Rundu-Osler sykdom

Rundu-Osler sykdom refererer til arvelige vasopatier, nærmere bestemt kalles det spredt hemangiomatose. Funksjonene ved tynning av kapillærveggene til en alder av seks år av barnet forårsaker en endring i strukturen og gjør dem til små blødende aneurysmer, som forstyrrer lokal blodsirkulasjon i vevet.

Den første klinikken av dataene beskrevet av den franske legen Louis Marie Rendu i fremtiden mer fullstendig informasjon er gitt av Sir William Osler og Frederick Parkes Weber på slutten av XIX og tidlig XX århundre. Derfor er patologins fulde navn Rundu-Osler-Weber sykdom.

Det er avslørt hos 1 person fra 5000 befolkning. Både gutter og jenter er ofte syk. Maksimumet er manifestert i middelalderen (40-50 år). I behandling må du møte gjentatte ganger vanskelig å stoppe blødning.

I ICD-10 inngår patologi i underkategorien "Sykdommer i kapillærene" med kode I78.0.

Hva er kjent med årsakene til sykdommen?

Hittil har den eksakte årsaken til sykdommen ikke blitt avklart. Forbindelsen med genetiske mutasjoner og arv av de forandrede gener av den dominerende typen er etablert, i nærvær av en av foreldrene. Imidlertid er det tilfeller som er uavhengige av arv, de kalles sporadisk.

Genetiske studier har identifisert 3 typer brudd:

  • Jeg skriver - genet som er ansvarlig for syntese av kollagen;
  • II type - defekt av tumorvekstfaktorreceptorer;
  • III type - har komplisert markering (600604, 12p11-p12; Â).

Som et resultat er de viktigste kildene til blødning:

  • foci av tynning av veggene av kapillærene av venøs og arteriell type;
  • ukontrollert utvidelse av diameteren på mikrobølger;
  • arteriovenøse aneurysmer.

De fremkallende blødningsfaktorene kan være:

  • mangel på mat vitaminer, vegetarisk diett;
  • Tettsittende klær, traumatiske overflatebeholdere.

Moderne ideer om sykdommen

Moderne data tillot oss å etablere grunnlaget for brudd på fartøyets anatomiske integritet (dysplasi). Ufullkommenheten til mesenkymemembranen fører til delvis mangel på elastiske og muskelfibre og erstatning av dem med løs bindevev.

Lette skader forårsaker blødning. Knus blodkar i Osler-Rendu sykdommen har ikke bare overfladisk kutan lokalisering, men strekker seg til slimhinnen i de indre organer, oftest i bronkiene, nasofarynks, munnhulen, blære.

Kliniske manifestasjoner

Til tross for arvelig overføring begynner Rundu-Olsers sykdom å vises etter 10 år, og oftere i puberteten og i 40 år.

De første tegnene uttrykkes av vaskulære "stjerner" med mørkrøde papiller i midten. De er lokalisert:

  • på nesens hud,
  • på leppene,
  • i munnen (tannkjøtt, tunge)
  • på ørene,
  • i området av hodebunnen.

Når skadet angioectasises blødning. Det eneste tegnet er mulig - neseblod.

Med alderen øker antall utslett, de sprer seg til slimhinner i forskjellige organer. Mest av alt er mage og tarm påvirket. Derfor blir blødning fra mage-tarmkanalen lagt til symptomatologien.

Gjentatt blødning ledsages av utvikling av jernmangelanemi. Pasientene vises:

Osler identifiserte 3 typer telangiektasier:

  • Tidlig - ha form av små flekker med uregelmessige konturer;
  • mellomliggende - karakterisert ved vaskulære prosesser (anastomose mellom arterioler og venuler);
  • Knuste - lyse røde cyanotiske knuter dannes i midten av utslett, som rager over huden 1-3 mm, diameteren når diameteren 5-7 mm.

Pasienter etter 25 år har angiektasier av to eller alle typer. For å skille dem fra andre vaskulære formasjoner, må du trykke lett på overflaten, flekken blir blek og blir igjen fylt med blod etter å ha stoppet kontakten.

Telangiectasias kan være lokalisert:

  • ved fingertuppene;
  • under neglene;
  • i hals og strupehode;
  • i bronkiene;
  • i urinveiene og nyrebjelken;
  • i kvinnens vagina.

Blødning endrer lokaliseringen: det er mulig å starte med ett nasekurs, og deretter bli med andre (pulmonal-bronchial, tarm, nyre). Intensiteten varierer fra ubetydelig til sta, dårlig behandlingsbar, varig i flere dager og uker. Slike tilfeller fører til anemi hos pasienten.

Hvordan manifesterer de underordnede karene i indre organer?

Medfødte misdannelser av veggen av små fartøy danner karakteristiske arteriovenøse aneurysmer. De er oftest i lungevevvet. Hud symptomer er lagt til:

  • kortpustethet;
  • injisert sclera;
  • cyanotisk rød hud;
  • polyglobulering - en økning i antall røde blodlegemer.

Hvis det forekommer aneurysmiske dilatasjoner av kapillærsengen i leveren, nyrene eller milten, er det svært vanskelig å diagnostisere dem. Ofte er sykdommen tatt for svulster, tuberkulose av indre organer, erythremi, medfødte misdannelser.

Et langvarig angiomatoseutvikling resulterer i:

  • progressiv pulmonal hjertesvikt;
  • kronisk uremi
  • alvorlig posthemorrhagisk anemi
  • hjertesvikt.

Funksjoner i klinisk kurs

Forløpet av Rundu-Osler-sykdommen av enkelte forskere er delt inn i stadier som har lignende navn med Osler-former. De mener at formen på utslettene kan brukes til å bedømme alvorlighetsgraden av patologiske forandringer i fartøyene.

Det finnes typer patologi:

  • nasal - manifestert av neseblod;
  • pharyngeal - telangiectasias er synlige ved undersøkelse av svelget;
  • kutane bløder separate områder på huden;
  • visceral - forskjellig blødning av indre organer;
  • blandet - både hud og slimhinne indre organer påvirkes.

diagnostikk

I nærvær av typiske overflateendringer på ansiktet, synlige slimhinner, hodebunn, med gjentatt blødende diagnose er ikke vanskelig.

Ifølge blodprøver er det umulig å bedømme Randu-Osler-sykdommen, siden det ikke oppdages signifikante endringer i hemostase. Det er bare konsekvenser av blødning, blodtap i form av:

  • moderat trombocytose,
  • tilbøyelighet til hyperkoagulabilitet,
  • anemi,
  • erythrocytosis,
  • redusere hemoglobin.

Med flere telangiektasier i blodet, er det en økning i intravaskulær koagulasjon (forbrukskoagulopati), trombocytopeni.

Biokjemiske tester bidrar til å identifisere skade på organer og forringe funksjonen.

