Goodpasturesyndrom

Goodpasturesyndrom - autoimmun patologi karakterisert ved dannelse av autoantistoffer mot glomerulære basalmembran av nyre- og lunge alveoler. Goodpastures syndrom er klinisk manifestert ved tilbakevendende pulmonal blødning, progressiv glomerulonefritt og nyresvikt. Diagnosen av Goodpastures syndrom er bekreftet ved påvisning av antistoffer mot glomerulære basalmembran (GBM Anti), data som nyrebiopsi og lunge lunge radiologisk undersøkelse. Behandlingen inkluderer Goodpasture syndrom immunsuppressiv behandling (kortikosteroider, cytostatika), plasmaferese under indikasjoner - hemodialyse, nyretransplantasjon.

Goodpasturesyndrom

Goodpastures syndrom - immuno-betennelse i nyrene og kapillarene i lungene, fortsetter med å utvikle glomerulonefritt og hemoragisk lungebetennelse. De første tegn på denne sykdommen er blitt beskrevet i 1919 USA patofysiologi EW Gudpascher, for hvilken sykdommen ble oppkalt etter ham. I Rheumatology Goodpasture syndrom refererer til systemisk vaskulitt, ofte referert til som "hemoragisk lunge-renal syndrom", "hemorrhagic lungebetennelse med glomerulonefritt", "idiopatisk pulmonal hemosiderosis nefritt." Frekvensen av Goodpasture syndrom er 1 tilfelle per 1 million befolkning. Det er to aldersspesifikke toppincidensrater - 20-30 år og 50-60 år; for det meste menn er syke. Hvis ubehandlet, Goodpastures syndrom dødelighet blant pasientene nådde 75-90%.

Årsaker til Goodpastures syndrom

De etiologiske mekanismene til sykdommen er ikke pålidelig bestemt. Kliniske observasjoner tyder på en sammenslutning av Goodpastures syndrom med en viral infeksjon (influensa, hepatitt A et al.), Går legemidler (carbimazole, penicillamin), industrielle farer (innånding av damper av organiske løsningsmidler, lakker, bensin), underkjøling, røyking. Merket med en genetisk predisposisjon for dette syndromet hos personer bærer HLA-DRwl5, HLA-DR4 og HLA-alleler DRB1. Familiefall av Goodpastures syndrom er beskrevet.

Under påvirkning av en spesiell etiologisk faktor fra endringer i toleranse av immunsystemet, kroppen begynner å utvikle autoantistoffer basalmembraner ved lunge alveoler og renal glomeruli. Det antas at den autoantigenet virker som en strukturell komponent a-3-type-IV-kollagen-kjeder som er tilstede i basalmembraner, lungesykdommer og nyrekapillærer. Antistoffer dannet (antistoff-GVM) i nærvær av komplement C3 binder til antigener; dannede immunkomplekser er avsatt langs basalmembranen, å indusere immun-inflammatorisk lesjon av renal glomeruli (glomerulonefritt) og av alveoler (alveolitt). I utviklingen av autoimmun inflammasjon spiller en hovedrolle aktivere cellulære elementer (T-lymfocytter, endotel-celler, monocytter, alveolære makrofager, polymorfonukleære leukocytter), cytokiner (insulin, blodplate-avledet vekstfaktor, tumor-nekrose-faktor, interleukin-1), frie radikaler, proteolytiske enzymer og annen faktorer som skader nyre og lungevev.

De patomorfologiske substratene i Goodpastures syndrom er hemorragisk nekrotiserende alveolit ​​og nephrozonephritis. Histologisk undersøkelse av nyrevevet avslører proliferativ-membranøs, proliferativ eller nekrotiserende glomerulonephritis, sklerose av glomeruli og fibrose av renal parenchyma. Morfologisk undersøkelse av lungevev avslører capillaritt av interalveolar septa, lungeinfiltrater, hemosiderose, pneumosklerose.

Symptomer på Goodpastures syndrom

Det finnes tre varianter av det kliniske kurset i Goodpastures syndrom: ondartet, moderat og sakte. Malignt kurs kjennetegnes av tilbakevendende hemorragisk lungebetennelse og raskt progressiv glomerulonephritis. Ved den andre typen utvikler lungnyresyndromet sakte og uttrykkes moderat. I den tredje versjonen av Goodpastures syndrom dominerer glomerulonephritis og CRF; pulmonale manifestasjoner utvikles sent.

Malignt syndrom variant Goodpastures debut pulmonal blødning og akutt nyresvikt, noe som krever intensiv pleie (fjerning av vann og elektrolyttubalanse, blodtap, inhalering av oksygen, mekanisk ventilasjon, hemodialyse eller peritonealdialyse). I andre tilfeller kan sykdommen begynne med generelle symptomer: subfebrile, sykdomsfølelse, vekttap. Noen ganger er utseendet på klager foran av de avanserte SARS. Av spesifikke symptomer er vanligvis de første tegn på lungesykdom utvikler - hoste, dyspné progressiv, cyanose, brystsmerter, tilbakevendende hemoptyse eller pulmonal blødning. Lungeskade ved Goodpasture syndrom er ofte komplisert av hjertestans astma og lungeødem.

Snart til lungemessige manifestasjoner blir nyresymptomer tilsatt: hematuri, oliguri, perifer ødem, arteriell hypertensjon. I 10-15% av pasientene manifesterer Goodpastures syndrom seg med kliniske tegn på glomerulonephritis. I mange tilfeller er sykdomsforløpet ledsaget av myalgi, artralgi, hemorragi i huden og slimhinner, intra retinale blødninger, perikarditt.

Diagnose av Goodpasturesyndrom

Ved undersøkelse av pasienter med Goodpastures syndrom blir oppmerksomhet trukket mot hudens hud, pasty eller hevelse i ansiktet. I lungene høres tørt og vått hvesenhet, hvorav antallet øker ved hemoptysis og etter det. I en generell blodprøve oppdages hypokrom anemi, anisocytose, poikilocytose, leukocytose, en kraftig økning i ESR. Den generelle urinanalysen er preget av proteinuri, sylindruri, erytrocyturi; Zimnitsky-forsøket viser isohypostenuri. I den biokjemiske analysen av blod er økningen i nivået av kreatinin, urea, seromucoid bestemt; reduksjon i konsentrasjonen av jern. For Goodpastures syndrom er det typisk å oppdage et stort antall erytrocytter, siderofager og hemosiderin i en generell sputumanalyse.

