Coarctation av aorta (smalning)

Hjertefeil er alvorlige patologier som kan få de mest alvorlige konsekvensene for pasienter til døden. En av disse lastene - Koarktasjon, som noen mennesker er født og noen ganger også leve for å være 30-40 år, fordi det er en regel: ingen behandling av sykdommen hjertedekompensasjon oppstår enten i første leveår, eller forsinket i tre tiår.

Spedbarn med en slik defekt utvikler hjertesvikt, hos voksne som overlever til alderen 30 år, dannes aneurysmer av ulike deler av aorta, etterfulgt av brudd. Begge scenariene fører til pasientens død dersom diagnosen og kvalitetsbehandlingen ikke utføres i tide.

Hva skjer med aorta under coarctation

Coarctation i seg selv er en innsnevring av segmentet av thoracale aorta, som ikke bare fører til forstyrrelsen av blodsirkulasjonen som sådan, men også til tvungen dannelse av et ekstra regime i et stort sirkulasjonssystem.

Visuelt er koagulering av aorta definert som en sammenblanding av fartøyet med en obligatorisk tilstedeværelse av membranen på innsnevringsstedet, slik at segmentet av aorta med en defekt ligner en timeglass.

Den smalte delen kan ha fra flere millimeter til flere centimeter i lengde, fra det etterlater mange collaterals - flere fartøy som er dannet av kroppen, og prøver å normalisere den forstyrrede blodsirkulasjonen.

I ribbenene til pasienter med aorta-koarctasjon, er det også spesifikke endringer - usuraser, som er krumninger og ujevnheter i underkanten. De er dannet på grunn av overdreven press på beinene i ribbeartariene, som har gjennomgått patologisk ekspansjon og ekskoriering.

Konvekse og sinuøse arterier i regionen av barnets ribber er en av de ubestridelige symptomene på coarctation av aorta.

Hvorfor utvikler coarctation?

Koarktasjon - en medfødt defekt, som fører til utvikling har så langt bare blitt diskutert, men de fleste eksperter er enige om at i prosessen med dannelse av det vaskulære system i fosteret er forstyrret fusjon av aorta buene: dette fører til slutt til dannelsen av midjen i ett av de kar-segmenter.

Det er også en direkte sammenheng mellom dannelsen av aorta patologi, og Turners syndrom - en kromosomale defekt i hvilken fosteret er bare ett kjønn kromosom - H. Disse barna har en genetisk predisposisjon for coarctation.

Manifestasjoner og symptomer

Innsnevringen av aorta lumen (koarctation) er en diagnose at barnelege som observerer et nyfødt, med rette kan mistenke dersom eksperten noterer seg følgende symptomer:

  • Uforholdsmessig kroppsbygning av barnet (thoraxen utvikles sterkere enn den nederste delen på grunn av hva kroppen blir "atletisk" slag);
  • Angst av barnets oppførsel, forbundet med hodepine;
  • Neseblødning;
  • Hypertensjon i øvre lemmer og hypotensjon - i nedre ekstremiteter.

Når du undersøker en kardiolog, avsløres endringer i koronarbeinene og hjertets venstre hjertekammer. En alvorlig grad av koarctasjon forårsaker et sirkulasjonsstøt på grunn av en reduksjon i hjerteutgang, som følge av utvikling av nyresvikt og acidose (surgjøring av blodet).

Imidlertid er symptomene ovenfor karakteristiske hovedsakelig for uttalt innsnevring av aorta.

Hvis koagulering av aorta er dårlig uttrykt, er patologien indikert ved ikke-spesifikke tegn:

  • Svakhet, tretthet;
  • Når du går, merkbar lameness;
  • hodepine;
  • Smerter i brystet.

De kan øke etter hvert som det syke barnet vokser opp. Vedvarende hypertensjon følger forløpet av sykdommen, i sjeldne tilfeller føre til dannelse av aneurismen ruptur og videre med utviklingen av subarachnoid eller intracerebral blødning.

Typer coarctation hos barn

Coarctation av aorta hos barn er dannet av barn og voksne.

Barnets variant av utvikling er den mest ugunstige, da denne typen koartering raskt fører til dannelsen av vedvarende lungehypertensjon og hjertesvikt (CH).

Grunnen til slike alvorlige sykdomsforløpet er at rommet over den smaleste del av blodtrykket gjentatte ganger øker og fører til at kroppen omfatter kompenserende mekanismer - utslipp av blod inn i den venstre lungearterien, eller inn i den nedadgående aorta, noe som til slutt fører til en økning i trykket i lungene og hjertesvikt forverring av symptomer.

Voksne typen av sykdommen forløper noe lettere og betraktes som gunstigere, siden i denne varianten av utvikling karakteriseres akaras koarctasjon av en økning bare i arterietrykket i den øvre delen av barnets kropp. Samtidig reduseres blodtrykket i nedre del av kofferten, på grunn av hvilken kroppen må koble til en annen reserve - nyre, for å forsøke å gi balanse mellom blodtrykket.

Hvordan diagnostiseres aorta-innsnevring?

I tillegg til fysisk undersøkelse gjennomgår pasientene en rekke diagnostiske manipulasjoner ved bruk av moderne utstyr.

De inkluderer:

  • ECG;
  • Ekkokardiografi (ultralyd);
  • phonocardiograms;
  • Hjerte og lunge røntgen;
  • aortography;
  • Hjertekateterisering.

Hva gjør det mulig å finne ut disse metodene?

Så avslører diagnosen ved EKG-scenen en patologisk økning i venstre ventrikel, som normalt ikke bør være.

Et fonokardiogram hos pasienter med koarkasjon av aorta viser en styrking av den andre tonen på aorta.

Diagnose med ultralyd (ekkokardiogram) gjør det mulig å se innskrenkningspunktet i aorta-ismusen, samt enkelte indirekte tegn på utvikling av patologi.

Røntgen i hjertet og lungene under koarctation bestemmer hjerteopphøyet topp og utvidelse av stigende aorta.

For å måle trykket i aorta, bruk metoden for hjertekateterisering. Ved bruk av denne metoden beregnes forskjellen i systolisk og diastolisk blodtrykk over og under stedet for fartøyets sammenbrudd.

På aortogrammet ser spesialisten i hvilken grad aorta lumen er innsnevret.

Hvordan behandles?

Behandling av en patologi som koarkasjon av aorta kan bare være rask, men planlegging og haster av kirurgisk inngrep påvirkes av følgende faktorer:

  • Forskjellen i systolisk trykk på øvre og nedre lemmer, 50 og mer mm Hg. Artikkel.;
  • Høy arteriell hypertensjon;
  • Utseende av symptomer på hjertesvikt.

Alle symptomene ovenfor antyder at behandlingen skal startes umiddelbart, selv om barnet kun er noen få uker gamle.

Hvis kardiopatologi oppdages i løpet av det første år av livet, og som helhet går ganske gunstig, kan operasjonen overføres til en alder av fem til seks år.

I senere barndom og spesielt voksenalderen vil kirurgisk behandling ikke ha stor effekt: Coarctation av aorta er raskt komplisert av alvorlig og vedvarende hypertensjon, noe som forverrer prognosen betydelig.

Hvilke operasjoner utføres og hvor mye kan pasientene forbedre?

Det er to typer kirurgisk behandling av patologi forbundet med innsnevring av det største fartøyet i menneskekroppen:

  • Reseksjon (eksklusjon av det berørte området med dannelse av anastomoser);
  • Plast, der det brukes vaskulære proteser.

Hver av disse metodene brukes etter diagnose og bestemme størrelsen og innsnevring av aorta, fordi det som er anvendelig og egnet i tilfelle av mindre coarctation ikke kan vises i situasjoner med sterk innsnevring av et stort område og lesjonen av fartøyet.

Coarctation av aorta med en liten innsnevring av isthmusen er godt behandlet ved reseksjon med anvendelse av anastomoser.

Hvis aorta er innsnevret på et stort område, så plastikkirurgi ved hjelp av shunts, aortoplastikk (for dette bruk barnets venstre subklaviske arterie).

