Coarctation av aorta

Coarctation av aorta - medfødt segmental stenose (eller fullstendig atresi) av aorta i regionen av isthmusen - overgang av buen til den nedstigende delen; sjeldnere i nedstigende, stigende eller ventrale divisjoner. Koarktasjon selv i barndommen angst, hoste, cyanose, kortpustethet, underernæring, tretthet, svimmelhet, hjertebank, neseblod. I diagnostisering av Koarktasjon registreres EKG, bryst radiografi, ekkokardiografi, Hjartekateterisering hulrom, stigende aortography, venstre ventrikulografi, koronar angiografi. Metoder for kirurgisk behandling av Koarktasjon er transluminal ballong dilatasjon, istmoplastika (direkte og indirekte), reseksjon av Koarktasjon arterie bypass-transplantasjon.

Coarctation av aorta

Koarktasjon - en medfødt abnormitet av aorta, er det preget av stenose, som regel, i et typisk sted - distalt til venstre arteria subclavia, i krysset av lysbuen i den nedadgående aorta. I pediatrisk kardiologi Koarktasjon opptrer med en hyppighet på 7,5%, med 2-2,5 ganger mer vanlig hos menn. I 60-70% av tilfellene av aorta coarctation i forbindelse med andre medfødt hjertesykdom: ductus arteriosus (70%), ventrikkelseptumdefekt (53%), aortastenose (14%) stenose eller insuffisiens av mitral ventil (3-5%), sjeldnere med transponering av hovedskipene. En del av nyfødte med coarctation av aorta avslører alvorlige ekstrakardiale medfødte misdannelser.

Årsaker til koagulering av aorta

I hjertekirurgi vurderes flere teorier om dannelsen av aorta-koarctasjon. Det er generelt antatt at grunnlaget for defekten er et brudd på fusjonen av aorta buer i perioden med embryogenese. Ifølge Skoda-teorien dannes koarctering av aorta på grunn av lukningen av den åpne arterielle kanalen (OAP) med samtidig involvering av den tilstøtende delen av aorta. Opliteringen av Batalovkanalen opptrer kort tid etter fødselen; mens veggene i kanalen kollapser og cicatrize. Når aortavegget er involvert i denne prosessen, inntreffer den innsnevring eller fullstendig infeksjon av lumen på et bestemt sted.

I teorien Anderson-Becker årsak kan være at nærvær av Koarktasjon falciform ligament, noe som fører til innsnevring av eidet ved utslettelse CAP i dens sted.

I samsvar med den hemodynamiske teorien til Rudolph, er koarctering av aorta en følge av de spesielle egenskapene til intrauterin blodsirkulasjon av fosteret. In utero passerer gjennom den oppadstigende aorta 50% utstøting av blod fra ventrikkelen via nedlinken - 65%, mens bare 25% av blodet strømmer inn i eidet av aorta. Med dette faktum er den relative smalheten til aorta-ermusen forbundet, som under visse forhold (i nærvær av septaldefekter) er bevart og forverres etter fødselen av barnet.

Egenskaper av hemodynamikk ved koagulering av aorta

En typisk plassering for stenose er den terminale delen av aortabuen mellom arteriellkanalen og munnen til venstre subklavierarterien (den aorta isthmus-regionen). På dette stedet blir koarkasjon av aorta påvist hos 90-98% av pasientene. Utenfor kan fortrengningen se ut som en timeglass eller sammenbrudd med en normal aortaldiameter i de proximale og distale områdene. Utvendig konisk generelt ikke svarer til den innvendige diameter av aorta, fordi aorta lumen lokalisert hengende halvmåneformet fold eller et diafragma, som i noen tilfeller fullstendig dekke de indre hulrom av fartøyet. Omfanget av koagulering av aorta kan variere fra noen få mm til 10 cm eller mer, men er ofte begrenset til 1-2 cm.

Stenotiske aorta endring i stedet for dens overgang til en nedadgående bue fører til utvikling av de to modusene i sirkulasjon i en stor sirkel: proksimalt til å plassere hindringer blodet har hypertensjon, distal - hypotensjon. I forbindelse med eksisterende hemodynamiske forstyrrelser hos pasienter med aorta coarctation omfatter kompensasjonsmekanismer - utviklet hypertrofi av venstre ventrikkel, økt lengde og minuttvolum, utviding av diameteren av den oppstigende aorta og dens grener bue, utvide nettverket av sikkerheter. Hos barn eldre enn 10 år i aorta og fartøy registrerte allerede aterosklerotiske endringer.

På funksjonene hemodynamikken i Koarktasjon er betydelig påvirket av annen samtidig medfødte hjertesykdommer og blodårer. Over tid i arteriene, som er involvert i den sivile sirkulasjon (interkostal, innvendig bryst, lateral thorax, spatel, epigastrisk etc.), forekommer endringer: sine vegger blir tynnere, og de øker i diameter, predisponerer for dannelse av aneurismer poststenotic prestenoticheskih og Aortaaneurismer arterier i hjernen, etc. Vanligvis observeres en aneurysmal vasodilasjon hos pasienter over 20 år.

Trykket av de krympede og utvidede intercostal arterier på ribbenene fremmer dannelsen av usurp (hakk) på ribbens nedre kanter. Disse endringene forekommer hos pasienter med koagulering av aorta over 15 år.

Klassifisering av aarka-koarctasjon

Tatt i betraktning lokaliseringen av innsnevringen skille coarctation i eidet, stigende, synkende, thorax, abdominal aorta. Noen kilder er følgende anatomiske varianter av vice - preduktalny stenose (innsnevring av aorta proksimalt til sammenløpet av CAP) og postduktalny stenose (innsnevring av aorta distaltnee løpet av CAP).

Av kriteriet for mangfoldet av hjerte- og vaskulære anomalier klassifiserer AV Pokrovsky 3 typer aorta-koartering:

  • 1 type - isolert koarctasjon av aorta (73%);
  • 2 type - en kombinasjon av koagulering av aorta med OAA med arteriell eller venøs utslipp av blod (5%);
  • 3 type - En kombinasjon av koagulering av aorta med andre hemodynamisk signifikante vaskulære anomalier og CHD (12%).

I naturlig forlengelse av aorta er fem perioder utmerket:

  • Jeg (kritisk periode) - hos barn under 1 år preget av symptomer på sirkulasjonsfeil langs en liten sirkel; høy dødelighet fra alvorlig kardiopulmonal og nyresvikt, spesielt når aorta-koarctasjon kombineres med andre AMS.
  • II (adaptiv periode) - hos barn fra 1 til 5 år; preget av en reduksjon i symptomatologien av sirkulasjonsfeil, som vanligvis representeres av økt tretthet og kortpustethet.
  • III (kompensasjonsperiode) - hos barn fra 5 til 15 år er preget av et asymptomatisk kurs.
  • IV (periode med utvikling av relativ dekompensering) - Pasienter i alderen 15-20 år; I løpet av puberteten øker tegn på sirkulasjonsfeil.
  • V (dekompensasjonsperiode) - pasienter 20-40 år karakterisert ved tegn på høyt blodtrykk, alvorlig venstre og høyre ventrikulær hjertesvikt, høy dødelighet.

