Primær pulmonal hypertensjon: En sjelden og dårlig forståelig sykdom

Ifølge Verdens helseorganisasjon er primær lungehypertensjon en av de mest sjeldne sykdommene i kardiovaskulærsystemet.

Ellers kalles det idiopatisk pulmonal arteriell hypertensjon, Aears sykdom, Escudero syndrom eller svart cyanose. Denne sykdommen er ikke fullt ut forstått og dødelig, da det fører til irreversible og uforenlige endringer i livet til lungene og hjertet.

Beskrivelse av sykdommen

Sykdommen refererer til kategorien av vaskulære patologier, hvor blodtrykket i den menneskelige lungens vaskulære seng stiger til unormalt høye markeringer.

Utviklingsmekanismen for den idiopatiske formen av sykdommen har ikke blitt studert godt nok, men en rekke forskere identifiserer slike grunnleggende patofysiologiske fenomen i rekkefølge av deres forekomst:

• vasokonstriksjon - gradvis innsnevring av lumen i blodårene i lungene;
• forandring i fartøyets elastisitet, hvis vegger blir mer sprø;
• Reduksjon av lungens vaskulære seng - full eller delvis lukning av noen fartøy i lungene med tap av deres funksjoner;
• økning av blodtrykk i fungerende fartøy på grunn av en urimelig høy belastning på dem;
• overbelastning av hjerteets høyre ventrikel og forverring av pumpefunksjonen;
• slitasje i hjertet, utviklingen av syndromet av "lungehjerte".

Den første omtalen av denne sykdommen i medisinsk litteratur går tilbake til 1891. Siden da har forskere funnet det:

• De fleste pasienter blir syke i en relativt ung alder - ca 25-35 år. Men isolerte tilfeller ble registrert når sykdommen rammet eldre eller spedbarn.
• Lider av idiopatisk pulmonal hypertensjon, hovedsakelig kvinner - ca 75-80% av antall pasienter.
• Forekomsten av sykdommer er 1-2 personer per million.
• Blant alle hjertepatienter er forekomsten av denne sykdommen ikke større enn 0,2%.
• Det er en familiepreisposisjon - arvelige røtter av sykdommen ble oppdaget i 10% av tilfellene.

Årsaker og risikofaktorer

Pålitelige årsaker til idiopatisk pulmonal hypertensjon er ikke fastslått. Flere teorier vurderes om startmekanismen for denne sykdommen:

• Gene mutasjon. Hos 20-30% av pasientene ble det oppdaget et mutert BMPR2-benproteinreseptorgen. Dette forklarer hvorfor sykdommen noen ganger kan arves. I de følgende generasjonene manifesterer seg seg i en mer alvorlig og ondartet form.
• Autoimmune sykdommer. For eksempel er det i en rekke tilfeller et vennlig forløb av systemisk lupus erythematosus og idiopatisk lungehypertensjon.
• Brudd på produksjonen av vasokonstriktorer i kroppen, som kan ha både en medfødt og tilegnet karakter.
• Innflytelse av eksterne faktorer, som fører til irreversible forandringer i lungekarrene. Dermed er administreringen av noen legemidler eller ukjent vaskulær tromboembolisme under arbeid forbundet med det påfølgende utseendet av primær lunghypertensjon i 15-20% tilfeller.

Risikogruppen for denne sykdommen kan omfatte:

• Unge kvinner, spesielt de som fødte, og som tok orale prevensjonsmidler i lang tid;
• pasienter med autoimmune sykdommer;
• infisert med herpes simplex virus av den åttende typen, HIV;
• De som nære slektninger led av denne sykdommen;
• folk tar legemidler med anorektisk virkning, kokain eller amfetamin;
• personer som lider av portal hypertensjon.

Klinikk: typer og former

I motsetning til sekundær lungehypertensjon hos barn og voksne, oppstår den primære (idiopatiske) formen av denne sykdommen i fravær av utprøvde patologier fra respiratoriske, vaskulære og hjerteorganer.

I henhold til WHO-klassifiseringen av 2008, er følgende typer idiopatisk lungehypertensjon avhengig av den påståtte årsaken til dens forekomst:

1. Familie eller arvelig - på grunn av den genetiske mutasjonen av visse gener som er arvet.
2. sporadisk:

• forårsaket av giftstoffer eller medisiner;
• forbundet med andre fysiske sykdommer, inkludert autoimmun og smittsom;
• forårsaket av hypoksi - er den høye og nordlige hypertensjon forårsaket av utilstrekkelig tilpasning av lungene til særegenheter av klimatiske forhold i høylandet og hinsides polarsirkelen;
• pulmonal hypertensjon av nyfødte;
• forårsaket av en rekke uklare faktorer (forbundet med metabolske og onkologiske sykdommer, blodsykdommer, etc.).

Av typen morfologiske endringer, forekom i pasientens lunger, utmerker seg følgende typer sykdommer (Belenkov Yu.N., 1999):

• pleksogene arteriopati av lungene - reversibel lesjon av arteriene;
• tilbakevendende tromboembolisme av lungene - skade på lungens arterielle seng med trombi med etterfølgende vaskulær obstruksjon;
• voknokluzionnaya sykdom i lungene - overvekst med bindevev i lungeårene og venulene;
• kapillær hemangiomatose i lungene - godartet proliferasjon av kapillært vaskulært vev i lungene.

Av den nåværende naturen sykdommer skiller forutse slike former:

• Ondartet - symptomer utvikler seg til de mest alvorlige manifestasjonene i noen måneder, døden skjer innen et år;
• utvikler seg raskt - symptomene utvikler seg ganske raskt, innen et par år;
• Sakte fremgang eller treg form av sykdommen, der de viktigste symptomene i lang tid går ubemerket.

Farer og komplikasjoner

Mekanismen av sykdommen er at den tilsvarende økning av trykket i karene i lungene og øker belastningen på den høyre ventrikkel i hjertet, som gradvis utvider seg og slutter å håndtere sin funksjonelle belastning.

I tillegg til dette Blant de alvorlige komplikasjonene er:

• hjertearytmier;
• synkopale tilstander;
• tromboembolisme av lungearterien;
• hypertensive kriser i systemet av den lille sirkel av blodsirkulasjon.

Alle disse Medfølgende diagnoser forverrer pasientens tilstand betydelig og uten tilstrekkelig medisinsk behandling kan det føre til et dødelig utfall.

Hvordan diagnostisere medfødt hjertesykdom, og hvilke symptomer bør tas hensyn til, les her.

Nærmere informasjon om behandling av ervervet mitral hjertefeil er beskrevet i denne publikasjonen.

Terapeutisk prosess: fra diagnose til behandling

I korte trekk kan hele behandlingsprosessen karakteriseres ved å beskrive de tre hovedstadiene: anerkjennelse av symptomer, kvalifisert medisinsk diagnose, bruk av effektive behandlingsmetoder.

• kortpustethet under fysisk aktivitet;
• hjertebanken;
• smerte bak brystbenet;
• svakhet og tretthet;
• svimmelhet og svimmelhet;
• hevelse av føttene;
• cyanose (blåser) av nedre og deretter øvre lemmer;
• en hes stemme;
• endre formen på fingrene - de blir som "drumsticks".

Som sykdommen utvikler symptomer: om i begynnelsen av sykdommen symptomene manifest bare under trening, så i de siste stadiene de vil ikke forlate pasienten selv i ro, pluss bli med leverproblemer og fordøyelses ascites.

• analyse av anamnese, inkludert familiehistorie;
• ekstern undersøkelse for å finne synlige symptomer på sykdommen;
• elektrokardiografi for studier av hjerteaktivitet;
• Radiografi og ultralyd av hjertet;
• spirometri av lungene;
• kateterisering av pulmonal arterie for å måle trykket i det (over 25 mm Hg i ro - et diagnostisk kriterium for pulmonal hypertensjon);
• test for arterienes evne til å utvides enkelt;
• test for pasientens tilstand før og etter fysisk anstrengelse;
• laboratorie blodprøver.