Oppmuntrende resultater vises også ved ballongangioplastikk og stentplassering i det berørte fartøyet.

outlook

Koarktasjon - alvorlig vaskulær og hjerte patologi, og prognoser kan det ikke være veldig mye lysere: mye avhenger ikke bare av naturen av fartøyet innsnevring, men også på alvorlighetsgraden av komplikasjoner.

Imidlertid er den generelle regelen dette: jo mindre aorta er innsnevret og den tidligere kirurgiske behandlingen utføres, jo mer håper er at barnet i fremtiden sikkert vil vokse sin sykdom.

Hvis diagnosen indikerer et betydelig område under innsnevring, vil selv rettidig gjennomføring av operasjonen gjør det mulig for slike pasienter overlever bare ca tretti eller trettifem år, fra fylte de har symptomer på alvorlig hjertesvikt har blitt stadig utvikling.

Det er også mulig døden til pasienter fra tilknyttede infeksjoner som førte til bakteriell endokarditt.

Tilfeller av plutselig død fra et slag eller brudd på aorta-aneurisme er ikke uvanlig.

Kan sykdom unngås?

De studerte mekanismene til sykdommen antyder at innsnevringen av aorta er patologi, som legges ned i fosterdannelsesstadiet. Genetiske defekter spiller også en rolle.

Imidlertid er gendefekter ikke alltid forårsaket av rent interne grunner: det er bevist at tilstanden av genetisk apparat alvorlig påvirket av dårlige vaner (røyking foreldre, deres tendens til hyppig inntak av alkoholholdige drikkevarer, narkotika).

Dens rolle i deformasjonen av gener spilt av en ugunstig økologi: luftforurensning, metning av tungmetaller og andre produkter av industriell produksjon kan forårsake uopprettelig skade på både foreldre og fremtidige barn.

Skadelige arbeidsforhold (arbeid med drivstoff, maling og lakk materialer, andre produkter fra kjemiske og maskinbyggende bedrifter) ødelegger også det menneskelige genomapparatet.

Således er en sunn livsstil, valget av et miljømessig rent område for å leve og arbeide med vanlige arbeidsforhold, en god garanti for fremtidige barns fødsel.

Vi anbefaler også deg å bli kjent med materialet om hva en aneurisme av aorta i magehulen er.

Hva skjer med koarkasjon av aorta, årsaker, diagnose og behandling

Fra denne artikkelen vil du lære: hvilken hjertefeil kalles koarkasjon av aorta, egenskapene til blodsirkulasjon i medfødt misdannelse. Årsaker til utseende og karakteristiske symptomer, som patologien fortsetter og utvikler. Diagnostikk og behandlingsmetoder, prognose for gjenoppretting.

Coarkation av aorta kalles medfødt misdannelse, innsnevring av et stort blodkar, gjennom hvilket blod fra venstre ventrikel kommer inn i den store sirkel av blodsirkulasjon.

Hva skjer i patologi? Ved utgangen fra venstre ventrikel vender aorta jevnt nedover mot thorakregionen. Det er på dette stedet (overgangen av aortabuen til den nedadgående delen) at sammenblanding (stenose) dannes, som ligner en timeglass i form. Stenose blir et hinder for normal blodstrøm:

  • venstre ventrikkel er ikke i stand til å presse gjennom den sammenbrudd det nødvendige volum blod, dets vegger er strukket og fortykket;
  • I aorta-regionen opp til defekten stiger arterietrykket jevnt;
  • I aorta-regionen under innsnevringen reduseres trykket.

Som et resultat utvikler mange mangel på blodtilførsel til organer og vev, hjertesvikt, vedvarende arteriell hypertensjon, oksygen sult av organer (hjerne, nyre, tarm-iskemi).

Coarctation er en alvorlig medfødt misdannelse, det ser ut på grunn av mangler i intrauterin dannelse av hjerte og blodårer. På grunn av blodtilførselsforstyrrelser i det første år av livet dør ca 55-65% av nyfødte, andre barn etter operasjonen har en sjanse, forventet levealder øker til 30-40 år.

Voksenpatologi adskiller seg fra barndommen i mer uttalt manifestasjoner: etter hvert som det vokser, øker hjertesvikt og ulike komplikasjoner (aneurysmer av vitale kar) blir lagt til det.

Patologi risiko for å utvikle livstruende komplikasjoner: kongestiv hjertesvikt (hjerteattakk), ruptur av aneurisme (utbuling av veggene) av aorta, hjerneslag (cerebral blødning), bakteriell endokarditt (bakteriell betennelse av den indre foring av hjertet).

Cure den medfødte koarctation av aorta er helt umulig. Kirurgiske metoder klarer å forbedre prognosen og forlenge pasientens levetid, etter operasjonen blir pasienten overvåket og anbefalt av en kardiolog for livet.

Egenskaper av blodsirkulasjon i akaras koarctasjon

På grunn av den lave aortakapasiteten utvikles et spesielt sirkulasjonsregime:

  • blodtrykket på fartøyets vegger er høyere enn defekten, noe som får hjertet til å virke med lasten (volumet av blodutkastning øker med ett slag og per minutt);
  • veggene i venstre ventrikel under påvirkning av blodtrykk tykkere;
  • økende antall vaskulære sidegrener av aorta og andre fartøyer av den øvre halvdel legemet (venstre subclavian, interkostalrom, brystarterien), sammen med deres hjelp, forsøker kroppen for å kompensere for den manglende blodtilførsel;
  • alle arterier øker kraftig i diameter, og over tid (og under påvirkning av høyt blodtrykk) stikker veggene sine ut (aneurisme).

Den mest signifikante for fremtidig prognose og forventet levetid - en aneurisme av aorta og hjerneskinner, deres brudd fører til et dødelig utfall (dødsårsak med 20 år i 50%)

I 88% av sirkulatoriske forstyrrelser utvikle type 2 og på grunn av tilstedeværelse eller fravær av en ytterligere forbindelse mellom aorta og lungearterien (arteriell kanal som normalt har barn in utero og helbreder etter 3 måneder etter fødselen):

  1. I henhold til "barn" -type, når Botallov-kanalen etter fødselen forblir åpen, er i dette tilfelle brudd på blodtilførselen til hjernen uttrykt i pulmonal hypertensjon (økt trykk i lungene).
  2. Ved "voksen" type, når Botallovkanalen lukker. Brudd som er motstandsdyktig mot hypertensjon øvre halvdel av kroppen (hode, hender, hals) og hypotoni (redusert trykk) i den nedre halvdel av kroppen.

Begge bruddstyper er ikke avhengige av pasientens alder, bare på den tidlige eller ubebyggte overgroingen av Botallov-kanalen. I 12% av tilfellene er medfødt koarkasjon av aorta forbundet med andre hjerte- og vaskulære misdannelser (blandet type).

Årsaker til patologi

Mekanismen for utseende av koarctasjon er ikke klart til slutten, det er foreslått at årsaken til defekter i dannelsen av aorta kan være:

  • arvelig predisposition;
  • genetiske mutasjoner (Shereshevsky-Turner syndrom, seks kromosomal abnormitet);
  • påvirkning av medisiner;
  • drikker alkohol;
  • smittsom forgiftning (rubella, meslinger, scarlet feber).

Den viktigste perioden for hjertets dannelse er graviditetens første trimester, det er på dette punktet at den ugunstige innflytelsen av ytre faktorer kan forårsake en flamme.

Risikofaktor - kjønn, medfødt misdannelse er 4 ganger mer vanlig hos menn enn hos kvinner.

karakteristiske symptomer

Symptomer på koagulering av aorta er avhengig av graden av innsnevring av fartøyet, hvis det ikke er veldig uttalt, i lang tid (opptil 12-14 år) går sykdommen nesten umerkelig. Et barn kan bare klage på svakhet og kortpustethet etter fysisk anstrengelse, dette forverrer ikke pasientens livskvalitet.

Over tid, hjertesvikt og sirkulasjonsforstyrrelser i organer utvikler seg, og manifesterer seg mer alvorlige symptomer: tretthet og dyspné etter moderat og mild øvelsen (heretter omtalt som fastholdes i hvile), hodepine, neseblødning, leggkramper, magesmerter og bryst.

