Primær pulmonal hypertensjon: En sjelden og dårlig forståelig sykdom

Ifølge Verdens helseorganisasjon er primær lungehypertensjon en av de mest sjeldne sykdommene i kardiovaskulærsystemet.

Ellers kalles det idiopatisk pulmonal arteriell hypertensjon, Aears sykdom, Escudero syndrom eller svart cyanose. Denne sykdommen er ikke fullt ut forstått og dødelig, da det fører til irreversible og uforenlige endringer i livet til lungene og hjertet.

Beskrivelse av sykdommen

Sykdommen refererer til kategorien av vaskulære patologier, hvor blodtrykket i den menneskelige lungens vaskulære seng stiger til unormalt høye markeringer.

Utviklingsmekanismen for den idiopatiske formen av sykdommen har ikke blitt studert godt nok, men en rekke forskere identifiserer slike grunnleggende patofysiologiske fenomen i rekkefølge av deres forekomst:

  • vasokonstriksjon - gradvis innsnevring av lumen i blodårene i lungene;
  • forandring i fartøyets elastisitet, hvis vegger blir mer sprø;
  • Reduksjon av lungens vaskulære seng - full eller delvis lukning av noen fartøy i lungene med tap av deres funksjoner;
  • økning av blodtrykk i fungerende fartøy på grunn av en urimelig høy belastning på dem;
  • overbelastning av hjerteets høyre ventrikel og forverring av pumpefunksjonen;
  • slitasje i hjertet, utviklingen av syndromet av "lungehjerte".

Den første omtalen av denne sykdommen i medisinsk litteratur går tilbake til 1891. Siden da har forskere funnet det:

  • De fleste pasienter blir syke i en relativt ung alder - ca 25-35 år. Men isolerte tilfeller ble registrert når sykdommen rammet eldre eller spedbarn.
  • Lider av idiopatisk pulmonal hypertensjon, hovedsakelig kvinner - ca 75-80% av antall pasienter.
  • Forekomsten av sykdommer er 1-2 personer per million.
  • Blant alle hjertepatienter er forekomsten av denne sykdommen ikke større enn 0,2%.
  • Det er en familiepreisposisjon - arvelige røtter av sykdommen ble oppdaget i 10% av tilfellene.

Årsaker og risikofaktorer

Pålitelige årsaker til idiopatisk pulmonal hypertensjon er ikke fastslått. Flere teorier vurderes om startmekanismen for denne sykdommen:

  • Gene mutasjon. Hos 20-30% av pasientene ble det oppdaget et mutert BMPR2-benproteinreseptorgen. Dette forklarer hvorfor sykdommen noen ganger kan arves. I de følgende generasjonene manifesterer seg seg i en mer alvorlig og ondartet form.
  • Autoimmune sykdommer. For eksempel er det i en rekke tilfeller et vennlig forløb av systemisk lupus erythematosus og idiopatisk lungehypertensjon.
  • Brudd på produksjonen av vasokonstriktorer i kroppen, som kan ha både en medfødt og tilegnet karakter.
  • Innflytelse av eksterne faktorer, som fører til irreversible forandringer i lungekarrene. Dermed er administreringen av noen legemidler eller ukjent vaskulær tromboembolisme under arbeid forbundet med det påfølgende utseendet av primær lunghypertensjon i 15-20% tilfeller.

Risikogruppen for denne sykdommen kan omfatte:

  • Unge kvinner, spesielt de som fødte, og som tok orale prevensjonsmidler i lang tid;
  • pasienter med autoimmune sykdommer;
  • infisert med herpes simplex virus av den åttende typen, HIV;
  • De som nære slektninger led av denne sykdommen;
  • folk tar legemidler med anorektisk virkning, kokain eller amfetamin;
  • personer som lider av portal hypertensjon.

Klinikk: typer og former

I motsetning til sekundær lungehypertensjon hos barn og voksne, oppstår den primære (idiopatiske) formen av denne sykdommen i fravær av utprøvde patologier fra respiratoriske, vaskulære og hjerteorganer.

I henhold til WHO-klassifiseringen av 2008, er følgende typer idiopatisk lungehypertensjon avhengig av den påståtte årsaken til dens forekomst:

  1. Familie eller arvelig - på grunn av den genetiske mutasjonen av visse gener som er arvet.
  2. sporadisk:

  • forårsaket av giftstoffer eller medisiner;
  • forbundet med andre fysiske sykdommer, inkludert autoimmun og smittsom;
  • forårsaket av hypoksi - er den høye og nordlige hypertensjon forårsaket av utilstrekkelig tilpasning av lungene til særegenheter av klimatiske forhold i høylandet og hinsides polarsirkelen;
  • pulmonal hypertensjon av nyfødte;
  • forårsaket av en rekke uklare faktorer (forbundet med metabolske og onkologiske sykdommer, blodsykdommer, etc.).

Av typen morfologiske endringer, forekom i pasientens lunger, utmerker seg følgende typer sykdommer (Belenkov Yu.N., 1999):

  • pleksogene arteriopati av lungene - reversibel lesjon av arteriene;
  • tilbakevendende tromboembolisme av lungene - skade på lungens arterielle seng med trombi med etterfølgende vaskulær obstruksjon;
  • voknokluzionnaya sykdom i lungene - overvekst med bindevev i lungeårene og venulene;
  • kapillær hemangiomatose i lungene - godartet proliferasjon av kapillært vaskulært vev i lungene.

Av den nåværende naturen sykdommer skiller forutse slike former:

  • Ondartet - symptomer utvikler seg til de mest alvorlige manifestasjonene i noen måneder, døden skjer innen et år;
  • utvikler seg raskt - symptomene utvikler seg ganske raskt, innen et par år;
  • Sakte fremgang eller treg form av sykdommen, der de viktigste symptomene i lang tid går ubemerket.

Farer og komplikasjoner

Mekanismen av sykdommen er at den tilsvarende økning av trykket i karene i lungene og øker belastningen på den høyre ventrikkel i hjertet, som gradvis utvider seg og slutter å håndtere sin funksjonelle belastning.

I tillegg til dette Blant de alvorlige komplikasjonene er:

  • hjertearytmier;
  • synkopale tilstander;
  • tromboembolisme av lungearterien;
  • hypertensive kriser i systemet av den lille sirkel av blodsirkulasjon.

Alle disse Medfølgende diagnoser forverrer pasientens tilstand betydelig og uten tilstrekkelig medisinsk behandling kan det føre til et dødelig utfall.

Hvordan diagnostisere medfødt hjertesykdom, og hvilke symptomer bør tas hensyn til, les her.

Nærmere informasjon om behandling av ervervet mitral hjertefeil er beskrevet i denne publikasjonen.

