Årsaker, klinikk og metoder for behandling av hemofili

Inkonsekvensen av blod har lenge vært kjent for leger som "kongelig sykdom". Denne sykdommen (på en annen måte kalles hemofili) er beskrevet som karbonens tilbøyelighet til økt blødning. Tydeligvis bærer sykdommen en trussel, ikke bare for helse, men også for pasientens liv.

Viktig: hemofili refererer til hemorragiske patologier og er arvet. Den største faren for blodkoagulasjon er at det forårsaker langvarig og ganske intens blødning. På samme tid for å fastslå hvilken faktor denne gangen provoserte et lignende fenomen, er det ekstremt problematisk.

årsaker

Denne sykdommen er genetisk bestemt i de fleste tilfeller. Hovedårsakene til utviklingen av sykdommen ligger i brudd på syntesen av protrombin og fibrinogen, samt i mangel på biokjemiske forbindelser som fortynner blod.

De underliggende faktorene som kan provosere sykdommen er:

  • Den viktigste er arvelig trombocytopati.
  • Kronisk leversykdom - at legemet danner fibrinogen og protrombin (proteiner som er ansvarlige for blodpropp), men noen funksjonelle feil resulterer i reduserte nivåer av syntesen av disse stoffer, og følgelig provoserer blødning.
  • Redusert antall blodplater som skyldes trombocytopeni, mangel på faktorene X, V, II, VII.
  • Hemolytisk anemi er en alvorlig sykdom forbundet med ødeleggelsen av røde blodlegemer direkte i karene. Som et resultat, beinmargen, forsøker å fylle oksygenmangel, aktivt syntetiserer ytterligere umodne røde blodlegemer. Antallet blodplater som produseres av ham, tvert imot, faller vesentlig - som et resultat, bretter blodet ikke.
  • Andre årsaker til sykdommen er systemiske allergiske manifestasjoner (elveblest, anafylaktisk sjokk). På bakgrunn av slike forandringer i kroppen slippes en stor mengde histamin ut i pasientens blodstrøm - vaskulære vegger blir permeable, og selve blodet blir fortynnet.
  • Ofte sykdommen utvikler seg som et resultat av leukemi - blodkreft (brutt generasjon leukocytter, erytrocytter, blodplater).
  • Kalsiummangel i kroppen. Dette elementet, sammen med proteiner fibrinogen og protrombin, er ansvarlig for koagulering av blod.
  • Mangel på vitamin K.
  • Sykdommen kan provosere injeksjoner av heparin - et stoff som fortynner blod.
  • Årsaker som forårsaker fremkallelse av kapillær-hematom blødning, Willebrands sykdom, DIC-syndrom.
  • Immun vaskulitt.

Klinisk bilde

Den beskrevne sykdommen i en voksen eller et barn manifesterer sig som følger:

  • økt blødning av sår, tannkjøtt;
  • hyppig blåmerker;
  • Det er vanskeligheter når du prøver å stoppe blødningen.

Et av de typiske tegn på sykdommen hos et barn er den vanlige forekomsten av små hematomer. Hovedårsaken til dette fenomenet er von Willebrands sykdom.

diagnostikk

For å bekrefte riktig diagnose må pasienten:

  • å gi en generell blodprøve;
  • å gjennomgå en undersøkelse av blodplateaggregering (demonstrerer cellens evne til å knytte til hverandre);
  • å måle tiden som blodet stoppet etter en fingerpekning med en penn.

Hvordan håndtere sykdommen?

Hvis sykdommen oppsto fra en systemisk sykdom forårsaket av en redusert blodpropp hastighet, bør behandlingen rettet mot å løse den underliggende årsaken til sykdommen. Så når patologi av leukemi er basert, viser pasienten stråling, kjemoterapi, om nødvendig - beinmargstransplantasjon.

Hvis leveren er dårlig å klandre for det dårlige blodet, foreskrives pasienten en medisinsk behandling ved hjelp av hepatoprotektive stoffer.

Ofte er sykdom remisjon oppnås ved å anrike komponentene i dietten, noe som førte til en mangel på dens utvikling - folinsyre, kalsium, vitamin K, samt essensielle aminosyrer.

Øk antall manglende koagulasjonsfaktorer i blodet til et barn eller en voksen som lider av en sykdom, ved bruk av visse medisiner.

Behandling av hemofili (avhengig av årsaken som forårsaket utviklingen) kan omfatte følgende medisiner:

  • Koagulanter oppnådd fra donorplasma brukes til å stoppe blødningen.
  • Bekjempelse av fibrinogenmangel er mulig ved intravenøs bruk av legemidler med økt innhold.
  • Behandling av hemofili forårsaket av von Willebrands sykdom utføres ved injeksjoner av kryoprecipitat og antihemofilt plasma.
  • En utmerket hemostatisk effekt er demonstrert av Contrikal og aminocaproic acid. Disse legemidlene forhindrer dannelsen av blodpropper.

Uavhengig av årsaken til sykdommen, inkluderer behandlingen nødvendigvis:

  • preparater med forhøyet jerninnhold
  • transfusjon av donorblod.

Tradisjonell medisin anbefaler supplering av medisinsk behandling av sykdommen med avkok fra frukten av slike planter:

  • berberis;
  • chokeberry;
  • blader av currant og jordbær.

I fravær av adekvat terapi kan patologi fremkalle tung blødning, noe som vil føre til døden.

Dårlig blodpropp under graviditet er en alvorlig sykdom. Det kan være basert på systemiske patologier eller mangel på proteiner (protrombin, fibrinogen), vitamin K, kalsium. I alle fall trenger pasienter med denne sykdommen rettidig medisinering (med sikte på å eliminere årsaken til sykdommen og eliminere konsekvensene). Ellers kan sykdommen føre til pasientens død.

Redusert blodpropp: Årsaker til lav folding, sykdom, behandling

Dårlig koagulasjon av blod... Dette uttrykket brukes, noe som betyr en reduksjon i blodets evne til å danne en tett blodpropp som dekker den skadede veggen av blodkaret. Lav koagulasjon av blod skyldes mangel på visse faktorer av hemokoaguleringssystemet eller deres funksjonelle inkonsekvens.

Redusert blodkoagulabilitet kan mest negativt påvirke helsen og livet til en person, selv med den minste skade på fartøyet, hvis kaliberet er tilstrekkelig stort. Situasjonen er bedre når kapslarene og karene i mikrovaskulaturen er skadet, i så fall kan situasjonen ikke være så farlig.

