Giant cellulær temporal arteritt, alt om sykdommen

Normal blodsirkulasjon kan trygt kalles en helseforsikring. Blod forsyner vev med næringsstoffer og oksygen, fjerner nedbrytningsprodukter og karbondioksid. Blodsirkulasjonsforstyrrelser er farlige, ikke bare fordi fartøyene selv er skadet, men også fordi mangel på ernæring og akkumulering av avfallsmateriale forårsaker sykdom i indre organer, noen ganger svært tung.

Arteritt: Beskrivelse

Et vanlig navn på en gruppe sykdommer forårsaket av immunopatologisk betennelse i blodkar. Dette reduserer fartøyets lumen, som hindrer blodstrømmen, og betingelser dannes for dannelse av en trombus. Sistnevnte kan helt avskære blodforsyningen, noe som fører til alvorlige organsykdommer. Også betennelse øker sannsynligheten for en aneurisme.

Beslag alle blodårene: arterier, arterioles, vener, venules, kapillærer.

  1. Temporal arteritt eller gigantisk celle - betennelse i aortabuen. I dette tilfellet lider ikke bare den temporale arterien, men også andre store fartøy i hode og nakke, men symptomene vises tydeligst på arteriene.
  2. Takayasu syndrom er aorta lesjon.
  3. Arteritt av mellomstore fartøyer - nodosa polyarteritt og Kawasaki sykdom, som påvirker koronarbeholdere.
  4. Vaskulitt av kapillærer - polyangiitt, ​​granulomatose og andre.
  5. Betennelse som påvirker alle kar - Kogans syndrom, Behcet's sykdom (slimhinne og hudkarmer påvirkes).

Isoler også vaskulitt av individuelle organer, systemisk, sekundær. De fleste av dem er ledsaget av alvorlig feber.

årsaker til

For i dag er det fortsatt ukjent. Den mest åpenbare inkluderer aldersrelaterte endringer når det gjelder sykdommer i store fartøy. Med alder, mister blodårene og blodårene elastisitet, noe som bidrar til fremveksten av immunbetennelse.

Denne forklaringen kan imidlertid bare gis for visse typer vaskulitt. Behcets sykdom er således 3 ganger større sannsynlighet for å påvirke menn i aldersgruppen fra 20 til 30 år, og Kawasakis sykdom er observert hos barn under 5 år.

Det er en klar forbindelse med arbeidet med hormonelle systemer, da betennelsen i store arterier påvirkes mer av kvinner.

Også dømmes etter medisinsk statistikk, er det også noen genetisk predisposisjon. Giant celle arteritt er vanlig blant representanter for den hvite rase. Et Takayasu syndrom påvirker kun asiatiske kvinner under 30 år. Systemisk vaskulitt påvirkes like godt av både den europeiske og asiatiske rase, men lever i breddegrader på 30 til 45 grader i Midtøsten fra Japan til Middelhavet. Disse observasjonene er ennå ikke forklart.

Isoler primær og sekundær form av arteritt.

  1. Primær - vaskulitt opptrer som et selvstendig fenomen. Som regel er betennelse forbundet med aldersrelaterte endringer, på grunnlag av at de hovedsakelig lider av personer over 50 år.
  2. Sekundær betennelse er en konsekvens av en annen sykdom, vanligvis en smittsom sykdom i alvorlig form. Den farligste er infeksjoner forårsaket av gyllen stafylokokker og hepatittvirus.

Symptomer på sykdommen

Sykdommen er noe forskjellig fra den vanlige formen for vaskulitt. I skipets vegger dannes en slags komplekser - multinukleerte gigantiske celler, derav navnet. Den vertebrale og visuelle arteriene, så vel som ciliary arterien, påvirkes. Sykdommen er av autoimmun natur: utenlandske enheter fremkaller produksjon av antistoffer som angriper vevet i fartøyet.

Bildet viser den gigantiske cellearteritis, klikk på bildet for å forstørre.

I tillegg til blodårene påvirkes også organer assosiert med dem. Hvis den visuelle arterien er skadet, synkronen reduseres kraftig, i fase av dannelsen av trombosen kommer fullstendig blindhet. Når en vertebral arterie er skadet, forårsaker en trombose et iskemisk slag.

Symptomene på sykdommen er som følger:

  • akutt alvorlig smerte i templets område, noe som gir smerter i nakken, i tungen og til og med skulderen. Det kan være ledsaget av en delvis eller fullstendig midlertidig tap av syn, noe som indikerer skade på øyekarrene.
  • smerte symptomet har en uttalt pulserende karakter og er ledsaget av en smertefull pulsering av arterien lett føltes av palpation;
  • smerte i templene øker under tygging;
  • hodebunnen fra siden av den skadede arterien er smertefullt å berøre;
  • århundredets nedstigning er observert;
  • dobbeltsyn, nedsatt syn, smertefulle følelser i øynene;
  • Templets område, som regel, edematisk, rødhet kan observeres.

Sykdommen er ikke ledsaget av feber, men vekttap, redusert appetitt og sløvhet er notert.

Sammen med den tidsmessige arteritt kan betennelse i ansiktsarterien og reumatisk polymyalgi observeres. Sistnevnte er ledsaget av karakteristisk smerte og stivhet i muskler i skulder- og bekkenbeltene.

Diagnose av sykdommen

I dette området er konsulent reumatolog. Diagnose inkluderer klaring av det kliniske bildet på grunnlag av pasientord og laboratorieundersøkelser.

Den utbulende arterien i templet

  • Blodtest - høy erytrocytt sedimenteringshastighet indikerer løpet av inflammatoriske prosesser. Den andre indikatoren er C-reaktivt protein, produsert av leveren og går inn i blodet gjennom betennelse og traumer. Begge tegn er indirekte, men nivået er en god indikator i behandlingen.
  • Biopsi - fragmentet av arterien gjennomgår undersøkelse. Symptomer på vaskulitt sammenfaller med tegn på noen andre sykdommer, og diagnosen gjør at du lettere kan identifisere sykdommen. Hvis multinukleat gigantiske celler blir funnet under studiet av legemidlet, er diagnosen bekreftet. Det er verdt å merke seg at selv biopsiedataene ikke kan gi et 100% resultat: Cellulære konglomerater er lokaliserte, og sjansen for at en ikke-flammet del av arterien kommer inn i prøven, er ikke så liten.

behandling

Behandling starter ofte tidligere enn diagnosen er fullført. Årsaken til dette er alvorlighetsgraden av konsekvensene med tidlig tiltak - slag, blindhet og så videre. Derfor, hvis symptomene er uttalt, begynner kurset umiddelbart etter behandling.

I motsetning til mange andre inflammatoriske sykdommer gir temporal arteritt seg selv for å fullføre healing, selv om det tar mye tid.

Terapeutisk behandling

Det utføres med en diagnose som ikke er belastet av ytterligere komplikasjoner.