Ved analyse av urin er deteksjon av erytrocytter (hematuri) mulig. Massiv blødning kan være forbundet med nyre steinsykdom, en desintegrerende tumor. Mikrohematuri og protein er mer indikative for glomerulonephritis.

Blod i avføring indikerer blødning fra mage eller tarm. For å identifisere presis lokalisering, er studier som bruker endoskopiske teknikker, nødvendige. Optiske enheter lar deg se en typisk lesjon av slimhinnen.

Beregnet tomografi utføres i tilfeller av viscerale former.

Hvordan behandles blødning for Rundu-Osler sykdom?

Behandling utføres, faktisk ikke selve sykdommen, men blødning.

Skjematisk ser algoritmen for å stoppe blødning slik ut:

  • Dersom blødning kilde på et tilgjengelig sted, bruker trykke fartøyet hemostatiske svampen tamponade med hydrogenperoksyd, på sykehuset - koaguleringen av en spesiell enhet;
  • når kilden nå en mistenkt legemidler av valg kan være aminokapronsyre, menadion (1% oppløsning), kalsiumklorid (10% oppløsning), blodoverføringer og erstatninger i alvorlig anemi.

Mer detaljert konservativ terapi av blødning består i bruk av midler for lokal og generell innflytelse.

Lokalen inkluderer:

  • Vanning med blødende slimete preparater Lebetox, Reptilazoy, Stepvenom, trombin, tromboplastin, kjølt oppløsning av aminokapronsyre. Eksperter anbefaler at en av disse fasilitetene skal holdes hjemme i kjøleskapet til enhver tid. De kan være nødvendig for å gi førstehjelp til blødning. Vanning utføres med en liten gummipære eller sprøyte. Det anbefales ikke å sette inn en tampong, da det medfører ekstra traumer på slimhinnen.
  • For cauterization brukes løsninger av trikloreddiksyre eller kromsyrer, sølvnitrat eller diatermokoagulering.

Med gjentatt kraftig blødning i ENT-kontorer produserer:

  • kirurgisk frigjøring av slimhinnen med ligering av ledende arterie (latted og maxillary);
  • krioapplikatsiyu - fremgangsmåten er innføring i nesegangene av et spesielt apparat med sirkulerende nitrogen som gir fryse vev til minus 196 grader Celsius, blir eksponeringen gjennomføres i 30-90 sekunder.

For å fikse effekten i en ekstra dag, utføres ytterligere 4 til 8 prosedyrer for den andre sprøytingen av flytende nitrogen. Effektiviteten av metoden gjør det mulig å kvitte seg med neseblødning i en periode på flere måneder til et år.

For generelle effekter har injeksjoner av østrogener eller testosteron vist seg å være nyttige, sexhormoner bløter blødning. Og slike kjente stoffer som Vikasol, Gelatin, Dicinon, Kalsiumklorid, aminokapronsyre, er ikke nyttige i Randu-Osler's sykdom.

Kirurgisk behandling for visceral blødning gir bare en midlertidig effekt, da nye angiektasjoner vokser og blødning gjenopptas. Likevel forsøker de å operere i de tidlige stadier, til organene har opplevd alvorlige mikrocirkulasjonsforstyrrelser.

Med signifikant blodtap brukes narkotika fra donorblod (frosset plasma og blodplater). Alvorlig form for anemi krever transfusjon av erytrocytmasse. For å behandle anemi fullt ut, foreskrives: jernpreparater, vitamin C.

Hvilke komplikasjoner er det mulig?

De mest alvorlige komplikasjonene av Rundu-Osler-sykdommen som fører til døden er:

  • stort blodtap med anemisk koma, selv når pasienten forlater denne tilstanden, blindhet, forblir ofte lammelse;
  • hjerneblødning - i motsetning til et normalt slag, kan ethvert forsøk på å fjerne hematom gi ytterligere blødninger.

Hvordan foregår graviditet hos kvinner med Rundu-Osler sykdom?

Obstetrikere-gynekologer anser gravide kvinner med Randu-Osler's sykdom å være i høy risiko, de gjennomføres sammen med en hematolog. Komplikasjoner ventes i andre og tredje trimester. En kvinne skal bli advart og innlagt på forhånd.

Alvorlige komplikasjoner er sjeldne. Fødsel er uten ekstern innsats og utføres av jordmødre på samme måte som vanlig. Blødning skjer svært sjelden. Kanskje en kvinne er beskyttet av hormonelle endringer.

Hvilke faktorer forårsaker blødning?

Å heve et barn med Rundu-Oslers sykdom vil kreve foreldre å forhindre rennende nese, kjempe med skader, hudinfeksjon. En voksen bør vite for seg selv hvorfor blødning er mulig, og prøv å advare dem.

Faktorer med provokasjon kan være:

  • rhinitt og bihulebetennelse;
  • lett mekanisk traumer av hudområder med telangiektasi;
  • stressende situasjoner;
  • konstant mangel på søvn;
  • psykisk og fysisk overbelastning;
  • krydret mat og alkohol;
  • Aspirin og andre disaggreganter;
  • jobbe i nattskiftet.

Det anbefales å overvåke ernæring fra barndommen, opprettholde immunitet, gi sparsomme forhold i hverdagen, på skolen. Plasseringen av pasienten må ta hensyn til nødvendige restriksjoner i arbeidet. Fremtidige foreldre som vet om belastet arvelighet, er det bedre å konsultere den genetiske konsultasjonen før de bestemmer seg for unnfangelsen.

Pasienter med eksisterende patologi må nødvendigvis gjennomgå en medisinsk undersøkelse hos hematologen. Ekstra konsultasjon kan være nødvendig om nødvendig kirurgiske inngrep.

Slægtninge bør huske at livet til en elsket avhenger av evnen til å gi førstehjelp og tilstedeværelsen av hemostatiske løsninger i et hjemmedisinskap.

Rundu-Osler's sykdom i det vaskulære systemet

Åreknuter forsvant i 1 uke og ikke lenger vises

Arvelige sykdommer er alltid veldig farlig for mennesker, fordi i de fleste tilfeller kan de bare symptomatisk behandling, og arbeidet med "ødelagt" gen synes ikke mulig. Noen av disse sykdommer omfatter vaskulære system: spesielt er Rendu-Osler sykdom redusert til konstant blødning fra kapillærene (venuler eller arterioler) og kan ha en svært dårlig prognose i alvorligere tilfeller.

Egenskaper av sykdommen

Osler syndrom (Rundu-Osler's sykdom, eller Randu-Osler-Weber) er en genetisk bestemt sykdom, oppkalt etter forskerne. Det er en familie arvelig hemorragisk telangiektasi forbundet med inkonsistensen av endotellaget av blodkar. Resultatet av strømningen blir patologi dannelse på hud og slimhinner i munn, nese og andre organer for multiple blødnings vaskulære anomalier - angioma, telangiectasia.

