Trombose av leverveiene (badd chiari syndrom)

Badda-Chiari syndrom refererer til heterogene sykdommer. De første symptomene på det kan være forskjellige under forskjellige forhold, til de danner et enkelt bilde for alle tilfeller. Denne sykdommen er preget av nedsatt leverveve utstrømning, manifestert av en økning i leveren, væskeakkumulering i bukhulen, magesmerter.

spread

Sykdom syndrom buddha kiari anses sjeldne. Blant den europeiske befolkningen viser studier en tilfelle per million mennesker. Den vanligste årsaken til sykelighet i verden er medfødte membransykdommer.

Det er ingen tegn på seksuell predisposisjon til denne sykdommen. Likevel er symptomene vanlig hos kvinner, hovedsakelig er sykdommen forbundet med hematologiske forstyrrelser. Alder, når de første symptomene opptrer - tretti og førti år.

årsaker

Blant årsakene er de vanligste:

  • arvelige hemolytiske lidelser;
  • graviditet og fødsel;
  • mottak av orale prevensjonsmidler;
  • kroniske infeksjoner - tuberkulose, syfilis, abscess;
  • kroniske inflammatoriske sykdommer - Behcet's sykdom, sarcoidose, betennelse i tarmen, lupus erythematosus;
  • medfødte svulster, karsinomer;
  • membranobstruksjon (obstruksjon);
  • venøs stenose;
  • Venehypoplasi (innsnevring);
  • postoperativ obstruksjon;
  • posttraumatisk obstruksjon.

Oftest forekommer dette med tendensen til utseende av blodpropper på grunn av graviditet, utseendet til en svulst som fremmer overbelastning i leveren. De provokerende faktorene er kroniske inflammatoriske prosesser, blodproppssykdommer, infeksjoner, myeloproliferative lidelser (leukemi).

Obstruksjon av vener med forskjellige kalibreringer fører til stillestående fenomener. Mikrovaskulær iskemi på grunn av overbelastning av enkelte steder fører til hepatocellulære skader, leversvikt, portal hypertensjon.

symptomer

Obstruksjonen av en levervein går vanligvis asymptomatisk, pasienten mottar ikke behandling. For å få en diagnose er det nødvendig å se obstruksjonen av minst to årer. Utvidelse av leveren, hepatomegali, fører til en dilatert hepatisk kapsel, noe som er svært smertefullt. Et karakteristisk trekk er en økning i leverenes bløder, fordi blodet blir shuntet gjennom det inn i den nedre vena cava.

Leverfunksjonene påvirkes avhengig av nivået av stagnasjon, hvorav det er hypoksi (oksygen sult). En økning i sinusformet trykk kan føre til levernekrose. Den kroniske scenen er noen ganger preget av veksten av den ekstracellulære matriksen, som fører til fibrose og ødeleggelse av leveren.

Tegn og symptomer på syndromet manifesteres mot bakgrunn av nedsatt funksjon av blodkoagulasjon:

  • gulsott, karakteristisk for leverskade;
  • ascites;
  • patologisk økning av leveren;
  • utvidelse av milten.
  • for akutt og subakut form, symptomene er preget av en rask økning i magesmerter, ascites forårsaker oppblåsthet, forstørret lever, nyresvikt, gulsott;
  • den vanligste kroniske formen, manifesterer den progressive ascites, gulsott kan være fraværende, halvparten av pasientene har nyresvikt;
  • Den såkalte lynrask form oppstår sjelden når symptomene øker raskt - leversvikt, ascites, leverforstørrelse, gulsott, nyresvikt.

diagnostikk

Diagnose inkluderer en klassisk triade av symptomer: magesmerter, ascites, utvidelse av leveren. I de fleste pasienter manifesterer badda kiari syndromet seg på denne måten, men ikke i det hele tatt. Med en stor mistankeindeks er det nødvendig med en detaljert diagnose.

Hvis leveren har tid til å utvikle collaterals (bypass-kanaler), er pasientene asymptomatiske eller med få mindre symptomer. Når sykdommen utvikler seg, begynner leversvikt, portalhypertensjon.

Forhold under hvilke mistanke om dårligdi qiari syndrom og passende behandling er hensiktsmessig:

  • høyre sidet hjertesvikt;
  • levermetastaser;
  • alkoholisme;
  • granulomatøs leversykdom;
  • skrumplever av lever av nyfødte;
  • peritonitt av jejunum;
  • syfilis;
  • toksoplasmose.

Laboratoriediagnostikk: Analyse av ascitesvæske i Badda-Chiari syndrom gir slik informasjon - høyt proteininnhold, leukocytose (gjelder ikke for pasienter med akutt form). Tilstedeværelsen av trombose er indikert ved en økning i albumingradienten.

Andre studier som gir et klart bilde av sykdommen:

  • ultralyd;
  • datatomografi;
  • magnetisk resonans avbildning;
  • venografi.

MR har høy følsomhet, det bidrar til å skille akutt prosess fra kronisk. Det vaskulære systemet er tydelig synlig, tilstedeværelsen eller fraværet av parenkymalt ødem bestemmes.

Flebografi og venografi kan tydelig definere obstruksjons natur og alvorlighetsgrad. Det brukes når behandling utføres - ballong angioplastikk, trombolyse, stenting, intrahepatisk skakering.

En leverbiopsi viser venøs overbelastning og sentripetalatrofi av leverceller, muligens tilstedeværelse av blodpropp i leverenveien. Perkutan leverbiopsi gir prognostisk støtte, spesielt når levertransplantasjon er planlagt. Det bidrar til å fastslå tilstedeværelsen og omfanget av fibrose. Med lynrask leversvikt viser en biopsi tilstedeværelsen av nekrose.

outlook

Den naturlige sykdomsforløpet med denne diagnosen har ikke blitt studert tilstrekkelig.

Tilfeller der det er god prognose for behandling:

  • ung alder;
  • fravær av ascites eller en lett kontrollert prosess;
  • et lavt nivå av kreatinin i serumprøver.

For å beregne prognostisk indeks ble en spesiell formel vedtatt. Positiv prognose vurderes ved vurdering av mindre enn 5,4.

For pasienter som ikke tar medisiner, er prognosen skuffende: Død fra leversvikt forekommer innen 3 måneder - 3 år fra diagnosedagen. Den femårige overlevelsesgraden for pasienter som tar behandling er 40-87%, levertransplantasjon gir 70% av fem års overlevelse. De avgjørende faktorene i prognosen for samme behandling er: alder, tilstedeværelse av cirrose, tilstedeværelse av kroniske nyresykdommer.

komplikasjoner

Morbiditet og dødelighet er vanligvis assosiert med skaler av ascites, og generell leverskade.

  • hepatisk encefalopati;
  • blødning;
  • hepatorenalsyndrom;
  • hypertensjon;
  • sekundær leverdekompensasjon.

