Hva er hjerne leukoencefalopati: typer, diagnose og behandling

Leukoencefalopati i hjernen er en patologi der det hvite stoffet som forårsaker demens, blir observert. Det er flere nosologiske former som er forårsaket av ulike årsaker. Vanlig for dem er tilstedeværelsen av leukoencefalopati.

Sykdommen kan provosere:

  • virus;
  • vaskulære patologier;
  • utilstrekkelig tilførsel av hjernen med oksygen.

Andre navn på sykdommen: encefalopati, Binswanger sykdom. Patologien ble først beskrevet i slutten av det 19. århundre av den tyske psykiateren Otto Binswanger, som kalte den til hans ære. Fra denne artikkelen finner du ut hva det er, hva som forårsaker sykdommen, hvordan det manifesterer seg, diagnostiseres og behandles.

klassifisering

Det finnes flere typer leukoencefalopati.

melkoochagovogo

Dette er en leukoencefalopati av vaskulær genese, som er en kronisk patologi som utvikler seg mot en bakgrunn av høyt blodtrykk. Andre navn: progressiv vaskulær leukoencefalopati, subkortisk aterosklerotisk encefalopati.

De samme kliniske manifestasjoner med liten brennvidde leukoencefalopati har encefalopati - en sakte progressiv diffus lesjon av cerebrale kar. Tidligere var denne sykdommen inkludert i ICD-10, nå er den fraværende i den.

Oftest diagnostiseres småfokale leukoencefalopati hos menn over 55 som har en genetisk predisponering for utviklingen av denne sykdommen.

Risikogruppen omfatter pasienter som lider av slike patologier som:

  • aterosklerose (kolesterolplakk blokkerer blodkarets lumen, som et resultat av at blodforsyningen brytes til hjernen);
  • diabetes mellitus (med denne patologien blodet tykkere, kurset går sakte);
  • medfødt og oppkjøpt patologi i ryggraden, der det er en forverring i blodtilførselen til hjernen;
  • fedme;
  • alkoholisme;
  • nikotinavhengighet.

I tillegg til utvikling av patologi er det feil i kostholdet og en hypodynamisk livsstil.

Progressiv multifokal leukoencefalopati

Dette er den farligste sykdomsformen, som ofte forårsaker døden. Patologi er viral i naturen.

Det er det forårsakende middel for menneskelig polyomavirus 2. Dette viruset er observert hos 80% av den menneskelige befolkning, men sykdommen utvikler seg hos pasienter med primær og sekundær immunsvikt. De har virus, kommer inn i kroppen, svekker immunforsvaret enda mer.

Progressiv multifokal leukoencefalopati er diagnostisert hos 5% av HIV-positive pasienter og hos halvparten av AIDS-pasienter. Tidligere var progressiv multifokal leukoencefalopati enda mer vanlig, men på grunn av HAART, ble forekomsten av denne form redusert. Det kliniske bildet av patologi er polymorf.

Sykdommen manifesterer seg ved slike symptomer som:

  • perifer parese og lammelse;
  • ensidig hemianopsi;
  • syndrom av forbløffende bevissthet;
  • personlighetsfeil;
  • nederlag av CHMN;
  • ekstrapyramidale syndromer.

Forstyrrelser fra sentralnervesystemet kan variere betydelig fra en liten dysfunksjon til en alvorlig grad av demens. Det kan være taleforstyrrelser, fullstendig tap av syn. Ofte utvikler pasienter alvorlige lidelser fra muskel-skjelettsystemet, noe som medfører tap av effektivitet og funksjonshemning.

Risikogruppen inneholder følgende kategorier av borgere:

  • pasienter med hiv og aids;
  • motta behandling med monoklonale antistoffer (de er foreskrevet for autoimmune sykdommer, onkologiske sykdommer);
  • De som har gjennomgått intern organtransplantasjon og som tar immunosuppressive midler for å forhindre at de avvises;
  • lider av ondartet granulom.

Periventrikulær (fokal) form

Den utvikler seg som følge av kronisk oksygen sult og forstyrrelse av blodtilførselen til hjernen. Iskemiske flekker er lokalisert ikke bare i hvitt, men også i grått materiale.

Vanligvis er patologiske foci lokalisert i cerebellum, hjernebryst og frontal cortex av hjernehalvfrekvensen. Alle disse hjernekonstruksjonene er ansvarlige for bevegelsen, og når man utvikler denne form for patologi, observeres motorforstyrrelser.

Denne form for leukoencefalopati utvikler seg hos barn som har patologier ledsaget av hypoksi under fødsel og innen få dager etter fødselen. Også denne patologien kalles "periventrikulær leukomalakia", som regel provoserer den cerebral parese.

Leukoencefalopati med forsvunnet hvitt materiale

Det er diagnostisert hos barn. De første symptomene på patologi observeres hos pasienter i alderen 2 til 6 år. Det ser ut på grunn av genmutasjonen.

Pasienter er kjent:

  • nedsatt koordinasjon av bevegelse assosiert med nederlaget i hjernen;
  • parese av hender og føtter;
  • hukommelsessvikt, nedsatt mental ytelse og annen kognitiv svekkelse;
  • atrofi av optisk nerve;
  • epileptiske anfall.

Barn under ett år er det et problem med fôring, oppkast, høy feber, mental tilbakeliggenhet, overdreven irritabilitet, økt muskel tone armer og ben, beslag, søvnapné, koma.

Klinisk bilde

Vanligvis øker tegnene på leukoencefalopati gradvis. Ved begynnelsen av sykdommen kan pasienten bli distrahert, vanskelig, likegyldig for hva som skjer. Han blir tårefull, med vanskeligheter utallige komplekse ord, mental arbeidskapasitet faller.

Over tid legges problemer med søvn, muskeltonen øker, pasienten blir irritabel, han har en ufrivillig øyebevegelse, det er støy i ørene.

Hvis ikke behandles leukoencefalopati på dette trinn, men det utvikler: det psychoneurosis uttrykt demens og beslag.

De viktigste symptomene på sykdommen er følgende avvik:

  • Motorforstyrrelser, som manifesteres av nedsatt koordinering av bevegelse, svakhet i armene og bena;
  • kan være en ensidig lammelse av hender eller føtter;
  • tale og synsforstyrrelser (scotoma, hemianopsia);
  • nummenhet av ulike deler av kroppen;
  • svekket svelging;
  • urininkontinens;
  • epileptisk anfall
  • svekkelse av intellekt og liten demens;
  • kvalme;
  • hodepine.

Alle tegn på skade på nervesystemet utvikler seg veldig raskt. En pasient kan ha en falsk bulbar lammelse, så vel som et parkinsonsk syndrom, som manifesteres ved brudd på gang, skrift, kroppskjelving.

Nesten hver pasient har en svekkelse av minne og intelligens, ustabilitet i å endre kroppsstilling eller gåing.

Vanligvis forstår folk ikke at de er syke, og så blir de ofte hentet til legen av slektninger.

diagnostikk

For å diagnostisere "leukoencefalopati", vil legen utpeke en omfattende undersøkelse. Du trenger:

  • undersøkelse av nevrolog
  • en generell blodprøve;
  • en blodprøve for innholdet av narkotiske, psykotrope stoffer og alkohol;
  • magnetisk resonans og datatomografi, som tillater å identifisere patologiske foci i hjernen;
  • elektroensfalografi av hjernen, som vil vise en nedgang i sin aktivitet;
  • ultralyddopplerografi, som gjør det mulig å oppdage brudd på blodsirkulasjon gjennom blodårer;
  • PCR, som gjør det mulig å identifisere et DNA-patogen i hjernen;
  • hjernebiopsi;
  • spinal punktering, som viser økt konsentrasjon av protein i cerebrospinalvæsken.

Hvis legen mistenker at grunnlaget for PML er en viral infeksjon, gir han pasienten elektronmikroskopi, noe som vil identifisere patogenet i vev i hjernen partikler.

Ved hjelp av immunocytokemisk analyse er det mulig å oppdage antigener av mikroorganismen. I cerebrospinalvæske med et slikt sykdomsforløp observeres lymfocytisk pleocytose.

Test for psykologisk tilstand, minne, koordinering av bevegelse er også nyttig i diagnosen.