Forresten, "våre små brødre" kan lider av ugjennomtrengelighet av blod. For eksempel observeres en slik sykdom noen ganger i kjæledyr som er nyttige for mennesker, for eksempel hunder og hester.

Når bare gutter?

Den dårlige koagulasjon av blod (hypokoagulering) ble manifestert i cesarevitch Alexis - sønn av Nicholas II, for hvilken sykdommen ble kalt "kongelig". Faktisk kalles sykdommen hemofili, og gutten led av type B hemofili på grunn av mangel på julefaktoren (FIX). Han mottok en slik "gave" fra sin mor - Alexandra Feodorovna.

Arvelig blodkoagulasjon betraktes som en ganske sjelden sykdom. For eksempel er en type hemofili B gitt til ett barn på 60.000 nyfødte. Imidlertid tar hemofili A og B, samt von Willebrands sykdom, opptil 96% av alle patologiske tilstander av hemostase, manifestert på lignende måte, utgjorde andelen av andre arvelige koagulopatier bare 4%.

Generelt har patologien forbundet med lavt blodkoagulerbarhet, kalt hemofili, flere typer:

  • Det klassiske alternativet - hemofili A, Denne typen er diagnostisert i ca 85% av alle "hemophiliacs". Sykdommen oppstår som et resultat av en recessiv mutasjon i X-kromosomet (en kjønnsbundet funksjon), etterfulgt av en mangel på antihemofil globulin eller faktor VIII;
  • Mindre vanlig type - hemofili B, opptil 20% av alle arter (det skjedde bare med Tsarevich Alexei). Årsaken til dårlig blodpropp er den samme som i hemofili A - en patologisk forandring i genet som er ansvarlig for syntesen i X-kromosomet, på grunn av hvilken en mangel på faktor IX dannes. En særegenhet (og forskjell fra forrige form) er at hemorragisk blødning ikke oppstår umiddelbart, men etter en stund (noen ganger ganske lang), og de varer lenge.

Disse to typene (A og B) finnes bare hos menn, siden genet er resessivt, plassert i sexkromosomet X, så i genetikk er dette fenomenet definert som en sexknyttet funksjon. Som kjent hos menn X-kromosom, bare en (sett av kjønnskromosomer hos menn - XY, kvinner - XX), og dermed får nøyaktig kromosomet som bærer patologisk endret recessive allel, og gutten får sykdommen. Jenter har to X-kromosomer, kan man bære denne patologi, men i det andre kromosomet er en dominant allel, som vil undertrykke de svake recessive - en jente i hele sin helse vil fortsette å være bærer av sykdommen, som innebærer lavere blodpropp. Det er derfor Hemofili hos kvinner er nesten aldri funnet eller oppstår i unntakstilfeller. Tidligere var slike jenter (homozygote for lavkonjunktur) bestemt til å leve opp til de første månedene, nå teoretisk det er mulig (med den konstante støtten til faktor VIII eller IX) å leve til avanserte år. Dessverre, i absolutt avhengighet av rusmidler som øker blodkoagulabiliteten. Selv om menn og hemofilier er avhengige... Men litt ikke det.

Ingen forskjell - en mann eller en kvinne...

I tillegg til de ovennevnte former for sykdommen, er det andre varianter:

  • Hemofili C (Mangel på faktor XI), som kan lide av både menn og kvinner, ettersom arvegangen i dette tilfellet en ikke kjønnsbundet gen er i autosome (ikke sex kromosom) kan være recessiv og dominant;
  • Hemofili D - Den sjeldneste medfødte koagulopati, den er forårsaket av mangel på Hageman-faktor (FXII). Arvstypen er autosomal dominant, slik at sykdommen kan true i samme grad individer av både mann og kvinne.

I motsetning til type A og B forekommer hemofili C oftest uten symptomer. Blåmerker og spontane blødninger i hemofili C er sjeldne, bortsett fra at etter den alvorlige skader eller kirurgi (det er da diagnosen er etablert), slik at folk ofte leve og ikke vet om sin sykdom, hvis du ikke kommer over i livet med problemer av denne typen.

Hemofili D er også mindre farlig enn A og B - åpen symptomer hun ikke manifesterer redusert blodpropper, som kan sees i laboratoriestudier (forlengelse koaguleringstid). Vanligvis er slike tester foreskrevet før noen kirurgisk inngrep.

Imidlertid lider kvinner fra hemofili D mer, da de finner det vanskelig å bære et barn - de kan kontinuerlig forfølge gjentatte spontane miskramper.

Kalt pseudohemofili von Willebrand sykdom representerer en autosomal dominant arvelig patologi, noe som tyder på mangelfullhet av en faktor med et lignende navn som er involvert i vedheft av blodplater - blodplater. For en gitt karakteristisk uregelmessighet forekomst tid til annen spontan blødning, som skiller seg spesielt varighet, som er forbundet med blodlevring brudd i tre posisjoner på en gang (og reduksjon proteolyse FVIII, vasodilatasjon utenfor mål og økt permeabilitet av veggene). Hos pasienter som lider av denne sykdommen, er det et klart brudd på blodplasmahemostase. Von Willebrands sykdom har flere undertyper.

Svært sjeldne former

Og ennå er arvelig patologi av forskjellige former for hemofili ikke begrenset. Fra fødselen kan barnet diagnostiseres og andre lignende når det gjelder symptomer og opprinnelsen til sykdommen:

  • Medfødte anomalier av faktor I (FI-fibrinogen) koagulasjonshemostase: afibrinogenemia, når selv spor av FI ikke kan oppdages ved laboratoriemetoder, fibrinopenia, preget av en reduksjon i konsentrasjonen av dette proteinet, disfibronogenemiya - fibrinogen er, men dets funksjonelle evner etterlater mye å være ønsket på grunn av det store antall strukturelle mangler i molekylet til dette proteinet;
  • Enda mer sjelden sykdom forårsaket av mangel av andre faktorer: X - Stewart-Prauera sykdom, II - hypoprotrombinemi, VII - gipokonvertenemiya, V - paragemofiliya (Ourena sykdom).

Alle disse genetiske anomaliene har også en autosomal dominant (eller resessiv) arv, og derfor kan kvinner og menn fremstå i samme grad.

