommen på grunn av patogenesen av disse sykdommene. Det er rettet mot å inneholde den destruktive effekten av antistoffer, forlenger livet og forbedrer kvaliteten. For videre studier av demyelinisering er internasjonale grupper opprettet, og forskere fra ulike land gir oss allerede mulighet til å yte effektiv hjelp til pasientene, selv om prognosen forblir veldig alvorlig i mange former.

Demyelinisering av hjernen: symptomer, behandling

Myelin er et fettlignende stoff som danner kuvertet av nervefibre. Dette skallet fungerer som en isolasjon, som ikke tillater eksitasjon å spre seg til nærliggende fibre. Samtidig i myelinskjeden er det spesielle vinduer - rom hvor myelin er fraværende. Deres tilstedeværelse akselererer kraftig prosessen med overføring av nerveimpulsen. Når myeliniseringen av nervefibrene forstyrres, blir ledningsevnen i nervesystemet ødelagt, og det oppstår forskjellige nevrologiske lidelser.

  • Multiple sklerose.
  • Progressiv multifokal leukoencefalopati.
  • Akutt spredning av encefalomyelitt.

Årsaker til demyeliniseringsprosesser

Demyeliniseringsprosesser betraktes som en autoimmun hjerneskade. Blant årsakene til at ditt eget vev oppfattes av immunsystemet som utenlandsk, kan det være:

  • Revmatiske sykdommer.
  • Medfødte sykdommer i myelinstruktur.
  • Medfødt eller oppkjøpt patologi av immunsystemet.
  • Smittsomme lesjoner i nervesystemet.
  • Metabolske sykdommer.
  • Tumor og paraneoplastiske prosesser.
  • Rus.

Med alle disse sykdommene blir myelinskjeden i nervesystemet ødelagt og erstattet av bindevevformasjoner.

Multiple sklerose

Dette er den vanligste av demyeliniserende sykdommer. Det særegne er at sentralene for demyelinisering befinner seg i flere deler av sentralnervesystemet, derfor er symptomene forskjellige. De første tegn på sykdommen vises i en alder av ca. 25 år, oftere hos kvinner. Hos menn er multippel sklerose mindre vanlig, men utvikler seg raskere.

symptomer

Symptomer på multippel sklerose avhenger av hvilke deler av sentralnervesystemet som er mest påvirket av sykdommen. I denne sammenheng utmerker seg flere grupper:

  • Pyramidale symptomer - parese av lemmer, muskelspasmer, kramper, styrke senes reflekser og svekkelse av huden.
  • Stem symptomer - nystagmus (skjelving av øynene) i ulike retninger, en reduksjon i uttrykket av ansiktsuttrykk, et vanskelig fokus på utseendet.
  • Pelvic symptomer - dysfunksjon av bekkenet organer, oppstår i nederlaget av ryggraden i ryggmargen.
  • Cerebellar symptomer - brudd på koordinering av bevegelser, ustabil gang, svimmelhet.
  • Visual - tap av synsfelt, redusert følsomhet for farger, nedsatt kontrast av oppfatning, scotoma (mørke flekker foran øynene).
  • Forstyrrelser av følsomhet - parestesi (rystelser), forstyrrelse av vibrasjons- og temperaturfølsomhet, trykkfølelse i ekstremiteter.
  • Psykiske symptomer - hypokondri, apati, lav ånder.

Disse symptomene forekommer sjelden alle sammen, da sykdommen utvikles gradvis over mange år.

diagnostikk

Den vanligste metoden for diagnostisering av multippel sklerose er MR. Det gjør det mulig å identifisere sentralene for demyelinisering av hjernen. På bildene ser de ut som lettere ovale inneslutninger i hjernens bakgrunn. En typisk plassering er nær hjernens ventrikler og lavere nær cortex. Med en lang sykdomssykdom, foci fusjon, øker størrelsen på hjernens ventrikler (et tegn på atrofi).

Metoden for fremkalte potensialer gjør det mulig å bestemme graden av forstyrrelse av nervedannelsen. Hud, visuell og auditiv potensial evalueres.

Electroneuromyography - en metode som ligner på EKG for å bestemme ødeleggelse av myelin lesjoner, for å se sine grenser og vurdere omfanget av nerveskader.

I tillegg til disse metodene kan brukes og andre, for eksempel, tillater deg å bestemme tilstedeværelsen av rusmidler.

behandling

Fullstendig utvinning fra multippel sklerose er umulig, men det er svært effektive metoder for patogenetisk og symptomatisk behandling. Spesielt har bruk av interferoner - rephib, betaferon, vist seg å være svært nyttig. På bakgrunn av disse legemidlene, reduseres progresjonsgraden av sykdommen, frekvensen av eksacerbasjoner reduseres, og tilstandene som fører til funksjonshemning utvikles sjeldnere.