  • Glukokortikoidmidler - for eksempel prednisolon. I første fase administreres legemidlet i store doser. Når tilstanden er forbedret, reduseres dosen, men aktiv behandling beregnes i minst 10-12 måneder. Behandlingsforløpet kan vare opptil to år, avhengig av alvorlighetsgraden av lesjonen. Med dårlig toleranse for glukokortikoider, metotrexat, azathioprin og andre lignende stoffer, brukes, men deres terapeutiske effekt er mye lavere. Prednisolon brukes i nesten alle typer arteritt og er langt den mest effektive middel.
  • Under behandlingen utføres en blodprøve kontinuerlig. Et viktig kriterium for diagnose i vaskulitt er reduksjonen i nivået av erytrocytter og hemoglobin.
  • Med trusselen om tap av syn, foreskrives en pulsbehandling av prednisolon: legemidlet administreres intravenøst ​​i 3 dager, og pasienten mottar medisinen i form av tabletter.
  • Tilordne vasodilator og vasoforsterkende midler som forhindrer dannelsen av trombi. For forebygging av sistnevnte kan man legge til heparin i form av subkutane injeksjoner.
  • Sammensetningen av blodet i betennelse påvirker signifikant sykdomsforløpet. For å forbedre sin aggregerte tilstand benyttes aspirin, karantil og lignende.

Kirurgisk inngrep

Behandling er indisert i tilfeller der komplikasjoner utvikler seg, for eksempel trombose av karet, dannelse av aneurysm, samt forekomst av kreft.

Ved akutt arteriell obstruksjon angioprotezirovaniyu eller shunting er tydelig. Men slike ekstreme tilfeller er sjeldne.

forebygging

Dessverre kan det ikke treffes tiltak for å forhindre temporal arteritt. I den autoimmune naturen av sykdommen blir kroppens celler angrepet av sine egne antistoffer, og mekanismen til dette fenomenet forblir uklart. Implementeringen av generelle anbefalinger for styrking av kroppen og immunsystemet reduserer imidlertid risikoen for betennelse.

Temporal arteritt er egnet til å fullføre kur med rettidig behandling, og viktigst, å oppfylle legenes resept. Karakteristikkene til symptomene gjør at du raskt kan etablere en diagnose og ta en rettidig tiltak.

Giant celle (temporal) arteritt: er det noen behandling og hva er spådommene for Hortons sykdom?

Med alder oppstår endringer i menneskekroppen som påvirker forskjellige organer og systemer, inkludert mellomstore og store arterier.

Som et resultat begynner seriøse sykdommer og patologier å utvikle seg som kan føre til de mest uheldige konsekvensene og til og med døden. En av disse sykdommene kalles gigantisk arteritt.

Generell informasjon

Giant celle arteritt (alternative navn - Hortons syndrom, Hortons sykdom) er en betennelsessykdom i mellom- og store arterier. I veggene deres begynner prosess av akkumulering av unormale gigantiske celler, som til slutt griper til alle nye og nye nettsteder.

Det er tykkelse av arterielle membraner, innsnevring av lumene av karene og dannelsen av parietal trombi, som forstyrrer blodstrømmen i lesjonen til fullstendig opphør. Sykdommen kan dekke alle arterier, men oftest lider av døsig, kranial og tidsmessig (tidsmessig arteritt er mest vanlig). Av og til er venene involvert i den inflammatoriske prosessen.

årsaker

Årsakene til Hortons sykdom er ikke fullt ut forstått, men de fleste eksperter er enige om at hovedårsakene er Immunforstyrrelser, preget av forekomsten av virus og bakterier i lesjonene. Ofte er sykdommen ført av mycoplasmale, parvovirale og klamydiale infeksjoner.

Etter at de fikk patogene mikroorganismer i kroppen, begynner de å utvikle antistoffer mot immunitet, provoserende autoimmun betennelse. Det påvirker funksjonen av sirkulasjonssystemet negativt, fører til en innsnevring av lårene i arteriene, et brudd på blodstrøm og oksygen sult av cellene.

Faktorer som provoserer utviklingen av gigantisk arteritt er også tuberkulose, influensa og hepatittvirus. Tilstedeværelsen av arvelig og genetisk predisponering er ikke utelukket: Mange pasienter bærer bærere av A10-, B14-, HLA- og B8-gener.

Typer og former

Avhengig av lokalisering og patogenese Hortons sykdom er betinget oppdelt i følgende typer:

  • lokalisert gigantell arteritt gjelder bare for en gruppe skip;
  • revmatisk polymyalgi, preget av en omfattende inflammatorisk prosess;
  • omfattende gigantisk celle arteritt, som kombinerer tidsmessig arteritt og reumatisk polymyalgi;
  • lesjon av store arterier kroppen.

Arten av lesjoner i utviklingen av sykdommen er segment og fokus. I det første tilfellet påvirker det individuelle strukturer, og i det andre er det en masse brudd på fartøyets integritet.

Farer og komplikasjoner

Faren for gigcelle arteritis ligger i det faktum at skade på arteriene ofte går ubemerket, noe som medfører risiko for komplikasjoner. De vanligste av disse - skade på øyens arterier som fører til delvis eller fullstendig blindhet. Komplikasjoner inkluderer også slag og hjerteinfarkt, som kan utvikle seg mot bakgrunnen av det generelle bildet av sykdommen.

symptomer

Blant symptomene på Hortons sykdom er vanlige og vaskulære symptomer, samt skader på sykeorganene.

Vanlige symptomer:

  • langvarig eller episodisk økning i temperatur til 38-39 ° C, feber;
  • fravær av puls i perifere arterier;
  • hyppige hodepine som kan oppstå selv når kammen håret ditt
  • ubehag i ansiktet: smerte, prikking, brennende, nummenhet i å spise eller snakke;
  • mangel på appetitt, tretthet, svakhet, vekttap;
  • søvnforstyrrelser, irritabilitet, depresjon;
  • kjedelig smerte i musklene og leddene.

Vaskulære symptomer:

  • kondens, sårhet og rødhet av arteriene (tidsmessig, parietal, etc.);
  • utseendet på knuter på hodebunnen;
  • Når andre store arterier er berørt, er symptomene som er karakteristiske for den patologiske prosessen: lameness, slag, hjerteinfarkt og andre organer.

Kjenne den forsømte tidsmessige arteritt er enkel - fartøyene øker, som i dette bildet:

Øyeskader:

  • sløret syn: følelse av "fluer" og "tåke" foran øynene;
  • nedstigningen av øvre øyelokk;
  • diplopi (dobbeltsyn);
  • smerte i øyet.

Når skal jeg se en lege?

For å unngå utvikling av farlige komplikasjoner, bør pasienten konsultere en lege selv med den minste mistanke om Hortons sykdom: kronisk smerte i hode og ansikt, konstant tretthet, hyppig kroppstemperatur stiger, etc.

Med behandling av patologi, revmatolog, hvem bør lytte nøye til pasientens klager og utnevne flere studier.

Om diagnosen og behandlingen av Takayasu syndrom, et karakteristisk symptom som er fraværet av en puls, les her.

