Hva er Goodpastures syndrom

Goodpasturesyndrom er en systemisk sykdom som påvirker nyrenees basale membraner, samt alveolene. Avhengig av sykdommens karakteristika, kan sykdommen forekomme både av typen glomerulonephritis og av typen hemorragisk lungebetennelse.

Risikogrupper

Navnet på dette syndromet har blitt gitt til ære for forskeren som først oppdaget den. I 1919, under en influensaepidemi Ernest William Goodpasture først oppdaget denne patologi hos pasienter som etter å ha fått influensa å konsultere spesialister med mistanke om nyresykdom og lungebetennelse.

Til tross for mangfoldet av symptomer, hadde alle de som ble behandlet, generelle symptomer:

  • Hemoptyse.
  • Nefritt.
  • Betennelse i lungene.

Til tross for at sykdommen selv ble kjent for nesten hundre år siden, diskuterer forskere fremdeles om mekanismen for forekomsten og måtene av behandlingen.

Den vanligste sykdommen oppstår hos voksne. Den første toppen av sykdommen faller på 20-30 år, den andre - i 50-60 år. I en tidligere alder påvirker Goodpastures sykdom menn, og i den andre toppen påvirkes begge kjønn med samme frekvens.

Hos barn er sykdommen nesten ikke funnet, men det finnes data om forekomsten av syndromet hos de som har mødre, og har også røyket under graviditeten. Ifølge statistiske data forekommer sykdommen med en frekvens på 1: 2.000.000.

Pathomorfologisk bilde, patogenese

Blant de viktigste patomorfologiske manifestasjoner er følgende:

  • Vaskulær skade på nyrer og lunger.
  • Det er en capillaritt, en vene.
  • Utviklingen av glomerulonephritis, som i sent stadium av sykdommen kan føre til dannelse av nyresvikt.
  • Blødninger i alveolene.
  • Utviklingen av pneumosklerose på bakgrunn av utviklingen av alveolitis.

Patogenese av sykdommen

Hovedlinken i patogenesen av Goodpasther's sykdom er dannelsen av antistoffer mot membranene i glomeruli og alveolene. Samspillet mellom komplementsystemet og antistoffene fører til utvikling av betennelse i målorganene.

Også, forskere foreslår at det er en forbindelse mellom auto-antigenene av alveolene og nyrene. Oppbremsing av frigjøringen av nedbrytningsprodukter av membraner fører til dannelsen av en autoimmun skade.

Dannelsen av immunkomplekser og deres påfølgende avsetting langs membranveggen forårsaker utvikling av inflammatoriske prosesser i alveolene og glomeruli. Dette fører til henholdsvis alveolit ​​og glomerulonephritis. Hovedrolle i denne prosessen spilles av T-lymfocytter, makrofager og endotelcellytter. Også frie radikaler av oksygen som forårsaker lipidperoksidering, har ingen betydning.

Årsaker og former for sykdommen

Det er flere hovedalternativer for utvikling av patologi:

  • Raskt progressiv glomerulonephritis og hemorragisk lungebetennelse, tilbøyelig til tilbakefall.
  • Langsom progresjon av endringer i målorganer.
  • Primær nyreskade med utvikling av nyresvikt.

årsaker til

Som nevnt tidligere er årsakene til forekomsten fortsatt ikke nøyaktig etablert. Det er flere mulige faktorer for utviklingen av syndromet:

  • Predisposisjon på gennivå.
  • Konsekvensene av de overførte infeksjonene er både bakterielle og virale.
  • Ta visse medisiner (penicillaminpreparater).
  • Kontinuerlig hypotermi.

Så, ifølge forskere, er markøren for arvelig predisposisjon tilstedeværelsen i HLA-systemet i DRW2-genet. I tillegg er personer som er utsatt for negative miljøeffekter, HIV-infiserte, lider av ulike onkologiske patologier utsatt for økt risiko for å utvikle sykdommen.

Diagnostiske kriterier, symptomer

Det er flere kriterier som kan indikere pasientens Goodpasture-syndrom, nemlig:

  • Komplekse nederlag i luftveiene og urinveiene.
  • Standard radiografisk bilde i form av brudd på lungemønsteret og tilstedeværelsen av infiltrative foci.
  • Nedsatt hemoglobinnivå.
  • Konstant utvikling av nyre- og respiratorisk insuffisiens.
  • Forhøyede nivåer av antistoffer mot glomerulus av nyrene og alveolært vev.
  • Systemisk natur av sykdommen uten å påvirke andre organer, unntatt målorganer.

Symptomer på sykdommen

Før manifestasjonen av sykdommen er preget av overvekt av uspesifikke symptomer, nemlig:

  • Generell ulempe.
  • Bevaring av kroppstemperatur ved 37,5 ° C.
  • Symptomer på anemi.
  • Merkbart vekttap.

Det viktigste kliniske bildet begynner med lungeskade. Først av alt er hemoptysis manifestert. Men hvis det ikke er tilgjengelig, vil hovedtegnet på lungelesjoner være funnene av en røntgenstudie. Under treningen kan det oppstå dyspnøutvikling. Det vil også være hoste, ømhet i brystområdet.

På tidspunktet for sykdoms manifestasjon i lungene, er det auskultatoriske mønsteret fraværende helt, og så vises rikelig tørr hvesser. På bakgrunn av nederlaget i luftveiene kan det være et hevelse syndrom.

Ved perkusjon blir lyden forkortet over stedet for omfattende blødninger, men dette skjer ganske sjelden. Vanligvis med denne sykdommen, er det ingen endring i slagverkslyd.

Vi må ikke glemme de mulige endringene i hjerte og sirkulasjonssystemet som helhet. Så pasienten kan ha:

  • Økning i blodtrykk.
  • Forskjevelsen av grensene for relativ sløvhet i hjertet.
  • Systolske lyder.
  • Med progresjonen av nyrepatologi kan forekomsten av friksjon av perikardiet forekomme.
  • Dannelse av venstre ventrikulær svikt.

Nyreskaden manifesteres av glomerulonephritis. Ved sykdomsbegrepet er det et urinssyndrom. I urinproteinet og erytrocytter bestemmes. Utvikling av edematøst syndrom forekommer ikke på grunn av sykdommens hurtige utvikling.

Det kreves bare noen få uker for å danne den terminale fasen av nyresvikt. Diagnose av disse manifestasjonene er ikke vanskelig, men ofte er det tidlig.

Laboratorie data

  • Den generelle blodprøven kjennetegnes av anemisk syndrom, leukocytose med et venstre skifte og et høyt nivå av ESR.
  • I urinen: proteinuri, sylindruri, erytrocyturi. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan tettheten av urin reduseres ved dannelsen av isohypostenuri.
  • I biokjemisk analyse av blod: en reduksjon i jernnivået, økt urea og kreatinin.
  • I analysen av sputum blir hemosiderin og siderophages detektert.
  • Forskning av en biopsi av nyrer og lunger ved å utføre IFA, hvor forekomster av antigen-antistoffkomplekser vil vises.