• livsstilsendringer (saltfri diett med en liten mengde væske, målt fiznagruzki);
• oksygenbehandling.

Medisinsk symptomatisk behandling:

• diuretika;
• kalsiumantagonister (Nifedipin, Diltiazem);
• vasodilatatorer (gruppe av prostaglandiner);
• antikoagulantia (warfarin, heparin);
• bronkodilatatorer (Euphyllinum);
• Kursbehandling med nitrogenoksid.

• kunstig skapelse av et hull mellom hjertets atri eller atrialseptostomi;
• fjerning av trombi fra lungekarrene;
• transplantasjon av lungene eller hjertet og lungene.

Lær mer om denne sykdommen fra presentasjonen på videoen:

prognoser

Prognosen er ugunstig, siden sykdomsfremkallingsmekanismen ikke er kjent til slutten, og derfor er det vanskelig å velge den nøyaktige behandlingen.

Avhengig av dagens natur En person med idiopatisk hypertensjon kan leve fra flere måneder til 5 år eller mer. Gjennomsnittlig levetid for en pasient uten behandling er ca. 2,5 år. Pasienter som levde 5 eller flere år etter diagnosen, er ca. 25% av det totale antall pasienter med primær lungehøyt blodtrykk.

Forebyggende tiltak

Spesifikk forebygging av denne sykdommen eksisterer ikke. Pasienter som er i fare, anbefales:

• å overvåke deres helse, spesielt - å regelmessig overvåke tilstanden til lungene og hjertet;
• Ikke røyk og se kroppsvekten.
• Ikke bor i høyhøyde, polare og økologisk ufordelte områder;
• unngå åndedrettssykdommer, smittsomme forkjølelser;
• Om mulig, dose den fysiske belastningen, ikke utelukkende den helt.

Det faktum at idiopatisk pulmonal hypertensjon er praktisk talt uhelbredelig Er et medisinsk faktum. Men i kraften til hver person å gjøre alt for å forhindre forekomsten av en slik diagnose.

Pulmonal hypertensjon: symptomer, prognose og behandling hos barn og voksne

Pulmonal hypertensjon er en del av symptomkomplekset av en rekke patologier, på grunn av hvilket trykket i lungearterien øker. I dette tilfellet økes belastningen på hjertet multiplikt. I de aller fleste tilfeller refererer lungehypertensjon til sekundære sykdommer som utvikler seg mot en bakgrunn av ulike patologier. Pulmonal hypertensjon hos nyfødte er en konsekvens av intrauterin føtal hypoksi.

Om sykdommen

Pulmonal hypertensjon i ICD-10 er betegnet som I27.2. Patologi er preget av høyt blodtrykk i systemet av lungekar og arterier. Diagnosen gjøres når blodtrykket i lungearterien stiger over 35 mm Hg.

Denne form for hypertensjon utvikler seg mot bakgrunnen av lungesykdommer, kardiovaskulære system og lesjoner i lungearteriene.

Patologien er preget av rask progresjon. Økningen i arteriell trykk i lungearterien skjer raskt, noe som raskt vekker utviklingen av en rekke symptomer av generell karakter. Til tross for den sjeldne forekomsten forblir patologi dårlig forstått, og fører ofte til døden.

Rettidig pulmonal hypertensjon behandlingen kompliseres av flere faktorer - en felles "slør" symptomer, og det er derfor komplisert rettidig diagnostisering av sykdommen og mangelen på spesifikke medikamenter som ville ha blitt rettet mot eliminering av trykkforstyrrelser er i lungearterien, uten å påvirke hele kroppen.

Primær pulmonal hypertensjon er en alvorlig sykdom som ikke gir seg til å fullføre kur. I de siste stadier av utvikling av patologi er prognosen ugunstig.

Årsaker til sykdommen

Det er to typer sykdommer - primær og sekundær pulmonal hypertensjon. Primær pulmonal hypertensjon kalles også idiopatisk. Idiopatisk lungehypertensjon er ekstremt sjelden, og årsakene til utviklingen av patologi er ukjente. Det er en teori om en arvelig predisposisjon til denne sykdomsformen, men den er ikke bekreftet eller refludert.

Den genetiske karakteren av idiopatisk hypertensjon er fortsatt tvilsom, men det er en oppfatning at sykdommen kan overføres i flere generasjoner. For eksempel, hvis en bestemor eller bestemor ble diagnostisert med denne patologien, er det risiko for å utvikle sykdommen hos barnebarn og barnebarn.

Med denne sykdomsformen oppstår patologiske forandringer i høyre ventrikel. Når undersøkelsen avslører aterosklerotiske forekomster i lungearterien.

Det såkalte "pulmonale hjertet" er en farlig patologi forårsaket av LH

I de fleste tilfeller møter legene sekundær lungehypertensjon. Blant årsakene til pulmonal hypertensjon av denne typen:

• patologi av bindevev;
• autoimmune sykdommer;
• HIV;
• medfødte hjertefeil;
• lungesykdom.

Sekundær lungehypertensjon er en komplikasjon av en rekke sykdommer. Totalt er det mer enn 100 forskjellige sykdommer som kan komplisere lungene og provosere en plutselig økning i trykk i lungearteriene. Blant disse grunnene er både infeksiøse og autoimmune faktorer, noe som fører til nedsatt blodsirkulasjon av lungene.

Økt trykk i lungearteriene kan forekomme mot en bakgrunn av kroniske respiratoriske sykdommer, for eksempel bronkitt og bronkial astma. Tuberkulose kan også gi komplikasjoner i form av et brudd på trykk i lungearterien.

Blant bindevevssykdommer kan lungehypertensjon følge lupus erythematosus, vaskulitt og systemisk sklerodermi.

Følgende faktorer kan provosere en økning i trykk i lungene:

• defekter av mitralventilen;
• hjertesvikt;
• kompresjon av lungearterien;
• økt motstand av lunge fartøy.

Også årsaken til pulmonal hypertensjon (LH) kan være inntak av visse stoffer og legemidler for kjemoterapi. Brudd på blodsirkulasjonen i lungens fartøy skyldes også lungeens emfysem.

LH kan være en komplikasjon på omtrent hundre sykdommer, astma er en av dem

Årsakene til PH hos nyfødte og barn

Pulmonal hypertensjon diagnostiseres hos 10% av nyfødte som trenger intensiv omsorg i de tidlige dagene av livet. Primær pulmonal arteriell hypertensjon diagnostiseres i ikke mer enn 1% tilfeller. Denne form for patologi er farlig og reagerer oftest ikke på behandling.

Sekundær pulmonal hypertensjon hos nyfødte kan skyldes følgende årsaker:

• intrauterin lidelse (hypoksi, hypoglykemi, hypokalcemi);
• nedsatt utvikling av lungefartøyene;
• medfødt hjertesykdom;
• økt blodgennemstrømning i lungene.

Blant de faktorer som øker risikoen for utvikling av pulmonal hypertensjon hos spedbarn skille infeksjoner overføres kvinne i løpet av graviditet, kreft, inntak av visse grupper av medikamenter under barnefødsel.

Lunghypertensjon hos en baby mellom to måneder og eldre barn kan være en konsekvens av alvorlige luftveissykdommer. Hos spedbarn og nyfødte, kan pulmonal hypertensjon forekomme i de første levedager på grunn av ikke fullt ut dannet pulmonære arterier (såkalt embryonale fartøy). En slik patologi kan observeres hos prematur spedbarn som har hatt alvorlig intrauterin hypoksi.

