Portal hypertensjon hos barn

Hos barn utføres blodsirkulasjonen etter fødselen av samme system av arterielle og venøse plexuser som hos voksne. Et spesielt sted i sirkulasjonssystemet er portalvenen, hovedoppgaven er å fjerne blod fra leveren vevet. Hvis det påvirkes av en hvilken som helst prosess, kan det være en spesiell tilstand - portalhypertensjon (trykket i portalvenen og utgående fartøy øker kraftig).

I voksen alder er en slik patologi et resultat av lange problemer med leveren, vaskulære patologier og sirkulasjonsforstyrrelser, av hvilke faktorer kan det provoseres blant barn?

Årsakene varierer vesentlig i ulike aldre, men patologienes særegenhet er muligheten for en fullstendig kur med en rettidig kirurgisk korrigering av portalhypertensjon. Hva er årsakene til og egenskapene til symptomene, løpet av portalhypertensjon hos spedbarn og eldre barn, hvilke behandlingsmetoder gjelder i ulike aldersgrupper.

Hvorfor er det portalhypertensjon?

På vaskulære konsekvenser av portvenen samler venøst ​​blod fra fordøyelsessystemet - magen, alle deler av tarmen, bukspyttkjertelen, blodkar næringsstoffer levert til leveren for behandling av behovene til kroppen, samt for å inaktivere giftstoffer og andre stoffer i den. Under normale forhold er blodtrykket i venene lavt, mye lavere enn arterielt blod, og det strømmer sakte, og venene i venene er bøyelige og kraftig strukket. Portal hypertensjon er per definisjon en økning i venetrykk i portalen (eller ellers portal) venen. Patologien er sagt når trykket i karene i portalveinområdet stiger over 200 mm vannkolonne.

Vanligvis utvikler trykkøkningen i kritiske situasjoner, dersom blodstrømmen danner en hindring i form av blodpropper eller adhesjoner. Det kan være i form av venøs trombi, tumorer klemmer venene fra utsiden, hindringer lokalisert inne i leveren.

Basert på disse dataene, er det flere alternativer for portal hypertensjon:

• Den ekstrahepatiske mekanismen for portalhypertensjon oppnås som et resultat av trombusdannelse i området av et stort fartøy - dette er en mekanisk hindring for gjennomføring av blod gjennom karene. Portalens vene kan også bli skadet. Hos barn er anomaliene av dens medfødte struktur eller utviklingen av en svulst inne i fartøyet typisk.
• hepatisk portal hypertensjon er assosiert med dannelsen av polycystisk leverskade eller cirrotiske forandringer i den, samt resultatet av hepatittdannelse, metastaser i organskader.
• superhepatisk versjon av portal hypertensjon. Dens mekanisme er forbundet med overskytende blodvolumer innenfor venene på portalen. Dette fenomenet er forbundet med sirkulasjonsproblemer i hjertet og lungene.

Spesielt vanskelig er portal hypertensjon med utvikling av hjertesvikt.

• en blandet form av hypertensjon dannes med utvikling av levercirrhose eller alvorlig hepatitt.

Egenskaper av lesjoner hos barn: Lever involvering

I barndommen er viktig å skille mellom portal hypertensjon i løpet av hvilken patologi involverer levervevet og lider dens sirkulasjon, fra formen, mot hvilken overtrykket i vena porta ikke påvirker levervevet i seg selv. Generelt er problemet består i utgangspunktet av to påvirkende faktorer - dårlig blodstrøm i portalen vener sonen (hemmet utstrømning), parallelt også øke blodtilførselen til leveren.

Hvis Levervev er ikke involvert i prosessen, og en hindring som ligger i området av leveren bihulene (grenårene i dens fraksjoner) av organfunksjoner praktisk talt ikke blir forstyrret, ingen problemer med blodpropp og ascites (fluidakkumulering i magen). Det kan være blødning i esophageal årer og delvis magen, men de er mindre og prognosen for levetid og god korrigering av patologi.

Hvis det er det involvering i prosessen med levervev, når det er en hindring allerede i venøse kar i leveren, blir det dannet ved en krenkelse av funksjon og struktur av kroppen, blir blodsirkulasjonen lider leverceller, brutt de grunnleggende funksjon av proteinsyntese, koagulasjonsfaktorer, og den raskt fører i tillegg til alle de tilhørende symptomer og med leversvikt.

Årsaker til patologi: medfødte og oppkjøpte faktorer

Hvis utløpet av blod fra leveren forstyrres, oppstår Badd-Chiari syndrom, det kan også kalles okklusiv sykdom i leveren. Den vanligste dannelsen som en medfødt misdannelse av portalvenen, blir mindre ofte resultatet av trombose i regionen av vena cava eller hepatiske kar. Helseproblemer oppstår mot bakgrunnen av økt trykk i blodårene og lidelsen som følge av denne leverfunksjonen.