Ved alvorlig sykdom (alvorlig innsnevring av aorta) symptomer umiddelbart etter fødselen og veldefinerte: barnet bleke, rastløs, peste (hjerteastma) og sterkt svetter. For slike barn er preget av et sterkt lag i fysisk utvikling, generell svakhet, nedsatt immunitet (hyppige infeksjoner), begrenset arbeidsevne.

Hva er koarctasjon av aorta, symptomer og behandling?

Coarctation av aorta som medisinsk begrep kommer fra det latinske "coarctatius", som betyr "innsnevret, presset". Det vil si, vi mener innsnevringen av aorta i et begrenset område. Funksjonene i patologi inkluderer evnen til å kombinere med medfødte hjertefeil. Denne kombinasjonen forekommer i 8 prosent av alle tilfeller av medfødte misdannelser. Dette skjer oftere hos menn.

Coarctation av aorta er også preget av endringer i hemodynamikk. Konstruksjon av aorta øker motstanden mot blodstrømmen, noe som fører til en systolisk overbelastning av hjertets venstre hjertekammer. I aortabuen er det økt trykk, og under innsnevring - et fall, noe som forverrer blodtilførselen til bukhulen og nedre ekstremiteter.

Naturligvis prøver kroppen å kompensere for brudd på hemodynamikk på grunn av omgående måter å forsyne blodet rundt den trange aortaen.

Hva er koarctasjon av aorta

Coarctation av aorta er en medfødt sykdom preget av unormal innsnevring eller absolutt atresi (okklusjon) av et bestemt aortasitet.

Avhengig av plasseringen av stenose oppstår koarctering:

  • Coarctation av aorta med innsnevring i isthmusen. Det vanligste alternativet. I dette tilfellet er den stenose, proksimalt til (ovenfor) eller distale (lavere) sammenløpet av ductus arteriosus (OAT), men er på grensen til aortabuen og den synkende del av det.
  • Det er også en form for koarctasjon, hvor forkortelsen av aorta er lokalisert spesielt i sammenflettelsen av OAT. Denne varianten kalles yukstaductal koarctasjon av aorta;
  • Mindre vanlig er obturasjon i de mer distale delene av aorta (synkende eller abdominal).

funksjoner

Av og til (10-20%) er en uavhengig og isolert sykdom. Mye oftere (80-90%) ledsages av andre medfødte anomalier i utviklingen av organene i kardiovaskulærsystemet.

Patologi har en annen og ikke-spesifikk (unkarakteristisk) symptomatologi, så det er vanskelig å etablere koarctasjon av aorta uten ytterligere undersøkelse.

Denne sykdommen har en negativ innvirkning på vekst og utvikling av mennesker, i noen tilfeller fører til døden. Imidlertid er det ofte tilfeller av normalt liv i denne patologien.

På sykehus brukes ulike konservative (farmakoterapi) behandlingsmetoder for å lindre patologiske symptomer. fordi Coarctation av aorta er anatomisk avvik, da er kirurgisk behandling nødvendig.

Kun omfattende behandling viser en positiv behandling og et godt resultat. Etter de gjennomførte tiltakene blir de patologiske symptomene eliminert (redusert) og livskvaliteten forbedret.

Årsaker til innsnevring

Alle årsakene til oppstarten av denne patologien er ikke kjent, men leger identifiserer flere teorier som forklarer mulige varianter av anomali:

  • Den mest sannsynlige og universelt anerkjente teorien er forklaringen på koarctasjon på grunn av en fusjon av aortabue i intrauterin utvikling;
  • Skoda Teori. Straks etter barnets fødsel blir Bottalov-kanalen smittet og omdannelsen til en ugjennomtrengelig struktur - arteriell ligament. Dette er en naturlig fysiologisk prosess. Under arrdannelsen og transformasjonen av arterien er et bestemt aorta-område involvert i ligamentet. Dette bidrar til å begrense eller fullføre obturering, noe som fører til koarctasjon.
  • Ifølge Anderson-Becker-teorien er denne patologien dannet på grunn av tilstedeværelsen av en seglformet aorta-ligament. Det forårsaker forstyrrelsen av aorta på et bestemt sted i utryddelsen av den vanlige arterielle kanalen.
  • Teorien om Rudolph sier at koarctasjon er dannet på grunn av de særegenheter av embryoens hemodynamikk. Som et resultat av brudd på fostersirkulasjonen under prenatal ontogenese, dannes en signifikant innsnevring av aortisk hulrom, og etter fødselen utvikles en full koarctasjon.

Det som er farlig er coarctation av aorta

Aorta er det største karet i menneskekroppen, der oksygenberiget blod strømmer til vev og organer. Tilstedeværelsen av en patologisk sammenbrudd eller fullstendig fullstendig luminal obstruksjon fører til alvorlige forstyrrelser i hemodynamikken.

I en situasjon hvor diameteren av stenosen er en tredjedel av diameteren av aorta lumen, utvikles en trykkgradient. Denne forskjellen i blodtrykk fører til dannelsen av to ubalanserte sirkulasjonsregimer i et stort sirkulasjonssystem.

Før innsnevring av lumen er blodtrykket høyt, fordi Stenose er et hinder for normal blodstrøm. Følgelig er det et økt trykk i bassene til brakiocephalic stammen, venstre felles karotid og subklave arterier siden de forgrener seg fra aortabuen til lumenets innsnevring.

Etter innsnevringsstedet er hypotensjon notert.

Forstyrrelser av hemodynamikk og dannelse av en trykkgradient i pasientens kropp fører til aktivering av kompenserende mekanismer, hvis formål er å fylle den ubalanserte blodsirkulasjonen.

Sikkerhetssirkulasjonen er også aktivert. Det er en utvidelse av ekstra fartøy (subklavian, intercostal, intrathoracic, scapular arteries, etc.) som kompenserer for utilstrekkelig blodstrøm forårsaket av koarkasjon av aorta.

Over tid gjennomgår de patofysiologiske endringer. Veggene til fartøyene blir tynnere, høyt blodtrykk fører til utviklingen av aneurisme (patologiske lokale fremspring i arterieveggen), utvikler aterosklerose også i ung alder.

Disse prosessene er mest farlige når de er lokalisert i hjernens kar, tk. kan føre til iskemisk og / eller hemorragiske slag, som er en livstruende tilstand.

Coarkation av aorta - klassifisering

Coarctation av aorta er klassifisert i 4 typer:

  • isolert (75%);
  • Kombinert med CAP (6%);
  • Kombinert med defekten i interventricular septum (4%);
  • Kombinert med andre vaskulære anomalier (15%).

Det er også vanlig å skille flere stadier av patologibanen:

  • Jeg er kritisk. Karakteristisk: Sirkulasjonsfeil i en liten sirkel. I løpet av denne perioden er det avgjort om barnets videre liv er mulig. Varer fra fødsel til 1 år.
  • II - adaptiv. Karakterisert av kortpustethet, svakhet, barnets mobilitet, forsinket fysisk utvikling. Fortsetter til 5 år.
  • III - kompensasjon. Det er en formasjon av forskjellige variasjoner av strømmen, henholdsvis gravitasjonsgraden. Ofte går det hemmelig, asymptomatisk til 15-16 år.
  • IV - relativ dekompensering. Økninger i mangel på blodstrøm og blodtilførsel til vev og organer øker.
  • V er dekompensering. Symptomatisk av hypertensjon øker, komplikasjoner utvikles, vedvarende mangel på blodstrøm og blodtilførsel langs en stor og liten sirkel dannes.

Symptomer på koarctasjon

Coarctation av aorta hos nyfødte, spesielt når de kombineres med en alvorlig form for hjertesykdom, er tydelig synlig i følgende symptomer:

  • barnet har økt blekhet,
  • blodtrykket er høyere enn normalt,
  • puste er vanskelig.

Coarctation av aorta hos barn opptil 4-5 år fremkommer av en forsinkelse i vekst og en bremse i tillegg av kroppsvekt i henhold til alder. Det er også manifestasjoner av venstre ventrikulær svikt:

  • Kortpustethet
  • Barnet okkuperer ofte ortopediens stilling for å lette pusten.
  • I alvorlige tilfeller kan hjertesyma eller lungeødem utvikle seg. Dette skyldes hypertensjon i en liten sirkulasjonssirkel.