Differensiell diagnose utføres med slike sykdommer som:

  • toksoplasmose;
  • kryptokokkose;
  • HIV demens;
  • leukodystrophy;
  • lymfom i sentralnervesystemet;
  • subakut skleroserende panensfalitt;
  • Multiple sklerose.

terapi

Leukoencefalopati refererer til uhelbredelige sykdommer. Men du må alltid gå til sykehuset for å velge medisinering. Målet med terapi er å bremse sykdomsprogresjonen og aktivere hjernens funksjoner.

Behandling av leukoencefalopati er kompleks, symptomatisk og etiotropisk. I hvert tilfelle er det valgt individuelt.

Legen kan foreskrive følgende medisiner:

  • Legemidler som forbedrer hjernecirkulasjonen (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
  • neurometabolske stimulanter (Fezam, Pantokaltsin, Lucetam, Cerebrolysin);
  • angioprotektorer (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • multivitaminer, som inkluderer vitaminer fra gruppe B, retinol og tokoferol;
  • adaptogener som aloe-ekstrakt, glassformet;
  • glukokortikosteroider som bidrar til å stoppe den inflammatoriske prosessen (Prednisolon, Dexamethason);
  • antidepressiva midler (fluoksetin);
  • antikoagulantia, som reduserer risikoen for trombose (heparin, warfarin);
  • I viral natur sykdommen, Zovirax, Cycloferon, og Viferon er foreskrevet.
  • fysioterapi;
  • refleksologi;
  • akupunktur;
  • respiratorisk gymnastikk;
  • homeopati;
  • urte medisin;
  • massasje av krage sone;
  • manuell terapi.

Behandlingsproblemet er at mange antivirale og antiinflammatoriske stoffer ikke trenger inn i BBB, derfor påvirker de ikke patologiske foci.

Prognose for leukoencefalopati

I dag er patologi uhelbredelig og slutter alltid med dødelig utgang. Hvor mange som lever med leukoencefalopati, avhenger av om antiviral terapi ble startet i tide.

Når behandlingen ikke gjennomføres i det hele tatt, går pasientens forventede levetid ikke over et halvt år fra det tidspunkt det ble oppdaget hjernestrukturer.

Ved utførelse av antiviral terapi øker forventet levealder til 1-1,5 år.

Det var tilfeller av akutt forløb av patologien, noe som resulterte i pasientens død en måned etter oppstarten.

forebygging

Spesifikk profylakse av leukoencefalopati eksisterer ikke.

For å redusere risikoen for patologi må du følge følgende regler:

  • styrke deres immunitet ved herding og ta vitamin-mineralkomplekser;
  • normalisere vekten din
  • lede en aktiv livsstil
  • regelmessig gå ut i friluft;
  • å forlate bruk av narkotika og alkohol;
  • slutte å røyke
  • unngå utilsiktet samleie
  • ved en og annen intimitet, bruk kondom;
  • balansert spisestue, dietten bør domineres av grønnsaker og frukt;
  • lære å håndtere stress;
  • tildele nok tid til hvile
  • unngå overdreven fysisk anstrengelse;
  • når du diagnostiserer diabetes, aterosklerose, arteriell hypertensjon, ta medisiner foreskrevet av en lege for å kompensere for sykdommen.

Alle disse tiltakene vil minimere risikoen for leukoencefalopati. Hvis sykdommen oppstår, må du søke medisinsk hjelp så snart som mulig og begynne behandling som vil bidra til å øke forventet levealder.

Leukoencefalopati i hjernen - hva er det? Symptomer, behandling, prognose

Leukoencefalopati - en slags progressiv encefalopati, også kalt binswangers sykdom, som rammer den subkortikale hvite substansen i hjernen vev. Sykdommen er beskrevet som vaskulær demens, mest av alt påvirker den eldre etter 55 år. Tapet av hvitt materiale fører til begrensning og påfølgende tap av hjernefunksjoner, etter en kort periode dør pasienten. I ICD-10 ble Binswangers sykdom tildelt kode І67.3.

Typer av leukoencefalopati

Distinguish de følgende varianter av sykdommen:

  1. Leukoencefalopati av vaskulær opprinnelse (småfokus) - En kronisk patologisk tilstand, hvor strukturen til hjernehalvfrekvensene påvirkes sakte. Risikokategorien inkluderer eldre over 55 år (hovedsakelig menn). Årsaken til sykdommen er arvelig disposisjon, samt kronisk hypertensjon, manifestert i hyppige angrep av økt blodtrykk. Konsekvensen av utviklingen av denne type leukoencefalopati i alderdommen kan være demens og død.
  2. Fremgang av leukoencefalopati (multifokal) - En akutt tilstand, der, på grunn av en reduksjon i immuniteten (inkludert progresjonen av immunbristviruset), blir den hvite hjernens substans fortynnet. Sykdommen utvikler seg raskt, med unnlatelse av å yte den nødvendige sykepleien, dør pasienten.
  3. Periventrikulær leukoencefalopati - Hjernens subkortiske vev er utsatt for skadelige virkninger på grunn av langvarig oksygenmangel og utvikling av iskemi. Patologiske foci er oftest konsentrert i cerebellum, hjernestamme og strukturer som er ansvarlige for bevegelsens funksjon.

Årsaker til sykdommen

Avhengig av sykdommens form kan leukoencefalopati forekomme av en rekke årsaker som ikke er relatert til hverandre. For eksempel, vaskulær sykdom manifesteres i senil alder under påvirkning av følgende patologiske årsaker og faktorer:

  • hypertensiv sykdom;
  • diabetes mellitus og andre forstyrrelser i endokrine funksjoner;
  • aterosklerose;
  • Tilstedeværelsen av dårlige vaner
  • arvelighet.

Årsaker til negative endringer som oppstår i hjernens strukturer under periventrikulær leukoencefalopati, er tilstander og sykdommer som fremkaller oksygen sult i hjernen:

  • medfødte misdannelser forårsaket av genetiske abnormiteter;
  • fødselstrauma, som oppstår ved innsnevring av navlestrengen, feil presentasjon;
  • deformitet av ryggvirvlene på grunn av aldersrelaterte endringer eller traumer og et brudd på blodstrømmen langs hovedarteriene som en konsekvens.

Multifokal encefalopati vises mot en bakgrunn av sterkt redusert immunitet eller fullstendig fravær. Årsakene til utviklingen av denne tilstanden kan være:

  • HIV-infeksjon;
  • tuberkulose;
  • ondartede formasjoner (leukemi, lymfogranulomatose, sarkodiose, karsinom);
  • mottak av sterke kjemiske preparater;
  • mottaksimmunosuppressive midler som brukes under organtransplantasjon.

Bestemmelse av den pålitelige årsaken til utseendet av leukoencefalopati tillater leger å foreskrive tilstrekkelig behandling og forlenge pasientens levetid litt.

Symptomer og tegn på leukoencefalopati

Graden og arten av manifestasjoner av leukoencefalopati symptomer avhenger direkte av sykdommens form og plasseringen av lesionsstedene. Karakteristiske trekk ved denne sykdommen er:

  • hodepine av permanent karakter;
  • svakhet i lemmer;
  • kvalme;
  • angst, urimelig angst, frykt og en rekke andre nevropsykiatriske forstyrrelser, mens pasienten ikke oppfatter tilstanden som patologisk, og nekter å motta medisinering;
  • ustabil og ustabil gang, redusert koordinasjon;
  • synsforstyrrelser;
  • redusert følsomhet;
  • brudd på konversasjonsfunksjoner, svelging refleks;
  • muskelspasmer og kramper, med tiden som går inn i epileptiske anfall
  • demens, opprinnelig manifestert i en nedgang i minne og intelligens;
  • ufrivillig vannlating, tarmbevegelse.

Sværheten til de beskrevne symptomene avhenger av tilstanden av human immunitet. For eksempel, hos pasienter med nedsatt immunitet, er det mer uttalt tegn på hjerneskade enn hos pasienter med normalt immunsystem.

diagnostikk

Hvis du mistenker tilstedeværelse av en av typene leukoencefalopati, er resultatene av instrument- og laboratorieundersøkelse grunnleggende for diagnosen. Etter den første undersøkelsen tildeles en rekke instrumentelle studier til pasienten fra en nevrolog og en smittsom lege:

  • Elektroencefalogram eller dopplerografi - for å studere tilstanden til hjernens kar
  • MR - å identifisere flere foci av hvit hjerneskade;
  • CT - metoden er ikke så informativ som den forrige, men tillater likevel å avsløre patologiske forstyrrelser i hjernekonstruksjoner i form av infarcted foci.