Årsaker til ekstrahepatisk hypertensjon:

• Kroniske leversykdommer (fibrotiske, cirrhotiske lesjoner)
• Viral hepatitt, medfødt atresi i galdeveien
• Wilson-Konovalovs sykdom
• Mangel på alfa-trypsin

På bakgrunn av disse faktorene, i tillegg til lidelse fra leveren, observeres gulsott, en økning i omkretsen av magen på grunn av hydrocephalus, betydelig utviklingsforsinkelse - fysisk og psykomotorisk.

Årsaker til ekstrahepatisk hypertensjon:

• Forstyrrelse av lumen og permeabilitet av portalvenen
• Inflammasjon av navlestrengen - omfalitt, plassering av et kateter i navlestrengen
• Sepsis, infeksjon i bukhulen
• dehydrering
• Ukjente faktorer.

Hvis obstruksjonen av det venøse karet dannes, begynner omløpsvarianter av venøskarene å danne, langs hvilken blodstrømmen dannes rundt den betent og blokkerte venen. Dette kalles kavernformet transformasjon av portalfartøyet. Årene i og rundt leveren er påvirket, og vener i tykktarmen, milten og området i retroperitonealområdet kan påvirkes. Gjennom disse årene kan blodet gå tilbake til hjertet mens man omgår leveren. Spesielt farlig når det gjelder en slik patologi, de venøse plexusene utvides i spiserøret eller magen, kan dilaterte og rive vener danne alvorlig blødning.

Symptomer på portal hypertensjon i barndommen

På mange måter er manifestasjonene av klinisk hypertensjon avhengig av årsaken, og har ganske typiske manifestasjoner. Men med hver form er det typiske trekk som det kan skille seg fra alle andre, og i kraft av hvilken denne form er farlig for barns helse.

Ekstrahepatisk form for portalhypertensjon hos barn

I den ekstrahepatiske form av patologi dannes de første manifestasjonene av høytrykk i portalvenen veldig tidlig og raskt. Den første av disse er en økning i abdomenes størrelse og en konstant årsaksløs diaré, en økning i trykket av ukjent opprinnelse, en økning i milten og utseendet av blødninger under huden i beina. Når det undersøkes i blodet, avsløres en reduksjon i antall celler - erytrocyter, blodplater og leukocytter, som er forbundet med nedsatt miltfunksjon når den øker.

Ofte bløder det første symptomet på portal hypertensjon i esophageal vener og hjerte (i regionen av kardia i magen). Det forekommer i utad sunne barn, og er dannet i de første seks årene av livet i 85% av babyene. Men ved inspeksjon er det ingen endringer i parametrene for en lever eller de er ubetydelige. Etter blødning kan manifestasjoner av ascites forekomme - opphopning av væske i magen.

Intrahepatisk form for portalhypertensjon hos barn

På bakgrunn av intrahepatisk hypertensjon er manifestasjoner av hypertensjon lagd på symptomene som cirrhose gir. Vanligvis oppstår det etter 5 år eller mer fra øyeblikket av hepatitt som bæres av barnet. For eksempel, skal lede til utvikling av leverskade med svakhet og tretthet med vanlig stress, vekttap og magesmerter og en høyre side, en følelse av tyngde i midten av magesekken, forstyrrelser i fordøyelsen og avføring, blødende blodkar, subkutan blødning, tannkjøtt.

Etter hvert som patologien utvikler seg, endres både leverens størrelse og dens tetthet. I opprinnelig periode økes den litt med en jevn overflate og jevn tetthet. Med vidtgående endringer øker leveren kraftig med en økning i dens tetthet og høyder over overflaten. På bakgrunn av leverproliferasjon er utvidelsen av milten også typisk med dannelsen av en tilstand som hypersplenisme (økt organskade på blodceller).

Ved undersøkelse og analyse av en typisk forandring i leverfunksjonen - en økning i nivået av bilirubin, spesielt på grunn av sin direkte fraksjon. Vanligvis er en reduksjon i plasmaproteinnivået, et brudd på forholdet mellom albuminer og globuliner, lidelse av antitoksiske leverfunksjoner. Forholdet mellom endringer i analyser og nivået av trykk i portalvenen er ikke alltid klart avdekket, noe som er forbundet med høy reserve og funksjonelle evner i leveren.

Nærmere til ungdomsårene begynner blødning i spiserøret og økninger i underlivets størrelse på grunn av ascites. Det er mulig å styrke det venøse mønsteret på magen på grunn av utvidelsen av venøse plexuser, samt dannelsen av en mørk avføring (melena) på bakgrunn av blødning fra de øvre delene av fordøyelsesslangen.

Metoder for å identifisere pediatrisk portalhypertensjon

Grunnlaget for å diagnostisere høyt blodtrykk i portalveinsystemet er Ultralyd i bukhulen og leveren, milt med samtidig dopplerografi av alle større årer som avviker fra fordøyelseskanaler. Typiske tegn på utviklingen av den intrahepatiske form av patologi vil være en helt normal leverstruktur og spesielle (cavernøse) transformasjoner i selve portalens åre.