Siden 16 år med progresjon av pulmonal hypertensjon for koagulering av aorta, er tilstedeværelsen av:

  • hodepine;
  • Angrep av svakhet og tretthet;
  • Emosjonell ustabilitet;
  • Støy i ørene;
  • svimmelhet;
  • Gradvis reduksjon av synsskarphet.

Pasienter klager også på periodisk neseblødning, hoster med slem og blod, en følelse av hjertebank, svimmelhet.

På grunn av utilstrekkelig blodgass, vises distal koarctasjon:

  • chilliness av palmer og føtter,
  • tretthet,
  • smerte og kramper i underdelene etter å ha gått,
  • intermittent claudication er mulig,
  • cyanose av huden,
  • smerte i magen på grunn av iskemi (utilstrekkelig blodtilførsel og anrikning av vev med oksygen) i tarmen.

Coarctation av aorta - diagnose

Siden patologien er medfødt, utvikler spørsmålet om hvordan koarctering av aorta i fosteret utvikler seg og hvordan det skal diagnostiseres siden begynnelsen av åttitallet av forrige århundre.

De første diagnostiske resultatene ble oppnådd i 1984. Ved 12-15 uker med bruk av transvaginal tilgang var sannsynligheten for å diagnostisere aorta-innsnevring 21,4%, og ved slutten av 16-30 uker med bruk av transabdominal tilgang var sannsynligheten allerede 43%.

Videre studier i europeiske land har vist at koarctasjon av aorta i et foster (isolert) sannsynligvis vil bli detektert med ultralyd på 22-24 uker. Men i kombinasjon med vices med en sannsynlighet for 52% kan detekteres ved hjelp av ekkokardiografi.

Diagnostiske tiltak i nærvær av mistanke om koarkasjon av aorta vil bli faset, fordi symptomatologien til denne sykdommen er uspesifikk.

Undersøkelsen starter som vanlig med en undersøkelse og en generell undersøkelse. På dette stadiet er det viktig å stemme doktoren nøye på alle klager som er urolige. Dette vil tillate deg å vurdere alvorlighetsgraden av tilstanden og sende den til å utføre ytterligere undersøkelser.

Den generelle undersøkelsen vil omfatte en vurdering av fargen på huden og slimhinnene, tilstedeværelsen av dyspné, kroppens stilling. Også den behandlende legen vil palpere (føle) fartøyene på øvre og nedre ekstremiteter, nakke. Hvis puls på armer og ben er ikke-intensiv og svak påfylling, og arterier og blodårer i motsatt grad pulserer, øker risikoen for koarctasjon av aorta.

Metoder for undersøkelse for akarakterisering

Instrumentelle undersøkelsesmetoder for aorta er:

  • Radiografi av thoracic og bukhulen for visualisering av alle deler av aorta;
  • CT;
  • Magnetic resonance imaging;
  • EKG;
  • ekkokardiografi;
  • Aortography.

Komplikasjoner av koarkasjon av aorta

Forstyrrelser av hemodynamikk og utseende av en trykkgradient i koarctasjon av aorta fører til utvikling av en rekke komplikasjoner som forverrer den generelle tilstanden.

Disse inkluderer:

  • Hypertrofi av venstre hjerte;
  • Insuffisient av hjerteaktivitet;
  • Åndedrettssvikt;
  • Hemorragisk og iskemisk slag:
  • Hjerteinfarkt;
  • Flere organsvikt;
  • aterosklerose;
  • Kardiogent lungeødem;
  • blodpropp;
  • PE, og andre.

En signifikant økning i hjerteaktiviteten krever en større tilførsel av oksygenberiget blod til myokardiet. Mangelen på O2 kan føre til iskemi av hjertemuskelen, noe som fører til utseendet av diffus cardiosklerose.

Komplikasjoner av koarkasjon av aorta påvirker ikke bare hjertet og blodkarene. Økt trykk i bakkene i brakiocephalisk stammen og venstre subklaver arterien fører til utseende av aneurysmer. Deres brudd fører til intern blødning, hvor intensiteten avhenger av kaliber av det skadede karet.

Også med høyt blod nivåer av lipoproteiner med lav og svært lav tetthet utvikler aterosklerose gjennom høyt trykk i hjernens kar. Dette kan føre til iskemisk slagtilfelle selv i ung alder.

Andre organer og strukturer i kroppen som forsyner blod fra aortaområdene etter arteriell innsnevring, mangler oksygen. I alvorlige tilfeller kan hypoksi av disse vevene føre til utvikling av multi-organsvikt.

Forstyrrelser i hemodynamikk bidrar til dannelsen og veksten av blodpropper. Dette kan også føre til hjerteinfarkt, slag, iskemi og nekrose av vev og organer.

Behandling av koagulering av aorta

I tillegg til kirurgisk behandling av akaraparctation, er det nødvendig å utføre farmakoterapi med antibakterielle legemidler for å forhindre infektiv endokarditt. Det er også tilrådelig å behandle arteriell hypertensjon og hjertesvikt.

Den kirurgiske behandlingen er valgt av kardiosurger individuelt i hvert enkelt tilfelle. Graden av kurset, tilstedeværelsen av samtidige uregelmessigheter tas i betraktning.

Variasjoner av kirurgisk behandling:

  • Det mest effektive og utbredt kirurgisk inngrep er transluminal ballongdynatasjon. Produsert ved å sette inn en ballong og stent direkte inn i samarbeidsstedet. Etter å ha nått innsnevringsstedet, utvides ballongen og stenten er iscenesatt. Dette sikrer en stabil utvidelse av lumen og restaurering av fysiologisk normal blodstrøm.
  • Istmoplastikk ved hjelp av en patch fra subklavianarterien med en anastomose. Essensen av operasjonen er den langsgående disseksjonen av innsnevringsområdet. Syning av kantene på såret og klaffen er gjort i tverrretningen.
  • Istmoplastikk ved hjelp av en syntetisk protese for å erstatte det fjernede segmentet av aorta.

Profylakse av koarkasjon av aorta

fordi koarkasjon av aorta utvikles i perioden med prenatal ontogenese, da er forebyggende tiltak komplekse og ikke alltid effektive.

For å forebygge denne patologien kan tilskrives avvisning av skadelige vaner under graviditet, screening av gravide, regelmessig undersøkelse og tilsyn med en obstetriksk-gynekolog, oppførsel av ultralyd av fosteret i henhold til vilkårene.

Overholdelse av disse tiltakene vil på et tidlig stadium muliggjøre identifisering av koarctasjon og å ta nødvendige medisinske tiltak.

outlook

Pasientens livskvalitet forbedres, symptomene blir mindre uttalt, tegn på hjertesvikt.

Imidlertid, selv etter behandlingen, er det nødvendig med en obligatorisk medisinsk undersøkelse og regelmessig oppfølging av en spesialist.

Alt om koagulering av aorta: symptomer, diagnose, årsaker, behandling og spådommer

Aorta er det største fartøyet. Gjennom det strømmer blod fra hjertets venstre hjerte til organer og lemmer. Og hvis koarctasjon oppstår (sammenblanding, stenose) av aorta, påvirker dette hele blodsirkulasjonen. Og derfor, på organene, vev. Vanligvis er det en medfødt anomali. Det fører til alvorlige og farlige komplikasjoner. For å forlenge pasientens liv og forbedre prognosen, er kirurgisk inngrep nødvendig.

Hovedmetoden for behandling av aorta er kirurgisk inngrep.

Generell informasjon

Patologi er oppført i ICD 10. Dette er forkortet navn for den internasjonale klassifiseringen av sykdommer. Hver av sykdommene er tilordnet et nummer, ifølge hvilket det er lettere å søke etter informasjon om sykdommen. Coarctation av aorta er i avsnittet "Medfødte anomalier av store arterier". Hennes nummer er Q 25.1. Sykdommen utvikler seg når barnet er i livmor. Men patologi finnes hos spedbarn og voksne. Med stenose, smalter fartøyet. Vanligvis i stedet for bøyning - hvor aorta fra hjerte venstre ventrikel "svinger" ned (aortisk isthmus). Mindre ofte - i bryst- eller bukområdet. På grunn av patologien går mindre blod gjennom karet. Mangel på behandling kan føre til døden.