Den mest sensitive og spesifikke metoden for å diagnostisere Goodpastures syndrom er deteksjon av antistoffer mot den basale membranen til glomeruli (Anti-GBM) ved hjelp av ELISA eller RIA. På lungens røntgenbilder blir flere fokalskygger avslørt. Morfologisk bekreftelse av Goodpastures syndrom er basert på lung- og nyrebiopsi data. En tilleggsverdi er resultatene av instrumentaldiagnostikk: spirometri, nyre-ultralyd, EKG, ekkokardiografi.

Behandling og prognose for Goodpastures syndrom

I den akutte fase Goodpastures syndrom viser tilordningen av metylprednisolon puls terapi eller kombinasjonsterapi av puls (cyklofosfamid + metylprednisolon), etterfulgt av overføring for å oppnå en vedlikeholdsbehandling etter klinisk laboratorium og radiologisk remisjon. Med sikte på å eliminere sirkulerende immunkomplekser, utføres plasmaferesi. Goodpastures syndrom, omfatter symptomatisk behandling av røde blodceller overføringer og blodplasma, oppnevning av jerntilskudd. Ved utvikling av terminal nyresvikt, brukes hemodialysessessioner. Kanskje nefrektomi fulgt av transplantasjon av nyre, men dette utelukker ikke gjentakelse av nekrotiserende glomerulonefritt i transplantatet.

Forløpet av Goodpastures syndrom går jevnt fremover; Utsiktene er ikke veldig oppmuntrende. Pasientens død oppstår som regel på grunn av kraftige lungeblødninger, alvorlig nyre- eller respiratorisk svikt. Med ondartet variant oppstår det dødelige utfallet i løpet av noen uker; I andre tilfeller varierer gjennomsnittlig levetid fra flere måneder til 1-3 år. I litteraturen beskrives enkelt spontane tilbakemeldinger fra Goodpastures syndrom.

Goodpasturesyndrom: årsaker, tegn, diagnose, terapi

Goodpasturesyndrom er en sjelden immunoinflammatorisk sykdom med ukjent etiologi, karakterisert ved diffuse lesjoner av det alveolære apparatet i lungene og membranene i glomeruli i nyrene. Dette er systemisk capillaritt, manifestert av kombinert skade på lungene og nyrene og fortsetter i henhold til typen glomerulonephritis og exudativ lungebetennelse med hemoptysis.

Kapillærene er de minste blodkarene, hvor nederlaget fører til dysfunksjon av de indre organene. Goodpasturesyndrom utvikles vanligvis hos menn 20-30 og 50-60 år. Hvis behandling påbegynnes før utvikling av respiratorisk og nyresvikt, er prognosen for sykdommen gunstig. I fravær av tilstrekkelig og rettidig behandling fører patologi til døden.

Goodpasturesyndrom refererer til autoimmune sykdommer. Det inkluderer slike plager som glomerulonefrit, som oppstår når det er sirkulerende autoantistoffer i blodet, og alveolitis ledsaget av en pulmonal type blødning.

Årsaken til patologien er ikke klar. Som et resultat av spesifikke autoimmune forstyrrelser, forekommer autoantistoffer mot cellene i de basale membranene i nyrer og lunger i blodet av pasienter. I karene utvikler en immun-inflammatorisk prosess som er relatert til systemisk vaskulitt. Klinisk manifesterer dette seg ved gjentatte pulmonale blødninger og glomerulonephritis symptomer.

Patofysiologen og legen fra USA E. U. Goodpascher beskrev først og utpekt dette syndromet som en selvstendig nosologisk enhet, som han fikk et slikt navn på.

årsaker

For tiden er etiologien og patogenesen til Goodpastures syndrom uklar. De fleste moderne forskere hevder at det er arvelig disposisjon til denne sykdommen.

Tilordne faktorer som bidrar til utviklingen av dette syndromet. Disse inkluderer:

  • Akutte smittsomme sykdommer,
  • hypotermi,
  • Noen medisiner,
  • røyking,
  • Intoxikasjon med kjemikalier,
  • oncopathology,
  • HIV og AIDS,
  • Alkoholisme, narkotikamisbruk,
  • Industrielle farer.

Goodpasturesyndrom - pneumoralt syndrom med nekrotisk vaskulitt. Sykdommen utvikler seg i henhold til en autoimmun mekanisme. Under påvirkning av negative miljøfaktorer varierer immunitetsresistensen, strukturen av hovedkapillarmembranene blir modifisert. Nedbrytningsproduktene oppfattes av kroppen som antigener. I blodet er det antistoffer mot de viktigste nyremembranene som kryssreagerer med lungens basale membranantigener. Disse er klasse G immunoglobuliner. De dannede immunkompleksene sirkulerer fritt i karet og deponeres på veggene i kapillærene, arteriolene og venulene i nyrene og lungene. Utviklet autoimmun inflammatorisk sykdom i nyrene - glomerulonephritis og alveolene i lungene - alveolitis. Med betennelse blir fibroblaster aktive og de begynner å syntetisere bindevevet intensivt. Det vokser og erstatter parankymen av orgelet. Proteolytiske enzymer i overskudd slippes ut i blodet og ødelegger eget vev.

Goodpastures syndrom kan utvikles hos barn hvis mødre har røyket og tatt alkohol under graviditeten. Barnet manglet oksygen og trengte for utvikling av næringsstoffer, lungene hans ble til lunger av røykeren. Tilstedeværelsen av virusinfeksjoner som påvirker luftveiene hos gravide, samt systematisk innånding av hydrokarbondamp, er faktorer som utløser utviklingen av patologi hos et barn med arvelig disposisjon.

Patomorfologiske prosesser i lungene:

  1. Tapet på perifer vaskulær seng,
  2. Destruktive-proliferative prosesser,
  3. Betennelse av venler, arterioler, kapillærer,
  4. Utvikling av hemorragisk alveolitis,
  5. Alvorlig intra-alveolar blødning,
  6. Hemosiderose og pneumosklerose.

Patomorfologiske prosesser i nyrene:

  • Dyscirculatory endringer,
  • Destruktive-proliferative prosesser,
  • Ekstra kapillær glomerulonephritis,
  • Hyalinose og nyrefibrose,
  • Vedvarende nyresvikt.

klinikk

Sykdommen utvikler seg kraftig. Pasienter utvikler ikke-spesifikke symptomer: feber, kuldegysninger, svakhet, døsighet, pallor eller diffus cyanose, vekttap. Deretter er det tegn på lungepatologi: dyspné, hoste, hemoptyse, brystsmerter.

hemoptyse - En av de viktigste symptomene på sykdommen. Sputumstriper av blod eller små blodpropper forekommer i sputumet. Hemoptysis forekommer periodisk eller permanent. I alvorlige tilfeller utvikler lungeblødning. Denne tilstanden betraktes som potensielt livstruende og oppstår når et stort lungebåt påvirkes.