Symptomer på koagulering av aorta

Det kliniske bildet av koarkasjon av aorta er representert ved en rekke symptomer; manifestasjoner og deres alvorlighetsgrad avhenger av perioden i løpet av defekten og de tilhørende anomaliene som påvirker intrakardial og systemisk hemodynamikk. Hos små barn med aaraparasjon, kan vekst og vektøkning forsinkes. Symptomene på venstre ventrikulær svikt er overveiende: ortopedi, kortpustethet, hjerte astma, lungeødem.

I eldre tider, i forbindelse med utvikling av pulmonal hypertensjon er karakterisert ved klager av svimmelhet, hodepine, hjertebank, tinnitus, nedsatt synsklarhet. Koarktasjon er hyppige neseblødninger, besvimelse, hoste blod, nummenhet og kulde, claudicatio intermittens, kramper i de nedre ekstremiteter, abdominal smerte på grunn av intestinal ischemi.

Gjennomsnittlig levetid for pasienter med koagulering av aorta er 30-35 år, ca 40% av pasientene dør i en kritisk periode (under 1 år gammel). De hyppigste dødsårsakene i dekompensasjonsperioden er hjertesvikt, septisk endokarditt, brudd på aorta-aneurisme, hemorragisk slag.

Diagnose av aorta coarctation

Ved undersøkelse trekkes det oppmerksomhet på tilstedeværelsen av en atletisk kroppstype (primær utvikling av skulderbelte med tynne nedre lemmer); økt pulsering av karoten og intercostal arterier, svekkelse eller mangel på pulsering på femorale arterier; økt blodtrykk på de øvre lemmer med nedsatt blodtrykk på underdelene; systolisk murmur over apex og base av hjertet, på halspulsårene, etc.

I diagnostisering av Koarktasjon er avgjørende instrumentale undersøkelser: EKG, ekkokardiografi, aortography, brystrøntgen og røntgen av hjertet med spiserørs kontrast, sondering av hjertet hulrom, ventrikulografi og andre.

Elektrokardiografiske data er tegn på overbelastning og hypertrofi av venstre og / eller høyre hjerte, iskemiske forandringer i myokardiet. Røntgenbildet kjennetegnes av kardiomegali, hevelse i lungearterien, endringer i konfigurasjonen av skyggen av aortabuen og ribbenabutasjonen.

Ekkokardiografi lar deg direkte visualisere koagulering av aorta og bestemme graden av stenose. Eldre barn og voksne kan gjennomgå transesofageal ekkokardiografi.

Ved hjertekateterisering bestemmes pre-stenotisk hypertensjon og post-stenotisk hypotensjon, og partialtrykket av oksygen i poststenotisk aorta reduseres. Ved hjelp av stigende aortografi og venstre ventrikulografi oppdages stenose, dens grad og anatomiske variant er estimert. Koronarografi med koagulering av aorta er indikert ved angina episoder, samt ved planlegging kirurgi for pasienter over 40 år for utelukkelse av IHD.

Koarktasjon bør differensieres fra andre patologiske tilstander som forekommer med symptomer på pulmonal hypertensjon: renovaskulær og essensiell hypertensjon, aortisk hjertesykdom, ikke-spesifikk Aortitt (Takayasus sykdom).

Behandling av koagulering av aorta

Med aarka-koagulering er det behov for medisinsk profylakse av infektiv endokarditt, korrigering av arteriell hypertensjon og hjertesvikt. Eliminering av aortas anatomiske defekt utføres kun på en operativ måte.

Kardiurgirurgisk kirurgi for koagulering av aorta utføres i tidlige perioder (med kritisk defekt - opptil 1 år, i andre tilfeller i alderen 1 til 3 år). Kontra til kirurgisk behandling av aortisk coarctation er irreversible grad av pulmonal hypertensjon, tilstedeværelsen av alvorlig eller nekorrigiruemoy lidelser, ende-trinns hjertesvikt.

For å behandle koagulering av aorta, foreslås det for tiden følgende typer åpne operasjoner:

  • I. Lokal-plastisk rekonstruksjon av aorta: reseksjon av den stenotiske aorta med anvendelse av en anastomose "ende-til-ende"; direkte istmoplastikk med langsgående disseksjon av stenose og aorta-søm i tverrretningen; indirekte istmoplastikk (ved hjelp av en lapp fra venstre subklaver arterie eller syntetisk lapp, med pålegg av søvn-subklavisk anastomose).
  • II.Reseksjon av koagulering av aorta med proteser: med erstatning av defekten med en arteriell gomotransplantasjon eller en syntetisk protese.
  • III. Opprettelse av bypass-anastomoser: bypass shunting ved hjelp av den venstre subklaveartarien, miltartarien eller korrugerte vaskulære proteser.

Ved lokal eller tandem stenose og fravær av uttalt kalsifisering og fibrose i koarktasjonsområdet utføres transluminal ballongdynatasjon av aorta. Postoperative komplikasjoner kan omfatte utvikling av aorta-rekoarksjon, aneurisme, blødning; rupturer av anastomoser, tromboser av rekonstruerte aortasider; iskemi i ryggmargen, iskemisk gangren i venstre øvre del, og andre.

Prognose for aorta coarctation

Den naturlige forlengelsen av aorta er bestemt av muligheten til å begrense aorta, tilstedeværelsen av andre AMS og generelt har en ekstremt ugunstig prognose. I mangel av kardiologisk kirurgi dør 40-55% av pasientene i det første år av livet. Med rettidig kirurgisk behandling av aorta-koarktasjon kan gode langsiktige resultater oppnås hos 80-95% av pasientene, spesielt hvis operasjonen utføres før 10 år.

De opererte pasientene med koagulering av aorta er for livet under tilsyn av en kardiolog og en kardiurgirurg; De anbefales å begrense fysisk aktivitet og trening, regelmessige dynamiske undersøkelser for å utelukke postoperative komplikasjoner. Resultatet av graviditet etter rekonstruktiv kirurgi for koarctasjon av aorta er vanligvis gunstig. Under behandling av graviditet for forebygging av aorta-brudd, foreskrives antihypertensiva, og infeksiøs endokarditt er forhindret.

Coarctation av aorta

Koarktasjon av aorta er en medfødt misdannelse, karakterisert segmentell (lokal) innsnevring av lumen av aorta eller dens fullstendig brudd i eidet i sin bue, mye mindre i thorax eller abdomen sin avdeling. Koarktasjon strengt tatt ikke er en medfødt defekt av hjertet, slik den er lokalisert, påvirker aorta - den største kabelar arterielle kar av den systemiske sirkulasjon, som strekker seg fra den venstre ventrikkel av hjertet. Hjertets struktur med denne medfødte patologien er normal. Og likevel, Koarktasjon alltid tilhører gruppen av medfødt hjertefeil, da den lider hele sirkulasjonssystemet (kardiovaskulære systemet), og dannelsen av Koarktasjon er direkte relatert til strukturen av hjertet og kan kombineres med andre medfødte misdannelser det. Koarktasjon ble først beskrevet i 1791 av den italienske patolog D. Morgan.