Det er like viktig å vite på forhånd alt om Raynauds sykdom: dets diagnose, symptomer og behandling. Alt er her.

diagnostikk

Identifikasjonen av gigantisk arteritt er komplisert av det faktum at den har en lignende symptomatologi til andre sykdommer. Diagnosen er basert på følgende analyser og studier:

  • Generell og biokjemisk blodprøve. Hos pasienter er det en kraftig økning i ESR ledsaget av mild anemi og vedvarende eller episodisk feber, samt hyper-alfa og gamma-globulinemi.
  • Ekstern inspeksjon. Inkluderer palpasjon av arteriene og blodårene, som i nærvær av sykdommen kan bli tett, hovent eller smertefullt.
  • Biopsi av den tidlige arterien. Under lokalbedøvelse tas pasienten en del av det temporale arterievevet, som deretter undersøkes nøye under et mikroskop for å identifisere de infiserte cellene. Metoden tillater å bekrefte eller nekte tilstedeværelsen av sykdommen med nesten 100% sannsynlighet.
  • angiografi. Prosedyren for radiografisk undersøkelse av arterier og vener, som gjør det mulig å bestemme innsnevringsstedet og omfanget av spredningen av den inflammatoriske prosessen.
  • entoptoscopy. En studie av synets organer med hvilken hjelp hos pasienter med gigcelle arteritis kan avsløre utviklingen av optisk nerve og andre komplikasjoner av iskemisk neuritt.

behandling

Etter diagnosen får pasienten høye doser av kortikosteroider, og et stoff som kalles prednisolon er spesielt effektivt.

Behandling anbefales å fortsette i omtrent en måned, hvoretter dosen gradvis reduseres på en slik måte at terapien ble avbrutt i 10-12 måneder.

Etter å ha redusert dosen, bør pasienten være under konstant overvåking av den behandlende legen, siden eventuelle avvik fra normen indikerer et tilbakefall av sykdommen. I dette tilfellet er det et visst antall personer som må ta Prednisolone i en vedlikeholdsdose i flere år.

omtrent i 10% av tilfellene gir høye doser av "Prednisolon" ikke den forventede effekten, så pasienter foreskrives en tre-dagers terapi med metylprednisolon intravenøst, hvoretter de bytter til oral medisinering. Denne taktikken er spesielt effektiv når en person utvikler øyepatologier.

Hormonal terapi er for tiden ansett som den eneste måten å behandle, som raskt kan undertrykke symptomene og manifestasjonene av gigcelle arteritis. Effektiviteten til andre metoder er ennå ikke bekreftet.

Lær mer om temporal og andre former for Hortons sykdom fra denne videoen:

Årsakene til og symptomene på aorta disseksjon finnes i denne publikasjonen.

Det er farlig å utrydde tromboangiitt i nedre ekstremiteter og hvordan å behandle det - finn ut ved å klikke her.

forebygging

Siden årsakene til Hortons sykdom ennå ikke er blitt avklart, Som en profylakse for pasienter anbefalte generelle tiltak for å styrke kroppen (en sunn livsstil, avvisning av dårlige vaner, moderat fysisk aktivitet), samt rettidig behandling av smittsomme sykdommer.

Pasienter som er diagnostisert med "gigantisk arteritt" er bekreftet, det er viktig å forstå det sykdom refererer til kategorien kronisk, krever derfor gjennomføring av hensiktsmessige forebyggende tiltak gjennom hele livet.

Ifølge forskning og praktiske observasjoner, Den viktigste risikofaktoren for Hortons sykdom er eldre. Personer som har krysset terskelen på 50 år, bør være oppmerksom på helsen og huske at rettidig diagnostikk og tilstrekkelig behandling av sykdommen kan føre til vedvarende og langvarig remisjon.

Giant celle arteritt

Giant celle arteritt

bevis

Sykdommen begynner med en økning i temperatur, og temperaturen kan være som subfebrile. både høy og høy. Pasienten føler seg svak, mister appetitten og som en følge av vekten. Sykdommen er ledsaget av alvorlig hodepine, depresjon og søvnforstyrrelser.

Et karakteristisk symptom på giant celle arteritt, som imidlertid ikke skjer med alle lidelser fra denne sykdommen, er akutt smerte i tunge og mastisk muskler. De oppstår under samtalen eller under et måltid. De er så sterke at en person bør slutte å tygge eller snakke.

Hos mange pasienter som lider av Hortons syndrom, blir de overfladiske arteriene av hodet ujevnt komprimert langs hele lengden, blir plagsomme, smertefulle. Arterier blir konvekse, og de kan ikke gjøres mer flate ved å bare trykke på fingeren. Etter noen tid etter betennelse i den tidlige arterien blir det umulig å teste blodets pulsering i den. Huden over arteriene blir ofte rød, og kan til og med utvikle gangrene.

Ofte, med en gigantisk celle arteritt, oppstår problemer med syn. Dette kan være dobbeltsyn, ptosis (øyelokkdepresjon), "tåke" foran øynene, plutselig delvis eller fullstendig tap av syn. Tap av syn kan forlenges.

Karakteristisk for temporal arteritt, myalgi, som oppstår om morgenen eller etter fysisk anstrengelse. Vanligvis er muskler i skulder- og bekkenbrystsmerter, men leddsmerter sjeldne. Men mange tar smerter i musklene for ledsmerter.

I noen tilfeller er intermitterende claudikasjon, angina mulig. hjerteinfarkt.

beskrivelse

Giant celle arteritt utvikler seg hos ca 15-20 personer ut av 100 000. Kvinner lider av denne sykdommen tre ganger oftere enn menn. Sykdommen starter vanligvis på 70 år, men den kan starte i 50 og 90 år. Hos pasienter under 50 år er sykdommen ekstremt sjelden. Liderne av Hortons syndrom beholder nesten alltid en god fysisk og mental form.

Suffers i denne sykdommen er store og middels arterier, hovedsakelig tidsmessige, oftalmiske, vertebrale, døsige. Imidlertid kan noen arterier påvirkes. Arterioler og kapillærer denne sykdommen er ikke slående.

I murene i arteriene utvikler betennelse, noe som fører til dannelsen av bestemte gigantiske celler. Lesjonen er vanligvis fokal eller segmental, hele arterievegget er ikke fullstendig påvirket. Etter en stund, tynger vækkene i arterien, tykkere, fartøyets lumen smalrer. I tillegg, i den berørte arterien, kan parietal trombi utvikle seg. Alt dette bidrar til brudd på blodstrømmen til organet som nærer den berørte arterien. Og det blodløse organet, som det er kjent, kan ikke fungere i normal modus.

Det er flere varianter av gigantisk arteritis, avhengig av sykdomsbegyndelsen:

  • klassisk, med den første lesjonen av den tidlige arterien;
  • latent, der den tidsmessige arterien først påvirkes, men denne lesjonen kan bare oppdages når det er biopsi;
  • med utbredelsen av arteriell øyesykdom;
  • med en overvekt av polymyalgi;
  • med utbredelse av ikke-spesifikke symptomer, som feber, nedsatt appetitt og vekt;
  • med fravær av kliniske og morfologiske tegn på tidsmessig arteriefølelse.