Det er en atypisk oppstart av sykdommen: Det er smerter i magen, kvalme, halsbrann, tørrhet og bitterhet i munnen. Slike kliniske manifestasjoner spesialister tar for symptomer på kronisk pankreatitt og blir ofte feilaktig med en diagnose.

Auscultation bestemmes uttrykt og tørre rales, perkusjon - forkorting og mildning pulmonal lyd radiografisk - finmasket deformasjon pulmonal mønster, små brenn infiltrerende endringer i flere skygger i pulmonalt vev infiltrasjon av ulike størrelser i rhizospheres av begge lunger. Blodet reduserer hemoglobinkonsentrasjonen i fravær av blødning.

I fremtiden blir tegn på nyreintegrasjon lagt til lungesymptomer. Pasienter med blod vises i urinen - hematuri, sylindere - cylindruria proteiner - proteinuri, oligoanuria, perifert ødem, hypertensjon, blekhet, blødning, myalgi, artralgi.

Hemoptysis og hematuri fører til jernmangel anemi, forverrer den generelle tilstanden til pasientene. Ved undersøkelse er huden blek, slimhinnene er cyanotiske, pastaaktige. Pasienter med Goodpastures syndrom lider vanligvis av hypertensjon. De har økt grensene for relativ kardial sløvhet til venstre, hjertelydene er dempet.

Raskt utvikling av sykdommen er preget av tegn på akutt lunge- og nyrepatologi. I mangel av tilstrekkelig og rettidig behandling dør pasientene ett år etter sykdomsutbruddet. Dødsårsaken er akutt nyresvikt eller lungeblødning.

Med langsom utvikling oppstår de viktigste symptomene periodisk. En kompetent behandling forlenger pasientens levetid og forbedrer kvaliteten betydelig.

diagnostikk

Diagnostikk av patologi inkluderer samling av klager og anamneser av liv, sykdom. Av stor betydning er familiehistorien.

Den viktigste metoden for diagnose er deteksjon i blodet av anti-GVM antistoffer fra serum. For dette brukes serologiske tester: indirekte immunofluorescens eller enzymimmunoassay.

For å bekrefte eller avvise den foreslåtte diagnosen, benyttes ytterligere metoder:

  1. Klinisk blod og urintester.
  2. Immunogram.
  3. Klinisk analyse av sputum.
  4. Samlingen av celler og vev av nyrene og lungene fra kroppen for deres mikroskopiske undersøkelse.
  5. En oversikt radiografi av lungene.
  6. Måling av volumetriske og hastighetsindekser for respirasjon.
  7. EKG.
  8. Bestemmelse av partialtrykket av oksygen og karbondioksid i arterielt blod.
  9. Ultralyd undersøkelse av nyrene.
  10. Ekkokardiografi.

endringer i lungene med fremgang av sykdommen og lunger av pasienten med Goodpastures syndrom på det diagnostiske bildet

Goodpastures systrum bør differensieres med Wegeners granulomatose, nodular polyarteritt, systemisk lupus erythematosus, hemorragisk vaskulitt. Disse sykdommene er autoimmune og har et lignende klinisk bilde, mens pasienter ikke har antistoffer mot hovedmembranantigenene.

behandling

Behandlingen av Goodpastures syndrom utføres av reumatologer, nevrologer og pulmonologer. Tidlig diagnose og eliminering av årsaksfaktoren kan bremse den videre utviklingen av patologi.

  • Kortikosteroider - "Betamethason", "Dexamethason", "Methylprednisolone", "
  • Cytostatika - "Azathioprine", "Cyclofosfamid". Immunosuppresjon utføres i lang tid, i gjennomsnitt opp til et år. Den tidlige starten kan redusere den progressive nyreskaden.
  • Symptomatisk terapi: transfusjon av erytrocytmasse og blodplasma, utnevnelse av jernpreparater.
  • For å fjerne anti-GVM antistoffer fra blodet utføres daglig plasmaferese i 14 dager. Ved utvikling av nyresvikt går du til hemodialyse eller nephrectomi med nyretransplantasjon.

Denne terapien varer 6-12 måneder og tillater forlengelse av pasientens liv. Det er rettet mot å forhindre dannelsen av nye antistoffer - autoantistoffer.

Prognosen av sykdommen er i de fleste tilfeller ugunstig. Goodpastures syndrom går jevnt fremover. Pasientens hovedårsak til dødsfall er kraftig lungeblødning, utvikling av nyre- eller respirasjonsfeil. Døden oppstår etter et par år fra sykdomsutbruddet. Med rettidig behandling startet, er sykdommen relativt enkel. I sjeldne tilfeller er et tilbakefall av patologien mulig, på grunn av fortsatt røyking eller infeksjonssykdom i luftveiene.

For å forhindre utvikling av patologi er det nødvendig å regelmessig gjennomgå en helhetlig undersøkelse av hele organismen, for å kurere virusinfeksjonssykdommer til slutt, for å bekjempe dårlige vaner.

Goodpasturesyndrom er en sjelden, men alvorlig systemisk sykdom, ofte undervurdert selv av kvalifiserte spesialister. Slike syndrom er noen ganger funnet i medisinsk praksis. Det er nødvendig å huske om deres klassiske manifestasjoner, egenskaper ved diagnostikk, muligheten for atypisk og lynstrøm, og også døden.

Goodpasturesyndrom

Goodpasturesyndrom er en sjelden autoimmun sykdom, som er preget av en diffus lesjon av alveolene i lungene, samt glomerulære membraner i nyrene. Når sykdommen påvirker kapillærene, har den minste diameteren mellom karene, som forårsaker forstyrrelse av de ovennevnte organer. For det meste skjer sykdommen hos personer som har en alder fra 15 til 35 år. Hos menn er denne sykdommen diagnostisert oftere enn hos kvinner eller barn.

Våre lesere anbefaler

Vår konstante leser har blitt kvitt problemer med nyrer ved en effektiv metode. Hun sjekket det selv - resultatet av 100% - fullstendig lindring fra smerte og problemer med vannlating. Dette er et naturlig middel basert på urter. Vi sjekket metoden og bestemte oss for å gi råd til det. Resultatet er raskt. Den effektive metoden.

årsaker

For tiden finner spesialister det vanskelig å nevne den spesifikke årsaken til fremveksten og utviklingen av Goodpastures syndrom. Forbindelsen av denne sykdommen med infeksjoner av forskjellige arter (viral og bakteriell) har imidlertid allerede blitt bevist, samt ved å ta medisiner for å fjerne betennelse. Noen ganger er utviklingen av sykdommen forbundet med bruk av immunosuppressive stoffer (legemidler som undertrykker menneskets immunsystem) og cytotoksiske stoffer (deres formål er å inneholde prosessen med celledeling i kroppen).

