Tetralogi av Fallot hos barn

I gruppen med medfødte hjertefeil i tetralogien okkuperer Fallot et stabilt tiende plass. Utbredelsen blant de "blå" vices er halv. Medisinsk rapport og referanselitteratur bruker ofte forkortelsen til UPU, som er synonymt med begrepet "medfødt hjertesykdom."

I den internasjonale klassifiseringen av sykdommer ICD-10 er den inkludert i den medfødte anomali-gruppen under kode Q21.3. En uvanlig kombinasjon av brudd på hjertets dannelse og større kar som beskrevet i 1888 av A. Fallot som et separat syndrom. Hans navn forblir i medisinens historie.

Fra hvilke anomalier er syndromet, egenskaper av anatomi

Tetralogen av Fallot inkluderer en kombinasjon av fire anomalier:

• defekt i interventricular septum;
• høyre sidestilling av aorta (som om "sitter astride" på begge ventrikkene);
• stenose eller fullstendig invasjon av lungearterien, den forlenger og smalrer på grunn av rotasjon av aortabuen;
• uttrykt høyre ventrikulær hypertrofi av myokardiet.

Blant kombinasjonene av defekter med stenose i lungearterien og mangler i septa er det 2 flere former, også beskrevet av Fallot.

Triaden består av:

• åpninger i det interatriale septum;
• stenose av lungearterien;
• høyre ventrikulær hypertrofi.

Pentada - til den første varianten legger til den ødelagte integriteten til det interatriale septumet.

I de fleste tilfeller får aorta et stort volum blod fra høyre hjerte uten tilstrekkelig oksygenkonsentrasjon. Hypoksi er dannet av sirkulasjonstypen. Cyanose oppdages hos nyfødte barn eller i de første årene av et barns liv.

Som et resultat, trekker trakten til høyre ventrikel, et hulrom dannes over det, ligner en ytterligere tredje ventrikel. Den økte stressen på høyre ventrikkel bidrar til hypertrofi til tykkelsen til venstre.

Den eneste kompenserende mekanismen i denne situasjonen kan betraktes som fremveksten av et betydelig sikkerhetsnettverk (tilbehør) av vener og arterier som gir blod til lungene. En åpen-vann botanisk kanal opprettholder og forbedrer hemodynamikken midlertidig.

For tetotogi av Fallot er en kombinasjon med andre utviklingsmessige anomalier typisk:

• botulinumkanalens inhibering;
• en ekstra overlegen vena cava;
• ekstra koronararterier;
• Dandy Walker syndrom (hydrocephalus og underutvikling av cerebellum);
• hos ¼ av pasientene, er den embryonale høyre aorta-bekken bevaret (Corvizar's sykdom);
• medfødt dvergisme og oligofreni hos barn (Cornelia de Lange syndrom);
• mangler i indre organer.

årsaker

Årsakene til anomalier er effektene på fosteret i de tidlige stadier av graviditet (fra andre til åttende uke):

• smittsomme sykdommer i fremtidens mor (rubella, meslinger, influensa, skarlagensfeber);
• tar alkohol eller rusmidler
• behandling med hormonelle stoffer, sedativer og hypnotika;
• giftig effekt av nikotin;
• forgiftning med industrielle toksiske stoffer i skadelige næringer;
• arvelig disposisjon er mulig.

Det som er viktig er at en kvinne på kort tid ikke merker graviditet og provoserer fostrets patologi alene.

Variasjoner av tetotogen av Fallot

Det er vanlig å skille fire typer tetralogi av Fallot i henhold til egenskapene til anatomiske endringer.

1. Embryologisk - innsnevring er forårsaket av forskyvning av septum fremre til venstre og lav lokalisering. Den maksimale stenose sammenfaller med nivået av den anatomiske avgrensningsmuskelringen. Samtidig er strukturen til lungeventilen praktisk talt uendret, moderat hypoplasia er mulig.
2. Hypertrofisk - en uttalt hypertrofi av utgangssonen fra høyre ventrikel og delingsmuskelringen legges til mekanismen av den forrige typen.
3. Tubular - hindring forårsaket av feil i løpet av den embryoniske perioden ved å dividere den totale arterielle stammen, på grunn av hvilken den pulmonale konusen (fremtidige lungearterien) er underutviklet, og en kort innsnevret. Samtidig er det mulig å bytte ventilapparat.
4. Multikomponent - alle de listede faktorene deltar i formasjonen.

Egenskaper av hemodynamikk

Mangelen på defekten skyldes graden av innsnevring av pulmonal arteriens diameter. For å diagnostisere og bestemme behandlingens taktikk, er det viktig å skille mellom tre typer anomalier:

• Full uperforert (atresien) arterielle lumen: den mest alvorlige brudd ved høy interventrikulære hull blandet blod fra begge ventriklene særlig er rettet mot aorta, anoksi uttalt i tilfellet med fullstendig atresien blod strømmer gjennom lungene, ductus arteriosus eller kollaterale kar;
• acyanotiske Form: mild stenose ved et lavere trykkbarriere kan overvinnes på banen av blodstrømmen fra høyre ventrikkel enn i aorta, mens shunt vil fordelaktig måte fra arterien i venen, lyte alternativ kalt "hvit" som cyanose av huden ikke er dannet;
• cyanotisk form med stenose av varierende grad: forårsaket av forstyrrelse av obstruksjon, blodutløp fra høyre til venstre; Dette fører til en overgang fra den "hvite" form til den "blå" en.

symptomer

Det kliniske bildet er manifestert:

• Signifikant cyanose - plassert rundt leppene, i øvre halvdel av kroppen, styrkes av barnets gråt, mating, belastning;
• kortpustethet - er paroksysmal karakter i forbindelse med fysisk aktivitet, får barn den mest komfortable stilling "huk" forklarer den midlertidige ekstra refleks krampe av lungearterien og den oksygenmetning av avslutningen av en faktor på 2;
• fingre i form av "drumsticks";
• fysisk underutvikling og svakhet hos barn løping, utendørs spill forårsaker økt tretthet, svimmelhet;
• kramper - er assosiert med hypoksi av hjernekonstruksjoner, blodtykkelse, en tendens til trombose i hjerneskarene.

• Tidlige manifestasjoner i form av cyanose umiddelbart etter fødselen eller i de første 12 månedene av livet;
• Det klassiske kurset er manifestasjonen av cyanose ved to til tre år;
• alvorlig form - paroksysmal klinikk med dyspné og cyanose;
• sen cyanose vises kun på 6 eller 10 år;
• acyanotisk form.