Differensiell diagnose

Goodpastures sykdom må differensieres fra patologier som på en eller annen måte fører til lungeblødning. Også, bør du være oppmerksom på sykdommer som fører til stagnasjon av blod i en liten sirkel av blodsirkulasjon.

Av de systemiske sykdommene, hvor utviklingen kan observeres respiratorisk og nyresvikt, er det nødvendig å skille mellom følgende:

  • Wegeners granulomatose.
  • Systemisk lupus erythematosus.
  • Hemorragisk vaskulitt.
  • Nodulær polyarteritt.

behandling

Moderne terapi har gitt en litt forbedret prognose for denne patologien. Så, med sterk pulmonal blødning bør starte med metylprednisolon puls terapi, med påfølgende overgang til langvarig behandling med kortikosteroider inni.

I tilfelle tegn på lungeblødning er fraværende, begynner inntaket av hormoner inni umiddelbart. Ifølge de utførte studiene vokser effekten av å ta hormonelle legemidler i kombinasjon med immunosuppressive midler - cyklofosfamid eller azatioprin.

En positiv effekt er observert hos pasienter som gjennomgår hemodialyse og plasmaferese. Det er verdt å merke seg at du bare kan vente på forbedring av tilstanden hvis nyrene transplanteres, men muligheten for gjenoppbygging av glomerulonephritis er ikke utelukket.

Følgende medisiner brukes til å behandle sykdommen:

  • Prednisolon.
  • Indomethacin.
  • Chimes.
  • Azatioprin.

outlook

Dessverre, hvis sykdommen ikke har blitt diagnostisert i tide, forblir prognosen ugunstig. Selv med riktig terapi, slutter Goodpastures syndrom dødelig. Hovedårsaken til døden er nyresvikt. Fra manifestasjonen av de viktigste symptomene til det dødelige utfallet tar vanligvis flere år.

Hvis behandlingen ble startet i tide, kan man oppnå et lettere sykdomsforløp. Men det bør bemerkes at behandlingen bare vil ha effekt hvis manifestasjonene av nyresvikt ennå ikke har manifestert seg.

Derfor er det så viktig å gjennomgå omfattende undersøkelser som viser alvorlige brudd i kroppen.

Cheat ark på intern sykdom, propaedeutics, generell pleie. / HUMAN RANGE SYNDROME

Goodpastures syndrom (pulmonal-renal syndrom hemoragisk) - progressiv autoimmun sykdom i lunger og nyrer, karakterisert ved dannelse av antistoffer mot basalmembranen av nyre glomerulære kapillærer og alveolene og manifestere kombinasjonen av lunge og nyre blødning.

Sykdommen ble først beskrevet av Goodpacher i 1919, forekommer i alle aldre, oftere hos menn.

Etiologi og patogenese

Etiologien til sykdommen er ikke akkurat etablert. En genetisk predisposisjon til Goodpastures syndrom antas, dens markør anses å være tilstedeværelse av HIA-DRW2. Det er et syn på den mulige rollen som den overførte virusinfeksjonen (hepatitt A-virus og andre virussykdommer), produksjonsfarer, narkotika (spesielt D-penicillamin).

Patogenesen av Goodpastures syndrom er bildet av autoantistoffer mot basalmembranen i glomeruli fra nyrene og kapillarene i alveolene. Disse antistoffene tilhører klassen IgG, de binder seg til antistoffer i basalmembraner i nærvær av C3-komponenten i komplement med påfølgende utvikling av renal inflammasjon og immun lunge alveoler. De dannede immunkomplekser er avsatt langs den glomerulære basalmembran av kapillærene, og fører til utvikling prosessen i immuninflammatorisk renal glomeruli (glomerulonefritt), og alveoli (alveolitt).

Sykdommen starter ofte med kliniske manifestasjoner av lungepatologi. Pasientene klager over en hoste ledsaget av brystsmerter, hemoptyse (ganske vanlig - merket pulmonal blødning), dyspné (fortrinnsvis ved anstrengelse), vekttap. Dyspnø kan øke under hemoptysis. Bekymringer er også svakhet, funksjonshemning.

Ved undersøkelse trekkes oppmerksomheten mot hudens hud, cyanose i slimhinnene, fortid eller uttalt ødem i ansiktet, reduksjon av muskelstyrken, tap av kroppsvekt. Kroppstemperaturen økes vanligvis til febrile sifre.

Ved perkusjon av lungene, kan avkorting av perkusjonslyden over det store fokalet av lungeblødning bestemmes, men dette er sjeldent, det er vanligvis ingen endring i perkusjonslyden.

Et karakteristisk auskultativt tegn på Goodpastures syndrom er tørr og våt hvesning, antallet øker betydelig under eller etter hemoptysis.

I studiet av det kardiovaskulære system detekterte hypertensjon kan øke grensene av relative sløvhet av hjertet til venstre, dempet hjertelyd, en myk systolisk bilyd, med utvikling av alvorlig nyresvikt vises perikardial friksjon. Med progressiv nyresykdommer på bakgrunn av noe betydelig høyt blodtrykk kan utvikle akutt venstre ventrikkelsvikt med et bilde av hjerteastma og lungeødem.

Karakteristiske kliniske tegn på nyrepatologi er hematuri (noen ganger makrohematuri), som raskt utvikler nyresvikt, oligoanuri, arteriell hypertensjon.

I 10-15% av tilfellene begynner Goodpasture syndrom med kliniske tegn på nyrepatologi - det klinikk glomerulonefritt (oliguri, ødem, hypertensjon, merket blekhet) og deretter sluttet lunge lesjon symptomer. Mange pasienter kan ha myalgi, artralgi.

Uavhengig av alternativene, er Goodpastures syndrom i de fleste tilfeller vanskelig, sykdommen utvikler seg jevnt, alvorlig lunge- og nyresvikt utvikler seg. Pasientens forventede levealder fra sykdomsutbrudd varierer fra flere måneder til 1-3 år. Ofte dør pasienter av uremi eller lungeblødning.

1. OAK. Karakteristisk jernmangel hypokrom anemi, hypokromi, anisocytose, poikilocytose av erytrocytter. Det er også leukocytose, et skifte av leukocyttformelen til venstre, en signifikant økning i ESR.

2. OAM. I urinen oppdages et protein (graden av proteinuri kan være signifikant), sylindere (granulær, hyalin, erytrocyt), erytrocytter (kan være makrohematuri). Etter hvert som utviklingen av kronisk nyresvikt minker, utvikler den relative tettheten av urin i prøven Zimnitsky isohypostenuri.

3.BAK Økningen i innholdet av urea, kreatinin, haptoglobin, seromucoid, a2- og y-globuliner, observeres en reduksjon i jerninnholdet.