Blant andre grunner for utviklingen av dette syndromet, er effekten på menneskekroppen av fysiske og kjemiske miljøfaktorer (for eksempel effekten av karbondioksid, kjemikalier, giftige stoffer) i nærvær av pasientens onkologi av forskjellige typer.

I stor fare er folk smittet med HIV-infeksjon, noe som fører til utvikling av aids. I tillegg er det en oppfatning at noen mennesker har en arvelig disposisjon for utviklingen av denne sykdommen.

Den mest sannsynlige kriteriet som danner syndromet Goodpasture betraktes autoimmune mekanisme - i forbindelse med dannelsen av antistoffer legeme (spesielt blod protein som er syntetisert for å beskytte mot fremmede celler) som akkumuleres på veggene i kapillærene og andre blodkar som er tilstøtende til lungene og nyrene, oppstår dysfunksjon disse kroppene. På denne bakgrunn er dannet autoimmune betennelse i nyrene (glomerulonefritt), og lunge alveoler (alveolitt). På grunn av utviklingen av inflammatoriske prosesser begynner fibroblaster, som produserer bindevev, å være aktive. Overdreven dannelse av bindevev fører til at det erstatter parankymen til orgelet.

symptomer

I utgangspunktet funksjonene som er typisk for Goodpastures syndrom, er det antatt utslipp av blod, sputum ved hoste (det er kjent at dette er på grunn av den vedvarende blod sekreter i lungene), og anemi. Ofte er disse symptomene er ledsaget av utvikling av kortpustethet, en sterk og vedvarende hoste, skarpe brystsmerter, feber, og redusert vekt av pasienten. På røntgenbilder blir deformasjonen av lungemønsteret merkbar. Alt dette er ansett å være bare de første tegn på sykdommen, den liste som i fravær av riktig behandling i en kort tid oppdateres av symptomer som er karakteristiske for nyreskade: proteinuri (urin-protein), hematuri (tilstedeværelse av blod i urinen), cylindruria (utseende av hyaline skjær i urinen ). Videre, perifere ødemer, hud og ofte blekner (konsekvens av anemi) øker nivået av gjenværende nitrogen, på pasientens kropp er dannet i blodet. Hvis under utviklingen av denne sykdommen, påvirker kroppen enhver infeksjon, umiddelbart merkbare endringer i blodsammensetningen.

Prosessen med utvikling og sykdomsforløp anses å være raskt progressiv og ugunstig. Ofte slutter det med dødelig utfall, forårsaket av gjentatt blødning i lungene eller azotemisk uremi. I noen tilfeller forblir nyreskader hos pasienter i et relativt enkelt stadium, men i de aller fleste pasienter utvikler sykdommen seg veldig raskt og fører til døden om noen måneder eller uker. I fravær av nødvendig behandling er levetiden til personer som lider av denne sykdommen, omtrent seks måneder.

Diagnose av Goodpasturesyndrom

Hvis pasienten mistenkes for å ha et Goodpasturesyndrom etter en analyse av klager og anamnese, blir han henvist til en ytterligere undersøkelse. I løpet av denne undersøkelsen legger legene spesiell oppmerksomhet mot mild hevelse, hevelse i ansiktet og hudens hud. Ved hjelp av spesialutstyr lyttes lungene til forekomst av fremmede lyder (tørre og våte raler), hvorav antallet øker til tiden før hemoptysis og umiddelbart etterpå. Generelle blodprøver utføres for å oppdage spesifikke antistoffer i blodet, som er et tegn på hypokrom anemi, anisocytose, poikilocytose, leukocytose og økning i ESR. En generell urinalyse og prøvetaking for Zimnitsky (for isohypostenuri) utføres også. En biokjemisk blodprøve bidrar til å identifisere det overvurderte nivået av kreatin, urea og seromucoid i blodet, som er ledsaget av en nedgang i jernnivået. I tillegg, i den generelle analysen av sputum i Goodpastures syndrom, oppdager nesten alltid betydelige mengder røde blodlegemer og hemosiderin.

Den mest spesifikke og effektive metoden for å diagnostisere Goodpastures syndrom er definisjonen av anti-GBM antistoffer mot den basale membranen av antistoffer med RIA eller ELISA. På radiografiske bilder av pasientens lunger blir mange skygger synlige, som er fokus for manifestasjonen av sykdommen. For den mest nøyaktige gjenkjenningen av Goodpastures syndrom brukes data fra lunge- og nyrebiopsier. I tilfeller der denne informasjonen ikke er nok, må du bruke andre typer diagnostikk: spirometri, ultralyd av nyrene, elektrokardiogrammet og ekkokardiografi.

Et slikt stort diagnostisk kompleks skyldes behovet for å utelukke tilstedeværelsen av følgende sykdommer:

  • lungekreft;
  • idiopatisk hemosiderose i lungene;
  • tuberkulose;
  • hemorragisk vaskulitt;
  • bronkiektasier;
  • systemisk lupus erythematosus;
  • nodulær periarteritt;
  • Cherdja-Strauss syndromet;
  • Wegeners granulomatose;
  • mikroskopisk polyangiitt;
  • cryoglobulinemia.

Diagnostisering og behandling av Goodpastures syndrom er preget av deltakelse av spesialister fra reumatologi, pulmonologi og nevrologi.

Goodpasturesyndrom

Goodpasturesyndrom er en patologisk autoimmun tilstand der autoantistoffer oppstår i de basale membranene i glomeruli i nyrene og lungealveoli. Sykdommen passerer ikke asymptomatisk: Hovedtegnet er blødning fra lungene, andre manifestasjoner - nyresykdom (glomerulonephritis), nyresvikt. Identifiser dette symptomet ved hjelp av laboratorieforskning. Analysen vil bekrefte tilstedeværelsen av en slik sykdom dersom antistoffer mot basalmembranen til glomeruli i nyrene (Anti GBM) detekteres i blodet. For å oppdage sykdommen, brukes en nyre- og lungebiopsi, en røntgenstråle.

Informasjon om sykdommen

Dette er en lidelse som er ledsaget av immun-inflammatoriske lesjoner av kapillærene i nyrene og lungevevvet. Det er Goodpastures syndrom med komplikasjoner som glomerulonephritis og pneumonitt. Syndromet ble diagnostisert for første gang tilbake i 1919.

Sykdommen ble bestemt av patofysiologen Goodpasher. Hvis vi snakker om medisinsk klassifisering, blir sykdommen referert til som systemisk vaskulitt. Denne sjeldne sykdommen oppstår kun i 1 person fra en million, i mange tilfeller fører til et dødelig utfall. Mange pasienter over lang tid ignorerer symptomene og konsulterer bare en lege når det er mangel på hjerte og lunger.