Figur: Mekanismen for blodpropp og de faktorer som er involvert i det

K-vitamin for nyfødte

Men i denne sammenheng vil jeg gjerne huske enda en patologi som er svært skarpt manifestert i et barn umiddelbart etter fødselen, og slette symptomene med hver eneste dag i livet. Dette er - hemorragisk neonatal sykdom, utvikler seg med FII, FVII, FIX, FX-mangel, hvis syntese er avhengig av vitamin K. Det er ikke utelukket i slike tilfeller og leverens rolle, fordi det ennå ikke har nådd sin funksjonelle modenhet hos nyfødte.

Umiddelbart etter fødselen nærmer nivået av de ovennevnte faktorene nesten 50% og begynner umiddelbart å falle ut og nå minimum 2-3 dager i livet. I beste fall er sykdommen manifestert ved blødning fra navle såret og hematuria (blod i urin), og i verste fall - forårsake alvorlige komplikasjoner: alvorlig blødning, intrakranial blødning, utvikling av hypovolemisk sjokk.

Hvis patologien oppdages i tide og leger klarer å unngå komplikasjoner, øker konsentrasjonen av faktorer i blodet gradvis, men for en viss tid, som er flere uker, når ikke nivået i blodet hos en voksen.

Behandling - preparater av vitamin K. Forresten bør det bemerkes at kumelkemiddel i innholdet av vitamin K overstiger kvinnene betydelig. Det er også lagt til melkeblandingene beregnet for "kunstige personer", slik at utviklingen av symptomene på sykdommen er mer sannsynlig hos barn som er naturlig brystmatet.

Andre årsaker til dårlig blodpropp

Dermed er hovedårsakene til virkelig dårlig blodkoagulasjon arvelig patologi - denne eller den slags hemofili (selvfølgelig er det i utgangspunktet A eller B), von Willebrands sykdom eller andre medfødte sykdommer som genetisk programmerer sviktet av faktorer i hemokoaguleringssystemet.

Men i tillegg til sykdommen som oppstår som et resultat av mutasjonen av genet og den etterfølgende anomali av genomet, er redusert blodkoagulering også forårsaket av andre sykdommer, for eksempel:

  1. Patologi i leveren. Som kjent i parankymet til dette organet, blir viktige faktorer i hemokoaguleringssystemet syntetisert - protrombin og fibrinogen;
  2. Mangel på vitamin K, som også deltar i dannelsen av de ovennevnte faktorene i leveren;
  3. Hemolytisk anemi, etterfulgt av ødeleggelse av røde blodceller (RBC) i blodet, noe som fører til at benmargen (BM) for å jobbe i en nødmodus - han forsøker å gjenopprette tap, men cellene går inn i blodet for ung, ikke i stand til å takle sine funksjonelle oppgaver til det fulle. I tillegg, mens man engasjerer seg i den aktive produksjonen av røde blodlegemer, glemmer beinmargene noe om blodplater som gir den primære vaskulære blodplatehemostase;
  4. Allergiske og anafylaktiske reaksjoner, forårsaker betydelig inntak av histamin i blodet, og ved å øke permeabiliteten av vaskulære vegger bidrar han til fortynning av blod;
  5. Trombocytopenisk purpura;
  6. Hematologisk patologi (leukemi), hvor det hematopoietiske vevet berørt av en ondartet prosess er berøvet muligheten til å syntetisere normale elementer normalt;
  7. Mangel på et så viktig element for kroppen, som kalsium, fordi det ikke bare fremmer normal funksjon av hjertet og styrker beinene, er det sammen med andre faktorer (fibrinogen, protrombin) mest direkte relatert til blodproppens prosess;
  8. DIC-syndrom i fasen av hypokoagulering;
  9. Kjøpt Willebrands syndrom, som kan skyldes kollagenoser, systemisk lupus erythematosus (SLE), amyloidose, forgiftning assosiert med inntak av pesticider i kroppen;
  10. introduksjontrombolytika (plasmin, streptokinase), store doser antikoagulanter (heparin) eller forlenget antiplatelet terapi (preparater av acetylsalisylsyregruppen).

Hovedsymptomet er økt blødning

Differensiering av koagulopatier (arvelig og oppkjøpt) utføres basert på pasientens familie og personlige anamnese, samt på basis av laboratorieundersøkelser.

Medfødt patologi manifesterer som regel økt blødning uten å vente på en voksen menneskelig tilstand. Et barn som har fått hemofili fra sin mor, tidlige hematomer og blødninger i muskler og ledd, som ofte i barndommen, bryter muskuloskeletalsystemet og danner funksjonshemning. Med von Willebrands sykdom er blødningen spesielt langvarig i tide og laboratorietester bekrefter dette (langvarig blødning, ristomycin er svekket blodplateaggregasjon).

tegn på redusert blodpropp, inkl. av arvelige grunner

Dårlig koagulasjon av blodet er oftest manifestert:

  • Dannelsen av blåmerker, som ofte vises på egenhånd ("fra grunnen av") eller etter mikrotraumas, er svært ubetydelig;
  • Nasal, gingivalblødninger eller blødninger fra små riper, for ikke å nevne kutt;
  • Utslett av ulike typer;
  • I andre tilfeller (f.eks. Hemofili) - store hematomer og dårlig stopp av blødning.

Sannsynligvis har leseren allerede innsett at blodets lave koagulasjon kan være veldig farlig for livet, så en pasient som lider av en slik patologi må iakttas av legen og hans umiddelbare inngrep, hvis forholdene krever det.

Lykke til morskap er i spørsmålet

Dårlig blodpropp fare i alle tilfeller blødning som til enhver tid kan komme ut av kontroll, men spesielt denne patologi er farlig under svangerskapet, når kroppen er klar til å forlate, prøver alle de "gi" og resultere i skjønneste orden hele hemostase (for å unngå og blødning og trombose). Sannsynligheten for å gjøre uten komplikasjoner av denne typen er høy hos kvinner som ikke har en arvelig patologi av hemostase og de oppkjøpte sykdommene som er nevnt ovenfor, der det er en nedsatt koagulasjon av blodet. Dessverre faller ikke ønskene alltid sammen med virkeligheten.

Finne en forventningsfull mor når du registrerer problemer i koagulasjonssystemet, en fødselslege-gynekolog ser det som en høyrisikogruppe og i fremtidige utgaver avgjøres i forbindelse med andre spesialister (hematologist, indremedisiner, revmatolog, en allergolog). I særlig alvorlige tilfeller (akutt leukemi, hemolytisk anemi) advarsler legen kvinnen om fremtidige komplikasjoner og foreslår å avbryte graviditeten av medisinske grunner.