Terapeutisk prosess: fra diagnose til behandling

I korte trekk kan hele behandlingsprosessen karakteriseres ved å beskrive de tre hovedstadiene: anerkjennelse av symptomer, kvalifisert medisinsk diagnose, bruk av effektive behandlingsmetoder.

  • kortpustethet under fysisk aktivitet;
  • hjertebanken;
  • smerte bak brystbenet;
  • svakhet og tretthet;
  • svimmelhet og svimmelhet;
  • hevelse av føttene;
  • cyanose (blåser) av nedre og deretter øvre lemmer;
  • en hes stemme;
  • endre formen på fingrene - de blir som "drumsticks".

Som sykdommen utvikler symptomer: om i begynnelsen av sykdommen symptomene manifest bare under trening, så i de siste stadiene de vil ikke forlate pasienten selv i ro, pluss bli med leverproblemer og fordøyelses ascites.

  • analyse av anamnese, inkludert familiehistorie;
  • ekstern undersøkelse for å finne synlige symptomer på sykdommen;
  • elektrokardiografi for studier av hjerteaktivitet;
  • Radiografi og ultralyd av hjertet;
  • spirometri av lungene;
  • kateterisering av pulmonal arterie for å måle trykket i det (over 25 mm Hg i ro - et diagnostisk kriterium for pulmonal hypertensjon);
  • test for arterienes evne til å utvides enkelt;
  • test for pasientens tilstand før og etter fysisk anstrengelse;
  • laboratorie blodprøver.
  • livsstilsendringer (saltfri diett med en liten mengde væske, målt fiznagruzki);
  • oksygenbehandling.

Medisinsk symptomatisk behandling:

  • diuretika;
  • kalsiumantagonister (Nifedipin, Diltiazem);
  • vasodilatatorer (gruppe av prostaglandiner);
  • antikoagulantia (warfarin, heparin);
  • bronkodilatatorer (Euphyllinum);
  • Kursbehandling med nitrogenoksid.
  • kunstig skapelse av et hull mellom hjertets atri eller atrialseptostomi;
  • fjerning av trombi fra lungekarrene;
  • transplantasjon av lungene eller hjertet og lungene.

Lær mer om denne sykdommen fra presentasjonen på videoen:

prognoser

Prognosen er ugunstig, siden sykdomsfremkallingsmekanismen ikke er kjent til slutten, og derfor er det vanskelig å velge den nøyaktige behandlingen.

Avhengig av dagens natur En person med idiopatisk hypertensjon kan leve fra flere måneder til 5 år eller mer. Gjennomsnittlig levetid for en pasient uten behandling er ca. 2,5 år. Pasienter som levde 5 eller flere år etter diagnosen, er ca. 25% av det totale antall pasienter med primær lungehøyt blodtrykk.

Forebyggende tiltak

Spesifikk forebygging av denne sykdommen eksisterer ikke. Pasienter som er i fare, anbefales:

  • å overvåke deres helse, spesielt - å regelmessig overvåke tilstanden til lungene og hjertet;
  • Ikke røyk og se kroppsvekten.
  • Ikke bor i høyhøyde, polare og økologisk ufordelte områder;
  • unngå åndedrettssykdommer, smittsomme forkjølelser;
  • Om mulig, dose den fysiske belastningen, ikke utelukkende den helt.

Det faktum at idiopatisk pulmonal hypertensjon er praktisk talt uhelbredelig Er et medisinsk faktum. Men i kraften til hver person å gjøre alt for å forhindre forekomsten av en slik diagnose.

Årsaker, symptomer og behandling av pulmonal hypertensjon

Fra denne artikkelen vil du lære: Hva er lungehypertensjon. Årsakene til utviklingen av sykdommen, typer trykkøkning i lungens kar og hvordan patologi manifesterer seg. Funksjoner av diagnose, behandling og prognose.

Pulmonal hypertensjon - en patologisk tilstand i hvilken det er en gradvis økning i trykket i det pulmonale vaskulære system, noe som fører til økende svikt i høyre hjertekammer og til slutt ender for tidlig død av en mann.

Over 30 - ved belastning

Når sykdommen i lungens sirkulasjonssystem forekommer følgende patologiske forandringer:

  1. Begrensning eller spasmer av blodkar (vasokonstriksjon).
  2. Minske evnen til vaskulærveien til å strekke seg (elastisitet).
  3. Dannelse av liten trombi.
  4. Spredning av glatte muskelceller.
  5. Lukking av blodkarets lumen på grunn av blodpropper og fortykkede vegger (utslettelse).
  6. Ødeleggelse av vaskulære strukturer og erstatning med bindevev (reduksjon).

For at blod skal passere gjennom de endrede fartøyene, er det en økning i trykk i stammen av lungearterien. Dette fører til økt trykk i hulrommet i høyre ventrikel og fører til en forstyrrelse av funksjonen.

Slike endringer i blodstrømmen viser seg økt respiratorisk insuffisiens i de første stadier og alvorlig hjertesvikt - i den endelige sykdommen. Fra begynnelsen plasserer manglende evne til å puste normalt betydelige restriksjoner på pasientens vanlige liv, noe som tvinger dem til å begrense seg til stress. Reduksjonen i motstand mot manuell arbeidskraft forverres når sykdommen utvikler seg.

Pulmonal hypertensjon regnes som en svært alvorlig sykdom - ubehandlede pasienter bor mindre enn 2 år, og det meste av den tiden de trenger hjelp med personlig pleie (matlaging, rengjøring, kjøpe mat og så videre.). Når terapien utføres, forbedrer prognosen noe, men du kan ikke helt gjenopprette fra sykdommen.

Klikk på bildet for å forstørre

Problemet diagnose, behandling og overvåkning av mennesker med pulmonal hypertensjon i inngrep leger av mange spesialiteter, avhengig av årsaken til sykdommen det kan være: indre, lunge, Hjerte, smittsomme sykdommer og genetikk. Hvis det er nødvendig med kirurgisk korreksjon, går det med vaskulære og thorakale kirurger.

Klassifisering av patologi

Lunghypertensjon er den primære, uavhengige sykdommen i bare 6 tilfeller per 1 million befolkning, dette skjemaet inneholder årsakssykdom og arvelig form for sykdommen. I andre tilfeller er endringer i lungens vaskulære seng forbundet med noen primær patologi i orgel- eller organsystemet.

På denne bakgrunn ble det opprettet en klinisk klassifisering av trykkøkning i pulmonal arteriesystemet:

Hvorfor det er og hvordan man skal håndtere primær lungehypertensjon

Primær pulmonal hypertensjon er en sjeldne sykdom som er preget av vedvarende konstant høyt trykk i lungearterien. Ellers kalles sykdommen idiopatisk pulmonal arteriell hypertensjon. Faren for sykdommen er en kompleks irreversibel lesjon av lungene og kardiovaskulærsystemet.