Et tegn på patologi er ikke bare en dramatisk tynning og skjørhet av blodkar, men også dannelsen av arterio-venular anastomoser (tilkoblinger). Det er også en løsning av bindevev, dårlig utvikling av svettekjertler i huden og brystvortene, reduksjon i antall hårsekker. Et karakteristisk trekk ved sykdommen Rendu-Osler er at blødning observeres ikke bare visuelt fremtredende områder av kroppen, men også for diagnose og åpenbart for de indre organer - bronkier, blære, mage, tarm, etc.

Rundu-Oslers sykdom forekommer hos 1 av 16 500-50000 personer (i henhold til forskjellige land). Det overføres av en autosomal dominant type. Blødende blodkar i denne patologi er forårsaket av fokal tynning av veggene i hulrommet forlengelse og defekte lokal hemostase. Inflammatoriske endringer i sykdommen bærer ikke, men komplikasjonene kan inkludere vedlegg av sekundære smittsomme prosesser. Arvelig telangiectasia er meget ofte forbundet med andre patologier assosiert med genetiske abnormiteter i kollagenfibre - med von Willebrands sykdom, andre thrombocytopathies, Ehlers-Danlos syndrom, prolaps av hjerteklaffer, medfødt svakhet i bånd og ledd, etc..

Årsaker til syndromet

Endelig har mekanismen for dannelse av Randyu-Osler's sykdom ikke blitt avklart. Formentlig er det i oppfatningsstadiet en mutasjon av gener (i tilfelle av sporadisk oppstått sykdom) eller den første leggingen av unormale gener (med arvelig tilstand av patologi). Umiddelbar påvirkning av den videre forekomsten av hemorragiske telangiektasier på huden og slimhinnene utøves av to gener:

  • Genet ansvarlig for endoglyn. Den overvåker produksjonen av det innebygde membranglykoproteinet til stede i det vaskulære endotelet.
  • Genet som er ansvarlig for reseptoren av enzymkinasen, et modifiserende protein og ansvarlig for konstruksjon og vekst av vev.

Forbindelse "feil" gener eller genmutasjon som fører til forekomsten av defekter i den endoteliale og progressiv degenerasjon, vaskulær svakhet koblingslag, hvorved små kapillærer strukket og blø.

Med sykdomsprogresjonen kan det oppstå tap av elastisitet i større kar og tap av muskellaget, noe som resulterer i dannelse av aneurysmer.

Skjemaer av Rundu-Osler sykdom

Det er tre former for sykdommen ifølge de eksterne tegn på telangiektasier:

  1. Tidlig - Telangiectasias er oppdaget og små i størrelse;
  2. mellomliggende telangiektasier ligner små edderkopper;
  3. Nodulær - diameteren på telangiektasier når 5-7 mm, de rager 1-3 cm over huden, utover ser de ut som røde ovale eller runde knuter.

Ved lokalisering av den mest manifesterte blødningen, er disse typer Randyu-Osler-sykdommer skilt ut:

Den viscerale og blandede typen av sykdommen, der de indre organene er berørt, er mer alvorlige.

Symptomer på patologi

Vanligvis vises dermale telangiektasjoner i en alder av 6-10 år, eller etter 20 år. Men blødning i ulike deler av kroppen har i de fleste tilfeller blitt observert siden tidlig barndom. Så, før 6 år, kan det eneste symptomet på Rundu-Olsers sykdom være hyppig neseblødning, og noen ganger kan bare en nesepassasje noen ganger bløe. Senere, i ungdomsårene, har jenter ofte for lang og rikelig menstruasjon. Blodkoagulasjonsindikatorer reduseres ofte bokstavelig fra fødselen, med tiden hemoglobin faller på grunn av utvikling av anemi.

Videre avsløres spesifikke tegn på sykdommen - telangiektasi. I utgangspunktet er de dannet på huden av nesen, kinnene, hodebunn, øreflippene og slimhinnene i nese, lepper og ligner en liten rød eller blålig flekker, som går fra små fartøy av nettet (i folket - edderkopp årer). Når de presses, de bleke, enn de avviger fra andre formasjoner, og deretter fylles de med blod igjen. Senere flekker kan bevege seg i form av noder, men i hvert enkelt tilfelle, kan patologien manifestere seg på forskjellige måter.

Teleangiectasia bløder regelmessig, gradvis skjer det oftere og det er vanskeligere. Forbindelsen av blødning med overført infeksjon, stress, fysisk aktivitet er sporet. Blødningsintensiteten kan være fra mindre og kort tid til en vedvarende, langvarig, opptil flere uker. Som et resultat av slike fenomener, kan anemi utvikles. Et karakteristisk trekk ved sykdommen er at med sin progression av angiektasi begynner å spre seg til andre organer og deler av kroppen. Etter 25 år er de funnet på fingrene, under negler, i skjeden, gjennom mage-tarmkanalen, i lungene, på strupehodet, i nyrens bekken, etc.

Komplikasjoner av sykdommen

Rundu-Oslers sykdom kan føre til en rekke negative konsekvenser. Nedenfor er de viktigste komplikasjonene som kan oppstå med denne patologien:

  1. utseendet av arteriovenøse shunts, som kan provosere arteriell hypertensjon, hjertesvikt;
  2. blødning fra lungekarrene, komplisert av tromboembolisme, kronisk eller akutt lungesvikt;
  3. en økning i leveren, et brudd på sin funksjon, utviklingen av cirrhosis med atypisk kurs (uten gulsot);
  4. blindhet mot bakgrunnen av retinal vaskulær skade;
  5. kronisk nyresvikt;
  6. gastrointestinal blødning, hovedsakelig avledet fra tynntarmen;
  7. blødning fra urinveiene
  8. intracerebrale blødninger på grunn av ruptur av aneurysmer, cavernøse hemangiomer, telangiektasier i hjernen;
  9. anemi og anemisk koma.

En hvilken som helst av komplikasjonene beskrevet ovenfor kan føre til døden. Dødsårsaken hos en pasient er oftest vedvarende blødning fra tarmene eller lungene, som ikke er egnet til standardbehandling.

Gjennomføring av diagnostikk

Diagnosen "klassiske" manifestasjoner er ikke vanskelig. Typisk blir fysisk undersøkelse og kontroll på hodet, i munnen, på vingene av nesen funnet telangiectasia - vasodilatasjon av rød i form av en liten nodul, stikker noe ut over hudoverflaten. Med "test klemme" - Skin klemme under krageben - kan bedømme forekomsten av subkutane blødninger (alternativ - "test sele," med slep av overliggende på underarmen). For å bekrefte diagnosen og identifisere komplikasjoner, utføres følgende typer undersøkelser:

  1. Ultralyd av leveren og milten;
  2. radiografi av lungene;
  3. CT eller MR i mageorganer med kontrastforbedring;
  4. MR i hjernen med kontrast;
  5. koloskopi;
  6. gastroduodenofibroskopiya;
  7. en generell blodprøve;
  8. biokjemi av blod;
  9. blodproppanalyse
  10. generell analyse av urin.