Med aarka-koagulering oppstår problemer:

  1. Forskjellen i trykk over forstyrrelsen og under den. Over det er forhøyet, under - senket.
  2. Venstre ventrikkel er sterkt strukket og hypertrophied, da hjertet knapt skyver blod gjennom aorta.
  3. På hjertet er store belastninger.
  4. Til nedre lemmer kommer litt blod. På grunn av dette utvikler de seg verre.
  5. På grunn av blodtrykk, utvides arteriene og øker i diameter.
  6. Aorta har laterale vaskulære grener. De vokser også i intercostal fartøy, thoracic og venstre subclavian arterie.

Uten kirurgisk behandling fører koarctasjon av aorta ofte til døden. Fra denne sykdommen dør 55-65% av nyfødte. Selv om kroppen har "tilpasset" til feil sirkulasjon, kan pasientene etter hvert ha alvorlige problemer:

  • blodpropper
  • hjertesvikt;
  • aterosklerose av arteriene;
  • angina pectoris;
  • aneurismer (dilatasjon) av fartøy;
  • tromboembolisme;
  • hjerte astma;
  • intracerebral blødning;
  • arteriell hypertensjon;
  • ødem i lungene;
  • hjerteinfarkt;
  • slag;
  • septisk endokarditt;
  • problemer med blodsirkulasjonen påvirker alle organer negativt: pasienten kan utvikle iskemi i hjernen, hjertet, nyrene, tarmene.

Mange av disse sykdommene er livstruende. Uten behandling kan pasienten dø av aneurysmbrudd. Fullstendig bli kvitt patologien vil ikke fungere. Det er fare for at selv etter operasjonen vil pasienten ha problemer forbundet med hjerte-karsykdom. Men operasjonen er nødvendig for å forlenge pasientens liv og forbedre kvaliteten.

symptomer

Coarctation av aorta har følgende symptomer:

  • hodepine, migrene;
  • svakhet (noen ganger økende), økt tretthet;
  • svimmelhet;
  • "Støy" i ørene;
  • blek hud;
  • kramper i lemmer;
  • kald føtter - føtter ofte fryser;
  • smerte i bryst og mage;
  • besvimelse;
  • nummenhet av lemmer;
  • smerte i kalvemuskulaturen;
  • halthet;
  • tyngde i hodet;
  • føler at hjertet er "ikke fungerer": forstyrrelser i hjerteslag, rask rytme;
  • kortpustethet, hoste;
  • høyt blodtrykk vises selv med moderat fysisk anstrengelse;
  • minneverdighet, rask tretthet;
  • forverring av syn og hørsel;
  • blødning fra nesen;
  • den øvre halvdelen av stammen (bryst, armer, skuldre, hode) utvikler seg bedre og raskere enn den nederste (bekken, ben).

Tegnene på koagulering av aorta varierer avhengig av scenen og klassifiseringen av pasientens patologi, alder og kjønn, samtidige sykdommer. For eksempel observeres hos barn 5 til 14 år bare svakhet, kortpustethet og hodepine. Men i ungdomsår utvikler hjertesvikt. Hun har mer alvorlige symptomer: Blødninger fra nesen, svimning, arytmi, følelsesløp i huden, hånlighet. Noen beskrevne symptomer er typiske for andre plager. For å diagnostisere en fullstendig undersøkelse er nødvendig.

Eksamen og diagnose

Patologier i utviklingen av aorta i fosteret er vanligvis sett før fødselen. Deres tegn er lagt merke til med ultralyd av den fremtidige moren og lytter til barnets hjerte. Etter utseendet på babyen utføres også en undersøkelse. Generell diagnose (for både barn og voksne) viser også samtidige sykdommer, og patologier og hjertefeil. Den inkluderer:

  1. Forhør av pasienten. Så bestemmer legen hvilke symptomer pasienten er bekymret for. Hvis pasienten er for liten til å svare på spørsmål, utføres samtalen med sin mor.
  2. Analyse av pasientens liv og generelle tilstand. Se hvor mye han veide ved fødselen, utviklet han normalt i forhold til sine jevnaldrende.
  3. De spør om det var noen sykdommer i hjertet eller kardiovaskulærsystemet fra en av slektningene. Og om det var noen tilfeller av barnedødelighet i familien. Dette er nødvendig for å avgjøre om det er en genetisk predisponering.
  4. Inspeksjon. Føle føtter Hos pasienter er de kalde. Lytt til hjertet. Vurder hudtilstanden, kroppsbygningen, vekten. Pulsen er følt (når aorta er innsnevret, er den veldig svak på beina og er god på hendene).
  5. Analyse av urin og blod. Dette er nødvendig for å identifisere de tilknyttede sykdommene og patologiene.
  6. EKG. Med hjelpen avgjøres om det er en fortykning av veggene i ventriklene.
  7. HMEKG. Det "daglige" kardiogrammet. Det registreres i 1 til 3 dager ved hjelp av en enhet som må bære. En slik diagnose er nødvendig for å oppdage rytmens abnormiteter.
  8. Radiografi. Evaluer størrelsen på hjertet og tilstanden til lungene.
  9. MR (Magnetic Resonance Imaging). Bruk et kontrastmedium til å "belyse" organene og karene. Det administreres intravenøst. Og så lager de en datatomografi. Du kan få detaljerte og voluminøse bilder. Så gjenkjenn størrelsen på aorta, se om diameteren på fartøyet er forskjellig over og under stenose. Bestem om det er aneurysmer. Med MRT undersøkes andre organer for å identifisere comorbiditeter og patologier.
  10. USA. Når ultralyd undersøker størrelsen på hjertet, kontroller om det er en utvidelse av kamrene, og avgjøre hvor patologien er.
  11. Ekkokardiografi. Etter denne undersøkelsen, diagnostiserer de bare "koagulering av aorta". Ved hjelp av EchoCG bestemmes størrelsen på aorta og innsnevring.
  12. Kateterisering og aortografi. Et fleksibelt rør settes inn i lårbenet. Det kan bli "brakt" til hjerteventilen. Gjennom det kommer en kontrastmiddel. Det er ufarlig for kroppen. Bare "høydepunkter" organene og fartøyene. Slik at de var tydelig synlige i aortografi. Dette er en nøyaktig og effektiv metode. Ved å bruke det kan du avgjøre hvor forstyrrelsen er, hvor stor det er, om det påvirker størrelsen på aorta, om sikkerheten (lateral blodsirkulasjon) har dukket opp på grunn av den.
  13. Lyd av hjertekamrene. Skriv inn kateteret som kameraet er festet til.
  14. Konsultasjon av kardiosurgeon.

Basert på resultatene av undersøkelsen, foreskrives behandlingen. Det finnes flere typer operasjoner. Hver av dem er egnet for en bestemt type coarctation av aorta. Derfor trenger vi en diagnose.

årsaker

Vanligvis oppstår slike patologier når barnet er i livmor. Det er brudd på utviklingen av fosteret. årsaker:

  1. Når embryoet fremdeles dannes, forbinder aorta med lungearterien kanalen. Ved nyfødte, lukkes det raskt - så snart babyen begynner å puste. Men på grunn av feil utvikling av kanalen kan vevet flytte til fartøyet. Den vil lukke og "dra" bak den en del av aortaveggen.
  2. Patologi av interventricular septum.
  3. Når fosteret dannes, var aortabukene feilkoblet.
  4. Det er seglbindinger i aorta.
  5. Brudd på intrauterin blodsirkulasjon.

Patologier i utviklingen av embryoet kan oppstå på grunn av genetisk predisposisjon, arvelighet, mutasjoner.