Til laboratorieundersøkelser som tillater å diagnostisere leukoencefalopati, inkluderer:

  • PCR-diagnostikk er en metode for "polymerasekjedereaksjon", som tillater detektering av virale patogener i hjernecellene på DNA-nivå. For analysen tas pasienten blodprøver, den informative verdien av resultatet er minst 95%. Dette tillater deg å forlate biopsien og åpne inngrep i hjernens struktur som en konsekvens.
  • Biopsi - teknikken innebærer innsamling av hjernevev for å oppdage strukturelle endringer i celler, graden av utvikling av irreversible prosesser, samt hastigheten i sykdomsforløpet. Faren for biopsi er behovet for direkte inngrep i hjernevævet for innsamling av materiale og utvikling av komplikasjoner på grunn av dette.
  • Lumbal punktering - er laget for studier av cerebrospinalvæske, nemlig graden av økning i nivået av protein i den.

Basert på resultatene av en omfattende undersøkelse, gjør en nevrolog en konklusjon om sykdommens tilstedeværelse, samt form og hastighet av sin progresjon.

Behandling av leukoencefalopati

Sykdommen av leukoencefalopati gir ikke ut til å fullføre kur. Når diagnostisering leukoencefalopati leger forevedlikeholdsbehandling med sikte på å eliminere årsakene til sykdommen, fjerning av symptomer, inhibering av patologisk prosess, så vel som vedlikeholdsfunksjoner, som er ansvarlig for de berørte områdene av hjernen.

De viktigste medisinene som er foreskrevet for pasienter med leukoencefalopati, er:

  1. Forberedelser som forbedrer blodsirkulasjonen i hjernekonstruksjoner - Pentoxifylline, Cavinton.
  2. Nootropiske legemidler som har en stimulerende effekt på hjernens struktur - Piracetam, Fentotropil, Nootropil.
  3. Angioprotective stoffer som hjelper til med å gjenopprette tonen i vaskulære vegger - Cinnarizine, Plavix, Curantil.
  4. Vitaminkomplekser med overvekt i sammensetningen av vitaminer i gruppe E, A og B.
  5. Adaptogener som hjelper kroppen til å motstå slike negative faktorer som stress, virus, overarbeid, klimaendringer - Vitreous humor, Eleuterococcus, Ginseng rot, Aloe ekstrakt.
  6. Antikoagulantia, som gjør det mulig å normalisere patenter av blodkar gjennom fortynning av blod og forebygging av trombose. - Heparin.
  7. Antiretrovirale midler i tilfeller der leukoencefalopati skyldes immunbristviruset (HIV) - Mirtazipin, Acyclovir, Ziprasidon.

I tillegg til legemiddelbehandling foreskriver legen en rekke prosedyrer og teknikker som hjelper til med å gjenopprette nedsatt hjernefunksjon:

  • fysioterapi;
  • refleksologi;
  • terapeutisk gymnastikk;
  • massasje prosedyrer;
  • manuell terapi;
  • akupunktur;
  • klasser med spesialiserte spesialister - rehabilitatorer, taleterapeuter, psykologer.

Til tross for volumet av medisinbehandling og arbeidet med et stort antall spesialister, er prognosen for overlevelse i diagnostisert leukoencefalopati skuffende.

Uavhengig av form og hastighet i løpet av den patologiske prosessen, slutter leukoencefalopati alltid i døden, forventet levetid varierer i følgende tidsintervall:

  • innen en måned - i akutt sykdom og mangel på passende behandling;
  • opptil 6 måneder - fra det tidspunkt det påvises de første symptomene på skade på hjernestrukturer i fravær av vedlikeholdsbehandling;
  • fra 1 til 1,5 år - ved bruk av antiretrovirale legemidler umiddelbart etter utseendet av den første symptomatologien av sykdommen.

Leukoencefalopati i hjernen

Leukoencefalopati er en patologi av hvitt stoff i hjernen. Det er flere nosologiske former for forskjellig etiologi, hvis hovedsyndrom er leukoencefalopati. Faktorer som forårsaker skade på hvitt stoff i hjernen inkluderer virusinfeksjon, vaskulær patologi, hypoksi av hjernevæv.

Progressiv multifokal leukoencefalopati

Sykdommen forårsaket av aktivering av humant polyomavirus 2 (JC-virus), som i normal tilstand av immunsystemet ikke forårsaker patologiske forandringer i kroppen. 80% av befolkningen har en bærer av dette viruset. Ved uønskede forhold forbundet med immunosuppresjon forårsaker forårsakerne demyeliniserende skade på sentralnervesystemet.

Sykdommen ble tidligere diagnostisert ekstremt sjelden. Frekvensen av progressiv leukoencefalopati økte betydelig på 1990-tallet. Sykdommen ble hovedsakelig påvist hos HIV-infiserte pasienter: Årlig forekomst var 3,3 tilfeller per 1000 pasienter. Reduksjon av tilfeller av viral demyeliniserende sykdom hos denne gruppen av pasienter opptil 1,3: 1000 ble lettet ved innføring av 3-4 legemidler i antiretroviral terapi praksis.

Årsaker til sykdommen

Ofte utvikler patologi seg mot bakgrunnen av HIV-infeksjon, noe som fører til immunforsvarets syndrom. Men dette er ikke den eneste faktoren som kan forårsake aktivering av viruset.

Leukoencefalopati av hjernen kan oppstå som følge av immunosuppresjon hos visse sykdommer, hovedsakelig på grunn av bruk av immunotrope legemidler:

  • Monoklonale antistoffer i systemisk inflammatorisk (systemisk lupus erythematosus, reumatoid artritt), autoimmune hematologiske sykdommer, ondartede tumorer;
  • Multiple sklerose ved behandling med natalizumab, et preparat av monoklonale antistoffer;
  • organtransplantasjon og bruk av immunosuppressive stoffer for å undertrykke graftavstøtning;
  • Hodgkins sykdom;
  • kronisk lymfocytisk leukemi, B-celle ikke-Hodgkins lymfom - kjemoterapeutiske behandlinger av disse sykdommene kan omfatte midler basert på monoklonale antistoffer;
  • beinmargstransplantasjon.

For ikke så lenge siden ble behandling av psoriasis foreslått et nytt stoff efalizumab. Til tross for anleggets høye effektivitet ble det trukket ut av salg av produsenten. På bakgrunn av å ta dette stoffet, som tilhører gruppen av monoklonale antistoffer, kan progressiv leukoencefalopati også utvikles.

patogenesen

Med leukoencefalopati forekommer brennvidden av den hvite delen av hjernen og ryggmargen. Det er forbundet med reaktivering av JC-viruset og gjennomtrengning av patogenet i sentralnervesystemet. Mekanismen for å introdusere polyomavirus inn i cellene i nervesystemet har ennå ikke blitt studert, men forbindelsen mellom den patologiske prosessen og undertrykkelsen av cellulær immunitet som følge av sykdom eller medisinering er åpenbar. Demyeliniseringssteder forekommer i ulike deler av hjernen, kan vokse, fusjonere med hverandre, noe som fører til forskjellige symptomer.

Ved behandling av pasienter med høy risiko for progressiv leukoencefalopati, bør regelmessige undersøkelser og forskningsmetoder brukes til å identifisere en farlig sykdom på et tidlig stadium. Før tilsetting av immunsuppressiv behandling, som for eksempel monoklonale antistoffer Legen vurderer de mulige risiko ved bruk av de tilgjengelige metoder for å forutsi sannsynligheten for å utvikle PML. Diagnostiske studier og spørreskjemaer brukes til å oppdage sykdommen tidlig, noe som gjør det mulig å estimere sannsynligheten for sykdommen ved tilstedeværelse av visse symptomer.

diagnostikk

Fokale forandringer i hjernevevet kan detekteres ved hjelp av magnetisk resonansbilder. Ved mistanke om multifokal leukoencefalopati, er denne metode for undersøkelse å foretrekke for beregnet tomografi.

Endringer i den cerebrospinale væsken er ikke-spesifikk, men å finne i det DNA av virus ved hjelp av polymerasekjedereaksjon sammen med kliniske symptomer og MRI-data bekreftet at PML. Også med et diagnostisk formål kan viral belastning bestemmes. Den informative karakteren av PCR-analysen er redusert hos HIV-infiserte pasienter som får svært aktiv antiretroviral behandling. Hvis det i de gjenværende tilfellene blir detektert DNA av poliomavirus i 74-90%, deretter etter HAART reduseres sensitiviteten til analysen til 58%.