Hvis dette er parenkymal form av hypertensjon, Leveren blir komprimert, og portalvein-regionen er gjennomførbar i sin grad.

Hyperhidrose hypertensjon kan detektere området for obstruksjon av leverenveiene eller sone av den dårligere vena cava.

Ved utførelse av dopplerografisk undersøkelse av venøse kar, er det en markert reduksjon i blodstrømmen i området med venøse kar. Indikatorene endres dramatisk, noe som indikerer problemer med levering av blod og utstrømning av det tilbake.

Søknad vises også endoskopi - undersøkelse av slimhindebetennelse og mage med påvisning av dilaterte og blødende vener. En spesiell type gastropati kan også identifiseres - gastrisk skade mot bakgrunnen av nedsatt utstrømning gjennom leverenes lever. Ofte i venene i spiserøret og Cardia av magen kan oppstå pauser årer, noe som resulterer i gjennombrudd blødning, som kan være både små og massiv og livstruende. Av de andre karene i fordøyelseskanalen kan blødning være ekstremt sjelden.

Hvis leger tviler på diagnosen eller planleggingen av kirurgisk behandling utføres, er det viktig å utføre angiografi av de viscerale karene, og teknikkene velges individuelt for å visualisere det mest berørte området.

i tillegg utnevnt leverbiopsi i tilfelle mistanke om sin cirrhose eller definisjonen av andre leverskader, som kan føre til utvikling av hypertensjon.

Ved ekstern undersøkelse blir det oppmerksom på tilstedeværelsen av blåmerker og blødninger på kroppen, forstørrede årer rundt navlen, en økning i underlivets størrelse og generell ubehag, pallor. Ved undersøkelse av leveren og milten kan deres utvidelse, komprimering og tuberøsitet noteres. Kanskje et av tegnene på patologien er tilstedeværelsen i blodprøven av reduserte blodplater.

Metoder for behandling av patologi hos barn

Hvordan behandle hypertensjon, løses individuelt, og kan brukes som medisineringstiltak og kirurgisk korreksjon. Det avhenger av alderen på barna og alvorlighetsgraden av hypertensjon, de lidelser som er forårsaket av det i barnets tilstand. Vanligvis injiseres narkotika for å stoppe blødning eller redusere trykk i portalvenen, for å eliminere endringer i blodsammensetningen.

Ved å utføre kirurgisk inngrep kan ulike inngripsmetoder brukes, med utgangspunkt i endoskopisk minimalt invasive prosedyrer, til global kavitkirurgi og i alvorlige tilfeller - Levertransplantasjon.

Fra medisiner vil det bli vist bruk av diuretika, som fjerner overflødig væske fra kroppen. Dette reduserer trykket i venøse kar, bidrar til å redusere ascites. Også vist er hemostatiske legemidler, beta-blokkere, nitratforbindelser, hormonelle midler.

For å normalisere volumet av væske i legemet, er vist streng drikking og diett med en base i form av kokte grønnsaker og supper, er det nødvendig ved behandling eller medisiner før kirurgi for å stabilisere trykket. I mat er salt utelukket, proteinvolumet reduseres til 30 g per dag, noe som vil bidra til å unngå komplikasjoner i drift av fartøy. Legen legger i hvert tilfelle en liste over forbudte og autoriserte måltider på grunnlag av hvilke barnets kosthold består. Vanligvis er det vegetabilske supper og andre retter med kraftig redusert mengde kjøtt eller fisk.

Parenkaya Alena, barnelege, medisinsk anmelder

Portal hypertensjon i et barn

Når blodsirkulasjonen i portalvenen forstyrres, forekommer hypertensjon hos barn og voksne. Og hvis eldre pasienter fører til en forverring av tilstanden, da i en yngre alder gir terapi av denne sykdommen positive resultater. Vurder egenskapene til denne sykdommen hos barn og behandlingsmetoder som brukes til små pasienter.

Klassifisering og årsaker til utropstegn

Gjennom portalvenen mottar leveren blod fra alle fordøyelseskanaler (mage, bukspyttkjertel, tarm). Vanligvis er trykket i fartøyet lavt. Hypertensjon utvikles når blodstrømmen er blokkert. I forbindelse med lokaliseringen kan patologi være:

• ekstrahepatisk portal hypertensjon (trombose i et portalfartøy);
• hepatisk (i selve organet);
• superhepatisk (i leverenveien);
• blandet type.

symptomatologi

Den arvelige forstyrrelsen i portalens fysiologi tjener ofte som drivkraft for utbruddet av en slik sykdom som barnets portalhypertensjon. Hos barn blir avslaget signalert av slike symptomer: Plutselig blødning fra de dilaterte årene av tarmkanalen (det er intens eller i form av melena), en økning i milten. Utvendig manifesterer patologien seg ved økt gassdannelse og forstørret underliv, oppkast, uttalt venøst ​​mønster, mindre ofte - abdominal dropsy.