Angst forårsaker også bakteriell peritonitt, som noen ganger forekommer hos pasienter med ascites under paracentese (piercing). Høy dødelighet hos pasienter med fulminant leversvikt.

terapi

Farmakologisk behandling har en midlertidig symptomatisk effekt, for å forbedre stoffskiftet i leveren utnevnes:

Kirurgisk inngrep innebærer påføring av anastomose (kommunikasjonssteder) mellom venene. Når stenose og infeksjon av den dårligere vena cava, er den utvidet og prostetisk patologisk. Også brukt er shunting vena cava og leveren transplantasjon.

Vi anbefaler at du gjør deg kjent med materialet om blodproblemer.

Badda-Chiari-syndromet, trombose i leverens lever og levertilførsel av blod

Navnet på sykdommen - Badd-Chiari syndrom - kommer fra navnene til forfatterne som beskrev den (engelsk doktor Budd i 1845 og patolog Chiari fra Østerrike i 1899). "Walking" på blodstrømmen av en trombose kan ligge i hvilken som helst blodkar i menneskekroppen. Leverens blodårer er ikke et unntak, men for å forstå hendelsene som oppstår i leveren relatert til koagulering av dets venøs fartøy, bør vi stoppe noe på leversirkulasjonen.

Bevegelse av blod i leveren

Blodsirkulasjon i leveren kan representeres av tre systemer:

  • Et system som gir blodstrøm til lobules;
  • Et system av fartøy som er designet for å sirkulere blod i lobulene;
  • Systemet, takket være at blodet trygt forlater lobulene.

Levebane inkluderer en portalportal som samler blod fra bukorganene, og en leverarterie som leverer blod fra aorta som grener inn i de mindre årene og arteriene i leveren. De gjennomsyrer aksjer (andel), segmenter (segmenter), passerer mellom lobules (interlobular) og rundt dem. Fra de lobulære arteriene og årene går de små fartøyene i lobula og danner seg der intralobular sinus kapillærer, lokalisert mellom bjelker av leverceller (hepatocytter). Nåværende blandet sinusformet blod går inn i sentralvenen, som hver lap har inne. Der blir blodet venøst ​​og sendes til samlingen, deretter til leverenveiene, som, som forlater leveren, strømmer inn i den nedre vena cava. Slik opptrer utgangen.

Gjennom lengden av blodkarene er det gallekanaler som har lignende navn og danner sammen med grener av portalvenen og leverarterien den såkalte triaden eller portal banen. Leverens portalvein, som bringer blod fra magen, tarmene, bukspyttkjertelen, deltar på en måte i avgiftning, da den leverer stoffene som har gått inn i blodet fra disse organene for videre behandling og nøytralisering. Den hepatiske arterien gir ernæring til selve orgelet.

Dimensjonene til leverens portalveve skal normalt ikke overstige 14 mm i diameter, men en diameter på 8 til 10 mm med en fartøylengde på 60-80 mm regnes som normal.

Denne indikatoren varierer ved forekomst av patologiske prosesser i organet og i sykdommer i leverenes blodkar, som observeres i den såkalte portal hypertensjon. For eksempel utvikler den seg på grunn av trombose i leverenveiene (Badd-Chiari-syndromet) og blodstrømningsforstyrrelser som følge av dette, som følge av økt trykk i venøsengen og utvidelse av leverenes portalveve. Størrelsene på store venøse fartøy (høyre, venstre, midterår) som bærer blod fra kroppen er noe lavere (opptil 10 mm), normen for dem er en diameter på 0,5-0,8 mm. Med en økning i verdiene til denne indikatoren (ultralyd), er det vanlig å snakke om utvidelsen av leveren.

Patologiske endringer i leverenes blodkar, som bidrar til utviklingen av Budd Chiari-syndromet

Forhøyet blodtrykk på vaskulærvegen og venøs overbelastning i bukhulen reduserer ikke bare størrelsen på leverenes portalveve, men fører også til utseendet på følgende symptomer som indikerer dets fibrose:

  • Leveren begynner å strekke seg utover kanten av costalbuen, noe som til tider øker i betydelig grad;
  • Væsken akkumuleres i bukhulen, utvikler seg ascites;
  • Parallelt er disse prosessene ledsaget av en økning i milten (splenomegali);
  • der åreknuter fremre bukvegg, hemorrhoidale vener og venøse kar i den nedre tredjedel av spiserøret.

Under komprimering av leverenes blodkar, for det første, mener vi patologiske forandringer i veggene i de sinusformede kapillærene. Ved hypoksiforhold (mangel på oksygen), hvis hovedårsak er vevstopp, begynner veggene i sinusoider å danne og deponere kollagenfibre. Av denne grunn er det en forsvinning av fenestrene (hullene), hvorved utvekslingen mellom hepatocytter og blod oppstår. De vaskulære veggene blir tette og ugjennomtrengelige, noe som fører til dannelsen av leverinsuffisiens.

Patologiske prosesser (vanligvis av en inflammatorisk natur) som påvirker leverparenchymen, går ofte til leverenes lever, og de reagerer på utviklingen utslettende flebitt. Det bør bemerkes at kronisk kurs Badda-Chiari syndrom fremmes ved fibrose av intrahepatiske venøse kar, mens trombose i leverveiene, er den viktigste skyldige akutt manifestasjoner av denne sjeldne sykdommen.

De viktigste årsakene til sykdommen

Konsekvensen av endringer i leveren i lang tid (portal og intrahepatisk fibrose, betennelse), som "forbereder" kroppen for utvikling kronisk patologiske prosesser, eller akutt Blokkering av leverenveiene kan bli en sykdom hos Budd Chiari. Men i omtrent en tredjedel av pasientene med dette syndromet forblir sykdomsårsaken ikke klarlagt. Sykdommen anses som sjelden, fordi ifølge statistikken overtar den en av 100 000 mennesker. "Privilege" brukes hovedsakelig av kvinner, fordi deres lever lider mer av andre ugunstige faktorer som menn ikke står overfor (tar prevensjonsmidler, graviditet). Og likevel er de viktigste lokalene som forårsaker Buddha-Chiari syndromet:

  1. Mekaniske hindringer i blodstrømmen, hvor de viktigste er medfødte anomalier (membranøs infeksjon) lavere hulårer, stenose i leverenveiene, som skyldes traumer eller operasjoner, obstruksjon av leverenes venøse kar og dårligere vena cava;
  2. Intravenøs introduksjon som er nødvendig for kroppen av næringsstoffer (parenteral ernæring) på grunn av omstendigheter som ikke tillater fôring av pasienten på en naturlig måte;
  3. Leverbladene, binyrene, hjertet (myxoma);
  4. Forstyrrelser i blodkoaguleringssystemet på grunn av ulike årsaker (hematologisk sykdom, kronisk betennelse i tarmkanalen, systemisk vaskulitt, oral prevensjon) som genererer hyperkoagulabilitet og følgelig trombusdannelse, som kan blokkere leverenes blodkar og føre til trombose i leverenveiene;
  5. Sykdommer av smittsom opprinnelse (syfilis, tuberkulose, amoebiasis, etc.);
  6. Sykdommer i leveren og spesielt cirrhosis.