Årsakene til utviklingen av Hortons syndrom er fortsatt ukjente. Noen eksperter antyder at en rolle i forekomsten av denne sykdommen spilles av virus, som influensa eller hepatitt. Andre hevder at dette er en genetisk sykdom. Denne hypotesen støttes av det faktum at familiens tilfeller av sykdommen er beskrevet, og representanter for kaukasoidløpet lider av gigantisk arteritt oftere enn andre. Det ble også etablert at bærere av HLA B14, B8, A10-gener lider av tidsmessig arteritt.

diagnostikk

Hvis du mistenker en gigantisk celle arteritt, må du kontakte en reumatolog. Han undersøker nøye pasienten, lytter til hans klager og leder ham til generelle og biokjemiske blodprøver. Dessverre, i begynnelsen av sykdommen er det svært vanskelig å diagnostisere, så lite er kjent om denne sykdommen. Men det kan mistenkes dersom den eldre pasienten har en kraftig økning i erytrocytsedimentasjon (ESR), som ledsages av en liten anemi og feber.

For å klargjøre diagnosen, bør angiografi av den temporale arterien utføres. hennes biopsi etterfulgt av en mikroskopisk undersøkelse av biopsien. Og hvis pasienten har synshemming, er det bedre å ta en biopsi fra den berørte siden.

Sørg for å utføre oftalmopopi hvis du mistenkes for gigantisk celle arteritt, selv om pasientens syn er normal - rettidig behandling vil bidra til å forhindre forverring.

Giant celle arteritt er differensiert med Takayasu sykdom, reumatisk polymyalgi, onkologiske sykdommer og leddgikt i nakke leddene, fibromyalgi.

behandling

For i dag er den mest effektive måten å behandle Horton syndrom på å bruke kortikosteroider. Behandlingsordningen er utpekt av legen. Og hensikten med hormoner er berettiget, selv med mistanke om gigantisk arteritt.

Det må imidlertid huskes at kortikosteroider har alvorlige bivirkninger. På bakgrunn av å ta disse stoffene, kan osteoporose utvikle seg. syndrom Itenko-Cushing (omfordeling av kroppsfett), muskel svakhet, vann og natriumretensjon i kroppen, gastrointestinal blødning. sårholdige lesjoner av mageslimhinnen.

I tillegg er de ikke kombinert med alle stoffer. Således, antacida, påvirker deres absorpsjon, kan ikke-steroid anti-inflammatorisk middel i kombinasjon med dem fører til magesår, når kombinert med diuretika øker risikoen for osteoporose.

Insulin og andre hypoglykemiske midler påvirker virkningen av kortikosteroider, men kortikosteroider svekker effekten av disse stoffene. Derfor bør personer som lider av diabetes konsultere en endokrinolog for dosejustering.

Med forsiktighet må du ta hjerteglykosider, siden det er mulig å forgifte.

forebygging

Spesifikk forebygging av sykdommen eksisterer ikke.

ARGYITI GIGANTOKLETOCHNY

ARGYITI GIGANTOKLETOCHNY honning.

Gigantokletochnyu arteritis (HA) - systemisk vaskulitt, temporal arterien skader som er kjennetegnet ved (som oftest), retinal arterier, hjerne og andre arterier, såvel som nærværet i preparatet av det inflammatoriske infiltrat i den vaskulære veggen av store flerkjernede celler; ofte ledsaget av revmatisk polymyalgi.

frekvens

15-30: 100.000. Fremstående alder. - 70-80 år. Det dominerende kjønn er kvinne (3: 1). Genetiske aspekter. Temporal arteritt (187360, ZD.

Klinisk bilde

• Økt kroppstemperatur, generell svakhet, vekttap.

• Vaskulære manifestasjoner avhenger av lokalisering av den berørte arterien

• Temporal arterie (90-100% av tilfellene): permanent intensiv hodepine, vanligvis ensidig, intensiverende når den berøres i hodebunnen; hevelse, hevelse i de tidsmessige arteriene, svekkelse av deres pulsering, ømhet på palpasjon

• Maxillararterie (4-67% av tilfellene): smerte, svakhet og følelsesløshet i masticatoriske muskler, som minner om karakteren av intermittent claudikasjon i endarteritt; forårsaket tannpine

• Occipital arterie: permanent smerte i okkuput

• Hedensk arterie: intermittent claudication av tungen

• Aorta og dets grener: aorta, aortaventilinsuffisiens, aortaaneurisme. MI

• Livets liv: Blødning

• Arterier av brystkjertlene: tumorformasjoner i kjertlene.

• CNS-lesjon: mononeuritt, polyneuropati.

• Hjerteinfarkt: perikarditt. myokarditt.

• Felles skade: symmetrisk seronegativ polyartrit av varierende lokalisering med en sjelden lesjon av små ledd i hendene; seropositive revmatoid artritt som en sammenhengende sykdom.

• Varianter av sykdomsstart

• Klassisk GA med en lesjon av den tidsmessige arterien.

• Latent GA med lesjon av den tidlige arterien, kun påvisbar med biopsi

• Med overvekt av skade på arteriene, blod som gir øynene, eller aorta og dets grener

• Med overvekt av reumatisk polymyalgi

• Med en overvekt av ikke-spesifikke symptomer: feber, vekttap

• Med fravær av både kliniske og morfologiske tegn på tidsmessig arteritt.

Laboratorieforskning

Spesielle undersøkelser

Giant celle arteritt

Hva er en gigantisk celle arteritt -

Giant celle arteritt (Hortons syndrom, temporal eller kranial, arteritt) er en slags inflammatorisk lesjon av de midtre og store arteriene hos eldre.

Pathogenese (hva skjer?) Under den gigantiske cellen arteritis:

Det er separate indikasjoner på tilstedeværelsen av cellulære og humorale immunresponser på det elastiske vev av arteriene. Enkelte forfattere har funnet i den aktive fasen av sykdommen moderat økning av serum-immunglobuliner og immunkomplekser, det økte antallet sirkulerende lymfoblaster, og til avsetning av immunoglobuliner og utfyller i arterieveggen. Disse dataene har imidlertid ikke ført til at det ble etablert et gyldig konsept for regelmessige endringer i immunstatus i den aktuelle sykdommen. Giant celle arteritt utvikler seg hovedsakelig i representanter for den hvite rase, noe som tyder på noen rolle av genetiske faktorer. Flere rapporter om forekomsten av sykdommen hos medlemmer av samme familie, inkludert monozygotiske tvillinger, tilsvarer også dette. Samtidig ble ikke foreninger med noen histokompatibilitets antigener observert.