4.IAK. En reduksjon i antall T-lymfocytter av suppressor kan detekteres, sirkulerende immunkomplekser kan detekteres. Antistoffer til basalmembranen i kapillærene til glomeruli i alveolene blir påvist ved indirekte immunofluorescens eller ved radioimmunoassay.

5.Eksaminering av sputum. Det er mange erytrocyter i sputum, hemosiderin, siderophages er funnet.

1. Radiografisk undersøkelse av lungene. Karakteristiske røntgenskilt er lungeinfiltrater i den subkortiske regionen med spredning til nedre og midtre delene av lungene, samt progressive, symmetriske bilaterale, skylignende infiltrater.

2. Undersøkelse av funksjonen av ekstern respirasjon. Spirografi avslører en restriktiv type respiratorisk svikt (en reduksjon i GEL), etter hvert som sykdommen utvikler seg, blir den obstruktivt type respiratorisk svikt forbundet (redusert FEV1, indeks Tiffno).

3. EKG. Det er tegn på uttalt myokarddystrofi av anemisk og hypoksisk genese (en reduksjon i amplituden til T-bølgen og ST-intervallet i mange ledninger, oftere i venstre thorax). Ved alvorlig arteriell hypertensjon er det tegn på myokardial hypertrofi i venstre ventrikel. Undersøkelse av gassammensetningen av blod. Arteriell hypoksemi er avslørt.

4. Undersøkelse av lunge- og nyrebiopsiprøver. Karakteristiske trekk:

-Tilstedeværelse av morfologiske tegn på glomerulonephritis (oftest ekstrakapillær), hemorragisk alveolit, hemosiderose og interstitial fibrose;

-deteksjon ved immunfluorescensmetoden for lineære avsetninger av IgG- og C3-komplementkomponentene på de basale membranene i lungalveolene og nyrene glomeruli.

Goodpastures syndrom må differensieres med en rekke sykdommer som manifesteres ved hemoptysis eller lungeblødning. Det er nødvendig å utelukke kreft i bronkiene og lungene, tuberkulose, lunge abscess, bronkiektasi, hjertesykdom og blodkar (som fører til stase og hypertensjon i en liten sirkel), systemisk vaskulitt, tilbøyelighet til blødning.

Differensiell diagnose av Goodpastures syndrom og idiopatisk hemosiderose i lungene er presentert i tabell.

behandling består i utnevnelse av prednisalon opptil 100 mg per dag i kombinasjon med cytostatika med immunsuppressive egenskaper (azathioprin eller cyklofosfamid 150-200 mg per dag).

Ved utvikling av nyresvikt, er hemodialyse og nyretransplantasjon indikert. I de senere år har plasmaferese blitt brukt i kombinasjon med immunosuppressiva og pulsbehandling med metylprednisolon (1000 mg intravenøst ​​drypp 1 gang daglig i løpet av dagen).

Generelt er prognosen for sykdommen fortsatt ugunstig, døden oppstår 0,5-1 år etter sykdomsutbruddet med lungekardial eller nyreinsuffisiens.

Goodpasturesyndrom

Goodpasturesyndrom er en patologisk autoimmun tilstand der autoantistoffer oppstår i de basale membranene i glomeruli i nyrene og lungealveoli. Sykdommen passerer ikke asymptomatisk: Hovedtegnet er blødning fra lungene, andre manifestasjoner - nyresykdom (glomerulonephritis), nyresvikt. Identifiser dette symptomet ved hjelp av laboratorieforskning. Analysen vil bekrefte tilstedeværelsen av en slik sykdom dersom antistoffer mot basalmembranen til glomeruli i nyrene (Anti GBM) detekteres i blodet. For å oppdage sykdommen, brukes en nyre- og lungebiopsi, en røntgenstråle.

Informasjon om sykdommen

Dette er en lidelse som er ledsaget av immun-inflammatoriske lesjoner av kapillærene i nyrene og lungevevvet. Det er Goodpastures syndrom med komplikasjoner som glomerulonephritis og pneumonitt. Syndromet ble diagnostisert for første gang tilbake i 1919.

Sykdommen ble bestemt av patofysiologen Goodpasher. Hvis vi snakker om medisinsk klassifisering, blir sykdommen referert til som systemisk vaskulitt. Denne sjeldne sykdommen oppstår kun i 1 person fra en million, i mange tilfeller fører til et dødelig utfall. Mange pasienter over lang tid ignorerer symptomene og konsulterer bare en lege når det er mangel på hjerte og lunger.

Sykdommen kan påvirke både voksen og barnet, men er oftest dannet hos pasienter i alderen 20-30 eller 50-60 år. Sykdommen er dannet oftest i den mannlige halvdelen av befolkningen. Diagnostiser Goodpastures syndrom hos barn, så i ARVI bør det tas hensyn til behandling. Et slikt barn bør gis antivirale legemidler og andre medisinske prosedyrer.

Årsaker til utseende

Til dags dato kan forskere ikke si nøyaktig hva som provoserer forekomsten av denne sykdommen. Det er tegn på at en irriterende faktor er en virusinfeksjonell prosess (influensa, viral hepatitt type A). Også administrasjon av medisiner som karbimazol og penicillamin kan provosere forekomsten av sykdommen. For andre årsaker til sykdommens opprinnelse, er det vanlig å referere til innånding av skadelige stoffer, hypotermi og tobakkrygking. Derfor er det svært viktig å overvåke helsen og livsstilen.

Sykdommen kan overføres med genetiske midler. Den medisinske litteraturen beskriver tilfeller der syndromet gikk til slektninger. En slik sykdom kan forekomme dramatisk på grunn av endringer i kroppens immunsystem. Under påvirkning av aggressive faktorer i kroppen begynner utviklingen av antistoffer mot slike strukturer som basale membraner i pulmonale arterioler og nyreglomeruli.

Det er generelt antatt at i blodet spilles antigenens rolle av en slik bestanddel som a-3-kjeden av type IV kollagen. Det finnes i kapillærene i nyrene og basal membranstrukturer. Antistoffer sammen med C3-komplement er kombinert med antigener, og deretter akkumuleres de allerede oppstod immunkompleksene langs kjellermembranen. De induserer betennelse som påvirker nyreglomerulære strukturer. Som et resultat av slike endringer er det en sykdom i form av alveolit ​​og glomerulonephritis.

I utviklingen av den første varianten av sykdommen i Goodpastures syndrom, anses prosessen med aktivering av makrofager, som i denne tilstanden secreterer cytokiner (ca. 40), å være en irriterende faktor. Den første gruppen inkluderer følgende representanter: interleukin-8, hematoksiner, leukotriener. Deres oppgave er å styrke prosessen med å passere inn i lungene av polymorfonukleære leukocytter.

Og for å bevege seg i denne kroppen, hjelper fibroblaster cytokiner fra 2-nd-gruppen. Blant årsakene til veksten er makrofag og blodplate. I tillegg er alveolære makrofager i stand til å produsere proteaser, aktive former for oksygen, som skader lungevevvet.