Med økningen av symptomer og gjentatte negative resultater av PCR, kan diagnosen bli raffinert av hjernebiopsi. Denne undersøkelsen har 100% spesifisitet, men kan føre til alvorlige komplikasjoner.

Når diagnosen er nødvendig å skille multifokal leukoencefalopati sykdommer så som HIV-demens, lymfom i sentralnervesystemet, leukodystrofi, encefalopati i toksoplasmose, cryptococcosis.

symptomer

Sykdommen er preget av kognitiv svekkelse og fokale nevrologiske symptomer. Ved sykdomsutbrudd oppstår ofte svakhet, nedsatt koordinasjon, minnetap og tenkningshastighet. Psykoneurologiske symptomer kan øke med ulike hastigheter: Avhengig av dette, er en subakutt (innen få dager) eller en gradvis (flere uker) sykdomsutbrudd gitt.

CNS-infeksjon med JC-virus manifesteres oftest av mono- eller hemiparesis. Noen pasienter har problemer med tale, syn, forstyrre ytelsen til målrettede bevegelser. I 20% av tilfellene er leukoencefalopati ledsaget av epiprider. Relativt sjeldne pasienter er opptatt av svimmelhet, hodepine og følsomhetsforstyrrelser som hemiparese. Symptomene på sykdommen kan variere vesentlig hos forskjellige pasienter, som er forbundet med en eller annen situasjon for demyeliniseringssteder i hjernens substans. Det ble registrert tilfeller der fociene bare befant seg i ryggmargen, noe som forårsaket ryggsmerter i fravær av kognitiv svekkelse.
Fremgang av leukoencefalopati hos de fleste pasienter er vanskelig, som raskt fører til døden. Effektiviteten av behandlingen bestemmes på mange måter ved tidlig diagnose av sykdommen og evnen til raskt å eliminere de faktorene som førte til immunosuppresjon.

behandling

Spesifikke behandlingsmetoder finnes ikke. Data om effektiviteten av antivirale legemidler i multifokal leukoencefalopati finnes for tiden ikke. Pasienter kastes med immunosuppressive effekter (kortikosteroider, cytostatika), eller hvis fullstendig kansellering ikke er mulig, redusere doseringen. Hvis sykdommen er assosiert med å ta monoklonale antistoffer, utføres behandlingen med plasmaferese eller immunoabsorpsjon. Vanligvis er 5 økter foreskrevet med en frekvens på en annenhver dag. Parallelt må du kanskje ta kortikosteroider for å forhindre utvikling av et inflammatorisk syndrom forbundet med gjenopprettelse av immunitet.

Det er anbefalinger fra noen forfattere om bruk av mefloquin og mirtazapin. Det antas at mefloqin er i stand til å bremse replikasjonen av JC-viruset. Angående mirtazapin som noen atypiske antipsykotika, det er bevis for disse legemiddelsubstanser som blokkerer 5-HT2-reseptorer, er også rettet mot for human polyomavirus 2. Dette mottak av en av disse stoffene kan forsinke spredningen av virus. Tilfeldige studier som bekrefter effekten av de ovennevnte legemidlene ved behandling av multifokal leukoencefalopati, er ikke utført.

Fremgang av vaskulær leukoencefalopati

Småfokus leukoencefalopati hos eldre har ofte en vaskulær genese. Det kalles subkortisk arteriosklerotisk encefalopati og utvikles gradvis hos pasienter med essensiell hypertensjon. Sykdommen ble beskrevet for første gang av Otto Biswanger i slutten av 1800-tallet. En viss rolle i dannelsen av en patologisk prosess kan også spilles av arvelige faktorer.

symptomer

Når sykdommen gradvis utvikler et brudd på kognitive funksjoner, inkludert intellektuell-mnestic (demens). Pasienter blir vanligvis redusert til kritikk av tilstanden deres, slik at deres slektninger bruker medisinsk råd oftere. Ofte, i tilfelle av Biswanger sykdom, er gåten forstyrret, bevegelsen er redusert, hemiparesis er kjent, vanskeligheter med å svelge. Pseudobulbar syndrom, hyperrefleksi, bekken dysfunksjon kan utvikle seg.

behandling

Pasienter trenger vanligvis symptomatisk behandling. Siden den viktigste årsaken til sykdommen er hypertensjon og vaskulær skade, er det viktig å kontrollere blodtrykket, bruke disaggregeringsmidler, angio- og nevrobeskyttende midler. Pasienter trenger vanligvis rehabiliteringsforanstaltninger og midler som gir dem sosial tilpasning.

Periventrikulær form

Denne varianten av den hvite materielle skaden på hjernen er vanligvis forbundet med hypoksisk-iskemisk lesjoner. Spesielt utvikler sykdommen hos nyfødte i nærvær av patologier som fører til alvorlig hypoksi under arbeid og i de første dagene etter fødselen. Denne form for leukoencefalopati kalles periventrikulær leukomalakia og fører vanligvis til utvikling av infantil cerebral parese.

Leukoencefalopati i hjernen hvor mange bor

Leukoencefalopati er en sykdom som er preget av en hvit materiell skade på hjernens subkortiske strukturer.

Denne patologien ble beskrevet fra begynnelsen som vaskulær demens.

Ofte påvirker en slik sykdom de eldre.

Blant varianter av sykdommen kan vi skille mellom:

  1. Småskala leukoencefalopati av vaskulær genetikk. Å være i naturen en kronisk patologisk prosess av cerebral fartøy, fører til et gradvis nederlag av den hvite delen av hjernehalvene. Årsaken til denne patologien er en vedvarende økning i blodtrykk og hypertensjon. Risikogruppen for sykelighet inkluderer menn eldre enn 55 år, samt personer med arvelig disposisjon. Over tid kan en lignende patologi føre til utvikling av senil demens.
  2. Progressiv multifokal encefalopati. Under denne patologien menes en viral skade på sentralnervesystemet som et resultat av hvilken det er en vedvarende løsning av hvitt materiale. En impuls til utviklingen av sykdommen, kan gi en immunbrist i kroppen. Denne form for leukoencefalopati er en av de mest aggressive, og kan føre til dødelig utgang.
  3. Periventrikulær form. Det er et nederlag av hjernens subkortiske strukturer, mot bakgrunn av kronisk oksygen sult og iskemi. Favorittstedet for lokalisering av den patologiske prosessen i vaskulær demens er hjernestammen, hjernen og delene av hemisfærene som er ansvarlige for motorfunksjonen. Patologiske plakk er lokalisert i subkortiske fibre og noen ganger i dype lag av grått materiale.

årsaker til

Oftest kan årsaken til leukoencefalopati være en tilstand av akutt immunfeil, eller mot bakgrunnen av infeksjon med et humant polyomavirus.

Risikofaktorene for denne sykdommen inkluderer:

  • HIV-infeksjon og AIDS;
  • ondartede blodsykdommer (leukemi);
  • hypertensiv sykdom;
  • immunodeficienttilstander mot immunosuppressiv terapi (etter transplantasjon);
  • ondartede neoplasmer i lymfesystemet (lymfogranulomatose);
  • tuberkulose;
  • ondartede neoplasmer av organer og vev av hele organismen;
  • sarkaidoz.

Viktigste symptomer

Den viktigste symptomatologien til sykdommen vil korrespondere med det kliniske bildet av lesjonen av visse hjernestrukturer.

Blant de mest karakteristiske symptomene på denne patologien kan identifiseres:

  • brudd på koordinering av bevegelser;
  • svekkelse av motorfunksjonen (hemiparesis);
  • brudd på talefunksjon (avasi);
  • Utseendet av vanskeligheter i ordspråk (dysartri);
  • redusert synsstyrke;
  • redusert følsomhet;
  • reduksjon av intellektuelle evner hos en person med vekst av demens (demens);
  • sløret bevissthet;
  • personlige forandringer i form av følelser;
  • krenkelse av svelgningsakten;
  • gradvis økning i generell svakhet;
  • Epileptiske anfall er ikke utelukket;
  • en hodepine av permanent karakter.

Graden av symptomer kan variere avhengig av en persons immunstatus. Hos mennesker med mindre immunosuppresjon, kan det ikke være noe symptomatisk symptomatisk bilde av sykdommen.