Lokalisering av vaskulære endringer og deres histologiske mønster er noe som minner om Takayasus syndrom, selv om pasientens alderssammensetning er svært forskjellig. I prinsippet, med en gigantisk arteritt, kan nesten hvilken som helst stor eller midterarterie involvert i prosessen. Det er ingen endringer i arterioler og kapillærer. Hos pasienter som døde i den aktive fasen av sykdommen, oppviser ofte temporære lesjoner, virveldyr, øye og bakre ciliære arterier. Ganske ofte er det også karakteristiske forandringer av halspulsårene, den sentrale retinal arterie, aorta (med den mulige utvikling av aneurismer og det bryter), subclavia, mesenteriske og bekkenarteriene. Det er rapporter om betennelse i koronararteriene med tilsvarende iskemiske manifestasjoner.

Arten av arteriell lesjon nesten alltid fokusert eller segmentalt; I vesentlig grad er fartøyene ikke involvert i prosessen. I de tidlige stadier er lymfocytisk infiltrering av indre og ytre elastiske membraner, tykkelsen av intima notert. Deretter ble en middels kaliber arteriene i intima og media detektere klynger av celler i form av granuler bestående av lymfocytter, plasmaceller, og epithelioid, histiocytter og gigantiske multinucleate celler. Sistnevnte, selv om, og ga navn til sykdoms enhetene i biopsi i noen pasienter er ikke definert, og kan derfor ikke betraktes som begrunnelse for obligatorisk histologisk diagnose. Eosinofiler kan også være tilstede i granulomene; nøytrofiler er ukarakteristiske. I aorta og store kar er den inflammatoriske prosessen spesielt uttalt i media, og fragmentering av elastiske fibre observeres også. I samsvar med sentrene for betennelse, kan tromboser forekomme. Fibrinoid nekrose, så typisk for nekrotisk arteritt, er ikke karakteristisk for Hortons syndrom.

Giant celle arteritt er en eldre sykdom og senil alder - gjennomsnittsalderen for begynnelsen er ca 70 år (med svingninger fra 50 til 90 år og eldre). Utbruddet av sykdommen før 50 år er et svært sjeldent unntak og hevder alltid tvil om diagnosen. Menn og kvinner blir syke med omtrent samme frekvens, noen forfattere peker på overhodet av kvinner. Han legger oppmerksomhet på at selv de som er syke i alderen, er nesten alltid fysisk og mentalt bevarte mennesker, noe som indirekte kan indikere behovet for et tilstrekkelig høyt immunnivå for utviklingen av denne sykdommen.

Symptomer på Giant cell arteritis:

Sykdommen kan være akutt eller gradvis. Spesifikke kliniske egenskaper. lesjoner assosiert med visse arterier, forekommer det ofte ved hjelp av slike generelle symptomer som feber (fra lav grad til 39-40 ° C), svakhet, tap av appetitt, svetting, markert vekttap. Feber av ukjent, opprinnelse hos eldre, kombinert med høy ESR, er ofte en manifestasjon av gigantisk celle arteritt. Blant symptomene som reflekterer involvering av arteriene, er hyppigst hodepine, som forekommer hos 60-70% av pasientene. Noen ganger er det det første tegn på sykdommen. Dens natur er forskjellig både i intensitet, og i lokalisering og varighet. I noen tilfeller er det smerte i flukt med overflaten av arteriene i hodet (temporal, occipital), men blir ofte oppfattet som diffuse. Det samme gjelder for palpasjonssmerter i hodebunnen - det er spesielt uttalt når man presser på disse arteriene, men det kan også bli spilt. Hos noen pasienter, noen overfladisk arterie av hodet (vanligvis temporal) er ikke bare smertefull, men også ikke-ensartet sammenpresset og krympes, huden over dem noen ganger litt erythematosus. Sjeldne, men nesten patognomonisk symptom på temporalisarteritt er perioder med sterke smerter i masticatory musklene og tungen ved tygging og taler, noe som tvinger midlertidig stoppe den tilsvarende bevegelse (syndromet "intermittent claudication" tygge muskler og tungen, på grunn av utilstrekkelig blodtilførsel til sine muskler).

Hver pasient med en gigantisk celle arteritt forårsaker en spesiell oppmerksomhet om mulige lesjoner i sykeorganet. Relativt ofte observerte øyepatologi inkluderer diplopi, ptosis, delvis eller fullstendig synstap, som kan være enten midlertidig eller vedvarende. Det antas at blindhet er oftere forårsaket av optisk nervekremen på grunn av betennelse i grenene til den okulære eller bakre ciliararterien enn ved trombose av de berørte retinale arteriene. Sjelden blindhet kan være det første tegn på en sykdom, men utvikler seg vanligvis i uker og måneder etter utbruddet av andre symptomer (inklusiv okulær), og i denne sammenheng kan rettidig behandling hindre denne patologien. Ved den minste mistanke om gigcelle arteritis, bør en grundig revurdering av fundus utføres.

Kliniske symptomer involvering i prosessen med store arterier observeres hos 10-15% av pasientene. Disse omfatter reduksjon eller fravær av en puls i halsarteriene eller hendene over søvnig lyder, subclavian og aksillær arterie, perioder med smerte og svakhet i musklene i armer og ben. Angiografi størst diagnostisk verdi er interlace arterielle stenoser med glatte innvendige kretser (noen ganger fullstendig tilstopning av fartøy) og områder med normale arterier eller utvidet diameter. Den karakteristiske lokaliseringen av lesjoner er også tatt i betraktning. Blant de spesifikke manifestasjoner av vaskulær sykdom observert angina pectoris, myokardinfarkt og sirkulasjonssvikt, slag hemiparesis, psykose, depresjon, forvirring, alvorlig hørselstap, perifer neuropati, bryter aorta, mesenteriske trombose. Med alvorlig innsnevring av arteriene, er det beskrevet sjeldne tilfeller av gangren i ekstremiteter, hodebunn og til og med tunge.

En merkelig manifestasjon av gigantisk celle arteritt kan være et syndrom av reumatisk polymyalgi. Hans viktigste kliniske symptomene - alvorlig smerte og en følelse av trykk i musklene i skulderen og bekkenet og proksimale regioner av armer og ben, noe som sterkt begrenser bevegelsen. Det handler om muskelsmerter, selv om de ofte blir misforstått som artikulære. Egentlig artralgi i dette syndromet er sjeldne, og den noen ganger beskrevne sanne synovitt er et klart unntak. Utviklingen av symptomer på polymyalgia rheumatica bør nødvendigvis fremkalle ideen om muligheten for temporalisarteritt, polymyalgia rheumatica selv om det ofte ser ut som om sin egen eksisterende syndrom (også i midten og alderdom) uten objektive kliniske og morfologiske tegn til vaskulitt.

Den viktigste laboratorietesten av gigcelle arteritis (som faktisk og isolert reumatisk polymyalgi) er en økning i ESR, vanligvis opptil 50-70 mm / t. Andre laboratorieparametere inkluderer moderat normokromisk anemi, normal leukocyttall, forhøyet a2-globulin og blodplatenivåer. Det er indikasjoner på muligheten for en liten økning i serumnivåer av aktivitet av alkalisk fosfatase og aminotransferaser.