Pulmonal hypertensjon kan diagnostiseres hos prematur spedbarn

Klassifisering av LH

Av grunnlag for utvikling utmerker primær eller idiopatisk pulmonal hypertensjon (PLG) og sekundær LH. Idiopatisk form av sykdommen er den mest ugunstige, fordi det er umulig å velge en behandling på grunn av umuligheten av pålitelig bestemmelse av årsaken til patologisk utvikling. Denne sykdomsformen i 80% av tilfellene fører til dødelig utgang. Prognosen for den sekundære formen av sykdommen er gunstigere, prosentandelen av overlevelse hos pasienter er mye høyere.

Klassifisering av pulmonal hypertensjon beskriver alvorlighetsgraden av sykdommen, avhengig av størrelsen på trykket i pulmonale arterier og følsomheten av fysisk anstrengelse.

Ved graden av økning i blodtrykk, er lungehypertensjon delt inn i tre grader:

• Første grad er preget av en økning i trykk opp til 45 mm Hg, og anses moderat;
• Den andre graden av LH er en økning i trykk i lungene til 65 mm Hg;
• Den tyngste tredje graden, hvor trykket i lungene øker over 65 mm Hg.

Lunghypertensjon har en negativ innvirkning på hele kroppen som helhet, fører til en reduksjon, og deretter et komplett tap av evnen til å jobbe. Av karakteren av sirkulasjonsforstyrrelser og alvorlighetsgraden av symptomer, er fire stadier av pulmonal hypertensjon uttalt.

Den første fasen er en relativt enkel form for sykdommen. Pasienten lider godt nok fysisk anstrengelse, symptomene er moderate, arbeidskapasiteten lider ikke.

Den andre fasen eller graden av pulmonal hypertensjon er preget av rask tretthet og dårlig toleranse for langvarig fysisk anstrengelse.

Den tredje fasen av sykdommen forverrer pasientens livskvalitet betydelig. Fysisk stress forårsaker en økning i symptomer på sirkulasjonsforstyrrelser i lungene.

Den fjerde fasen av sykdommen er ledsaget av en rask økning i symptomer med den minste fysiske anstrengelsen. Betydelig redusert effektivitet. Spesifikke symptomer avhenger av graden av pulmonal hypertensjon hos pasienten.

Symptomer på forskjellige stadier

Symptomene på sykdommen er avhengig av typen av lunghypertensjon, graden av trykkøkning og LH-stadiet.

Vanlige tegn på pulmonal hypertensjon:

Med pulmonal hypertensjon er symptomene delt inn i spesifikk og subjektiv. Symptomene på sykdommen er kortpustethet, hvor alvorlighetsgraden øker med fysisk anstrengelse.

I den første fasen av sykdommen er kortpustet moderat, forstyrrer ikke pasienten i ro. I dette tilfellet blir store fysiske belastninger overført av pasienten godt og ikke forårsaker betydelig forverring av velvære. På dette stadiet kan det øke tretthet under trening.

I den andre fasen av sykdommen er det ingen symptomer i hvile, men med anstrengelse vises uttalt dyspnø. Symptomer på sirkulasjonsforstyrrelser blir lagt til det - svimmelhet, nedsatt koordinering av bevegelser, følelse av mangel på luft. Spesifikke symptomer vises når belastningen overstiger det vanlige for pasienten.

Med LH i tredje fase, er en fysisk aktivitet, selv ubetydelig, ledsaget av symptomene nevnt ovenfor. Dyspnø vises med minimal stress og sterkt svekker det daglige livet til pasienten. Enhver belastning er ledsaget av alvorlig svimmelhet, desorientering, muligens forvirring og pre-stupor.

Den fjerde fasen av sykdommen er mest alvorlig. Dyspné forstyrrer pasienten selv i ro. Eventuelle minimumsbelastninger forårsaker alle de ovennevnte symptomene. Pasienten føler seg konstant en nedgang i styrke, en sterk søvnighet, og arbeidskapasiteten er betydelig redusert. Enhver innenlands handling er ledsaget av alvorlig tretthet.

Det viktigste symptomet er varig dyspné

Hvordan gjenkjenne sykdommen?

Pulmonal hypertensjon er en farlig sykdom med en ganske vag symptomatologi. Det er den generelle karakteren av symptomene som blir faktorer som kompliserer rettidig diagnose. Pasientene selv, som står overfor en slik sykdom, tar ikke hensyn til de første symptomene. Det bør huskes at mangel på rettidig behandling kan føre til irreversible konsekvenser, opp til flyktresultatet.

Å skille lungehypertensjon fra andre sykdommer vil hjelpe karakteren til hovedsymptomet, som er kortpustethet. Ofte hypertensive pasienter med erfaring tar lungedysepné for hjerte, noe som fører til tap av dyrebar tid og rask utvikling av sykdommen.

I motsetning til hjerte dyspné, er en følelse av mangel på luft med pulmonal hypertensjon ikke som å endre kroppens stilling. Pasienten kan sette seg, ligge seg, men lettelse kommer ikke umiddelbart.

I tillegg til kortpustethet, er det symptomer på forstyrrelser i luftveiene og sirkulasjon. Pasienter klager over alvorlig hevelse i beina. Puffiness er ikke avhengig av last og tid på dagen, kan vises når som helst.

På grunn av brudd på blodtilførselen til lungene er det en tørr, ikke-produktiv hoste. Det kan være paroksysmal eller permanent.

På grunn av utvidelsen av lungearterien er det et smerte syndrom i thoracic regionen. Samtidig øker leverens størrelse på grunn av endringer i blodsirkulasjonen.

Pasienter kan føle en forstyrrelse av hjerterytmen ved fysisk anstrengelse. Noen ganger fører dette til utvikling av synkope. Generelt er trivsel hos pasienter med LH dårlig - de klager på mangel på styrke, konstant døsighet, mangel på arbeidsevne, generell svakhet. Lunghypertensjon hos barn manifesteres av en reduksjon i konsentrasjon, passivitet, mangel på ønske om å gjøre noe. Barn unngår å flytte spill, foretrekker å være i ro.

Hos barn, sykdommen manifesterer sig som apati

diagnostikk

Pasienter kommer til en kardiolog eller terapeut med en klage av vedvarende kortpustethet. Denne tilstanden er et symptom på ulike patologier, inkludert kardiovaskulær, slik at differensial diagnose av pulmonal hypertensjon utføres. Diagnose trykkmåling i hvilende tilstand (normalt ikke høyere enn 20 mm Hg) og en lastmomentet (OK - ikke mer enn 30 mm Hg). Nødvendige undersøkelser:

• fysisk undersøkelse av en terapeut
• ECG;
• ekkokardiografi;
• CT i lungene;
• måling av trykk i fartøy;
• trykkprøving under belastning.

Først av alt samles en familiehistorie. Saker av pulmonal hypertensjon hos kjære bør varsle legen. Fysisk undersøkelse bidrar til å vurdere pasientens generelle helse. Det er nødvendig å sjekke leveren, tilstanden til huden, blodtrykk og hjertefrekvens måles. Legen sjekker også pasientens åndedrettssystem, vurderer tilstanden til lungene.

EKG og ekkokardiografi er nødvendig for evaluering av myokardium og påvise forandringer i den høyre ventrikkel, som dets volum øker i pulmonal hypertensjon. Ekkokardiografi å vurdere blodstrøm og status for de store arterier. Må Trykket måles i delstaten lasten, samt vurdering av den generelle tilstanden til kroppen under intens gange.

Den endelige diagnosen er utarbeidet basert på de oppnådde dataene på trykkets størrelse i lungearterien.

Behandlingsprinsipp

Behandling av pulmonal hypertensjon er en lang og tidkrevende prosess. Det begynner med definisjonen og eliminering av årsaken til utviklingen av denne sykdommen. Spesifikke legemidler som reduserer blodtrykket i lungearterien, svært lite.