Coarctation av aorta er vanligvis plassert på et bestemt, typisk sted for det - hvor aortabommen passerer inn i den nedadgående delen av aorta. Denne lokaliseringen skyldes det faktum at det i regel er en innsnevring av det indre aorta lumen: disse to seksjonene er dannet fra forskjellige embryoniske rudiments.

Skjematisk fremstilling av aorta coarctation

Frekvensen av denne medfødte misdannelsen er fra 6,7 ​​til 15% av alle medfødte hjertefeil, og 3-5 ganger oftere hos menn enn hos kvinner.

Det er to typer coarctation av aorta:

1) "voksen" type aorta coarctation - det er en segmental innsnevring av lumen av aorta under (mer på flyten av blod) det sted hvor den går fra den venstre arteria subclavia; arteriellkanalen er lukket samtidig;
2) "Barnas" (infantil) type koagulasjon av aorta - det er hypoplasi (underutvikling) av aorta på samme sted, men arteriellkanalen er åpen.

I tillegg, avhengig av de anatomiske egenskapene, utmerker seg tre forskjellige varianter av koarctasjon:

1. Isolert koarctasjon av aorta (uten kombinasjon med andre medfødte hjertefeil);
2. Coarctation av aorta, kombinert med en åpen arteriell kanal; i sin tur kan deles opp:
• Post-duktal (plassert under stedet der den åpne arterielle kanalen avgår);
• yukstaductal (koartering ligger på nivået av den åpne arterielle kanalen);
• Preduktal (åpen arteriell kanal åpnes under aortaens koarctasjon).
3. koarktasjon av aorta, kombinert med andre medfødt hjertesykdom: atrieseptumdefekt (ASD), ventrikkelseptumdefekt (VSD), Valsalvas sinus aneurisme, transposisjon av de store arterier, aortastenose, og andre.

Den åpne arterielle kanalen oppdages hos mer enn 60% av spedbarn med koagulering av aorta, og kanalens diameter kan være større enn diameteren av aorta. Isolert koarctasjon av aorta er vanlig hos eldre barn.

Nedenfor (mer strøm blod) ved aorta-innsnevring dens vegg er gjort tynnere og utvidet lumenet, noen ganger antar karakter av en aortaaneurisme (aortisk ekspansjonsdel på grunn av patologiske forandringer av bindevevsstrukturer dets vegger). Aneurysmale forandringer oppstår som følge av eksponering for aortaveggene av turbulent (uregelmessig) blodstrøm under nedbrytningsstedet. Hos eldre barn utvikles aneurysmiske forandringer og er høyere enn forstyrrelsen - i stigende aorta.

Ved atypisk lokalisering av akaras koarctasjon, ligger den i thorak eller bukdel av aorta. Noen ganger kan det være flere sammenføyninger.
Isolert som "psevdokoarktatsiyu aorta" - en lignende deformasjon aorta coarctation ikke skape vesentlige hindringer for blodstrøm siden det er en enkel krympe forlengelse og aorta.

Årsakene til koarkasjon av aorta

Utvikling av Koarktasjon på grunn av et brudd på dannelsen av aorta i livmoren. Oftest Koarktasjon er yukstaduktalnoy (plassert på ductus arteriosus nivå. Den arterielle kanal som forbinder aorta til venstre lungearterien, noe som normalt er bare opererer in utero og etter fødsel og begynnelsen av det alveolære pust stengt. Tilsynelatende in utero noen del av stoffet kanalen beveges til aorta, og dermed engasjere i ferd med å lukke og i aorta, som senere fører til dens sammentrekning.

I sjeldne tilfeller kan Koarktasjon forekomme gjennom hele livet som et resultat av aterosklerotiske lesjoner i aorta, aorta skade eller Takayasus syndrom (en inflammatorisk sykdom av ukjent opprinnelse, skade aorta og dens grener).

Genetisk predisposisjon for dannelse av Koarktasjon er til stede hos pasienter med syndromet Shereshevscky-Turner (kromosomalt sykdom, forårsaket av nærværet av bare ett seksuell X-kromosom og mangelen på en annen og er ledsaget av karakteristiske forandringer av fysisk utvikling, kortvoksthet og seksuell umodenhet). Hver tiende pasient med dette syndromet diagnostiseres med koarctasjon av aorta.

Mekanisme for utvikling av hemodynamiske lidelser (blodstrøm)

Ved aararens koarctasjon fører tilstedeværelsen av en mekanisk hindring (den såkalte slussen) på blodstrømmen i aorta til dannelsen av to forskjellige sirkulasjonsregimer. Over obstruksjonsstedet øker blodtrykket, og den vaskulære sengen blir forstørret; venstre ventrikkel på grunn av systolisk (i fase av kardial sammentrekning) overbelastning er hypertrophied (dens muskelmasse og størrelse økning). Under obstruksjonsstedet for blodstrømmen senkes blodtrykket, og blodstrømmen kompenseres ved utvikling av flere veier for sikkerhetsstillelse (sikkerhet) blodtilførsel. Alvorlighetsgraden av hemodynamiske lidelser varierer avhengig av omfanget og alvorlighetsgraden av aorta lumeninnsnevring, og også typen av koarktasjon.

Med "voksen" type coarctation når zaraschon ductus arteriosus (lukket), hoved hemodynamiske lidelser assosiert med forhøyet blodtrykk i fartøyer av overkroppen, og dermed økt systolisk og diastolisk trykk. Slike arteriell hypertensjon ledsages av en kraftig økning i venstre ventrikulær hjertearbeid, samt en økning i massen av sirkulerende blod. På samme tid i den nedre halvdel av arterier i kroppen trykket senkes, på grunn av noe som inkluderte en mekanisme for økning av renal blodtrykket, noe som fører til en enda større økning i trykket i den øvre halvdel av kroppen.

På "barn" type Koarktasjon når ductus arteriosus åpen, høyt blodtrykk i blodårene i den systemiske sirkulasjonen kanskje ikke så avansert som sikkerhet (bypass) blodsirkulasjonen er dårlig utviklet. Avhengig av forholdet, og coarctation av ductus arteriosus, er det forskjeller i mekanismene for hemodynamisk ustabilitet. Når således postduktalnoy coarctation shunt skjer under høyt trykk fra aorta gjennom ductus arteriosus i venstre lungearterien, noe som kan føre til tidlig utvikling av pulmonal hypertensjon (økt blodtrykk i karene i lungekretsløpet).