Diagnose av Giant cell arteritis:

Diagnosen av gigantisk celle arteritt presenterer vanligvis store vanskeligheter for leger og er svært sjelden etablert i begynnelsen av sykdommen. Det største hindret for korrekt anerkjennelse er lav bevissthet om sykdommen, og derfor har reumatologer ikke tilsvarende antagelser. Temporalisarteritt bør mistenkes hos eldre pasienter med uforklarlig kraftig økning i senkning, kombinert med moderat anemi, og noen ganger med en høy feber (kontinuerlig eller episodisk), selv i tilfeller når ingen andre symptomer som ikke oppdages. Ekstremt viktig meningsfull undersøkelse av de tidsmessige, occipital, og karotidarterier lokalisert distalt, noe som tillater et antall pasienter for å fastslå deres følsomhet, veggfortykning (noen ganger perle), svekke pulseringsstøy utseende over store blodårene. Det er klart at med syndromet av reumatisk polymyalgi er behovet for en slik studie mest åpenbar. Symptomer som alvorlig hodepine, skarp tilbakevendende smerte og krampe av masticatory muskler, de direkte konsekvenser av arteriell sirkulasjonsforstyrrelser (hjerteattakk, slag og D. osv.) Ligger til grunn for diagnose hos mange pasienter. For å korrekt gjenkjenne sykdommen er øyesymptomer (sløret syn, dobbeltsyn osv.) Også svært viktige, som også er en indikasjon på en reell trussel om blindhet. Oftalmoskopi avslører ofte utviklingen av iskemisk neuritt i optisk nerve. Tilstedeværelsen av normal eller bare litt forhøyet ESR, så vel som ung alder av pasienter, utelukker nesten diagnosen giant celle arteritt. En informativ lys terapeutisk effekt av tilstrekkelige doser prednisolon, spesielt hurtig temperatur normalisering.

I tvilsomme tilfeller er det nødvendig å ty til arteriografi og spesielt til biopsi av den tidlige arterien. Hvis sistnevnte er klart endret, blir det for et biopsi tatt et begrenset segment fra den berørte delen av fartøyet. I fravær av kliniske endringer i arteriene, ble en del av beholderen 4-6 cm lang nødvendigvis nødvendig for histologisk bekreftelse av diagnosen.

Behandling av Giant Cell Arteritt:

Grunnleggende og substantiv Den eneste effektive metoden for behandling av pasienter med gigcelle arteritis Samtidig er pålitelig sekundær forebygging av sine katastrofale komplikasjoner utnevnelsen av tilstrekkelig høye doser kortikosteroider. Behandling med disse legemidlene bør starte umiddelbart etter diagnosen. Vanligvis startes terapi med 50-60 mg prednison per dag, administrert etter måltider i 3 delte doser. Denne dosen er anbefalt å beholde uforandret i 4 uker, deretter begynne sin langsom og gradvis nedgang på en slik måte at den hormonbehandling ble avbrutt i 10-12 måneder. Svært sjelden må terapi utføres i mer enn et år - med pasienten tar vanligvis langvarige vedlikeholdsdoser - ca 10 mg prednisolon. Behandling med prednisolon i nevnte innledende doser (50-60 mg) av ikke mindre enn 90% av pasientene med lys virkning manifesteres i rask eliminering av feber, generell svakhet, hodepine, polymyalgi revmatisk syndrom (syndrom som regel forsvinner eller avtar sterkt i løpet av den første dagen ) og en jevn nedgang i ESR. Som regel dør kliniske symptomer om noen dager, og ESR og hemoglobinnivå normaliseres innen 2 uker. Etter 1-2 måneder kan en objektiv forbedring registreres på arteriogrammer.

Den første reduksjonen i prednisolondosen kan oppnås først etter fullstendig eliminering av kliniske symptomer og normalisering av ESR, og i fremtiden bør reduksjonen i doser utføres under obligatorisk klinisk og laboratoriekontroll. Selv en svak uttrykt avkastning av kliniske symptomer og økning i ESR indikerer at neste dosereduksjon var for tidlig. Hos ca. 10% av pasientene er den første daglige dosen prednisolon, tilsvarende 60 mg, ineffektiv og bør økes til 80 mg. I slike tilfeller virker det rasjonelt å starte behandling med en tre-dagers pulsbehandling med metylprednisolon (1000 mg per dag intravenøst), og deretter bytte til å ta medikamenter inni. Denne metoden er spesielt indikert for de pasientene som har tegn på okulær patologi. Det er en rapport om rask gjenvinning av syn hos en pasient med gigcelle arteritis etter intravenøs administrering av 500 mg metylprednisolon (umiddelbart etter utviklingen av blindhet). Dette faktum er av særlig betydning, siden utnevnelsen av prednisolon innover etter tap av syn er ikke i stand til å føre til suksess.

Det bør understrekes at i noen pasienter fullstendig undertrykkelse av gigantisk celle arteritt er symptomer oppnådd ved lavere doser hormonelle legemidler. Så observert vi pasienter med sann remisjon av sykdommen som følge av prednisolonadministrasjon i den første daglige dosen på 40 mg (inkludert suppositorier) og til og med 15 mg. Naturligvis hadde disse individerne ingen øye symptomer, som tillot dem å begynne behandling med mindre doser.

Portabilitet prednisolon hos pasienter med temporalisarteritt er relativt god, men må hele tiden huske på at vi snakker om syke eldre i hvem steroid komplikasjoner, for eksempel osteoporose forekommer relativt ofte. Forsøk på å ko-administrasjonen av en langtidsvirkende medikamenter (azathioprin, D-penicillamin, Plaquenil, dapson og spesielt cyklofosfamid) for "base" undertrykkelse av patologisk prosess og kan redusere dosen prednison har ikke ført til et overbevisende resultat. Derfor er lang tids administrering av kortikosteroider (spesielt prednison) fortsatt betraktet som den eneste pålitelige og nesten "spesifikk" metode for behandling av temporalisarteritt. Det bør tas hensyn til at dosen skal fordeles jevnt over hele dagen (vanligvis foreskrives i 3 delte doser). Motta hele døgndosen om morgenen og spesielt vekslende mottak (m. E. Bruk av prednison annenhver dag) er mye mindre effektiv og anbefales ikke.

Hormonal terapi kan betraktes som berettiget selv med fremveksten av bare alvorlige mistanke om gigantisk arteritt. I slike tilfeller blir en rask og lys positiv effekt av behandlingen et viktig tilleggskriterium for diagnose. Hvis en pasient med en upålitelig, men antatt diagnose av gigcelle arteritis, har noen øyesymptomer, er den umiddelbare utnevnelsen av prednisolon obligatorisk.

Giant celle temporal arteritt

ARGYITI GIGANTOKLETOCHNY (arteritt granulomatøs, temporal arteritt, mesarteritt, mezarteritt granulomatøs gigantisk celle, temporal arteritt, Horton-Magath-Brown syndrom) - en systemisk vaskulær sykdom med en overveiende lesjon av kraniet arterier, men typen granulomatøs vaskulitt med nærvær av gigantiske multinukleatceller i granulomaene.