I mellomtiden, par som vil ha en sunn baby, trenger ikke å vente på en uplanlagt graviditet, denne hendelsen bør utarbeides på forhånd og i all alvor. For eksempel bør en kvinne maksimere leveren, hvis organet ikke er ganske sunt, behandle andre kroniske sykdommer, og om mulig ta seg av allergisk status.

Sikkert, hver spesifikke patologisk variant krever en separat vurdering og en spesiell tilnærming, derfor er det neppe mulig å gi anbefalinger for alle tilfeller av liv. Men kvinner med en familie historie og historie i håp om trygt å føde et friskt barn bør bli husket som under svangerskapet, mange latente, asymptomatisk sykdom kan plutselig mest dårlig måte å uttrykke seg, derfor er det nødvendig å lytte til legens råd og kontinuerlig overvåke deres helse.

I konklusjonen av denne delen vil jeg gjerne gi en tabell med normale verdier av noen (mest signifikante) indikatorer under svangerskapet:

Genomisk hemofili er en "kongelig sykdom"

Hemofili eller hemofili (såkalt blå blodig sykdom) - arvelig sykdommens art prosess, basert på den lidelse eller en skarp reduksjon i syntesen av VIII, XI, IX, eller faktorer som er ansvarlige for blodets evne til å koagulere.

Med andre ord, det nesvorachivaemost blod, som manifesterer seg i form av en menneskelig tendens til alle slags blødning: Gastrointestinal, hemartrose, og retroperitoneal blødning i intramuskulære vev.

Inkompatibilitet av blod er ekstremt farlig for en persons liv, som er rettet mot en kirurgisk operasjon. En mutasjon i bare ett gen gjør det fødte barnet til livslang avhengighet av narkotika som regulerer blodpropp.

Hemofili er en arvelig avvik. I historien er det kjent som en kongelig sykdom.

Sykdommen er preget av det faktum at bærere av patologi utelukkende er kvinner, og syke menn er.

Saken er at sykdommen genet er recessivt og er lokalisert på kromosom typen H. Hvis en kvinne som bærer en gutt, sitt kromosom inneholder hemofili-genet, og Y-kromosomet er ikke en dominant gen, som er i stand til å hemme den recessive. Gutten vises i verden en pasient med hemofili.

Medisinsk statistikk har vist at hvis en far er syk med hemofili, kan sønnen hans bli født med en positiv eller negativ diagnose.

Årsaker til sykdommen

Den eneste faktoren som forårsaker hemofili er arvelighet. Det vil si at hemofili overføres fra moren til sine sønner. Denne situasjonen oppstår i 80% av tilfellene. Men det er en liten del av sannsynligheten for at sykdommen vil manifestere seg under en persons livssyklus.

symptomer

Arvelig hemofili manifesterer seg i form av følgende symptomer:

  • vanlig blødning fra bihulene
  • Tilstedeværelse av blodelementer i avføring og urin;
  • dannelsen av omfattende hematomer med blåmerker og enda mindre skader;
  • blødning under utvinning av tenner som ikke kan stoppes i lang tid;
  • blødning i leddene (eller hemartrose), som skyldes frigjøring av en del blod i dem, forårsaker hevelse og fysisk ubehag.

Symptomatologi hos barn

Sykdommen er preget av en alvorlig grad, hvis den utvikler seg under første 6-12 måneder barnets liv. Dens viktigste symptomer er:

  1. fra barnets navlestreng i lang tid er det flekker.
  2. små hematomer, som er lokalisert i ulike deler av kroppen eller på slimhinner.
  3. blødning ved punkteringssteder for introduksjon av vaksiner og andre nødvendige injeksjoner.

Så snart barnet fyller to år, blir kapillær (petechiae) og leddblødninger lagt til de ovennevnte symptomene. De kan dannes uten tilsynelatende grunn eller som et resultat av mindre fysisk anstrengelse.

Genehemofili i førskolebarn er preget av symptomer:

  • kraftig tap av blod fra nesen;
  • blødning fra tannkjøttet, spesielt under daglig tannhygiene;
  • det periodiske utseendet av blod i urinen, hvis nivå går ut over normen;
  • hemarthroses, den lange tilstedeværelsen som fører til kroniske kontrakturer, synovitt;
  • deteksjon av blodelementer i avføring av barnet, hvilket indikerer et tidlig stadium av anemi av en progressiv type;
  • blødninger i noen indre organer;
  • en tendens til blødninger i hjernen, som representerer en reell trussel om skade på sentralnervesystemet.

Et hemofilt barn skiller seg vanligvis ut blant andre barn med mager kroppsbygning og dårlig appetitt. Sykdommen er farlig fordi den kan forårsake alvorlige komplikasjoner: trombocytopeni, leukopeni, nyresvikt, som fører til uførhet i en tidlig alder.

Symptomer i kvinner

Hemofili hos kvinner er ekstremt sjelden. Hvis denne diagnosen er bekreftet, har sykdomsforløpet vanligvis en enkel form. Symptomer manifesteres som neseblødning eller kraftig menstruasjon. Problemer med blodkoagulasjon kan også oppstå ved behandling av tenner eller fjerning av mandler.

Symptomatisk hos menn

Med alderen får sykdommen hos menn en progressiv natur. Symptomer blir uttalt og kan forårsake alvorlig skade på kroppen:

  1. Blødning til retroperitoneal regionen. De fører til slutt til akutte sykdommer i indre organer, som kun kan herdes kirurgisk.
  2. Subkutane og intramuskulære blåmerker. Deres fare er høy sannsynlighet for vevnekrose og infeksjon i blodet.
  3. Anemi av posthemorragisk type.
  4. Blødninger i beinvev. Uten skikkelig behandling vil det snart føre til nekrose.
  5. Hematomer av stort område forårsaker lammelse og gangrene.
  6. Blødninger i fellesområdet, slitasjegikt. Begrensning av deres mobilitet og partiell atrofi av muskelfibrene i lemene vil etterfølgende føre pasienten til funksjonshemming.

klassifisering

Sykdommen er delt inn i flere typer, som hver er preget av fraværet av en bestemt koagulasjonsfaktor i blodet.