Klinikk for hypertensivt syndrom

Sykdommen hos barn og voksne skjer mot bakgrunnen for fraværet av uttalt forandringer fra hjerte-og lungesystemet. Den første fasen av sykdommen tar ikke hensyn til seg selv. Ved første besøk til legen er det veldig vanskelig å gjette diagnosen. De vanligste manifestasjonene av pulmonal hypertensjon hos voksne forekommer med utvikling av hjerte- eller lungesvikt. Hos barn identifiseres symptomene på sykdommen når endringer begynner i hjerteets høyre hjertekammer.

De viktigste symptomene som observeres hos pasienten er delt inn i to grupper:

  • tegn på hypertrofi i høyre ventrikel;
  • symptomer på pulmonal hypertensjon.

Tegn på å utvide hjerteets grenser er slike tilstander:

  • hjertebank;
  • smerte i brystet;
  • forstyrrelser i hjertets arbeid.

Symptomer på overbelastning i høyre hjerte:

  • kortpustethet;
  • svimmelhet;
  • besvimelse;
  • tørr hoste;
  • hemoptyse.

Kortpustethet er 60% av personer med høyt lungetrykk. Først vises det først etter betydelig fysisk anstrengelse og forårsaker ikke betydelig ubehag. Med sykdomsprogresjonen oppstår dyspnø allerede i ro, kan provosere følelsen av kvelning.

For å få kortpustethet, legges klager på vondt, brennende eller presserende smerter bak brystbenet i forskjellige lengder. Sårhet styrker den fysiske belastningen. I motsetning til angina pectoris, med pulmonal hypertensjon, stoppes den ikke av nitroglyserin. Svimmelhet og svimmelhet ved høyt trykk i lungearterien varer i 2 til 5 minutter. Sværheten av symptomene avhenger direkte av alvorlighetsgraden av sykdommen.

Tørr hoste og hemoptysis registreres periodisk. De blir en konsekvens av en vaskulær krise. Mengden eksplodert blod varierer fra streker i sputum til rikelig utslipp. En del av blodet kan slå seg ned i bronkiene og forårsake lungebetennelse. Rikelig blødning for en person er ekstremt farlig. Det fører til akutt blodtap og inngrep i nedre luftveier. Dette forårsaker ofte et dødelig utfall av sykdommen.

årsaker

Den eksakte årsaken til pulmonal hypertensjon er ikke etablert.

Det antas at idiopatisk pulmonal hypertensjon refererer til genetisk bestemte sykdommer.

Det er en sykdom som følge av nedbrytningen av gener som koder for produksjon av vasodilatatorer i kroppen. Derfor er grunnårsaken vaskulær spasme.

Aktivering av genet krever imidlertid en utløsermekanisme som er i det ytre miljø eller i kroppen. For det første påvirkes den indre overflaten av arteriene. Skipene endrer strukturen. På den indre overflaten av dem dannet koagulerer, tykker den. Spesielt er det en innsnevring av lungearterien, øker motstanden mot blodstrømmen, oksygenavgivelse til vev og organer forverres. Konsekvensen av blodkarets innsnevrede lumen er økt trykk.

I et nyfødt barn er idiopatisk hypertensjon forårsaket av en spasme av lungearterioler på grunn av intrauterin hypoksi. Spasm vedvarer mot bakgrunnen av luftveissykdommer hos barn. Av og til detekteres medfødte misdannelser assosiert med redusert vaskulær clearance (svulster, innsnevring, aneurysmer).

diagnostikk

Differensiell diagnose av hypertensive syndrom krever bruk av undersøkelser som utelukker en annen patologi. Slike undersøkelser utnevnes:

  • urinanalyse;
  • utviklet koagulogram;
  • biokjemisk blodspekter;
  • klinisk blodprøve;
  • EKG;
  • daglig overvåking av elektrokardiogrammet i henhold til Holter;
  • ekkokardiografi;
  • Røntgen av lungene;
  • vurdering av respiratorisk funksjon
  • hjerte kateterisering;
  • en seks minutters gange test;
  • MRI;
  • CT;
  • ventilasjon scintigraphy av lungene;
  • USA.

Kliniske studier utelukker en annen patologi, noe som kan føre til et trykk i hjertehulene. For eksempel, inflammatoriske sykdommer i nyrene, hjertet og blodkarene.

EKG, ekkokardiografi og Holter-overvåking avdekker hjertets tilstand, samt medfødte misdannelser. Med kompensert stadium av sykdommen, vil studien ikke vise noen endringer.

På konvensjonell røntgen av lungene hos mennesker med pulmonal hypertensiv syndrom er markert utvidelse av hjerte grenser og utbuling høyre lungeårene.

Testen på en seks minutters spasertur lar deg bestemme toleransen for fysisk aktivitet. Når sykdommen utvikler seg, blir klagerne verre. På et kardiogram registreres hjerterytmeforstyrrelser.

Datamaskin og magnetisk resonansavbildning lar deg vurdere eksisterende endringer i det tredimensjonale bildet. Metodene etablerer de mulige årsakene til pulmonal hypertensjon, vurderer tilstanden til hjertet og blodkarene. Studier kan eliminere hjertesykdom.

Scintigrafi innebærer innføring av kontrastmedier i blodet for å bestemme lesjonsstedet. Hos pasienter med primær hypertensjon kan undersøkelsen ikke avsløre endringer. Hvis årsaken til trykket er lungepatologi, reduseres respirasjonsfunksjonen.

Ultralyd av retroperitonealrommet og bukhulen utelukker lever- og nyreskader, medfødt innsnevring av kar, misdannelser og portalhypertensjon.

Hypertensiv syndrom endrer ikke ytelsen til respiratoriske prøver. Metoden brukes til å utelukke pulmonal patologi i økende trykk.

De viktigste metodene som gjør det mulig å etablere en nøyaktig diagnose er innsetting av et kateter inn i hjertehulen og definisjonen av en respiratorisk reserve av lungene.

Kateterisering ved hjelp av et fleksibelt rør utføres gjennom femorale og ulnar vener. Trykket måles direkte i hjertehulen, så vel som hjerteutgang.

Metoder for terapi

Behandling av primær lunghypertensjon inneholder et sett med tiltak. Kosthold, medisinering og kirurgisk inngrep brukes. Behandle pulmonal hypertensjon ved bruk av rusmidler. Mest brukte er:

  • antikoagulantia - redusere viskositeten til blodet;
  • hjerteglykosider - normaliser hjerterytmen
  • inotropiske stoffer - øke myokardial kontraktilitet;
  • diuretika - fjern væske fra kroppen;
  • kalsiumantagonister - redusere systolisk og diastolisk hypertensjon, reduser spenningen i hjertemuskelen;
  • Nitriske oksider - Utvide vaskulaturen selektivt
  • prostaglandiner - reguler tonen i fartøyene;
  • antagonister av endotelin reseptorer - blokkereceptorer til biologisk aktive stoffer som øker vaskulær tone;
  • hemmere av type 5 fosfodiesterase - redusere motstanden til lungearterien, beskytte mot overbelastning av hjerte.