Angrepet av kortpustethet kan forekomme alene: barnet blir rastløs, øker cyanose og kortpustethet, økt hjertefrekvens, mulig tap av bevissthet, etterfulgt av kramper og fokale manifestasjoner i form av en delvis lammelse i lemmer.

diagnostikk

Diagnosen er laget ved å observere barnet og tilstedeværelsen av objektive tegn. Informasjon fra slektninger om utvikling og aktivitet, angrep med bevissthet og cyanose er tatt i betraktning.

Når man ser på barn, blir det lagt merke til den cyanotiske naturen til leppene, den forandrede formen på fingrene. Sjelden dannet "hjertebukk".

Perkutant blir hjerteets grenser ikke forandret eller forstørret i begge retninger. Når auskultasjon høres til venstre for brystbenet i fjerde intercostal plass, brutto systolisk støy på grunn av gjennomføring av blod gjennom hullet i interventricular septum. Det er bedre å lytte til pasienten i utsatt stilling.

På grunn av fraværet av buen i lungearterien skjer tilbaketrekning på stedet der karene vanligvis er plassert. Den fattige lungen ser mer gjennomsiktig ut. Det er ingen utvidelse av hjertet til store størrelser.

I den generelle analysen av blod bestemmes en tilpasningsreaksjon mot hypoksi i form av en økning i antall erytrocytter og veksten av hemoglobin.

Ultralyddiagnostikk ved hjelp av en konvensjonell ultralydsenhet eller Doppler-studie lar deg nøyaktig bestemme endringer i hjertekamrene, unormal vaskulær utvikling, retningen og størrelsen på blodstrømmen.

På EKG er det tegn på høyre sidet hypertrofi i hjertet, det er mulig å blokkere høyre ben av bunten av Hans, den elektriske akse er betydelig avbøyet til høyre.

Probing av hjertehulrom med trykkmåling i kamre og kar er utført i spesialiserte klinikker når de bestemmer seg for spørsmålet om kirurgisk behandling.

Mindre ofte kan det kreve koronar angiografi, magnetisk resonansbilder.

Ved differensial diagnose er det nødvendig å utelukke en rekke sykdommer:

• transponering av lungearterien forårsaker en betydelig økning i hjertet med barnets vekst;
• infeksjon på nivået av tricuspid ventilen fremmer hypertrofi av venstre ventrikel, ikke den rette;
• Eisenmenger's tetrad - en skrue, ikke ledsaget av infeksjon, men ved utvidelse av lungearterien, dens pulsering og det karakteristiske mønsteret av lungefeltene bestemmes på en røntgenstråle;
• Stenose i lumen av lungearterien er ikke ledsaget av et bilde av "skoen".

Atypiske former bidrar til å skille mellom dopplerografiske funn.

behandling

Medikamentbehandling av pasienten med tetotogi av Fallot utføres bare med det formål å utføre kirurgisk behandling eller i postoperativ periode. Det eneste målet er å støtte myokardiet, forhindre mulig trombose etter angrep og forstyrret koronar og cerebral sirkulasjon.

• innånding av en oksygen-luftblanding gjennom nasalkateter eller i et oksygentelt, blir nyfødte oppbevart i spesielle gjenopplivingskasser for å redusere hypoksi;
• intravenøst ​​injisert løsning av reopoliglyukin, eufillin (i fravær av takykardi);
• i forbindelse med vevsyreose, er det nødvendig med en oppløsning av natriumbikarbonat.

Operasjoner kan være:

• et nødtiltak for midlertidig hjelp
• shunt type for utslipp av blodstrømmen langs en ny kanal;
• radikal valg med korrigering av defekten i interventrikulær septum og plasseringen av aorta.

I form av beredskapsbehandling benyttes etablering av en kunstig ledd (anastomose) mellom aorta og lungearterien ved hjelp av en protese.

Den brukes som den første fasen av kirurgisk inngrep for nyfødte og små barn. Det antas at slike handlinger tillater barnet å være forberedt og unngå komplikasjoner med videre behandling, reduser risikoen for 5-7%.

Det er nødvendig å avgjøre spørsmålet om den endelige planlagte korreksjonen av mangelen i en alder av opptil tre år. Midlertidige anastomoser kan overlappes mellom subklaviske og lungearterier.

Radikal kirurgi inkluderer plast kjegle utgangen fra den høyre ventrikkel, fjerningen åpning i kammerseptum, valvotomy (disseksjon tilgrodd lunge ventilen). Det utføres på det åpne hjertet, krever bruk av apparatet av kunstig sirkulasjon.

Kan operasjonelle komplikasjoner utvikles?

Etter operasjonen er det risiko for komplikasjoner. Disse inkluderer:

• utvikling av akutt hjertesvikt
• økt trombusdannelse på stedet for anastomose;
• pulmonal hypertensjon;
• arytmier eller atrioventrikulære blokkater;
• infeksiv endokarditt;
• aneurisme av veggen til høyre ventrikel.

Suksessen til kirurgisk behandling avhenger av aktualitet og tilstrekkelig forberedelse av pasienten, opplevelsen av hjertekirurger.

Hva er prognosen til pasienter med en defekt?

Barn med tetralogi av Fallot, hvis foreldre ikke er enige i operasjonen, blir svake, kan ikke bevege seg nok, leke med sine jevnaldrende. Typisk av dem er hyppige smittsomme sykdommer (influensa, akutt respiratorisk virusinfeksjon, tonsillitt, bihulebetennelse og annen bihulebetennelse, gjentatte betennelser i lungene). Gjennomsnittlig alder for overlevelse er 12 år.

Voksen blir ofte tuberkulose. På bakgrunn av en blemish er prognosen for en hvilken som helst sykdom ugunstig, alle sykdommer er alvorlige, med hjerteavvik, trombose. De hyppigste dødsårsakene er iskemisk hjerneslag, hjerneabsess. Opptil 40 år bor ikke mer enn 5% av personer med denne anomali. Som regel er det personer med høy grad av funksjonshemning som trenger ekstern omsorg.

I alvorlig form for misdannelse dør 25% av barn uten kirurgi i det første år av livet, halv i den første måneden.

Alle pasienter blir observert hos kardiologen, konsultert av kardiokirurger. Hvert år viser han antibiotikaprofylakse, det anbefales å opprettholde helse i munnhulen.

Under forholdene for moderne medisin, behandles pasienter med tetotogi av Fallot ved klinikker av en kardiologisk kirurgisk profil. Etter operasjonen forsvinner pasienten cyanose, angrep av kvelning. Foreldre bør lytte til spesialistens mening. Det tapte begrepet kan ikke tilgis av et voksen barn.