Ali Ibn-Isa fra Baghdad så tidlig som på 10-tallet observert pasienter med en sykdom i de tidsmessige arteriene og en synsforstyrrelse og viste oppmerksomheten mot den terapeutiske effekten av temporal arteriefjerning. I 1890 beskrev J. Hutchinson tilfellet av utvilsomt temporal arteritt, som forårsaket hevelse av det omkringliggende vevet og endte med trombose av karet. Begrepet "temporal arteritt" ble foreslått i 1932 av Horton, Magath og Brown (VT Horton, T. V. Magath, G. E. Brown). De betraktet det som en lokal manifestasjon av en ukjent systemisk sykdom. Gilmour (J. R. Gilmour) i 1941, på grunnlag av et karakteristisk patohistologisk bilde, kalte sykdommen "gigantisk arteritt". I Sovjetunionen var den midlertidige arteritt dedikert til arbeidet sitt. 3. L. Lurie, N. Ya. Yavchunovskaya og BI Arshavskaya (1957), NK Bogolepov (1963), N. P. Shamaev (1971).

frekvens arteritt av den gigantiske cellen, i henhold til kliniske og histologiske observasjoner, er 2 tilfeller per 100 000 mennesker. Ved en obduksjon av 1097 dødsfall per år hos eldre i en by med en befolkning på 250.000 mennesker, ble det funnet tegn på en gigantisk cellittittitt i 12 tilfeller. Tilsynelatende, hos mange pasienter i løpet av livet, er sykdommen ikke gjenkjent. Gjennomsnittsalderen for pasienter varierer fra 60 til 70 år. Kvinner blir sykere oftere enn menn (henholdsvis 54 og 46%). Enkelte tilfeller av sykdommen hos barn er beskrevet.

etiologi er ukjent. Antagelser om sykdommenes smittsomme (mikrobielle og virale) etiologi er ikke bekreftet, inkludert hypoteser om sammensetningen av gigcelle arteritis med tuberkulose og revmatisme.

Grov desintegrasjon innvendig elastisk membran arterier artekjempecelle reaktiv fagocytose multi-nukleære kjempeceller nedbrytningsprodukter, infiltrasjon av plasmaceller, som i store mengder ble funnet i milten uttrykkes, klinisk og histologisk virkning av steroidhormoner - alt dette bringer arte gigant med andre system vaskulitt. Noen forfattere tilskriver den til autoimmune prosesser.

innhold

patogenesen

patogenesen prodromale stadium, muligens forbundet med kroppens sensibiliseringsprosesser. Deretter destruktiv-prolifererende forandringer i karveggen dysfunksjon vasa vasorum intimale sprednings og fører til forstyrrelser, og med fullstendig okklusjon av karet - til opphør av blodstrømmen til ischemisk syndrom. Dystrofiske forandringer utvikles i iskemiske organer og vev. Sykdommer i indre organer er forsterket av tiltrer amyloidose.

Patologisk anatomi

Temporalisarteritt gav en helt særegen destruktiv-produktiv gigant vaskulitt overveiende cerebrale arterier (temporal, occipital, oftalmisk, kjeve). I noen tilfeller er det et tap av hjerne hjertets arterier (fig.), Tarmer, nyrer og andre organer. I slike observasjoner i en prosess som generelt er involvert ikke bare ekstraorgannye men intraorgan arterielle fartøy. Arteriene myshechnoelasticheskogo og muskeltypen, spesielt i tidsmessig, er inflammatoriske lesjoner lokalisert hovedsakelig i det midtre skallet og ledsages segmental, mindre diffuse, ødeleggelse av sine elastiske og muskelstrukturer og vekst deri polymorphocellular granuleringer og isolerte granulomer med innblanding av store flerkjernede celler som ligner celler av Pirogov-Langhans eller celler av fremmedlegemer. Med stor utholdenhet inflammatorisk prosess strekker seg til det indre skall av arteriene, hvor det er nesten alltid produktiv. Nesten aldri er proliferative fenomener i ankomsten av fartøy.

I de små arteriene i indre organer er ofte observert bilde av den destruktive-produktive, den produktive endo- mezovaskulita. Således store flerkjernede celler er identifisert blant de cellulære elementer og inflammatorisk proliferata i veggen av karet. Det er en vaskulær trombose med organisasjonen og kloakk av trombotiske masser. Resultatet av alle disse endringene, utvikler en grov sklerose av arterier jevning og deformasjon av sine vegger, skarp innsnevring eller fullstendig utslettelse av lumen. Gamle sklerotiske endringer i arteriene lagres av friske destruktive og proliferative prosesser. Histokjemisk er det vist at proliferative og granulomatøs og stivnet fenomener forut mukoide hevelse vaskulære veggen og plasmaproteiner impregnerings dem, hvoretter ofte utvikler fibrinoid nekrose-arteriene. Således er de detekterte forandringer i fartøyene er fundamentalt lik de i andre former for såkalt systemisk vaskulitt hyperergic (se. Vaskulitt).

Konsekvensen av gigcelle arteritis er til en viss grad uttrykt dystrofiske, atrofiske og sklerotiske endringer i det myke vev av ansiktet og beinene i skallen. Involvering av grener i prosessen a. oftalmica er ledsaget av nekrose eller atrofi av netthinnen. Tapet på karene i indre organer fører til utseende i dem av blødninger, infarkt, ulcerøs-nekrotisk, atrofisk og arr-sklerotisk endring.

Klinisk bilde

Sykdommen starter med akutt eller subakutt generell svakhet og lav grad av temperatur, nattsvette, søvnløshet, kvalme, tap av appetitt, vekttap, flere myalgier og artralgier. Dette symptomet Barber (H. S. Barber, 1957) kalt "polymyalgia rheumatica". Siden biopsimessige arteriene av pasienters polymyalgia rheumatica "påvist temporalisarteritt [Alesting og Barr (K. Alesting, J. Barr), 1963], de fleste forfattere identifiserer det med prodromalstadiet temporal arteritt. Prodromaltrinnet varer i flere uker eller måneder før symptomene på sykdommen vises.

Det mest karakteristiske symptomet på temporal arteritt er hodepine. Det er lokalisert i de fremre, tidsmessige og parietale områdene av hodet, mindre ofte i den okkipitale regionen (i tilfelle av occipital arterie involvering). På hodebunnen er det hovne, flagelliformly krympete tette røde band - betente arterier. Konstante smerter av vondt og pulserende natur forverres paroxysmalt med utseendet av utålelige smerter av skyting og brennende smerter. Spontan eksacerbasjon av smerte oppstår oftere om natten, men ytre stimuli kan forårsake eksacerbasjon når som helst. Pulsering av de berørte arteriene øker i noen tid, men svekkes gradvis og stopper helt. Deretter finner man tykke, smertefulle turneringer under palpasjon, samt små smertefulle knuter - tromboserte små arterier. Spredningen av flatene arteriene er ledsaget av utseende av spontan akutt smertesyndrom, eller en slags "intermittent claudication" i masticatory muskler og tunge mens de spiser og snakker. Dette symptomet er patognomonisk for tidsmessig arteritt.