Manifestasjoner av sykdommen

Symptomer Budd-Chiari avhenger av dets strømning, som kan være knapt merkbar kronisk prosess (ikke intensive smerter i høyre ribben, periodisk oppkast, svak gulning av huden og sclera), mens for akutt karakterisert ved de følgende trekk:

  • Uttrykt av epigastrisk smerte, forårsaket av en sterk strekking av leveren kapsel;
  • Plutselig startet oppkast, noe som kan forvandle seg til blodig, noe som indikerer et brudd på venene i den nedre tredjedel av spiserøret;
  • Raskt utvikling av ascites, assosiert med venøs stasis i bukhulen;
  • Overgang av smerter til hele magen og diaré hvis mesenteriske kar er involvert i prosessen;
  • Trombose av den dårligere vena cava og brudd på utstrømningen av blod legger til det kliniske bildet de karakteristiske tegnene som er karakteristiske for venøs insuffisiens i nedre ekstremiteter, manifestert av ødem i bena. I tillegg kan spredning av trombotiske masser fra de dilaterte blodkarene i leveren (venøs) inn i lumen av den underfreende vena cava føre til lungeemboli (PE).

De oppførte symptomene på sykdommen er også dens komplikasjoner (portal hypertensjon, ascites, leverinsuffisiens). I tillegg, hvis pasienten overlever, så i fremtiden er det svært sannsynlig å danne levercirrhose, som, når den er til stede for pasienten før utviklingen av syndromet, kan selv forårsake patologiske forhold, og hepatocellulært karcinom (hepatocellulær karsinom), som generelt ikke er veldig oppmuntrende.

Det akutte kurset i Budda-Chiari syndromet ledsages av en lidelse i leverfunksjonen opp til hepatisk koma og som regel ikke la pasienten en sjanse til å leve. Han forgår i flere dager fra hepato-nyresyndrom (akutt leverinsuffisiens).

Hvordan gjenkjenne Buddha-Chiari syndromet?

Det viktigste ved diagnose er å gjenkjenne sykdommen, å finne eller intuitivt føle tråden som fører til riktig diagnose, så samling av anamnese av liv og sykdom er alltid det første trinnet av en lege. intervju med pasienten selv, henvendelser slektninger og venner kan hjelpe i identifikasjon av den overførte i løpet av livstruende sykdommer, er fullstendig kurert eller gjenværende alltid en no-no, og minne deg selv en annen tilbakefall, som vanligvis utløst av noen ugunstige faktorer.

Imidlertid eksisterer ekte vanskeligheter, selv i et så enkelt tilfelle, ved første øyekast alltid: pasientens alder, alvorlig generell tilstand, atypisk symptomatologi. Som regel, etter at du har funnet ut anamnestiske data, vurderer kurset og det kliniske bildet, drar legen til sine første assistenter, noe som bidrar til å spare tid og komme seg ut på riktig diagnose:

  1. Laboratoriemetoder: Generelt analyse av blod (økning leukocyttinnholdet og akselerere ESR ved Budd-Chiari syndrom), koagulasjon (forlenget protrombintid), biokjemiske studier (økt transferaseaktivitet - leverfunksjonstester, og alkalisk fosfatase);
  2. Ultralyddiagnose, som tillater å se ikke bare det faktum at den økte porten Wien leveren (portal hypertensjon), og forbedret lever årer, men også å gjøre det mulig å detektere koagulere fast i lumen venøse kar i leveren eller inferior vena cava.
  3. Men hvis det er nødvendig, som ofte oppstår i tvilsomme tilfeller, finnes det andre metoder for differensial diagnose av Badd-Chiari syndromet med sykdommer som gir en lignende symptomatologi:
  4. Radiografisk undersøkelse av bukhuleorganene;
  5. venography, som ikke bare er en bemerkelsesverdig diagnostiker av patologiske forandringer i venøse kar, men også en god medisinsk prosedyre, siden samtidig angioplastikk, stenting, shunting, trombolyse kan utføres;
  6. CT (Beregnet tomografi) og MRmagnetisk resonanstomografi);
  7. Perkutan leverbiopsi etterfulgt av histologisk undersøkelse.

Det skal bemerkes at de ovennevnte diagnosemetodene ikke er begrenset til medisin, men disse er de viktigste, i de fleste tilfeller helt klart, og behovet for ytterligere forsvinner.

Håper eller en dom?

Det er åpenbart at tilstedeværelsen av symptomer lys og ikke veldig beroligende prognose utelukker egenbehandling av akutt Budd-Chiari syndrom i hjemmet (og en kronisk prosess, minnet ham om seg selv i lang tid, helt manifestere seg selv), slik at pasienten skal behandles på et sykehus.

Eksisterende metoder konservativ terapi er ganske hjelpsomme, i stedet for grunnleggende, derfor uten operative inngrep i dette tilfellet ikke å klare. Narkotikabehandling gir bruk av narkotika rettet mot oppløsning av blodpropper og kjemper med venøs stasis:

  • Trombolytika (streptokinase, urokinase, antallase);
  • Antikoagulanter (fragin, kleksan);
  • Kaliumsparende diuretika for langvarig bruk (spironolakton, veroshpiron) og diuretika, noe som gir en rask effekt (tablett furosemid og lasix for intravenøs eller intramuskulær injeksjon).

kirurgi Behandlingen består i å bruke teknikker som er mulige under flebografi (perkutan dilatasjon med stentinstallasjon, portosystemisk shunting). I særlig alvorlig sykdom eller i utviklingen av hepatocellulær karsinom (hepatocellulært karcinom) er vist transplantasjon donor leveren, i stand til å øke femårs overlevelsesraten til 90%.

Prognosen for denne sykdommen er ikke veldig oppmuntrende, men fortsatt etterlater noen sjanser, fordi kronisk kurs, bevaring av leverfunksjon og rettidig tiltak tilstrekkelig tiltak, øker statistisk indikatorer for overlevelse betydelig. men Den akutte form av Badda-Chiari's sykdom, utgjør dessverre en direkte trussel mot livet pasient på grunn av alvorlige komplikasjoner, som det medfører (akutt hepatisk nyresvikt, mesotrombose, diffus peritonitt).

Komplett gjennomgang av Budd Chiari's sykdom og syndrom

Fra denne artikkelen lærer du: hvilken patologi heter Buddha-Chiari syndromet, hvor farlig det er, enn syndromet er forskjellig fra Budd-Chiari sykdommen. Årsaker og behandling.

Badda-Chiari syndrom - Stagnasjon av blod i leveren, forårsaket av brudd på utstrømning fra kroppen, som utvikler seg mot en bakgrunn av ulike ikke-vaskulære patologier og sykdommer (peritonitt, perikarditt). Resultatet av blodstrømssykdommer er leverskade og en økning i blodtrykk i portalvenen (et stort blodkar som bringer venøst ​​blod til leveren fra uparrede organer).