Tetrada Fallot hos nyfødte - "blå" medfødt hjertesykdom

Kombinasjonen av fire strengt definerte anatomiske defekter i strukturen i hjertet og blodårene gir grunnlag for å diagnostisere UPU-kalt "Fallot's Tetrad" - vi finner ut hva det er.

Denne sykdommen ble identifisert og beskrevet av fransk patolog ELFallo i 1888. I løpet av de siste 100 årene har legene vært i stand til å oppnå gode resultater i tidlig påvisning og eliminering av denne sykdommen.

Beskrivelse av sykdommen, dens prevalens

Tetrada Fallot er en medfødt hjertesykdom som ofte diagnostiseres hos nyfødte spedbarn. Hos 3% av babyene oppstår denne sykdommen, som er en femtedel av alle påvist medfødte hjertefeil.

30% av alle misdannelser og uoppdrettede graviditeter er assosiert med forekomsten av tetotogen av Fallot i fosteret, og 7% av babyer med denne patologien er født døde.

Diagnostisert av Fallot tetralogi i tilfelle at det er en kombinasjon av bare fire anatomiske defekter i strukturen av kardiovaskulærsystemet hos en nyfødt:

• Stenose eller innsnevring av lungearterien, som går ut av høyre ventrikel. Dens umiddelbare formål er å bære det venøse blodet til lungene. Hvis det er en innsnevring i lungearteriens munn, strømmer blod fra hjertets ventrikel inn i arterien med innsats. Dette fører til en betydelig økning i byrden på høyre hjerte. Med alder øker stenosen - det vil si denne feilen har et progressivt kurs.
• Feil i form av en åpning i interventricular septum (DMF). Normalt separeres hjerteets ventrikler med en kjedelig partisjon, noe som gjør det mulig å opprettholde et annet trykk i dem. I tetotogen av Fallot er det en lumen i interventrikulær septum, og derfor blir trykket i begge ventrikkene utlignet. Den høyre ventrikkelen pumper samtidig blod ikke bare inn i lungearterien, men også i aorta.
• Dextrastinering eller forskyvning av aorta. Normalt er aorta på venstre side av hjertet. Med tetralogi av Fallot, blir den forskjøvet til høyre og ligger rett over hullet i interventricular septum.
• Økning av hjerteets høyre hjertekammer. Den utvikler seg igjen, på grunn av økt belastning på høyre del av hjertet på grunn av innsnevring av arterien og forskyvning av aorta.

I 20-40% av tilfellene med tetralogi av Fallot er det medfølgende hjerteformet misdannelser:

Årsaker og risikofaktorer

Anatomiske strukturer i hjertet dannet i fosteret i de første tre månedene av intrauterin utvikling.

Det er på dette tidspunktet at eventuelle skadelige effekter fra utsiden av den gravide kvinnens kropp kan ha en dødelig effekt på dannelsen av medfødt hjertesykdom.

Risikofaktorer på dette tidspunktet er:

• virussykdommer som forekommer i akutt form;
• bruk av gravide kvinner av visse legemidler, psykoaktive og psykotrope stoffer (inkludert tobakk og alkohol);
• forgiftning med tungmetaller;
• radioaktiv bestråling;
• Den fremtidige morens alder er mer enn 40 år.

Typer og stadier av sykdommen

Avhengig av de anatomiske egenskapene til defekten, utmerker seg flere typer tetralogi av Fallot:

• embryologiske - Maksimal innsnevring av arterien er på nivået av avgrensende muskelring. Stenose kan elimineres ved økonomisk reseksjon av arteriekeglen.
• hypertrofisk - Maksimal innsnevring av arterien er på nivået av avgrensende muskelring og inngangen til høyre ventrikel. Stenose kan elimineres ved hjelp av massiv reseksjon av arteriekeglen.
• rørformet - innsnevret og forkortet hele arteriekeglen. Pasienter med en slik defekt bør ikke gjennomgå en radikal kirurgisk korrigering av lungearterie-stenose. Palliativ plast er foretrukket for dem, noe som bidrar til å forhindre forverring av sykdommen.
• multikomponent - Stenose av arterien skyldes en rekke anatomiske endringer, hvorav posisjon og karakteristikker bestemmer det vellykkede utfallet av kirurgisk korreksjon av stenose.

Avhengig av egenskapene til kliniske manifestasjoner av viruset, er følgende former skilt ut:

• cyanotisk eller klassisk - med uttalt cyanose i huden og slimhinner
• acyanotisk eller "blek" form - mer vanlig hos barn i de første 3 årene av livet som følge av delvis kompensasjon av feilen.

Strømmen av strømmen skiller slike former for sykdommen:

• vekt. Dyspnø og cyanose vises nesten fra fødselen når de gråter, fôrer.
• klassisk. Sykdommen debuterer i alderen 6-12 måneder. Kliniske manifestasjoner følger nøye med økt fysisk aktivitet.
• paroksysmal. Barnet lider av alvorlige dyspné-cyanotiske anfall.
• lett skjema med sen utseende av cyanose og dyspnø - på 6-10 år.

I løpet av dagen går sykdommen gjennom tre påfølgende faser:

• Relativ velvære. Ofte denne fasen varer fra fødsel til 5-6 måneder. Det er ingen uttrykte symptomer på sykdommen, noe som skyldes delvis kompensasjon av mangelen på grunn av egenskapene til hjertestrukturen til det nyfødte.
• Cyanotisk fase. Den vanskeligste perioden i livet til en baby med en tethered Fallot, som varer 2-3 år. I dette tilfellet er alle kliniske manifestasjoner av sykdommen uttalt: kortpustethet, cyanose, kvelningsangrep. I denne alderen er det største antallet dødelige utfall av sykdommen.
• Overgangsfase eller fasen av dannelsen av kompenserende mekanismer. Det kliniske bildet av sykdommen vedvarer, men barnet tilpasser seg sykdommen og vet hvordan man kan forebygge eller lette angrepene av sykdommen.

Farer og komplikasjoner

Diagnostikk av "tetralogy of Fallot" refererer til kategorien av alvorlige hjerteformet misdannelser med høy dødelighet. Hvis sykdommen er ugunstig, er pasientens gjennomsnittlige levetid 15 år gammel.