Symptomer på sykdom

Goodpasturesyndrom, hvis symptomer kan være forskjellige, manifesterer seg i slike former: ondartet, moderat og sakte. Det kliniske bildet i hver fase av sykdommen er forskjellig og er karakteristisk for sykdomsforløpet. Ondartet form er preget av tilstedeværelsen av slike symptomer: hemorragisk lungebetennelse; akutt, raskt utviklende glomerulonephritis. I den andre moderate formen manifesterer lunge-nyre sykdommen i mindre grad, og selve syndromet utvikler seg langsomt og mer moderat.

Den tredje fasen er starten på kronisk nyresvikt. Det preges av tilstedeværelsen av glomerulonephritis, og lungesykdommer utvikles på dette stadiet litt senere enn i de to tidligere tilfellene. Med ondartet sykdom begynner en person umiddelbart å klage på blødninger fra lungene. Han er opptatt av nederlaget i nyrene, siden på dette stadiet utvikler mangelen.

Disse manifestasjonene krever rettidig medisinsk hjelp. For å eliminere symptomer må du ta midler som utgjør vann-elektrolyttbalansen, gjennomføre blodtransfusjon, oksygeninnånding og hemodialyse på sykehuset. Med mer milde manifestasjoner, begynner sykdommen med mild, moderat feber, apati, utilpash og utmattelse med en reduksjon i vekt. Noen ganger kan det være problemer med lungene. Pasientene klager ofte på hoste, blå hud, brystsmerter, spotting av blodpropp og blødning fra lungene. Syndromet kan bli komplisert av astma i hjertet og lungeødem.

I nær fremtid kan de allerede oppførte symptomene være forbundet med hypertensjon og ødemer langs periferien. Fra hjertet, kan du se endringer: hjertetone blir døve, du kan høre støyen fra perikardiet, som skyldes friksjon. Noen ganger fører disse endringene til funksjonsfeil i venstre ventrikel. Som for laboratorietester kan pasienten oppleve fenomenet hematuri og oliguri. Sykdommen ledsages av muskel- og ledsmerter, hudfarmer, slimhinner.

Diagnose av syndromet

Under undersøkelsen av pasienten kan du se at huden er mer blek og pastaaktig. På ansiktet kan det være øyne. Ved hjelp av lytting kan det fastslås at i lungene er det tørt og vått hvesenhet, hvorav antallet øker i øyeblikket når hemoptysis oppstår.

I laboratorieanalyse kan hypokromisk anemi, fenomenet anisocytose, poikilocytose, leukocytose bestemmes, mens forekomsten av erytrocytsedimentering øker. For diagnose er en prøve foreskrevet for Zimnitsky, og isohypostenuri blir observert i analysen. Når det gjelder den biokjemiske blodprøven, er det gradvis økning i nivået av slike komponenter: kreatinin, urea, seromucoid.

Et stort antall erytrocytter, hemosiderin, siderophages finnes i prøven av sputum. En av de mest egnede analysene er metoden for å bestemme antistoffer mot basale celler. Ved hjelp av en studie som ELISA og RIA, er antistoffer mot GBM bestemt. På roentgenogrammet er fokalskygger sett i flertallskvantum.

Noen ganger, for mer nøyaktig diagnose, foreskriver legene ultralydundersøkelse av nyrene, et kardiogram, et ekkokardiogram. En biopsi av nyrene og lungevevvet gjøres ofte. Diagnose av denne sykdommen utføres av reumatologer, pulmonologer og nevrologer.

Hvilke tester skal jeg ta

For å bestemme sykdommen, må du passere en blod- og urintest (generell), for å undersøke sputumet skilt fra luftveiene, blodet til biokjemien, og gjennomgå immunobiologiske studier. Funksjonell diagnostikk inkluderer slike manipulasjoner: Røntgen, kardiogram, analyse av funksjonen av ekstern respirasjon, undersøkelse av blodgassammensetning, biopsiprøver fra nyrer og lunger, anvendelse av immunfluorescensmetoden.

Hvis patologi overføres med genetiske midler, er det umulig å beskytte mot det. For å beskytte deg så mye som mulig, bør du ikke misbruke røyking og ikke arbeide i forurensede lokaler. Det er nødvendig å behandle katarrale og smittsomme sykdommer korrekt og i tide. Hvis en hemoptyse oppstår, bør du umiddelbart kontakte en spesialist.

Behandling av syndromet

Behandlingsforløpet i akutt og kronisk perioder er forskjellig. I den alvorlige første fasen er det vanlig å foreskrive pulsbehandling med metylprednisolon eller en kombinert variant ved bruk av cyklofosfamid. Slike behandlinger kan ikke kastes brått, du må bytte til støttebehandling. Bruken av elektroforese er svært vellykket hos pasienter.

For å gjenopprette kroppen etter lungeblødning, er det nødvendig å gjennomføre en transfusjon av erytrocytmasse og foreskrive jernpreparater som vil bidra til å gjenopprette etter anemi. Hvis det er problemer med nyrene, og det er allerede en feil, anbefales det å bruke en rensemetode, som for eksempel hemodialyse. I sjeldne tilfeller utføres fjerning av en sykt nyre og en transplantasjon i stedet. Det er imidlertid ingen garanti for at sykdommen ikke vil oppstå i et sunt organ.

Plasmophorese bør utføres innen 2-3 uker. Gjør dette til antistoffene til basalcellene blir eliminert. Behandling med hormoner og cyklofosfamid varer vanligvis fra 6 til 12 måneder. I tilfelle et ondartet kurs, skjer et dødelig utfall veldig raskt (innen få uker). Og med lettere former kan pasientens liv vare i 1-3 år.

Sykdommen er i stand til å utvikle seg, noe som fører til et dødelig utfall. Hvis pasienten lenge har forsømt diagnosen av sykdommen og dens behandling, kan slike konsekvenser ikke omgå. Legene garanterer at pasienten har en gunstig prognose i fremtiden med rettidig og riktig initiert behandling. Det viktigste er å starte behandlingen før nyresvikt dukket opp.

Mange pasienter dør under lungeblødning. Det er verdt å vite at med dette symptomet er det umiddelbart nødvendig å gi luftveis patency. Nødhjelp inkluderer ventilasjon.

Goodpastures syndrom er en svært farlig og lumsk sykdom som krever umiddelbar reaksjon av pasienten. Lang forsinkelse i å gå til en spesialist kan koste en pasients liv. Ved det minste tegn på en slik ulempe, bør du umiddelbart kontakte legen din og ta øyeblikkelig tiltak. For å gjøre dette, utfør en diagnose og foreskrive riktig behandling. Uavhengig terapi er utelukket.

Goodpasturesyndrom: hvordan det manifesterer seg og hvordan man behandler det

Goodpastures syndrom - en sykdom fra gruppen som består av systemisk vaskulitt, karakterisert ved en primær lesjon av nyre- og lungekapillærer med utvikling av glomerulonephritis og hemoragisk lungebetennelse. Heldigvis er dette en svært sjelden patologi - forekomsten av den er 1: 1.000.000. Ill meste unge menn - en topp forekomst mellom 15 til 30 år, i hvert fall for første gang syndrom forekommer hos middelaldrende voksne - 50-60 år.