Anatomisk struktur av bukhulenes epigastriske område. Klikk på bildet for å forstørre

Konvensjonelt er to former for sykdommen preget av de samme symptomene og manifestasjonene:

  1. Sykdom eller primær patologi (årsak - betennelse i indre vegger av blodkar som leverer blod til leveren).
  2. Badda-Chiari syndrom, eller sekundær patologi (forekommer mot bakgrunn av ikke-vaskulære sykdommer).

Syndromet er en ganske sjelden sykdom, ifølge statistikken er 1 av 100 tusen personer diagnostisert, hos kvinner fra 40 til 50 år - flere ganger oftere enn menn.

I patologi av ulike grunner (peritonitt, trombose av karene), de tilstøtende og indre karene i leveren kontrakt. Senking av blodstrømmen forårsaker gjenfødelse og nekrose av hepatocytter (organs celler) med dannelse av arr og knuter. Vevet tykner og øker i størrelse, og klemmer fartøyene sterkt.

Som et resultat av utvikling av sirkulatoriske forstyrrelser, ischemi (oksygenmangel) og atrofi (kaste bort) perifere fliker av lever, blod stase i den sentrale delen, noe som raskt fører til økt trykk (portal hypertensjon) i de innkommende fartøy.

Sykdommen utvikler seg raskt til livstruende komplikasjoner - på bakgrunn av stagnasjon utvikler nyre- og leversvikt (dysfunksjon), cirrhose (degenerering av legemet, utskifting av ikke-funksjonelt vev) i brysthulen eller abdomen akkumulerer en stor mengde væske (500 ml, hydrothorax og ascites ). I 20% av et syndrom i et par dager det fører til død på grunn av hepatisk koma og indre blødninger.

Fullstendig gjenoppretting av Badd-Chiari syndromet er umulig. Medikamentbehandling og kirurgiske metoder i komplekset forlenger livet til en pasient med kronisk form (opptil 10 år), men er ineffektivt i akutte former for sykdommen.

Den medisinske avtale ved en patologi er laget av lege-gastroenterologen, kirurgisk korreksjon utføres av kirurger.

Årsaker til sykdommen

Den umiddelbare årsaken til syndromet er innsnevring eller fullstendig invasjon av karenees vegger, noe som gir en utstrømning av venøst ​​blod fra organet. Provoke deres utseende kan:

  • mekanisk abdominal trauma (slag, blåmerke);
  • peritonitt (en akutt inflammatorisk prosess i bukhulen);
  • perikarditt (betennelse i hjertets eksterne bindevevsmembran);
  • leversykdom (brennskader og skrumplever);
  • hevelse i bukhulen;
  • medfødte defekter av den dårligere vena cava (stort fartøy som gir blodutstrømning fra leveren);
  • trombose (overlapping av blodkaret med en trombose);
  • polycytemi (en sykdom hvor antall røde blodlegemer - erytrocytter - øker i blodet);
  • paroksysmal nattlig hemoglobinuri (en slags anemi, nattlig utladning av urin med blodblanding);
  • migrerende visceral tromboflebitt (samtidig utseende av flere store trombier i forskjellige kar);
  • infeksjon (streptokokker, tuberkulær bacillus);
  • medisiner (hormonelle prevensjonsmidler).

I 25-30% av tilfellene kan årsakene til sykdommen ikke opprettes. En slik patologi kalles idiopatisk.

Stadier av leverskade. Klikk på bildet for å forstørre

symptomer

Sykdommen kan utvikles i akutt, subakutt og kronisk form:

  1. For akutte formen kjennetegnes ved en hurtig økning i tegn på sykdom - akutt smerte, kvalme, oppkast, forekomsten av uttalt ødem i nedre ekstremiteter, hydrothorax og ascites (væske i den torakale og abdominale hulrom). Pasienten er vanskelig å bevege seg og utføre fysisk handling. Typisk er en akutt form av Budd-Chiari syndrom og sykdommen ender i koma og død i løpet av få dager.
  2. Den subakutiske formen fortsetter med uttalt symptomer (forstørrelse av leveren og milten, utviklingen av ascites), utvikler seg ikke så raskt som akutt, og blir oftere omdannet til kronisk. Pasientens funksjonshemning er begrenset.
  3. Den kroniske formen på et tidlig stadium er asymptomatiske (i 75-80%) kan medføre svakhet og tretthet på bakgrunn av å øke blodtilførselen til organsvikt er ikke relatert til fysisk aktivitet. Framdrift insuffisiens provoserer utseendet uttrykt symptomer som er ledsaget av smerte, følelse av fylde i venstre øvre kvadrant, oppkast, symptomer på skrumplever. Arbeidsevnen til pasienten i denne perioden er begrenset og kan ikke gjenopprette (på grunn av hyppige komplikasjoner av prosessen).

Skarp, ubærbar smerte i epigastriske regionen (under brystbenet, under skjeen) eller høyre hypokondrium

Mindre ister av øyesklera og hud

Hevelse av overfladiske vener på bryst og mage

Uttales puffiness av beina

Hemorragisk ascites (tilstedeværelse av blod i akkumulert væske, forårsaket av indre blødning)

Økt milt (splenomegali)

Ubehag og ømhet i høyre øvre kvadrant (i leverområdet)

Svakhet, økt tretthet

Brudd på de fysisk-kjemiske egenskapene til blod (økning i viskositet, koagulabilitet)

Økende smerte til høyre, i hypokondrium

Utseendet til et klart uttrykt venøst ​​mønster på magen og brystet

Fenomenet dyspepsi (fordøyelsesbesvær)

En vanlig forekomst for Buddha-Chiari syndromet er den raske utviklingen av alvorlige komplikasjoner:

  • nyre- og leverinsuffisiens;
  • hydrothorax og hemorragisk ascites;
  • intern blødning;
  • levercirrhose;
  • koma og død.

Den gjennomsnittlige levetiden til en pasient uten behandling er fra flere måneder til 3 år.

diagnostikk

Badda-Chiari syndrom er forhåndsdiagnostisert med en signifikant økning i lever og milt, mot bakgrunn av koagulasjonsforstyrrelser og utvikling av ascites.

For å bekrefte diagnosen er en klinisk laboratoriediagnose foreskrevet:

  • en utvidet blodprøve med telle antall blodplater og leukocytter (en 70% økning i tallet);
  • Definisjon av koagulasjonsfaktorer av blod (endring i koagulogramindekser, økning i protrombintid);
  • biokjemiske blodprøver (en økning i parametrene for alkalisk fosfatase, levertransaminaseaktivitet, en liten økning i bilirubin og en reduksjon i albumin).
Analyse for leveranalyser. Klikk på bildet for å forstørre

Som instrumentelle metoder bruker:

  1. Beregnet tomografi og ultralyd (bestemme omfanget og plasseringen av leverområder med nedsatt blodgass).
  2. Angiografi av leverenes blodkar (en informativ måte å fastslå lokaliseringen av årsaken til blodtilførselsforstyrrelser (trombose, stenose, okklusjon) og graden av vaskulær skade).
  3. Nedre Cavagra (undersøkelse av den dårligere vena cava for hindringer for blodstrømmen).
  4. Biopsi, eller levetidstaking av biologisk materiale (gjør det mulig å bestemme graden av degenerasjon, nekrose eller atrofi av celler).