Når preduktalnom utførelse koarktasjon typisk utladning av blod fra lunge stammen i en nedadgående aorta (heretter coarctation) gjennom ductus arteriosus, men avhengig av tilgjengeligheten av velutviklede sikkerheter kan bli tilbakestilt i motsatt retning - fra den nedstigende aorta i ductus arteriosus og lungekretsløpet. I den situasjon hvor i det preduktalnom utførelsesform har en nullstillings koarktasjon av lungearterien i den nedadgående aorta, er nesten hele volumet av blod minutt Mologa for sirkulasjon og for den nedre halvdel av kroppen gitt ved en forhøyet arbeids høyre ventrikkel. "Child" (barnslig) type Koarktasjon fører til forstyrrelser i pulmonal sirkulasjon, og i de fleste tilfeller, allerede i tidlig barndom - til utvikling av hjertesvikt.

Symptomer på koagulering av aorta

Det kliniske bildet av koarkasjon av aorta bestemmes hovedsakelig av alder, morfologiske endringer, kombinasjon med andre hjertefeil.

I tidlig barndom ledsages denne mangelen ofte av tilbakefallende (gjentatt) lungebetennelse, utvikling fra de første dagene i livet av pulmonal hjertesvikt. Karakteristisk for den skarpe plassen i huden, uttalt dyspnø, ledsaget av stillestående hvesende i lungene. Barn med koagulering av aorta ligger ofte i fysisk utvikling.

Utvidelsen av hjerteets grenser og styrking av den apikale impulsen bestemmes. Lytte på kroppslyd (lytte) av hjertet lege åpenbarer grov tone systolisk (i løpet av kardial sammentrekning) støy på den fremre overflate av thorax i en projeksjon bunnen av hjertet eller på den bakre overflate i interscapular regionen til venstre (hvor det projiserte aorta isthmus). I nærvær av en åpen arteriell kanal, lytter legen til systolo diastolisk murmur i det andre interkostale rommet til venstre for brystbenet. Det er også en økning i II-tonen i hjertet over lungearterien og aorta.

En avgjørende rolle i den første diagnose av aorta coarctation spille definert puls karakter på de øvre og nedre ekstremiteter: en kombinasjon av opptatt puls på arterier i albuen med ingen eller en kraftig svekkelse av den femorale puls.

Når preduktalnom utførelse koarktasjon med utslipp av lungearterien i den nedadgående aorta (venoarterialny tilbakestillings) samtidig svekke pulsen blir bestemt på benene såkalt differensiert cyanose: cyanose ben huden ved normal farge på huden på hendene. Hos barn med skarpt definerte og isolert (ikke kombineres med andre medfødte hjertefeil) coarctatio av aorta blodtrykk måles på hendene kan nå meget høye verdier, opp til 190-200 / 90-100 mm Hg. Art. I tilfelle aorta coarctation kombinasjon med andre hjertefeil målt blodtrykket på hender nå 130-170 / 80-90 mm Hg. Det er svært sjelden normalt. Arterialt trykk på beina er ikke bestemt i det hele tatt eller kraftig redusert. Raterialnogo kan være en trykkforskjell på hendene (i tilfelle av unormal utslipp av den høyre arteria subclavia fra den nedstigende aorta). Barna til de første årene av livet, utvikler hjertesvikt i både den systemiske sirkulasjonen.

Hos voksne og eldre barn, når det ikke er klager, oppdages det ofte en økning i blodtrykket ved en tilfeldighet. Disse pasientene klager over svimmelhet, hodepine, tyngde i hodet, økt tretthet, periodisk neseblødning, i noen tilfeller - smerte i hjertet. Samtidig klager pasientene om smerter i bena og svakhet i dem, muskelkramper i bena, følsomhet i føttene. Kvinner kan oppleve uregelmessige menstruasjonssykluser og infertilitet. Ved den generelle normale fysiske utviklingen oppdages uforholdsmessig utvikling av muskler: muskler i den øvre halvdelen av stammen og øvre lemmer er utviklet for mye, og bekken og underlempene er dårlig utviklet. Føtter til berøring kaldt. Den forbedrede pulsering av intercostal arterier er bestemt. Det systoliske blodtrykket målt på hendene er 50-60 mm Hg. Art. overstiger det systoliske trykket på beina, men normalt bør trykket på beina være høyere. Det diastoliske trykket forblir normalt. Barn i den eldre aldersgruppen har vanligvis ikke hjertesvikt: den utvikler seg etter 20-30 år, og er et ugunstig prognostisk tegn.

Komplikasjoner av koarkasjon av aorta:

1. alvorlig arteriell hypertensjon
2. Intracerebral blødning (slag);
3. Subarachnoid blødning;
4. Venstre hjertekarsykdom med utvikling av hjerteastma og lungeødem;
5. hypertensive nefroangioskleroz (tap arterioler (små arterier) renal hypertensjon, etter hvert som fører til utviklingen av såkalte primær kontrahert nyre);
6. Diskontinuiteter av forstørret aneurisme
7. Infeksiøs (bakteriell) endokarditt - endokardiell skade (indre hjerte av hjertet) og hjerteventiler forårsaket av infeksjon (oftest bakteriell). Utviklingen av infeksiøs endokarditt observeres oftere når aorta-koarktasjon kombineres med en medfødt patologi av aortaklaffen (for eksempel ved tilstedeværelse av en bikuspid aortaklaff). Bakteriell endokarditt med koagulering av aorta er ofte resistent mot bruk av antibakterielle stoffer.

Instrumental diagnostikk:

1. Elektrokardiogrammet (ECG): I tilfelle av moderate aorta coarctation elektro praktisk talt forskjellig fra det normale elektrokardiogram. Barn av de første leveårene i tilfelle av en kombinasjon av Koarktasjon med ductus arteriosus og ventrikkelseptumdefekt er merket forskyvning (avvik) på hjertets elektriske akse (EOS) til høyre eller til dens vertikalt arrangement, er det også tegn til å øke muskelmasse (hypertrofi) av begge ventriklene i hjertet, mer grad av høyre. For elektrokardio med eldre barn som er kjennetegnet ved isolerte tegn til økt muskelmasse av den venstre ventrikkel. Hos voksne pasienter med Koarktasjon detekteres kardial elektriske akse forskjøvet til venstre og tegn på øket muskelmasse av venstre ventrikkel kan også bestemmes ved ufullstendig blokkering av venstre grenblokk.

2. Fonokardiografi (opptak av vibrasjoner og lydsignaler utgitt under aktivitet av hjertet og blodårene). Når phonocardiography fast forsterkning II tone av aorta, diamant Peak-systolisk bilyd ved den andre og tredje interkostalrom på den venstre kant av sternum i den andre interkostalrom på den høyre kant av brystbenet, og på baksiden.