Det antas at diagnosen kan bekreftes med den klinisk påviste eksistensen av tre av de fire kriteriene:

  • flere telangiectasias;
  • gjentatt blødning uten tilsynelatende grunn
  • viscerale lesjoner (GIT, lunger, etc.) med dannelse av arteriovenøse anastomoser;
  • familiens natur av patologi.

Metoder for behandling

Konservativ terapi i denne patologien er først og fremst rettet mot å eliminere symptomene på sykdommen og stoppe blødningen. Vanligvis er narkotika ineffektive i Rundu-Osler sykdom. Slike typer terapi brukes, inkludert fysiske innflytelsesmetoder:

  1. tar østrogen og glukokortikosteroider, injiserer testosteron;
  2. Vanning av blødningsflaten av legemet med legemidler som forstyrrer resorpsjonen av blodpropper (f.eks. Trombin, tromboplastin, aminokapronsyre);
  3. hemostatiske stoffer (adrokson) og legemidler for å øke vaskulær tone, inkludert - askorbinsyre i store doser;
  4. lokal bruk av legemidler for å akselerere regenerering av slimhinner;
  5. kryokoagulasjon med neseblødning;
  6. tamponade av epistaxis med paralon tamponger med silikon;
  7. laser cauterization av telangiectasias.

Om nødvendig blir pasienten gitt en blodtransfusjon, og etter det blir jernpreparater foreskrevet i lang tid for å forhindre anemi.

Transfusjon (hemokomponentterapi) kreves for stort blodtap, samt for mangel på komponenter som er ansvarlige for blodpropp. Ofte blir donorens blodplater transfisert, og i tilfelle av anemisk koma, donerte røde blodlegemer frigjort fra overflateproteiner.

I noen tilfeller utføres pasienten en operasjon for å fjerne det berørte karet, erstatte det med en protese, for eksempel å fjerne arteriovenøs shunt i lungene. Blant operasjoner er det også en frigjøring av neseslimhinnen, en ligering av de maksillære og gitterarteriene med stor blødning. Fysisk rehabilitering etter operasjon skal utføres med ekstrem forsiktighet og kun under medisinsk tilsyn på grunn av risikoen for rask gjentatt blødning.

Forebyggende tiltak

Den eneste måten å forebygge sykdommen på er å konsultere en genetiker ved unnfangelse i familien, der en eller begge foreldrene har Rundu-Osler-Weber sykdom. Dessverre, i noen tilfeller, gir eksperten en anbefaling å bli unnfanget av unnfangelsen. Hvis problemet allerede er tilstede, må alle nødvendige tiltak tas for å redusere risikoen for blødning:

  • spis riktig;
  • mer vandring, herding;
  • ta en kontrastdusj;
  • regelmessig overvåke blodtrykk, puls;
  • unngå fysisk aktivitet
  • Ikke la forstoppelse opp til et konstant inntak av avføringsmidler.
  • eliminere de skadelige effektene av stress;
  • ikke å utvikle smittsomme sykdommer
  • hindre eventuelle skader, all slags overspenning;
  • ikke ta alkohol og krydret mat, eddik;
  • Ikke drikk medisiner som fortynner blodet;
  • nok til å sove, ha mer hvile i løpet av dagen.

Sekundær forebygging består også i tidlig påvisning av patologi og rettidig innledning av behandling, inkludert - livslang administrasjon av legemidler for å styrke veggene i blodårene. I tillegg må pasienten og hans familie vite hvordan man skal gi førstehjelp for å beskytte en person mot blodtap i prehospitalet.

Er du en av de millioner av kvinner som sliter med åreknuter?

Og alle dine forsøk på å kurere åreknuter har ikke vært vellykkede?

Og du har allerede tenkt på radikale tiltak? Det er forståelig, fordi sunne ben er en indikator på helse og en anledning til stolthet. I tillegg er det i det minste lengden på en person. Og det faktum at en person som er beskyttet mot åreknuter, ser yngre ut - et aksiom som ikke krever bevis.

Derfor anbefaler vi å lese historien om leseren vår Ksenia Strizhenko om hvordan hun helbredet vyrikoz Les artikkelen >>

Materialene som presenteres er generell informasjon og kan ikke erstatte råd fra en lege.

Rundu-Osler-Weber sykdom

Rundu-Osler-Weber sykdom - En av de vanligste arvelige hemorragiske telangiektasier, som skyldes svikt i vaskulærmuren av noen kapillærer. Symptomer på sykdommen er hyppige neseblødninger, telangiectasia på hud og slimhinner, i alvorlige former kan forekomme gastrisk og lunge-hemoragi og kronisk sideropenic anemi. Diagnose utføres ved å undersøke pasienten, endoskopiske undersøkelser, noen ganger - studere en arvelig historie. Spesifikk behandling av Randyu-Osler-Weber sykdom eksisterer ikke for tiden, bruk ulike hemostatiske tiltak og vedlikeholdsterapi.

Rundu-Osler-Weber sykdom

Sykdom Rendu-Osler-Weber (arvelig hemorragisk telangiectasia) - arvelig vazopatiya karakterisert ved mangel av endotel som fører til utvikling av telangiectasia, og det er vanskelig å stoppe blødningen. Sykdommen ble beskrevet ved begynnelsen av XIX-XX-århundrene av forskere Henri Randyu, William Osler og Frederick Parkes Weber. Videre studier av genetikere har bevist sykdomens arvelige karakter, den overføres av en autosomal dominant type. Pene av den unormale genet til i dag ikke er kjent (som kjent, i virkeligheten selve genet), Rendu-Osler-Weber sykdom med lik sannsynlighet rammer både menn og kvinner, er imidlertid den grad av symptomer forskjellig for forskjellige pasienter. Forekomsten av patologi er ganske høy og anslås til nivået 1: 5000. I tillegg til arvelige former av sykdommen, er det beskrevet tilfeller av sporadisk utvikling av symptomer.

Årsaker til Randyu-Osler-Weber sykdom

Etiologien og patogenesen av Randyu-Osler-Weber sykdom er for øyeblikket gjenstand for vitenskapelige diskusjoner. De nyeste dataene fra genetikk indikerer at strukturen av transmembranproteinet til endotelcellene - endoglin eller kinase-1 - forstyrres hos pasienter. Dette forklarer imidlertid ikke vaskulær dysplasi, noe som er indikert ved fravær av muskulære og elastiske membraner i enkelte fartøy. Dette fører til at vaskulærmuren er representert av bare ett endotel og omkringliggende bindevev. Siden det kardiovaskulære systemet er avledet fra mesenchyme, det gir opphav til noen forskere mener sykdommen Rendu-Osler-Weber versjon av embryonale mesenchymale dysplasi. Berørt av muskler og elastiske membraner, danner karene mikroaneurysmer, som lett skades, fører til blødninger.