Noen ganger foreskrives en kateterisering av leverenveien (for å bestemme lokalisering av trombose).

CT i bukhulen hos pasienten med Badda-Chiari-syndromet

Metoder for behandling

Behandling av sykdommen er helt umulig, i de fleste tilfeller er medisinering ineffektiv, letter og kort forenkler pasientens tilstand (forlenger livet opptil 2 år).

Badda-Chiari-syndromet

Badda-Chiari-syndromet - en sykdom som er preget av obstruksjon av leveren i leveren, noe som fører til brudd på blodstrøm og venøs overbelastning. Patologi kan skyldes primære endringer i blodkar og sekundære sykdommer i sirkulasjonssystemet. Dette er en ganske sjelden sykdom som oppstår i akutt, subakutt eller kronisk form. De viktigste symptomene er alvorlig smerte i høyre øvre kvadrant, forstørret lever, kvalme, oppkast, mild gulsot, ascites. Den mest akutte sykdomsformen er akutt, noe som fører til koma eller død av pasienten. Konservativ behandling gir ikke stabile resultater, forventet levetid avhenger av vellykket kirurgisk inngrep.

Badda-Chiari-syndromet

Budd-Chiari syndrom - en patologisk prosess som er knyttet til endringer i leverblodstrøm på grunn av den reduserte lumen i venen i tilknytning til det nevnte organ. Leveren utfører mange funksjoner, den normale funksjonen av organismen avhenger av tilstanden. Derfor påvirker bruken av blodforsyning alle systemer og organer og fører til generell forgiftning. Budd-Chiari syndrom kan skyldes sekundære patologi store årer, noe som fører til stagnasjon av blodet i leveren, eller omvendt, den primære vaskulære forandringer assosiert med genetiske abnormiteter. Det er ganske sjelden patologi i gastroenterologi: Ifølge statistikk, er frekvensen av lesjonene 1: 100 000. I 18% av tilfellene sykdommen er forårsaket hematologiske forstyrrelser, 9% - ondartede svulster. I 30% av tilfellene er det ikke mulig å identifisere samtidige sykdommer. Ofte rammer patologi kvinner 40-50 år.

Årsakene til Budd-Chiari syndromet

Utviklingen av Budda-Chiari syndromet kan skyldes en rekke faktorer. Hovedårsaken er medfødt anomali av leveren og deres strukturelle komponenter, samt innsnevring og utslettelse av leveren. I 30% av tilfellene er det umulig å finne ut den eksakte årsaken til denne tilstanden, da snakker de om det idiopatiske syndromet til Budd Chiari.

Magesekken provosere traumatisk skade kan Budd-Chiari syndrom, leversykdom, peritoneal inflammasjon (peritonitis) og hjerteposen (perikarditt), maligniteter, hemodynamiske endringer, venøs trombose, noen medikamenter, infeksiøse sykdommer, graviditet og fødsel.

Alle disse årsakene fører til et brudd på åndens patency og utviklingen av stillestående fenomener, som gradvis forårsaker ødeleggelse av leverenvevet. I tillegg øker det intrahepatiske trykket, noe som kan føre til nekrotiske forandringer. Selvfølgelig, med utslettelse av store fartøy, er blodstrømmen på grunn av andre venøse grener (uparrede vener, intercostal og paravertebrale årer), men de kan ikke takle et slikt volum blod.

Som et resultat, slutter alt med atrofi av de perifere delene av leveren og hypertrofi av dens sentrale del. Øk leverens størrelse forverrer ytterligere situasjonen, da den komprimerer venahulen i sterkere grad, noe som fører til at den helt hindrer.

Symptomer på Badd-Chiari-syndromet

I den patologiske prosessen i Buddris syndrom kan involvere forskjellige kar: små og store leverveer, den nedre hule venen. Kliniske symptomer på syndromet er direkte avhengig av antall skadede kar: hvis bare en åre er berørt, går patologien asymptomatisk og forårsaker ikke forringelse av velvære. Men forandringen i blodstrømmen i to eller flere blodårer passerer ikke uten spor.

Symptomer og intensitet avhenger av akutt, subakutt eller kronisk sykdom. Den akutte form av patologi utvikler seg plutselig: pasienter opplever alvorlig smerte i magen og i riktig hypokondrium, kvalme og oppkast. Mild gulsott vises og leverstørrelsen (hepatomegali) øker kraftig. Hvis patologien påvirker den hule venen, så hevelse i nedre ekstremiteter, blir utvidelse av de subkutane årene på kroppen notert. Noen dager senere er det nyresvikt, ascites og hydrothorax, som er vanskelige å behandle og ledsages av blodig oppkast. Denne regelen slutter som regel med koma og pasientens død.

Subakutt flyt er preget av en økning i leveren, reologiske forstyrrelser (mer presist, økt blodkoagulasjon), ascites, splenomegali (miltforstørrelse).

Den kroniske formen kan ikke gi lange kliniske tegn, sykdommen karakteriseres bare av en økning i leverstørrelse, svakhet og økt tretthet. Gradvis er det ubehag under nedre høyre ribbe og oppkast. Midt i patologien dannes levercirrhose, milten forstørres, noe som resulterer i at leverinsuffisiens utvikles. Det er den kroniske formen av sykdommen som er registrert i de fleste tilfeller (i 80%).

I litteraturen beskrives enkelthistorier av lynrask form, karakterisert ved en rask og progressiv økning i symptomer. Om noen dager utvikler gulsott, nyre- og leverinsuffisiens, ascites.

Diagnose av Budd Chiari-syndromet

Badda-Chiari syndrom kan mistenkes ved utvikling av karakteristiske symptomer: ascites og hepatomegali mot bakgrunnen av økt koagulerbarhet av blodet. For den endelige diagnosen er gastroenterologen pålagt å gjennomføre ytterligere undersøkelser (instrumental og laboratorium).

Laboratoriemetoder gir følgende resultater: En generell blodprøve viser en økning i antall leukocytter og ESR; koagulogram avslører veksten av protrombintiden, biokjemisk analyse av blod bestemmer økningen i aktivitet av leverenzymer.

Instrumentelle metoder (lever ultralyd, Doppler, portografi, CT, MRI lever) måle leveren og milten størrelse, for å bestemme i hvilken grad og diffundere vaskulære forstyrrelser, så vel som en årsak til sykdommen, å detektere tromber og venøs stenose.