Slike komplikasjoner av plager er ikke uvanlige:

• trombose av karene i hjernen eller lungene på grunn av økt viskositet i blodet;
• hjerne abscess;
• akutt eller kongestiv hjertesvikt;
• bakteriell endokarditt;
• forsinkelse i psykomotorisk utvikling.

symptomer

Avhengig av graden av innsnevring av arterien og størrelsen på åpningen i interventrikulær septum, varierer alder av utseende av de første symptomene på sykdommen og graden av deres fremgang. De viktigste kliniske tegnene til tetotogen av Fallot er:

• cyanose. Oftest forekommer hos barn under en alder, først på leppene, deretter på slimhinner, ansikt, armer, ben og trunk. Fremskritt som barnets fysiske aktivitet øker.
• Tykkede fingre i form av "drumsticks" og konvekse negler i form av "watch glasses" dannes allerede til 1-2 år.
• Kortpustethet i form av dyp arytmisk pusting. Frekvensen ved innånding og utånding øker ikke. Dyspnø øker med den minste fysiske anstrengelsen.
• Rask tretthet.
• Hjertebukk - Bukse på brystet i hjertet.
• Forsinkelse i motorutvikling på grunn av tvangsbegrensninger i motoraktivitet.
• Lyder i hjertet.
• Karakteristisk stilling av kroppen sykt barn - hekker eller ligger med bena bøyd i magen. Det er i denne stillingen at babyen føler seg bedre og derfor tar det ubevisst så ofte som mulig.
• besvimelse opp til tilstanden av hypoksemisk koma.
• "Blå" angrep av dyspnø og cyanose I tilfelle av alvorlig paroksysmal sykdom, når små barn (1-2 år) plutselig blir blå, begynner å stryke, blir rastløse, og da kan de miste bevisstheten eller til og med falle i koma. Etter angrepet er babyen trist og trøtt. Ofte som følge av en slik forverring kan babyen til og med dø.

diagnostikk

Sykdommen er diagnostisert på grunnlag av anamnese, etter klinisk undersøkelse og auskultasjon av brystet, med tanke på resultatene instrumentelle metoder for forskning:

• blodprøve;
• X-stråler;
• EKG.

Fra et diagnostisk synspunkt, den mest verdifulle Ultralyd av hjertet med doppler.

Invasive metoder for forskning av type angiografi og hjertekateterisering hos nyfødte er sjeldne, bare ved utilfredsstillende resultater ved hjelp av andre diagnostiske metoder.

Differensial diagnostikk tetralogi av fallot er utført med lignende på kliniske skjermer sykdommer:

Metoder for behandling

Kirurgisk behandling er vist. Optimal alder for operasjon opptil 3-5 år. Men frem til denne alderen er det fortsatt nødvendig å vokse opp, ha passert et stadium av den uttrykte cyanosen og en dyspné eller kort vind på barnet i 1-2 år.

Ofte dør barn med tetralogi Fallo nøyaktig under alvorlige dyspné-cyanotiske angrep i tidlig alder, hvis de ikke er gitt kompetent medisinsk hjelp og støtte:

• forebygging og behandling av samtidige sykdommer (anemi, rickets, infeksjonssykdommer);
• forebygging av dehydrering;
• beroligende terapi;
• behandling med adrenoblokere;
• behandling med antihypoksanter og nevroprotektorer;
• oksygenbehandling;
• vedlikeholdsterapi med vitaminer og mineraler.

Avhengig av de anatomiske egenskapene til den eksisterende defekten, er metoden for kirurgisk inngrep foretrukket:

• Palliativ kirurgi praktisert med umuligheten av fullstendig eliminere hjertesykdom. Det er nødvendig å optimalisere pasientens livskvalitet. Ofte blir aorto-pulmonal anastomose påført - det vil si at lungearterien er koblet til subklaven ved hjelp av syntetiske implantater. Noen ganger er palliativ kirurgi bare den første fasen av kirurgisk inngripen hos et barn under 1 år - det tillater at barnet skal leve noen få år før han vil gjennomgå en radikal korreksjon av blemish.
• Radikal korreksjon sørger for eliminering av defekten i interventricular septum og utvidelse av lungearterien. Dette er en åpen hjerteoperasjon, hvoretter barnet etter en stund kan føre et praktisk talt normalt liv. Det er viktig å merke seg at denne operasjonen anbefales for barn ikke yngre enn 3-5 år.

Finn ut mer om sykdommen fra videoen:

Prognosen etter operasjonen og uten den

Hvis tetotogen av Fallot ikke ble operert, da i det første år av livet dør hver fjerde pasient med denne vice, og halvparten av barna lever ikke opptil 5 år. Med rettidig operasjon reduseres dødeligheten til små pasienter til 5%.

Det eneste tiltaket for å forhindre et trist utfall av sykdommen er rettidig tilgang til lege hvis de første tegnene er funnet sykdom, nøye observasjon av barnet og årvåken medisinsk tilsyn.

Tetrada Fallot - dette er ikke en sykdom der du kan eksperimentere med alternative terapier og et håp for et mirakel. Tross alt er livet til en liten pasient med denne sykdommen bare i hendene på en hjerte kirurg.

Fallotens tetrad

Tetralogien av Fallot er en medfødt hjertesykdom hos nyfødte, som refererer til de "blå" vices. Tyske leger kaller tetralogien av Fallot "tetralogi" (Fallot-Tetralogie, eller Fallot'scheTetralogie). Den internasjonale diagnostiske forkortelsen ToF kommer fra det engelske navnet, som også er basert på "tetralogi": TetralogyofFallot. Til en episk kunstsyklus av fire verk har dette imidlertid et indirekte forhold: alle fire "deler" er i hjertet. I 1888 beskrev den franske legen og patologen Etienne-Louis Arthur Fallo først fire anomalier som danner en kompleks hjertefeil, kalt folket "blå". Individuelle elementer av denne tetrad var kjent for medisin lenge før Fallot. Han forklarte imidlertid først dem som et resultat av utviklingen av en enkelt patologisk prosess. Phallo selv kalte sykdommen "hjertecyanose" (cyanosecardique). Men i medisinsk praksis er det knyttet til hans navn.

Hvor ofte forekommer Fallot tetralogi?

I gjennomsnitt er hver tiende medfødt hjertesykdom tetotogen av Fallot. Opprinnelsen krever videre studier. Det er kjent, men utvikler at noen ganger Fallots tetrade på bakgrunn av trisomi (et ekstra kromosom i paret), for eksempel i syndromet av Patau (ekstra 13. kromosom) syndrom Edwards (ekstra 18. kromosom), Down syndrom (en ekstra 21. kromosom ). Moderne metoder for genetisk diagnostikk, er godt utviklet i Tyskland, gjør oss i stand til å fastslå risiko for Fallots tetrade i det ufødte barnet på et tidlig stadium av svangerskapet. Eller til og med på scenen av familieplanlegging, i følge kromosomsettene til foreldrene.