Sykdommen kan påvirke både voksen og barnet, men er oftest dannet hos pasienter i alderen 20-30 eller 50-60 år. Sykdommen er dannet oftest i den mannlige halvdelen av befolkningen. Diagnostiser Goodpastures syndrom hos barn, så i ARVI bør det tas hensyn til behandling. Et slikt barn bør gis antivirale legemidler og andre medisinske prosedyrer.

Årsaker til utseende

Til dags dato kan forskere ikke si nøyaktig hva som provoserer forekomsten av denne sykdommen. Det er tegn på at en irriterende faktor er en virusinfeksjonell prosess (influensa, viral hepatitt type A). Også administrasjon av medisiner som karbimazol og penicillamin kan provosere forekomsten av sykdommen. For andre årsaker til sykdommens opprinnelse, er det vanlig å referere til innånding av skadelige stoffer, hypotermi og tobakkrygking. Derfor er det svært viktig å overvåke helsen og livsstilen.

Sykdommen kan overføres med genetiske midler. Den medisinske litteraturen beskriver tilfeller der syndromet gikk til slektninger. En slik sykdom kan forekomme dramatisk på grunn av endringer i kroppens immunsystem. Under påvirkning av aggressive faktorer i kroppen begynner utviklingen av antistoffer mot slike strukturer som basale membraner i pulmonale arterioler og nyreglomeruli.

Det er generelt antatt at i blodet spilles antigenens rolle av en slik bestanddel som a-3-kjeden av type IV kollagen. Det finnes i kapillærene i nyrene og basal membranstrukturer. Antistoffer sammen med C3-komplement er kombinert med antigener, og deretter akkumuleres de allerede oppstod immunkompleksene langs kjellermembranen. De induserer betennelse som påvirker nyreglomerulære strukturer. Som et resultat av slike endringer er det en sykdom i form av alveolit ​​og glomerulonephritis.

I utviklingen av den første varianten av sykdommen i Goodpastures syndrom, anses prosessen med aktivering av makrofager, som i denne tilstanden secreterer cytokiner (ca. 40), å være en irriterende faktor. Den første gruppen inkluderer følgende representanter: interleukin-8, hematoksiner, leukotriener. Deres oppgave er å styrke prosessen med å passere inn i lungene av polymorfonukleære leukocytter.

Og for å bevege seg i denne kroppen, hjelper fibroblaster cytokiner fra 2-nd-gruppen. Blant årsakene til veksten er makrofag og blodplate. I tillegg er alveolære makrofager i stand til å produsere proteaser, aktive former for oksygen, som skader lungevevvet.

Symptomer på sykdom

Goodpasturesyndrom, hvis symptomer kan være forskjellige, manifesterer seg i slike former: ondartet, moderat og sakte. Det kliniske bildet i hver fase av sykdommen er forskjellig og er karakteristisk for sykdomsforløpet. Ondartet form er preget av tilstedeværelsen av slike symptomer: hemorragisk lungebetennelse; akutt, raskt utviklende glomerulonephritis. I den andre moderate formen manifesterer lunge-nyre sykdommen i mindre grad, og selve syndromet utvikler seg langsomt og mer moderat.

Den tredje fasen er starten på kronisk nyresvikt. Det preges av tilstedeværelsen av glomerulonephritis, og lungesykdommer utvikles på dette stadiet litt senere enn i de to tidligere tilfellene. Med ondartet sykdom begynner en person umiddelbart å klage på blødninger fra lungene. Han er opptatt av nederlaget i nyrene, siden på dette stadiet utvikler mangelen.

Disse manifestasjonene krever rettidig medisinsk hjelp. For å eliminere symptomer må du ta midler som utgjør vann-elektrolyttbalansen, gjennomføre blodtransfusjon, oksygeninnånding og hemodialyse på sykehuset. Med mer milde manifestasjoner, begynner sykdommen med mild, moderat feber, apati, utilpash og utmattelse med en reduksjon i vekt. Noen ganger kan det være problemer med lungene. Pasientene klager ofte på hoste, blå hud, brystsmerter, spotting av blodpropp og blødning fra lungene. Syndromet kan bli komplisert av astma i hjertet og lungeødem.

I nær fremtid kan de allerede oppførte symptomene være forbundet med hypertensjon og ødemer langs periferien. Fra hjertet, kan du se endringer: hjertetone blir døve, du kan høre støyen fra perikardiet, som skyldes friksjon. Noen ganger fører disse endringene til funksjonsfeil i venstre ventrikel. Som for laboratorietester kan pasienten oppleve fenomenet hematuri og oliguri. Sykdommen ledsages av muskel- og ledsmerter, hudfarmer, slimhinner.

Diagnose av syndromet

Under undersøkelsen av pasienten kan du se at huden er mer blek og pastaaktig. På ansiktet kan det være øyne. Ved hjelp av lytting kan det fastslås at i lungene er det tørt og vått hvesenhet, hvorav antallet øker i øyeblikket når hemoptysis oppstår.

I laboratorieanalyse kan hypokromisk anemi, fenomenet anisocytose, poikilocytose, leukocytose bestemmes, mens forekomsten av erytrocytsedimentering øker. For diagnose er en prøve foreskrevet for Zimnitsky, og isohypostenuri blir observert i analysen. Når det gjelder den biokjemiske blodprøven, er det gradvis økning i nivået av slike komponenter: kreatinin, urea, seromucoid.

Et stort antall erytrocytter, hemosiderin, siderophages finnes i prøven av sputum. En av de mest egnede analysene er metoden for å bestemme antistoffer mot basale celler. Ved hjelp av en studie som ELISA og RIA, er antistoffer mot GBM bestemt. På roentgenogrammet er fokalskygger sett i flertallskvantum.

Noen ganger, for mer nøyaktig diagnose, foreskriver legene ultralydundersøkelse av nyrene, et kardiogram, et ekkokardiogram. En biopsi av nyrene og lungevevvet gjøres ofte. Diagnose av denne sykdommen utføres av reumatologer, pulmonologer og nevrologer.

Hvilke tester skal jeg ta

For å bestemme sykdommen, må du passere en blod- og urintest (generell), for å undersøke sputumet skilt fra luftveiene, blodet til biokjemien, og gjennomgå immunobiologiske studier. Funksjonell diagnostikk inkluderer slike manipulasjoner: Røntgen, kardiogram, analyse av funksjonen av ekstern respirasjon, undersøkelse av blodgassammensetning, biopsiprøver fra nyrer og lunger, anvendelse av immunfluorescensmetoden.