Oksygenbehandling brukes til alvorlig oksygenmangel som symptomatisk behandling. Vevene er kunstig mettet med oksygen. Sessionstid og kursbehandling krever en individuell tilnærming.

Pasienter med lungehypertensive lidelser må nødvendigvis følge en diett. Fra kostholdet skal være fet, krydret, krydret og salt mat. Mengden væske som forbrukes innen en dag bør ikke overstige 1,5 liter.

Kirurgisk behandling brukes til å redusere belastningen i høyre hjerte. For å gjøre dette, blir det åpnet i det interatriale septumet, gjennom hvilket blodet er utladet. Denne operasjonen kalles atrialseptostomi. Det utføres hos voksne med alvorlig lungehypertensjon.

konklusjon

Primær pulmonal hypertensjon i fravær av behandling kan føre til dødelig utgang 5 år etter diagnosen av sykdommen. Det finnes ingen forebyggende tiltak for sykdommen. Forekomst av selv sjeldne klager krever henvisning til legen for videre inspeksjon.

Hypertensjon av lungene: forekomst, tegn, former, diagnose, terapi

Lunghypertensjon (LH) er typisk for sykdommer, helt forskjellige både på grunn av deres forekomst og for å bestemme tegn. LH er assosiert med endotelet (indre lag) av lungekarrene: ekspanderende, det reduserer lumen av arteriolene og forstyrrer blodstrømmen. Sykdommen er sjelden, bare 15 tilfeller per 1.000.000 mennesker, men overlevelsesraten er svært lav, spesielt med den primære formen for LH.

Øker motstanden i en liten sirkulasjonssirkel, er den høyre hjertekammeret tvunget til å øke sammentrekninger for å skyve blodet inn i lungene. Det er imidlertid ikke anatomisk tilpasset en langvarig trykklast, og med LH i lungearterien stiger den over 25 mm Hg. i ro og 30 mm Hg under fysisk stress. For det første, i en kort kompensasjonstid, er det en forkortelse av myokardiet og en økning i høyre hjerte, og deretter en kraftig reduksjon av kraften i sammentrekninger (dysfunksjon). Resultatet er for tidlig død.

Hvorfor utvikler LH?

Årsakene til utviklingen av LH er fremdeles ikke definitivt bestemt. For eksempel, i 60-tallet i Europa var det en økning i antall tilfeller forbundet med overdreven mottak av prevensjonsmidler og midler for vekttap. Spania, 1981: Komplikasjoner i form av muskelskade, startet etter popularisering av rapsolje. Nesten 2,5% av de 20 000 menneskene som er diagnostisert med arteriell lungehypertensjon. Roten til det onde var tryptofanet (aminosyren) tilstede i oljen, som var vitenskapelig bevist mye senere.

Brudd på funksjonen (dysfunksjon) av endotelet i lungekarrene: Årsaken kan være arvelig disposisjon, eller effekten av eksterne skadelige faktorer. Under alle omstendigheter endres den normale balansen mellom nitrogenoksydmetabolismen, den vaskulære tonen endres mot spasme, deretter betennelse, endotelovervoksten begynner og lumen av arteriene reduseres.

Økning av endotelininnhold (vasokonstriktor): er forårsaket enten av en økning i produksjonen i endotelet eller av en nedgang i dekomponeringen av dette stoffet i lungene. Det er notert i idiopatisk form av LH, medfødte hjertefeil hos barn og systemiske sykdommer.

Rapporter syntese eller tilgjengeligheten av nitrogenoksid (NO), reduksjon av prostacyklin produksjon, ytterligere utskillelse av kaliumioner - alle avvik fører til arteriell spasme, muskulær vegg og proliferasjon av vaskulære endotel. I alle fall er den endelige utviklingen et brudd på blodstrømmen i lungearterien.

Symptomer på sykdommen

Moderat pulmonal hypertensjon gir ingen signifikante symptomer, Dette er hovedfaren. Tegn på alvorlig pulmonal hypertensjon er kun bestemt i de seneste periodene av utviklingen, når lungartarietrykket stiger, sammenlignet med normen, to eller flere ganger. Trykketivå i lungearterien: systolisk 30 mm Hg, diastolisk 15 mm Hg.

Innledende symptomer på pulmonal hypertensjon:

  • Uforklarlig pustløshet, selv med liten fysisk aktivitet eller i fullstendig hvile;
  • Gradvis nedgang i kroppsvekt selv med normal, næringsrik ernæring;
  • Asteni, en konstant følelse av svakhet og impotens, stemning deprimert - uansett årstid, vær og tid på dagen;
  • En konstant tørr hoste, en hes stemme;
  • Ubehag i magen, en følelse av tyngde og "sprengning": begynnelsen av blodstasis i portalveinsystemet som fører venøst ​​blod fra tarmen til leveren;
  • Svimmelhet, besvimelse - manifestasjoner av oksygen sult (hjernehinne) i hjernen;
  • Økt hjertebank, med tiden på nakken blir merkbar pulsering av oppkastningsvenen.

Senere manifestasjoner av PH:

  1. Sputum med blodårer og hemoptysis: signalerer en voksende hevelse i lungene;
  2. Angrep av angina pectoris (smerte bak brystbenet, kald svette, en følelse av frykt for døden) er et tegn på myokardisk iskemi;
  3. Arrhythmias (brudd på hjerterytmen) av typen cilia.

Smerter i den øvre høyre kvadrant: i utviklingen av venøs kongestion har involvert i den systemiske sirkulasjon, lever og øker dens skall (kapsel) strukket - slik at det var smerte (lever i seg selv har ingen smerte reseptorer, de er plassert bare i kapselen)

Ødem i bena og føttene. Akkumulering av væske i magen (ascites): manifestasjoner av hjertesvikt, perifer blodstasis, dekompensasjonsfase - en direkte fare for pasientens liv.

Terminal stadium LH:

  • Trombi i lungens arterioler, fører til forvirring av infarkt, av aktivt vev, økningen i kvoking.

Hypertensive kriser og angrep av akutt ødem i lungene: forekommer ofte om natten eller om morgenen. De begynner med en skarp mangel på luft, og en sterk hosteprofil blir spredt ut av blodet. Huden får en cyanotisk nyanse (cyanose), vener på nakkepulsaten. Pasienten er spent og skremt, mister selvkontroll, kan kaotisk bevege seg. I beste fall vil krisen ende med en rikelig utslipp av lys urin og ukontrollert avføring, i verste fall - dødelig. Dødsårsaken kan være overlappingen av en trombotisk tromboembolisme i lungearterien og den etterfølgende akutte hjertesvikt.