Fire sider av samme sykdoms-tetralogi av Fallot

Den klassiske tetralogien av Fallot nyfødte er:

1. Lungestensose. I prinsippet er det forskjellige typer pulmonal stenose - fra å begrense lungeventilen i hjertet for å begrense lungearteriens grener. I tilfelle av Fallot tetralogi, uttrykkes lungestensose som en innsnevring av utløpskanalen fra høyre ventrikel til lungene. I de fleste tilfeller (over 60 prosent av alle tilfeller) er dette en uregelmessig struktur av lungeventilen. I stedet for tre bladlober har den defekte ventilen bare to, de åpner ikke nok til utgangen, noe som forhindrer blodstrømmen gjennom lungearterien. Som et resultat er lungearterien og dens grener underutviklet.

2. Defekt av interventricular septum. Det uttrykkes i form av et ubearbeidet vindu i veggen mellom hjertets ventrikler. I andre tilfeller kan det interventrikulære septum permeabiliteten være på grunn av den umodne "materiale mangel", fra hvilken veggen er dannet. I tilfelle av Fallots tetrade skillevegger permeabilitet er ikke et resultat av underutvikling, og den beryktede faktor misdannelse av hjertet. Derfor viser hullet seg å være stort og uvillig til senere overvekst. Som regel er det plassert i umiddelbar nærhet til tre Kapanov hjerte - lunge, aorta og trikuspidal (triskupidalnogo), noe som resulterer i "forvirring" i blodstrømmens retning. Ventilene regulere blodstrømmen i forskjellige retninger: i lungearterien (lunge), aorta (aorta) og fra høyre atrium til høyre ventrikkel (trikuspidal). Permeabiliteten av interventrikulære septum fører til det faktum at en del av venøst ​​blod utenom lungearterien inn i venstre ventrikkel og aorta. Passerer gjennom lyset og den lille sirkulasjonen av blodsirkulasjonen, springer hun igjen langs en stor sirkel.

3. "Leaping aorta". Strengt vitenskapelig, denne feilen kalles aorta dextrase. Det er ikke "presset" av lungearterien til venstre ventrikel, som i et normalt dannet hjerte. Underutvikling av lungearterien fører til en mer "direkte" forbindelse mellom aorta og hjerte. Som et resultat strekker aorta lumen til både venstre og høyre ventrikler, som ytterligere styrker tilførselen av venøst ​​blod (fra høyre ventrikel) til den store sirkulasjonen.

4. Hjertesidet hypertrofi i hjertet. Med Fallot tetralogi, fungerer hjertekammerene ujevnt. Fra høyre ventrikel flyter blodet i riktig retning (til lungene, langs en liten blodsirkulasjon) og i feil retning (i aorta langs en stor sirkel). Følgelig er belastningen på høyre ventrikkel høyere. Fra dette vokser muskelvev i høyre ventrikel uforholdsmessig. Og hvis i de første årene av livet er høyresidig hypertrofi umerkelig, så blir det fremover med etterfølgende vekst i kroppen (og en økning i belastningen på hjertet).

Tetralogien blir en pentalogi og dette er alt tetrad av Fallot

Omtrent i hvert fjerde tilfelle av tetralogrammet er FALLO ledsaget av en defekt av det interatriale septum. Også i det forblir et unplugged vindu, som forvirrer blodstrømmen mellom høyre og venstre atrium.

Et slikt mangelkompleks kalles "pentologi" (Fallot'schePentalogie) eller bare Fallot V.

Patologi og symptomer på tetralogi av Fallot

Siden blodet bare er delvis mettet med oksygen i lungene, oppstår oksygen sult (hypoksi) i kroppens vev. Typisk tegn: Vedvarende cyanotisk nyanse av slimhinner og hud, spesielt nær munnen, på hender og føtter. Derfor kalles sykdommen "blå" hjertesykdom. Men avhengig av hvordan massene er korrelert med mettet og umettet oksygen, kan bluenessen være intenst eller knapt merkbar. Hvis det bare er en liten nyanse, snakker de om "Pink Fallot" (PinkFallot).

Hos nyfødte blir cyanose merkbar umiddelbart med en spesielt alvorlig form for hjertesykdom. Men hovedsakelig utvikler cyanose gradvis, til 4-12 måneder. Noen ganger vises cyanose bare med belastninger (suger, lang gråter) og helt usynlig i ro.

Med barnets vekst, blir symptomene verre, utviklingslag kan manifestere seg.

Et farlig symptom er de såkalte cyanotiske angrepene. Angrepet oppstår på grunn av krampe i høyre ventrikel, når nesten hele det venøse blodet kommer inn i aorta. Forløpere av angrepet:

• økende cyanose
• dyspnø (i form av apné - arytmisk dyp pust uten å øke frekvensen)
• forkjølelse av lemmer
• bekymre
• frykt
• dilaterte elever

Et angrep kan føre til tap av bevissthet og kramper, i et spesielt akutt tilfelle - til en hypoksisk koma. Den kritiske alderen, "fulle" med slike angrep, er 6-24 måneder, spesielt i anemiske barn.

Ved første tegn på det nærliggende cyanotiske angrepet, bør barnet straks tas til sykehuset. Det er ikke utelukket at han umiddelbart vil bli omdirigert til en spesialisert klinikk for pediatrisk kardiologi for å forberede seg på hjertekirurgi. Intensiv terapi inkluderer oksygen, sedativer (i særlig akutte tilfeller - opioider), beta-adrenoblokere (disse legemidlene har også en forebyggende effekt). Hjem rettsmidler for å fjerne trusselen om et cyanotisk angrep, dessverre, er ekstremt begrenset: først og fremst frisk luft; barnet bør være beroliget så snart som mulig.

På grunn av konstant mangel på oksygen utvikles endringer i blodsammensetningen. Blodet "reagerer" med et økt antall erytrocytter, som til en viss grad kompenserer for oksygenmangel. Imidlertid forverrer blodets fluiditet, kan små koagler dannes, noe som skaper en trussel mot emboli (tilstopping av blodet).

Med økt viskositet av blod, bør barnet bli gitt mer drikke, ikke for å gjøre ham tørst.

