Farlig demyeliniserende hjernesykdom leukoencefalitt

Leukoencefalitt er en form for encefalitt av viral opprinnelse. Med leukoencefalitt, er den hvite delen av hjernen hovedsakelig påvirket. I tillegg er det dystrofiske forandringer i nevroner.

Formentlig har sykdommen en allergisk-viral natur. For øyeblikket er det vurdert versjoner av sykdommens mulige opprinnelse fra virus: meslinger, rabies, herpesvirus type 3.

Det er tre hoved kliniske og morfologiske former for leukoencefalitt:

  • subakut skleroserende Van-Bogart;
  • periaxial skilder;
  • akutt hemorragisk.

I denne studien den berørte hjernen encefalitt gir følgende resultater: det er atrofi av Gyri og sulci utvidelse, demyeliniserende områder finnes i alle deler av hjernen, primært i hvit substans, men også i grå materie i cortex. Det er en moderat utvidelse av ventriklene.

De provokerende faktorene

Det er spekulasjoner om at leykoentsnfalit Van Bogart kalt meslinger viruset som var sovende i hjernens nerveceller og aktiveres under visse prosesser.

Som en variant av multippel sklerose behandles barn med periaxial encefalitt. Det var hyppig forekomst av akutt hemorragisk leukoencefalitt etter vaksinering.

Patogenesen av sykdommen er uklar, det antas at viruset er en utløser i den autoimmune prosessen.

Mekanismen for utvikling og manifestasjon

Prosessen er oftest lokalisert i basale kjerner. Som sykdommen utvikler, er de associative koblingene mellom hjerneboblene

påvirkes, og derved bestemme hovedrolle for psykiske lidelser i klinisk bilde.

Ofte er sykdommen funnet i barndommen, men det var tilfeller av manifestasjon av sykdommen hos voksne. Vanligvis begynner den etter en tidligere infeksjon eller vaksinasjon hos personer med medfødt immunforstyrrelser eller nevrologiske abnormiteter.

De første karakteristiske tegnene er minnefunksjon, kortikale funksjoner, sløvhet, demens. Noen ganger er sykdommen ledsaget av utviklingen av schizofrenisk syndrom. Det er motorforstyrrelser, epileptiforme anfall.

Leukoencefalitt utvikler seg raskt, i gjennomsnitt i 1,5-2 år. Ved utbruddet av et dødelig utfall er pusteproblemer, epileptisk status karakteristisk.

De vanligste skjemaene er Leucoencephalitis av Schilder og Van Bogart. Van Bogarts syndrom ledsages av ekstrapyramidale symptomer, epileptiforme anfall, demens.

Sykdommer i motorsystemet, syn eller retrobulbar nefrit er karakteristiske for Schilders sykdom.

Symptomene vises plutselig, de er preget av jevn fremgang. I begynnelsen er sykdommen ledsaget av psykiske lidelser. Hos små barn manifesterer seg dette i form av irritabilitet, apati, aggresjon, sløvhet.

Gradvis forsvinner tankegangen, tenkene til netthet og ordforråd. På denne bakgrunn begynner nevrologiske symptomer å utvikles i flere måneder.

Det kan inkludere hallusinasjoner, økt muskelton, agnosia, apraksi, polymorf hyperkinesi. Etter at bruddene på motorsystemet er slått sammen: parese og lammelse, ustabil gang, svekket koordinasjon.

Et konstant symptom er et konvulsivt syndrom, hvoretter trofiske og vegetative lidelser blir med.

Symptomatisk for hver form for sykdommen

Ved Van-Boggart sykdom er lesjoner i ryggmargen og hjernestammen hyppigere enn i andre former. Denne form for leukoencefalitt er preget av tidlige manifestasjoner av ekstrapyramidale lidelser, pyramidale symptomer er festet på et sent stadium. Med denne sykdomsformen er epileptiske anfall sjeldne.

Med Schulder's leukoencefalitt, i motsetning til andre kliniske former og multippel sklerose, observeres tidlig dystrofi av axoner. Med dette skjemaet forstår pyramidale symptomer, blir det ledsaget av hyppige epileptiske anfall.

Med akutt hemorragisk encefalitt ble oppstarten akutt, med lynrask økning i symptomer. De er syke på 20-40 år med en varighet på opptil 2 uker. Det er ledsaget av hodepine, et brudd på bevissthet, stivhet i nakke muskler, koma.

Denne form for leukoencefalitt er preget av kramper og forstyrrelser i motorapparatet, lammelse. I svært sjeldne tilfeller kan en subakut eller kronisk form utvikles.

Tilnærming til diagnose

På et tidlig stadium av utvikling er sykdommen lett forvirret med skizofreni, hysteri, neurastheni. Deretter utføres en diffodiagnose med hjernens neoplasmer.

Lesjonens diffuse natur, tilstedeværelsen eller fraværet av økt intrakranielt trykk, tegn på forskyvning av median hjernestrukturer på EEG er tatt i betraktning. For å bekrefte diagnosen utføres CT og immunologiske studier.

Laboratoriestudier har moderat pinocytose i cerebrospinalvæsken, økende nivåer av gammaglobulin og protein. Endringer i Lange-reaksjonen observeres. EEG registrerer kompleksene til Rademekker. De mest informative er CT og MR.

De første stadier av akutt skleroserende encefalitt ligner på skizofreni. På dette tidspunktet er det vanskelig å isolere det, men det er en rekke symptomer som fortsatt gjør det mulig å utelukke skizofreni: minnetap, taleforstyrrelser, rask utmattelse i intellektuell aktivitet.

Ved laboratoriedata observeres det hevede vedlikehold av fiber og gamma-globulin.

Med hensyn til terapi

Brukte stoffer fra gruppen av kortikosteroider. Prednisolon 1-1,5 mg / kg kroppsvekt, i 2-3 uker, senker dosen gradvis. Hvis behandling gir et positivt resultat, fortsetter jeg det i vedlikeholdsdoser. Økning i episoder av forverring av sykdommen.

Parallelt er antibiotika foreskrevet: Penicillin, Erytromycin, Tetracyclin.

Øk inntaket av kaliumsalter, mens du reduserer mengden natriumsalter. Om nødvendig foreskrive vitaminer, samt psykotrope stoffer.

Prognose og dødelighet

Sykdommen går stadig, alltid fører til et dødelig utfall. Varigheten av sykdommen er fra 0,5 til 3 år.

I noen tilfeller, kanskje lengre, mens sykdommen er kronisk, observeres remisjoner periodisk. Under remisjonen kan symptomene på sykdommen være helt fraværende.

Det virkelige kliniske tilfellet

Pasient Vadik, 10 år gammel, kom inn på sykehuset med klager om dårlig skolegang og dårlig fremgang. Arv: Fobi i moren, far er sunn.

Min fars søster begikk selvmord. I farenes familie er det en psykisk forsinket slektning. Født fra den tredje graviditeten, de to første endte med arbeid før siktet, overlevde barna ikke.

Den tredje graviditeten var besvimelse, født i tid. Pasienten utviklet seg uten avvik, besøkte barnehagen, ofte syk. På 10 år begynte jeg å lide av sengevann. Kort tid etter oppsto ugrunnet frykt, fremgangen forverret. Han begynte å ligge igjen i utviklingen, grimasse, ble svært ubemerket.