3. Ekkokardiografi (ultralydundersøkelse av hjertet) kan detektere aortainnsnevring i området med sin isthmus. Doppler ekkokardiografi gjør det mulig å detektere karakteristiske trekk coarctation: systolisk turbulent strømningsbegrensning under, forskjellen mellom det systoliske blodtrykket før den begrensning del av aorta og dens nedre del av innsnevringen. Også identifiseres indirekte ekkokardiografisk (sonografi) indikasjoner på Koarktasjon: å øke muskelmassen (myokardial hypertrofi) av venstre ventrikkel, økt mobilitet av sin bakre vegg, å øke størrelsen på venstre atrium.

4. Radiografi av brystet (hjerte og lunger). Pulmonal tegning uten patologiske endringer på postduktalnoy coarctation eller i tilfelle av en kombinasjon med en ventrikkelseptumdefekt amplifisert fra den pulsåren. Hjertets skygge er sfærisk, dens topp er forhøyet, og den stigende aorta er forstørret. Pasienter barn hjertet av normal størrelse eller flere øket til venstre, ytterligere definert uzuratsiya ( "forbindelsen") av de nedre kanter av de bakre partier av ribbene på grunn av den dypere av ribbe spor på den indre overflaten av ribbene på grunn av trykket utvides kroket interkostale arterier.

5. Hjertekateteriseringen utføres for å måle trykket i aorta og detekterer et karakteristisk trekk ved aorta coarctation - forskjell i systolisk blodtrykk over og under den inneværende blod-plass innsnevring av aorta.

6. Aortografi (innføring av røntgenkontrastmateriale i aorta gjennom spesielle katetre) gjør det mulig å direkte bestemme nivået og graden av innsnevring av aorta lumen.

Aortogram av pasienten med aarka-koartering, utført i riktig skrå utstikk: pilen indikerer en fullstendig pause i skyggen av aorta i sin isthus.

Behandling av koagulering av aorta

Indikasjon for kirurgisk inngrep for koarctasjon av aorta er forskjellen i systolisk trykk, målt på hender og føtter, som overstiger 50 mm Hg. Art. Hos nyfødte og spedbarn kan alvorlig arteriell hypertensjon og hjertedekompensasjon tjene som grunnlag for å utføre operativ intervensjon. I de tilfellene når sykdommen har et relativt gunstig kurs, blir kirurgisk inngrep utsatt til 5-6 år gammel. Det er mulig å utføre en kirurgisk operasjon på et senere tidspunkt, men i forbindelse med muligheten for å opprettholde hypertensjon etter det, er resultatene dårligere.

For tiden er det flere metoder for kirurgisk behandling av aorta coarctation - aorta reseksjon og rekonstruksjon:

1. Reseksjon av koagulering av aorta med superposisjon av anastomose (anastomose) ende til slutt. Tilstanden for anvendelse av denne metoden er tilstedeværelsen av innsnevring av en liten grad, i forbindelse med hvilken det er mulig å sammenligne endene av en normal uendret aorta.
2. Aortisk kirurgi ved hjelp av vaskulære proteser. Denne metoden brukes i tilfellet når sammentrekningen har en stor lengde, og sammenligningen av endene er derfor ikke mulig. Det patologisk forandrede (innsnevrede) aorta-området resekteres (fjernet), og i stedet for det blir en spesiell vaskulær protese laget av spesielt syntetisk materiale syet.
3. Aortoplastika bruker sitt eget biologiske materiale av pasienten - den venstre subklaviske arterien.
4. Omgå den patologisk innsnevrede aorta: Kanten av vaskularprotesen laget av et spesielt syntetisk materiale syes over og under det smalte avsnittet, og skaper en bypassbane for blodstrøm.
5. Ballongangioplastikk og stentning av koagulering av aorta Det brukes i de tilfellene da det etter en tidligere kirurgisk inngrep var en gjentatt innsnevring av aortaområdet. I dette inngrepet lege innfører rentgenangiohirurg ved hjelp av spesielle ledninger gjennom perifere kar som er spesielt utformet i aorta ballongen under inflasjon som eliminerer slike begrensninger. I noen tilfeller er de såkalte stentene i tillegg installert, noe som fikser den nødvendige diameteren av aorta i form av et stivt skjelett.

Prognose for koagulering av aorta

Prognosen for denne medfødte misdannelsen avhenger først og fremst av graden av aortainnsnevring. Litt uttrykt koarctasjon av aorta påvirker ikke forvaltningen av pasienter med normal livsstil, og levetiden til slike pasienter kan være lik gjennomsnittlig forventet levetid i en gitt befolkning.

I tilfelle av alvorlig koagulering av aorta, er den gjennomsnittlige levetiden til pasienter uten kirurgi som regel 30-35 år. Hovedårsakene til dødsfallet til disse pasientene er alvorlig hjertesvikt, bakteriell endokarditt, plutselig død på grunn av ruptur av aorta eller dets aneurisme og slag.

Coarctation av aorta

Coarctation av aorta - et brudd på den normale utviklingen av aorta fartøyet i form av dannelse av en lokal intraluminal innsnevring av aortabuen i fremspringet av sin isthmus til fullstendig avbrudd. Denne medfødte patologien bør ikke tilskrives ekte hjertefeil, siden lokalisering av sammenbrudd kan ligge i avrundede områder (thorax og bukdeler). Medfødt aortic coarctation under enhver omstendighet ikke ledsaget av utviklingen av en organisk lesjon i hjertet, men dette patologi provoserer uunngåelig ødeleggelse av strukturer i det kardiovaskulære systemet som helhet.

I den generelle strukturen av forekomsten av medfødt hjerteuregelmessigheter, er Aorta coarctation 15%, og det er en klar sammenheng mellom risikoen for denne sykdommen, og av kjønn (overvekt pasienter hann).

Kombinasjonen av akaraparctation med åpningen av arteriellkanalen, hvis intraluminale diameter overstiger aorta-diameteren, observeres hovedsakelig hos spedbarn og er ca. 60%. En karakteristisk patologisk forandring i aorta under innsnevringsstedet er en aneurysmal luminal utvidelse som oppstår som et resultat av utviklingen av en hvirvelblodstrøm. Når pasienten har en aortaforlengelse og dens tortuositet, forutsatt at det ikke finnes noen ekte intraluminal innsnevring, bør begrepet "pseudo-cortex av aorta" brukes.

Årsaker til koagulering av aorta

Grunnlaget for Koarktasjon, så vel som eventuelle andre medfødte misdannelser lagt brudd normal dannelsesprosessen av aortaveggen selv i perinatal periode. Hovedmekanismen for dannelse av innsnevrede innsnevring av aorta er overdreven spredning av vevceller fra blodstrøm i aorta yukstuduktalny på et tidspunkt da det er lukking av ductus arteriosus, som normalt har et takvindu like før fødsel. En slik patogenetisk mekanisme for neonatal aorta coarctation, og når "voksen utførelses" innsnevret aorta innsnevring utvikler seg i bulk av aterosklerotisk lesjon, traumatisering av karveggen og Takayasus syndrom, der aorta lesjon er inflammatorisk natur.