Forandringen i blodets sammensetning bestemmer økt vekst av små fartøy i fingrene og tærne. Noen ganger påvirker det formen på fingrene og neglene. Fingrene tykkere mot endene, neglene blir konvekse ("fingre - trommelpinner" og "negler - briller fra klokken"). Når du eliminerer årsakene til hypoksi (for eksempel etter en hjerteoperasjon som normaliserer blodsirkulasjonen), tar fingrene og neglene en normal form.

Diagnose av tetralogi av Fallot

Klassiske diagnose Falloosnovyvaetsya nibble på indirekte tegn: cyanose, kortpustethet, høyt nivå av røde blodlegemer, den karakteristiske form av fingre og fingernegler, flat brystet, systolisk bilyd langs den venstre kant av sternum. Imidlertid kan alle disse tegnene indikere andre sykdommer, for eksempel infeksiøs endokarditt. Derfor trengs mer forskning differensierende diagnose for å utelukke mistanke av andre lidelser, eller omvendt, for å ta dem til den totale diagnostiske konklusjon. Ytterligere tester: X-ray (karakteristiske form som viser lunger og hjerte skygge), EKG (sterk avvikelse til høyre viser den såkalte elektriske aksen til hjertet).

Likevel er det mulig at indirekte diagnose av tetotologien til Fallot er vanskelig, eller i det hele tatt ineffektiv. I kardiologiske klinikker i Tyskland er moderne metoder for direkte diagnose godt utviklet:

• ekkokardiografi (bildebehandling ved ultralydbølgeformer og indre hjertekonstruksjoner)
• kateterundersøkelse av hjertet (Herzkatheteruntersuchung)

Disse teknikkene gir deg mulighet til raskt og pålitelig å avgjøre arten av defekter, deres presise plassering, dybden av patologiske forandringer i hjertemuskelen, koronarbeinene, lungene, etc.

Behandling av tetralogi av Fallot

Hjertefeil, der det er en direkte strøm av venøst ​​blod inn i aorta, kalles kollektivt "høyre-venstre-shunt". For første gang ble teknikken for kirurgisk behandling av "høyre-venstre-sidet shunt" utviklet av amerikanske leger Alfred Blaylock og Helen Taussig. Til en femten måneder gammel jente med en tullet fallus etablerte de en anastomose (forbindelse) mellom subklaverne og venstre lungearterier. Denne teknikken ble kalt Blaylock anastomose - Taussig. Det er veldig vanlig, selv om det ikke eliminerer mangler i hjertets struktur. Imidlertid reduserer signifikant tilstanden til unge pasienter, siden det tillater å øke blodstrømmen over en liten sirkel, for å mette blod med oksygen.

Det finnes andre metoder for palliativ (støtte) kirurgisk behandling. Så er en anastomose etablert mellom aorta og lungearterien. For å gjøre dette brukes enten de vaskulære fragmentene av pasienten eller plastprotesene.

I følge klassifiseringen av tysk kardiovirurgi betraktes disse operasjonene som lette. Moderne instrumenter gjør at de kan utføres uten å koble enheten av kunstig sirkulasjon. En anastomose kan etableres (praktisk talt uten risiko) selv til spedbarnet. Dette vil gi ham akseptable forhold for vekst og utvikling. Senere, når kroppen blir sterkere, kan en radikal operasjon utføres, hvis formål er å gi hjertet riktig form og normalisere sine funksjoner.

I løpet av en radikal operasjon er to oppgaver løst:

1. Utvidelse av pulmonal stenose. For å gjøre dette, brukes effektive metoder for moderne angioplastikk.

2. Eliminering av vinduet i interventricular septum. Et vindu er brukt lapp (patch) eller fra perikardium, eller den såkalte gorteksa (Gore-Tex), et syntetisk membranmateriale er beregnet for bruk i rommet - men funnet anvendelse på Jorden, inkludert den innovative kirurgi.

Tetralogi av fallot - prognose etter radikal kirurgi

Moderne teknikker, godt behersket av tyske leger, tillater "reparasjon" av lungeventilen og interventrikulær septum "i ett trinn", det vil si innenfor rammen av en enkelt operasjon. En slik operasjon kan utføres selv til et ett år gammelt barn. Bivirkninger er praktisk talt ekskludert, inkludert fjerntliggende. Etter operasjonen bør du imidlertid gå til kardiologer regelmessig, hver sjette måned eller år, for å overvåke lungeventilens ytelse.

Ytterligere informasjon om organisering av behandling i Tyskland

Du kan få en gratis telefon for deg

E-post til oss Denne e-postadressen er beskyttet mot programmer som samler e-postadresser. Du må aktivere JavaScript for å kunne se adressen.

Tetrada Fallot: symptomer, diagnose, korreksjon, prognose

For omtrent 100 år siden lød diagnosen "Fallot tetralogy" lik besluttet. Kompleksiteten til denne feilen fikk selvsagt muligheten for kirurgisk behandling, men operasjonen ble utført i lang tid bare for å lindre pasientens lidelse, siden det ikke kunne eliminere årsaken til sykdommen. Medisinsk vitenskap beveget seg fremover, det beste sinnet, utvikle nye metoder, stoppet ikke med å håpe at man kunne takle sykdommen. Og ingen feil - takket være innsatsen til folk som har viet sitt liv til kampen med hjertefeil, var det mulig å kurere, forlenge livet og forbedre kvaliteten, selv med slike plager som Fallots tetrade. akkurat nå Ny teknologi i kardiovirurgi tillater vellykket å korrigere løpet av denne patologien med den eneste forutsetning at operasjonen vil bli utført i barndom eller tidlig barndom.

Allerede navnet på sykdommen sier at ved utseendet skyldes det ikke bare en, men til fire feil som bestemmer en persons tilstand: tetralogi fallot er en medfødt hjertesykdom der 4 uregelmessigheter er kombinert:

1. Septumfeil mellom hjertets ventrikler, vanligvis er det ingen membrandel av septumet. Lengden på denne feilen er ganske stor.
2. Økt volum av høyre ventrikel.
3. Innsnevring av lumen av lungestammen.
4. Forskjevelsen av aorta til høyre (dextroseposisjon), opp til staten når den delvis eller helt avviger fra høyre ventrikel.

I utgangspunktet er tetotologi av Fallot forbundet med barndommen, det er ganske forståelig: sykdommen er medfødt, og levetiden avhenger av graden av hjertesvikt, som dannes som et resultat av patologiske forandringer. Ikke det faktum at en person kan forvente å leve lykkelig alle sine dager - til alderdom, ikke slike "blå" folk ikke bor, og dessuten ofte dø innen en periode på bryst dersom kirurgi eller annen grunn forsinket. I tillegg kan tetotologien til Fallot bli ledsaget av en femte anomali av hjerteutviklingen, som gjør det til en pentad av Fallot, en defekt av det interatriale septum.