Resultatene av undersøkelsen: huden er tørr, rødlig, turgoren senkes, den føder tilfredsstillende. Det er en forbedret pigmentering på stammen. Periodisk diaré, kolesterol 303 mg%, protein i væske 0,67. Et positivt resultat av Nonne-Apelts reaksjon.

Mental tilstand av barnet: støtter normalt samtalen, et rikt sett med ord, etter en stund begynner å bøye armene sine, snurre håret, spesielt bøy fingeren. Raskt blir sliten, fokuserer ikke, det er hodepine.

Konklusjon av endokrinologen: Det er ingen tegn på dysfunksjon av binyrene.

Konklusjonen av en nevrokirurg: Bilateralt Kerning-syndrom, begrensningen av blikket oppover, er en svulst i frontalbuen mulig.

Resultater av pneumoencefalografi: arrangementet av ventriklene er symmetrisk, fraværet av en svulst i hjernehalvene. Intern hydrocephalus med endringer i meningene.

Behandling med Penicillin og Biyohinol. Etter dette ble gutten utladet med en diagnose: en uklar prosess i frontal-lobene.
Etter noen måneder gikk jeg tilbake til behandling.

Ved opptak: Forstyrrelser i øyekonvergens, flatering av venstre nasolabialfold. Redusert refleks av cremaster og abdominal. Tilstedeværelsen av protein i væsken 1.32.

Ved inspeksjon: skarpe overgrep av mentalitet, rask intellektuell tretthet. Med funksjonshemninger, men beholdt ferdighetene til lesing og skriving. Det er sikkerhet på datoen med foreldrene. Diagnosen er leukoencefalitt.

Senere utvikler sykdommen seg fra sykdomsutbruddet til utseendet av epileptiske anfall etter 24 måneder. Etter sykehusinnleggelsen et år senere, stoppet han seg opp. De siste månedene helt hjelpeløse, gråt grusomt. Han døde i hjerteaktivitetens fall.

Leukoencefalopati i hjernen - hva er det? Symptomer, behandling, prognose

Leukoencefalopati - en slags progressiv encefalopati, også kalt binswangers sykdom, som rammer den subkortikale hvite substansen i hjernen vev. Sykdommen er beskrevet som vaskulær demens, mest av alt påvirker den eldre etter 55 år. Tapet av hvitt materiale fører til begrensning og påfølgende tap av hjernefunksjoner, etter en kort periode dør pasienten. I ICD-10 ble Binswangers sykdom tildelt kode І67.3.

Typer av leukoencefalopati

Distinguish de følgende varianter av sykdommen:

  1. Leukoencefalopati av vaskulær opprinnelse (småfokus) - En kronisk patologisk tilstand, hvor strukturen til hjernehalvfrekvensene påvirkes sakte. Risikokategorien inkluderer eldre over 55 år (hovedsakelig menn). Årsaken til sykdommen er arvelig disposisjon, samt kronisk hypertensjon, manifestert i hyppige angrep av økt blodtrykk. Konsekvensen av utviklingen av denne type leukoencefalopati i alderdommen kan være demens og død.
  2. Fremgang av leukoencefalopati (multifokal) - En akutt tilstand, der, på grunn av en reduksjon i immuniteten (inkludert progresjonen av immunbristviruset), blir den hvite hjernens substans fortynnet. Sykdommen utvikler seg raskt, med unnlatelse av å yte den nødvendige sykepleien, dør pasienten.
  3. Periventrikulær leukoencefalopati - Hjernens subkortiske vev er utsatt for skadelige virkninger på grunn av langvarig oksygenmangel og utvikling av iskemi. Patologiske foci er oftest konsentrert i cerebellum, hjernestamme og strukturer som er ansvarlige for bevegelsens funksjon.

Årsaker til sykdommen

Avhengig av sykdommens form kan leukoencefalopati forekomme av en rekke årsaker som ikke er relatert til hverandre. For eksempel, vaskulær sykdom manifesteres i senil alder under påvirkning av følgende patologiske årsaker og faktorer:

  • hypertensiv sykdom;
  • diabetes mellitus og andre forstyrrelser i endokrine funksjoner;
  • aterosklerose;
  • Tilstedeværelsen av dårlige vaner
  • arvelighet.

Årsaker til negative endringer som oppstår i hjernens strukturer under periventrikulær leukoencefalopati, er tilstander og sykdommer som fremkaller oksygen sult i hjernen:

  • medfødte misdannelser forårsaket av genetiske abnormiteter;
  • fødselstrauma, som oppstår ved innsnevring av navlestrengen, feil presentasjon;
  • deformitet av ryggvirvlene på grunn av aldersrelaterte endringer eller traumer og et brudd på blodstrømmen langs hovedarteriene som en konsekvens.

Multifokal encefalopati vises mot en bakgrunn av sterkt redusert immunitet eller fullstendig fravær. Årsakene til utviklingen av denne tilstanden kan være:

  • HIV-infeksjon;
  • tuberkulose;
  • ondartede formasjoner (leukemi, lymfogranulomatose, sarkodiose, karsinom);
  • mottak av sterke kjemiske preparater;
  • mottaksimmunosuppressive midler som brukes under organtransplantasjon.

Bestemmelse av den pålitelige årsaken til utseendet av leukoencefalopati tillater leger å foreskrive tilstrekkelig behandling og forlenge pasientens levetid litt.

Symptomer og tegn på leukoencefalopati

Graden og arten av manifestasjoner av leukoencefalopati symptomer avhenger direkte av sykdommens form og plasseringen av lesionsstedene. Karakteristiske trekk ved denne sykdommen er:

  • hodepine av permanent karakter;
  • svakhet i lemmer;
  • kvalme;
  • angst, urimelig angst, frykt og en rekke andre nevropsykiatriske forstyrrelser, mens pasienten ikke oppfatter tilstanden som patologisk, og nekter å motta medisinering;
  • ustabil og ustabil gang, redusert koordinasjon;
  • synsforstyrrelser;
  • redusert følsomhet;
  • brudd på konversasjonsfunksjoner, svelging refleks;
  • muskelspasmer og kramper, med tiden som går inn i epileptiske anfall
  • demens, opprinnelig manifestert i en nedgang i minne og intelligens;
  • ufrivillig vannlating, tarmbevegelse.

Sværheten til de beskrevne symptomene avhenger av tilstanden av human immunitet. For eksempel, hos pasienter med nedsatt immunitet, er det mer uttalt tegn på hjerneskade enn hos pasienter med normalt immunsystem.

diagnostikk

Hvis du mistenker tilstedeværelse av en av typene leukoencefalopati, er resultatene av instrument- og laboratorieundersøkelse grunnleggende for diagnosen. Etter den første undersøkelsen tildeles en rekke instrumentelle studier til pasienten fra en nevrolog og en smittsom lege:

  • Elektroencefalogram eller dopplerografi - for å studere tilstanden til hjernens kar
  • MR - å identifisere flere foci av hvit hjerneskade;
  • CT - metoden er ikke så informativ som den forrige, men tillater likevel å avsløre patologiske forstyrrelser i hjernekonstruksjoner i form av infarcted foci.