Hvis patologi overføres med genetiske midler, er det umulig å beskytte mot det. For å beskytte deg så mye som mulig, bør du ikke misbruke røyking og ikke arbeide i forurensede lokaler. Det er nødvendig å behandle katarrale og smittsomme sykdommer korrekt og i tide. Hvis en hemoptyse oppstår, bør du umiddelbart kontakte en spesialist.

Behandling av syndromet

Behandlingsforløpet i akutt og kronisk perioder er forskjellig. I den alvorlige første fasen er det vanlig å foreskrive pulsbehandling med metylprednisolon eller en kombinert variant ved bruk av cyklofosfamid. Slike behandlinger kan ikke kastes brått, du må bytte til støttebehandling. Bruken av elektroforese er svært vellykket hos pasienter.

For å gjenopprette kroppen etter lungeblødning, er det nødvendig å gjennomføre en transfusjon av erytrocytmasse og foreskrive jernpreparater som vil bidra til å gjenopprette etter anemi. Hvis det er problemer med nyrene, og det er allerede en feil, anbefales det å bruke en rensemetode, som for eksempel hemodialyse. I sjeldne tilfeller utføres fjerning av en sykt nyre og en transplantasjon i stedet. Det er imidlertid ingen garanti for at sykdommen ikke vil oppstå i et sunt organ.

Plasmophorese bør utføres innen 2-3 uker. Gjør dette til antistoffene til basalcellene blir eliminert. Behandling med hormoner og cyklofosfamid varer vanligvis fra 6 til 12 måneder. I tilfelle et ondartet kurs, skjer et dødelig utfall veldig raskt (innen få uker). Og med lettere former kan pasientens liv vare i 1-3 år.

Sykdommen er i stand til å utvikle seg, noe som fører til et dødelig utfall. Hvis pasienten lenge har forsømt diagnosen av sykdommen og dens behandling, kan slike konsekvenser ikke omgå. Legene garanterer at pasienten har en gunstig prognose i fremtiden med rettidig og riktig initiert behandling. Det viktigste er å starte behandlingen før nyresvikt dukket opp.

Mange pasienter dør under lungeblødning. Det er verdt å vite at med dette symptomet er det umiddelbart nødvendig å gi luftveis patency. Nødhjelp inkluderer ventilasjon.

Goodpastures syndrom er en svært farlig og lumsk sykdom som krever umiddelbar reaksjon av pasienten. Lang forsinkelse i å gå til en spesialist kan koste en pasients liv. Ved det minste tegn på en slik ulempe, bør du umiddelbart kontakte legen din og ta øyeblikkelig tiltak. For å gjøre dette, utfør en diagnose og foreskrive riktig behandling. Uavhengig terapi er utelukket.

Spør en lege!

Sykdommer, konsultasjoner, diagnose og behandling

Goodpasturesyndrom

Nasjonale kliniske anbefalinger (prosjekt fra 2014) definerer Goodpastures syndrom som en sykdom kjennetegnet ved dannelse av antistoffer mot de basale membranene av lungealveoli og / eller nyreglomeruli. Sykdommen manifesterer sig som lungeblødning og glomerulonephritis med et raskt progressivt kurs.

Hva er det

Sykdommen ble beskrevet i 1919 av Ernst Goodpacher som et tilfelle av glomerulonephritis i kombinasjon med lungeblødning under verdensinfeksjonens epidemi.

Basalmembranen til alveolene

I Goodpastures syndrom påvirkes lungene eller glomeruli i nyrene. Alveoli er respiratoriske vesikler lokalisert i klynger i enden av de minste bronchioles. Veggen består av ett lag av epitel i kontakt med luft, og ett lag av endotelceller ligger på blodkapillarveggen. Mellom disse lagene er en basalmembran, gjennomtrengelig for oksygen og karbondioksid.

Renal glomerulus er den minste funksjonelle enheten av nyrene. Det er et nettverk av innviklede kapillærer innkapslet i en kapsel av glomerulus. Kapillærene er foret med et lag av endotel, og på siden av kapselen er celler - podocytter. De er adskilt av en basal membran som lar vann, salt, noen proteiner fra blodet inn i kapselen. Den fortsetter nedover, separerer cellene fra nyrene, som fører til primær urin og blodkarillærene, hvor størstedelen av væsken absorberes fra den.

Basalmembran av nyreglomerulus

Basalmembranen er således et "biologisk filter" som sikrer fjerning av karbondioksid og metabolske produkter fra kroppen og inntak av oksygen fra luft og væske med salter og proteiner fra primær urin. Hvis det er skadet, blir disse prosessene brutt.

I Goodpastures syndrom danner cellene i den basale membranen antistoffer - beskyttende stoffer produsert i kroppen. Det virker mot sitt eget vev, så denne prosessen kalles autoimmun. De dannede antistoffene og andre immunkomponenter blir avsatt på kjellermembranen og ødelegger det. Som et resultat dannes glomerulonephritis - betennelse i nyreglomeruli, og pulmonal blødning utvikler seg.

Normalt er det vaskulære endotelet i lungekapillærene ugjennomtrengelig for de resulterende antistoffene. Derfor når de bare den alkaliske membranen til alveolene når den vaskulære permeabiliteten øker. Derfor, for nederlaget i lungene i Goodpastures syndrom, er det nødvendig med ytterligere betingelser:

  • pulmonal hypertensjon;
  • høyt oksygeninnhold i den inspirerte luften;
  • sepsis eller tilstedeværelse av toksiner i blodet;
  • eksponering for damper av hydrokarbonprodukter (f.eks. bensin);
  • øvre luftveisinfeksjon;
  • røyke.

Autoimmun skade på basalmembranen i renal glomerulus

Hvem er sykere oftere?

Goodpastures syndrom er en sjelden sykdom. I europeiske land forekommer det hos 1 person av 2 millioner mennesker. Det forårsaker 1 til 5% av tilfellene av all glomerulonephritis.

Ofte lider representanter for det europeiske rase, men sykdomsfall registreres over hele verden.

Selv om en person i hvilken som helst alder kan bli syk, er denne sannsynligheten høyere i to grupper:

  • menn i 20 til 30 år;
  • menn og kvinner over 60 år.

årsaker

Årsaken til Goodpastures syndrom er ukjent. Derfor er dets forebyggende tiltak ikke utviklet.

Noen faktorer, muligens relatert til sykdomsutbruddet, er etablert:

  • virusinfeksjoner, som influensa A2c;
  • langvarig kontakt med bensin og organiske løsningsmidler;
  • røyking,
  • sjokkbølge-litotripsy ("knusende steiner") i urineren med urolithiasis;
  • genetiske egenskaper - tilstedeværelsen hos mennesker av noen gener i HLA-systemet.