Sirkulasjonsforstyrrelser i tetralogi av Fallot

Fallotens tetralogi refererer til de såkalte "blå" eller cyanotiske vices. En defekt i septum mellom hjertets ventrikler fører til endring i blodstrømmen, noe som resulterer i blod flyter inn i den store sirkulasjonen av blodsirkulasjonen, som ikke bringer nok oksygen til vevet, og som igjen begynner å oppleve sult.

På grunn av den økende hypoksien, oppnår pasientens hud en cyanotisk (cyanotisk) nyanse, så denne bena kalles "blå". Situasjonen med tetralogi av Fallot forverres av tilstedeværelsen av innsnevring i regionen av lungekroppen. Dette fører til det faktum at gjennom den trange åpningen av lungearterien kan ikke gitt tilstrekkelig volum av venøst ​​blod til lungene, slik at et betydelig antall av dets rester i den høyre ventrikkel, og (slik at pasientene er blå) i den venøse del av den systemiske sirkulasjon. Denne mekanismen for venøs stasis, i tillegg til å redusere oksygenering av blod i lungene, fremmer en relativt rask progresjon av CHF (kronisk hjertesvikt), som manifesterer seg:

cyanose med tetralogi av Fallot

• Forverring av cyanose;
• Forstyrrelse av metabolisme i vev;
• Akkumulering av væske i hulrom;
• Tilstedeværelse av ødem.

For å forhindre en slik utvikling av hendelser, vises pasienten kardiologisk kirurgisk behandling (radikal eller palliativ kirurgi).

Symptomer på sykdommen

I lys av at sykdommen manifesterer seg ganske tidlig, vil vi i artikkelen fokusere på barnets alder, begynner med fødsel. De viktigste manifestasjoner av Fallots tetrade forårsaket av økning av CHF, selv om disse barna ikke er utelukket, og utvikling av akutt hjertesvikt (arytmi, kortpustethet, angst, avvisning av brystet). Barnets utseende er i stor grad avhengig av alvorlighetsgraden av innsnevring av lungekroppen, og også på omfanget av defekten i septumet. Jo mer disse forstyrrelsene, jo raskere blir det kliniske bildet. Barnets utseende er i stor grad avhengig av alvorlighetsgraden av innsnevring av lungekroppen, og også på omfanget av defekten i septumet. Jo mer disse forstyrrelsene, desto raskere utvikler det kliniske bildet.

I gjennomsnitt begynner de første manifestasjonene med barnets 4 ukers levetid. De viktigste symptomene er:

1. Cyanotisk farging av huden i barnet opptrer først når gråt, suger, da kan cyanose fortsette selv i ro. For det første er det bare cyanose nasolabiale trekant, tuppene av fingre, ører (akrozianoz), deretter progresjon av hypoksi kan utvikle cyanose totalt.
2. Barnet legger seg bak i fysisk utvikling (senere begynner å holde hodet, sitte ned, krype).
3. Tykkelse av fingrene i fingrene i form av "drumsticks".
4. Neglene blir flatt og rundt.
5. Brystkassen er flatt, i sjeldne tilfeller er det dannet et "hjertebukk".
6. Redusert muskelmasse.
7. Feil vekst av tenner (brede mellomrom mellom tennene), karies utvikler seg raskt.
8. Deformering av ryggraden (skoliose).
9. Flat føtter utvikles.
10. Et karakteristisk trekk er utseendet på cyanotiske angrep, der barnet har:
    • pusten blir hyppigere (opptil 80 puste per minutt) og dyp;
    • huden blir cyanotisk-violet;
    • kraftig utvidede elever;
    • det er kortpustethet;
    • en svakhet er karakteristisk, ned til bevissthetstap som følge av utviklingen av hypoksisk koma;
    • det kan være muskelkramper.

typiske soner av cyanose

Eldre barn har en tendens til å kaste seg i løpet av anfall, siden denne stillingen letter sin tilstand. I gjennomsnitt varer et slikt angrep fra 20 sekunder til 5 minutter. Imidlertid klager barna etter en uttalt svakhet. I alvorlige tilfeller kan et slikt anfall føre til et slag eller til og med død.

Algoritme for handling når et angrep oppstår

• Det er nødvendig å bidra til å sitte i barnet "hakke", eller ta en "knel-albue" stilling. Denne posisjonen bidrar til å redusere den venøse blodstrømmen fra nedre del av stammen til hjertet, og dermed reduseres belastningen på hjertemusklen.
• Oksygenforsyningen gjennom oksygenmasken med en hastighet på 6-7 l / min.
• Intravenøs administrering av beta-blokkere (f.eks. "Propranolol" ved beregning av 0,01 mg / kg kroppsvekt) eliminerer takykardi.
• Innføringen av opioidanalgetika ("Morphine") bidrar til å redusere følsomheten i luftveiene til hypoksi, og reduserer frekvensen av luftveiene.
• Hvis angrepet ikke stopper innen 30 minutter, kan det være nødvendig med en nødoperasjon.

Viktig! Ikke bruk under angrepet, narkotika som forbedrer hjertekontraksjoner (kardiotonika, hjerteglykosider)! Effekten av disse stoffene fører til en økning i kontraktiliteten til høyre ventrikel, noe som medfører ytterligere uttømming av blod gjennom defekten i septum. Og det betyr at i en stor sirkulasjon av blodsirkulasjonen blir blod i blodet, som praktisk talt ikke inneholder oksygen, noe som fører til en økning i hypoksi. Så det er en "ond sirkel".

På grunnlag av hvilke studier er diagnosen tetralogi av Fallot?

1. Når vi lytter til hjertet, finner vi ut: svekkelse av den andre tonen, i det andre interkostale rommet blir det oppdaget en grov "skrape" støy til venstre.
2. Ifølge elektrokardiografi er det mulig å identifisere EKG tegn på en økning i høyre hjerte, samt et skifte i hjerteets akse til høyre.
3. Den mest informative er ultralyd av hjertet, der det er mulig å identifisere en defekt i interventrikulær septum og forskyvning av aorta. Takket være dopplerografi kan blodstrømmen i hjertet studeres i detalj: Utløpet av blod fra høyre ventrikel til venstre, og vanskeligheten av blodet strømmer inn i lungekroppen.

fragment av EKG med tetralogi av Fallot

behandling

Hvis du har en tetralogi av Fallot, er det viktig å huske en enkel regel: Operasjonen er vist for alle (uten unntak!) Pasienter med denne hjertesvikt.