Til laboratorieundersøkelser som tillater å diagnostisere leukoencefalopati, inkluderer:

  • PCR-diagnostikk er en metode for "polymerasekjedereaksjon", som tillater detektering av virale patogener i hjernecellene på DNA-nivå. For analysen tas pasienten blodprøver, den informative verdien av resultatet er minst 95%. Dette tillater deg å forlate biopsien og åpne inngrep i hjernens struktur som en konsekvens.
  • Biopsi - teknikken innebærer innsamling av hjernevev for å oppdage strukturelle endringer i celler, graden av utvikling av irreversible prosesser, samt hastigheten i sykdomsforløpet. Faren for biopsi er behovet for direkte inngrep i hjernevævet for innsamling av materiale og utvikling av komplikasjoner på grunn av dette.
  • Lumbal punktering - er laget for studier av cerebrospinalvæske, nemlig graden av økning i nivået av protein i den.

Basert på resultatene av en omfattende undersøkelse, gjør en nevrolog en konklusjon om sykdommens tilstedeværelse, samt form og hastighet av sin progresjon.

Behandling av leukoencefalopati

Sykdommen av leukoencefalopati gir ikke ut til å fullføre kur. Når diagnostisering leukoencefalopati leger forevedlikeholdsbehandling med sikte på å eliminere årsakene til sykdommen, fjerning av symptomer, inhibering av patologisk prosess, så vel som vedlikeholdsfunksjoner, som er ansvarlig for de berørte områdene av hjernen.

De viktigste medisinene som er foreskrevet for pasienter med leukoencefalopati, er:

  1. Forberedelser som forbedrer blodsirkulasjonen i hjernekonstruksjoner - Pentoxifylline, Cavinton.
  2. Nootropiske legemidler som har en stimulerende effekt på hjernens struktur - Piracetam, Fentotropil, Nootropil.
  3. Angioprotective stoffer som hjelper til med å gjenopprette tonen i vaskulære vegger - Cinnarizine, Plavix, Curantil.
  4. Vitaminkomplekser med overvekt i sammensetningen av vitaminer i gruppe E, A og B.
  5. Adaptogener som hjelper kroppen til å motstå slike negative faktorer som stress, virus, overarbeid, klimaendringer - Vitreous humor, Eleuterococcus, Ginseng rot, Aloe ekstrakt.
  6. Antikoagulantia, som gjør det mulig å normalisere patenter av blodkar gjennom fortynning av blod og forebygging av trombose. - Heparin.
  7. Antiretrovirale midler i tilfeller der leukoencefalopati skyldes immunbristviruset (HIV) - Mirtazipin, Acyclovir, Ziprasidon.

I tillegg til legemiddelbehandling foreskriver legen en rekke prosedyrer og teknikker som hjelper til med å gjenopprette nedsatt hjernefunksjon:

  • fysioterapi;
  • refleksologi;
  • terapeutisk gymnastikk;
  • massasje prosedyrer;
  • manuell terapi;
  • akupunktur;
  • klasser med spesialiserte spesialister - rehabilitatorer, taleterapeuter, psykologer.

Til tross for volumet av medisinbehandling og arbeidet med et stort antall spesialister, er prognosen for overlevelse i diagnostisert leukoencefalopati skuffende.

Uavhengig av form og hastighet i løpet av den patologiske prosessen, slutter leukoencefalopati alltid i døden, forventet levetid varierer i følgende tidsintervall:

  • innen en måned - i akutt sykdom og mangel på passende behandling;
  • opptil 6 måneder - fra det tidspunkt det påvises de første symptomene på skade på hjernestrukturer i fravær av vedlikeholdsbehandling;
  • fra 1 til 1,5 år - ved bruk av antiretrovirale legemidler umiddelbart etter utseendet av den første symptomatologien av sykdommen.

Hva er hjerne leukoencefalopati: typer, diagnose og behandling

Leukoencefalopati i hjernen er en patologi der det hvite stoffet som forårsaker demens, blir observert. Det er flere nosologiske former som er forårsaket av ulike årsaker. Vanlig for dem er tilstedeværelsen av leukoencefalopati.

Sykdommen kan provosere:

  • virus;
  • vaskulære patologier;
  • utilstrekkelig tilførsel av hjernen med oksygen.

Andre navn på sykdommen: encefalopati, Binswanger sykdom. Patologien ble først beskrevet i slutten av det 19. århundre av den tyske psykiateren Otto Binswanger, som kalte den til hans ære. Fra denne artikkelen finner du ut hva det er, hva som forårsaker sykdommen, hvordan det manifesterer seg, diagnostiseres og behandles.

klassifisering

Det finnes flere typer leukoencefalopati.

melkoochagovogo

Dette er en leukoencefalopati av vaskulær genese, som er en kronisk patologi som utvikler seg mot en bakgrunn av høyt blodtrykk. Andre navn: progressiv vaskulær leukoencefalopati, subkortisk aterosklerotisk encefalopati.

De samme kliniske manifestasjoner med liten brennvidde leukoencefalopati har encefalopati - en sakte progressiv diffus lesjon av cerebrale kar. Tidligere var denne sykdommen inkludert i ICD-10, nå er den fraværende i den.

Oftest diagnostiseres småfokale leukoencefalopati hos menn over 55 som har en genetisk predisponering for utviklingen av denne sykdommen.

Risikogruppen omfatter pasienter som lider av slike patologier som:

  • aterosklerose (kolesterolplakk blokkerer blodkarets lumen, som et resultat av at blodforsyningen brytes til hjernen);
  • diabetes mellitus (med denne patologien blodet tykkere, kurset går sakte);
  • medfødt og oppkjøpt patologi i ryggraden, der det er en forverring i blodtilførselen til hjernen;
  • fedme;
  • alkoholisme;
  • nikotinavhengighet.

I tillegg til utvikling av patologi er det feil i kostholdet og en hypodynamisk livsstil.

Progressiv multifokal leukoencefalopati

Dette er den farligste sykdomsformen, som ofte forårsaker døden. Patologi er viral i naturen.

Det er det forårsakende middel for menneskelig polyomavirus 2. Dette viruset er observert hos 80% av den menneskelige befolkning, men sykdommen utvikler seg hos pasienter med primær og sekundær immunsvikt. De har virus, kommer inn i kroppen, svekker immunforsvaret enda mer.

Progressiv multifokal leukoencefalopati er diagnostisert hos 5% av HIV-positive pasienter og hos halvparten av AIDS-pasienter. Tidligere var progressiv multifokal leukoencefalopati enda mer vanlig, men på grunn av HAART, ble forekomsten av denne form redusert. Det kliniske bildet av patologi er polymorf.

Sykdommen manifesterer seg ved slike symptomer som:

  • perifer parese og lammelse;
  • ensidig hemianopsi;
  • syndrom av forbløffende bevissthet;
  • personlighetsfeil;
  • nederlag av CHMN;
  • ekstrapyramidale syndromer.

Forstyrrelser fra sentralnervesystemet kan variere betydelig fra en liten dysfunksjon til en alvorlig grad av demens. Det kan være taleforstyrrelser, fullstendig tap av syn. Ofte utvikler pasienter alvorlige lidelser fra muskel-skjelettsystemet, noe som medfører tap av effektivitet og funksjonshemning.