Utvikling av sykdommen

Goodpasturesyndrom er en autoimmun sykdom forårsaket av dannelse av antistoffer mot kroppens egne celler. I sin utvikling deltar antistoffer dannet til den basale membranen av glomeruli. De har som mål å binde seg til en bestemt (fjerde) type kollagen, med ett av segmentene av molekylet - ikke-kollagen-domenet i den tredje kjeden.

Strukturen av type IV kollagen

Det finnes forskjellige typer kollagen. Den fjerde typen er et nettverk av tilkoblede spiraler, som hver består av 3 tråder. Det er nettopp på et bestemt fragment av en slik biopolymer at patologiske autoantistoffer er målrettet. Dette fragmentet kalles Goodpasture-antigenet, og hos raske mennesker forårsaker det ikke noen patologiske reaksjoner.

Goodpastures antigen er rikelig til stede i nyreglomeruli, alveoli, så vel som i veggene i retinalkapillærene, cochlea i det indre øre og de vaskulære plexusene i hjernen.

Antistoffer binder til Goodpasture-antigenet, som forårsaker aktiveringen av komplementsspesifikke immunproteiner. Kaskadproteinreaksjonen utløses sekventielt, som et resultat av hvilke inflammatoriske celler, leukocytter, er involvert i kontaktstedet for antistoffer med antigener.

Leukocytter impregnere de berørte vevene og ødelegge dem. Som respons på en kompleks immunresponsreaksjon resulterer en økning i antall epitelceller, som er avsatt på kjellermembranen i form av mikroskopiske halvmåner, til slutt. Som et resultat er nyrene funksjonen betydelig svekket, og de kan ikke fullstendig slippe giftige produkter. Den samme reaksjonen i lungekarene fører til skade og inntrengning av blod inn i alveoliens hulrom.

symptomer

Ved begynnelsen av sykdommen vises ikke-spesifikke symptomer på Goodpastures syndrom:

  • utilpashed, uforklarlig svakhet, tretthet;
  • økt kroppstemperatur uten en klar årsak;
  • smerte i ulike ledd uten ødem eller rødhet;
  • vekttap.

Selv i dette stadiet, selv i fravær av lungeblødning utvikler pasienten anemi.

Ikke-spesifikke symptomer i Goodpastures syndrom er vanligvis mindre uttalt enn i andre reumatologiske sykdommer. Ofte bruker pasienten ikke en lege, og sykdommen begynner å utvikle seg raskt.

Nesten 70% av pasientene har hemoptyse som det første symptom på sykdommen. Spesielt er det karakteristisk for røykere. Nå legger legene merke til en reduksjon i hyppigheten av dette symptomet, som kanskje er forbundet med en reduksjon i forekomsten av denne skadelige vanen.

I tillegg til hemoptysis, inkluderer symptomer kortpustethet og hoste, og senere utvikler lungeblødning.

Lungeblødning forekommer ikke nødvendigvis mot hemoptysis og er ikke avhengig av alvorlighetsgraden. Hos mange pasienter utvikler den plutselig og forårsaker død i løpet av noen få timer. Denne tilstanden er ledsaget av alvorlig kortpustethet og cyanose i huden. Det kan være komplisert av lungeødem eller lungebetennelse.

Noen få måneder etter utseendet av de første lungesymptomene hos en pasient med Goodpastures syndrom, opptrer hurtig progressiv glomerulonephritis, noe som forårsaker nyresvikt. Denne tilstanden fører også ofte til døden de neste to årene.

De viktigste symptomene på nyreskade:

  • svakhet, mangel på appetitt, hudfarge
  • hodepine og ryggsmerter;
  • ulike smerter i hjertet av hjertet;
  • økt blodtrykk;
  • vanlig hevelse;
  • forverring av visjonen;
  • reduksjon i volumet av urin.

Disse symptomene i Goodpastures syndrom manifesterer seg fullt ut innen 4 til 6 uker etter starten. Derfor kalles slike glomerulonefritis fort progressiv.

Goodpasturesyndrom hos barn

Saker av Goodpastures syndrom hos barn er sjelden registrert. Denne sykdommen er ansvarlig for 0,4 til 1% tilfeller av alvorlig nyresvikt hos pasienter under 20 år. Gjennomsnittsalderen til slike pasienter er 17 år. Dødeligheten fra Goodpastures syndrom hos barn er fra 0 til 3%, de har en bedre prognose enn voksne.

Morbiditet av jenter og gutter er omtrent det samme. Men sykdommen påvirker ikke bare ungdom. Den yngste av de kjente pasientene var 11 måneder gammel.

Bare noen få dusin tilfeller er oppført i litteraturen. Goodpastures syndrom hos barn påvirker nyrene og forårsaker glomerulonephritis, som senere forårsaker nyresvikt. Et av de tidligste tegn på sykdommen er utseendet av erytrocytter i urinen. Derfor er det viktig å regelmessig ta forebyggende undersøkelser med barnet og ta tester. Hvis det er mistanke om nyreskade, bør nevrologisten nøye undersøkes og om nødvendig må være enig i en biopsi av dette organet.

Behandling utføres på samme måte som hos voksne pasienter.

diagnostikk

Hvis et Goodpasturesyndrom er mistenkt, bør en enzymimmunoassay (ELISA) utføres for å bestemme antistoffene mot glomeruliets basale membran. I tillegg bør alle pasienter med en raskt progressiv glomerulonefritis nødvendigvis utføre en nyrebiopsi. Ved histologisk studie av biopsi materiale under et mikroskop, identifiseres spesifikke endringer som i kombinasjon med deteksjon av antistoffer pålidelig diagnostiserer Goodpastures syndrom.

Diagnose av Goodpasturesyndrom

  • sputumanalyse: siderophages oppdages - celler som har absorbert røde blodlegemer og inneholdt hemoglobin;
  • blodprøve: økt ESR, økt antall leukocytter, redusert konsentrasjon av hemoglobin og erytrocytter;
  • biokjemisk blodprøve: økt nivå av kreatinin, kalium og urinsyre, lipidmetabolismen ble brutt;
  • urinanalyse: erytrocytter og protein påvises;
  • Rebbergs test: reduksjon i glomerulær filtreringshastighet.

Diagnostisering av Goodpastures syndrom bør ledsages av utelukkelse av andre sykdommer. Deres liste er ganske omfattende. Derfor, hvis en pasient mistenkes for denne sykdommen, skal pasienten så snart som mulig henvises til en reumatolog, og undersøkes også av en nephrologist og en pulmonologist.

Med hvilke sykdommer utføres differensialdiagnose:

Hva er Goodpasture Syndrome?

Kapillærene er de minste karene i menneskekroppen som tilfører næringsstoffer og oksygen til vev og bærer vekk produkter av vital aktivitet. Brudd på dem fører til celledød og død av hele organer. Tapet av kapillærvegger i lungene og nyrene av typen glomerulær nefrit og lungebetennelse med blodklopp er kalt Goodpastures syndrom.