Det eneste stoffet som kan kjøpes i apotek for LH-behandling er Trakliir. Kostnaden ved å pakke disse tabletter er omtrent 150 tusen rubler. Det er ingen analoger av dette stoffet i det farmasøytiske markedet i CIS-landene. Dette skyldes det faktum at lungehypertensjon refererer til sjeldne sykdommer. Legemidler til denne patologien er praktisk talt ikke utviklet, og tilgjengelige stoffer produseres i begrensede mengder på grunn av manglende etterspørsel. Erstatt Trakliir med andre stoffer vil ikke fungere.

Traklir - det eneste stoffet til dags dato

Fordelene ved dette legemidlet er høy effektivitet, selv i alvorlig lungehypertensjon. Legemidlet virker direkte på lungeblodstrømmen. Medikamentet blokkerer reseptorer som er ansvarlige for å øke tonen i kun lungekar, og derved redusere trykket i lungearteriene. Legemidlet påvirker ikke andre reseptorer, men det øker hjerteutgangen uten å påvirke hyppigheten av hjertekontraksjoner.

Med pulmonal hypertensjon er legemidlet tatt på lang tid, noe som gjør dette medisin utilgjengelig for mange pasienter. I de første 4 ukene blir legemidlet tatt i lav dosering, men 4 ganger daglig. Så øker doseringen og fortsetter å ta stoffet to ganger om dagen. En pakke med legemiddel inneholder 56 tabletter.

I tillegg kan legen utnevne:

• antispasmodik for å forbedre det generelle trivselet;
• preparater for fortynning av blod, for normalisering av blodstrømmen;
• inhalatorer for normalisering av respirasjon;
• diuretika ved komplikasjoner i hjertet.

Pasienten nødvendigvis tildelt kosthold og gir anbefalinger om drikking regime. Saltinntaket er redusert til 2 g per dag, blir vannet lov til å drikke ikke mer enn en og en halv liter, på hvilket det er ikke bare vann, men også buljonger.

Kontroller regelmessig blodets viskositet. Om nødvendig foreskriver jeg medisiner som fortynner blod, eller utfører blodsetting. Økningen i hemoglobin til høye verdier med pulmonal hypertensjon kan bli truet av utviklingen av komplikasjoner.

Mulige komplikasjoner

Lunghypertensjon kan forårsake følgende sykdommer:

• lungeødem;
• høyre ventrikkelfeil;
• trombose av lungearterien.

Med pulmonal hypertensjon øker høyre hjertekammer. Samtidig kan hjertet ikke alltid kompensere for den økte belastningen, noe som fører til utvikling av insuffisiens. Ifølge statistikken er det høyre ventrikulær svikt som forårsaker et dødelig utfall med LH.

Sykdom fører til endringer i hjerteets høyre hjertekammer

Pulmonal ødem og pulmonal arterie trombose er kritiske forhold som truer pasientens liv. Mangel på rettidig medisinsk behandling fører til døden.

outlook

Med pulmonal hypertensjon er utsikten skuffende. Mangelen på behandling for hypertensjon fører til døden om 2 år. Akutt pulmonal hypertensjon, med en rask økning i trykk og forverring av hjertet, kan føre til død på seks måneder.

Hvis du skal behandle pulmonal hypertensjon hos Trakley, er prognosen ganske gunstig. Pasienten kan leve i mange år, men med betingelse av konstant inntak av narkotika. I dette tilfellet er viktig rolle gitt til hjertet i arbeidet. Ved høyre ventrikulær svikt er det nødvendig å utarbeide et korrekt behandlingsregime med hensyn til inntak av medisiner for kardioprotektiv virkning.

I noen tilfeller er det mulig å forlenge pasientens liv i 5 år med inntak av diuretika og hypotensive stoffer. En lege kan foreskrive beta-blokkere som senker blodtrykket.

Overlevelse avhenger av sykdomsformen. Primær hypertensjon av lungene eller lungehypertensjonen har en skuffende prognose. Hos nyfødte forekommer døden innen de første 24 timer.

Med sekundær hypertensjon, med tilstanden til tilstrekkelig terapi, kan pasientens liv forlenges i 5 år.

Hvorfor det er og hvordan man skal håndtere primær lungehypertensjon

Primær pulmonal hypertensjon er en sjeldne sykdom som er preget av vedvarende konstant høyt trykk i lungearterien. Ellers kalles sykdommen idiopatisk pulmonal arteriell hypertensjon. Faren for sykdommen er en kompleks irreversibel lesjon av lungene og kardiovaskulærsystemet.

Klinikk for hypertensivt syndrom

Sykdommen hos barn og voksne skjer mot bakgrunnen for fraværet av uttalt forandringer fra hjerte-og lungesystemet. Den første fasen av sykdommen tar ikke hensyn til seg selv. Ved første besøk til legen er det veldig vanskelig å gjette diagnosen. De vanligste manifestasjonene av pulmonal hypertensjon hos voksne forekommer med utvikling av hjerte- eller lungesvikt. Hos barn identifiseres symptomene på sykdommen når endringer begynner i hjerteets høyre hjertekammer.

De viktigste symptomene som observeres hos pasienten er delt inn i to grupper:

• tegn på hypertrofi i høyre ventrikel;
• symptomer på pulmonal hypertensjon.

Tegn på å utvide hjerteets grenser er slike tilstander:

• hjertebank;
• smerte i brystet;
• forstyrrelser i hjertets arbeid.

Symptomer på overbelastning i høyre hjerte:

• kortpustethet;
• svimmelhet;
• besvimelse;
• tørr hoste;
• hemoptyse.

Kortpustethet er 60% av personer med høyt lungetrykk. Først vises det først etter betydelig fysisk anstrengelse og forårsaker ikke betydelig ubehag. Med sykdomsprogresjonen oppstår dyspnø allerede i ro, kan provosere følelsen av kvelning.

For å få kortpustethet, legges klager på vondt, brennende eller presserende smerter bak brystbenet i forskjellige lengder. Sårhet styrker den fysiske belastningen. I motsetning til angina pectoris, med pulmonal hypertensjon, stoppes den ikke av nitroglyserin. Svimmelhet og svimmelhet ved høyt trykk i lungearterien varer i 2 til 5 minutter. Sværheten av symptomene avhenger direkte av alvorlighetsgraden av sykdommen.

Tørr hoste og hemoptysis registreres periodisk. De blir en konsekvens av en vaskulær krise. Mengden eksplodert blod varierer fra streker i sputum til rikelig utslipp. En del av blodet kan slå seg ned i bronkiene og forårsake lungebetennelse. Rikelig blødning for en person er ekstremt farlig. Det fører til akutt blodtap og inngrep i nedre luftveier. Dette forårsaker ofte et dødelig utfall av sykdommen.

årsaker

Den eksakte årsaken til pulmonal hypertensjon er ikke etablert.

Det antas at idiopatisk pulmonal hypertensjon refererer til genetisk bestemte sykdommer.

Det er en sykdom som følge av nedbrytningen av gener som koder for produksjon av vasodilatatorer i kroppen. Derfor er grunnårsaken vaskulær spasme.

Aktivering av genet krever imidlertid en utløsermekanisme som er i det ytre miljø eller i kroppen. For det første påvirkes den indre overflaten av arteriene. Skipene endrer strukturen. På den indre overflaten av dem dannet koagulerer, tykker den. Spesielt er det en innsnevring av lungearterien, øker motstanden mot blodstrømmen, oksygenavgivelse til vev og organer forverres. Konsekvensen av blodkarets innsnevrede lumen er økt trykk.