  • Hemofili type A. Ser hos pasienter i fravær av et spesifikt blodprotein - koagulerbarhet med anti-hemofil globulin eller faktor VIII. Denne typen er funnet oftest: for 5000 friske menn, er en hemofil av type A.
  • Hemophilia type B. Utviklingen av slike hemofili skyldes mangelen eller komplett fravær av den såkalte faktor for julen (IX faktor). Oppstår sjeldnere enn den ovenfor beskrevne typen. Type B er fast hos nyfødte gutter i 1 av 30 tusen tilfeller.
  • C-hemofili. Svært sjelden form, som påvirker pasienter som er diagnostisert med fravær av XI-faktor for blodkoagulasjon. Denne hemophilia syke jentene, hvis far er hemofil, og moren - bæreren av genmutasjonen. Forekomsten er 5%.

diagnostikk

Diagnose av hemofili hos barn fra fødselen utføres av flere smale spesialister: hematolog, neonatolog, genetiker, barnelege. Hvis sykdommen allerede har forårsaket komplikasjoner eller oppstår i forbindelse med andre patologier, vil det bli nødvendig ytterligere konsultasjoner av slike barneleger som ortopedist, traumatolog, gastroenterolog, nevrolog og otolaryngolog.

Giftpar som har risiko for å få barn med en lignende sykdom, må nødvendigvis utføre en medisinsk konsultasjon av genetisk art. Dette må gjøres selv under graviditetsplanlegging. En studie av DNA fra en kvinne og en mann, samt en prenatal diagnose av hemofili, vil avsløre muligheten for å overføre et mutasjonsgen.

Bekreftelse av diagnosen hos en nyfødt utføres ved hjelp av en laboratorieanalyse av homeostase. I hemofili vil koagulogrammet vise økt koagulasjonstid for blodbiomaterialet, økningen i trombintiden og tiden for rekalcifisering. Den mest pålitelige indikatoren for sykdommens tilstedeværelse er en reduksjon av prokoagulerende aktivitet under 50% en av de karakteristiske koagulasjonsfaktorene.

Et barn som lider av hemofili bør konstant bli utsatt for kroppens diagnose.

I tilstedeværelsen av hematomer bak bukhinnen og intern blødning på forskjellige steder, vises ultralyd i bukhulen i tilfelle av hemarthrose, radiografisk undersøkelse av leddene. Hvis blodceller blir funnet etter urinering, anbefales det å ta urinanalyse (generell) og regelmessig utføre ultralyd av nyrene.

behandling

Hittil er hemofili regnet som en uhelbredelig sykdom. Derfor må pasienten bare kontrollere utseendet av nye symptomer og følge forskriftene for terapien valgt av legen. Behandling er tilrådelig å gjennomføre i medisinske klinikker som er involvert i studiet av hemofili og spesialiserer seg i denne sykdommen.

Behandlingen av hver pasient individuelt og begynner med å forklare typen hemofili. Videre handlinger av leger vil være rettet mot å gi pasienten den manglende koagulasjonsfaktoren. For dette brukes donorblod. Meget viktig er den nøyaktige doseringen av faktoren som innføres i kroppen, ellers er utviklingen av anafylaktisk sjokk mulig. Etter neste prosedyre kommer blodtellingen og pasientens tilstand tilbake til normal. Dette er den såkalte forebyggelsen av akutt blodtap og minimering av negative konsekvenser.

Symptomatisk behandling følger:

  1. Hvis det var en felles blødning, bør du bruke en kald komprimering til lesjonsstedet. Fugen er immobilisert i 3-4 dager, og deretter ty til UHF-prosedyre.
  2. Forstyrrelser i muskel-skjelettsystemet gjenopprettes ved hjelp av ulike metoder for fysioterapi. De er vanligvis foreskrevet av den behandlende legen. Utmerkede resultater viser metoden for synovektomi og achilloplasti.
  3. Hematomer av kapseltype fjernes kirurgisk. Parallelt gjennomføres operasjonen med anti-hemofile konsentrater.
  4. Ekstern blødning behandles i klinikken under anestesi. For det første blir såroverflaten nøye rengjort av blodpropper, desinfisert med spesielle midler, og deretter påføres bandagen med blodstoppende legemidler.
  5. Et viktig sted i behandlingen av hemofili er diett. Produktene som pasienten bruker, må være mettet med vitaminer fra alle grupper, med mikroelementer.

forebygging

Den viktigste rollen i forebygging av hemofili er tidlig diagnose av barnets kjønn og dets mulige patologi under graviditet (hvis moren er bærer av mutasjonsgenet, og faren er syk med en av typer hemofili).

Personer med denne diagnosen bør unngå skader og blåmerker fra barndommen. Sterke fysiske arbeids- og sportsaktiviteter er forbudt, som er forbundet med risikoen for ulike typer skader.

Det er nødvendig å utelukke bruk av rusmidler som forårsaker blodfortynning. Disse inkluderer antipyretiske tabletter, antiinflammatoriske legemidler.

Inkompetanse av blod, det er hemofili

Vanligvis stopper mindre blødning innen 10 minutter. Det er denne gangen at blodcellene trenger å "lappe opp" det skadede karet. Men dette skjer ikke alltid. Manglende evne til å stoppe blodet kan føre til alvorlige konsekvenser. Hva er navnet på sykdommen forbundet med blodets uopprettelighet? Det er kjent siden antikken og kalles hemofili.

Hva er hemofili?

Hemofili er en sykdom der blod ikke koagulerer. Sykdommen kan ikke forekomme i løpet av livet, siden den har en utelukkende genetisk opprinnelse. Det går bare på morslinjen til mannlige barn. Kvinner selv lider ikke nesten av det. For at en jente skal bli født med arvelig arvelig patologi, må to faktorer kombineres - moren er bæreren av det skadede genet, og faren er syk med hemofili.

Hvorfor dør vi ikke fra blødning?

En sunn person i blodet inneholder proteiner som er ansvarlige for å gjenopprette blodkarets integritet. Hvis fartøyets vegg er skadet, utløser kroppen en rekke biokjemiske prosesser som kan deles inn i tre faser:

  1. Primær blødningsstopp (hemostase) ved spasmer i fartøyet og blokkering av blodplatebeskadigelse. De limes sammen og danner en slags kork. Dette tar 3 minutter.
  2. Videre i blodet begynner å danne spesielle proteiner - filamenter av fibrin, fra dem dannes en trombose. Det er en koagulasjonsprosess (koagulasjon), som fullfører fullstendig blokkering av fartøyets vegg. Koaguleringstid - 10 minutter
  3. Når integrasjonen av vaskemuren er fullstendig gjenopprettet, løsner tromben seg som en ubrukbarhet.

Hovedstadiet er prosessen med dannelse av en trombus. Blodkoagulasjonsfaktorer er involvert i det - proteiner som er tilstede i blodplasmaet. De kalles for plasmakonsentrasjonsfaktorer. Hvis minst en av dem mangler, brettes ikke blodet.