Grunnleggende former for LH

  1. Primær idiopatisk pulmonal hypertensjon (fra greske idios og patos - "spesiell sykdom"): er fastsatt ved en separat diagnose, i motsetning til det sekundære LH-konjugatet til andre sykdommer. Varianter av primær LH: familiær LH og arvelig predisponering av fartøy til ekspansjon og blødning (hemorragisk telangiektasi). Årsaken - genetiske mutasjoner, hyppigheten av 6 - 10% av alle tilfeller av LH.
  2. Sekundær LH: manifesterer som en komplikasjon av den underliggende sykdommen.

Systemiske sykdommer i bindevev - sklerodermi, reumatoid artritt, systemisk lupus erythematosus.

Medfødt hjertesykdom (med utslipp av blod fra venstre til høyre) hos nyfødte, forekommer i 1% av tilfellene. Etter å ha justert blodstrømkirurgi, er overlevelsesgraden for denne pasientkategori høyere enn hos andre LH-barn.

De siste stadiene av nedsatt leverfunksjon, lunge-hepatiske vaskulære patologier i 20% gir en komplikasjon i form av LH.

HIV-infeksjon: LH er diagnostisert i 0,5% av tilfellene, overlevelse i tre år faller til 21% sammenlignet med første år - 58%.

Intoksisering: amfetamin, kokain. Risikoen stiger tre tiende av tiden, hvis disse stoffene har blitt brukt i mer enn tre måneder på rad.

Sykdommer i blodet: For noen typer anemi hos 20 - 40% diagnostisert med LH, noe som øker dødeligheten blant pasientene.

Kronisk obstruktiv lungesykdom (COPD), årsaken er en langvarig innånding av partikler av kull, asbest, skifer og giftige gasser. Det er ofte funnet som en profesjonell sykdom blant gruvearbeidere, arbeidere av skadelige produsenter.

Syndrom av nattlig apné: delvis stopp av åndedrettsvern i en drøm. Farlig, oppdaget hos 15% av voksne. Konsekvensen kan være LH, hjerneslag, arytmier, arteriell hypertensjon.

Kronisk trombose: bemerket hos 60% etter å ha spurt pasienter med pulmonal hypertensjon.

Lesjoner av hjertet, forlot halvparten av det: anskaffe mangler, koronar sykdom, hypertensjon. Ca. 30% er assosiert med lungehypertensjon.

Diagnose av pulmonal hypertensjon

Diagnose av prekapillær LH (assosiert med KOL, arteriell lunghypertensjon, kronisk trombose:

  • Trykk i lungearterien: middel ≥ 25 mm Hg i ro, mer enn 30 mm - ved spenning;
  • Økt pulmonal kiletrykk, blodtrykk inne i venstre atrium, terminal diastolisk ≥15 mm, motstand av lungefartøy ≥ 3 enheter. Wood.

Postkapillær LH (med sykdommer i venstre side av hjertet):

  1. Trykk i lungearterien: middel ≥25 (mmHg)
  2. Innledende:> 15 mm
  3. Forskjellen er ≥12 mm (passiv LH) eller> 12 mm (reaktiv).

EKG: Overbelastning til høyre: utvidelse av ventrikkelen, forstørrelse og fortykkelse av atriene. Extrasystoler (ekstraordinære kardiale sammentrekninger), fibrillering (kaotisk sammentrekning av muskelfibre) av begge atria.

Røntgenundersøkelse: bedre oversikt over de perifere lunge feltene, røttene av lungene forstørret hjerte grensen forskjøvet til høyre, skyggen av lysbuen forlenges i lungearterien er synlig på den venstre hjerte kontur.

bilde: pulmonal hypertensjon på røntgen

Funksjonell respiratorisk test, kvalitativ og kvantitativ analyse av sammensetningen av gasser i blodet: nivået av mangel på pust og alvorlighetsgrad av sykdommen er avslørt.

Ekko-cardiography: Metoden er veldig informativ - det gjør det mulig å beregne gjennomsnittstrykket i lungearterien (SODA), for å diagnostisere nesten alle vices og hjerter. LH er allerede kjent i begynnelsen, med en GDL ≥ 36 - 50 mm.

scintigrafi: med LH med overlapping av pulmonal arterie lumen med trombus (tromboembolisme). Sensitiviteten til metoden er 90-100%, den er spesifikk for tromboembolisme med 94-100%.

Datamaskin (CT) og magnetisk resonans imaging (MR): i høy oppløsning kombinert med bruk av kontrastmedium (med CT) kan vurdere tilstanden til lungene, store og små arterier, vegger og hulrom i hjertet.

Innføringen av et kateter inn i hulet av det "høyre" hjertet, testen av reaksjonen av karene: bestemmelse av graden av LH, blodstrømsproblemer, evaluering av effekt og relevans av behandlingen.

Behandling av PH

For å behandle pulmonal hypertensjon er bare mulig i et kompleks, kombinere generelle anbefalinger for å redusere risikoen for eksacerbasjoner tilstrekkelig terapi av den underliggende sykdommen; symptomatisk middel til å påvirke PH's generelle manifestasjoner; kirurgiske metoder; behandling av folkemidlene og ikke-tradisjonelle metoder - bare som hjelpemiddel.

Anbefalinger for risikoreduksjon

Vaksinasjon (influensa, pneumokokinfeksjoner): for pasienter med autoimmune systemiske sykdommer - revmatisme, systemisk lupus erythematosus, etc., for forebygging av eksacerbasjoner.

Kontroll av ernæring og dosert fysisk trening: med diagnostisert kardiovaskulær insuffisiens av en hvilken som helst genese (opprinnelse), i samsvar med sykdommens funksjonelle stadium.

Forebygging av graviditet (eller, ifølge indikasjoner, selv avbrudd): blodsirkulasjonssystemet til mor og barn er knyttet sammen, øker belastningen på hjertet og karene til en gravid kvinne med PH kan føre til døden. I henhold til lovene om medisin tilhører prioriteten for å redde liv alltid moren, hvis det ikke er mulig å lagre begge samtidig.

Psykologisk støtte: alle mennesker med kroniske sykdommer opplever hele tiden stress, balansen i nervesystemet er forstyrret. Depresjon, en følelse av ubrukelig og byrdefull for andre, irritabilitet i detaljene er et typisk psykologisk portrett av enhver "kronisk" pasient. Denne tilstanden forverrer prognosen for enhver diagnose: en person må nødvendigvis leve, ellers kan medisin ikke hjelpe ham. Samtaler med en terapeut, en aktivitet for sjelen, aktiv kommunikasjon med kammerater i ulykke og sunne mennesker, er det perfekte grunnlaget for å føle smaken av livet.