Behandling av Badda-Chiari syndrom

Terapeutiske tiltak er rettet mot å gjenopprette venøs blodstrøm og eliminere symptomer. Konservativ terapi gir en midlertidig effekt og bidrar til en ubetydelig forbedring i den generelle tilstanden. Pasienter er foreskrevet diuretika, fjerner overflødig væske fra kroppen, så vel som medisiner som forbedrer metabolisme i leverceller. For lindring av smerte- og betennelsesprosesser, brukes glukokortikosteroider. Alle pasienter er foreskrevet antiplatelet og fibrinolytika, noe som øker graden av resorbsjon av tromben og forbedrer blodets reologiske egenskaper. Dødelighet i isolert bruk av konservativ terapi er 85-90%.

Å gjenopprette blodtilførselen til leveren kan bare gjøres raskt, men kirurgiske prosedyrer utføres bare i fravær av leverinsuffisiens og trombose i leverenveiene. Som regel utføres følgende operasjoner: anvendelse av anastomoser - kunstige meldinger mellom skadede fartøyer; shunting - skape ytterligere måter å utstrømme blod; levertransplantasjon. Når stenose av overlegne vena cava er vist, er det proteser og utvidelse.

Prognose og komplikasjoner av Budd Chiari syndromet

Prognosen for sykdommen er skuffende, den påvirker pasientens alder, samtidig kronisk patologi, tilstedeværelse av cirrhosis. Fraværet av behandling resulterer i pasientens død i perioden fra 3 måneder til 3 år etter diagnosen. Sykdommen kan forårsake komplikasjoner i form av hepatisk encefalopati, blødning, alvorlig nyresvikt.

Spesielt farlig er den akutte og lynrask naturen til Badd-Chiari syndromet. Forventet levetid for pasienter med kronisk patologi når 10 år. Prognosen avhenger av suksessen til det kirurgiske inngrep.

Trombose av leverenveiene (Badd-Chiari-syndromet)

Leveren er et organ som utfører et stort antall viktige funksjoner, i tilfelle brudd på hvilke endringer som skjer i kroppen. Feil ved normal drift av det viktigste organet kan være forbundet med en rekke årsaker. Men uansett hva de er, er en lever som fungerer unormalt en anledning til å være mer oppmerksom på helsen din. Badda-Chiari syndrom er en sykdom som er sjelden, men er direkte relatert til normal leverfunksjon. Utviklingen av en slik patologisk tilstand er mulig på grunn av medfødte anomalier av karene eller medfølgende skader, trombose, så vel som i nærvær av andre sykdommer.

Budd-Chiari syndrom - en sykdom som et resultat av hvilket det er innsnevring av kanal venene i tilknytning til leveren, inkludert portvenen, og forandringen i den normale strøm av blod fra leveren, noe som får dem til trombose. Denne patologien er årsaken til stillestående fenomener i kroppen, noe som kan føre til utvikling av leverfibrose. Etter at vitale organer slutter å fungere normalt, blir det observert rus i kroppen.

Årsaker til patologisk utvikling

Den primære manifestasjonen av Budda-Chiari syndromet er mulig med utvikling av medfødt stenose eller membranøs invasjon av portalen og inferior vena cava. En slik sammentrekning av venene - dette er ganske sjeldent fenomen og kan observeres i innbyggerne i Afrika. Ganske ofte, med en lignende patologi av vener, blir spiserøret i spiserøret, ascites, cirrhose også diagnostisert.

En sekundær manifestasjon av sykdommen er mulig mot bakgrunn av en funksjonsfeil i organismenes normale funksjon, eller det kan detekteres av ukjente grunner. Hvis den eksakte årsaken til syndromet ikke er etablert, snakker vi om utviklingen av det idiopatiske Badd-Chiari syndromet, og dette observeres i 25-30% av tilfellene. I andre tilfeller er utviklingen av sykdommen forut av følgende faktorer:

  • traumer i magen;
  • levercirrhose;
  • peritonitt;
  • perikarditt;
  • ondartede neoplasmer;
  • endringer i blodpropp
  • trombose og medfødte misdannelser i leveren;
  • kontinuerlig mottak av prevensjonsmidler.
En av årsakene kan være levercirrhose

Trombose av leverenes blodkar er svært ofte på grunn av endring i normal utstrømning av blod.

Tegn på utviklingen av syndromet

Symptomer som observeres i utviklingen av patologi:

  • magesmerter til høyre;
  • ascites;
  • økte mengder milt og lever.

I tillegg kan det oppstå slike symptomer som:

  • gulsott av varierende grad;
  • kvalme og oppkast med blod;
  • encefalopati.

Alle disse symptomene er uttalt eller jevnet, avhengig av hvor alvorlig sykdommen utvikler seg.

Klinisk bilde

Sykdommen utvikler seg både akutt og kronisk. Forløpet av sykdommen i akutt form er løst i 5-20% av tilfellene. Budd-Chiari syndrom i et lyst manifestasjon er karakterisert ved alvorlig smerte i magesekkens og helt fra ribben, oppkast og økning i kroppsvolumet. Med et aktivt sykdomsforløp er ascites allerede manifestert i flere dager. Når det er trombose og involvering i prosessen med leverenes portalvev, svulmer bena seg i personen, forankrer fartøyene i den fremre bukveggen. Syndromet er akutt, og over et par dager går det inn i ascites med et hemorragisk kurs. Noen ganger går det i kombinasjon med hydrothorax, mot bakgrunn av ineffektiv behandling med vanndrivende legemidler.

Budd Chiari syndrom manifesteres oftest i kronisk form (80-95% av tilfellene). Hva er først preget av et asymptomatisk forløb av sykdommen bare med hepatomegali. Først etter en viss periode begynner pasientene å klage på smertsyndrom i hypokondrium til høyre, oppkast. Etter dette er leveren forstørret i volum, dens densifikasjon og cirrhosis med splenomegali og varicosity av portalvenen og karene i bukveggen og brystet.

I terminalstadiet utvikler Budda-Chiari-syndromet, så vel som åreknuter i den nedre hul- og portalveinen. Som et resultat av sykdomsutviklingen, observeres leverinsuffisiens og trombose av leverenes mesenteriske kar.

Diagnostiske funksjoner

Badda-Chiari syndrom er en patologisk tilstand som kan diagnostiseres hvis en person har ascites og patologiske forandringer i blodproppssystemet. For en nøyaktig diagnose tas også de kliniske manifestasjoner av patologi i betraktning.

Resultatene av forskning i laboratoriet kan ikke alltid angi nøyaktig denne patologien. Leukocytose, dysproteinemi og hypoproteinemi, økt ESR er karakteristiske tegn på andre patologiske forhold i akutt og kronisk form. En høy proteinkonsentrasjon og en økning i serum-sdic-albuminindeksen kan indikere leverveinstrombose.