Vedvarende blødninger i Rundu-Osler-Weber sykdom forklares også av det faktum at en viktig rolle i prosessen med hemostase er spilt av spasmer av blodkar nær skadestedet. I fravær av muskelmembran blir reflekspasm umulig, og derved opptrer en trombus og stopper blødning. Formentlig kompliserer defektene til enkelte endotelreceptorer også prosessen med blodkoagulasjon i Rundu-Osler-Weber-sykdommen. En bekreftelse på at blødninger i denne patologien ikke er direkte relatert til hemostasesystemet, er det normale nivået av alle koagulasjonsfaktorer hos pasienter. Bare i alvorlige sykdomsfall kan trombocytopeni og mangel på andre faktorer forekomme, men de er sekundære og er forårsaket av koagulopati.

Symptomer på Rundu-Osler-Weber sykdom

De første manifestasjoner av sykdommen Rendu-Osler-Weber bli merkbar i alderen 5-10 år, de er representert ved nye telangiectasier i nese hud, ansikt, ører, lepper og slimhinner i munnen. Det er tre typer vaskulære lidelser som reflekterer de viktigste stadiene av deres utvikling - tidlig, mellomliggende og nodulær. Tidlige telangiectasies har utseendet på svake rødlige poeng og flekker. Mellomliggende type vaskulære lidelser er preget av dannelsen på huden av merkbare masker, "edderkopper" og asterisker. Nodulære telangiektasier er nudler som måler 5-8 millimeter, noe utragende over overflaten av huden eller slimhinnene. Graden av transformasjon av vaskulære lidelser, så vel som deres antall og alder av utseende, reflekterer alvorlighetsgraden av det spesielle tilfellet av Rundu-Osler-Weber sykdom.

I tillegg til telangiektasier utvikler pasientene hemorragiske forstyrrelser over tid, vanligvis den første som utvikler vedvarende og årsaksløs neseblødning. Identifiser kilden selv med endoskopisk rhinoskopi er svært vanskelig, bruk av hemostatiske svamper og tannbørste bidrar ofte ikke til å stoppe blødning og til og med provosere det enda mer. Det er dødsfall på grunn av neseblod i Rundu-Osler-Weber sykdom. Som regel, i et slikt klinisk bilde, henvises pasienten til undersøkelse til hematologen, men det oppdages ingen tegn på koagulopati. Hvis blødninger er lange eller store, er blødende symptomer også forbundet med svimmelhet, svimmelhet, lunger og andre anemiske manifestasjoner.

I alvorligere tilfeller av Randyu-Osler-Weber-sykdommen, kan gastrisk (melena, oppkast av kafferom, svakhet) og lungeblødning forekomme hos pasienter. Noen ganger klager pasienter om kortpustethet, svakhet, cyanose - dette er et tegn på at høyre blodsangrep i lungene skyldes arteriovenøse fistler. Teleangiectasias forekommer ikke bare på hudoverflaten, det er også cerebrale og spinalformer av vaskulære sykdommer. Dette fører til epileptiske anfall, subaraknoide blødninger, paraplegi, samt utvikling av cerebrale abscesser. Noen familieformer av Rundu-Osler-Weber sykdom manifesteres hovedsakelig cerebrale symptomer og lidelser med moderat alvorlighetsgrad av hudtelangiektasier og neseblødning.

Diagnose av Rundu-Osler-Weber sykdom

Diagnose av Randyu-Osler-Weber sykdom utføres på grunnlag av pasientklager, fysisk undersøkelse, endoskopiske studier av gastrointestinale og respiratoriske systemer. Hvis det er tegn eller mistanke om å utvikle cerebrale lidelser, utføres en magnetisk resonansavbildning av hodet. Pasienter klager over hyppige og vedvarende neseblod, blødende tannkjøtt, nedsatt appetitt, hemoptysis. Ved undersøkelse oppdages ulike typer telangiektasier på huden i ansiktet, trunk, nakke, slimhinner i munnen og nesehulen. Endoskopiske undersøkelser (laryngoskop, bronkoskopi, endoskopi) også avsløre vaskulære sykdommer i larynx og trakea, mage-tarmkanalen, noen av dem blødning.

Generelle og biokjemiske blodprøver, ofte foreskrevet til pasienten, kan ikke oppdage noen forstyrrelser, inkludert patologier i det hemostatiske systemet. Kun ved alvorlige blødninger første tegn på kronisk jernmangel anemi - en reduksjon i nivået av hemoglobin, antall erytrocytter, en reduksjon i fargeindeksen. Imidlertid kan det oppstå et omvendt bilde av polycytemi ved utvikling av arteriovenøse skudd i lungene. Ved ytterligere økning av blødning frekvens og volum for å justere anemiske symptomer og tegn på nedsatt hemostase system - å redusere nivåene av blodplater og andre koagulasjonsfaktorer. Dette skyldes utviklingen av forbrukskoagulopati, noe som indikerer en alvorlig form for Rundu-Osler-Weber sykdom.

Når det gjelder å lage en arvelig historie og identifisere slektninger av tegn på Randyu-Osler-Weber sykdom, er det nødvendig å gjennomføre forebyggende medisinske undersøkelser fra barndommen. Dette er spesielt nødvendig hvis det er cerebrale lidelser i symptomkomplekset - i dette tilfellet, fra ungdomsår, er det nødvendig å produsere profylaktisk magnetisk resonansbilder. MR og CT i hjernen kan avsløre subarachnoid blødning og tegn på hjerneabsess. Tidlig gjennomføring av forebyggende undersøkelser kan avsløre slike endringer på et tidlig stadium, noe som vil tillate at de blir eliminert uten alvorlige konsekvenser for pasienten.

Behandling og prognose av Rundu-Osler-Weber sykdom

Spesifikk behandling av Randyu-Osler-Weber sykdom eksisterer ikke, hovedsakelig ty til støttende tiltak. Neseblødning er best stoppet av laserablation, men det beskytter ikke mot deres gjentakelse. Den kortvarig effekt av å stoppe blødningen kan gi irrigering av de nasale hulrom avkjølt løsning av aminokapronsyre, slik eksperter anbefaler at pasienten hele tiden har det hjemme. I tilfelle av lunge og gastrointestinal blødning kan stoppes ved endoskopiske teknikker, og i sin overflod ty til kirurgisk behandling. Kirurgisk inngrep er også indikert i slike komplikasjoner av Rundu-Osler-Weber-sykdommen som høyre-venstre rytme og subarachnoid blødning. I tillegg støttes behandling for vitaminer og jernpreparater for anemi. I alvorlige tilfeller brukes en blodtransfusjon eller erytrocytmasse.