Visuell forstyrrelse hos 30-50% av pasientene oppstår vanligvis 4-5 uker etter starten av hodepine. Blindhet til ett eller begge øyne oppstår enten akutt eller på forhånd ved forbigående synshemming. Skjemaet for visuelle feltfeil er forskjellig. Årsaken til blindhet er enten iskemisk skade på optisk nerve i lesjonene i bane og bakre arterier, eller blokkering av den sentrale arterien av netthinnen. I fundus i den første tiden er hevelse synsnerven papilla, og med okklusjon av den midtre retinal arterie - blødninger og eksudater. Alle disse prosessene avslutter atrofi av optisk nerve (se). På electroretinogrammet til både det berørte og klinisk sunne øyet, vises store a-bølger. Dens ytelse er forbedret etter steroidbehandling, selv i tilfeller der visjon ikke gjenopprettes. Som et resultat av iskemi av øyets ytre muskler forekommer oftalmoplegi (se).

De viktigste arteriene på nakken påvirkes oftere enn intrakranial. I dette tilfellet utvikles enten regional cerebral iskemi, manifestert av fokale nevrologiske symptomer eller diffus cerebrovaskulær insuffisiens med endringer i psyken. Fokal og generaliserte epileptiske anfall, samt flere asymmetriske nevritt med rask utvikling av svakhet og vekttap av proksimale lemmer har også iskemisk opprinnelse. Aorta-tapet (er sjeldent!) Leder til dannelsen av dets aneurisme. Den gigantiske cellekardonarterien forårsaker angina og kan resultere i et hjerteinfarkt. Bruken av konvensjonelle koronarmedisiner i dette tilfellet er uheldig, bare steroidbehandling er effektiv.

Blant andre manifestasjoner av systemisk temporalisarteritt beskrive nyresykdom med hypertensjon, amyloidose lever og milt, claudicatio intermittens, generalisert lymfadenopati og trofiske hudlidelser.

diagnose

Temporalisarteritt er kjennetegnet for den prodromale fase syndromet "polymyalgi rheumatica," smerte og inflammatoriske endringer i løpet av arteriene i hode og ansikt, synsforstyrrelser, vaskulyarnoishemicheskie symptomer. Ved laboratorieundersøkelser finner de fleste pasienter hypo- eller normokrom mikrocytisk anemi, resistent mot jernholdige preparater; moderat leukocytose med en normal hvit blod formel; ROE akselerert. Plasma alfainnhold2-Globulin er signifikant økt, alfa1-globulin - moderat økt; Albumininnholdet er redusert, og fibrinogen og C-reaktivt protein økte. Stor diagnostisk betydning er biopsi av tinningarterien, bidrar til å differensiere i vanskelige saker, temporalisarteritt med andre vaskulitt, primært med knute nodosa (se. Periarteritis nodosa) og Buerger sykdom (se. Tromboangiitis obliterans).

Sykdommens varighet varierer fra 6 måneder til 2 år, oftere 8-12 måneder, men beskriver kurset og opptil 5 år. Endringer i laboratorieparametere kan spores i lengre tid enn kliniske manifestasjoner av sykdommen. Det er isolerte rapporter om tilbakefall av sykdommen.

outlook

Prognosen for livet er alvorlig, selv om det også er spontane tilbakemeldinger, men vanligvis med restvirkninger, oftere blindhet. Dødsfall observeres oftere med hjerne- og hjertekomplikasjoner. Død fra amyloidose av indre organer, brudd på aorta-aneurysmer eller store arterier er bare beskrevet i noen tilfeller.

behandling

For første gang i 1950 brukte Shik (R. M. Shick) steroidhormonbehandling, noe som fører til forbedring etter 4-72 timer. I de første 2-3 dagene normaliserer temperaturen, og innen 7-10 dager og ROE. En tilstrekkelig startdose er 40-60 mg prednisolon. I de fleste pasienter kommer det en stabilisering, og deretter en tilbakegang av symptomer. Hvis det oppstår visuelle forstyrrelser før starten av steroidhormonbehandling, gjenoppretter det ikke. Terapi med steroidhormoner undertrykker kun granulomatøs prosess, så behandlingen kan gradvis stoppes hvis kliniske og laboratorie tegn på den inflammatoriske prosessen har forsvunnet. Ved gjenopptakelse av disse tegnene mot bakgrunnen av behandlingen, blir antallet steroider som skal administreres igjen økt. Behandling med antibiotika og antiinflammatoriske antirheumatiske stoffer er ineffektivt. Reseksjon og koagulering av kraniale arterier brukes som symptomatisk behandling. Innføringen av antikoagulantia er kun tilrådelig i nærvær av trombotiske komplikasjoner.

Bibliografi: Gannushkina IV Til patogenesen av temporal arteritt, Zh. nevropat og psykiater., vers 66, nr. 10, s. 1482, 1966, bibliografier; Goldburt H. H., Likhachev Yu, P. og Kamminer L. N. Om temporal arteritt, Arch. patol., v. 30, nr. 2, s. 20, 1968, bibliografier; Din-a-burg AD og Treshchinsky AI Om den tidsmessige arteritis, Shurn. nevropat og psykiater., bind 62, nr. 10, s. 1493, 1962, bibliografier; Lurie 3. L., Yavchunovskaya MA og Arshavskaya BI, Temporal arteritt, Sov. honning., nr. 8, s. 29, 1957; Shamayev et al. P. Temporal utslettende arteritt, Stomatology, vol. 50, nr. 3, s. 27, 1971; I g k-h e a d N. C., Wagener H. R. a. S t er til R. M. M. Behandling av temporal arteritt med binyrekortikosteroider, J. Amer. Med. Ass., V. 163, s. 821.1957; Håndbok for klinisk nevrologi, red. av P.J. Vin-ken a. G. W. Bruyn, v. 5, Amsterdam-N.Y., 1968; Horton VT, M a-gaten T. B. a. Brown G.E. En ubeskyttet form av arteritt av de midlertidige fartøyene, Proc. Mayo Clin., V. 7, s. 700, 1932; Shick R. M., Baggenstoss A. H. a. Polley H. F. Virkningen av kortison og ACTH på periarteritt nodosa og kranial arteritt, ibid., V. 25, s. 135, 1950; Straube K.-H. u. Heilmann P. Beitrag zum Krankheitsbild der Arteriitis temporalis, i boken: Sammlung seltener Klinischer Fälle, hrsg. v. T. Brugsch u. H. Brugscb, Hft 2, S. 21, Lpz., 1951, Bibliogi.; W 1 1 s k e K. R. a. H e a 1 e i L. A. Polymyalgia rheumatica, Ann. lærling. Med., V. 66, s. 77, 1967, bibliogr.

V.N. lager; H. E. Yarygin (Pat. An.).

Les Mer Om Fartøyene