Et av de første tegn på sykdommen er utseendet av svakhet i en eller alle lemmer.

diagnostikk

For nøyaktigheten av diagnosen, og for å bestemme den nøyaktige plasseringen av den patologiske prosessen, bør følgende serier av diagnostiske aktiviteter utføres:

  • få en konsultasjon fra en nevrolog, og også en smittsom spesialist;
  • gjennomføre elektroencefalografi;
  • datamaskin tomografi av hjernen;
  • gjennomføre magnetisk resonansavbildning av hjernen;
  • For å oppdage en viral faktor utføres en diagnostisk hjernebiopsi.

Gjennomføring av magnetisk resonansavbildning gjør det mulig for en å oppdage flere fokus av sykdommen i den hvite substansen i hjernen.

Og her er en datortomografi, noe dårligere enn en MR når det gjelder informativitet, og kan bare vise fokus av sykdommen i form av hjerteinfarkt.

I de tidlige stadiene av sykdommen kan det være en enkelt ild eller et enkelt fokus.

Laboratorieforskning

Til laboratoriemetoder for diagnostikk er det mulig å bære PCR-metoden, som gjør det mulig å oppdage viralt DNA i hjerneceller.

Denne metoden har vist seg bare fra den beste siden, siden informativiteten er nesten 95%.

Ved hjelp av PCR-diagnostikk er det mulig å unngå direkte forstyrrelse i hjernevævet i form av biopsi-prøvetaking.

En biopsi kan være effektiv hvis nøyaktig bekreftelse på eksistensen av irreversible prosesser er nødvendig, og omfanget av deres fremgang er bestemt.

En annen metode er lumbar punktering, som sjelden brukes i dag på grunn av det lave informasjonsinnholdet.

Den eneste indikatoren kan være en liten økning i nivået av protein i cerebrospinalvæsken hos pasienten.

- En alvorlig arvelig sykdom, som alltid ender i et dødelig utfall. Metoder for vedlikeholdsterapi finner du i artikkelen.

Behandling av multippel sklerose med folkemiddag - effektive råd og oppskrifter for å behandle en alvorlig sykdom hjemme.

Støttende terapi

Helt helbredet av denne patologien er umulig, Derfor vil eventuelle medisinske tiltak være rettet mot å inneholde den patologiske prosessen og normalisere funksjonene til hjernens subkortiske strukturer.

Gitt at vaskulær demens i de fleste tilfeller er et resultat av viral skade på hjernestrukturer, bør behandlingen primært rettes mot å undertrykke viral fokus.

Kompleksitet på dette stadiet kan være overvinning av blodhjernebarrieren, der de nødvendige medisinske stoffene ikke kan trenge inn i.

For at stoffet skal passere gjennom denne barrieren, må det være lipofilt i struktur (fettløselig).

Til dags dato er de fleste antivirale legemidler dessverre vannoppløselige, noe som skaper vanskeligheter med anvendelsen.

Gjennom årene har medisinske eksperter prøvd ut ulike medisiner som har hatt varierende grad av effektivitet.

Listen over disse medisinene inkluderer:

  • acyclovir;
  • peptid T;
  • deksametason;
  • heparin;
  • interferoner;
  • cidofovir;
  • topotekan.

Legemiddelet cidofovir, som administreres intravenøst, er i stand til å forbedre hjernens aktivitet.

Drug cytarabinen var godt etablert. Med hjelpen er det mulig å stabilisere pasientens tilstand og forbedre hans generelle trivsel.

Hvis sykdommen har oppstått mot bakgrunn av HIV-infeksjon, bør antiretroviral behandling (ziprasidon, mirtazipim, olanzapim) gis.

Prognosen er skuffende

Dessverre er det umulig å komme seg fra leukoencefalopati, i fravær av de ovennevnte behandling, trenger pasientene ikke leve mer enn seks måneder fra det tidspunkt de første tegn på CNS.

Antiretroviral terapi kan øke levetiden fra ett år til et og et halvt år fra tidspunktet for de første tegn på skade på hjernestrukturene.

Saker av akutt sykdom av sykdommen ble notert. Ved et slikt kurs oppstod det dødelige utfallet innen 1 måned etter sykdommens begynnelse.

I 100% av tilfellene avsluttes løpet av den patologiske prosessen i et dødelig utfall.

I stedet for produksjon

Med tanke på at leukoencefalopati oppstår mot bakgrunnen av total immunodifisering, bør eventuelle tiltak for forebygging være rettet mot å opprettholde kroppens forsvar og forhindre HIV-infeksjon.

Slike tiltak inkluderer:

  • selektivitet når du velger en seksuell partner.
  • nekte å bruke narkotika, og spesielt fra å injisere deres form.
  • bruk av prevensjonsmidler under samleie.

Sværheten i løpet av den patologiske prosessen avhenger av tilstanden til kroppens forsvar. Jo mer generell immunitet er redusert, jo mer akutt sykdommen.

Og til slutt kan vi si at medisinske spesialister for tiden jobber aktivt for å skape effektive metoder for behandling av ulike former for patologi.

Men som praksis viser, er det beste løsningen for denne sykdommen sin forebygging. Leukoencefalopati i hjernen, refererer til sykdommer som ligner en forsømt mekanisme, som ikke kan stoppes.

Med moderne medisin kan du nøyaktig diagnostisere størstedelen av eksisterende patologiske prosesser. En slik sykdom som leukoencefalopati ble tidligere diagnostisert primært hos mennesker med HIV-infeksjonsviruset, og nå er det funnet mye oftere. På grunn av dette kan pasienter som ikke vet om sykdommen, forlenge livet. Ellers vil det gradvis utvikle seg, frata personen muligheten til å lede en vanlig livsstil.

Det er leukoencefalopati i form av skade på den hvite hjernesubstansen, og det påvirker mesteparten av eldre mennesker. Opprinnelsen til sykdommen er ganske forvirret, men nyere studier har vist at den oppstår ved aktivering av polyomavirus.

Årsaker til utvikling og form av sykdommen

Forskere kunne bevise at leukoencefalopati er manifestert hos mennesker med polyomavirus. Dette er imidlertid ikke veldig gledelig, da 80% av verdens befolkning er infisert med det. Det er et virus, til tross for undertrykkende statistikk, svært sjelden. For å aktivere det, er det nødvendig med en kombinasjon av flere faktorer, hvorav den viktigste er svekket immunitet. Derfor har problemet tidligere vært hovedsakelig folk med HIV-infeksjon.

Blant de andre grunnene som kan påvirke utviklingen av leukoenalopati, kan identifiseres hovedpersonen:

  • Hodgkins sykdom;
  • Aids og hiv infeksjon
  • Sykdommer av blodtype leukemi;
  • Onkologiske patologier;
  • Hypertensjon (høyt blodtrykk);
  • Revmatoid artritt;
  • tuberkulose;
  • Bruken av monokanalantistoffer;
  • sarkoidose;
  • Bruk av rusmidler med immunosuppressive effekter, som foreskrives etter transplantasjon av vev eller organer;
  • Systemisk lupus.

Hittil har følgende former for leukoencefalopati blitt klassifisert:

  • Melkoochagovogo. Det er preget av kroniske patologier av cerebrale kar (cerebrale kar). De har et progressivt kurs, så til slutt blir den hvite saken skadet. Den fokustiske typen leukoencefalopati er sannsynligvis av vaskulær opprinnelse, hovedsakelig manifestert hos menn etter 60 år som lider av hypertensjon. I tillegg inneholder risikogruppen mennesker med arvelig disposisjon. I de fleste tilfeller bringer fokalpatologi av vaskulær genetikk visse konsekvenser, for eksempel demens (demens);
  • Progressiv vaskulær leukoencefalopati av multifokal (multifokal) type. Vanligvis er det en konsekvens av virkningen av en virusinfeksjon på nervesystemet. På grunn av dette fenomenet er en hvit hjerne substans skadet. Denne prosessen skjer hovedsakelig på bakgrunn av utviklingen av HIV-infeksjon. Blant konsekvensene av progressiv multifokal leukoencefalopati kan det være et tidlig dødelig utfall;
  • Periventrikulær leukoencefalopati. Det stammer fra den konstante mangel på næringsstoffer på grunn av hjerne-iskemi. Denne form for patologi påvirker hjernen, hjernestammen og underavdelingene, som er ansvarlige for menneskelige bevegelser. Det manifesterer seg hovedsakelig hos nyfødte på grunn av hypoksi, som oppstod under intrauterin utvikling. Blant de mest farlige komplikasjonene kan man skille mellom cerebral parese.

bevis

Manifestasjoner av den patologiske prosessen er direkte avhengig av lokalisering av lesjonen og dens variasjon. I begynnelsen er symptomatologien ikke særlig uttalt. Pasienter føler generell svakhet og forverring av mentale evner mot en bakgrunn av rask tretthet, men skriver ofte ut tegnene på tretthet.