Diagnostiske metoder

Undersøkelsen av barn begynner med en ekstern eksamen. Legen undersøker de indre organene ved hjelp av palpasjon og bestemmer størrelsen på leveren og milten. Deretter får en liten pasient flere blodprøver og en generell urintest. I form av en generell blodprøve er det trukket oppmerksomhet på blodplate-tellingene. Redusere deres tall indikerer forekomsten av sykdommen. Spesifikke undersøkelser av barn er rettet mot å undersøke den interne tilstanden til portalvenen og leveren:

• Doppler sonografi er en metode for ultralyd undersøkelse av kroppen for å finne trombose av kar og parametere i milten og leveren.
• Splenoportografiya - bestemmer lumen i venene til systemet ved hjelp av radiografi.
• Fibroesofagoskopi - pasienten injiseres med et elastisk rør med en visuell enhet for å undersøke og vurdere tilstanden til bukorganene.

Behandling av sykdommen

Valget av medisiner eller typen operasjon avhenger av lengden av patologien og tilstanden til barnet. Innføringen av narkotika er rettet mot å stoppe blødning og redusere trykk i portalvenen. Kirurgi tilbyr 4 hovedmetoder: endoskopisk sklerotisering eller ligering, ekskisjon av åreknuter (devascularization), shunting og transplantasjon. Transplantasjon er den kardinale måten å behandle portal hypertensjon hos barn. Det er indisert for hepatisk hypertensjon, som ble dannet mot bakgrunnen av cirrose.

medisiner

Virkningen av de viktigste legemidlene som er foreskrevet til barn i tilfelle sykdom, er rettet mot å senke intensiteten i strømmen og blodvolumet, noe som fører til at trykket faller. Ekstra medisiner inkluderer: diuretika (redusere mengden væske i kroppen som er nødvendig for abdominal dropsy) og hemostatiske stoffer. De grunnleggende forberedelsene er presentert i tabellen.

Syndrom av portalhypertensjon hos barn

Portal hypertensjon hos barn er sjelden. Diagnostiser denne subtypen av hypertensjon hovedsakelig hos eldre på grunn av naturlig slitasje i kardiovaskulærsystemet. I en yngre alder utvikler den oftest mot bakgrunnen av en fysiologisk abnormitet i strukturen til ett av organene. Etter portal hypertensjon er et overvurdert trykk i portalen eller en av dens grener. Og det går gjennom kroppens øvre del og binder leveren, nyrene, noen kjertler og fordøyelsessystemet (spesielt magen). Kan syndromet av portalhypertensjon hos barn gå av seg selv eller nødvendigvis kreve behandling?

Hovedårsakene til portalhypertensjon hos barn

Oftest er hypertensjon i porten ledsaget av destruktive prosesser i leveren, på grunn av hvilken normal blodstrøm blir forstyrret. Disse prosessene kan også provosere:

• trombose i miltenes område;
• medfødt innsnevring av portalen (portal) venen;
• utseendet av svulster i spiserøret, leveren;
• sarkoidose;
• kronisk tuberkulose;
• polycystisk sykdom som påvirker leveren;
• skrumplever i leveren (kan utløse noen medisiner);
• hepatitt;
• hjertesvikt.

Nylig diagnostiserer legene ganske ofte portalhypertensjon på grunn av den unormale strukturen av portalvenen. Dessverre er det umulig å fastslå den primære årsaken til slike fenomener, men leger påpeker både forverringen av den økologiske situasjonen og ignorering av en sunn livsstil av foreldrene til babyen.

Klassifisering av pediatrisk portalhypertensjon

I et barn kan portalhypertensjon være av flere typer, avhengig av sykdommens etiologi:

• prehepatisk (nedsatt blodstrøm til inngangen til leveren);
• intrahepatisk;
• postpechenochnaya;
• blandet.

Den eksakte typen hypertensjon kan bare bestemmes av en lege etter en leverbiopsi eller et kardiovaskulært system med et kontrastmiddel.

Ifølge klinisk bilde er sykdommen klassifisert i 4 forskjellige stadier:

• preklinisk;
• kompensert;
• uttrykt;
• komplisert.

Med sykdommens lange løpet er det høy risiko for sykdomsprogresjon fra ett stadium til et annet, så det er umulig å unngå medisinsk hjelp. Og det farligste i alt dette er at komplikasjoner med portalhypertensjon utvikles veldig raskt. Og intrahepatisk svekkelse av blodstrømmen kan og generelt føre til et dødelig utfall fra det akutte behovet for organtransplantasjon. Men med slike operasjoner i Russland og andre CIS-land, er det til nå mange komplikasjoner på grunn av tvetydigheten av lovgivningsnormer i denne forbindelse.

Symptomer på sykdommen

Ofte på sykehuset klager foreldrene på en kraftig forverring av barnets appetitt, hyppig oppblåsthet, oppkast av oppkast. Barn selv kan klage på smerter i navle-, lever- eller mageområdet uten synlige tegn på gastritt eller sår. Ekstrahepatisk portalhypertensjon kan suppleres med skarpe trykkprang, utseendet på et "venøst ​​nettverk" i bukregionen. Visuelt ser de ut som store hematomer, men fra tid til annen kan de helt forsvinne. Ved samme undersøkelse kan pasienten oppdage en økning i miltvolumet, mangler i strukturen i mage-tarmkanalen, spiserørens brokk.