For å fjerne patologiske antigen-antistoffkomplekser, anvendes metoder for plasmaferes og immunofiltrering av cerebrospinalvæsken.

For å støtte kognitive funksjoner, foreskrive neotropiske medikamenter (piracetam), nevroprotektorer, aminosyrer (glycin), sedativer.

Pasienter anbefales å observere dagens regime, moderat fysisk aktivitet i frisk luft, sanatoriumbehandling.

Progressiv multifokal leukoencefalopati

I motsetning til multippel sklerose utvikler seg med en signifikant inhibering av immunsystemet. Årsaken er aktiveringen av polyomavirus (den er vanlig hos 80% av personer). hjerneskade er asymmetrisk, blant symptomene - tap av følsomhet, svekket bevegelser av lemmene, opp til hemiparesis, hemianopsi (tap av syn på ett øye). Krenkelser utvikles alltid på den ene siden. Karakteristisk er den raske utviklingen av demens og personlighetsendringer. Sykdommen anses uhelbredelig

Akutt spredning av encefalomyelitt

Dette er en polyetologisk sykdom som påvirker hjernen og ryggmargen. Sentralene for demyelinering er spredt i mange deler av sentralnervesystemet. Symptomer - døsighet, hodepine, konvulsiv syndrom, lidelser forårsaket av nederlaget i et bestemt område i sentralnervesystemet. Behandling av sykdommen avhenger av årsaken som forårsaket den i dette spesielle tilfellet. Etter utvinning kan det forbli nevrologiske defekter - parese, lammelse, visuell, hørsel, koordinering.

Demyelinering av hjernen

Demyeliniseringsprosessen er en patologisk tilstand hvor myelin av det hvite stoffet i nervesystemet, sentralt eller perifert, er ødelagt. Myelin er erstattet av fibrøst vev, noe som fører til svekket overføring av impulser langs hjernens ledende veier. Denne sykdommen tilhører det autoimmune og i de senere år har det vært en tendens til å øke frekvensen. Også antallet tilfeller av denne sykdommen hos barn og personer over 45 er økende, flere og flere sykdommer er notert i geografiske regioner som ikke var typiske for dem. Forskning utført av ledende forskere innen immunologi, nevrogenetikk, molekylærbiologi og biokjemi har gjort tydeligere i prosessen for å utvikle sykdommen, som gjør det mulig å gjennomføre utvikling av nye teknologier for sin behandling.

årsaker til

Demyeliniserende hjernesykdom kan utvikles av flere grunner, de viktigste som er oppført nedenfor.

  1. Immunreaksjon på proteiner som er en del av myelin. Disse proteinene begynner å bli oppfattet av immunsystemet som fremmed og angrepet, noe som resulterer i ødeleggelsen. Dette er den farligste årsaken til sykdommen. Drivkraften for å starte en slik mekanisme kan være en infeksjon eller medfødt immunitet funksjoner: disseminert encefalomyelitt, multippel sklerose, Guillain-Barre syndrom, revmatiske sykdommer og kroniske infeksjoner.
  2. Neuroinfeksjon: Noen virus kan påvirke myelin, noe som resulterer i demyelinering av hjernen.
  3. Feil i metabolismen. Denne prosessen kan være ledsaget av et brudd på myelin ernæring og etterfølgende død. Dette er typisk for slike patologier som skjoldbrusk sykdom, diabetes mellitus.
  4. Beruselse kjemikalier av forskjellig art: alkohol, narkotika, psykotropisk sterk handling, toksiske stoffer, produksjon av maling, lakk, aceton, eller forgiftning av kroppens egne avfallsprodukter: peroksider, frie radikaler.
  5. Paraneoplastiske prosesser er patologier som er en komplikasjon av tumorprosesser.

Nylige studier bekrefter at utløsningen av mekanismen til denne sykdommen er spilt av en viktig rolle for samspillet mellom miljøfaktorer og predisponering av arvelig natur. Forholdet mellom den geografiske beliggenheten og sannsynligheten for sykdom forekommer etablert. I tillegg spiller virus (rubella, meslinger, Epstein-Barra, herpes) en viktig rolle, bakterielle infeksjoner, spisevaner, stress og økologi.

Klassifisering av denne sykdommen er utført i to typer:

  • myelinoklasti - genetisk plassering for akselerert ødeleggelse av myelinskjeden;
  • myelinopati - ødeleggelsen av myelinskede, som allerede er dannet, som et resultat av noen grunner, med myelin uten tilknytning.

symptomer

Demyeliniseringsprosessen av hjernen i seg selv gir ingen klare symptomer. De er helt avhengige av hvilke strukturer i det sentrale eller perifere nervesystemet denne patologien er lokalisert. Det er tre hovedemyeliniserende sykdommer: multippel sklerose, progressiv multifokal leukoencefalopati og akutt spredning av encefalomyelitt.