Risikogruppen inneholder følgende kategorier av borgere:

  • pasienter med hiv og aids;
  • motta behandling med monoklonale antistoffer (de er foreskrevet for autoimmune sykdommer, onkologiske sykdommer);
  • De som har gjennomgått intern organtransplantasjon og som tar immunosuppressive midler for å forhindre at de avvises;
  • lider av ondartet granulom.

Periventrikulær (fokal) form

Den utvikler seg som følge av kronisk oksygen sult og forstyrrelse av blodtilførselen til hjernen. Iskemiske flekker er lokalisert ikke bare i hvitt, men også i grått materiale.

Vanligvis er patologiske foci lokalisert i cerebellum, hjernebryst og frontal cortex av hjernehalvfrekvensen. Alle disse hjernekonstruksjonene er ansvarlige for bevegelsen, og når man utvikler denne form for patologi, observeres motorforstyrrelser.

Denne form for leukoencefalopati utvikler seg hos barn som har patologier ledsaget av hypoksi under fødsel og innen få dager etter fødselen. Også denne patologien kalles "periventrikulær leukomalakia", som regel provoserer den cerebral parese.

Leukoencefalopati med forsvunnet hvitt materiale

Det er diagnostisert hos barn. De første symptomene på patologi observeres hos pasienter i alderen 2 til 6 år. Det ser ut på grunn av genmutasjonen.

Pasienter er kjent:

  • nedsatt koordinasjon av bevegelse assosiert med nederlaget i hjernen;
  • parese av hender og føtter;
  • hukommelsessvikt, nedsatt mental ytelse og annen kognitiv svekkelse;
  • atrofi av optisk nerve;
  • epileptiske anfall.

Barn under ett år er det et problem med fôring, oppkast, høy feber, mental tilbakeliggenhet, overdreven irritabilitet, økt muskel tone armer og ben, beslag, søvnapné, koma.

Klinisk bilde

Vanligvis øker tegnene på leukoencefalopati gradvis. Ved begynnelsen av sykdommen kan pasienten bli distrahert, vanskelig, likegyldig for hva som skjer. Han blir tårefull, med vanskeligheter utallige komplekse ord, mental arbeidskapasitet faller.

Over tid legges problemer med søvn, muskeltonen øker, pasienten blir irritabel, han har en ufrivillig øyebevegelse, det er støy i ørene.

Hvis ikke behandles leukoencefalopati på dette trinn, men det utvikler: det psychoneurosis uttrykt demens og beslag.

De viktigste symptomene på sykdommen er følgende avvik:

  • Motorforstyrrelser, som manifesteres av nedsatt koordinering av bevegelse, svakhet i armene og bena;
  • kan være en ensidig lammelse av hender eller føtter;
  • tale og synsforstyrrelser (scotoma, hemianopsia);
  • nummenhet av ulike deler av kroppen;
  • svekket svelging;
  • urininkontinens;
  • epileptisk anfall
  • svekkelse av intellekt og liten demens;
  • kvalme;
  • hodepine.

Alle tegn på skade på nervesystemet utvikler seg veldig raskt. En pasient kan ha en falsk bulbar lammelse, så vel som et parkinsonsk syndrom, som manifesteres ved brudd på gang, skrift, kroppskjelving.

Nesten hver pasient har en svekkelse av minne og intelligens, ustabilitet i å endre kroppsstilling eller gåing.

Vanligvis forstår folk ikke at de er syke, og så blir de ofte hentet til legen av slektninger.

diagnostikk

For å diagnostisere "leukoencefalopati", vil legen utpeke en omfattende undersøkelse. Du trenger:

  • undersøkelse av nevrolog
  • en generell blodprøve;
  • en blodprøve for innholdet av narkotiske, psykotrope stoffer og alkohol;
  • magnetisk resonans og datatomografi, som tillater å identifisere patologiske foci i hjernen;
  • elektroensfalografi av hjernen, som vil vise en nedgang i sin aktivitet;
  • ultralyddopplerografi, som gjør det mulig å oppdage brudd på blodsirkulasjon gjennom blodårer;
  • PCR, som gjør det mulig å identifisere et DNA-patogen i hjernen;
  • hjernebiopsi;
  • spinal punktering, som viser økt konsentrasjon av protein i cerebrospinalvæsken.

Hvis legen mistenker at grunnlaget for PML er en viral infeksjon, gir han pasienten elektronmikroskopi, noe som vil identifisere patogenet i vev i hjernen partikler.

Ved hjelp av immunocytokemisk analyse er det mulig å oppdage antigener av mikroorganismen. I cerebrospinalvæske med et slikt sykdomsforløp observeres lymfocytisk pleocytose.

Test for psykologisk tilstand, minne, koordinering av bevegelse er også nyttig i diagnosen.

Differensiell diagnose utføres med slike sykdommer som:

  • toksoplasmose;
  • kryptokokkose;
  • HIV demens;
  • leukodystrophy;
  • lymfom i sentralnervesystemet;
  • subakut skleroserende panensfalitt;
  • Multiple sklerose.

terapi

Leukoencefalopati refererer til uhelbredelige sykdommer. Men du må alltid gå til sykehuset for å velge medisinering. Målet med terapi er å bremse sykdomsprogresjonen og aktivere hjernens funksjoner.

Behandling av leukoencefalopati er kompleks, symptomatisk og etiotropisk. I hvert tilfelle er det valgt individuelt.

Legen kan foreskrive følgende medisiner:

  • Legemidler som forbedrer hjernecirkulasjonen (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
  • neurometabolske stimulanter (Fezam, Pantokaltsin, Lucetam, Cerebrolysin);
  • angioprotektorer (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • multivitaminer, som inkluderer vitaminer fra gruppe B, retinol og tokoferol;
  • adaptogener som aloe-ekstrakt, glassformet;
  • glukokortikosteroider som bidrar til å stoppe den inflammatoriske prosessen (Prednisolon, Dexamethason);
  • antidepressiva midler (fluoksetin);
  • antikoagulantia, som reduserer risikoen for trombose (heparin, warfarin);
  • I viral natur sykdommen, Zovirax, Cycloferon, og Viferon er foreskrevet.
  • fysioterapi;
  • refleksologi;
  • akupunktur;
  • respiratorisk gymnastikk;
  • homeopati;
  • urte medisin;
  • massasje av krage sone;
  • manuell terapi.

Behandlingsproblemet er at mange antivirale og antiinflammatoriske stoffer ikke trenger inn i BBB, derfor påvirker de ikke patologiske foci.

Prognose for leukoencefalopati

I dag er patologi uhelbredelig og slutter alltid med dødelig utgang. Hvor mange som lever med leukoencefalopati, avhenger av om antiviral terapi ble startet i tide.

Når behandlingen ikke gjennomføres i det hele tatt, går pasientens forventede levetid ikke over et halvt år fra det tidspunkt det ble oppdaget hjernestrukturer.

Ved utførelse av antiviral terapi øker forventet levealder til 1-1,5 år.