Det er verdt å merke seg at sykdommen i prekliniske og kompenserte stadier kan være asymptomatisk. Dette er vanskeligheten med å diagnostisere sykdommen. De identifiserer det allerede på scenen når kirurgisk inngrep er nødvendig, eller når destruktive prosesser i samme lever allerede er startet. Den verste varianten av sykdomsforløpet er forekomsten av blødning i bukhinnen eller i spiserøret, noe som kan provosere og betennelse i bukhulen. Ofte diagnostiserer selv leger feilaktig denne tilstanden som akutt blindtarmbetennelse.

Behandling av portal hypertensjon

Det generelle komplekset av behandling av barnets portalhypertensjon innebærer søken og eliminering av den primære årsaken til utviklingen av den forstyrrede strømmen av portalvenen. Hvis dette er en viral leversykdom, er det derfor nødvendig med langtidsinntak av antivirale legemidler og hepatoprotektorer. Hvis hjertesvikt, da vil adrenoblokker bli foreskrevet. Når fysiologisk krenkelse av portalportalen blir krevd, enten bypass kirurgi eller fjerning av skadet område, men uten kirurgi vil det ikke fungere. I alle tilfeller skal medisinsk hjelp håndteres så snart som mulig til sykdommen har ført til irreversible endringer i organets arbeid. I de tidlige stadier er det ganske mulig å kurere konservativ terapi, i senere stadier er det nesten 100% sannsynlig å kreve kirurgisk inngrep.

Totalt, portal hypertensjon, selv om en sjelden sykdom hos barn, møter de fortsatt. Oftest - på grunn av patologier i strukturen i leveren eller kardiovaskulærsystemet. Grunnlaget for behandling er identifisering av årsaken til sykdommen, som kan kreve flere undersøkelser av kroppen, leverbiopsi. Men jo raskere årsaken er etablert - desto gunstigere blir prognosen for resultatene av terapien. Det viktigste er å rettidig reagere på utseendet av primære symptomer på sykdommen.

Portal hypertensjon hos barn: behandling, symptomer, tegn, årsaker, diagnose, komplikasjoner

Det er pre-, intra- og post-hepatisk portal hypertensjon.

Hvis trykkgradienten mellom leversystemet og portalveinsystemet (trykkgradient i leverveien) stiger mer enn 10-12 mm Hg, begynner å utvikle portosystemiske collaterals.

Hovedårsaken er leverpatologi, lokalisert i sinusformede årer (cirrhosis), selv om presynusoidale og post-sinusformede årsaker også er viktige. Idiopatisk portalhypertensjon, ikke forbundet med levercirrhose, finnes hos unge menn i India.

En viss rolle i patogenesen spilles ved å øke motstanden til intrahepatiske kar på grunn av fibrose og ødeleggelse av sinusoider. Motstand kan endres under påvirkning av fibroblaster, dannet fra stellatceller. Bidrar også til økningen i portalblodstrømmen.

Risikoen for blødning er størrelsen på varicosities og Child-Pugh-klassen.

Oftest forekommer åreknuter i magesekkenområdet, mage, rektum, tolvfingertarm og kirurgiske anastomoser (inkludert stomi).

Årsaker til portal hypertensjon

Hvert minutt går ca. 1500 ml blod gjennom en sunn lever av en voksen. Vanligvis er trykket i portalvenen lavt, fordi den vaskulære motstanden i sinusoider ikke er høy. Ved et trykk som hele tiden overskrider normen, snakker de om portal hypertensjon. Det kan skyldes ulike årsaker, men i USA er den vanligste levercirrhose. Trykket i portalvenen er hovedsakelig avhengig av volumet av blod og vaskulær motstand. I levercirrhose er følgende faktorer årsaken til endringer i portalveinsystemet som fører til økt motstand mot blodstrøm.

1. Avsetningen av kollagen i disse romene og som en konsekvens smalingen av sinusoider.
2. Deformasjon av sinusoider og venesystem i leveren ved regenereringssteder.
3. Endringer i strukturen i leveren parenchyma fører ikke bare til utvikling av portal hypertensjon, men også til utseendet av intra-hepatic shunts mellom grener av portal og levervev. Gjennom disse shunts kan opptil en tredjedel av den hepatiske blodstrømmen passere normalt fungerende leverenvev.

De viktigste årsakene til trombose i miltens eller portvenen, som i sin tur er forbundet med infeksjoner Omphalitis, pileflebitom, traumer, tumor, hypercoagulability. I sjeldne tilfeller, oppstår denne prosessen når arteriovenøse fistler, som er dannet mellom den milt, mesenterisk og leverarterien og portvenen (medisinsk intervensjon: laparotomi, perkutan leverbiopsi, angiografi, cholangiography). Kan ledsages av splenomegali.