Risikofaktorer for utvikling av Koarktasjon er en medfødt arten av infeksjon av fosteret i livmoren, misbruk av alkohol under svangerskapet, og i større grad - genetisk arv.

Det er noen korrelasjonsavhengighet av utviklingen av medfødt koarkasjon av aorta blant barn som lider av noen genetisk bestemte anomalier (Shereshevsky-Turner syndrom).

Hemodynamiske forstyrrelser i aorta coarctation kan ha varierende grad av alvorlighet, som bestemmer intensiteten av kliniske symptomer, men patogenetiske mekanisme cardiohemodynamics brudd under alle utførelser patomorfologiske ensartede. Således, i projeksjonen av aneurismen forstørret aorta, som er plassert over et fremspring koniske parti, som danner en virvelstrøm av blod med et høyt trykkfall, noe som forklarer muskel hypertrofi av venstre ventrikkel i matrisen. Under innsnevringen av aorta lumen, derimot, observeres lavt blodtrykk, slik at kompensasjonsmekanismer lanseres i form av sikringsnett for blodforsyning.

På grunn av det faktum at aorta coarctation forekommer i den voksne ikke er ledsaget av en åpning av ductus arteriosus, i disse pasientene er det en økning av det systemiske blodtrykket både på grunn av det systoliske og diastoliske komponent utelukkende i den øvre halvdel av kroppen. For å forbedre blodsirkulasjonen i arterienettverket på den nedre halvdelen av stammen, utløses kompensasjonsmekanismen for nyreartartrykk som forverrer løpet av den underliggende sykdommen.

Symptomer på koagulering av aorta

Pasienter kategori voksen som lider av sekundær utførelse aorta coarctation, i de fleste tilfeller være oppmerksom på nærværet av ikke-spesifikke kliniske symptomer som hodepine, svimmelhet, neseblødningsepisoder sjeldne lav intensitet økende svakhet. De symptomer relatert til en gruppe av bestemte tegn på Koarktasjon vedrører progressiv muskelsvakhet og hyppige kramper i de nedre ekstremiteter, kjøle de distale nedre ekstremiteter. Langtids hemodynamiske forstyrrelser under aortic coarctation provoserer utviklingen av muskel trofiske forstyrrelser i den nedre halvdel av tabellen legeme, og derfor blir pasienten dannet en uforholdsmessig kroppsbygning.

Dannelse av en klinisk symptom med Koarktasjon avhenger av pasientens alder, patologiske varianter av vice, samt hvorvidt det faktum av tilstedeværelsen av andre abnormiteter av strukturene i det kardiovaskulære systemet. Pasienter voksen kategori ofte ikke gjør noen konkrete klager som tyder på deres dannelse av Koarktasjon, og derfor er mer informativ i denne situasjonen har en metodikk for objektiv undersøkelse av pasienten. Dermed blir deteksjonspuls-kombiner svakt fylt i projeksjonen av de femorale arterier med intens puls i arteriene i den øvre lemmer kan allerede under den innledende undersøkelse av pasienten for å etablere en innledende diagnose.

På et sent stadium av en sykdom i en pasient som lider av aorta coarctation komplisert ved hjerteinsuffisiens merkede utvidelsesgrensene absolutt dullness, og den forsterkning og forskyvning av spissen takt. Auskultatoriske tegn på koarctasjon av aorta er å lytte til alvorlig systolisk støy på alle punkter av auskultasjon med et maksimum i den fremre aksillære linjen. Forskjellen aorta coarctation, kombinert med ikke lukkede ductus arteriosus er auscultation systolisk-diastolisk hjertestøy i projeksjonen av den andre interkostalrom på den venstre parasternal linje.

I den æra av rask utvikling av diagnostiske tenkelig verktøy til teten i å etablere riktig diagnose er den eksakte data er ikke pasientens fysisk undersøkelse, og resultatene av flere studier av strukturen i det kardiovaskulære systemet. Diagnostisering av Koarktasjon bør utføres i et spesialisert sykehus hjertekirurgi profil, som noen bildeteknikker er minimalt invasive kirurgiske prosedyrer. Elektrokardiografi og phonocardiography ikke med sikkerhet påvise Koarktasjon, men i alvorlig hjertesvikt pasienter som viser tegn på hjertesykdom i form av elektriske akse forskyvning, så vel som tegn på hypertrofisk kardiomyopati.

Ved utføring av echocardioscopy hoved diagnostisk kriterium er identifikasjonen av aorta coarctation lidelser dopplerographic kurve i et fremspring stenotisk aorta innsnevring eidet, såvel som deteksjon av den virvelstrøm i poststenotic aorta. Den mest nøyaktige og informative er kontrastangiografi, som utføres til alle pasienter, uavhengig av etterfølgende behandling. Denne teknikken lar deg avklare nøyaktig plasseringen av stenose, alvorlighetsgraden og lengden av bruddene.

Coarctation av aorta hos barn

Den grunnleggende forskjellen mellom "baby versjon" koarktasjon av "voksen" er at hos spedbarn hypoplasi av synkende aorta er ikke ledsaget av lukking av ductus arteriosus. Dette vrozhdnny feil kan forekomme i en isolert form, eller i kombinasjon med andre hjertemisdannelser profil (ASD eller ventrikulær septal aneurisme hjerte sinus, transposisjon av de store arterier).

Coarctation av aorta hos barn i de fleste tilfeller er en genetisk bestemt patologi, så familier med graviditetshistorie må gjennomgå medisinsk og genetisk rådgivning som et forebyggende tiltak under graviditetsplanlegging.

Hemodynamiske forstyrrelser i denne hjertesykdom hos barn er ikke så uttalt, og dette faktum er på grunn av en kombinasjon av anomaliene med åpningen av ductus arteriosus, slik at i disse pasientene er ikke observert en kraftig økning i det intraluminale trykkgradient i det vaskulære system av den systemiske sirkulasjon, og det er ingen tegn til dannelse av sikkerhet typen blodstrøm. I en situasjon hvor et barn har postduktalny versjon av Koarktasjon, å skape grobunn for utvikling av pulmonal hypertensjon symptomer forårsaket av den massive dumping av et stort volum av blod med et høyt trykk-gradient i lungearterien fra aorta.

Den tidlige utviklingen av hjertesvikt symptomer hos barn med medfødt aortic coarctation alternativet på grunn av det faktum at selv i den perioden av prenatal utvikling av barnet utvikler en alvorlig nederlag hjerteinfarkt lag med hjertet i form av alvorlig hypertrofi, både høyre og venstre hjerte. Negative faktum er at samtidig alvorlige hypertrofiske endringer av hjertemuskelen ikke øker vaskularisering av hjertemuskelen, i forbindelse med det som allerede er i den første perioden av barnets fore hypoksisk nederlag ikke bare strukturer i hjertet, men også til alle vev og organer. Denne patogenetiske mekanismen provoserer utviklingen av myokardisk fibroelastose, som har en ekstremt negativ effekt på løpet av den underliggende sykdommen.