Prognosen for Rundu-Osler-Weber sykdom er i mange tilfeller usikker, siden alt avhenger av alvorlighetsgraden av vaskulære sykdommer. For å klargjøre bildet i denne forbindelse kan det hjelpe en arvelig historie - symptomene på patologien til slektninger er som regel ganske like. Forverrer prognosen for utbredelsen av cerebrale manifestasjoner av sykdommen, noe som ofte fører til epilepsi, slag og hjerneabser. Med utvikling av enda mindre neseblod, bør pasientene snarest søke medisinsk utstyr, da det ofte ikke er mulig å stoppe det hjemme.

Rundu-Osler sykdom

Rendu sykdom - Osler (hemorragisk Angiomatose, arvelig teleangiectasia) - genetisk forstyrrelse som oppstår som et resultat av det vaskulære endotel og hypoplasi ledsaget av utseende av flere utsatt for blødning angiom og telangiectasier på slimhinner og hinner.

innhold

Generell informasjon

Hemorragisk angiomatose ble beskrevet i slutten av XIX - tidlig XX århundre av leger U. Osler (Canada), A.Zh.L.M. Randu (Frankrike) og F.P. Weber (England).

Osler-Randu-Weber syndromet forekommer hos 1 person av 5 000. Menn og kvinner er like berørt, uansett ras eller etnisitet.

årsaker

Rundu-Osler-sykdommen er forårsaket av en genmutasjon. For utviklingen er det to gener involvert i prosessen med vaskulær dannelse og reparasjon av vev.

Det første genet ligger på kromosom 9q33-q34. Den koder for produksjon av et membran glykoprotein, som er et viktig strukturelt element av vaskulære endotelceller.

Det andre genet ligger på kromosom 12q13. Han er ansvarlig for syntesen av den aktivin-lignende reseptoren for kinase-1-enzymet og relaterer seg til transformerende vekstfaktorer.

Rendu syndrom - Osler overføres i en autosomal dominant prinsipp: sykdommen utvikler seg hos et barn hvis den har mottatt en genmutasjon fra en av foreldrene. Svært sjeldent sporadiske tilfeller av patologi registreres. Det antas at endringen i skipets struktur skjer under påvirkning av ugunstige faktorer som fosteret er utsatt for i intrauterin perioden. De viktigste er infeksjoner og farmakologiske stoffer.

patogenesen

Vanligvis består karossens struktur av tre lag:

  • indre endotel (lag av flat mesenkymale celler), subendotel (løs bindevev) og elastisk membran;
  • midtglatt muskel og elastiske celler;
  • eksternt - løs bindevev og nerveender.

En genetisk mutasjon i sykdommen Rendu - Osler fører til underutvikling av fartøyer: de består bare av endotel, er omgitt av løse kollagenfibre. Denne strukturen forårsaker dilatasjon (dilatasjon) og tynning av veggene til individuelle kapillærsteder og postkapillære venules. I tillegg er det angiomatose - overdreven spredning av blodkar.

Patologiske prosesser fører til dannelsen av:

  • telangiectasia - vaskulære nettverk ("stjerner"), bestående av dilaterte kapillærer;
  • arteriovenøse shunts - direkte forbindelser mellom årer og arterier;
  • aneurismer - bølgende arterievegger på grunn av deres dilatasjon.

På grunn av tynningen av veggene, øker skjørheten til fartøyene, og blødning åpnes.

symptomer

Rundu-Osler-Weber-sykdommen begynner å komme fra 6-7 år. Teleangiectasia i utviklingen er tre faser:

  • tidlig - de har form av små flekker av uregelmessig form;
  • mellomliggende - akkumuleringer av blodkar anskaffer arachnid form;
  • nodal - telangiectasia, rund eller oval noder med en diameter på 5-7 mm, som rager 1-3 cm over overflaten.

Fargen på det vaskulære nettverket kan variere fra lyse rød til mørk fiolett. Deres karakteristiske trekk er rødme ved å trykke og fylle med farge etter at trykket stopper.

Telangiectasia på leppene med begynnelsen av Osler syndrom

For det første vises telangiectasias på slimhinnen og vingene i nesen, leppene, kinnene, tungen, tannkjøttet, under håret, på øreflommene. Deretter kan de bli funnet på alle deler av kroppen. I de fleste tilfeller forekommer vaskulære defekter på slimhinner i luftveiene, nyrer, lever, tarmkanal, kjønnsorganer og hjernen.

Rundu-Osler-sykdommen fortsetter med en rekke hemorragiske og anemiske symptomer.

  • blødning;
  • blodfarging i avføring og urin;
  • Tilstedeværelsen av blod i sputumet, som går bort når det hostes, så vel som i oppkast.

Gjentatt blødning er det viktigste symptomet på patologi. Ofte åpner de seg i nesekaviteten, men kan forekomme i svelget, mage-tarmkanalen, bronko-lungeveier, lever og så videre. Teleangiectasias som ligger på huden bløder sjelden, siden de har en tett membran av epidermale celler.

På grunn av kronisk mangel på hemoglobin, som oppstår som følge av blødning, er Rundu-Oslers sykdom ledsaget av anemiske symptomer:

  • svakhet, tretthet;
  • svimmelhet, besvimelse
  • støy i ørene;
  • "Flyr" foran øynene;
  • kortpustethet og takykardi etter liten belastning;
  • smerter i brystbenet.

Det kliniske bildet kan suppleres med symptomer på arteriovenøse shunts og aneurysmer som ligger i ulike indre organer. På lang sikt kan de føre til hjerte- og nyresvikt, tromboembolisme av cerebral fartøy, levercirrhose og andre alvorlige forhold.

diagnostikk

Rundu-Oslers sykdom diagnostiseres på grunnlag av anamnese, fysisk undersøkelse, laboratorie- og instrumentstudier. Hovedtegnene som tyder på sykdommen er flere telangiektasier, tilbakevendende spontan blødning og manifestasjoner av anemi.

  • en generell blodprøve - viser en reduksjon i nivået av hemoglobin og erytrocytter;
  • biokjemi av blod - viser mangel på jern;
  • prøver for evaluering av hemostase - signifikante brudd blir vanligvis ikke oppdaget, men i noen tilfeller finnes tegn på intravaskulær koagulasjon;
  • Den generelle analysen av urin - ved blødning i urinveier viser forekomst av erytrocytter.

Instrumental metoder for å oppdage Rundu-Osler sykdom er basert på visualisering av slimhinnene i indre organer. De blir realisert ved hjelp av et endoskop - et fleksibelt tynt rør med et kamera, som settes inn gjennom naturlige hull eller små snitt. De viktigste er:

  • fibroesophagogastroduodenoscopy (esophagus, den første delen av tynntarmen og magen),
  • koloskopi (tyktarmen);
  • bronkoskopi (luftveiene);
  • cystoskopi (urinveiene);
  • laparoskopi (organer i bukhulen).