Goodpasture syndrom ble først beskrevet patofysiologien of America E. Goodpasture nesten et århundre siden - i 1919. I litteraturen finnes det en rekke av synonymer denne patologi, nemlig idiopatisk pulmonal hemosiderosis med nefritt, hemoragisk lungebetennelse, nefritt, lungeblødning med glomerulonefritt, hemoragisk lunge-renal syndrom, og andre.

Om hvorfor Goodpastures syndrom oppstår, vil du lære om kliniske manifestasjoner, prinsipper for diagnose og behandling av denne patologien fra vår artikkel.

årsaker til

Etiologien til Goodpastures syndrom har ikke blitt studert til dags dato.

  • Det antas at det er arvelig predisposisjon, siden mange pasienter har histokompatibilitetsantigener HLA DR2, og familiens tilfeller av patologi er kjent.
  • Sannsynligvis er det en sammenheng mellom utviklingen av sykdommen og pandemien av influensa A2 - det er i slike perioder at det registreres oftest.
  • Noen bakterielle infeksjoner, hypotermi, røyking, intoleranse overfor visse medikamenter (spesielt, D-penicillamin), kontakter med industrielle farer (organiske oppløsningsmidler, bensin, maling) er også sannsynlig å spille en rolle i å forårsake sykdommen.

Under påvirkning av utløsende faktorer avbrutt immunsystem - kroppen produserer antistoffer mot sitt eget vev - nyre basalmembraner og lunger. Disse antistoffene binder seg til antigener, som danner immunkomplekser som sirkulerer i blodet eller i vevet er festet langs basalmembranen, indusere immuno-inflammatoriske prosesser i nyrene glomeruli og i alveolene. Dette fører til skade av kapillærene, og, som en konsekvens, utseendet av blod i urinen og varierende alvorlighet pulmonal blødning.

Kliniske manifestasjoner og diagnoseprinsipper

Som regel er sykdomsutbruddet akutt:

  • kroppstemperaturen stiger;
  • det er kortpustethet;
  • hemoptysis utvikler seg (sputum, farget rødt) eller kraftig lungeblødning.

Til disse symptomene kan legges til:

Ved auskultasjon av lungene på dette stadiet vil legen finne ut:

  • bronkial puste;
  • et stort antall sonorøs hvesning i det nedre, og noen ganger i de midterste delene av begge lungene, og antall hvesning øker med hemoptysis og umiddelbart etter det;
  • perkusjon lyden er forkortet;
  • frekvensen av respiratoriske bevegelser overstiger normale verdier.
  • finmasket deformasjon av lungemønsteret;
  • en rekke foci eller til og med dreneringsområder av blackout i midten og nedre delene av begge lungene.

Samtidig med lungesymptomer eller noen tid etter utseendet, viser pasienten endringer i urinanalyse som tillater diagnostisering av raskt fremgang av glomerulonephritis:

  • proteinuri (protein);
  • hematuri (erytrocytter, det vil si blod);
  • sylindruri (sylindrisk epitel);

og som følge av mangel på nyrefunksjon. I blodet øker nivået av gjenværende nitrogen, noe som også indikerer et brudd på nyrefunksjonen. Hos noen pasienter (ca. 1 av 10), gjør sykdommen sin debut med symptomene på glomerulonephritis, uten tegn på lungeskader.

Lungeblødninger og hematuri fører snart til utvikling av jernmangelanemi, noe som er signifikant forverret med nyresvikt.

Noen pasienter har hypertensjon, hvorav naturen som regel er også nyre.

I flere tilfeller er sykdommen ledsaget av:

  • uttalt generell svakhet;
  • smerte i muskler og ledd;
  • perifer ødem;
  • punktblødninger på huden og slimhinner;
  • blødninger i netthinnen;
  • symptomer på perikarditt.
  • høy ESR;
  • leukocytose;
  • reduksjon i hemoglobin og erytrocytter (anemi).
  • høye nivåer av urea og kreatinin, seromucoid;
  • redusert - jern.

I en generell analyse av sputum i mengder som vesentlig overstiger normale verdier, vil følgende bli funnet:

Den mest pålitelige diagnostiske funksjonen er deteksjon i serum av antistoffer mot den nyre basale membranen.

Morfologisk for å bekrefte eller nekte diagnosen "Goodpastures syndrom" er mulig ved å gjennomføre biopsi av nyrer eller lunger.

Egentlig diagnostisere denne patologi ganske vanskelig på grunn av sin ikke-spredning, mangel på bevissthet om leger og ikke er lett tilgjengelig grunnleggende metoder for å bekrefte diagnosen. Mistenker at det bør være i tilfelle av lungebetennelse, ledsaget av hemoptyse og kombinert med glomerulonefritt, en mann ung, spesielt A2 hadde vært syk med influensa.

Differensial diagnostikk

Klinisk kan Goodpastures syndrom lignes på følgende sykdommer:

  • Mange systemiske vaskulitt (spesielt Wegeners granulomatose, nodulær polyarteritt, hemorragisk vaskulitt og andre);
  • systemisk lupus erythematosus med pneumonitt;
  • lungebetennelse av bakteriell og viral natur, ledsaget av hemoptysis;
  • lungekreft;
  • pulmonell tuberkulose;
  • bronkiektasier;
  • isolert pulmonal hemosiderose.

Hovedforskjellen er antistoffer mot de basale membranene, som finnes utelukkende i Goodpastures syndrom.

Prinsipper for behandling

Tidlig initiert tilstrekkelig behandling kan redusere sykdomsprogresjonen, og i noen tilfeller (dessverre sjeldent) - føre til til og med remisjon.

Et kompleks av terapeutiske tiltak for denne patologien kan omfatte:

  • cytostatika-immunosuppressorer (cyklofosfamid 150-200 mg per dag eller azatioprin 150-200 mg per dag i kombinasjon med prednisolon);
  • glukokortikosteroider (prednison i en dose på 100 mg daglig gjennom munnen i kombinasjon med cytostatika eller metylprednisolon i en dose på 1 g pr dag intravenøst ​​tre påfølgende dager (puls terapi) med påfølgende overføring til tablettformen av det medikament);
  • blodtransfusjoner og / eller jernpreparater - med anemi
  • plasmaferesen (for å fjerne fra blodet som sirkulerer i det, autoantistoffer og giftige metabolske produkter som akkumuleres i kroppen på grunn av nyresvikt);
  • hemodialyse;
  • Nyretransplantasjon (med terminal stadium av nyresvikt).

Konklusjon og prognose

Goodpasturesyndrom er preget av en kombinasjon av hemorragisk pneumonitt og glomerulonephritis. De nøyaktige grunner er ukjent for sin utvikling, det antas genetisk disposisjon, så vel som kommunikasjon med virus (spesielt influensa), bakterielle infeksjoner, røyking eller ta medikamenteffekter på kroppen til noen industriell forurensning.