Skille presinusoidalnuyu sinusform og postsinusoidalnuyu intrahepatisk portal hypertensjon. Presinusoidalnaya skjema på grunn av økt trykk i venene i portal strekninger, som igjen er forårsaket av betennelse i portal traktene, granulomatøse reaksjoner, medfødt hepatisk fibrose, galleveisforstyrrelser, metastatiske tumorer i leveren. Sinusoidal portal hypertensjon er assosiert med en økning i venetrykk i leverens sinusoider. Et typisk eksempel er levercirrhose.

Post-sinusformet form skyldes okklusjon av vener (Badd-Chiari syndrom). Posthypatisk portalhypertensjon utvikles i de tilfellene når det er en blokk i den nedre vena cava over konfluensen av levervevene. Hovedårsakene: mangel på tricuspidventil, perikarditt, komprimering av den dårligere vena cava med en svulst, medfødte anomalier i dette fartøyet.

Medfødt hepatisk fibrose (fibrose i leveren, gallen fibroadenomatosis) - uttrykket brukes for å beskrive syndromet av portal hypertensjon hos pasienter med netsirroticheskim fibrose av leveren, og den overdrevent antall gallegangene. De fleste av disse pasientene har nyrepatologi, inkludert medulær tubulær ektasi i ekskresjonsprogrammet, som tilsvarer juvenil typen av cystisk sykdom. Medfødt leverfibrose ble også beskrevet i autosomal dominant polycystisk sykdom og bilateral renal dysplasi. Medfødt leverfibrose hos barn er klinisk manifestert av hepatomegali eller hepatosplenomegali med en merkbar økning i venstre lobe. Hepatiske funksjonstester er vanligvis normale. Noen ganger i tidlig barndom kan klinisk manifestasjon av sykdommen være gastrointestinal blødning forårsaket av hypertensjon hos portalen. Blant de første kliniske manifestasjoner av medfødt hepatisk fibrose også beskrevet sekretorisk diaré, proteinteryayuschaya enteropati, cystisk overflate enterokolitt, intestinal limfangioektaziya.

Symptomer og tegn på portal hypertensjon

Blødning fra åreknuter i gastroøsofageal sone manifesterer seg med blodig oppkast og / eller melena. Den første episoden av blødning er ledsaget av en dødelighet på 25-50%. Kronisk post-hemorragisk anemi utvikles som følge av gastro-patologi på grunn av portalhypertensjon.

Noen ganger er det smerte i bukets venstre øvre kvadrant, forbundet med splenomegali.

Årsakene til portal hypertensjon:

Ekstrahepatisk. Trombose av portalvenen. Arterio-venøs fistel. Stenose av portalvenen. Intrahepatisk: schistosomiasis, sarkoidose, tidlig - primær biliær cirrhose, tidlig - primær skleroserende kolangitt, idiopatisk portal hypertensjon ikke er forbundet med cirrhose.

Skrumplever. Alkoholholdig hepatitt. Nodulær regenerativ hyperplasi.

Ekstrahepatisk. Feil på høyre ventrikkelfeil / ventil. Trombose av miltvenen. Konstruktivt perikarditt. Intrahepatisk, Badd-Chiari syndrom, sykdommer som fører til okklusjon av årer.

Det er tegn på kronisk leversvikt, inkludert ascites, splenomegali, subkutane årer, hemorroider.

Klassifisering av portal hypertensjon

Det er 3 kliniske former for medfødt leverfibrose:

1. med portal hypertensjon
2. med kolangitt (Caroli syndrom);
3. blandet.

I den første form forbundet med hypertensjon presinusoidalnym enhet (portal kanalen fibrose) og dysplastisk struktur (hypoplasi) grener av portvenen. I seksjonen er i tillegg til leverfibrose, splenomegali, esophageal vener og cyster i nyrene notert. Dødelig utfall kan skyldes blødning fra forstørrede esophagus vener, nyresvikt. Imidlertid har prognosen av sykdommen de siste årene bedret seg betydelig på grunn av behandling av portalhypertensjon ved hjelp av metoden for systemportalen. I den andre kliniske form av sykdommen (syndromet Caroli), karakterisert ved en medfødt leverfibrose og cystisk forlengelses ekstrahepatiske galleganger, er det betennelse i gallegangen, før akkumuleringen av puss i gallegangene. Med fremdriften av prosessen er det mulig å utvikle en leverabscess, noe som fører til pasientens død.

Den nåværende klassifiseringen av portalhypertensjon er basert på lokalisering av obstruksjonen, noe som medfører en økning i vaskulær motstand. Fra det anatomiske synspunktet kan hindringer for portalblodstrømning oppstå på tre nivåer.

1. Portalvenen (sub-hepatisk portal hypertensjon).
2. Inne i leveren (presynusoidal, sinusformet, postsinusoidal portal hypertensjon).
3. Levervein (superhepatisk portalhypertensjon).

Undersøkelse av portal hypertensjon

Det er rettet mot å tydeliggjøre hvilken type portal hypertensjon og dens etiologi.