Når indre organer er skadet, utføres en CT-skanning med kontrastforbedring. Det gjør det mulig å visualisere vaskulære anomalier. Dersom barnet har funnet aneurisme og arteriovenøse shunter i lungene og hjernen, er det tilrådelig å passere CT eller MR av hjernen i ungdomsårene.

behandling

Rundu-Osler sykdom krever livslang vedlikeholdsbehandling. Den inneholder flere viktige komponenter:

  • lettelse og forebygging av blødning;
  • etterfylling av blodtap og vitale stoffer;
  • eliminering av telangiectasias;
  • kirurgisk korreksjon av vaskulære anomalier.

For å stoppe blødning fra nesen, brukes ikke tamponater, da de bidrar til forekomst av tilbakefall. Dårlig irrigasjon av slimhinnen med hydrogenperoksid, trombin, lebetok og andre legemidler, men de kan redusere blødningstiden.

Det beste resultatet er gitt ved vanning med en 5-8% løsning av aminokapronsyre eller et annet middel som hemmer fibrinolyse. Etter blødningsavlastning anbefales aktuelle medisiner med lanolin, vitamin E og dexpanthenol for å akselerere helbredelsen av epitelmembranen.

Forebygging av blødning består i å eliminere faktorene som forårsaker dem. Blant dem:

  • direkte traumatisering av telangiektasier;
  • arteriell hypertensjon;
  • inflammatoriske sykdommer i slimhinnene;
  • mangel på vitamin og mineraler;
  • stressende situasjoner;
  • overdreven fysisk anstrengelse;
  • konsum av alkohol og krydret mat;
  • mottak av antikoagulantia.

Systemisk terapi Rendu sykdom - Osler inkluderer hormoner (østrogen og testosteron), så vel som legemidler, styrke fartøy (menadion, vitamin C, etamzilat). For behandling av anemi brukes jernholdige legemidler. Med alvorlig blodtap blir den transfisert.

Teleangiectasias kan elimineres ved hjelp av metoder som:

  • Kryodestruksjon - Slimhinnebehandling med flytende nitrogen;
  • kjemisk destruksjon - eksponering for kapillærer med trikloreddiksyre og kromsyrer;
  • Termokoagulering - cauterization av vaskulære anomalier med en elektrisk strøm;
  • Laserablation - behandling av "stjerner" med laserstråle.

Disse metodene gir et midlertidig resultat. Den mest effektive av dem med neseblødning er kryo-destruksjon.

Kirurgi er utført under arteriovenøs aneurisme, så vel som hyppig og kraftig blødning fra mage-tarmkanalen, lever, nyre, luftveiene. Reseksjonen av det berørte fartøyet og ligeringen av kapillærene som tilfører blod til det utføres.

outlook

Rundu-Oslers sykdom har en gunstig prognose med konstant vedlikeholdsterapi. Uten behandling kan det provosere slike komplikasjoner som:

  • jernmangel anemi;
  • blindhet på grunn av blødning i øyets netthinne;
  • anemisk koma;
  • pulmonal hypertensjon;
  • hjerne abscess;
  • levercirrhose.

Osler syndrom kan forårsake massiv blødning, som fører til døden.

forebygging

Forebygging av Runduu-Osler sykdom består i medisinsk genetisk rådgivning under planlegging av graviditet i nærvær av tilfeller av patologi i familiens historie.

Rundu-Osler sykdom: årsaker, symptomer, behandling, prognose

Rundu-Osler's sykdom (Randu-Osler-Weber) er en genetisk betinget patologi, preget av utilstrekkelig utvikling av endotelet av blodkar av forskjellig lokalisering og manifestert av klinikken for hemorragisk diatese. Angiomer og telangiectasias er vaskulære anomalier som ligger på munnhulen i munn- og nesehulen, indre organer, lepper, hud. Patologi refererer til neurokirurgiske syndrom - fakomatose.

Den patologiske prosessen er ikke-inflammatorisk. Små fartøy transformeres til flere telangiectasier, som manifesteres av vaskulære stjerner eller masker og har en tendens til å skade og bløde. Pasienter opplever spontan nese- eller gastrisk blødning, noe som fører til utvikling av kronisk anemi.

Den patologi ble først beskrevet i slutten av XIX - tidlig XX århundre, leger fra ulike land: Canada, Frankrike, England. Takket være W. Osler, A.Zh.L.M. Randu og F.P. Weber angiopati ble kalt Rundu-Osler-Weber sykdom. Denne patologien er sjelden: en av 5000 personer. Sykdommen utvikler seg like ofte både blant menn og kvinner, uavhengig av alder og opprinnelse.

Arvelige sykdommer er farlige fordi de ikke kan behandles. Bare symptomatisk terapi utføres, siden det er umulig å påvirke det forandrede genet. Rundu-Oslers sykdom påvirker det vaskulære systemet og reduserer til permanent blødning fra små kar. Veggene i kapillærene blir tynnere, de blir sprø, deres lumen utvides, arterielle venulære anastomoser dannes. Hos pasienter på hud og slimhinner forekommer telangiektasier og angiomer.

årsaker

Rundu-Oslers sykdom er en sykdom, hvis årsak ikke forstås fullt ut. Den viktigste faktoren av fare er arvelighet. Genmutasjon er den viktigste etiopathogenetiske faktoren av patologi. Gener som koder for syntese av de grunnleggende strukturelle elementene i vaskulærveggenendotelet er ansvarlige for prosessen med vævdannelse. Mutasjon av disse genene fører til utseende av endoteldefekter, ødeleggelse, utvidelse av kapillærene og blødning. Rundt karene akkumuleres leukocytter og histiocytter, trombocytfunksjonene forstyrres, fibrinolyse aktiveres. Venules skarp tynn og utvide. Som et resultat av dette, reduseres blodtrykk og blodstrømningshastighet. Arteriovenøse aneurysmer forårsaker blødning på grunn av mild sårbarhet. Arvelige vaskulære lesjoner overføres av et autosomalt dominerende prinsipp.

Uønskede faktorer som bidrar til utvikling av patologi hos personer med arvelig predisposisjon: medisiner tatt i første trimester av svangerskapet, samt smittsomme sykdommer hos en gravid kvinne. Under påvirkning av disse faktorene i utero, endres fosterstrukturen.

Følgende omstendigheter kan bidra til utseende og intensivering av blødning:

  • Mekaniske skader,
  • Høyt blodtrykk,
  • Avitaminose, vegetarisme,
  • Rhinitt, bihulebetennelse, rhinopharyngitt,
  • stress,
  • overspenning,
  • alkoholisme,
  • Behandling med disaggregeringsmidler (f.eks. Aspirin),
  • Ufullstendig søvn, arbeid om natten,
  • Stråling og røntgen effekter.