I et nyfødt barn er idiopatisk hypertensjon forårsaket av en spasme av lungearterioler på grunn av intrauterin hypoksi. Spasm vedvarer mot bakgrunnen av luftveissykdommer hos barn. Av og til detekteres medfødte misdannelser assosiert med redusert vaskulær clearance (svulster, innsnevring, aneurysmer).

diagnostikk

Differensiell diagnose av hypertensive syndrom krever bruk av undersøkelser som utelukker en annen patologi. Slike undersøkelser utnevnes:

• urinanalyse;
• utviklet koagulogram;
• biokjemisk blodspekter;
• klinisk blodprøve;
• EKG;
• daglig overvåking av elektrokardiogrammet i henhold til Holter;
• ekkokardiografi;
• Røntgen av lungene;
• vurdering av respiratorisk funksjon
• hjerte kateterisering;
• en seks minutters gange test;
• MRI;
• CT;
• ventilasjon scintigraphy av lungene;
• USA.

Kliniske studier utelukker en annen patologi, noe som kan føre til et trykk i hjertehulene. For eksempel, inflammatoriske sykdommer i nyrene, hjertet og blodkarene.

EKG, ekkokardiografi og Holter-overvåking avdekker hjertets tilstand, samt medfødte misdannelser. Med kompensert stadium av sykdommen, vil studien ikke vise noen endringer.

På konvensjonell røntgen av lungene hos mennesker med pulmonal hypertensiv syndrom er markert utvidelse av hjerte grenser og utbuling høyre lungeårene.

Testen på en seks minutters spasertur lar deg bestemme toleransen for fysisk aktivitet. Når sykdommen utvikler seg, blir klagerne verre. På et kardiogram registreres hjerterytmeforstyrrelser.

Datamaskin og magnetisk resonansavbildning lar deg vurdere eksisterende endringer i det tredimensjonale bildet. Metodene etablerer de mulige årsakene til pulmonal hypertensjon, vurderer tilstanden til hjertet og blodkarene. Studier kan eliminere hjertesykdom.

Scintigrafi innebærer innføring av kontrastmedier i blodet for å bestemme lesjonsstedet. Hos pasienter med primær hypertensjon kan undersøkelsen ikke avsløre endringer. Hvis årsaken til trykket er lungepatologi, reduseres respirasjonsfunksjonen.

Ultralyd av retroperitonealrommet og bukhulen utelukker lever- og nyreskader, medfødt innsnevring av kar, misdannelser og portalhypertensjon.

Hypertensiv syndrom endrer ikke ytelsen til respiratoriske prøver. Metoden brukes til å utelukke pulmonal patologi i økende trykk.

De viktigste metodene som gjør det mulig å etablere en nøyaktig diagnose er innsetting av et kateter inn i hjertehulen og definisjonen av en respiratorisk reserve av lungene.

Kateterisering ved hjelp av et fleksibelt rør utføres gjennom femorale og ulnar vener. Trykket måles direkte i hjertehulen, så vel som hjerteutgang.

Metoder for terapi

Behandling av primær lunghypertensjon inneholder et sett med tiltak. Kosthold, medisinering og kirurgisk inngrep brukes. Behandle pulmonal hypertensjon ved bruk av rusmidler. Mest brukte er:

• antikoagulantia - redusere viskositeten til blodet;
• hjerteglykosider - normaliser hjerterytmen
• inotropiske stoffer - øke myokardial kontraktilitet;
• diuretika - fjern væske fra kroppen;
• kalsiumantagonister - redusere systolisk og diastolisk hypertensjon, reduser spenningen i hjertemuskelen;
• Nitriske oksider - Utvide vaskulaturen selektivt
• prostaglandiner - reguler tonen i fartøyene;
• antagonister av endotelin reseptorer - blokkereceptorer til biologisk aktive stoffer som øker vaskulær tone;
• hemmere av type 5 fosfodiesterase - redusere motstanden til lungearterien, beskytte mot overbelastning av hjerte.

Oksygenbehandling brukes til alvorlig oksygenmangel som symptomatisk behandling. Vevene er kunstig mettet med oksygen. Sessionstid og kursbehandling krever en individuell tilnærming.

Pasienter med lungehypertensive lidelser må nødvendigvis følge en diett. Fra kostholdet skal være fet, krydret, krydret og salt mat. Mengden væske som forbrukes innen en dag bør ikke overstige 1,5 liter.

Kirurgisk behandling brukes til å redusere belastningen i høyre hjerte. For å gjøre dette, blir det åpnet i det interatriale septumet, gjennom hvilket blodet er utladet. Denne operasjonen kalles atrialseptostomi. Det utføres hos voksne med alvorlig lungehypertensjon.

konklusjon

Primær pulmonal hypertensjon i fravær av behandling kan føre til dødelig utgang 5 år etter diagnosen av sykdommen. Det finnes ingen forebyggende tiltak for sykdommen. Forekomst av selv sjeldne klager krever henvisning til legen for videre inspeksjon.

Primær pulmonal hypertensjon

. eller: Idiopatisk pulmonal hypertensjon (ILH)

Symptomer på primær lungehypertensjon

• Dyspné, som kan være minimal, oppstår bare med en betydelig belastning, og kan også vises i ro. Som regel, med utviklingen av sykdommen, øker dyspnø. Samtidig blir angrep av kvelning vanligvis ikke observert.
• Smerter i brystet. Kan være smerter, trykk, kompresjon, søm, uten en klar begynnelse, en varighet fra noen få minutter til flere timer, forverret av fysisk aktivitet ikke strekker seg normalt når man tar nitrater (av disse legemidler har den egenskap å utvide blodkar gjennom dannelsen av nitrogenoksyd (NO)).
• Palpitasjoner og uregelmessigheter i hjertets arbeid.
• Svimmelhet og svimmelhet forekommer ofte med fysisk anstrengelse, sist ca 2-5 minutter, noen ganger lenger.
• hoste - tørr, vises under belastning, noen ganger i hvilemodus.
• Hemoptysis - forekommer ofte bare en gang, men det kan vare flere dager. Dens utseende strikkes både tromboembolisme (blodpropper vaskulær okklusjon) inn i små grener av lungearterien, og med en avstand på mindre lungekar av det høye trykk i denne.

årsaker

• Årsaken er fortsatt ukjent. Det antas at i idiopatisk pulmonal hypertensjon identifisert mutasjon (endring av andre enn normale gener) som koder for (informasjonsbærende) fremstilling av vasodilaterende substanser i kroppen. Imidlertid er ikke alle bærere av mutasjons manifest sykdom, en utløsende faktor (en faktor som utløser utviklingen av sykdommen) nødvendig, det er ikke kjent.
• Prosessen med primær pulmonal hypertensjon begynner med skade på den indre vaskulære veggen, noe som fører til en ubalanse mellom vasokonstriktor og vasodilatoriske forbindelser og utvikling av pulmonal vasokonstriksjon. Deretter utvikle irreversible endringer (organiske strukturell forandring) i lungeårene, oppstår patologisk overvekst innerveggen av beholderen, dens okklusjon trombe (blodpropp levetid). På grunn av alle disse prosessene er det en økning i motstanden mot blodstrømmen, noe som øker trykket i lungekar forandre strukturen av hjertet, tegn på dets svikt (ødem, en forstørret lever, tretthet, dårlig treningstoleranse, etc.). I denne forbindelse er det en forverring av oksygentilførselen til vev og organer (inkludert hjernen).