Det var tilfeller av akutt forløb av patologien, noe som resulterte i pasientens død en måned etter oppstarten.

forebygging

Spesifikk profylakse av leukoencefalopati eksisterer ikke.

For å redusere risikoen for patologi må du følge følgende regler:

  • styrke deres immunitet ved herding og ta vitamin-mineralkomplekser;
  • normalisere vekten din
  • lede en aktiv livsstil
  • regelmessig gå ut i friluft;
  • å forlate bruk av narkotika og alkohol;
  • slutte å røyke
  • unngå utilsiktet samleie
  • ved en og annen intimitet, bruk kondom;
  • balansert spisestue, dietten bør domineres av grønnsaker og frukt;
  • lære å håndtere stress;
  • tildele nok tid til hvile
  • unngå overdreven fysisk anstrengelse;
  • når du diagnostiserer diabetes, aterosklerose, arteriell hypertensjon, ta medisiner foreskrevet av en lege for å kompensere for sykdommen.

Alle disse tiltakene vil minimere risikoen for leukoencefalopati. Hvis sykdommen oppstår, må du søke medisinsk hjelp så snart som mulig og begynne behandling som vil bidra til å øke forventet levealder.

panencefalitt

Leukoencefalitt er en spesiell form for encefalitt av viral etiologi. For leukoencefalitt er preget av en overveiende lesjon av hvitt stoff av hjernen. Leukoencefalitt i form av subakut skleroserende encefalitt (se) forekommer hovedsakelig hos barn i alderen 4-16 år.

Klinisk kurs. Sykdommen utvikler seg gradvis. Generelle infeksiøse og cerebrale symptomer er sjeldne. Maleri sykdom består i gradvis å utvikle demens (demens), hyperkinesi (ufrivillige bevegelser) og vegetative forstyrrelser. Det tidligste symptomet er en psykisk lidelse som utvikler seg raskt. Allerede i tidlig tid er det epileptiforme anfall, men oftere ser de ut mot bakgrunnen av et detaljert bilde av sykdommen. Etter 1,5 -2 måneder. ufrivillige bevegelser vises, og hyperkinesi er mangfoldige og ofte observert toniske spasmer i musklene i bagasjerommet og lemmer, som fører til en form for roterende bevegelse. Ofte er det taleforstyrrelser som sensorisk eller motorafasi (se). Hos pasienter blir voldelig latter og gråt observert. Vegetative forstyrrelser er manifestert av grovhet i huden, svette, kaster, endringer i vaskulære reaksjoner. Gradvis utvikler vekttap, ofte til graden av cachexia. Sykdommen er progressiv. Døden oppstår flere måneder senere, og i noen tilfeller flere år fra sykdomsutbruddet.

behandling. Rasjonell behandling av sykdommen for tiden eksisterer ikke. Noen effekt kan være i behandling av prednisolon (under oppsyn av lege). Viser restorative behandling, vitamin, antiepileptika (fenobarbital 0,01 g til en leveår per dag), og andre. For pasienter bør etableres sykepleie (de trenger å bli matet, til å tørke huden, sørg for at det ikke var noen liggesår).

Panencefalitt (fra gresk leukos -. Encefalitt hvit +) - en inflammatorisk sykdom i hjernen hvitsubstans lesjoner med. I lang tid panencefalitt encefalitt motsetning til isolerte lesjoner av den grå materie (encefalopati). Nylig er linjen mellom disse to typene av encefalitt gradvis viskes ut, og nå kan du bare snakke om overvekt av betennelsesprosessen i hvit eller grå materie i hjernen.

Til leukoencefalitt i begynnelsen inkluderte forskjellige lesjoner i nervesystemet, både inflammatorisk og degenerativ. Som studere natur encefalitt av denne polymorfe grupper ble tildelt sekundær post-infektiøs encefalitt observert for det meste i akutt barnesykdommer (meslinger, røde hunder, etc.), Vaksine- og allergisk encefalitt og systemisk demyeliniserende degenerative sykdommer, slik som diffus sklerose (Schilders sykdom, familie progressiv leukodystrofi, etc.). Den gjenværende primære leukoencefalitt er vanskelig å gjenkjenne på grunn av fraværet av en nøyaktig etiologisk klassifisering. Diagnose av dem er bare mulig i henhold til egenartene i klinikken og patogenetologien.

Tettest studert gruppe av primær leykoentsefalitov, kjent som subakutt skleroserende leykoentsefalitov med progressiv kurs. Som en uavhengig enhet nosologisk de først ble tildelt Van Bogart (L. van Bogaert) i 1945, ble det klart at flere encefalitt tidligere er beskrevet under forskjellige navn, kan være helt tilsettes til subakutt skleroserende leykoentsefalitu. De er kun utførelsesformer av denne form og skiller seg i nærvær eller fravær av intracellulære slutninger strømnings varighet og intensitet demyeliniserende prosess.

Etiologien til subakut skleroserende leukoencefalitt er ikke fastslått hittil. Intracellulære inneslutninger vitner for virusets natur, men viruset kan ikke isoleres. Sykdommen har ingen sesongmessighet og epidemiske foci. Det er en økning i tilfeller av subakutt sykdom i sykdommen i mange land. Først ble det antatt at sykdommen bare opptrer i barndommen. I det siste har det blitt beskrevet hos voksne, men er mye mindre vanlig og mindre typisk.

Pathomorphologically subacute sclerosing leukoencephalitis er karakterisert ved demyeliniserende lesjoner i den hvite saken av hjerne og stamme halvkule. Demyeliniseringsprosessen er i noen tilfeller diffus, men oftere påvirker hjernens ledersystemer i en viss rekkefølge. Den første til å lide associational system av cerebrale hemisfærer, kortikal-stri-pallidarnye måter og pontotserebellyarnye lederforbindelse. Pyramidsystemet er involvert i prosessen i de sene stadiene av sykdommen. Spredning av fibrøst glia som følger med demyelinering og inflammatoriske forandringer varierer med varigheten av sykdommen. De er mer uttalt med lengre strømning. I tilfelle av rask strøm, sammen med den svake utviklingen av demyelinisering i forgrunnen spredning av glialfibrillært, som ga grunn til å kalle sklerose encefalitt. Med hurtigflytende former er også intranukleære eosinofile inneslutninger av type A også funnet ofte.

Det kliniske bildet er ekstremt stereotypt. Sykdommen oppstår i tre hovedfaser. De tidligste symptomene (den første fasen) inkluderer endringer i høyere nervøsitet som oppstår hos barn som er helt sunne i somatiske og mentale relasjoner og ikke belastes av patologisk arvelighet. Raskt voksende tung nedbrytning av intellektet med fenomenene agnosia, apraksi og taleforstyrrelser. Utvikle en mutisme og en komplett mangel på kontakt med andre.