Morfologiske elementer av sykdommen: telangiektasi, arteriovenøse shunts, aneurysmer. Forverrelser av patologi sammenfaller med hormonell svikt i kroppen under pubertetperioden, under graviditet, etter fødsel. De blir provosert av akutte infeksjoner, yrkessykdommer, dysfunksjon i sentralnervesystemet.

Klinisk bilde

Utvidelse av kapillærer klinisk opptreden på hud og slimhinner eller edderkopp årer årer. Teleangiectasia er det viktigste morfologiske substratet i Rundu-Osler-syndromet. Sykdommen er vanskelig å ikke legge merke til. Først på fremtiden stedet av telangiectasia vises liten flekk av uregelmessig form, som gradvis blir til en rød knute, kneisende over overflaten av huden og skiller seg ut kraftig på bakgrunn av en sunn hud. De mest vanlige områder av lokalisering angiectasia på pasientens kropp er de lepper, munn, nese, hode, fingre, negl, slimhinnene i svelget, strupehodet, luftrøret, bronkier, spiserør, mage, tarmer, nyrer og urinveier.

Kliniske manifestasjoner av Rundu-Osler sykdom

Kliniske manifestasjoner av Rundu-Olsers sykdom:

  1. Blødende angiomer.
  2. Teleangiectasia - blødninger på huden og slimhinner i rød eller blåaktig farge, som skyldes vaskulær patologi.
  3. Økt risiko for nese og gastrointestinal blødning.
  4. Anemi som oppstår som følge av hyppig og alvorlig blødning.

Rundu-Oslers sykdom manifesterer seg som et symptom på hemorragisk syndrom og anemi. Pasienter opplever indre og eksterne blødninger, blod oppstår i avføring, sputum, urin. Nasalblødning er så rikelig at det ofte fører til anemi hos pasienter og til og med død. Å oppdage blødning fra indre organer og etablere sin kilde vil hjelpe endoskopi.

Arteriovenøse aneurysmer lokalisert i lungene manifesteres av kortpustethet, polyglobulina, cyanotisk hud, injeksjon av sclera, hemoptysis, hypoksemisk erytrocytose.

I avanserte tilfeller kan Rundu-Oslers sykdom føre til utvikling av alvorlige komplikasjoner:

  • hypertensjon,
  • Ødem syndromet,
  • Myokarddystrofi,
  • PE,
  • Hepatomegali og levercirrhose,
  • blindhet,
  • Intracerebrale blødninger,
  • Jernmangel anemi og anemisk koma,
  • Lammelser.

diagnostikk

Diagnose av Randyu-Osler sykdom begynner med undersøkelse av pasienten. Hvis det er synlige telangiektasier på kroppen, er det ikke vanskelig å sette riktig diagnose. Prøver av klype eller turniquet gir mulighet til å bedømme subkutane blødninger. Endoskopisk forskning bidrar til riktig diagnose.

I en generell blodprøve oppdages hypokrom anemi hos pasientene, i den generelle urinanalysen - mikro- eller makrohematuri med vaskulære lesjoner i urinveiene. Det er ingen signifikante brudd på koagulogrammet.

Ytterligere diagnostiske metoder er: ultralyd av indre organer, lungradografi, endoskopi, CT og MR.

behandling

Behandling av Rundu-Osler-sykdom er symptomatisk. Det består i bruk av narkotika, metoder for lokal eksponering for kilden til blødning, kirurgisk inngrep. Pasienter behandles på ambulant basis og med betydelig blodtap - på et terapeutisk eller hematologisk sykehus.

Konservativ terapi er rettet mot å stoppe blødning. Pasienter er foreskrevet medisiner som forstyrrer resorpsjonen av blodpropp og stopper blødning. Andre stoffer med denne patologien er ineffektive.

  1. Blødning foci etse og behandlet med hemostatiske midler til foreskrevne, hemostatiske midler - "Vikasol", "Dicynonum", "aminokapronsyre," "Etamsylate", så vel som legemidler, en positiv innvirkning på den vaskulære veggen, epithelizing og regenererende middel - vitamin C, vitamin E, "Dexapanthenol".
  2. Hemostatiske virkemidler for generell tiltak - "Adroxon." Injiserbare legemidler gir en klar effekt.
  3. Hormonal terapi utføres for å øke nivået av østrogener i blodet. Kvinner er foreskrevet "Ethinyl estradiol", for menn - "Metyltestosteron".
  4. Hemokomponent terapi - blodtransfusjon av en donor, frosset plasma, blodplatemasse, innføring av kryoprecipitat.
  5. Forberedelser av jern - "Aktiferrin", "Ferromed", "Ferroplex", "Ferrum Lek".

Rundu-Oslers sykdom krever ofte kirurgisk inngrep. Under operasjonen blir den skadede delen av karet fjernet eller erstattet med en protese. Kryokoagulering gir et godt resultat med neseblødning. Flytende del av den frosne beholderen fryses med flytende nitrogen. Kryoapplikatorer ødelegger telangiectasias, og deretter sprøyter flytende nitrogen i neshulen for å eliminere tørrhet og forhindre cortexdannelse. Kryoterapi utføres gjennom hele året. Kjemisk ødeleggelse, termokoagulering, laserkorreksjon, baroterapi - metoder for fysisk påvirkning, noe som gir et midlertidig resultat. Fartøys dressing brukes til utvikling av kraftig blødning i henhold til vitale indikasjoner.

Blant oppskrifter av tradisjonell medisin, som supplerer hovedbehandlingen, er de mest vanlige og effektive urte- og urtemedisinene, stimulerer stoffets metabolisme, økt blodkoagulasjon og forbedrer regenereringsprosesser. Pasientene er foreskrevet en samling av karve, nese, sporis, vill jordbær. Råmaterialer blandes, helles med kokende vann og oppvarmes på et vannbad i en halv time, deretter insisterer en time og tar en halv kopp etter måltider tre ganger om dagen. Samlingen påføres i to måneder uten avbrudd.

forebygging

Forebyggende tiltak for Rundu-Osler sykdom:

  • Konsultasjon av en genetiker i planlegging av graviditet for familier i hvis anamnese det er tilfeller av lignende sykdommer,
  • Eliminering av provokerende faktorer,
  • Opprettholde kroppens forsvar på et optimalt nivå,
  • Lang går i friluft,
  • Kroppsherding, kontrastdusj,
  • Regelmessig overvåkning av puls og trykk,
  • Forebygging av forstoppelse,
  • Optimalisering av arbeid og fritid,
  • Bekjempelse av dårlige vaner,
  • Riktig ernæring.

Tidlig og tilstrekkelig terapi kan redde helse og liv til pasienten. Prognosen er i de fleste tilfeller relativt gunstig, men former med ukontrollert blødning forekommer.

Les Mer Om Fartøyene