Tilstedeværelsen av åreknuter, ifølge FEGDS, bekrefter portal hypertensjon. Studien utføres av alle pasienter etter diagnosen "cirrhosis". Det finnes mange systemer for å klassifisere størrelsen av åreknuter (ofte brukt følgende: lav = I = grad til endoskopi er lukket i det minste 25% av lumen, midlere = II = 25 til 50% lukkede hulrom, stort = III = grad uklar mer enn 50% av klaring).

Med ultralyd med dopplerografi, avsløres en patologisk forandring i blodstrømmen i lever- og portalårene, trombose av portalvenen og endringer i leverarkitektonikk. Bruken av CT med kontrast og MR er også svært effektiv.

Måling av trykkgradienten i leverenveien er en invasiv prosedyre, det er sjelden brukt til å diagnostisere det. Manipulasjon gjør det mulig å identifisere årsakene til hypertensjon - presynusoidal, sinusformet og postsinusoidal. Under prosedyren kan du utføre en transgulær leverbiopsi og portal-venografi.

Gjennomføring av andre studier avhenger av nivået av obstruksjon som forårsaker portalhypertensjon og pasientens kunnskaper om leversykdom. Leverfunksjonene er vanligvis godt bevart når det gjelder presynusoidal portal hypertensjon. Portal hypertensjon i seg selv kan forårsake leukopeni og trombocytopeni på grunn av hypersplenisme.

Komplikasjoner av portal hypertensjon

1. Sikkerhetsblodstrøm og åreknuter.
2. Ascites.
3. Kongestiv splenomegali.
4. Encefalopati.

Makroskopisk for alle kliniske former av sykdommen er leveren vanligvis forstørret og veldig tett, cysterene er ikke synlige. Mikroskopisk er leveren parenchyma krysset av sinuous bånd av tett fibrøst bindevev som involverer portalen regioner, isolerer en eller flere lobules. Den lobulære strukturen er imidlertid ikke ødelagt. I fibrozirovannyh fastslått tallrike portal traktene langstrakt, buktet struktur foret biliær-epitelet, noe som er særlig godt synlig i omkretskanalen og noen ganger kan strekke seg delvis periportal lever lobules. Gullkanalens lumen er tom eller kan inneholde kondensert galle, noen ganger i form av avrundede steiner. Noen ganger er mikrocystene, papillære utvekster av bindevev i lumen, bestemt. Grenene i leverarterien er normale eller kan være hyperplastiske, mens portalårene er hypoplastiske. Inflammatorisk infiltrering er vanligvis ikke bestemt, bortsett fra betennelse i galdeveiene i Caroli sykdom.

Flere syndromer av arvelig renal dysplasi assosiert med endringer i leveren, som er identiske med medfødt hepatisk fibrose. Disse inkluderer Meckel syndrom, chondrodysplasia (korte ribber, polydactyly og Jeune s bryst dysplasi asphyxiated), trisomy C, Bardet - Biedl, tserebrogepatorenalny Zellweger, renal dysplasi bakte-pankreatisk II type og Ivemarka glyutarnoy aciduria. Slike leverskader har blitt beskrevet i noen tilfeller av syndromet av vaginal atresi og tuberøs sklerose. I tillegg, cystisk fibrose (fibrocystisk sykdom), kan leveren være en manifestasjon av en form for cystisk fibrose, kjennetegnet ved en primær lesjon av leveren (0,5% av alle tilfeller av cystisk fibrose). Disse pasientene er vanligvis hypoplastisk galleblæren, som betraktes som en av de patognomonisk symptomene på cystisk fibrose.

Behandling av portal hypertensjon

Forebygging er viktig, selv om det ofte ikke utføres på riktig nivå:

• Primær forebygging (sikte på å forhindre den første blødningen) er vist for åreknuter på resultatene av II grad endoskopi. Ikke-selektive betablokkere redusere portalblodtrykket, og redusere risikoen for blødning (fra 30 til 14% i løpet av 2 år hos pasienter med store varicer). De fleste av disse stoffer hepatologer brukt som førstelinjeterapi (tilgjengelig dårlig feste for behandling og utvikling av bivirkninger i 30% av tilfellene med unntak av muligheten for langvarig anvendelse av p-blokkere). Den endelige rolle som ligasjon av åreknuter er ukjent. Teknikken kan effektivt løse åreknuter (endoskopi utføres hver 2-4 uker - for å eliminere varicer), men det er en invasiv prosedyre som i seg selv kan føre til blødning (f.eks sår resulterer etter ligering), og dessuten er den teknikk som ikke er effektiv for åreknuter vener i mage og gastropati på grunn av portal hypertensjon.
• Sekundær forebygging (med sikte på å forhindre tilbakeslag av blødning) er obligatorisk, da gjentatt blødning utvikles hos 60% av pasientene i løpet av året. Effektiv bruk av p-blokkere og STD.