Den andre fasen er ledsaget av merkelig hyperkinesis. De kan ha en første tegnet choreatiske eller myoklone, men svært raskt blitt den type krupnorazmashistogo ballizma ekstremt stereotype utseende, med en samtidig reduksjon av en rekke muskler proksimale ekstremiteter, bagasjerommet og nakke. De er preget av streng rytmicitet (fra 4 til 12 i 1 min.). Deretter blir særegne hyperkinesi øyeeplet: tvungen tilbaketrekningen av side og oppover i synkronisme med hyperkinesi lemmer; opptrer samtidig tvangs munning og utstøting av språket som samsvarer med rytmen av den gjenværende biter motor. Disse strengt rytmisk og kompleks giperkinezy gi subakutt leykoentsefalitu originalitet, kan du velge den fra en rekke andre subakutt encefalitt. Mellom anfall av motorutslipp i utgangspunktet ikke oppdages noen lammelse i lemmer, ingen brudd i kranialnervene; det er bare muskel hypotensjon.

Den tredje fasen av sykdommen er preget av opphør av hyperkinesi og gradvis utvikling av decerebral stivhet. Det er vegetative forstyrrelser og hypertermiske kriser med en økning i temperaturen til 40 ° og over. Ved denne tiden utvikles pyramidale symptomer i form av klonus av føtter og patologiske reflekser. I cerebrospinalvæsken vokser globulinfraksjonene av proteinet, mens nivået av gammaglobulin i blodet kanskje ikke øker. Den okulære fundus er normalt i alle tilfeller. Spesielt karakteristisk er endringer i hjernens elektriske aktivitet med periodiske høyspenningsutladninger observert i alle ledninger synkront for begge halvkule. Disse spesielle endringene i EEG kan tjene som et skille mellom denne formen og annen encefalitt.

Sykdommen utvikler seg jevnt; prosessen varer fra flere måneder til 2 år, i alle tilfeller slutter med dødelig utgang. Behandlingen mislykkes. Se også Encefalitt.

Schulder's leukoencefalitt

Schulder's leukoencefalitt - degenerative og demyeliniserende hjerneskade, ledsaget av dannelse av store eller sammenflytende områder av demyelinisering. Det har vært jevnt progressiv kurs med uspesifikke og polymorfe klinisk bilde som kan inkludere psykisk svekkelse, pyramidale og ekstrapyramidale syndromer, kognitiv svikt, tap av hjernenerver, episyndrome. Schilder panencefalitt diagnostisert av kliniske kriterier og MR resultatene etter utelukke andre sykdommer med lignende symptomer. Terapi gjennomført kortikosteroider, antiepileptika, muskelavslappende og psykofarmaka. Imidlertid er behandlingen ineffektiv.

Schulder's leukoencefalitt

Panencefalitt Schilder ble først ansett som en egen nosology i 1912 psychoneurologist, hvis navn er godt etablert i navnet på sykdommen, selv om forfatteren har utpekt patologi han beskrev begrepet "diffuse periaksialny panencefalitt." Senere har ulike forskere presenterte beskrivelser av andre kliniske former leykoentsefalita: i 1941 - hemoragisk leykoentsefalita, i 1945 - subakutt skleroserende leykoentsefalita. Siden hoved substratet pathomorphologic sykdom omfatter diffus sone av demyelinisering av hvit substans, panencefalitt Schilders inkludert i gruppen av demyeliniserende sykdommer.

Den overvektige alderen til manifestasjonen av Schilders sykdom er fortsatt et tvilsomt problem. Utenlandske spesialister innen nevrologi vurderer en karakteristisk debut i alderen fra 7 til 12 år, og noen forfattere foreslår å referere sykdommen til barnets form for multippel sklerose. Observasjoner av innenlandske nevrologer, tvert imot, vitner om like stor følelse av personer av forskjellig aldersgruppe.

Årsakene til leukoencefalitt Maling

Etiopathogenese av Schilder's sykdom er under studie. Fra sykdommens navn kan det ses at den inflammatoriske etiologien av cerebral lesjon var opprinnelig implisert, dvs. encefalitt. En viral teori om sykdommen skal være av typen langsom infeksjoner. Blant de mulige smittsomme stoffene, diskuteres rollen som meslinger, herpetic infeksjon, myxovirus, som kan utløse prosessen med autoimmun hjerneinfarkt. Men mislykkede forsøk på å isolere patogenet førte til fremveksten av en annen etiopathogenetisk teori. Sistnevnte forutsetter forbindelsen til Schilders leukoencefalitt med dysfunksjonen av regulatoriske mekanismer for lipidmetabolismen, noe som bringer sykdommen nærmere arvelige leukodistrofer.

Morfologiske endringer består i dannelsen i den hvite cerebrale substansen i hemisfærene av signifikante demyeliniseringssoner, som er tydelig pekte og ofte asymmetrisk lokalisert. I noen tilfeller dannes slike foci i hjernen og hjernestammen. Pasienter som blir syke i ungdomsårene og i voksen alder, beskrevet tilfeller, når, sammen med store deler av demyelinisering observert avrundede blyashkovidnye lesjoner som ligner multippel sklerose plakk.

Symptomer på leukoencefalitt Maling

Sykdommen er preget av tilstedeværelse av ikke-spesifikke og polymorfe symptomer. Det kan manifestere seg gradvis å utvikle psykiske lidelser: humørlabilitet, apati, adferdsforstyrrelser, spenningsspenninger med hallusinatorisk syndrom. Intellektuell nedgang går ned til demens. Det er agra, acalculia, alexia, agnosia, apraxia. På grunn av demyelinering av kranialnervene opptrer optisk neuritt, oftalmoplegi, døvhet, synstap, bulbarforstyrrelser. Når cerebellum er påvirket, er det cerebellær ataksi, chanting tale, forsettlig tremor. Nederlaget for den synlige sonen i cortex fører til hemianopsi, kortikal amaurose. Mulige ekstrapyramidale lidelser som hyperkinesi, torsjon dystoni, og så videre. N. pyramidale forstyrrelser som er vanlig observert i sene stadier leykoentsefalita som mono-, hemi- og tetraparesis. Ofte er det et konvulsivt syndrom (som Jacksons epilepsi eller med generaliserte epiprider), karakterisert ved fraværet av et spesifikt EEG-bilde.

Variasjonen av kombinasjonene av de ulike symptomkompleksene er så uttalt at det ikke tillater å utelukke en typisk variant av Schilders sykdomskurs. I en rekke tilfeller ligner klinikken en progredient variant av multippel sklerose, i andre har den en pseudotumorøs karakter, i den tredje - den ligner en psykiatrisk patologi. I sistnevnte tilfelle kan pasienter behandles av en psykiater til utviklingen av åpenbare nevrologiske symptomer.

Diagnose av Schilders leukoencefalitt

In vivo er det svært vanskelig å diagnostisere Schilders leukoencefalitt. Denne oppgaven krever at nevrologien nøye sammenligner de anamnestiske, kliniske og tomografiske dataene, forsiktig utførelse av diffodiagnose med lignende sykdommer. For å undersøke de visuelle og hørbare analysatorene kan man konsultere en oftalmolog og en otolaryngolog.

Electroencephalography avslører tegn på diffus cerebral lesjoner: en reduksjon i alfaaktivitet og disorganisering av rytmen; epileptiform aktivitet er ofte bestemt. Ved undersøkelse av cerebrospinalvæsken oppdages en økning i nivået av gammaglobulin mot en bakgrunn av en reduksjon i albuminfraksjonens spesifiktvekt. Den mest informative måten å instrumental diagnose er hjernens MR. Schilder's sykdom bekrefter tilstedeværelsen av minst ett stort eller et par utslippsfoki for demyelinering i en hvit cerebral substans.