Også risikofaktorer inkluderer hva som skjer med en fremtidig mor:

  1. Virale eller smittsomme sykdommer i første trimester.
  2. Godkjennelse av noen stoffer. Det er spesielt farlig å drikke ikke godkjent av legemidlet i de tidlige stadiene av graviditeten. Pass på å se på kontraindikasjoner. Og konsulter lege før du velger medisin.
  3. Innflytelse av miljøet. Dette er ikke bare en dårlig økologi. Du kan for eksempel ikke arbeide med skadelige stoffer: lakk, maling.
  4. Sykdommer i bekkenorganene.
  5. Diabetes mellitus.
  6. Det var aborter.
  7. Den fremtidige moren har dårlige vaner: alkohol, røyking.
  8. Kaffe.
  9. Sene graviditet er kvinnen i arbeid mer enn 35 år gammel.

Disse faktorene øker risikoen for ulike patologier i fosteret. Ikke bare stenose. Dette betyr ikke at hvis en kvinne blir gravid ved 40 år, vil hun nødvendigvis ha et sykt barn. Hvis du spiser riktig, leve en sunn livsstil, vær ikke nervøs, støtte kroppen i tonus, gjennomgå undersøkelser, besøk en lege regelmessig og lytt til hans anbefalinger, så er det noe som er lite sannsynlig å skje. Men morens dårlige vaner kan skade babyen.

Noen ganger oppstår koarctasjon av aorta hos voksne. I denne patologien er ikke medfødt. Slike uregelmessigheter utvikler seg av andre grunner:

  • brysttrampe;
  • vaskulær skade;
  • aterosklerotisk vaskulær skade, aterosklerose: plaques begrenser aorta lumen;
  • Takayasu sykdom, aorta betennelse.

klassifisering

Det kliniske bildet kan variere avhengig av type patologi. Det er en klassifisering etter pasientens alder (voksen, barn), plasseringen av stenose, dens form, anatomiske egenskaper, stadier av utvikling, samtidige sykdommer. Disse detaljene legen finner ut etter diagnosen. En ultralyd i hjertet kan ikke gjøre. En detaljert undersøkelse (EchoCG, MR, aortografi, kardiogram, elektrokardiokateterisering, analyser) er nødvendig. Behandlingsordningen, type operasjon og prognose er avhengig av resultatene.

I form og anatomiske egenskaper skiller:

  • isolert koarctasjon (det er ingen andre hjerte- og vaskulære sykdommer, bare denne anomali ble funnet);
  • innsnevring av aorta er ledsaget av skade på interventricular septum;
  • stenose og en åpen arteriell kanal;
  • Det er andre hjertefeil og vaskulær patologi.

Etter plassering og variant av strømning:

  1. Typisk. På stedet for bøyning av aorta.
  2. Atypisk. I buk- eller thoraxområdet.
  • Barn. Blodet går gjennom arteriellkanalen, som ennå ikke er stengt. Blodsirkulasjonen er praktisk talt ikke forskjellig fra livmor.
  • Den voksne. Kroppen tilpasser seg. Ytterligere fartøy utvikler, gjennom hvilket blod går inn i stenosen.

alder

  1. Kritisk - opp til et år. For babyer med denne patologien er det første år av livet den farligste perioden. Barn i denne alderen har en høy dødelighet på 55-65%. Coarctation av aorta hos nyfødte er ledsaget av alvorlig hjertesvikt. Herfra lider nyrene og lungene.
  2. Tilpasning - 1 - 5 år. Symptomene er ikke så uttalt. Kroppen "blir brukt" til unormal blodsirkulasjon.
  3. Kompenserende - 6 - 14 år. Sykdommen er praktisk talt ikke manifestert. Merkbar bare tretthet, svimmelhet, migrene.
  4. Relativ dekompensasjon er 15 til 20 år. Hjertefeil utvikler seg igjen. Oksygen sulten av organer begynner.
  5. Full dekompensering - 21 - 30 år. Alvorlige komplikasjoner kan oppstå: hjerteinfarkt, hjerneslag, aneurisme, blødning, akutt hypertensjon, hypertensjon. Dødsrisiko.

Kritiske øyeblikk kan oppstå i noen av disse periodene. Selv om symptomene ikke vises, betyr det ikke at faren har gått.

behandling

Det viktigste er ikke å overbelaste kroppen. Verken før eller etter behandlingen. Ingen fysisk aktivitet, stress, avhengighet (alkohol, røyking, kaffe). Selv skadelig mat kan forverre tilstanden. Det er ingen medisiner som vil "takle" denne sykdommen. Bare operasjonen vil hjelpe (hvis det ikke foreligger kontraindikasjoner) og konstant overvåking av hjertekirurg. Andre behandlinger vil ikke være effektive. Medisiner er nødvendig for å fjerne symptomene på hypertensjon. Medikamenter brukes til å redusere risikoen for infeksjon. De forbedrer også tilstanden til hjernevev, nyre og myokard, som svekkes av oksygen sult.

Behandlingen av koagulering av aorta er vanligvis foreskrevet i en alder av 1 til 5 år, hvis det ikke er noen komplikasjoner. I utgangspunktet tar de tester, utfører ultralyd og magnetisk resonansbilder, kateterisering, aortografi og registrerer et kardiogram. Det er en lang prosess. Hvis saken er kritisk, kan operasjonen gjøres av en baby opp til et år. Ikke forsink besøket til legen. Jo lengre pasientens alder, jo verre er den postoperative prognosen. Hvis du ikke starter behandling innen 10 år, blir det for sent.

  1. Ballong dilatasjon. Egnet om stenose er liten. Eller det tidligere opererte fartøyet ble redusert igjen. I aorta injiseres en ballong og oppblåses. Dermed er veggene strukket. Fartøyet kan festes ved hjelp av stenter - de stiller den nødvendige størrelsen på aorta.
  2. Aortoplastika. For gjenvinning blir materialet fra den subklave arterien tatt.
  3. Plastrekonstruksjon. Aorta er kuttet og syet uten stenose. Passer om innsnevringen av en liten lengde, og du kan koble enden av fartøyet.
  4. Vaskulær protese. Stenose er helt fjernet, og legger i stedet en "protese" av syntetisk materiale.
  5. Bypass bypass. En syntetisk beholder legges til aorta, hvis ender er festet over og under koarctasjonen. Det viser seg en bypass for blodstrøm.

Prognose og anbefalinger

Uten kirurgisk inngrep, oppnår pasientens forventede levetid sjelden 20 til 35 år. Høy risiko for død i barndommen. Selv om det avhenger av stenosen - hvis forstyrrelsen er ubetydelig, så er det ikke så farlig. Behandlingen er komplisert og lang. Men det gir positive resultater i 95% av tilfellene. Prognosen avhenger av klassifisering av sykdommen, pasientens alder og andre tilhørende faktorer. Ideelt kan du forlenge pasientens liv til 40-50 år. Men samtidig må du overvåke din helse, tone, ta medisin.

Det er nødvendig å unngå fysisk stress, stress. "Suck" på riktig ernæring. Og, viktigst, stadig se en lege, gjennomgå regelmessig eksamener. Det er alltid risiko for gjentatt stenose og utvikling av hjertesvikt.

I rehabiliteringsperioden vil det oppstå noen symptomer. For eksempel høyt blodtrykk, svakhet, svimmelhet. Legene vil foreskrive medisiner som vil forbedre trivsel. Du kan lære noe konkret etter operasjonen og rehabilitering. Legen vil gjøre en re-diagnose og fortelle deg om det er noen resultater. Han vil også utstede detaljerte anbefalinger, som må følges.

Coarctation av aorta hos barn og voksne fremkommer av ulike årsaker. Vanligvis er det en medfødt patologi - det ser ut på scenen av fosterdannelse. Men på grunn av skader og betennelser i blodårene, kan det utvikle seg i voksen alder. Dette er en veldig farlig sykdom som ikke kan helbredes av piller. Bare kirurgi vil hjelpe. Uten operasjon er det risiko for død.

Coarctation av aorta

Coarctation av aorta - et brudd på den normale utviklingen av aorta fartøyet i form av dannelse av en lokal intraluminal innsnevring av aortabuen i fremspringet av sin isthmus til fullstendig avbrudd. Denne medfødte patologien bør ikke tilskrives ekte hjertefeil, siden lokalisering av sammenbrudd kan ligge i avrundede områder (thorax og bukdeler). Medfødt aortic coarctation under enhver omstendighet ikke ledsaget av utviklingen av en organisk lesjon i hjertet, men dette patologi provoserer uunngåelig ødeleggelse av strukturer i det kardiovaskulære systemet som helhet.