Multiple sklerose - den vanligste sykdommen blant de listede, er preget av nederlaget i flere deler av sentralnervesystemet. Dette er ledsaget av et bredt spekter av symptomer. Utbruddet av sykdommen manifesterer seg i ung alder - ca 25 år og er vanlig hos kvinner. Menn blir sykere sjeldnere, men sykdommen manifesterer seg i en mer progressiv form. Symptomer på multippel sklerose er konvensjonelt delt inn i 7 hovedgrupper.

  1. Nederlaget for pyramidalbanen: parese, klonus, svekkelse av huden og en økning i tendonreflekser, spastisk muskelton, patologiske tegn.
  2. Det tap av hjernestammen og kranienerver: nystagmus horisontal, vertikal, eller flere, svekkelsen av ansiktsmusklene, inter oftalmoplegi, bulbar syndrom.
  3. Dysfunksjon av bekkenorganene: urininkontinens, trang til å urinere, forstoppelse, potensforstyrrelser.
  4. Nedfallet av cerebellum: nystagmus, ataksi av stammen, ekstremiteter, asynergi, hypotoni av musklene, dysmeteri.
  5. Visuell funksjonsnedsettelse: tap av skarphet, scotoma, svekket fargeoppfattelse, endring av synsfelt, lysstyrke, kontrast.
  6. Sensitivitetsforstyrrelser: Forvrengning av temperaturoppfattelse, Dysestesi, Sensitiv ataksi, Fornemmelse av trykk i ekstremiteter, Forvrengning av vibrasjonsfølsomhet.
  7. Krenkelser av nevropsykologisk natur: hypokondri, depresjon, eufori, asteni, intellektuelle forstyrrelser, atferdsforstyrrelser.

diagnostikk

Den mest avslørende metode for forskning, som kan oppdage foki for demyelinering av hjernen, er magnetisk resonansbilder. Et karakteristisk bilde for denne sykdommen er deteksjon av foci av oval eller rund form med dimensjoner fra 3 mm til 3 cm i hvilken som helst del av hjernen. Typisk for lokalisering i denne patologien er de subkortiske og periventrikulære sonene. Hvis sykdommen varer lenge, kan disse fociene fusjonere. Også MR viser endringer i subaraknoide mellomrom, en økning i ventrikulærsystemet på grunn av hjernenatrofi.

Relativt nylig ble metoden for fremkalte potensialer brukt til å diagnostisere dimyeliniserende sykdommer. Tre indikatorer er estimert: somatosensorisk, visuell og auditiv. Dette gjør det mulig å vurdere brudd ved å utføre impulser i hjernestammen, de visuelle organer og ryggmargen.

Electroneuromyography viser tilstedeværelsen av aksonal degenerasjon og gjør det mulig å bestemme ødeleggelsen av myelin. Ved hjelp av denne metoden blir det også gjort en kvantitativ vurdering av graden av vegetative lidelser.

Studier av den immunologiske planen gjennomgår oligoklonale immunoglobuliner inneholdt i cerebrospinalvæsken. Hvis konsentrasjonen er høy, indikerer dette aktiviteten til den patologiske prosessen.

behandling

Tiltak for behandling av demyeliniserende sykdommer er spesifikke og symptomatiske. Ny medisinsk forskning har gjort det mulig å oppnå god suksess i bestemte behandlingsmetoder. Beta-interferoner anses å være et av de mest effektive legemidlene: de inkluderer rephib, betaferon, avinex. Kliniske studier av betaferon har vist at bruken minsker sykdomsprogresjonen med 30%, forhindrer utviklingen av funksjonshemning og reduserer hyppigheten av eksacerbasjoner.

Eksperter foretrekker i økende grad metoden for intravenøse immunglobuliner (bioin, sandoglobulin, venoglobulin). Dermed utføres behandling av eksacerbasjoner av denne sykdommen. For mer enn 20 år siden ble en ny, ganske effektiv metode for behandling av demyeliniserende sykdommer utviklet: immunofiltrering av cerebrospinalvæsken. Nå er det på gang med studier på narkotika som er rettet mot å stoppe demyeliniseringsprosessen.

Som et middel for spesifikk behandling, brukes kortikosteroider, plasmaferes, cytostatika. Også mye brukt er nootropics, neuroprotectors, aminosyrer, muskelavslappende midler.

Les Mer Om Fartøyene