Legekardiolog vil hjelpe til med behandling av sykdom

Pulmonal hypertensjon

Pulmonal hypertensjon - en bestemt tilstand i det pulmonare system, hvor strømningen i lungearterien blodstrømmen dramatisk økt intravaskulær trykk. Interessant, fremkallings pulmonal hypertensjon på grunn av virkningen av en av de to patologiske hoved prosesser både på grunn av den skarpe økning i volumet av blodstrømmen direkte og etterfølgende trykkøkning som følge av den økte blodvolum og med en økning i det pulmonare intravaskulære trykk ved uforandret volumstrømning. På forekomsten av pulmonal hypertensjon å si når trykkindikatoren på linje med lungearterien over 35 mmHg

Pulmonal hypertensjon er en kompleks, multikomponent patologisk tilstand. I løpet av sin utvikling og gradvis avsløring av alle kliniske tegn gradvis påvirket og destabilisert hjerte og lunge systemer. Løpe stadium av pulmonal hypertensjon, og noen av dens former, som kjennetegnes ved høy aktivitet (f.eks former av idiopatisk pulmonal hypertensjon eller pulmonal hypertensjon i visse autoimmune lesjoner) kan ende i utviklingen av respiratorisk utilstrekkelighet og kardiovaskulær funksjon og påfølgende død.

Det er nødvendig å forstå at overlevelse av pasienter med pulmonal hypertensjon direkte avhenger av rettidig diagnose og behandling av sykdommen. Derfor må de første sentrale tegnene på pulmonal hypertensjon og forbindelsene i dens patogenese være klart definert for å foreskrive rettidig behandling.

Lunghypertensjon forårsaker

Lunghypertensjon kan manifestere seg både som en ensom (primær) sykdom og som et resultat av virkningen av en bestemt underliggende årsak.

Primær eller idiopatisk (av ukjent opprinnelse) pulmonal hypertensjon - nå er den mest studerte dårlig subtype av pulmonal hypertensjon. Dens viktigste årsaker til utvikling basert på genetiske lidelser som oppstår under embryonal fliken for fremtidige fartøyer, noe som sikrer pulmonale system. Også, takket være de samme effekter defekter genom insuffisiens i organismen syntese av visse stoffer vil bli observert, noe som kan utvide innsnevring av fartøy eller omvendt: endoteliale faktor, serotonin og angiotensin spesiell faktor 2. I tillegg til de ovennevnte to faktorer er en forutsetning primær pulmonal hypertensjon, Det er også en mer faktor forutsetning: overdreven aggregeringsaktivitet av blodplater. Som et resultat vil mange små fartøy i lungesirkulasjonen blokkeres av trombi.

Som en konsekvens vil det intravaskulære trykket i lungesirkulasjonen øke kraftig, og dette trykket vil påvirke lungearterienes vegger. Siden arterier har mer forbedret muskellaget, og deretter, for å håndtere den økende trykk i blodstrømmen og "push" den nødvendige mengden av blod på fartøyene, muskel del av lungearterien veggen vil øke - det vil utvikle kompensatorisk hypertrofi.

I tillegg til hypertrofi og liten trombose av pulmonale arterioler under utviklingen av primær lungehypertensjon, kan et fenomen som konsentrisk pulmonal fibrose også delta. I løpet av dette vil lumen i lungearterien selv begrense, og som følge av dette vil blodtrykket i den øke.

Som et resultat av høyt blodtrykk, for å umuligheten av normale lungekar støtte fremme blodstrømmen til allerede er høyere enn normalt trykk eller insolvens unormale blodkar for å lette bevegelsen av blodstrømmen til de normale indikatorer for trykket i det pulmonale sirkulasjonssystemet utvikle en annen kompenserende mekanisme - en hvilken som helst såkalt " løsninger ", nemlig arteriovenous shunts vil bli åpnet. Ved å overføre blod gjennom disse shuntene, vil kroppen forsøke å senke høyt trykknivå i lungearterien. Men siden arteriolær muskelveggen er mye svakere, meget snart, vil disse shunter brytes ned og danner multiple områder som likeledes vil øke trykket i systemet, lungearterien ved pulmonal hypertensjon. I tillegg forstyrrer disse shunts den riktige blodstrømmen gjennom sirkulasjonen. I løpet av dette forstyrres prosesser av oksygenering av blodet og tilførsel av oksygen til vev.

Med sekundær hypertensjon er sykdomsforløpet litt annerledes. Sekundær pulmonal hypertensjon er forårsaket av et stort antall sykdommer: kronisk obstruktive pulmonale system lesjoner (f.eks KOLS), medfødt hjertesykdom, trombotiske lesjoner av lungearterie hypoksiske tilstander (Pickwickian syndrom), og, selvfølgelig, kardiovaskulære sykdommer. Hvori hjertesykdom som kan føre til utvikling av sekundær pulmonal hypertensjon er delt inn i to underklasser: sykdomsfremkallende insuffisiens av det venstre ventrikulære funksjon, og de sykdommene som fører til en økning i trykket i kammeret i venstre atrium.

Ved de underliggende årsakene til sykdom, pulmonal hypertensjon, ledsaget av utviklingen av venstre ventrikkelsvikt inkluderer koronar lesjon i den venstre ventrikkel, og den kardiomiopaticheskie myocardio skade, defekter av aortaventilen system, Koarktasjon, og virkningen på venstre ventrikulær hypertensjon. Andre sykdommer som forårsaker en økning i trykket i kammeret av det venstre atrium, og påfølgende utvikling av pulmonal hypertensjon omfatter mitralstenose, venstre atrium tumorlesjon og utviklingsavvik: trehpredserdnoe unormal hjerterytme eller utvikling av patologiske fibrotisk ring lokalisert ovenfor mitarlnym ventil ( "supravalvulær mitralannulus").

I løpet av utviklingen av sekundær pulmonal hypertensjon, kan følgende hovedpatogenetiske linker skiller seg ut. Vanligvis er de delt inn i funksjonell og anatomisk. Funksjonsmekanismer av lungehypertensjon utvikles på grunn av forstyrrelser av normal eller fremveksten av nye patologiske funksjonsegenskaper. Det er ved eliminering eller korreksjon at etterfølgende medisinsk behandling vil bli rettet. Anatomiske mekanismer for utvikling av pulmonal hypertensjon skyldes visse anatomiske defekter i lungearterien eller lungesirkulasjonen. Disse endringene kan ikke kureres av medisinering, og noen av disse feilene kan korrigeres ved å utføre visse kirurgiske hjelpemidler.

De funksjonelle mekanismer for pulmonal hypertensjon omfatter patologisk refleks Savitsky, økt blodsirkulasjon, lungearterien effekt på biologisk aktive stoffer og øker intratoraksialt trykk, øker blod viskositet, og eksponering for hyppige bronkopulmonal infeksjoner.

Den patologiske refleksen av Savitsky utvikler seg som respons på obstruktiv bronkial lesjoner. Med bronkial obstruksjon oppstår spastisk kompresjon (innsnevring) av lungearterien. Som et resultat øker det intravaskulære trykket og motstanden mot blodstrømmen i den lille sirkulasjonen av blodsirkulasjonen betydelig i lungearterien. Som et resultat er normal blodstrøm til disse vaskulær forstyrret, bremser og vev ikke få full oksygen og næringsstoffer, i løpet av hvilken hypoksi. I tillegg forårsaker pulmonal hypertensjon hypertrofi i muskellaget av lungearterien (som nevnt ovenfor) og hypertrofi og utvidelse av høyre hjerte.

Det lille volumet blod med pulmonal hypertensjon oppstår som et svar på de hypoksiske effektene av økt intravaskulært trykk i lungearterien. Lavt oksygeninnhold i blodet påvirker visse reseptorer som befinner seg i aorta-karoten sone. Under denne eksponeringen øker mengden blod automatisk som hjertet kan pumpe gjennom seg selv på ett minutt (minuttvolum blod). Til å begynne med er denne mekanisme kompenserende og reduserer utviklingen av hypoksi hos pasienter med pulmonal hypertensjon, men raskt økt blodvolum, noe som vil passere gjennom den innsnevrede arterien vil føre til ytterligere utvikling og effekt av pulmonal hypertensjon.