Støttende terapi

  • Diuretika fjerner det akkumulerte væsken, reduserer byrden på hjertet og reduserer ødemet. Elektrolyttblandingen i blodet (kalium, kalsium), blodtrykk og nyrearbeid er nødvendigvis kontrollert. Overdosering truer for mye vanntap og trykkfall. Med en reduksjon i nivået av kalium, begynner arytmier, viser muskelkalsiumkramper en reduksjon av kalsiumnivået.
  • Trombolytika og antikoagulantia løser de allerede dannede trombiene og forhindrer dannelsen av nye, noe som sikrer patency av fartøyene. Det er nødvendig å konstant overvåke tilstanden til koaguleringssystemet av blod (blodplater).
  • Oksygen (oksygenbehandling), 12 til 15 liter per dag, gjennom en luftfukter: for pasienter med kronisk obstruktiv lungesykdom (COPD) og hjerteiskemi, bidrar til å gjenopprette oksygenmetning og stabilisere den generelle tilstanden. Det må huskes at for mye oksygenkonsentrasjon undertrykker vasomotorisk senter (SOD): pusten bremser ned, fartøyene vokser, trykkfall, en person mister bevisstheten. For normal drift trenger kroppen karbondioksid, akkurat etter å øke innholdet i blodet, SDC'en "kommandoer" for å puste inn.
  • Hjerteglykosider: De aktive komponentene er isolert fra digitalis, den mest kjente av legemidlene er Digoxin. Forbedrer hjertefunksjonen, øker blodstrømmen; kjemper med arytmier og vaskulær spasme; reduserer hevelse og kortpustethet. Når en overdose - økt spenning i hjertemuskelen, rytmeforstyrrelser.
  • Vasodilatatorer: muskelveggene i arterier og arterioler slapper av, deres lumen øker og blodstrømmen forbedres, trykket i pulmonal arteriesystemet reduseres.
  • Prostaglandiner (PG): gruppe av aktive stoffer, produseres i menneskekroppen. Ved behandling av LH brukes prostacykliner, de fjerner vaskulære og bronkiale spasmer, forhindrer dannelse av trombi, blokkerer endotelets vekst. Svært lovende stoffer er effektive mot LH på bakgrunn av HIV, systemiske sykdommer (revmatisme, sklerodermi, etc.), hjertefeil, samt familiære og idiopatiske former for PH.
  • Endotelinreseptorantagonister: vasodilatasjon, inhibering av proliferasjon (proliferasjon) av endotelet. Med langvarig bruk reduseres pustenhet, en person blir mer aktiv, og trykket normaliseres. Uønskede reaksjoner på behandling - ødem, anemi, forstyrrelse av leveren, slik at bruk av medisiner er begrenset.
  • Nitrogenoksyd og PDE type 5 inhibitorer (fosfodiesterase): brukes hovedsakelig i idiopatisk PH hvis standardbehandling ikke er berettiget, men enkelte stoffer er effektive i noen form LH (Sildenafil) Handling: reduksjon av vaskulær motstand og relatert hypertensjon, legge til rette blodstrømmen, noe som resulterer i økt motstand mot fysisk stress. Nitrogen innåndes daglig i 5 til 6 timer, opptil 40 ppm, kurs 2 til 3 uker.

Kirurgiske behandlingsmetoder for PH

Ballon atrialseptostomi: Utført for å lette utslipp av oksygenrikt blod inne i hjertet, fra venstre til høyre, på grunn av forskjellen i systolisk trykk. Et kateter med en ballong og et blad settes inn i venstre atrium. Bladet skjærer septumet mellom atriaen, og den blåste ballongen utvider åpningen.

Transplantasjon av lungene (eller lungekardkomplekset): utføres i henhold til vitale indikasjoner, bare i spesialiserte medisinske sentre. Operasjonen ble først utført i 1963, men i 2009 ble det produsert mer enn 3000 vellykkede lungtransplantasjoner årlig. Hovedproblemet er mangelen på donororganer. Lungene tar bare 15%, hjertet - ved 33%, og leveren og nyrene - i 88% av giverne. Absolutte kontra transplantasjon: kronisk nyre- og leversvikt, HIV - infeksjon, kreft, hepatitt C, tilstedeværelse av HBs-antigen, så vel som røyking, bruk av medikamenter og alkohol i seks måneder før operasjonen.

Behandling med folkemidlene

De brukes kun i et kompleks, som hjelpemidler for generell forbedring av helsetilstanden. Ingen selvbehandling!

  1. Frukt av rød fjellaske: en spiseskje på et glass kokende vann, ½ kopp tre ganger om dagen. Som inneholdes i bær amygdalin reduserer sensitiviteten av de celler til hypoksi (reduksjon av oksygenkonsentrasjon) redusert svelling på grunn av den diuretiske virkning og vitamin - mineral satt gunstig effekt på hele kroppen.
  2. Adonis (vår), gress: en teskje for et glass kokende vann, 2 timer for å insistere, opptil 2 ss på tom mage, 2-3 ganger om dagen. Brukes som vanndrivende, bedøvelsesmiddel.
  3. Fersk gresskar juice: et halvt glass om dagen. Inneholder mye kalium, nyttig for noen typer arytmi.

Klassifisering og prognose

Klassifiseringen er basert på prinsippet om funksjonelle abnormiteter i LH, varianten er modifisert og assosiert med manifestasjoner av hjertesvikt (WHO, 1998):

  • Klasse I: LH med normal fys. aktivitet. Standardbelastningen bæres godt, lungestrømmen er LH, mangelen er 1 grad.
  • Klasse II: LH pluss aktivitet redusert. Komfort i rolige omgivelser, men svimmelhet, kortpustethet og brystsmerter begynner ved normal stress. Moderat pulmonal hypertensjon, økende symptomer.
  • Klasse III: LH med redusert initiativ. Problemer selv med små belastninger. Høy grad av blodstrømssykdommer, dårligere prognose.
  • Klasse IV: LH med intoleranse for minimal aktivitet. Kortpustethet, tretthet er følt og i fullstendig fred. Tegn på høy sirkulasjonsfeil er kongestiv manifestasjoner i form av ascites, hypertensive kriser, lungeødem.

Prognosen vil være gunstigere hvis:

  1. Graden av utvikling av LH symptomer er ikke høy;
  2. Gjennomført behandling forbedrer pasientens tilstand;
  3. Trykk i lungearterien minker.

Ufordelaktig utsikt:

  1. Symptomer på LH utvikles dynamisk;
  2. Tegn på dekompensasjon av sirkulasjonssystemet (ødem i lungene, ascites) øker;
  3. Trykknivå: I lungearterien mer enn 50 mm kvikksølv;
  4. Med den primære idiopatiske PH.