I den generelle strukturen av forekomsten av medfødt hjerteuregelmessigheter, er Aorta coarctation 15%, og det er en klar sammenheng mellom risikoen for denne sykdommen, og av kjønn (overvekt pasienter hann).

Kombinasjonen av akaraparctation med åpningen av arteriellkanalen, hvis intraluminale diameter overstiger aorta-diameteren, observeres hovedsakelig hos spedbarn og er ca. 60%. En karakteristisk patologisk forandring i aorta under innsnevringsstedet er en aneurysmal luminal utvidelse som oppstår som et resultat av utviklingen av en hvirvelblodstrøm. Når pasienten har en aortaforlengelse og dens tortuositet, forutsatt at det ikke finnes noen ekte intraluminal innsnevring, bør begrepet "pseudo-cortex av aorta" brukes.

Årsaker til koagulering av aorta

Grunnlaget for Koarktasjon, så vel som eventuelle andre medfødte misdannelser lagt brudd normal dannelsesprosessen av aortaveggen selv i perinatal periode. Hovedmekanismen for dannelse av innsnevrede innsnevring av aorta er overdreven spredning av vevceller fra blodstrøm i aorta yukstuduktalny på et tidspunkt da det er lukking av ductus arteriosus, som normalt har et takvindu like før fødsel. En slik patogenetisk mekanisme for neonatal aorta coarctation, og når "voksen utførelses" innsnevret aorta innsnevring utvikler seg i bulk av aterosklerotisk lesjon, traumatisering av karveggen og Takayasus syndrom, der aorta lesjon er inflammatorisk natur.

Risikofaktorer for utvikling av Koarktasjon er en medfødt arten av infeksjon av fosteret i livmoren, misbruk av alkohol under svangerskapet, og i større grad - genetisk arv.

Det er noen korrelasjonsavhengighet av utviklingen av medfødt koarkasjon av aorta blant barn som lider av noen genetisk bestemte anomalier (Shereshevsky-Turner syndrom).

Hemodynamiske forstyrrelser i aorta coarctation kan ha varierende grad av alvorlighet, som bestemmer intensiteten av kliniske symptomer, men patogenetiske mekanisme cardiohemodynamics brudd under alle utførelser patomorfologiske ensartede. Således, i projeksjonen av aneurismen forstørret aorta, som er plassert over et fremspring koniske parti, som danner en virvelstrøm av blod med et høyt trykkfall, noe som forklarer muskel hypertrofi av venstre ventrikkel i matrisen. Under innsnevringen av aorta lumen, derimot, observeres lavt blodtrykk, slik at kompensasjonsmekanismer lanseres i form av sikringsnett for blodforsyning.

På grunn av det faktum at aorta coarctation forekommer i den voksne ikke er ledsaget av en åpning av ductus arteriosus, i disse pasientene er det en økning av det systemiske blodtrykket både på grunn av det systoliske og diastoliske komponent utelukkende i den øvre halvdel av kroppen. For å forbedre blodsirkulasjonen i arterienettverket på den nedre halvdelen av stammen, utløses kompensasjonsmekanismen for nyreartartrykk som forverrer løpet av den underliggende sykdommen.

Symptomer på koagulering av aorta

Pasienter kategori voksen som lider av sekundær utførelse aorta coarctation, i de fleste tilfeller være oppmerksom på nærværet av ikke-spesifikke kliniske symptomer som hodepine, svimmelhet, neseblødningsepisoder sjeldne lav intensitet økende svakhet. De symptomer relatert til en gruppe av bestemte tegn på Koarktasjon vedrører progressiv muskelsvakhet og hyppige kramper i de nedre ekstremiteter, kjøle de distale nedre ekstremiteter. Langtids hemodynamiske forstyrrelser under aortic coarctation provoserer utviklingen av muskel trofiske forstyrrelser i den nedre halvdel av tabellen legeme, og derfor blir pasienten dannet en uforholdsmessig kroppsbygning.

Dannelse av en klinisk symptom med Koarktasjon avhenger av pasientens alder, patologiske varianter av vice, samt hvorvidt det faktum av tilstedeværelsen av andre abnormiteter av strukturene i det kardiovaskulære systemet. Pasienter voksen kategori ofte ikke gjør noen konkrete klager som tyder på deres dannelse av Koarktasjon, og derfor er mer informativ i denne situasjonen har en metodikk for objektiv undersøkelse av pasienten. Dermed blir deteksjonspuls-kombiner svakt fylt i projeksjonen av de femorale arterier med intens puls i arteriene i den øvre lemmer kan allerede under den innledende undersøkelse av pasienten for å etablere en innledende diagnose.

På et sent stadium av en sykdom i en pasient som lider av aorta coarctation komplisert ved hjerteinsuffisiens merkede utvidelsesgrensene absolutt dullness, og den forsterkning og forskyvning av spissen takt. Auskultatoriske tegn på koarctasjon av aorta er å lytte til alvorlig systolisk støy på alle punkter av auskultasjon med et maksimum i den fremre aksillære linjen. Forskjellen aorta coarctation, kombinert med ikke lukkede ductus arteriosus er auscultation systolisk-diastolisk hjertestøy i projeksjonen av den andre interkostalrom på den venstre parasternal linje.

I den æra av rask utvikling av diagnostiske tenkelig verktøy til teten i å etablere riktig diagnose er den eksakte data er ikke pasientens fysisk undersøkelse, og resultatene av flere studier av strukturen i det kardiovaskulære systemet. Diagnostisering av Koarktasjon bør utføres i et spesialisert sykehus hjertekirurgi profil, som noen bildeteknikker er minimalt invasive kirurgiske prosedyrer. Elektrokardiografi og phonocardiography ikke med sikkerhet påvise Koarktasjon, men i alvorlig hjertesvikt pasienter som viser tegn på hjertesykdom i form av elektriske akse forskyvning, så vel som tegn på hypertrofisk kardiomyopati.

Ved utføring av echocardioscopy hoved diagnostisk kriterium er identifikasjonen av aorta coarctation lidelser dopplerographic kurve i et fremspring stenotisk aorta innsnevring eidet, såvel som deteksjon av den virvelstrøm i poststenotic aorta. Den mest nøyaktige og informative er kontrastangiografi, som utføres til alle pasienter, uavhengig av etterfølgende behandling. Denne teknikken lar deg avklare nøyaktig plasseringen av stenose, alvorlighetsgraden og lengden av bruddene.

Coarctation av aorta hos barn

Den grunnleggende forskjellen mellom "baby versjon" koarktasjon av "voksen" er at hos spedbarn hypoplasi av synkende aorta er ikke ledsaget av lukking av ductus arteriosus. Dette vrozhdnny feil kan forekomme i en isolert form, eller i kombinasjon med andre hjertemisdannelser profil (ASD eller ventrikulær septal aneurisme hjerte sinus, transposisjon av de store arterier).

Coarctation av aorta hos barn i de fleste tilfeller er en genetisk bestemt patologi, så familier med graviditetshistorie må gjennomgå medisinsk og genetisk rådgivning som et forebyggende tiltak under graviditetsplanlegging.

Hemodynamiske forstyrrelser i denne hjertesykdom hos barn er ikke så uttalt, og dette faktum er på grunn av en kombinasjon av anomaliene med åpningen av ductus arteriosus, slik at i disse pasientene er ikke observert en kraftig økning i det intraluminale trykkgradient i det vaskulære system av den systemiske sirkulasjon, og det er ingen tegn til dannelse av sikkerhet typen blodstrøm. I en situasjon hvor et barn har postduktalny versjon av Koarktasjon, å skape grobunn for utvikling av pulmonal hypertensjon symptomer forårsaket av den massive dumping av et stort volum av blod med et høyt trykk-gradient i lungearterien fra aorta.