Denne sykdommen har en autoimmun natur - antistoffer mot de basale membranene i glomeruli av nyrene og alveolene dannes.

Det ser ut til hemoptyse eller pulmonal blødning, endringer i urinanalyse, karakteristisk for glomerulonefritt, så vel som en rekke symptomer, tegn på åndedretts og nyresvikt.

Det viktigste i diagnostikk er deteksjon av antistoffer mot de basale membranene i glomeruli i blodet. De viktigste behandlingsmetodene er:

  • kombinasjon av cytostatika og glukokortikoider;
  • blodtransfusjoner;
  • plasmaferese;
  • med terminal nyresvikt - hemodialyse og nyretransplantasjon.

Prognosen for livet i Goodpastures syndrom er ugunstig:

  • Uten tilstrekkelig behandling dør størstedelen av pasientene (3 av 4) innen seks måneder etter utbruddet av de første symptomene.
  • Tidlig igangsetting av terapi forlenger en persons liv, men ikke signifikant - som regel skjer døden innen 6 måneder - 3 år etter respirasjons- eller nyreinsuffisiens.
  • Noen pasienter dør umiddelbart etter starten av Goodpastures syndrom mot kraftig lungeblødning.
  • Enkelte tilfeller av spontane remisjoner av denne patologien er beskrevet.

Til hvilken lege å søke

Hvis du mistenker et Goodpasturesyndrom, bør en reumatolog konsulteres. I tillegg vil undersøkelser av nevrolog og pulmonologist være nødvendig. Når blødning krever akutt kirurgisk inngrep.

Rapport fra en spesialist på "Goodpasturesyndrom, algoritmer for laboratoriediagnostikk":

Goodpasturesyndrom

Goodpasturesyndrom - autoimmun patologi karakterisert ved dannelse av autoantistoffer mot glomerulære basalmembran av nyre- og lunge alveoler. Goodpastures syndrom er klinisk manifestert ved tilbakevendende pulmonal blødning, progressiv glomerulonefritt og nyresvikt. Diagnosen av Goodpastures syndrom er bekreftet ved påvisning av antistoffer mot glomerulære basalmembran (GBM Anti), data som nyrebiopsi og lunge lunge radiologisk undersøkelse. Behandlingen inkluderer Goodpasture syndrom immunsuppressiv behandling (kortikosteroider, cytostatika), plasmaferese under indikasjoner - hemodialyse, nyretransplantasjon.

Goodpasturesyndrom

Goodpastures syndrom - immuno-betennelse i nyrene og kapillarene i lungene, fortsetter med å utvikle glomerulonefritt og hemoragisk lungebetennelse. De første tegn på denne sykdommen er blitt beskrevet i 1919 USA patofysiologi EW Gudpascher, for hvilken sykdommen ble oppkalt etter ham. I Rheumatology Goodpasture syndrom refererer til systemisk vaskulitt, ofte referert til som "hemoragisk lunge-renal syndrom", "hemorrhagic lungebetennelse med glomerulonefritt", "idiopatisk pulmonal hemosiderosis nefritt." Frekvensen av Goodpasture syndrom er 1 tilfelle per 1 million befolkning. Det er to aldersspesifikke toppincidensrater - 20-30 år og 50-60 år; for det meste menn er syke. Hvis ubehandlet, Goodpastures syndrom dødelighet blant pasientene nådde 75-90%.

Årsaker til Goodpastures syndrom

De etiologiske mekanismene til sykdommen er ikke pålidelig bestemt. Kliniske observasjoner tyder på en sammenslutning av Goodpastures syndrom med en viral infeksjon (influensa, hepatitt A et al.), Går legemidler (carbimazole, penicillamin), industrielle farer (innånding av damper av organiske løsningsmidler, lakker, bensin), underkjøling, røyking. Merket med en genetisk predisposisjon for dette syndromet hos personer bærer HLA-DRwl5, HLA-DR4 og HLA-alleler DRB1. Familiefall av Goodpastures syndrom er beskrevet.

Under påvirkning av en spesiell etiologisk faktor fra endringer i toleranse av immunsystemet, kroppen begynner å utvikle autoantistoffer basalmembraner ved lunge alveoler og renal glomeruli. Det antas at den autoantigenet virker som en strukturell komponent a-3-type-IV-kollagen-kjeder som er tilstede i basalmembraner, lungesykdommer og nyrekapillærer. Antistoffer dannet (antistoff-GVM) i nærvær av komplement C3 binder til antigener; dannede immunkomplekser er avsatt langs basalmembranen, å indusere immun-inflammatorisk lesjon av renal glomeruli (glomerulonefritt) og av alveoler (alveolitt). I utviklingen av autoimmun inflammasjon spiller en hovedrolle aktivere cellulære elementer (T-lymfocytter, endotel-celler, monocytter, alveolære makrofager, polymorfonukleære leukocytter), cytokiner (insulin, blodplate-avledet vekstfaktor, tumor-nekrose-faktor, interleukin-1), frie radikaler, proteolytiske enzymer og annen faktorer som skader nyre og lungevev.

De patomorfologiske substratene i Goodpastures syndrom er hemorragisk nekrotiserende alveolit ​​og nephrozonephritis. Histologisk undersøkelse av nyrevevet avslører proliferativ-membranøs, proliferativ eller nekrotiserende glomerulonephritis, sklerose av glomeruli og fibrose av renal parenchyma. Morfologisk undersøkelse av lungevev avslører capillaritt av interalveolar septa, lungeinfiltrater, hemosiderose, pneumosklerose.

Symptomer på Goodpastures syndrom

Det finnes tre varianter av det kliniske kurset i Goodpastures syndrom: ondartet, moderat og sakte. Malignt kurs kjennetegnes av tilbakevendende hemorragisk lungebetennelse og raskt progressiv glomerulonephritis. Ved den andre typen utvikler lungnyresyndromet sakte og uttrykkes moderat. I den tredje versjonen av Goodpastures syndrom dominerer glomerulonephritis og CRF; pulmonale manifestasjoner utvikles sent.

Malignt syndrom variant Goodpastures debut pulmonal blødning og akutt nyresvikt, noe som krever intensiv pleie (fjerning av vann og elektrolyttubalanse, blodtap, inhalering av oksygen, mekanisk ventilasjon, hemodialyse eller peritonealdialyse). I andre tilfeller kan sykdommen begynne med generelle symptomer: subfebrile, sykdomsfølelse, vekttap. Noen ganger er utseendet på klager foran av de avanserte SARS. Av spesifikke symptomer er vanligvis de første tegn på lungesykdom utvikler - hoste, dyspné progressiv, cyanose, brystsmerter, tilbakevendende hemoptyse eller pulmonal blødning. Lungeskade ved Goodpasture syndrom er ofte komplisert av hjertestans astma og lungeødem.