Biologisk aktive stoffer produseres også på grunn av utviklingen av hypoksi. De forårsaker en spasme i lungearterien og en økning i aorta-lungtrykket. De viktigste biologisk aktive stoffene som kan begrense lungearterien er histaminer, endotelin, tromboxan, melkesyre og serotonin.

Intra thoraxtrykk oppstår oftest med bronkobstruksjonslår i lungesystemet. I løpet av disse lesjonene stiger den skarpt, klemmer de alveolære kapillærene og fremmer økt trykk i lungearterien og utviklingen av lungehypertensjon.

Med økt blodviskositet øker blodplasternes evne til å bosette seg og dannes blodpropper. Som et resultat utvikler endringer som ligner på patogenesen av primær hypertensjon.

Hyppige bronkopulmonale infeksjoner har to måter å påvirke forverringen av pulmonal hypertensjon. Den første måten er et brudd på lungeventilasjon og utvikling av hypoksi. Den andre er en toksisk effekt direkte på myokardiet og mulig utvikling av myokardiale lesjoner i venstre ventrikel.

Til de anatomiske mekanismene ved utvikling av pulmonal hypertensjon inkluderer utviklingen av den såkalte reduksjonen (reduksjon i tallet) av lungesirkulasjonens fartøy. Dette skyldes trombose og sklerose av små fartøy i lungesirkulasjonen.

Dermed er det mulig å skille slike grunnleggende stadier av utviklingen av lungehypertensjon: en økning i trykknivået i lungearteriesystemet; brudd på ernæring av vev og organer og utvikling av deres hypoksiske lesjoner; hypertrofi og dilatasjon av høyre hjerte og utvikling av et "lungehjerte".

Lungehypertensjon symptomer

Siden pulmonal hypertensjon er en ganske kompleks sykdom og utvikles i løpet av visse faktorer, vil dets kliniske tegn og syndrom være svært varierte. Det er viktig å forstå at de første kliniske tegnene med pulmonal hypertensjon vil vises når trykkindeksene i blodstrømmen i lungearterien er 2 eller flere ganger høyere enn normalt.

De første tegn på pulmonal hypertensjon er utseendet på dyspnø og hypoksisk organskade. Kortpustethet vil bli assosiert med en gradvis nedgang i lungesykefunksjonen, på grunn av høyt intra-aortaltrykk og redusert blodgjennomstrømning i lungesirkulasjonen. Dyspnø med pulmonal hypertensjon utvikler seg ganske tidlig. Først oppstår det bare på grunn av virkningen av fysisk anstrengelse, men veldig snart begynner det å virke uavhengig av dem og oppnår en permanent karakter.

I tillegg til dyspné utvikler hemoptysis ofte. Pasientene kan legge merke til at hosten er av en liten mengde sputum med blodårer. Hemoptysis skyldes resultatet at effekten av pulmonal hypertensjon, i pulmonal sirkulasjon, blodstasis. Som et resultat vil en del av plasmaet og erytrocytene svette gjennom fartøyet og utseendet av separate blodårer i sputumet.

Ved undersøkelse, kan pasienter med pulmonal hypertensjon detektere cyanose av huden og en karakteristisk forandring i tåleddet og spiker plate - "trommestikker" og "timeglass". Disse endringene skyldes utilstrekkelig vevsmating og utvikling av gradvise dystrofiske forandringer. I tillegg er "trommelpinner" og "klokker" et klart tegn på bronkial obstruksjon, som også kan være et indirekte tegn på utvikling av pulmonal hypertensjon.

Auskultasjon kan bestemmes ved å øke trykket i lungearterien. Dette vil bli påvist ved forsterkningen av 2 toner hørbar gjennom stethofonendoskopet i 2. intercostal-rommet til venstre - det punktet hvor lungearterieventilen vanligvis lyttes. Under diastolen møtes blodet som passerer gjennom lungearterieventilen, høyt blodtrykk i lungearterien, og lyden som blir lyttet til, vil være mye høyere enn normalt.

Men et av de viktigste kliniske tegnene på utvikling av pulmonal hypertensjon er utviklingen av det såkalte pulmonale hjertet. Lungehjertet - dette er hypertrofiske forandringer i høyre hjerteavdelinger, som utvikler seg som følge av effekten av høyt blodtrykk i lungearterien. Dette syndromet ledsages av en rekke objektive og subjektive tegn. Subjektive tegn på pulmonal hjertesyndrom med pulmonal hypertensjon vil være tilstedeværelse av permanent smerte i hjertet (kardialgi). Disse smertene vil forsvinne med oksygeninnånding. Hovedårsaken til denne kliniske manifestasjonen av pulmonal hjertet er hypoksisk myokardiell skade, i løpet av oksygentransport forstyrret på grunn av høyt blodtrykk i lungesirkulasjonen og høy motstand mot normal blodgass. I tillegg til smerte med pulmonal hypertensjon, kan sterke og periodiske hjerteslag og generell svakhet også bli notert.

I tillegg til subjektive tegn som ikke fullt ut vurderer tilstedeværelsen eller fraværet av et utviklende pulmonal hjerte syndrom hos pasienter med pulmonal hypertensjon, er det også objektive tegn. Når hjerte perkusjonen, kan du bestemme forskyvningen av sin venstre kant. Dette skyldes økningen i høyre hjertekammer og forskyvning av venstre divisjoner utover de normale perkussjonsgrenser. Tilsvarende vil en økning i høyre ventrikel på grunn av sin hypertrofi føre til at det vil være mulig å bestemme langs hjerteets venstre kant en pulsasjon eller et såkalt hjertesjokk.

Ved dekompensering av pulmonal hjerte vil tegn på forsterkning av leveren og hevelse i livmorhalsene utvikles. Også karakteristisk indikator på dekompensasjon av pulmonal hjerte er et positivt tegn på skallethet - med trykk på den forstørrede leveren vil være samtidig svelling i nakke årer.

Pulmonal hypertensjon grad

Pulmonal hypertensjon er klassifisert av en rekke forskjellige symptomer. Hovedtegnene for klassifisering av pulmonal hypertensjon i stadier er graden av pulmonal hjerteutvikling, ventilasjonsforstyrrelser, graden av hypoksisk vevskader, hemodynamiske lidelser, røntgen-, elektrokardiografiske tegn.

Det er akseptert å tildele 3 grader av en lunghypertensi: forbigående, stabil og stabil med den uttrykte mangel på en sirkulasjon.

Grad 1 (forbigående grad av pulmonal hypertensjon) er preget av fraværet av kliniske og radiografiske tegn. På dette stadiet vil primære og mindre tegn på manglende ekstern respirasjon bli observert.

Graden av 2 pulmonal hypertensjon (stabil stadium av pulmonal hypertensjon) vil bli ledsaget av utvikling av dyspnø, som vil oppstå ved vanlig fysisk anstrengelse. I tillegg til dyspnø på dette stadiet vil akrocyanose bli observert. Objektivt vil en styrket apisk hjerteimpuls bli bestemt, noe som vil indikere begynnelsen av dannelsen av lungehjerte. Auscultatory, i 2. grad av lungesypertensjon, kan man allerede lytte til de første tegnene på økt trykk i lungearterien - den ovenfor beskrevne aksent av 2 toner ved auskultasjon av lungearterien.

Generelt thorax røntgenbilde kan sees svulmende lungearterien sløyfe (på grunn av høyt trykk deri), utvidelse av lunge røtter (også på grunn av det høye trykkslag i skåler av små lungesirkulasjonen). Elektrokardiogrammet registrerer allerede tegn på overbelastning av høyre hjerte. I studiet av lungefunksjon trender vil bli observert i utvikling av arterielt hypoksemi (reduksjon av oksygen).

I den tredje fasen av pulmonal hypertensjon legges diffus cyanose til de kliniske trekkene som er beskrevet ovenfor. Cyanose vil være en karakteristisk nyanse - en grå, "varm" type cyanose. Også det vil bli hevelse, smertefull utvidelse av leveren og hevelse i livmorhalsen.