Hva er det

Ofte observeres denne patologien hos hannen i perioder fra tjue til tretti og fra femti til seksti år. Selv med rettidig diagnose og umiddelbar behandling, blir sykdommen ikke helbredet. Hvis problemet ikke er løst, vil det påskynde døden.

Goodpasturesyndrom ble først beskrevet av den amerikanske spesialisten i humanpatofysiologi, da ble sykdommen isolert i en egen sykdom med en uforståelig opprinnelse.

Sunn organer og i syndromet av Goodpasture

årsaker

Etologien til Goodpastures syndrom er ikke klart og nå hevder mange forskere at sykdommen er arvet.

Det er flere grunner til at Goodpastures syndrom kan utvikle seg:

  • Virusinfeksjoner;
  • Sterk kjøling av kroppen;
  • Bruk av visse typer legemidler;
  • Dårlige vaner;
  • Forgiftning av kjemiske stoffer;
  • hevelse;
  • HIV-infeksjon og ervervet immundefekt syndrom;
  • Skadelige industrielle stoffer.

Under påvirkning av en av disse faktorene endres immunsystemets funksjon, oppløsningsproduktene i kapillærene oppfattes av antigener, antistoffer opptrer i blodet som ødelegger dem.

Sistnevnte spredes med blod til nyrene og lungene og bosetter seg der, ødelegger organens membraner. Det er betennelse, der celler dannes, syntetiserer bindevev. Et stort antall celler i dette vevet erstatter parankymen av organene. Proteiner, peptidhydrolaser, enzymer i hydrolasklassen, spaltningspeptidbindinger mellom aminosyrer i proteiner og peptider i store mengder faller inn i blodet og ødelegger vev.

Goodpastures syndrom hos barn oppstår når moren røyket og mottok alkohol under graviditeten, kontrahandlet en virusinfeksjon, var i dårlige miljøforhold, med konstant røyk og eksosgasser fra biler og annet utstyr i luften.

I tillegg kan en gravid kvinne ha en predisposisjon til denne sykdommen overført gjennom en generasjon.

Endring i lungesystemet med utvikling av Goodpastures syndrom:

  • Krenkelse av sirkulasjonssystemet;
  • Destruktive-proliferative prosesser;
  • Betennelse i blodårene;
  • Purulent betennelse i alveolene;
  • Hypertensjon av lungene;
  • Sklerose i lungvevet, som utvikler seg i utfallet av en kronisk inflammatorisk eller dystrofisk prosess;
  • Overdosering av hemosiderin i vev.

Endringer i nyre:

  • Brudd på blodsirkulasjonen;
  • Destruktive-proliferative prosesser;
  • Tilstedeværelsen i mer enn 50% av glomeruli av ekstrakapillært cellulært eller fibrocellulært semilunium, er klinisk manifestert av raskt progressiv glomerulonephritis;
  • Misfarging av nyrene;
  • Overdreven dannelse av bindevev i nyrene i fravær av symptomer på regenerering;
  • Manglende evne til å fungere normalt.

symptomer

Hovedsymptomen på Goodpastures syndrom er utseendet av blod i sputum når hoste er konstant eller intermittent.

Sykdommen utvikler seg raskt, og derfor skiltene ikke lenge vente:

  • I begynnelsen er det umulig å bestemme fra dem at problemet er feber, svakhet, søvn, blanchering av huden. Etter det er det kortpustethet, hoste, smerte i brystet.
  • Når en person ser alvorlig ned i vekt. Alvorlig blødning i lungene regnes som det farligste symptomet for sykdommen fordi det som regel er forbundet med lungearterie sykdom.
  • Det skjer at sykdommen begynner med smerter i magen, det gjør deg syk, tørr og bitter i munnen, halsbrann. Ofte, med utilstrekkelig undersøkelse, tar legen disse tegnene for symptomer på betennelse i bukspyttkjertelen.
  • Når man slår på deler av kroppen, blir det oppdaget stumme og korte lyder, når man lytter, våt raler, når man utfører røntgendiagnose, endrer seg i lungemønsteret, i disse blir urenheter av lymf og blod registrert.
  • Reduksjon av hemoglobin i flytende vev.
  • Etter symptomer forbundet med de viktigste luftveiene, er det tegn på nyrepatologi.
  • I urinen ser blod, proteiner og andre ikke-hjemmehørende stoffer opp, svulmer periferien av nyrene, øker presset, hudpales, muskel- og leddsmerter, slimete har en blå nyanse. Kroppen mangler jern, på grunn av hvilken pasientens tilstand forverres enda mer.
Blod i sputum er et av symptomene på Goodpasture Syndrome

Tegn på den patologiske tilstanden til lungene og nyrene utvikler seg raskt, hvis det ikke er behandling, dør en person innen et år. Dette resultatet skyldes nyresvikt eller blødning i lungene. Det er tilfeller når symptomene ikke manifesterer seg skarpt, men med jevne mellomrom, med rettidig behandling, er pasientens liv langvarig og blir mer behagelig.

diagnostikk

Diagnostisering av Goodpastures syndrom består i å samle inn informasjon om sykdommene hos pasienten og hele familien. Hovedveien er å oppdage i serum av spesifikke antistoffer - GBM.

Andre metoder inkluderer:

  • studien av hovedindikatorene for det menneskelige immunforsvaret;
  • sputumanalyse;
  • Studier av nyre og lungvev under et mikroskop;
  • Røntgenkardiografi;
  • lesning av volum og hastighet av pasientens respiratoriske bevegelser måles;
  • EKG i hjertet;
  • forskjellen i trykket av oksygen og karbondioksid i blodet av arterien;
  • Ultralyd - ultralyd undersøkelse av nyrene;
  • Ekkokardiogram.

Dette antall metoder er nødvendig for en nøyaktig diagnose, fordi det er mange sykdommer med lignende symptomer.

behandling

Behandlingen av Goodpastures syndrom utføres ved hjelp av medisiner: kortikosteroid, cytostatisk, jernholdig. Noen ganger er blodtransfusjonen foreskrevet, i svært forsømte situasjoner, kirurgi med fjerning av nyre og implantasjon av et nytt organ.

I de fleste tilfeller dør pasienter dør før eller senere, med tiden startet behandlingen, bare lindrer lidelse. Gjenta den akutte patologiske tilstanden når det fortsetter å røyke, når det smittes med en smittsom sykdom.

Som forebyggende tiltak anbefales tilbakefall å slutte å røyke og gjennomgå en årlig undersøkelse av hele kroppen for å behandle smittsomme sykdommer i tide.

Les Mer Om Fartøyene