Den generelle prognosen for pulmonal arteriell hypertensjon er forbundet med formen av LH og fasen av den utbredte sykdommen. Dødelighet for året, med dagens behandlingsmetoder, er 15%. Idiopatisk LH: Overlevelse av pasienter i et år 68%, etter 3 år - 48%, etter 5 år - bare 35%.

Pulmonal hypertensjon: årsaker, former, manifestasjoner, hvordan å behandle

Pulmonal hypertensjon - et sett av anatomiske, funksjonelle, og kliniske endringer som skjer når hjerte- og Bronkopulmonale sykdommer som er kjennetegnet ved høyt blodtrykk (over 25-30 mm Hg) i lungearterien, og kjennetegnes ved progresjon av høyre ventrikkel av hjertesvikt. Faren for dette syndromet blir øket belastning på den høyre ventrikkel med nedsatt sin funksjon, kroppslig dødelig hvis ubehandlet.

I hjertesykdommer er utløsermekanismen for hypertensjon å øke blodtrykket i venstre hjerte, og derfor i lungene og ved Bronkopulmonale sykdommer og hypertensjon forårsaker en krampetrekning av vaskulær vegg elastisitet brudd i lungene.

Det er følgende typer pulmonal arteriell hypertensjon:

  • ved primær eller idiopatisk form hypertensjon, den underliggende årsaken til sykdommen kan ofte ikke identifiseres. Oftere utvikler dette skjemaet hos kvinner i ung alder. Primær hypertensjon vurderes, som utviklet seg i pasienten fra 10 til 40 år uten hjerte-, bronkulmonale eller systemiske sykdommer. I tilfelle når nære slektninger lider av hypertensjon, snakker de om familie eller arvelig hypertensjon i den lille sirkulasjonen av blodsirkulasjon.
  • Sekundær hypertensjon er forårsaket av hjerte- eller lungesykdommer. Denne varianten er mer vanlig enn den idiopatiske formen.
  • Med kronisk tromboembolisk hypertensjon årsaken er en tilbakevendende tromboembolisme av lungekar.

årsaker

årsaker idiopatisk hypertensjon er ikke kjent. Av de faktorer som innebærer isolert beheftet arvelighet mikrotromboembolisme (innsynblodpropper) i det vaskulære sjikt av lungevev, endotelial dysfunksjon (indre foring) av lungekapillærer.

årsaker sekundær pulmonal arteriell hypertensjon slike sykdommer som:

  1. Kardiologiske og vaskulære sykdommer:
  • kardioklerose etter infarkt,
  • postkardisk cardiosklerose - cicatricial erstatning av normal hjertemuskulatur etter betennelse,
  • hjertefeil av en medfødt og oppkjøpt natur,
  • svulster i hjertet vev,
  • arteriell hypertensjon,
  • kardiomyopati,
  • tromboembolisme av lungearterien,
  • vaskulitt - hengivenhet i vaskulærvegget inflammatorisk, allergisk eller giftig.
  1. Sykdommer i bronko-lungesystemet:
  • kronisk obstruktiv sykdom preget av tilstedeværelse av kronisk obstruktiv bronkitt og emfysem, hyppigere hos langsiktige røykere,
  • kronisk bronkitt, bronchiolitis, lungebetennelse med hyppig og langvarig kurs,
  • alvorlig løpet av bronkial astma.
  1. Andre sykdommer:
  • skader av vaskulær veggen forårsaket av systemiske sykdommer i bindevev - systemisk lupus erythematosus, sklerodermi, etc.,
  • syndrom av portal hypertensjon med økt trykk i leverenes kar på individer med levercirrhose,
  • HIV-infeksjon,
  • medfødte metabolske lidelser - skjoldbruskkjertelpatologi, glykogeneser (glykogenmetabolisme i kroppen), hemoglobinopatier, etc.
  1. Et spesielt sted er opptatt av pulmonal hypertensjon hos nyfødte, som også kan være primær eller sekundær. Den første varianten utvikler seg i et nyfødt barn uten tegn på lungesykdom. Den andre varianten oppstår hos spedbarnet med hjerte- eller lungepatologi, samt med asphyxiation (gasps) og hypoksi (oksygen sult) i fødsel. Av årsakene til vedvarende lungehypertensjon hos nyfødte er det:
  • Åndedrettssyndrom (akutt respiratoriske lidelser),
  • Aspirasjon (innånding) av meconium i arbeidskraft,
  • lungebetennelse og sepsis i nyfødt perioden,
  • prematur (prenatal) lukking av patent foramen ovale og ductus arteriosus, som er utformet for å "skru av" blodstrømmen gjennom lungene hos fosteret og i lukkehastigheten ved tidspunktet for den første rop til en nyfødt eller i de første levemånedene,
  • medfødt diafragmatisk brokk, der organene som ligger i magen trykker på venstre lunge, noe som fører til at strømmen av høyre lunge øker.

Akutt form for hypertensjon forekommer på kortest tid og skyldes massiv pulmonal tromboembolisme, astmatisk status, lungeødem.

Symptomer på sykdommen

På grunn av det faktum at pulmonal hypertensjon utvikler seg i de fleste tilfeller sakte, kliniske manifestasjoner i de tidlige stadiene kan være fraværende lenge.

Etter hvert som progresjonen av hypertensjon oppstår underkompensasjon av sykdommen, og de første tegn på sykdommen opptrer. Disse inkluderer dyspnø, først på grunn av trening, og deretter i ro. I tillegg til dyspnøt, noterer pasienten blåaktig farging av ansikts- og lemhud (akrocyanose), rask tretthet, generell svakhet, nedsatt treningstoleranse. Svimmelhet og svimmelhet er mulig på grunn av en nedgang i oksygenstrømmen til hjernen. Alle disse symptomene er en manifestasjon av oppstått av respiratorisk svikt.

På grunn av det faktum at de beskrevne symptomene er funnet i mange hjertesykdommer, er det nødvendig å se en lege så snart som mulig og klargjøre årsaken til slike symptomer.

På grunn av konstant høyt trykk i den høyre ventrikkel i lungekapillærene, som har til funksjon å presse blodet i lungearterien, kan ikke håndtere den økte belastning, og er dannet av svikt i høyre hjertekammer. Egenskaper derav er første ødem i underekstremitetene, og deretter hele kroppen, økt abdominalt ubehag og smerter i høyre halvdel av magen, forårsaket av stillestående væske i leveren og dens økning opp til kardial (hjerte), levercirrhose.

På dekompensasjonsstadiet har pasienten en diffus cyanose, spredt over hele kroppen, merket hevelse, dyspnø i hvile og liggende ned. Dystrofiske forandringer utvikler seg i alle organer og vev.