Den viktigste metoden for å behandle denne hjertesvikt er kirurgisk. Den mest optimale alderen for kirurgi er 3-5 måneder. Det er best å utføre kirurgisk inngrep på en planlagt måte.

Det er situasjoner der det kan kreves en nødoperasjon i tidligere alder:

1. Hyppige anfall.
2. Utseende av cyanotisk hud, kortpustethet, rask hjertefrekvens i ro.
3. Uttalte lag av fysisk utvikling.

Vanligvis utføres den såkalte palliative operasjonen raskt. På den tiden er det ingen kunstig shunt (forbindelse) mellom aorta og lungekroppen. Denne intervensjonen gir deg mulighet til midlertidig å styrke pasienten før en kompleks, multikomponent og langvarig operasjon som tar sikte på å eliminere alle defekter i tetotogien av Fallot.

Hvordan utføres operasjonen?

Gitt kombinasjonen av fire anomalier i denne hjertesykdommen, er kirurgisk inngrep i denne patologien spesielt vanskelig i hjertekirurgi.

• Under generell anestesi blir thoraxen kuttet gjennom frontlinjen.
• Etter å ha gitt tilgang til hjertet, er enheten av kunstig sirkulasjon koblet til.
• Et kutt av hjertemuskelen fra høyre ventrikel utføres på en slik måte at den ikke berører koronararteriene.
• Fra hulrommet til høyre ventrikel utføres tilgang til lungekroppen, en innsnevring av den innsnevrede åpningen, plast av ventilene utføres.
• Det neste trinnet er lukning av defekten i interventrikulær septum ved hjelp av syntetisk hypoallergen (dacron) eller biologisk (fra vevet til kardial sac-pericardium) materialet. Denne delen av operasjonen er ganske komplisert, siden den anatomiske feilen i septum er lokalisert nær sjåførens hjerterytme.
• Etter vellykket gjennomføring av de tidligere stadiene sugges veggen til høyre ventrikel, blodsirkulasjonen gjenopprettes.

Denne operasjonen utføres utelukkende i høyt spesialiserte kardiologisk kirurgiske sentre, hvor den relevante erfaringen i forvaltningen av slike pasienter er akkumulert.

Mulige komplikasjoner og prognose

De vanligste komplikasjonene etter operasjonen er:

1. Bevaring av innsnevring av lungekroppen (med utilstrekkelig disseksjon av ventilen).
2. Ved skade på fibre som utøver spenning i hjertemuskelen, er det mulig å utvikle ulike arytmier.

I gjennomsnitt er postoperativ dødelighet opp til 8-10%. men uten kirurgisk behandling, overstiger forventet levealder for barn ikke 12-13 år. I 30% av tilfellene oppstår barns død i barndom fra hjertesvikt, slag, økende hypoksi.

Men i den kirurgiske behandlingen som utføres for barn under 5 år, viser det overveldende flertallet av barn (90%) med en andre undersøkelse ved 14 års alder ingen tegn på et utviklingshull fra sine jevnaldrende.

Videre fører 80% av opererte barn en normal livsstil, praktisk talt ikke forskjellig fra sine jevnaldrende, i tillegg til restriksjoner i overdreven fysisk anstrengelse. beviste, Jo tidligere den radikale operasjonen ble utført for å eliminere denne feilen, jo raskere barnet gjenoppretter, fanger opp med utviklingen av sine jevnaldrende.

Er funksjonshemmingsgruppen registrert for sykdommen?

Alle pasienter før den radikale hjerteoperasjonen, så vel som 2 år etter operasjonen, blir vist funksjonshemmederegistrering, hvoretter en re-undersøkelse utføres.

Ved å bestemme funksjonshemningsgruppen er følgende indikatorer av stor betydning:

• Er det en blodsirkulasjonsforstyrrelse etter operasjonen.
• Hvorvidt stenosen i lungearterien forblir.
• Effektiviteten av kirurgisk behandling og om det er komplikasjoner etter operasjonen.

Kan jeg diagnostisere tetralogien av Fallot i utero?

Diagnostisering av denne hjertesviktet avhenger direkte av kvalifisering av en spesialist som utfører ultralydsdiagnostikk under graviditet, og også på nivået av ultralydapparatet.

Ved utføring av ultralyd ekspert klasse spesialist høy kategori Fallots tetrade påvist i 95% av tilfellene opp til 22 uker i den tredje trimester av svangerskapet aktiv feil blir påvist i nesten 100% av tilfellene.

I tillegg er en viktig faktor genetisk forskning, de såkalte "genetiske deuces og triplets", som screenes for alle gravide kvinner på 15-18 uker. Det er påvist at tetralogen av Fallot i 30% av tilfellene er kombinert med andre anomalier, oftest kromosomale sykdommer (Downs syndrom, Edwards, Patau, etc.).

Hva om patologien er funnet i fosteret under graviditet?

Hvis denne hjertesykdommen oppdages i kombinasjon med en alvorlig kromosomal abnormitet, ledsaget av grove brudd på mental utvikling, tilbys en kvinne en svangerskapsterminering på grunn av medisinske forhold.

Hvis bare en hjertesykdom oppdages, vil en konsultasjon være: obstetrikere-gynekologer, kardiologer, kardiokirurger, neonatologer, samt en gravid kvinne. På denne konsultasjonen er kvinnen forklart i detalj: jo farligere patologien til barnet, hva konsekvensene kan være, og mulighetene og metodene for kirurgisk behandling.

Til tross for den mangesidede naturen til Fallot tetralogi, hører denne hjertesykdommen til å fungere, det vil si at han gjennomgår en kirurgisk korreksjon. Denne sykdommen er ikke en setning for et barn. Det moderne nivået av medisin tillater i 90% av tilfellene å forbedre pasientens livskvalitet betydelig gjennom en komplisert, flerstadig operasjon.

Kardiokirurger bruker for tiden ikke palliative operasjoner, noe som bare midlertidig forbedrer pasientens tilstand. Prioriteten er en radikal operasjon gjennomført i tidlig barndom (opptil et år). Denne tilnærmingen gjør at vi kan normalisere den generelle fysiske utviklingen, unngå dannelsen av vedvarende deformasjoner i kroppen, noe som betydelig forbedrer livskvaliteten.