CT uten kontrastmiddel og ultralyd hjelper til med å avgjøre den tailed lobe av leveren og nærliggende parenchyma lobes med redusert blodsirkulasjon. Magnetisk-nukleær tomografi bestemmer leverens inhomogenitet og en økning i halen av sin lobe. Ved utføring av lavere cuvagraphy og venohepatography, utføres en nøyaktig diagnose. Under hepato-biopsi kan påvises i hepatocytter atrofi tsentrolobulyarnoy sone, venøs stase og trombose i portvenen i venyler og terminal lever. For å etablere en nøyaktig diagnose er det derfor nødvendig å gjennomgå følgende studier:

  • CT eller MR;
  • Doppler ultralyd av lever- og portalårene;
  • scintigrafi;
  • biokjemisk analyse;
  • angiografi;
  • kateterisering av hul og portalårene.

På grunn av disse studiene blir strukturen av leveren, inkludert portvenen, bestemt, trombose og innsnevring av leverenes blodkar oppdages, og graden av forverring av utstrømningen av blod fra organet er etablert.

Metoder for behandling

Avhengig av hvilken type sykdom som oppstår, bestemmes metoden for behandling.

I ascites utføres oliguri, anastomose. En stenose av portvenen og nedre vena båret chrezpredserdnaya membranotomiya, ekspansjon og innstilling proteser i separate områder av stenose eller shunting av portvenen til høyre atrium. Leveren er gjenopprettet og normal drift takket være transplantasjonen.

Konservativ behandling har bare midlertidig lindring

Konservativ behandling av Budda-Chiari syndromet har bare midlertidig lindring, og det dødelige utfallet i dette tilfellet er nesten 90%. Denne metoden består i bruk av legemidler som forbedrer metabolisme i leverceller, inntak av diuretika og aldosteronantagonister og glukokortikosteroidpreparater. Noen ganger er antiaggregeringsmidler og fibrinolytiske midler foreskrevet, legemidler som utøver en trombolytisk effekt.

Behandling av komplikasjoner

Pasienter som har hatt en trombose med levercirrhose og variceal fartøy, mage, tarmer var under behandling for å forhindre blødning fra mage-tarmkanalen. I dette tilfellet er behandling med betablokkere foreskrevet.

Lette tilstanden med ascites uten bruk av medisiner er først og fremst overholdelse av kosternæring, men den viktigste behandlingsmetoden er fortsatt medisinert. Kirurgisk inngrep i ascites involverer fjerning av askevæsken. Som behandling for ildfaste ascites utføres følgende:

  • levertransplantasjon;
  • paracentesis;
  • transgulær portosystemisk shunting.

outlook

Badda-Chiari syndrom er en tilstrekkelig alvorlig sykdom i akutt form av kurset, som observeres i utviklingen av lever koma og død. Livsledelsen til en pasient med kronisk sykdomsform, når symptomatisk behandling utføres, kan nå flere år. Prognosen er i stor grad bestemt av etiologien, så vel som sannsynligheten for eliminering. Når et symptom er funnet, undersøkes pasienten av en kirurg og en gastroenterolog.

Ofte observeres en slik patologi hos kvinner med hemorragiske lidelser, så vel som hos menn i alderen 40-50 år. 55% av pasientene som er diagnostisert med en nøyaktig diagnose og har gjennomgått riktig behandling, kan leve i ytterligere 10 år.

Badda-Chiari-syndromet

Badda-Chiari-syndromet er en sjelden tilstand som utvikler seg på grunn av trombose eller på grunn av obstruksjon av leverveve utstrømning. Denne tilstanden er preget av hepatomegali, ascites og magesmerter. Budd-Chiari syndrom er mest vanlig hos pasienter med underliggende tumorer, kroniske inflammatoriske sykdommer, koagulasjonsforstyrrelser, infeksjoner eller med myeloproliferative lidelser som polycytemi vera, paroksysmal nattlig hemoglobinuri.

Budd-Chiari syndrom bør vurderes separat fra venookklusjon, også kjent som sinusformede hindring syndrom karakterisert ved toksin-indusert venøs obstruksjon plassert i fronten av leveren.

Badda-Chiari-syndromet. epidemiologi

Budd-Chiari syndrom er ekstremt sjelden, den eksakte forekomsten er ukjent, men i en studie, Dr. Rajani bestem hyppighet på ca. 1 tilfelle per million innbyggere per år i Sverige. Medfødte membranformer av Budd Chiari syndromet er mest vanlige i Asia.

Dette syndromet er overveiende funnet hos kvinner med hematologiske sykdommer.

Gjennomsnittlig alder for diagnose er 30-40 år, selv om denne tilstanden også kan forekomme hos barn og eldre.

Badda-Chiari-syndromet. årsaker

De fleste pasienter med Badda-Chiari syndrom har trombotisk diatese, selv om i omtrent en tredjedel av pasientene er dette syndromet idiopatisk. Årsakene til utviklingen av Budda-Chiari syndromet inkluderer:

  • Hematologiske sykdommer
  • Inheritert trombotisk diatese
  • graviditet
  • Kroniske infeksjoner
  • Kroniske inflammatoriske sykdommer
  • svulster
  • Venøs stenose i leveren
  • Hypoplasi i leverenveiene
  • Postoperativ obstruksjon
  • Post-traumatisk obstruksjon
  • Polycytemi tro
  • Paroksysmal nattlig hemoglobinuri
  • Myeloproliferative lidelser
  • Antiphospholipidsyndrom
  • trombocytose

Inheritert trombotisk diatese

  • Mangel på protein C, S
  • Mangel på antitrombin III
  • Mangelfaktor V Leiden
  • Echinokokker cyster
  • aspergillose
  • Amoebisk abscess
  • syfilis
  • tuberkulose

Kroniske inflammatoriske sykdommer

  • Behcets sykdom
  • Inflammatorisk tarmsykdom
  • sarkoidose
  • Systemisk lupus erythematosus
  • Sjogrens syndrom
  • Blandet bindevevssykdom
  • Hepatocellulær karsinom
  • Karsinom av nyrene
  • leiomyosarcoma
  • Karsinom på innsiden
  • Wilms tumor
  • Den rette atrium miksom

Medfødte membranavvik

  • Type I: En tynn membran i vena cava eller i atriumet
  • Type II: Fravær av segmentet av den hule venen
  • Type III: Den dårligere vena cava kan ikke fylles med blod
  • Mangel på alfa 1-antitrypsin
  • dacarbazine
  • uretan

Badda-Chiari-syndromet. patofysiologi

For utviklingen av Badda-Chiari-syndromet er det vanligvis nødvendig med okklusjon av minst to levervev. Først da kan venøs overbelastning forårsake hepatomegali, som kan strekke kapselen i leveren. Denne tilstanden kan være svært smertefull. Den første tingen å gjøre er å utvide kaudatloben, fordi det er gjennom det at blodet passerer direkte inn i den nedre vena cava.