Snart til lungemessige manifestasjoner blir nyresymptomer tilsatt: hematuri, oliguri, perifer ødem, arteriell hypertensjon. I 10-15% av pasientene manifesterer Goodpastures syndrom seg med kliniske tegn på glomerulonephritis. I mange tilfeller er sykdomsforløpet ledsaget av myalgi, artralgi, hemorragi i huden og slimhinner, intra retinale blødninger, perikarditt.

Diagnose av Goodpasturesyndrom

Ved undersøkelse av pasienter med Goodpastures syndrom blir oppmerksomhet trukket mot hudens hud, pasty eller hevelse i ansiktet. I lungene høres tørt og vått hvesenhet, hvorav antallet øker ved hemoptysis og etter det. I en generell blodprøve oppdages hypokrom anemi, anisocytose, poikilocytose, leukocytose, en kraftig økning i ESR. Den generelle urinanalysen er preget av proteinuri, sylindruri, erytrocyturi; Zimnitsky-forsøket viser isohypostenuri. I den biokjemiske analysen av blod er økningen i nivået av kreatinin, urea, seromucoid bestemt; reduksjon i konsentrasjonen av jern. For Goodpastures syndrom er det typisk å oppdage et stort antall erytrocytter, siderofager og hemosiderin i en generell sputumanalyse.

Den mest sensitive og spesifikke metoden for å diagnostisere Goodpastures syndrom er deteksjon av antistoffer mot den basale membranen til glomeruli (Anti-GBM) ved hjelp av ELISA eller RIA. På lungens røntgenbilder blir flere fokalskygger avslørt. Morfologisk bekreftelse av Goodpastures syndrom er basert på lung- og nyrebiopsi data. En tilleggsverdi er resultatene av instrumentaldiagnostikk: spirometri, nyre-ultralyd, EKG, ekkokardiografi.

Behandling og prognose for Goodpastures syndrom

I den akutte fase Goodpastures syndrom viser tilordningen av metylprednisolon puls terapi eller kombinasjonsterapi av puls (cyklofosfamid + metylprednisolon), etterfulgt av overføring for å oppnå en vedlikeholdsbehandling etter klinisk laboratorium og radiologisk remisjon. Med sikte på å eliminere sirkulerende immunkomplekser, utføres plasmaferesi. Goodpastures syndrom, omfatter symptomatisk behandling av røde blodceller overføringer og blodplasma, oppnevning av jerntilskudd. Ved utvikling av terminal nyresvikt, brukes hemodialysessessioner. Kanskje nefrektomi fulgt av transplantasjon av nyre, men dette utelukker ikke gjentakelse av nekrotiserende glomerulonefritt i transplantatet.

Forløpet av Goodpastures syndrom går jevnt fremover; Utsiktene er ikke veldig oppmuntrende. Pasientens død oppstår som regel på grunn av kraftige lungeblødninger, alvorlig nyre- eller respiratorisk svikt. Med ondartet variant oppstår det dødelige utfallet i løpet av noen uker; I andre tilfeller varierer gjennomsnittlig levetid fra flere måneder til 1-3 år. I litteraturen beskrives enkelt spontane tilbakemeldinger fra Goodpastures syndrom.

Spør en lege!

Sykdommer, konsultasjoner, diagnose og behandling

Goodpasturesyndrom

Nasjonale kliniske anbefalinger (prosjekt fra 2014) definerer Goodpastures syndrom som en sykdom kjennetegnet ved dannelse av antistoffer mot de basale membranene av lungealveoli og / eller nyreglomeruli. Sykdommen manifesterer sig som lungeblødning og glomerulonephritis med et raskt progressivt kurs.

Hva er det

Sykdommen ble beskrevet i 1919 av Ernst Goodpacher som et tilfelle av glomerulonephritis i kombinasjon med lungeblødning under verdensinfeksjonens epidemi.

Basalmembranen til alveolene

I Goodpastures syndrom påvirkes lungene eller glomeruli i nyrene. Alveoli er respiratoriske vesikler lokalisert i klynger i enden av de minste bronchioles. Veggen består av ett lag av epitel i kontakt med luft, og ett lag av endotelceller ligger på blodkapillarveggen. Mellom disse lagene er en basalmembran, gjennomtrengelig for oksygen og karbondioksid.

Renal glomerulus er den minste funksjonelle enheten av nyrene. Det er et nettverk av innviklede kapillærer innkapslet i en kapsel av glomerulus. Kapillærene er foret med et lag av endotel, og på siden av kapselen er celler - podocytter. De er adskilt av en basal membran som lar vann, salt, noen proteiner fra blodet inn i kapselen. Den fortsetter nedover, separerer cellene fra nyrene, som fører til primær urin og blodkarillærene, hvor størstedelen av væsken absorberes fra den.

Basalmembran av nyreglomerulus

Basalmembranen er således et "biologisk filter" som sikrer fjerning av karbondioksid og metabolske produkter fra kroppen og inntak av oksygen fra luft og væske med salter og proteiner fra primær urin. Hvis det er skadet, blir disse prosessene brutt.

I Goodpastures syndrom danner cellene i den basale membranen antistoffer - beskyttende stoffer produsert i kroppen. Det virker mot sitt eget vev, så denne prosessen kalles autoimmun. De dannede antistoffene og andre immunkomponenter blir avsatt på kjellermembranen og ødelegger det. Som et resultat dannes glomerulonephritis - betennelse i nyreglomeruli, og pulmonal blødning utvikler seg.

Normalt er det vaskulære endotelet i lungekapillærene ugjennomtrengelig for de resulterende antistoffene. Derfor når de bare den alkaliske membranen til alveolene når den vaskulære permeabiliteten øker. Derfor, for nederlaget i lungene i Goodpastures syndrom, er det nødvendig med ytterligere betingelser:

  • pulmonal hypertensjon;
  • høyt oksygeninnhold i den inspirerte luften;
  • sepsis eller tilstedeværelse av toksiner i blodet;
  • eksponering for damper av hydrokarbonprodukter (f.eks. bensin);
  • øvre luftveisinfeksjon;
  • røyke.

Autoimmun skade på basalmembranen i renal glomerulus

Hvem er sykere oftere?

Goodpastures syndrom er en sjelden sykdom. I europeiske land forekommer det hos 1 person av 2 millioner mennesker. Det forårsaker 1 til 5% av tilfellene av all glomerulonephritis.

Ofte lider representanter for det europeiske rase, men sykdomsfall registreres over hele verden.

Selv om en person i hvilken som helst alder kan bli syk, er denne sannsynligheten høyere i to grupper:

  • menn i 20 til 30 år;
  • menn og kvinner over 60 år.

årsaker

Årsaken til Goodpastures syndrom er ukjent. Derfor er dets forebyggende tiltak ikke utviklet.