For å etablere en endelig diagnose, følger mange nevrologer kriteriene til C.M. Poser 1985: Tilgjengelighet av avrundede demyeliniseringssoner i henhold til MR-data på minst 2 x 3 cm; fravær av binyrebarkens patologi; Utelukkelse av annen cerebral patologi (intracerebral tumor, disseminert encefalomyelitt, hjerneslag, etc.); Overholdelse av det normale nivået av fettsyrer i blodserumet; påvisning av diffus kronisk sklerose ved obduksjon. I noen tilfeller er det mulig å skille mellom Schilders leukoencefalitt og leukodystrofi, bare histologiske studier av hjernevev i det berørte området.

Behandling og prognose av leukoencefalitt Maling

Mangelen på klare ideer om etiopathogenesis av sykdommen Schilder ennå ikke har tillatt utviklingen av mer eller mindre effektive metoder for behandling. Markert ved noen virkning glukokortikosteroid-terapi i forbindelse med hvor mange pasienter foreskrevet metylprednisolon, parenteralt i den første lastedose og deretter innad avsmalnende. Parallelt forløp er neurobeskyttende, antioksidant og kardiovaskulær behandling Antikonvulsantterapi tildelt når det er nødvendig (karbamazepin, diazepam), muskelavslappende midler (amantadin, tolperison, amidin-), dekongestanter hendelse (furosemid, acetazolamid, magnesiumsulfat), psykotrope legemidler.

Tidlig behandling startet kan bare forsinke utviklingen av patologi. Til tross for sin oppførsel dør alle pasientene. Tidspunktet for det dødelige utfallet varierer fra noen få måneder til 3 år etter starten av leukoencefalitt.

Leukoencefalitt i hjernen

panencefalitt (leukoencephalitis; Gr. leukos hvit + enkephalos hjerne + -betennelse) - inflammatorisk-dystrofisk lesjon av hvitt stoff av hjernen. L. refererer til demyeliniserende sykdommer (se).

For første gang sykdommen fra gruppen som er beskrevet av L. Dunson (J. Danson) i 1933 jod kalt "subakutt" form for sløv encefalitt". I 4939 Petty og Doering (H. Pette, G. Doring) rapporterte encefalitt med cron, progressiv naturligvis noe forskjellig i en kile, og patomorfol, manifestasjoner, kaller det en nodulær panencefalitt. I 1945 F. Denne tilstanden er beskrevet av Van Bogart (L. van Bogaert) som "subakutt skleroserende panencefalitt". Senere Van Bogart nøye studert klinikken og morfologi av cron, progressive former for hjernebetennelse. Med LI gruppen lignende som beskrevet i g. Schilders 1912 (R. F. Schilders) diffuse periaksialny encefalitt og hemoragisk L., på-settet rapportert til Hurst (E. W. Hurst) i 1941 g.

innhold

Etiologi og patogenese

Det antas at L. er sykdommer av en smittsom-allergisk natur. Rolle myxovirus, meslinger, rabies og herpes zoster-virus som startfaktorer for den hyperergiske autoimmune prosessen er diskutert.

klassifisering

Alloker følgende kliniske morfolin, form A:. Subakutt skleroserende panencefalitt Van Bogart periaksialny panencefalitt Schilders, akutt hemorrhagic L. L. Når demyeliniserende prosess er vanligvis kombinert med neuronale lesjoner i større eller mindre grad, men for noen av sine former er også brukt uttrykket " panencefalitt. "

Patologisk anatomi

En makroskopisk undersøkelse av hjernen i L. avslører utvidelsen av furriene og atrofien av gyri. På den halvkuleformede delen bestemmes ødeleggelsesstedene og demyeliniseringen i alle deler av hjernen, hovedsakelig i hvitt materie, i forskjellige størrelser, men de fanger ulike deler av cortex gråmasse (figur 1). I de mest berørte områdene har hjernen en svampete konsistens, hjernens ventrikler er moderat utvidet.

Histol, bildet er preget av en diffus subakut inflammatorisk reaksjon med perivaskulær infiltrasjon av lymfocytter og plasmocytter og fokal demyelinering (figur 2). Inflammatoriske endringer er hovedsakelig lokalisert i den hvite delen av hjernen, noen ganger i cortex, subcortical ganglia, meninges. Den normalt dannede myelinen er ødelagt (myelinoklastisk type lesjon). Graden av demyelinering og ødeleggelse av nervesvev varierer i forskjellige foci. Individuelle småfoci kan fusjonere. Ved kantene av demyeliniseringsfokuset, blir oligodendrocytene forstørret, inneholder amfofile inneslutninger, de forsvinner helt i de mer berørte områdene. I tillegg er det mange store bisarre former for astrocytter med hyperkromatisk multi-lobed eller flere kjerner. Axons forblir relativt intakte i de tidlige stadiene av prosessen, senere kan de ha dystrofiske forandringer. Nevroner i hjernebarken i hjernehalvene kan inneholde inneslutninger av to typer: sfæriske partikler av diam. 30-40 mikron og avlang, eller rørformet, strukturer med noe mindre diameter. Inkluderinger er vanligere med en kort sykdomstid. Histokim, studier viser store inneslutninger av protein i inklusjonene. I de fleste tilfeller er proliferativ glia funnet. Gliosis kan være liten skalert eller i form av stor foci (pseudotumor). Diffus spredning av fibrøs glia fører noen ganger til densifisering av medulla, slik at hjernen på snittet har en bruskbehov. Veggene av arterier og blodårer fortykket, med overskytende retikulære fibre i adventitia.

Klinisk bilde

Neuropsykiatriske forstyrrelser er den tidligste manifestasjonen av sykdommen. I begynnelsen er klager om økt tretthet, sløvhet, irritabilitet, stemningsstabilitet notert. Gradvis utvider sirkelen av nevropsykiske lidelser. Det er ondskap, effektivitet, grådighet, egoisme, grusomhet, indiscipline, treghet av tanke. Pasientene begår ofte umotiverte handlinger, mister deres ferdighetsferdigheter.

På bakgrunn av psykiske lidelser gradvis over flere uker eller måneder, går framover fokus nevrol, symptomer: aprakticheskie lidelser, som fører til tap av selvhjelpsferdigheter, (se apraksi.) Gnostiske sykdommer (se Agnosia); Det er lidelser i lesing, skriving, telling. Noen pasienter har visuelle, auditive hallusinasjoner. Bevegelsesforstyrrelser fortrinnsvis først presentert ekstrapyramidale lidelser: tapet stivhet, fenomenet "Gear" (se lammelse agitans.). Observerte polymorfe hyperkinesi ansiktsmusklene, lemmer, torso - tremor (se skjelving.), Stabilisator krampe (se Torsionnaya dystoni.) Hemiballismus (se hyperkinesi.), Myoklonus (cm.). Pyramidale forstyrrelser i typiske tilfeller utvikles ved senere trinn i form av mono- eller hemi-lammelse og tetraparesis (se. Lammelse, parese). Ved vanlig symptom på fokale lesjoner er statiske og lokomotorisk ataksi (cm.) Cerebellar eller frontal type. Bilaterale lesjoner Cortico-atomreaksjonsveier fører til nedsatt phonation, svelge. Bulbar lammelse utvikler seg ganske sjelden.