Preduktalny alternativ lokalisering Koarktasjon, som forekommer hos barn, i de fleste tilfeller en negativ innvirkning på lungekretsløpet, siden en stor mengde blod som kommer fra lunge stammen til synkende aorta gjennom et patent ductus arteriosus. Denne varianten av kardiohemodynamiske lidelser har en svært negativ innvirkning på barnets helse og fremkaller tidlige tegn på hjertesvikt.

Den tidligste kliniske manifestasjoner coarctation preduktalnogo typen er spesielt fulminante vekst lungesykdom klinikker, som manifesterer alvorlige respiratoriske forstyrrelser, så vel som objektiv synlige tegn på sirkulasjons mangel ved pulmonal vaskulære system (merket blekhet inntil cyanose, progressiv inspirasjons dyspné). I barndom, barn med Koarktasjon er utsatt for å utvikle tilbakevendende lungebetennelse stillestående type enn en lang kurs og alvorlig respirasjonssvikt.

Den viktigste kliniske funksjonen, som gjør at retten til å etablere diagnosen "preduktalnogo alternativ coarctation" hos eldre barn er en kombinasjon av umodifisert hud i projeksjonen av de øvre lemmer underekstremitetene uttalt diffus cyanose. I tillegg har pasienter i denne kategorien en kritisk økning i blodtrykksparametrene på hendene, og når verdier på 200/100 mm Hg. Dersom Koarktasjon i et barn i kombinasjon med en hvilken som helst annen unormal tilstand av hjertet, en lang tid blodtrykket forblir uendret.

De viktigste kliniske kriterier som indikerer dekompensasjon, hemodynamiske Koarktasjon i barn er: fremveksten av en intens smerte bak brystbenet, det fullstendige fravær av en puls i projeksjonen av lokalisering av arteriene i de nedre ekstremiteter, hyppige tilfeller av neseblødning, voksende respiratoriske lidelser, så vel som uttrykt Kikhoste i den nedre syndrom lemmer.

Til tross for det faktum at den kirurgiske behandlingen av aorta coarctation i barn er den mest effektive metode for å eliminere rynker, er det absolutte kontraindikasjoner mot bruk av alle typer av kirurgisk korreksjon, som omfatter - hjertesvikt, ende-trinns, irreversibel pulmonal hypertensjon, så vel som et hvilket som helst kronisk patologi stadium av dekompensering.

Behandling av koagulering av aorta

I tilfelle av medfødt opprinnelse aorta coarctation hos pasienter pediatriske alderskategori i perioden fosterdiagnostikk er det tilrådelig å avgjøre om kirurgi som Koarktasjon stimulerer utvikling av alvorlig hjerte- og karsykdommer, forverrer den underliggende sykdommen.

Indikasjonen for tidlig kirurgisk behandling er også det faktum at mekanismen for sikkerhetssirkulasjon ikke utvikler seg hos barn i de første månedene av den antatale perioden. I en situasjon der aararens koagulering ikke ledsages av alvorlige kardiohemodynamiske forstyrrelser, bør kirurgisk behandling utsettes til 14 år for å forhindre rekonarksjon. Absolutt indikasjon på bruk av akutt kirurgisk behandling er pasientens påvisning av forskjellen i den systoliske komponenten av intravaskulært blodtrykk på øvre og nedre lemmer som overstiger nivået på 50 mm Hg.

Til tross for det faktum at den eneste metoden for radikal behandling av Koarktasjon, så vel som andre hjertefeil, er å utføre den operative fordeler, er det uunnværlig å en tilstrekkelig preoperativ forberedelse av pasienten, noe som innebærer fjerning av uttalt hemodynamiske forstyrrelser. C viser bruken av prostaglandin E beregnet i en dose på 0,1 mg per 1 kg av vekten av barnet, for å åpne ductus arteriosus nyfødte, i henhold til ytterligere kirurgi. For lindring av symptomer på hjerte-insuffisiens viser bruken av legemidler med positiv inotrop virkning Short Course (dobutamin beregnet i en dose på 0,5 pg / kg / min), og tilstrekkelig oksygen terapi krets for å rette luftveislidelser.

Blant voksne pasientkategori hovedkriteriene som bevis behovet for og gjennomførbarheten av kirurgisk behandling av aorta coarctation er det: diagnose bekreftet ved instrumentell metoder aorta innsnevrede partiet er i stor grad nærværet av behandlende har aneurysmal aorta og hemodynamiske dekompensasjon. Som en operativ fordel i denne situasjonen er mest brukt felles erstatning av aorta med en syntetisk protese.

Coarctation av aorta

Alle typer kirurgisk behandling av defekten er redusert til det faktum at reseksjon av koarctasjon av aorta med etterfølgende plastikkirurgi av sårdefekten utføres. Foreløpig er spørsmålet om omfang og metode for kirurgisk korreksjon av feilen besluttet individuelt, tar hensyn til plassering, omfang av endringene, samt de individuelle egenskapene til barnets kropp. I noen situasjoner er det tilstrekkelig å utføre ballongangioplastikk med stenting, men et radikalt alternativ er operativ korreksjon med etterfølgende ballongangioplastikk, noe som eliminerer mulig rekoinkinering. I dag, så som ballong-angioplastikk teknikken har vist gode resultater som 90% fjerningskarakteristikk coarctation tillegg lar denne teknikk muliggjør en ytterligere ikke utføre kirurgi, men bare for å erstatte de tilsvarende parametre av stenten i henhold til pasientens alder.

Driftsgodtgjørelse er utsnittet av den innsnevrede delen av aortakarret med den etterfølgende eliminering av sårfeilen i form av en anastomose eller lapp. Påføring av en anastomose eller søm i enden av et utskåret kar er kun mulig ved akaras koarctasjon, som har en liten grad. For å eliminere komplikasjoner som avstøtning av transplanterte organer, innebærer moderne vaskulær kirurgi ved bruk av alloplastic materialer, det vil si feil lukkeklaffen pasient vev dissekert fra venstre arteria subclavia. Ved bruk av disse metodene for kirurgisk behandling er nivået av postoperativ dødelighet ikke mer enn 1%.

I lys av anvendelsen av high-tech teknikker for angioplastikk, er nå deaktivert når Koarktasjon ikke overstiger ett år av gangen, etter som pasientene blir fjernet fra vedtaket av WCC gruppen, men livet bør følges opp av en kardiolog. Uavhengig av den aktuelle typen av driftsmessige fordeler allerede i den tidlige postoperative perioden, pasientene rapporterte betydelig forbedring, så den viktigste oppgaven av drifts spesialist er å gjennomføre en samtale med pasienten for videre korrigering av livsstil, kosthold og medisinering.