Klassifisering og alvorlighetsgrad av sykdommen

Fraværet eller lavt innhold av koagulasjonsfaktorer i blodplasmaet oppstår på grunn av mutasjonen av genet, som er ansvarlig for deres syntese. Avhengig av hvilken faktor som ikke er nok, er det tre typer sykdom:

  1. Mangelen på antihemofil globulin (faktor VIII) forårsaker et brudd på dannelsen av protrombinase. En slik hemofili kalles klassisk (A). Det står for opptil 85% av tilfellene.
  2. Når plasmafaktor IX (en komponent av tromboplastin) er fraværende eller inneholdt i liten mengde, er hemofili B diagnostisert. Hun lider av ca 13% av pasientene.
  3. Hemofili C er ekstremt sjelden (1-2%) og oppstår på grunn av mangel på tromboplastinforløper (faktor XI).

Alvorlighetsgraden av sykdommen bestemmes av aktivitetsgraden av plasma koaguleringsfaktorer. Hvis de er helt fraværende eller innholdet ikke overstiger 1%, er sykdommen vanskelig. Den gjennomsnittlige graden av alvorlighetsgrad observeres når koagulasjonsfaktoren er 1-5%. Hvis nummeret overstiger 5%, snakker de om en enkel form. Alvorlig og moderat grad manifesterer seg umiddelbart etter fødselen eller i løpet av barnets første år. En enkel scene kan bare manifestere seg i skolealderen.

Symptomer på blodpropp

Det viktigste symptomet er blødning, noe som er vanskelig å stoppe. Umiddelbart etter fødselen bløder dette fra stubben av navlestrengen. Fastholdelsesfaktoren for utviklingen av det kliniske bildet i barndom er brystmelk som inneholder tilstrekkelig mengde trombokinase.

Utvikling av symptomer i barndommen

Når barnet begynner å utvikle det omkringliggende rommet, har han hematomer og blødninger under huden. Årsaken til blødning er et traumer - tannkjøtt og faller ut av tennene, biting av tungen, en ripe, et blåmerke, forstyrrelser i form av kutte av tunge, injeksjoner. Ved en årig alder har barnet neseblod. Hemorragisk syndrom styrker barnas infeksjoner - meslinger, vannkopper, ARVI, rubella. Etter dem ser det ut til at flere utprøve blødninger på huden.

Når du blir eldre, blir symptomene verre. Begynn store interne blødninger, blodstrømmen i leddene - hemartrose. De kan provoseres av blåmerker, mindre skader eller de begynner spontant. Blodrose forårsaker delvis delvis og deretter fullstendig immobilisering av leddet. Mest lider av knær, albuer og ankler. I alvorlig form kan den patologiske prosessen deaktivere opptil 12 ledd. Ved ungdomsår kan et barn bli deaktivert.

Kliniske manifestasjoner hos voksne

Gradvis gjentatte intra-artikulære blødninger fører til utvikling av alvorlige brudd:

  1. Deformere slitasjegikt, når nedsatt motoraktivitet på grunn av krumning i bekkenbenet, ryggraden, føttene. I forbindelse med dette utvikler muskelen underernæring.
  2. Kronisk synovitt - Betennelse i det indre fôr i leddet og opphopning av væske i den.

Blodet kan strømme inn i bløtvev. Hematomene som danner mellom musklene, oppløses ikke, og øker, klemmer fartøyene, forårsaker iskemi av det omkringliggende vev opp til muskelkreftens atrofi og gangren. Hyppigheten av komplikasjoner i første omgang er hemartrose. Følges av hematomer. Det tredje stedet er opptatt av nyre, gastrointestinal blødning, som påvirker sentralnervesystemet. En sekundær og svært alvorlig sykdom som følge av lavt blodkoagulasjon er anemi, som utvikler seg på grunn av konstant blodtap.

Manifestasjoner av hemofili hos kvinner og bærere av et defekt gen

For kvinner, overfører ikke hemofiliens bærer uten spor. Deres blod har en lavere koagulasjonsevne enn en sunn person. Men dette viser ikke kliniske tegn og påvirker ikke helse. En kvinne med hemofili har et vanlig sett med symptomer. For henne er alvorlig fødselsblødning en alvorlig fare.

Diagnose og behandling

Den viktigste diagnostiske testen er et koagulogram med bestemmelse av blodkoagulasjonstid. Det er analysert:

  • frekvensen av koagulasjonsdannelse
  • trombintid - en analyse av kvaliteten og mengden av fibrinogen (tiden der en fibrinprotein dannes);
  • protrombin er en test som bestemmer tilstedeværelsen og funksjonaliteten til plasmakonsentrasjonsfaktorer.

Hemofili er differensiert fra andre sykdommer med lignende kliniske manifestasjoner - Willebrandt sykdom (det påvirkes av menn og kvinner), aplastisk anemi, kronisk leukemi.

Herding av hemofili er umulig. Terapi er rettet mot å opprettholde og overvåke pasientens tilstand. Grunnlaget for det er den konstante innføringen i blodet av de manglende koagulasjonsfaktorene. Injiseringene må gjøres 2 til 3 ganger om dagen. Ved blødning får pasienten sengestøtte, innføring av legemidler som beskytter blodårene og stopper blodet. Blødninger blir behandlet ved å immobilisere skjøten og pumpe ut blodet akkumulert i den. Deretter administreres hormonbehandling ved å injisere stoffet (prednisolon) i leddet.

Død av mindre, selv langvarig blødning i vår tid er umulig, fordi de eksisterende stoffene kan bringe blodsammensetningen til en tilstand nær nær sunn. Pasienten, spesielt barnet, skal alltid ha et "hemofilt pass" - et kort som viser diagnosen (for førstehjelp) og koordinatene til foreldrene eller nærtstående personer.

Krenkelse av blodpropp

Forstyrrelser i funksjonen av de store systemer i kroppen - det hemostatiske system utviklet for å beskytte individet mot tap av blod - fremstå som en blødningsforstyrrelse som er en patologi av koagulasjon proteinbestanddeler i blodet i tilfelle blødning.

Blodens evne til å tette av ulike årsaker kan reduseres, noe som fører til alvorlige og dødelige koagulopatier.