Radiografisk, til tegnene som er iboende i 2. trinn, blir også høyre ventrikels ekspansjon synlig på roentgenogrammet lagt til. På elektrokardiogrammet vil det bli en økning i tegn på overbelastning av høyre hjerte og høyre ventrikulær hypertrofi. I studien av funksjonen av ekstern åndedrett vil uttalt hyperkapnia og hypoksemi bli observert, og metabolsk acidose kan også forekomme.

Lunghypertensjon hos nyfødte

Pulmonal hypertensjon kan utvikle seg ikke bare i voksen alder, men også hos nyfødte barn. Årsaken til denne tilstanden ligger i egenskapene til lungesystemet til et nyfødt barn. Når han er født, oppstår et skarpt hopp i intravaskulært trykk i pulmonal arteriesystemet. Dette hoppet skyldes tilstrømningen av blod til de åpne lungene og starten av lungesirkulasjonen. Det er dette skarpe hoppet i trykket i den vanlige lungearterien som er den primære årsaken til utviklingen av lungehypertensjon hos en nyfødt baby. Med henne kan sirkulasjonssystemet ikke redusere og stabilisere den spontane økningen i intravaskulært trykk, med barnets første inspirasjon. Som et resultat oppstår dekompensering av lungesirkulasjonen og karakteristiske endringer i pulmonal hypertensjon forekommer i kroppen.

Men pulmonal hypertensjon kan også oppstå etter et sterkt trykk i det pulmonale sirkulasjonssystemet. Hvis, etter en slik hopp, ville pulmonal vaskulære system av den nyfødte ikke tilpasset de nye fysiologiske nivåer av intravaskulær trykk i den, kan det også føre til pulmonal hypertensjon.

Som et resultat av disse grunnene lanseres en spesiell kompensasjonsmekanisme i kroppen, der den prøver å redusere det for høye trykket for det. Denne mekanismen ligner den med utseendet på shunts for lungehypertensjon hos voksne. Siden den nyfødte ennå ikke har skjedd uperforerte embryoniske blodstrømningsveier automatisk dersom denne form for pulmonal hypertensjon utløses en stor shunt - blod strømmer ut gjennom ennå ikke zaroschennoe hull gjennom tilfører blod til fosteret av oksygen fra moder - føtal ductus arteriosus.

Tilstedeværelsen av alvorlig pulmonal hypertensjon hos et nyfødt barn er vanligvis sagt når det er en økning i verdien av intraarterielt lungetrykk over 37 mm. Hg Art.

Klinisk vil denne typen arteriell hypertensjon bli preget av den raske utviklingen av cyanose, et brudd på funksjonen å puste et barn. I tillegg vil utseendet av alvorlig dyspnø komme frem. Det er viktig å merke seg at denne typen pulmonal hypertensjon hos et nyfødt barn er ekstremt farlig for hans livstilstand - i mangel av rask behandling kan død av en nyfødt forekomme innen få timer fra det øyeblikk de første manifestasjoner av sykdommen.

Pulmonal hypertensjon behandling

Behandling av pulmonal hypertensjon er rettet mot å eliminere følgende faktorer: høyt intra-arterielt lungetrykk, forebygging av trombose, lindring av hypoksi og utslipp av høyre hjerte.

En av de mest effektive metodene for behandling av pulmonal hypertensjon er bruk av kalsiumkanalblokkere. Oftest fra denne medisinske linjen brukes slike legemidler som nifedipin og amlodipin. Det er viktig å merke seg at i 50% av pasientene med pulmonal hypertensjon med langvarig terapi med disse legemidlene, er det en signifikant reduksjon i kliniske symptomer og forbedring i generell tilstand. Terapi med kalsiumkanalblokkere startes først med små doser, og økes deretter gradvis til en høy daglig dose (ca. 15 mg per dag). Ved utnevnelsen av denne terapien er det viktig å periodisk overvåke det gjennomsnittlige nivået av arterielt trykk i lungearterien, for å justere terapien.

Når du velger en kalsiumkanalblokker, er det også viktig å vurdere pasientens hjertefrekvens. Hvis bradykardi er diagnostisert (mindre enn 60 slag per minutt), administreres Nifedipin for å behandle pulmonal hypertensjon. Hvis en takykardi diagnostiseres fra 100 og høyere slag per minutt, er det optimale legemidlet for behandling av pulmonal hypertensjon Diltiazem.

Hvis pulmonal hypertensjon ikke reagerer på kalsiumkanalblokkeringsbehandling, er prostaglandinbehandling foreskrevet. Disse stoffene utløser utvidelsen av innsnevrede lungekar og forhindrer aggregering av blodplater og den etterfølgende utviklingen av trombose ved lungehypertensjon.

I tillegg har pasienter med pulmonal hypertensjon periodisk foreskrevet oksygenbehandling. De utføres med en reduksjon i partialtrykket av oksygen i blodet under 60-59 mm Hg.

Med det formål å avlaste det rette hjertet, foreskrives diuretika. De reduserer overbelastning i høyre hjertekammer og reduserer stagnasjon av venøs blod i en stor sirkulasjonssirkel.

Det er også viktig å regelmessig bruke antikoagulant terapi. En kopp andre til dette formålet er brukt stoff Warfarin. Det er en indirekte antikoagulant og forhindrer trombusdannelse. Men med utnevnelsen av Warfarin må du overvåke det såkalte internasjonale normale forholdet - forholdet mellom pasientens protrombintid og den etablerte frekvensen. For bruk av warfarin i pulmonal hypertensjon bør INR være innenfor 2-2,5. Hvis denne indeksen er lavere, er risikoen for å utvikle massiv blødning ekstremt høy.

Pulmonal hypertensjon prognose

Prognosen for pulmonal hypertensjon er for det meste ugunstig. Ca 20% av rapporterte tilfeller av pulmonal hypertensjon resulterer i dødelige utfall. En viktig prediktiv funksjon er typen av pulmonal hypertensjon. Når således sekundær pulmonal hypertensjon som følge av autoimmune prosesser, er det en svært dårlig prognose av sykdomsforløp: ca. 15% av alle pasienter med denne form for dør i løpet av noen få år etter diagnose av sakte utvikling av sykdom i lungefunksjon.

En viktig faktor som kan bestemme levetiden til en pasient med pulmonal hypertensjon er også indikatorene for gjennomsnittlig trykk i lungearterien. Med en økning i denne indikatoren over 30 mm Hg og med høy motstand (ingen respons på egnet terapi), vil pasientens gjennomsnittlige levetid bare være 5 år.

I tillegg spilles en viktig rolle i prognosen til sykdommen ved tidspunktet for vedlegg av tegn på hjerteinsuffisiens. Med de åpenbare tegn på grad 3 eller 4 av hjertesvikt og tegn på utvikling av høyre ventrikulær svikt, vurderes prognosen for pulmonal hypertensjon også ekstremt ugunstig.

Idiopatisk (primær) pulmonal insuffisiens er også dårlig overlevelse. Det er ekstremt vanskelig å behandle, og med denne form for pulmonal hypertensjon er det nesten umulig å behandle terapi med en faktor som direkte forårsaker en kraftig økning i trykk i blodet i lungearterien. Gjennomsnittlig levetid for slike pasienter vil bare være 2,5 år (i gjennomsnitt).

Men i tillegg til et stort antall negative prognostiske indikatorer for pulmonal hypertensjon, er det også flere positive. En av dem er at dersom behandlingen av pulmonal hypertensjon, kalsiumkanalblokkere, symptomene gradvis forsvinner (dvs. reagerer sykdommen til denne terapi), overlevelse av pasienter i 95% terskelen overstiger fem.