Psykoneurologiske manifestasjoner oppstår i alle på forskjellige måter. I noen tilfeller tar prosessen 2-3 dager, og i andre 2-3 uker. Uavhengig av å avsløre nærvær av en leukoencefalopati er det mulig å bli styrt på sine mest grunnleggende egenskaper:

  • Utseende av epileptiske anfall
  • Økning i angrep av hodepine;
  • Feil i koordinasjonen av bevegelser;
  • Utvikling av talefeil;
  • Redusert motoriske evner;
  • Forverring av synet;
  • Redusert følsomhet;
  • Undertrykkelse av bevissthet;
  • Hyppige utbrudd av følelser;
  • Redusert mental aktivitet;
  • Problemer med å svelge på grunn av feil i svelging refleks.

Det var situasjoner da spesialister diagnostiserte lesjoner bare i ryggmargen. I dette tilfellet viste pasientene utelukkende spinalfunksjoner forbundet med muskel-skjelettsystemet. Kognitiv svekkelse var overveiende fraværende.

diagnostikk

Hvis 2-3 tegn er funnet, anbefales det å finne en erfaren nevrolog for diagnose. Legen vil intervjue pasienten og gjennomføre en undersøkelse og deretter utnevne følgende undersøkelsesmetoder:

  • Magnetic resonance imaging (MR). Det brukes til å identifisere foci av patologi og bestemme lokalisering. MR brukes også i løpet av behandlingen for å overvåke sykdomsprogresjonen;
  • Polymerasekjedereaksjon (PCR). Denne metoden for molekylærgenetisk forskning kan erstatte hjernebiopsi og gir relativt nøyaktige data om forekomsten og utviklingen av sykdommen.

Basert på funnene, vil legen gjøre en behandlingsregime. Imidlertid må vi regelmessig undersøkes for å overvåke utviklingen av den patologiske prosessen.

Behandlingskurs

Til tross for graden av utvikling av moderne medisin, kunne ikke forskere finne en effektiv kur for leukoencefalopati. Noen av dens former vil gradvis utvikle seg og helt stoppe sykdommen skjer ikke. Behandlingsforløpet, sammensatt av en nevrolog, fokuserer på å opprettholde pasientens tilstand. Målet er å bremse utviklingen av patologi, stoppe symptomatologi og gjenopprette nivået på mentale evner. Kortikosteroider brukes til å forebygge betennelse. I nærvær av immunbristviruset vil legen foreskrive antiretrovirale medisiner.

Det er forbudt å ta medisiner mot leukoencefalopati uavhengig av hverandre, da doser velges individuelt.

Gradvis kan enkelte legemidler fullstendig avskaffes eller erstattes med andre legemidler med endret dose.

Prognose og forebygging

Prognosen for leukoencefalopati er ekstremt ubehagelig. I de fleste tilfeller er pasientens liv fra 1 måned til 2 år. For å forhindre utvikling av den patologiske prosessen anbefales det å observere følgende regler for forebygging:

  • Før seksuell handling er det nødvendig å ta vare på tilstedeværelsen av et prevensjonsmiddel;
  • Velg bare vanlige seksuelle partnere, og ikke endre dem hver måned;
  • Fra dårlige vaner, for eksempel fra røyking sigaretter og bruk av medisiner og alkoholholdige drikkevarer;
  • I dietten bør det være mange grønnsaker og frukt, og det er ønskelig å i tillegg bruke vitaminkomplekser;
  • Stressfulle situasjoner, samt fysiske og mentale overbelastninger, bør unngås.

Fra leukoencefalopati er det ingen medisin og pålitelige midler for forebygging, men etter visse regler er det mulig å redusere sjansene for forekomsten til et minimum. Hvis sykdommen oppstår, er det nødvendig å gå gjennom diagnosen umiddelbart og starte et vedlikeholdsbehandling for å forlenge levetiden.

Leukoencefalopati i hjernen er en patologi der det hvite stoffet som forårsaker demens, blir observert. Det er flere nosologiske former som er forårsaket av ulike årsaker. Vanlig for dem er tilstedeværelsen av leukoencefalopati.

Sykdommen kan provosere:

  • virus;
  • vaskulære patologier;
  • utilstrekkelig tilførsel av hjernen med oksygen.

Andre navn på sykdommen: encefalopati, Binswanger sykdom. Patologien ble først beskrevet i slutten av det 19. århundre av den tyske psykiateren Otto Binswanger, som kalte den til hans ære. Fra denne artikkelen finner du ut hva det er, hva som forårsaker sykdommen, hvordan det manifesterer seg, diagnostiseres og behandles.

klassifisering

Det finnes flere typer leukoencefalopati.

melkoochagovogo

Dette er en leukoencefalopati av vaskulær genese, som er en kronisk patologi som utvikler seg mot en bakgrunn av høyt blodtrykk. Andre navn: progressiv vaskulær leukoencefalopati, subkortisk aterosklerotisk encefalopati.

De samme kliniske manifestasjoner med liten brennvidde leukoencefalopati har encefalopati - en sakte progressiv diffus lesjon av cerebrale kar. Tidligere var denne sykdommen inkludert i ICD-10, nå er den fraværende i den.

Oftest diagnostiseres småfokale leukoencefalopati hos menn over 55 som har en genetisk predisponering for utviklingen av denne sykdommen.

Risikogruppen omfatter pasienter som lider av slike patologier som:

  • aterosklerose (kolesterolplakk blokkerer blodkarets lumen, som et resultat av at blodforsyningen brytes til hjernen);
  • diabetes mellitus (med denne patologien blodet tykkere, kurset går sakte);
  • medfødt og oppkjøpt patologi i ryggraden, der det er en forverring i blodtilførselen til hjernen;
  • fedme;
  • alkoholisme;
  • nikotinavhengighet.

I tillegg til utvikling av patologi er det feil i kostholdet og en hypodynamisk livsstil.

Progressiv multifokal leukoencefalopati

Dette er den farligste sykdomsformen, som ofte forårsaker døden. Patologi er viral i naturen.

Det er det forårsakende middel for menneskelig polyomavirus 2. Dette viruset er observert hos 80% av den menneskelige befolkning, men sykdommen utvikler seg hos pasienter med primær og sekundær immunsvikt. De har virus, kommer inn i kroppen, svekker immunforsvaret enda mer.

Progressiv multifokal leukoencefalopati er diagnostisert hos 5% av HIV-positive pasienter og hos halvparten av AIDS-pasienter. Tidligere var progressiv multifokal leukoencefalopati enda mer vanlig, men på grunn av HAART, ble forekomsten av denne form redusert. Det kliniske bildet av patologi er polymorf.

Sykdommen manifesterer seg ved slike symptomer som:

  • perifer parese og lammelse;
  • ensidig hemianopsi;
  • syndrom av forbløffende bevissthet;
  • personlighetsfeil;
  • nederlag av CHMN;
  • ekstrapyramidale syndromer.

Forstyrrelser fra sentralnervesystemet kan variere betydelig fra en liten dysfunksjon til en alvorlig grad av demens. Det kan være taleforstyrrelser, fullstendig tap av syn. Ofte utvikler pasienter alvorlige lidelser fra muskel-skjelettsystemet, noe som medfører tap av effektivitet og funksjonshemning.

Risikogruppen inneholder følgende kategorier av borgere:

  • pasienter med hiv og aids;
  • motta behandling med monoklonale antistoffer (de er foreskrevet for autoimmune sykdommer, onkologiske sykdommer);
  • De som har gjennomgått intern organtransplantasjon og som tar immunosuppressive midler for å forhindre at de avvises;
  • lider av ondartet granulom.

Periventrikulær (fokal) form

Den utvikler seg som følge av kronisk oksygen sult og forstyrrelse av blodtilførselen til hjernen. Iskemiske flekker er lokalisert ikke bare i hvitt, men også i grått materiale.