ICD-10 kode

Årsaker til blødningsforstyrrelser

Før man tenner roten forårsaker koaguleringsproblemer, skal det minnes om at i prosessen med koagulering for å stoppe blødning - et sett av komplekse biokjemiske prosesser forårsaket ved eksponering overfor (og interaksjon) nesten fire dusin av fysiologisk aktive stoffer, som er kalt plasma og blodplate koagulasjonsfaktorer.

som i en forenklet form av fremgangsmåten for blodpropp ved vaskulær skade kan beskrives som å konvertere blodprotein protrombin (plasma koagulasjonsfaktor II) til enzymet trombin, er virkningen i plasma fibrinogen (protein produsert av leveren, koagulering I faktor) blir omdannet til en polymerisert fibrøs (uoppløselig ) proteinfibrin. Eksponering for enzymet transglutaminase (XIII koagulasjonsfaktor) stabiliserer fibrin og dets fragmenter til å feste spesielle (ikke-nukleære) blod elementer - blodplater. Som et resultat av aggregering av blodplater og deres adhesjon til veggen av karet, dannes en blodpropp. Det er han som lukker "hullet" i tilfelle brudd på blodkarets integritet.

patogenesen

Patogenesen av abnormaliteter i blodkoaguleringsprosessen er direkte knyttet til en ubalanse i blodkoaguleringsfaktorer, ettersom det er bare når de aktiveres er drevet av den naturlige mekanisme for dannelsen av en blodpropp og stoppe blødninger. Ikke mindre viktig faktor er mengden blodplater i blodet som syntetiseres av beinmargens celler.

Den eksisterende klassifikasjonen av koagulasjonsforstyrrelser skiller dem - avhengig av etiologien - på kjøpt, genetisk betinget og medfødt, så vel som autoimmun.

Blant årsakene til oppkjøpte blodproppssykdommer, merker hematologer patologier som fører til en reduksjon i nivået av fibrinogen i blodet (hypofibrinogenemi) eller til en reduksjon i innholdet av blodplater i den:

  • leverdysfunksjon (for eksempel med skrumplever eller fettsykdom);
  • trombogemorragichesky ICE syndrom eller syndrom som oppstår når sjokk og traumatiske tilstander, under en operasjon, etter massiv blodoverføring, med alvorlig sepsis og infeksjonssykdommer, maligniteter oppløsningen av stor størrelse;
  • mangel på vitamin K (på grunn av obturering av gallekanal eller dårlig tarmfunksjon);
  • pernistisk (megaloblastisk) anemi, som skyldes mangel på cyanokobalamin (vitamin B12) og folsyre (vitamin B9); Denne patologien kan være en konsekvens av alvorlig dysbiose, så vel som diphyllobothriasis (parasitisme i kroppen av et bredt bånd);
  • svulstsykdommer i hematopoiesis-systemet (leukemi, hemoblastose) med skade på beinmargestamceller;
  • bivirkninger av antikoagulantiske legemidler som brukes til behandling av tromboser, samt cytostatika, som brukes til kjemoterapi av kreft.

Årsakene til blødningsforstyrrelser inkluderer følgende genetiske og medfødte abnormiteter:

  • hemofili A (mangel på antihemophilic globulin - koagulasjonsfaktor VIII), hemofili B (koagulasjonsfaktor IX-mangel), og hemofili C (tromboplastin-mangel - Faktor XI);
  • Villebrand-sykdom (konstitusjonell trombopati eller Willebrand-Jurgens syndrom, når blodet mangler antihemofil globulin);
  • trombocytopenisk purpura (Werlhofs sykdom);
  • arvelig trombastheni av Glantzman;
  • medfødt affibrinogenemi (fravær av fibrinogen i blodet) og dysfibrinogenemi (strukturelle defekter av fibrinogenmolekyler).

En patogenese av idiopatisk autoimmun trombocytopeni er assosiert med økt ødeleggelse av blodplater i milten og tilsvarende en reduksjon av innholdet i blodet.

Symptomer på blødningsforstyrrelser

Typiske symptomer på blødningsforstyrrelser i nesten alle de nevnte patologiene er manifestert i forskjellige kombinasjoner og med varierende intensitet.

De første tegnene er hemorragisk syndrom - en tendens til blødninger i hud og subkutan vev, samt økt blødning av slimhinner.

Blødning kan være kapillær, hematologisk eller blandet. For eksempel, i tilfelle av mangel på koagulasjonsfaktorer, slik som protrombin, proaktselerin, kappa-faktor, Stuart-Prauera faktor (med von Willebrands sykdom, trombocytopeni eller disfibrinogenemii) på huden av føttene i anklene og føttene vises små rødaktig purpur flekker - petekkier (kapillær blødning).

Hvis det er et underskudd på antihemofil globulin, opptrer blåmerker (økymoser) konstant. Subkutane hematomer er karakteristiske for hemofili, så vel som for de fleste ervervede koagulasjonsforstyrrelser, inkludert etter langvarig bruk av antikoagulerende legemidler.

I tillegg er symptomer på blødningsforstyrrelser uttrykt i hyppig spontan blødning fra nesen, gummier blødning, betydelig blodtap under menstruasjon (menoragi), blødningstiden, selv med mindre skader på de minste fartøyene. Kanskje hyppig rødhet proteiner, kan også observeres Melena (svart avføring), noe som indikerer blødning, lokalisert i mage-tarmkanalen. I hemofili blod helles ut, ikke bare i vevet av bukhulen og musklene, men også i leddene (hemartrose). Det forårsaker nekrose av benet redusere dens innhold av kalsium og etterfølgende funksjonelle komplikasjoner i muskel- og skjelettsystemet.

Symptomer som manifesterer trombohemoragisk syndrom, samt mulige konsekvenser (som kan være dødelig) - se Disseminert Intravaskulært Koaguleringssyndrom (DVS).

Alvorlige komplikasjoner av de fleste koagulasjonsforstyrrelser er anemi, noe som fører til hypoksi av alle kroppsvev, noe som forårsaker generell svakhet og redusert vitalitet med hyppig svimmelhet og takykardi.

Diagnose av koagulasjonsforstyrrelser

Klinisk diagnose av koagulasjonsforstyrrelser begynner med samlingen av anamnese og inkluderer nødvendigvis laboratorieundersøkelser av pasientens blod.

Slike blodprøver er nødvendige:

  • generelt klinisk;
  • koagulogram (tiden for blodkoagulasjon er bestemt);
  • PTW og PTI (protrombintid og protitrobromindikator gir en ide om hastigheten på koagulasjonsprosessen);
  • TV (bestemmer trombintiden, det vil si omsetningshastigheten av fibrinogen til fibrin);
  • ABC-test (bestemmer aktivert blodkoagulasjonstid);
  • på aggregering av blodplater med stimulering av adenosindifosfat (ADP);
  • APTTV (bestemmer forekomsten av mangel på flere plasmakonsentrasjonsfaktorer);
  • på antitrombin III (glykoprotein-antikoagulant blod, som hemmer prosessen med koagulering).