Konstante tegn på sykdommen er kramper (se). De kan dukke opp på ulike stadier av sykdommen. De mest karakteristiske er små og abortive anfall, mindre vanlige generaliserte anfall. I senere stadium av sykdommen utvikler trofiske og vegetative sykdommer:.. kakeksi, liggesår, forstyrrelser av termoregulering, rikelig svette, etc. I de terminale stadium pasientene immobiliserte, noen ganger observert cerebratstivhet stivhet (cm.).

Løpet av L. kan jevnlig utvikles eller overføres. I sistnevnte tilfelle kan kilen likne multippel sklerose (se).

Ved elektroencefalografi registreres en periodisk paroksysmal aktivitet med et intervall på 5-15 sekunder. samtidig i de fleste ledninger i form av langsomme (1-2 i 1 s) høyspentbølger.

I blodet bestemmes leukocytose, brøkdelen av gammaglobulin øker, vanligvis blir titer av antistoffer mot meslingervirus eller myxovirus økt (virus jc, sv-40).

I cerebrospinalvæske er det i de fleste tilfeller ingen cytose og en økning i proteininnholdet. I den elektroforetiske studien av proteiner er gamma globulin imidlertid funnet å være opptil 40 prosent eller mer av det totale proteinet, og albuminfraksjonen reduseres. Kolloidale reaksjoner gir maksimal flokkulering i de første testrørene (paralytisk type Lange-reaksjon).

behandling

Behandlingen bør være omfattende. Hormonal og symptomatisk terapi er indikert. Positiv effekt oppnås ved utnevnelse av kortikosteroider. Behandling med glukokortikoider (prednisolon) skal begynne i de tidlige stadiene av patologien, idet prosessen tar hensyn til rytmen av binyrene i binyrebarken. Hormonbehandling er supplert med antiallergisk (dimedrol, pipolfen, suprastin, diazolin) og antikonvulsive legemidler. Legemidlene som reduserer muskeltonen (midokall, amedin, midantan, cyklodol, etc.), vitaminer fra gruppe B og andre symptomatiske midler, vises. Bruk av aktiv terapi kan forsinke sykdomsforløpet og fremme remisjon i flere år.

outlook

Med et jevnt fremgangskurs dør pasienter i 2-12 måneder. etter utseendet av de første symptomene. Med remittentstrømmen varer sykdommen opptil 3 år eller mer, og tilbakemeldinger kan vare fra flere måneder til flere år, hvor symptomene på sykdommen er nesten eller helt fraværende.

Egenskaper av individuelle former for leukoencefalitt

Subakut skleroserende leukoencefalitt hos Van Bogart. Når patomorfol, hjerneforskning av pasienter med denne form for L., er det vanligvis funnet intracellulære inneslutninger. Graden av skade minker i retning fra cortex til fylogenetisk eldre formasjoner, men oftere enn i andre former, påvirkes stammen og ryggmargen.

Wedge, en egenskap av denne form for AL er tidlig manifestasjon og overvekt av ekstrapyramidale lidelser (hyperkinetisk form), som bare i senere stadier er pyramidale symptomer knyttet. Epileptiske anfall er ikke typiske.

Perifer diffus leucoencephalitt av Schilder. Patomorfol, en egenskap sammenlignet med andre L. og multippel sklerose, er den relativt tidlig degenerative axon. Dette skjemaet er forskjellig fra det forrige ved overlegenhet av pyramidale symptomer og hyppige epileptiske anfall. Vanligvis er det store anfall. Karakteristisk er utviklingen av retrobulbarneuritt hos optiske nerver eller den sentrale formen for blindhet assosiert med demyelinering av occipitale lobes (se Schilder's sykdom).

Akutt hemorragisk leukoencefalitt. Ifølge kilen og patomorfolen er denne form for L. lik den virale og post-vaksine encefalitt. I patoanatomisk undersøkelse avsløres cerebralt ødem, på seksjonene i hjernematerialet - store foci av mild rosa grå eller gulaktig farge med flere punktblødninger. Gistol. Bildet er preget av fibrinøs nekrose av veggene til små fartøy, hovedsakelig venules, omgitt av ekssudatfibrin, inflammatoriske celler og ringformede hemorragiske soner. I de samme perivaskulære sonene - demyelinering med moderat eller alvorlig ødeleggelse av axoner. I de tidligste stadiene av perivaskulære infiltratene presenteres gl. arr. neutrofiler, men i eldre foci finnes mange lymfocytter og plasmocytter.

Klinikken til akutt hemorragisk L. er preget av ekstremt akutt utbrudd, en lynrask økning i alvorlighetsgraden av symptomer på hjerneskade. Begge kjønnene mellom 20 og 40 år er påvirket. Varighet av dagens fra 2 dager til 2 uker. Den utfoldede kilen, bildet foregår av katarrale fenomen i halsen, feber med leukocytose i perifert blod. Etter 2-4 dager er det hodepine, stivhet i nakke muskler, bevissthet er ødelagt, noen ganger utvikler en koma. Karakteristisk fokal eller generalisert kramper, motoriske forstyrrelser i form av hemi- eller tetraplegi, pseudobulbar lammelse. På fundus er det en hevelse på platen (brystvorten) på optisk nerve. Sjelden er det subakutt og crones, former. Ved hjelp av EEG og arteriografi kan fokalendringer oppdages. I cerebrospinalvæske - uttalt pleocytose på grunn av polymorfonukleære leukocytter, er det også lymfocytter; proteininnhold økt til 1 g / l og mer; ofte avslører xanthochromia av cerebrospinalvæsken, mikroskopisk kan man oppdage enkeltrøde blodlegemer.

Utfallet er vanligvis dødelig.


Bibliografi: Markov E. D. et al. Kliniske og virologiske anatomiske detaljer i tilfelle av subakutt skleroserende panencefalitt, Zh, nevrotisk. og psykiater., bind 77, nr. 7, s. 100 7, 1977, bibliografier; Zucker MB Klinisk nevropatologi av barndommen, M., 1978, bibliograf. Chumakov M. II. Virologiske sider ved å studere etiologien av noen kroniske sykdommer i nervesystemet (subakutt skleroserende panencefalitt, Vilyusky encefalomyelitt, multippel sklerose), i boken:. Demyeliniserende nervesykdom. system i Eksperim og kil., Ed. AI Bulygina, s. 79, Minsk, 1 975; I en 1 til en k v en H., II en v i 1 i e k F. og K v i med en 1 og V. Radiologicke en scintigra-Ficke nalezy u akutnich zanetliv ^ ch pro-cesii CNS, Cs. Neurol. Neurochir., Sv. 40, s. 350, 1977; Gilroy J. a. Meyer J.S. Medical Neurology, N.Y., 1975; L h e rm i-t t e F. Les leuco-encephalites, P., 1950, bibliogr. Pette H. u. D o r i n g G. Uber einheimische Panencephalomyelitis vom charakter der encefalitt japonica, Dtsch. Z. Nervenheilk., Bd 149, S. 7, 1939.

Les Mer Om Fartøyene