Vanligvis er patologiske foci lokalisert i cerebellum, hjernebryst og frontal cortex av hjernehalvfrekvensen. Alle disse hjernekonstruksjonene er ansvarlige for bevegelsen, og når man utvikler denne form for patologi, observeres motorforstyrrelser.

Denne form for leukoencefalopati utvikler seg hos barn som har patologier ledsaget av hypoksi under fødsel og innen få dager etter fødselen. Også denne patologien kalles "periventrikulær leukomalakia", som regel provoserer den cerebral parese.

Leukoencefalopati med forsvunnet hvitt materiale

Det er diagnostisert hos barn. De første symptomene på patologi observeres hos pasienter i alderen 2 til 6 år. Det ser ut på grunn av genmutasjonen.

Pasienter er kjent:

  • nedsatt koordinasjon av bevegelse assosiert med nederlaget i hjernen;
  • parese av hender og føtter;
  • hukommelsessvikt, nedsatt mental ytelse og annen kognitiv svekkelse;
  • atrofi av optisk nerve;
  • epileptiske anfall.

Barn under ett år er det et problem med fôring, oppkast, høy feber, mental tilbakeliggenhet, overdreven irritabilitet, økt muskel tone armer og ben, beslag, søvnapné, koma.

Klinisk bilde

Vanligvis øker tegnene på leukoencefalopati gradvis. Ved begynnelsen av sykdommen kan pasienten bli distrahert, vanskelig, likegyldig for hva som skjer. Han blir tårefull, med vanskeligheter utallige komplekse ord, mental arbeidskapasitet faller.

Over tid legges problemer med søvn, muskeltonen øker, pasienten blir irritabel, han har en ufrivillig øyebevegelse, det er støy i ørene.

Hvis ikke behandles leukoencefalopati på dette trinn, men det utvikler: det psychoneurosis uttrykt demens og beslag.

De viktigste symptomene på sykdommen er følgende avvik:

  • Motorforstyrrelser, som manifesteres av nedsatt koordinering av bevegelse, svakhet i armene og bena;
  • kan være en ensidig lammelse av hender eller føtter;
  • tale og synsforstyrrelser (scotoma, hemianopsia);
  • nummenhet av ulike deler av kroppen;
  • svekket svelging;
  • urininkontinens;
  • epileptisk anfall
  • svekkelse av intellekt og liten demens;
  • kvalme;
  • hodepine.

Alle tegn på skade på nervesystemet utvikler seg veldig raskt. En pasient kan ha en falsk bulbar lammelse, så vel som et parkinsonsk syndrom, som manifesteres ved brudd på gang, skrift, kroppskjelving.

Nesten hver pasient har en svekkelse av minne og intelligens, ustabilitet i å endre kroppsstilling eller gåing.

Vanligvis forstår folk ikke at de er syke, og så blir de ofte hentet til legen av slektninger.

diagnostikk

For å diagnostisere "leukoencefalopati", vil legen utpeke en omfattende undersøkelse. Du trenger:

  • undersøkelse av nevrolog
  • en generell blodprøve;
  • en blodprøve for innholdet av narkotiske, psykotrope stoffer og alkohol;
  • magnetisk resonans og datatomografi, som tillater å identifisere patologiske foci i hjernen;
  • elektroensfalografi av hjernen, som vil vise en nedgang i sin aktivitet;
  • ultralyddopplerografi, som gjør det mulig å oppdage brudd på blodsirkulasjon gjennom blodårer;
  • PCR, som gjør det mulig å identifisere et DNA-patogen i hjernen;
  • hjernebiopsi;
  • spinal punktering, som viser økt konsentrasjon av protein i cerebrospinalvæsken.

Hvis legen mistenker at grunnlaget for PML er en viral infeksjon, gir han pasienten elektronmikroskopi, noe som vil identifisere patogenet i vev i hjernen partikler.

Ved hjelp av immunocytokemisk analyse er det mulig å oppdage antigener av mikroorganismen. I cerebrospinalvæske med et slikt sykdomsforløp observeres lymfocytisk pleocytose.

Test for psykologisk tilstand, minne, koordinering av bevegelse er også nyttig i diagnosen.

Differensiell diagnose utføres med slike sykdommer som:

  • toksoplasmose;
  • kryptokokkose;
  • HIV demens;
  • leukodystrophy;
  • lymfom i sentralnervesystemet;
  • subakut skleroserende panensfalitt;
  • Multiple sklerose.

terapi

Leukoencefalopati refererer til uhelbredelige sykdommer. Men du må alltid gå til sykehuset for å velge medisinering. Målet med terapi er å bremse sykdomsprogresjonen og aktivere hjernens funksjoner.

Behandling av leukoencefalopati er kompleks, symptomatisk og etiotropisk. I hvert tilfelle er det valgt individuelt.

Legen kan foreskrive følgende medisiner:

  • Legemidler som forbedrer hjernecirkulasjonen (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
  • neurometabolske stimulanter (Fezam, Pantokaltsin, Lucetam, Cerebrolysin);
  • angioprotektorer (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • multivitaminer, som inkluderer vitaminer fra gruppe B, retinol og tokoferol;
  • adaptogener som aloe-ekstrakt, glassformet;
  • glukokortikosteroider som bidrar til å stoppe den inflammatoriske prosessen (Prednisolon, Dexamethason);
  • antidepressiva midler (fluoksetin);
  • antikoagulantia, som reduserer risikoen for trombose (heparin, warfarin);
  • I viral natur sykdommen, Zovirax, Cycloferon, og Viferon er foreskrevet.
  • fysioterapi;
  • refleksologi;
  • akupunktur;
  • respiratorisk gymnastikk;
  • homeopati;
  • urte medisin;
  • massasje av krage sone;
  • manuell terapi.

Behandlingsproblemet er at mange antivirale og antiinflammatoriske stoffer ikke trenger inn i BBB, derfor påvirker de ikke patologiske foci.

Prognose for leukoencefalopati

I dag er patologi uhelbredelig og slutter alltid med dødelig utgang. Hvor mange som lever med leukoencefalopati, avhenger av om antiviral terapi ble startet i tide.

Når behandlingen ikke gjennomføres i det hele tatt, går pasientens forventede levetid ikke over et halvt år fra det tidspunkt det ble oppdaget hjernestrukturer.

Ved utførelse av antiviral terapi øker forventet levealder til 1-1,5 år.

Det var tilfeller av akutt forløb av patologien, noe som resulterte i pasientens død en måned etter oppstarten.

forebygging

Spesifikk profylakse av leukoencefalopati eksisterer ikke.

For å redusere risikoen for patologi må du følge følgende regler:

  • styrke deres immunitet ved herding og ta vitamin-mineralkomplekser;
  • normalisere vekten din
  • lede en aktiv livsstil
  • regelmessig gå ut i friluft;
  • å forlate bruk av narkotika og alkohol;
  • slutte å røyke
  • unngå utilsiktet samleie
  • ved en og annen intimitet, bruk kondom;
  • balansert spisestue, dietten bør domineres av grønnsaker og frukt;
  • lære å håndtere stress;
  • tildele nok tid til hvile
  • unngå overdreven fysisk anstrengelse;
  • når du diagnostiserer diabetes, aterosklerose, arteriell hypertensjon, ta medisiner foreskrevet av en lege for å kompensere for sykdommen.

Alle disse tiltakene vil minimere risikoen for leukoencefalopati. Hvis sykdommen oppstår, må du søke medisinsk hjelp så snart som mulig og begynne behandling som vil bidra til å øke forventet levealder.

Vi anbefaler på det sterkeste ikke å engasjere seg i selvmedisinering, det er best å konsultere legen din. Alt materiale på nettstedet er kjent!

Ivan Drozdov 07/17/2017

Leukoencefalopati - en slags progressiv encefalopati, også kalt binswangers sykdom, som rammer den subkortikale hvite substansen i hjernen vev. Sykdommen er beskrevet som vaskulær demens, mest av alt påvirker den eldre etter 55 år. Tapet av hvitt materiale fører til begrensning og påfølgende tap av hjernefunksjoner, etter en kort periode dør pasienten. I ICD-10 ble Binswangers sykdom tildelt kode І67.3.