Leverfunksjonen kan variere sterkt, avhengig av graden av kongestiv hypoksi. En økning i sinusformet trykk kan føre til hepatocellulær nekrose. Den medisinske litteratur også bevis for at visse gener i kronisk Budd-Chiari syndrom, også bidrar til ødeleggelse av leveren ved stimulering av proliferasjon av ekstracellulær matriks som fører til utvikling av leverfibrose.

De mest kjente av disse gener inkluderer: Matrix-metalloproteinasegenet 7 og det øvre cervikale gangliongenet 10 (SCG10). Overdriven uttrykk for disse og andre gener kan være en etiologisk faktor i utviklingen av Budd Chiari syndromet.

Badda-Chiari-syndromet. bilde

Venøs dilatasjon av vener i Budd-Chiari syndromet

Manifestasjoner av Budda-Chiari syndromet

Ulcerativ kolitt i Buddha-Chiari syndromet

Normale levervev (venstre) i forhold til okklusiv (til høyre)

Badda-Chiari-syndromet. Symptomer og manifestasjoner

Den klassiske triaden - magesmerter, ascites og hepatomegali er observert i det store flertallet av pasienter med Budd-Chiari syndrom, men denne triaden er ikke-spesifikk.

Men hvis leveren har utviklet collaterals, kan slike pasienter forbli asymptomatiske, eller de kan bare ha noen få symptomer eller manifestasjoner. Men noen mennesker med dette syndromet, kan denne tilstanden bezsimptomnoe gå inn leversvikt og portal hypertensjon med utviklingen av relevante symptomer (f.eks, encefalopati, blodig oppkast). Nedenfor er en liste over kliniske alternativer for Badd-Chiari syndromet:

  • Akutte og subakutiske former: preget av rask utvikling av magesmerter, ascites, hepatomegali, gulsott og nyresvikt.
  • Kronisk form: Den vanligste formen, pasienter går inn på sykehuset med progressive ascites, gulsott er fraværende, ca 50% av pasientene har nyre-dysfunksjon
  • Lynrask form: en uvanlig form for syndromet. Personer med dette skjemaet kan utvikle leversvikt på kortest mulig tid, sammen med ascites, hepatomegali, gulsott og nyresvikt.

Pasienter med obstruksjon har som regel akutt smerte i høyre øvre kvadrant. Oppblåsthet kan også være et viktig tegn. Gulsott er sjelden.

Ved en fysisk undersøkelse kan du identifisere:

  • gulsott
  • ascites
  • hepatomegaly
  • splenomegali
  • Hevelse av ankles

Badda-Chiari-syndromet. diagnostikk

  • Ultralyd ekkografi. Trombi kan visualiseres hos 85-90% av pasientene
  • Datatomografi. CT-skanning kan være nødvendig for å bestemme nøyaktig obstruksjonsgraden.
  • MR. MR kan bidra til å skille mellom akutt og kronisk Badd-Chiari syndrom.
  • Venografi. Med hjelp av kateterisering og flebografi er det mulig å tydelig skille obstruksjonens natur og alvorlighetsgrad.

Leverbiopsi og histologi

Perkutan leverbiopsi kan ha god prognostisk verdi, spesielt hvis levertransplantasjon vurderes. Patologiske aspekter ved leverbiopsi kan omfatte: (1) fullstendig venøs overbelastning og atrofi av leverceller, (2) trombi i terminale hepatiske venules. Graden av fibrose kan bestemmes ut fra en biopsi. De alvorligste symptomene kan omfatte fulminant leverinsuffisiens med massiv sentripetal nekrose.

Badda-Chiari-syndromet. behandling

Legene må identifisere og lansere aggressiv og spesifikk terapi rettet mot å korrigere eller lindre vaskulære hindringer. Medikamentterapi kan påbegynnes i kort tid, det kan ha symptomatiske fordeler. Men hvis leger bruker bare en narkotikastrategi, vil den bli forbundet med høy dødelighet innen to år (80-85%).

Antikoagulering er nødvendig hos noen pasienter, spesielt de som har hematologiske sykdommer som er årsaken til utviklingen av Budd Chiari syndromet. Prothrombintid og aktivert partiell tromboplastintid bør overvåkes og opprettholdes innenfor det terapeutiske området.

Denne terapien har blitt brukt i flere tilfeller. Trombolytiske midler inkluderer streptokinase, urokinase, rekombinant vevsplasminogenaktivator (RT-PA) og andre midler.

Behandling av åreknuter

Gastroskopi kan være en nyttig metode for å behandle spiserør i mage og spiserør. Ikke-selektive beta-blokkere (f.eks. Propranolol, nadolol) kan brukes til primær forebygging av blødning fra åreknuter.

For å kontrollere ascites kan det være nødvendig med diett med lavt natriuminnhold.

Symptomatisk behandling av Badd-Chiari syndrom inkluderer diuretika og terapeutisk paracentese.

Levertransplantasjon bør tilbys til de pasientene som har dekompensert levercirrhose.

Badda-Chiari-syndromet. outlook

Følgende faktorer er knyttet til en god prognose:

  • Den yngste alderen på diagnosetidspunktet
  • Fravær av ascites eller lett kontrollerte ascites
  • Lavt nivå av serumkreatinin

Dårlig prognose vil være hos de pasientene som ikke skal gjennomgå behandling. Slike personer kan lide død som følge av progressiv leverinsuffisiens, i intervallet fra 3 måneder til 3 år fra diagnosedagen. Andre signifikante prediktive prediktorer er: Levertransplantasjon, tilstedeværelse av cirrhosis og tilstedeværelse av andre kroniske nyresykdommer. Med hensyn til dødelighet er det, med Buddha-Chiari syndromet, vanligvis forbundet med komplikasjoner av leveren og ascites. Komplikasjoner forbundet med økt dødelighet inkluderer:

  • Hepatisk encefalopati
  • Blødning fra åreknuter
  • Hepatorenals syndrom
  • Portal hypertensjon
  • hyperkoagulasjonsreaksjonen
  • Leverdekompensasjon
  • Leverfeil
  • Bakteriell peritonitt

Informasjon om sjeldne sykdommer, publisert på nettstedet m.redkie-bolezni.com, er kun ment for utdanningsformål. Det skal aldri brukes til diagnostiske eller terapeutiske formål. Hvis du har spørsmål om din personlige medisinske tilstand, bør du bare søke råd fra profesjonelle og kvalifiserte helsepersonell.

m.redkie-bolezni.com er et non-profit nettsted med begrensede ressurser. Dermed kan vi ikke garantere at all informasjon gitt på m.redkie-bolezni.com vil være helt oppdatert og nøyaktig. Informasjonen på denne nettsiden skal under ingen omstendigheter brukes som erstatning for profesjonell medisinsk rådgivning.

I tillegg, på grunn av det store antallet sjeldne sykdommer, kan informasjon om visse lidelser og tilstander bare beskrives i form av en kort introduksjon. For mer detaljert, spesifikk og oppdatert informasjon, vennligst kontakt din personlige lege eller helsepersonell.

Les Mer Om Fartøyene