Avhengig av de anatomiske og funksjonelle forstyrrelsene som oppstår i sykdommen, samt nivået på toleranse for fysisk aktivitet, identifisere graden av hypertensjon:

  • 1 grad, eller forbigående (labil) - preget av en ikke-konstant økning i trykk i lungearterien over 30 mm Hg, som oppstår etter fysisk anstrengelse. Symptomene forstyrrer vanligvis pasienten med betydelige belastninger eller oppstår ikke i det hele tatt.
  • 2 grader, eller stabil hypertensjon - preget av en konstant økning i pulmonal arterietrykk over 25 mm Hg i hvile og over 30 mm Hg under belastning. Symptomer oppstår med en godt tolerert belastning (gåing, klatring trapper, etc.).
  • 3 grader, eller irreversibel - Høyre ventrikulær svikt utvikler seg med alle sine kliniske manifestasjoner, i fravær av behandling, utvikler seg raskt til terminalstadiet og døden.

diagnostikk

På grunn av det faktum at pulmonal hypertensjon kan utvikle seg til alvorlig svikt i høyre hjertekammer relativt raskt (innen 2-8 år fra diagnosetidspunktet), må du være på vakt når det gjelder mistanke om hypertensjon hos personer med eksisterende hjerte- og lungesykdom, så vel som med systemet sykdommer.

For denne spesifiserte pasientkategorien det er nødvendig å regelmessig besøke den behandlende legen med den årlige gjennomføringen av følgende undersøkelsesmetoder:

  1. Brystets radiografi kan bestemme økningen i hjerteets grenser med høyre ventrikulær hypertrofi og forbedre lungebildet på grunn av vaskulær komponent,
  2. EKG-tegn i tillegg til de viktigste sykdomstilstander (myokardial ischemi, hjerteinfarkt, etc.), avslører tegn til høyre ventrikulær hypertrofi og høyre hjerte overbelastning,
  3. Ekkokardiografi ikke bare bidrar til å diagnostisere myokardial sykdom, men også indirekte måle trykket i lungearterien, på grunnlag av hvilke for seg problemet med å utføre invasiv metode for diagnose - lungearterie kateter med mer nøyaktig trykkmåling i den.

pulmonal hypertensjon på en røntgenstråle

For å klargjøre diagnosen for mistanke om hypertensjon på grunn av tromboembolisme av små grener i lungearterien, kan metoder som:

  • Radionuklid skanning lys basert på evnen av radiomerkede atomer for å trenge inn i blodet, noe som resulterer i utsendelse av disse fanget atomer tilsvarende skjermbilde blir oppnådd, gjenskape strømmen av blod i lungene,
  • Lungangiografi - innføring av et kontrastmiddel i lungearterien med påfølgende røntgenstråler,
  • Computer tomografi av lungene.

For den tidlige diagnosen av sykdommen, gjennomføres de tre første undersøkelsesmetoder regelmessig, minst en gang i året, og i henhold til indikasjonene og oftere.

Hos nyfødte barn kan hypertensjon også etableres med ultralyd av hjerte og radiografi.

Behandling av pulmonal hypertensjon

Terapi for hypertensjon bør startes umiddelbart, så snart diagnosen er bekreftet, selv om det kun er mindre symptomer. Behandling i utgangspunktet bør være rettet mot å eliminere den underliggende sykdommen. Av stoffene som har bevist seg i de kliniske forsøkene og er førstlinjemedisiner i behandlingen av pulmonal hypertensjon, vises følgende:

  1. Antagonister av kalsiumkanaler - nifedipin, amlodipin, diltiazem. Det er å foretrekke å foreskrive retardformer som har en lengre varig effekt.
  2. Preparater kalt prostanoider, Ha en kraftig avslappende effekt på vaskemuren. Slike legemidler som epoprostenol og treprostinil brukes i form av injeksjoner, og for å oppnå effekten bør de brukes i lang tid, noe som ikke er veldig praktisk og ikke billig for pasienten. Derfor har de siste årene blitt utviklet iloprost, brukt innånding i form av en aerosol, og har vist klinisk effektivitet.
  3. Antagonister av endotelinreceptorer forstyrre remodeling og endringer i elastisiteten til vaskulærveggen i lungearteriene. Et av de mest studerte legemidlene er bosentan i form av tabletter.

Også angitt er nødvendig medisin for behandling underliggende hjertemedisiner (diuretika, antihypertensive midler, nitrater i myokardial ischemi og t.) Or bronkopulmonær sykdom (tidlig antibiotikum, inhaleringsmidler for astma, og D. osv.).

Hos nyfødte til å behandle pulmonal hypertensjon i de første levedager oksygenbehandling påføres gjennom en maske eller ved hjelp av mekanisk ventilasjon, samt å tilføre en blanding av oksygen med nitrogen oksid, har en avslappende virkning på blodkarene i lungene og dermed nedsetter belastningen på hjertet av barnet. I de senere årene oppnådd betydelig fremgang ved hjelp av ekstrakorporal membran blod oksygene barn, hvor maskinen plukker opp via oksygenrikt blod gjennom en spesiell kontur, og deretter tilbake til blodet.

Også medisinske indikasjoner er tilordnet ved kirurgisk behandling, for eksempel med hjertefeil, pulmonal tromboembolisme, betydelig okklusjon av koronar forårsaket av myokardialt infarkt, og så videre. D.

Mulige konsekvenser av pulmonal hypertensjon

Risikoen for komplikasjoner øker med utviklingen av høyre ventrikulær hjertesvikt, men i de tidlige stadier av hypertensjon forblir meget signifikant. Komplikasjoner inkluderer hjertearytmier, akutt hjerteinfarkt, massiv, akut utviklet tromboembolisme av lungearterien, i de fleste tilfeller slutter med en lynrask død. Hver av dem kan ende i et dødelig utfall.

Forebygging av komplikasjoner er rettidig tilgang til lege, regelmessig undersøkelse og konstant inntak av medisiner foreskrevet av lege.

outlook

Prognosen i fravær av behandling er ugunstig, da de fleste pasienter dør i det første året etter utseendet av alvorlige kliniske symptomer og diagnose. Ved rettidig diagnose og bruk av medisiner er prognosen gunstig, og femårs overlevelse er omtrent 95%.

Hos barn som gjennomgikk pulmonal hypertensjon i nyfødte og fikk tilstrekkelig behandling, er prognosen gunstig - overlevelsesgraden til barn er over 75%. Flertallet av unge pasienter i fremtiden slipper seg ikke i utviklingen fra sine jevnaldrende. Neurologiske komplikasjoner kan utvikles hos barn som har hatt langvarig kunstig ventilasjon.

Les Mer Om Fartøyene