Typer av leukoencefalopati

Distinguish de følgende varianter av sykdommen:

  1. Leukoencefalopati av vaskulær opprinnelse (småfokus) - En kronisk patologisk tilstand, hvor strukturen til hjernehalvfrekvensene påvirkes sakte. Risikokategorien inkluderer eldre over 55 år (hovedsakelig menn). Årsaken til sykdommen er arvelig disposisjon, samt kronisk hypertensjon, manifestert i hyppige angrep av økt blodtrykk. Konsekvensen av utviklingen av denne type leukoencefalopati i alderdommen kan være demens og død.
  2. Fremgang av leukoencefalopati (multifokal) - En akutt tilstand, der, på grunn av en reduksjon i immuniteten (inkludert progresjonen av immunbristviruset), blir den hvite hjernens substans fortynnet. Sykdommen utvikler seg raskt, med unnlatelse av å yte den nødvendige sykepleien, dør pasienten.
  3. Periventrikulær leukoencefalopati - Hjernens subkortiske vev er utsatt for skadelige virkninger på grunn av langvarig oksygenmangel og utvikling av iskemi. Patologiske foci er oftest konsentrert i cerebellum, hjernestamme og strukturer som er ansvarlige for bevegelsens funksjon.

Årsaker til sykdommen

Avhengig av sykdommens form kan leukoencefalopati forekomme av en rekke årsaker som ikke er relatert til hverandre. Dermed manifesterer sykdommen i vaskulær genesis seg i alderen under påvirkning av følgende patologiske årsaker og faktorer:

  • hypertensiv sykdom;
  • diabetes mellitus og andre forstyrrelser i endokrine funksjoner;
  • aterosklerose;
  • Tilstedeværelsen av dårlige vaner
  • arvelighet.

Årsakene til de negative endringene som oppstår i hjernens strukturer med periventrikulær leukoencefalopati er tilstander og sykdommer som fremkaller oksygen sult i hjernen:

  • medfødte misdannelser forårsaket av genetiske abnormiteter;
  • fødselstrauma, som oppstår ved innsnevring av navlestrengen, feil presentasjon;
  • deformitet av ryggvirvlene på grunn av aldersrelaterte endringer eller traumer og et brudd på blodstrømmen langs hovedarteriene som en konsekvens.

Multifokal encefalopati opptrer mot en bakgrunn av sterkt redusert immunitet eller fullstendig fravær. Årsakene til utviklingen av denne tilstanden kan være:

  • HIV-infeksjon;
  • tuberkulose;
  • ondartede formasjoner (leukemi, lymfogranulomatose, sarkodiose, karsinom);
  • mottak av sterke kjemiske preparater;
  • mottaksimmunosuppressive midler som brukes under organtransplantasjon.

Bestemmelse av den pålitelige årsaken til utseendet av leukoencefalopati tillater leger å foreskrive tilstrekkelig behandling og forlenge pasientens levetid litt.

Symptomer og tegn på leukoencefalopati

Graden og arten av manifestasjoner av leukoencefalopati symptomer avhenger direkte av sykdommens form og plasseringen av lesionsstedene. Karakteristiske trekk ved denne sykdommen er:

  • hodepine av permanent karakter;
  • svakhet i lemmer;
  • kvalme;
  • angst, urimelig angst, frykt og en rekke andre nevropsykiatriske forstyrrelser, mens pasienten ikke oppfatter tilstanden som patologisk, og nekter å motta medisinering;
  • ustabil og ustabil gang, redusert koordinasjon;
  • synsforstyrrelser;
  • redusert følsomhet;
  • brudd på konversasjonsfunksjoner, svelging refleks;
  • muskelspasmer og kramper, med tiden som går inn i epileptiske anfall
  • demens, opprinnelig manifestert i en nedgang i minne og intelligens;
  • ufrivillig vannlating, tarmbevegelse.

Sværheten til de beskrevne symptomene avhenger av tilstanden av human immunitet. For eksempel, hos pasienter med nedsatt immunitet, er det mer uttalt tegn på hjerneskade enn hos pasienter med normalt immunsystem.

diagnostikk

Hvis du mistenker tilstedeværelse av en av typene leukoencefalopati, er resultatene av instrument- og laboratorieundersøkelse grunnleggende for diagnosen. Etter den første undersøkelsen tildeles en rekke instrumentelle studier til pasienten fra en nevrolog og en smittsom lege:

  • Elektroencefalogram eller dopplerografi - for å studere tilstanden til hjernens kar
  • MR - å identifisere flere foci av hvit hjerneskade;
  • CT - metoden er ikke så informativ som den forrige, men tillater likevel å avsløre patologiske forstyrrelser i hjernekonstruksjoner i form av infarcted foci.

Til laboratorieundersøkelser som tillater å diagnostisere leukoencefalopati, inkluderer:

  • PCR-diagnostikk er en metode for "polymerasekjedereaksjon", som tillater detektering av virale patogener i hjernecellene på DNA-nivå. For analysen tas pasienten blodprøver, den informative verdien av resultatet er minst 95%. Dette tillater deg å forlate biopsien og åpne inngrep i hjernens struktur som en konsekvens.
  • Biopsi - teknikken innebærer innsamling av hjernevev for å oppdage strukturelle endringer i celler, graden av utvikling av irreversible prosesser, samt hastigheten i sykdomsforløpet. Faren for biopsi er behovet for direkte inngrep i hjernevævet for innsamling av materiale og utvikling av komplikasjoner på grunn av dette.
  • Lumbal punktering - er laget for studier av cerebrospinalvæske, nemlig graden av økning i nivået av protein i den.

Basert på resultatene av en omfattende undersøkelse, gjør en nevrolog en konklusjon om sykdommens tilstedeværelse, samt form og hastighet av sin progresjon.

Behandling av leukoencefalopati

Sykdommen av leukoencefalopati gir ikke ut til å fullføre kur. Når diagnostisering leukoencefalopati leger forevedlikeholdsbehandling med sikte på å eliminere årsakene til sykdommen, fjerning av symptomer, inhibering av patologisk prosess, så vel som vedlikeholdsfunksjoner, som er ansvarlig for de berørte områdene av hjernen.

De viktigste medisinene som er foreskrevet for pasienter med leukoencefalopati, er:

  1. Forberedelser som forbedrer blodsirkulasjonen i hjernekonstruksjoner - Pentoxifylline, Cavinton.
  2. Nootropiske legemidler som har en stimulerende effekt på hjernens struktur - Piracetam, Fentotropil, Nootropil.
  3. Angioprotective stoffer som hjelper til med å gjenopprette tonen i vaskulære vegger - Cinnarizine, Plavix, Curantil.
  4. Vitaminkomplekser med overvekt i sammensetningen av vitaminer i gruppe E, A og B.
  5. Adaptogener som hjelper kroppen til å motstå slike negative faktorer som stress, virus, overarbeid, klimaendringer - Vitreous humor, Eleuterococcus, Ginseng rot, Aloe ekstrakt.
  6. Antikoagulantia, som gjør det mulig å normalisere patenter av blodkar gjennom fortynning av blod og forebygging av trombose. - Heparin.
  7. Antiretrovirale midler i tilfeller der leukoencefalopati skyldes immunbristviruset (HIV) - Mirtazipin, Acyclovir, Ziprasidon.

I tillegg til legemiddelbehandling foreskriver legen en rekke prosedyrer og teknikker som hjelper til med å gjenopprette nedsatt hjernefunksjon:

  • fysioterapi;
  • refleksologi;
  • terapeutisk gymnastikk;
  • massasje prosedyrer;
  • manuell terapi;
  • akupunktur;
  • klasser med spesialiserte spesialister - rehabilitatorer, taleterapeuter, psykologer.

Til tross for volumet av medisinbehandling og arbeidet med et stort antall spesialister, er prognosen for overlevelse i diagnostisert leukoencefalopati skuffende.

Uavhengig av form og hastighet i løpet av den patologiske prosessen, slutter leukoencefalopati alltid i døden, forventet levetid varierer i følgende tidsintervall:

  • innen en måned - i akutt sykdom og mangel på passende behandling;
  • opptil 6 måneder - fra det tidspunkt det påvises de første symptomene på skade på hjernestrukturer i fravær av vedlikeholdsbehandling;
  • fra 1 til 1,5 år - ved bruk av antiretrovirale legemidler umiddelbart etter utseendet av den første symptomatologien av sykdommen.

Les Mer Om Fartøyene