Den tidlige utviklingen av hjertesvikt symptomer hos barn med medfødt aortic coarctation alternativet på grunn av det faktum at selv i den perioden av prenatal utvikling av barnet utvikler en alvorlig nederlag hjerteinfarkt lag med hjertet i form av alvorlig hypertrofi, både høyre og venstre hjerte. Negative faktum er at samtidig alvorlige hypertrofiske endringer av hjertemuskelen ikke øker vaskularisering av hjertemuskelen, i forbindelse med det som allerede er i den første perioden av barnets fore hypoksisk nederlag ikke bare strukturer i hjertet, men også til alle vev og organer. Denne patogenetiske mekanismen provoserer utviklingen av myokardisk fibroelastose, som har en ekstremt negativ effekt på løpet av den underliggende sykdommen.

Preduktalny alternativ lokalisering Koarktasjon, som forekommer hos barn, i de fleste tilfeller en negativ innvirkning på lungekretsløpet, siden en stor mengde blod som kommer fra lunge stammen til synkende aorta gjennom et patent ductus arteriosus. Denne varianten av kardiohemodynamiske lidelser har en svært negativ innvirkning på barnets helse og fremkaller tidlige tegn på hjertesvikt.

Den tidligste kliniske manifestasjoner coarctation preduktalnogo typen er spesielt fulminante vekst lungesykdom klinikker, som manifesterer alvorlige respiratoriske forstyrrelser, så vel som objektiv synlige tegn på sirkulasjons mangel ved pulmonal vaskulære system (merket blekhet inntil cyanose, progressiv inspirasjons dyspné). I barndom, barn med Koarktasjon er utsatt for å utvikle tilbakevendende lungebetennelse stillestående type enn en lang kurs og alvorlig respirasjonssvikt.

Den viktigste kliniske funksjonen, som gjør at retten til å etablere diagnosen "preduktalnogo alternativ coarctation" hos eldre barn er en kombinasjon av umodifisert hud i projeksjonen av de øvre lemmer underekstremitetene uttalt diffus cyanose. I tillegg har pasienter i denne kategorien en kritisk økning i blodtrykksparametrene på hendene, og når verdier på 200/100 mm Hg. Dersom Koarktasjon i et barn i kombinasjon med en hvilken som helst annen unormal tilstand av hjertet, en lang tid blodtrykket forblir uendret.

De viktigste kliniske kriterier som indikerer dekompensasjon, hemodynamiske Koarktasjon i barn er: fremveksten av en intens smerte bak brystbenet, det fullstendige fravær av en puls i projeksjonen av lokalisering av arteriene i de nedre ekstremiteter, hyppige tilfeller av neseblødning, voksende respiratoriske lidelser, så vel som uttrykt Kikhoste i den nedre syndrom lemmer.

Til tross for det faktum at den kirurgiske behandlingen av aorta coarctation i barn er den mest effektive metode for å eliminere rynker, er det absolutte kontraindikasjoner mot bruk av alle typer av kirurgisk korreksjon, som omfatter - hjertesvikt, ende-trinns, irreversibel pulmonal hypertensjon, så vel som et hvilket som helst kronisk patologi stadium av dekompensering.

Behandling av koagulering av aorta

I tilfelle av medfødt opprinnelse aorta coarctation hos pasienter pediatriske alderskategori i perioden fosterdiagnostikk er det tilrådelig å avgjøre om kirurgi som Koarktasjon stimulerer utvikling av alvorlig hjerte- og karsykdommer, forverrer den underliggende sykdommen.

Indikasjonen for tidlig kirurgisk behandling er også det faktum at mekanismen for sikkerhetssirkulasjon ikke utvikler seg hos barn i de første månedene av den antatale perioden. I en situasjon der aararens koagulering ikke ledsages av alvorlige kardiohemodynamiske forstyrrelser, bør kirurgisk behandling utsettes til 14 år for å forhindre rekonarksjon. Absolutt indikasjon på bruk av akutt kirurgisk behandling er pasientens påvisning av forskjellen i den systoliske komponenten av intravaskulært blodtrykk på øvre og nedre lemmer som overstiger nivået på 50 mm Hg.

Til tross for det faktum at den eneste metoden for radikal behandling av Koarktasjon, så vel som andre hjertefeil, er å utføre den operative fordeler, er det uunnværlig å en tilstrekkelig preoperativ forberedelse av pasienten, noe som innebærer fjerning av uttalt hemodynamiske forstyrrelser. C viser bruken av prostaglandin E beregnet i en dose på 0,1 mg per 1 kg av vekten av barnet, for å åpne ductus arteriosus nyfødte, i henhold til ytterligere kirurgi. For lindring av symptomer på hjerte-insuffisiens viser bruken av legemidler med positiv inotrop virkning Short Course (dobutamin beregnet i en dose på 0,5 pg / kg / min), og tilstrekkelig oksygen terapi krets for å rette luftveislidelser.

Blant voksne pasientkategori hovedkriteriene som bevis behovet for og gjennomførbarheten av kirurgisk behandling av aorta coarctation er det: diagnose bekreftet ved instrumentell metoder aorta innsnevrede partiet er i stor grad nærværet av behandlende har aneurysmal aorta og hemodynamiske dekompensasjon. Som en operativ fordel i denne situasjonen er mest brukt felles erstatning av aorta med en syntetisk protese.

Coarctation av aorta

Alle typer kirurgisk behandling av defekten er redusert til det faktum at reseksjon av koarctasjon av aorta med etterfølgende plastikkirurgi av sårdefekten utføres. Foreløpig er spørsmålet om omfang og metode for kirurgisk korreksjon av feilen besluttet individuelt, tar hensyn til plassering, omfang av endringene, samt de individuelle egenskapene til barnets kropp. I noen situasjoner er det tilstrekkelig å utføre ballongangioplastikk med stenting, men et radikalt alternativ er operativ korreksjon med etterfølgende ballongangioplastikk, noe som eliminerer mulig rekoinkinering. I dag, så som ballong-angioplastikk teknikken har vist gode resultater som 90% fjerningskarakteristikk coarctation tillegg lar denne teknikk muliggjør en ytterligere ikke utføre kirurgi, men bare for å erstatte de tilsvarende parametre av stenten i henhold til pasientens alder.

Driftsgodtgjørelse er utsnittet av den innsnevrede delen av aortakarret med den etterfølgende eliminering av sårfeilen i form av en anastomose eller lapp. Påføring av en anastomose eller søm i enden av et utskåret kar er kun mulig ved akaras koarctasjon, som har en liten grad. For å eliminere komplikasjoner som avstøtning av transplanterte organer, innebærer moderne vaskulær kirurgi ved bruk av alloplastic materialer, det vil si feil lukkeklaffen pasient vev dissekert fra venstre arteria subclavia. Ved bruk av disse metodene for kirurgisk behandling er nivået av postoperativ dødelighet ikke mer enn 1%.

I lys av anvendelsen av high-tech teknikker for angioplastikk, er nå deaktivert når Koarktasjon ikke overstiger ett år av gangen, etter som pasientene blir fjernet fra vedtaket av WCC gruppen, men livet bør følges opp av en kardiolog. Uavhengig av den aktuelle typen av driftsmessige fordeler allerede i den tidlige postoperative perioden, pasientene rapporterte betydelig forbedring, så den viktigste oppgaven av drifts spesialist er å gjennomføre en samtale med pasienten for videre korrigering av livsstil, kosthold og medisinering.

Moderat alvorlig innsnevring av lumen av aorta ikke er ledsaget av alvorlige komplikasjoner cardiohemodynamic, så selv i fravær av rask behandling, disse endringene ikke påvirke pasientens levetid. Alvorlig aorta coarctation uten kirurgisk korreksjon kan ha en negativ innvirkning på livskvaliteten til pasienten, og døden inntrer vanligvis som et resultat av komplikasjoner av akutt venstre ventrikkelsvikt, aorta brudd i projeksjonen av aneurysmal ekspansjon, endokarditt bakteriell og aortadisseksjon.

Coarctation av aorta - hvilken lege vil hjelpe? Hvis det er eller mistenker koagulering av aorta, bør du umiddelbart søke råd fra slike leger som kardiolog og hjerte kirurg.

Les Mer Om Fartøyene