Noen faktorer, muligens relatert til sykdomsutbruddet, er etablert:

  • virusinfeksjoner, som influensa A2c;
  • langvarig kontakt med bensin og organiske løsningsmidler;
  • røyking,
  • sjokkbølge-litotripsy ("knusende steiner") i urineren med urolithiasis;
  • genetiske egenskaper - tilstedeværelsen hos mennesker av noen gener i HLA-systemet.

Utvikling av sykdommen

Goodpasturesyndrom er en autoimmun sykdom forårsaket av dannelse av antistoffer mot kroppens egne celler. I sin utvikling deltar antistoffer dannet til den basale membranen av glomeruli. De har som mål å binde seg til en bestemt (fjerde) type kollagen, med ett av segmentene av molekylet - ikke-kollagen-domenet i den tredje kjeden.

Strukturen av type IV kollagen

Det finnes forskjellige typer kollagen. Den fjerde typen er et nettverk av tilkoblede spiraler, som hver består av 3 tråder. Det er nettopp på et bestemt fragment av en slik biopolymer at patologiske autoantistoffer er målrettet. Dette fragmentet kalles Goodpasture-antigenet, og hos raske mennesker forårsaker det ikke noen patologiske reaksjoner.

Goodpastures antigen er rikelig til stede i nyreglomeruli, alveoli, så vel som i veggene i retinalkapillærene, cochlea i det indre øre og de vaskulære plexusene i hjernen.

Antistoffer binder til Goodpasture-antigenet, som forårsaker aktiveringen av komplementsspesifikke immunproteiner. Kaskadproteinreaksjonen utløses sekventielt, som et resultat av hvilke inflammatoriske celler, leukocytter, er involvert i kontaktstedet for antistoffer med antigener.

Leukocytter impregnere de berørte vevene og ødelegge dem. Som respons på en kompleks immunresponsreaksjon resulterer en økning i antall epitelceller, som er avsatt på kjellermembranen i form av mikroskopiske halvmåner, til slutt. Som et resultat er nyrene funksjonen betydelig svekket, og de kan ikke fullstendig slippe giftige produkter. Den samme reaksjonen i lungekarene fører til skade og inntrengning av blod inn i alveoliens hulrom.

symptomer

Ved begynnelsen av sykdommen vises ikke-spesifikke symptomer på Goodpastures syndrom:

  • utilpashed, uforklarlig svakhet, tretthet;
  • økt kroppstemperatur uten en klar årsak;
  • smerte i ulike ledd uten ødem eller rødhet;
  • vekttap.

Selv i dette stadiet, selv i fravær av lungeblødning utvikler pasienten anemi.

Ikke-spesifikke symptomer i Goodpastures syndrom er vanligvis mindre uttalt enn i andre reumatologiske sykdommer. Ofte bruker pasienten ikke en lege, og sykdommen begynner å utvikle seg raskt.

Nesten 70% av pasientene har hemoptyse som det første symptom på sykdommen. Spesielt er det karakteristisk for røykere. Nå legger legene merke til en reduksjon i hyppigheten av dette symptomet, som kanskje er forbundet med en reduksjon i forekomsten av denne skadelige vanen.

I tillegg til hemoptysis, inkluderer symptomer kortpustethet og hoste, og senere utvikler lungeblødning.

Lungeblødning forekommer ikke nødvendigvis mot hemoptysis og er ikke avhengig av alvorlighetsgraden. Hos mange pasienter utvikler den plutselig og forårsaker død i løpet av noen få timer. Denne tilstanden er ledsaget av alvorlig kortpustethet og cyanose i huden. Det kan være komplisert av lungeødem eller lungebetennelse.

Noen få måneder etter utseendet av de første lungesymptomene hos en pasient med Goodpastures syndrom, opptrer hurtig progressiv glomerulonephritis, noe som forårsaker nyresvikt. Denne tilstanden fører også ofte til døden de neste to årene.

De viktigste symptomene på nyreskade:

  • svakhet, mangel på appetitt, hudfarge
  • hodepine og ryggsmerter;
  • ulike smerter i hjertet av hjertet;
  • økt blodtrykk;
  • vanlig hevelse;
  • forverring av visjonen;
  • reduksjon i volumet av urin.

Disse symptomene i Goodpastures syndrom manifesterer seg fullt ut innen 4 til 6 uker etter starten. Derfor kalles slike glomerulonefritis fort progressiv.

Goodpasturesyndrom hos barn

Saker av Goodpastures syndrom hos barn er sjelden registrert. Denne sykdommen er ansvarlig for 0,4 til 1% tilfeller av alvorlig nyresvikt hos pasienter under 20 år. Gjennomsnittsalderen til slike pasienter er 17 år. Dødeligheten fra Goodpastures syndrom hos barn er fra 0 til 3%, de har en bedre prognose enn voksne.

Morbiditet av jenter og gutter er omtrent det samme. Men sykdommen påvirker ikke bare ungdom. Den yngste av de kjente pasientene var 11 måneder gammel.

Bare noen få dusin tilfeller er oppført i litteraturen. Goodpastures syndrom hos barn påvirker nyrene og forårsaker glomerulonephritis, som senere forårsaker nyresvikt. Et av de tidligste tegn på sykdommen er utseendet av erytrocytter i urinen. Derfor er det viktig å regelmessig ta forebyggende undersøkelser med barnet og ta tester. Hvis det er mistanke om nyreskade, bør nevrologisten nøye undersøkes og om nødvendig må være enig i en biopsi av dette organet.

Behandling utføres på samme måte som hos voksne pasienter.

diagnostikk

Hvis et Goodpasturesyndrom er mistenkt, bør en enzymimmunoassay (ELISA) utføres for å bestemme antistoffene mot glomeruliets basale membran. I tillegg bør alle pasienter med en raskt progressiv glomerulonefritis nødvendigvis utføre en nyrebiopsi. Ved histologisk studie av biopsi materiale under et mikroskop, identifiseres spesifikke endringer som i kombinasjon med deteksjon av antistoffer pålidelig diagnostiserer Goodpastures syndrom.

Diagnose av Goodpasturesyndrom

  • sputumanalyse: siderophages oppdages - celler som har absorbert røde blodlegemer og inneholdt hemoglobin;
  • blodprøve: økt ESR, økt antall leukocytter, redusert konsentrasjon av hemoglobin og erytrocytter;
  • biokjemisk blodprøve: økt nivå av kreatinin, kalium og urinsyre, lipidmetabolismen ble brutt;
  • urinanalyse: erytrocytter og protein påvises;
  • Rebbergs test: reduksjon i glomerulær filtreringshastighet.

Diagnostisering av Goodpastures syndrom bør ledsages av utelukkelse av andre sykdommer. Deres liste er ganske omfattende. Derfor, hvis en pasient mistenkes for denne sykdommen, skal pasienten så snart som mulig henvises til en reumatolog, og undersøkes også av en nephrologist og en pulmonologist.

Med hvilke sykdommer utføres differensialdiagnose:

Les Mer Om Fartøyene