Moderat alvorlig innsnevring av lumen av aorta ikke er ledsaget av alvorlige komplikasjoner cardiohemodynamic, så selv i fravær av rask behandling, disse endringene ikke påvirke pasientens levetid. Alvorlig aorta coarctation uten kirurgisk korreksjon kan ha en negativ innvirkning på livskvaliteten til pasienten, og døden inntrer vanligvis som et resultat av komplikasjoner av akutt venstre ventrikkelsvikt, aorta brudd i projeksjonen av aneurysmal ekspansjon, endokarditt bakteriell og aortadisseksjon.

Coarctation av aorta - hvilken lege vil hjelpe? Hvis det er eller mistenker koagulering av aorta, bør du umiddelbart søke råd fra slike leger som kardiolog og hjerte kirurg.

Hva skjer med koarkasjon av aorta, årsaker, diagnose og behandling

Fra denne artikkelen vil du lære: hvilken hjertefeil kalles koarkasjon av aorta, egenskapene til blodsirkulasjon i medfødt misdannelse. Årsaker til utseende og karakteristiske symptomer, som patologien fortsetter og utvikler. Diagnostikk og behandlingsmetoder, prognose for gjenoppretting.

Coarkation av aorta kalles medfødt misdannelse, innsnevring av et stort blodkar, gjennom hvilket blod fra venstre ventrikel kommer inn i den store sirkel av blodsirkulasjon.

Hva skjer i patologi? Ved utgangen fra venstre ventrikel vender aorta jevnt nedover mot thorakregionen. Det er på dette stedet (overgangen av aortabuen til den nedadgående delen) at sammenblanding (stenose) dannes, som ligner en timeglass i form. Stenose blir et hinder for normal blodstrøm:

  • venstre ventrikkel er ikke i stand til å presse gjennom den sammenbrudd det nødvendige volum blod, dets vegger er strukket og fortykket;
  • I aorta-regionen opp til defekten stiger arterietrykket jevnt;
  • I aorta-regionen under innsnevringen reduseres trykket.

Som et resultat utvikler mange mangel på blodtilførsel til organer og vev, hjertesvikt, vedvarende arteriell hypertensjon, oksygen sult av organer (hjerne, nyre, tarm-iskemi).

Coarctation er en alvorlig medfødt misdannelse, det ser ut på grunn av mangler i intrauterin dannelse av hjerte og blodårer. På grunn av blodtilførselsforstyrrelser i det første år av livet dør ca 55-65% av nyfødte, andre barn etter operasjonen har en sjanse, forventet levealder øker til 30-40 år.

Voksenpatologi adskiller seg fra barndommen i mer uttalt manifestasjoner: etter hvert som det vokser, øker hjertesvikt og ulike komplikasjoner (aneurysmer av vitale kar) blir lagt til det.

Patologi risiko for å utvikle livstruende komplikasjoner: kongestiv hjertesvikt (hjerteattakk), ruptur av aneurisme (utbuling av veggene) av aorta, hjerneslag (cerebral blødning), bakteriell endokarditt (bakteriell betennelse av den indre foring av hjertet).

Cure den medfødte koarctation av aorta er helt umulig. Kirurgiske metoder klarer å forbedre prognosen og forlenge pasientens levetid, etter operasjonen blir pasienten overvåket og anbefalt av en kardiolog for livet.

Egenskaper av blodsirkulasjon i akaras koarctasjon

På grunn av den lave aortakapasiteten utvikles et spesielt sirkulasjonsregime:

  • blodtrykket på fartøyets vegger er høyere enn defekten, noe som får hjertet til å virke med lasten (volumet av blodutkastning øker med ett slag og per minutt);
  • veggene i venstre ventrikel under påvirkning av blodtrykk tykkere;
  • økende antall vaskulære sidegrener av aorta og andre fartøyer av den øvre halvdel legemet (venstre subclavian, interkostalrom, brystarterien), sammen med deres hjelp, forsøker kroppen for å kompensere for den manglende blodtilførsel;
  • alle arterier øker kraftig i diameter, og over tid (og under påvirkning av høyt blodtrykk) stikker veggene sine ut (aneurisme).

Den mest signifikante for fremtidig prognose og forventet levetid - en aneurisme av aorta og hjerneskinner, deres brudd fører til et dødelig utfall (dødsårsak med 20 år i 50%)

I 88% av sirkulatoriske forstyrrelser utvikle type 2 og på grunn av tilstedeværelse eller fravær av en ytterligere forbindelse mellom aorta og lungearterien (arteriell kanal som normalt har barn in utero og helbreder etter 3 måneder etter fødselen):

  1. I henhold til "barn" -type, når Botallov-kanalen etter fødselen forblir åpen, er i dette tilfelle brudd på blodtilførselen til hjernen uttrykt i pulmonal hypertensjon (økt trykk i lungene).
  2. Ved "voksen" type, når Botallovkanalen lukker. Brudd som er motstandsdyktig mot hypertensjon øvre halvdel av kroppen (hode, hender, hals) og hypotoni (redusert trykk) i den nedre halvdel av kroppen.

Begge bruddstyper er ikke avhengige av pasientens alder, bare på den tidlige eller ubebyggte overgroingen av Botallov-kanalen. I 12% av tilfellene er medfødt koarkasjon av aorta forbundet med andre hjerte- og vaskulære misdannelser (blandet type).

Årsaker til patologi

Mekanismen for utseende av koarctasjon er ikke klart til slutten, det er foreslått at årsaken til defekter i dannelsen av aorta kan være:

  • arvelig predisposition;
  • genetiske mutasjoner (Shereshevsky-Turner syndrom, seks kromosomal abnormitet);
  • påvirkning av medisiner;
  • drikker alkohol;
  • smittsom forgiftning (rubella, meslinger, scarlet feber).

Den viktigste perioden for hjertets dannelse er graviditetens første trimester, det er på dette punktet at den ugunstige innflytelsen av ytre faktorer kan forårsake en flamme.

Risikofaktor - kjønn, medfødt misdannelse er 4 ganger mer vanlig hos menn enn hos kvinner.

karakteristiske symptomer

Symptomer på koagulering av aorta er avhengig av graden av innsnevring av fartøyet, hvis det ikke er veldig uttalt, i lang tid (opptil 12-14 år) går sykdommen nesten umerkelig. Et barn kan bare klage på svakhet og kortpustethet etter fysisk anstrengelse, dette forverrer ikke pasientens livskvalitet.

Over tid, hjertesvikt og sirkulasjonsforstyrrelser i organer utvikler seg, og manifesterer seg mer alvorlige symptomer: tretthet og dyspné etter moderat og mild øvelsen (heretter omtalt som fastholdes i hvile), hodepine, neseblødning, leggkramper, magesmerter og bryst.

Ved alvorlig sykdom (alvorlig innsnevring av aorta) symptomer umiddelbart etter fødselen og veldefinerte: barnet bleke, rastløs, peste (hjerteastma) og sterkt svetter. For slike barn er preget av et sterkt lag i fysisk utvikling, generell svakhet, nedsatt immunitet (hyppige infeksjoner), begrenset arbeidsevne.

Les Mer Om Fartøyene