Instrumental diagnostikk (fluoroskopi, ultralyd, MR) kan brukes til å avklare tilstanden i leveren, milten, tarmene eller hjernen.

Differensial diagnostikk

Gitt den polyetiologiske karakteren av koagulasjonsforstyrrelser, er en reell mulighet til å bestemme den spesifikke årsaken til koagulopati og foreskrive riktig terapi kun gitt ved differensial diagnose.

Til hvem skal du vende?

Behandling av blødningsforstyrrelser

Ved blødning krever behandling av blødningsforstyrrelser akutte tiltak - se Blødning. Legemidler som fremmer trombusdannelse (fibrinogen, trombin) brukes også på et sykehus for å stoppe blødningen.

Og terapien av ervervede koagulasjonsforstyrrelser forutsetter etiologisk behandling av sykdommene som forårsaket dem og nøytralisering av provokerende faktorer.

I mange tilfeller er de anbefalte anvendelsesAnti og hemostatiske midler: tromboplastin aktiverende formasjon, heparin-antagonister, inhibitorer av fibrinolyse, så vel som midler for å legge til rette for trombose.

Medisiner foreskrevet for å stimulere produksjonen av tromboplastin av væv (III koagulasjonsfaktor) er Dicinone (et annet handelsnavn er Etamsilat). Dette legemidlet brukes til å stoppe kapillær og intern blødning frigjøres som en injeksjonsvæske, og i tabletter på 0,5 g for behandling av blodproppssykdommer. Dosen bestemmes av legen i henhold til blodindikatorene (vanligvis 0,25-0,5 g to til tre ganger om dagen), varigheten av mottaket avhenger også av diagnosen. Dietion gir bivirkninger i form av hodepine, kvalme, senke blodtrykk, hudspyling og hudfølsomhet på bena. Legemidlet er kontraindisert dersom økt blødning og blåmerking skyldes antikoagulantia.

Medikamenter slik som aminokapronsyre, Tranexam, ambenom et al., Hemmer blod klumpingsoppløsning (fibrinolyse). Aminokapronsyre (epsilon-aminokapronsyre, Atsikapron, Afibrin, Karpatsid, Karpamol, Epsamon) til tabletter på 0,5 g utnevnt innover fra beregningen av massen, skal den maksimale daglige dose ikke overstige 15, har det vært catarrhal symptomer svimmelhet Blant bivirkninger, kvalme, diaré. Med dårlig nyrefunksjon aminokapronsyre er kontraindisert.

Hemostatisk middel Tranexam (tranexaminsyre) i tabletter på 0,25 g anbefales for hyppig neseblødning og menorrhagia to tabletter tre ganger daglig, men ikke lenger enn en uke. Bivirkninger og kontraindikasjoner ligner på det tidligere legemidlet.

Ved foreskrivelse av behandling for koagulasjonsforstyrrelser, anbefales ofte et preparat som inneholder vitamin K-analogen - Vikasol (Menadion natriumbisulfitt, Menadion). Vikasol (i tabletter med 15 mg) øker blodets evne til å kaste seg, som påvirker produksjonen av vitamin K-avhengig protrombin og proconvertin (koagulasjonsfaktorer). Dosering av dette legemidlet: For voksne - 15-30 mg per dag (3 dager med avbrudd), barn opptil ett år - 2-5 mg, 1-3 år - 6 mg, 4-5 år - 8 mg, 6-10 år - 10 mg.

Også anbefalt av hematologer vitaminer inkluderer B9 og B12. Tabletter av folsyre (vitamin B9) bør tas oralt etter måltider - 1-2 mg til to ganger daglig. Den daglige dosen bør ikke overstige 5 mg, varigheten av kontinuerlig mottak - ikke mer enn en måned.

Hvordan behandle hemophilia, for mer informasjon, se publikasjonen av hemofili. Se også - Villebranch sykdom behandling.

Nasjonal behandling av blodproppssykdommer

Med denne patologien kan folkebehandling på ingen måte påvirke årsakene til forekomsten eller gjøre "korreksjoner" med syntesen av plasma- og blodplate-koagulasjonsfaktorer.

Det kan derfor brukes urteterapi, er kjent for sine hemostatiske egenskaper, ryllik, gjeter Veske, Urtica dioica (blader), smartweed (smartweed) goritsveta Kukushkin. Vann pepper og gjeter-vesken er sammensatt av vitamin K. For avkok er tatt spiseskje med tørre urter i et glass med kokende vann og kok i 8-10 minutter, å insistere og akseptert: vann pepper - en spiseskje 3-4 ganger om dagen; avkok av gjeter-vesken - en tredje kopp tre ganger om dagen.

Det er kjent for innholdet av vitamin K og nettle; Vanninfusjonen av bladene til denne medisinske planten er utarbeidet ved å hente en spiseskje tørr råstoff 200 ml bratt kokende vann og infusjon i 1-1,5 timer (i en lukket beholder). Godkjent infusjon med blødende tannkjøtt, kraftig menstruasjon, neseblødning - før du spiser en spiseskje 3-4 ganger i løpet av dagen.

Av alle tiltakene som vanligvis foreslås for å forhindre utvikling av visse sykdommer, kan nesten ingen ha en positiv effekt i tilfelle en koagulasjonsforstyrrelse. Unntaket er forebygging av vitamin K-mangel i kroppen, samt avvisning av langvarig bruk av rusmidler (antikoagulantia, aspirin, NSAID) som kan redusere blodkoagulasjon. Og folk med dårlig koagulabilitet er viktige for å unngå situasjoner som kan føre til skade og føre til blødning.

De betraktede forstyrrelsene i blodkoagulerbarhet refererer til blodsykdommer. I hjemmemedisin er begrepet "hemorragiske sykdommer", så vel som "hemorragisk syndrom", det vil si et sett med symptomer som karakteriserer forholdene under hvilke blødninger forekommer. Og eksperter fra American Society of Hematology (ASH) tildeler bare hemorragisk syndrom hos nyfødte, assosiert med mangel på vitamin K (kode P53 for ICD-10). Åpenbart er forekomsten av terminologiske uoverensstemmelser også karakteristisk for et slikt felt av klinisk medisin som hematologi.

Les Mer Om Fartøyene