Endoskopisk bilde og primær forebygging med kompensert levercirrhose:

• Ingen åreknuter: Gjenta endoskopi hvert 2-3 år.
• Små åreknuter: Gjenta endoskopi hvert år.
• Mellomstore eller store åreknuter: β-adrenoblokere for livet. Med intoleranse av β-adrenoblokgere - ligering.

Fortsetter debatt med hensyn til hvilken rolle invasiv måling av trykkgradient i den hepatiske vene for vurdering av respons på behandling med p-blokkere, rollen av kombinasjonsbehandlingen nitrater (isosorbidmononitrat), og p-blokkere pasienter med resistent portal hypertensjon så vel som i forhold til den verdi ved forhindring av endoskopisk ligere varicer i sammenligning med p-adrenoblokker.

Tilbakevendende blødninger fra åreknuter, som ikke kan kontrolleres av medisinering, anses som en indikasjon på transgulær intrahepatisk portosystemisk shunting og mulig levertransplantasjon.

Syndrom av portalhypertensjon hos barn. EDUCATIONAL-METHODICAL HANDBOOK

MINISTERIET OM SUNDHET OG SOCIALE UDVIKLING AV DEN RUSSISKE FEDERASJONEN

Institutt for kirurgiske sykdommer i barndommen

for studenter i pediatriske fakulteter, praktikanter, beboere og barneleger.

Syndrom av portalhypertensjon hos barn.

Portal hypertensjon (PG) er en av hovedårsakene til den mest alvorlige blødningen fra øvre gastrointestinale kanaler. Selv om andelen av dette syndromet i alle tilfeller av blødning fra mage-tarmkanalen (GIT) er ikke mer enn 4,5%, men alvorlighetsgraden av blødning, og kompleksiteten av sykdommen gjør behandlingen betalt til dette syndromet oppmerksomhet. Portal hypertensjon syndrom kombinerer et stort antall sykdomsenheter, som kjennetegnes ved en økning i trykket i portsystemet (portal) vene. De viktigste symptom på sykdommen er felles for alle typer portal hypertensjon er blødninger fra åreknuter i spiserøret og maven, som er manifestert ved rikelig oppkast type "kaffe" grunn "og Melena (typiske symptomer på blødning fra den øvre mage-tarmkanalen).

Blødninger fra åreknuter kan forekomme i alle aldre (i våre observasjoner - alder av det yngste barnet med blødning ved portal hypertensjon - 4 måneder) og er en symptomatisk sykdom hos 63% av pasientene. Blødningsintensitet er vanligvis signifikant og krever akutt sykehusinnleggelse av barnet og intensiv hemostatisk terapi. Hyppigheten av blødnings episoder er individuell og avhenger ikke av noen faktorer. Det bløder og er det mest livstruende symptomet. Selv i midten av 80-tallet, ifølge ulike forfattere, oppnådde dødeligheten 5-7%. Hos 50% av barn med PG opptrer den første blødningen før den fylte 4 år og 18% - de første 3 årene etter fødselen.

Det andre symptomet på frekvensen av primær manifestasjon er splenomegali og hypersplenisme. Utvidelsen av milten med portalhypertensjon er nesten alltid funnet og kan nå betydelige dimensjoner. (Figur 1). I 22% av barna er splenomegali det primære symptomet på grunnlag av hvilken portal hypertensjon er identifisert. Hyperplenisme eller pankytopeni er sekundær og er en konsekvens av en økning i milten. Den mest signifikante reduksjonen i antall blodplater er 3-4 ganger lavere enn normalt.

Figur 1. Splenomegali i et 4 måneder gammelt barn med portal hypertensjon.

Ascites med portal hypertensjon er ikke vanlig. Det er mer karakteristisk for barn med ulike leversykdommer: cirrhosis, Badd-Quarry syndrome. Likevel, i en liten del av barn - 5-7% er det et manifestende symptom. Ascites utvikles oftere på grunn av leverbrudd, men økningen i portaltrykk spiller også en patofysiologisk rolle.

For å forstå patofysiologien av portalhypertensjon, er det nødvendig å gå tilbake til den normale anatomien til portalportalsystemet. (Figur 2)

Portalvenen samler blod fra nesten hele bukhulen: mage-tarmkanalen, milten, bukspyttkjertelen, galleblæren. Den er dannet fra sammensmelting av milten (som samler blod fra milten og magen, bukspyttkjertelen) og den overordnede mesenteriske venen (som bærer blod fra magen og tynntarmen). Like stor tilførsel av portalsystemet er den dårligere mesenteriske venen, som samler blod fra venstre halvdel av tykk og rektum. I leverens porte er blodet delt inn i høyre og venstre gren.

Figur 2. Oppsettet av portalsystemet. VV - portalvein, SV - miltåre, VBV - overlegen mesenterisk vene, PLHIV - venstre magevein, NBB - inferior mesenterisk vene.

Blodstrøm gjennom portalvenen hos et voksen barn kan nå 1200 ml / min. Portalvenen bærer opptil 65% av alt blod som strømmer til leveren og 72% av oksygenet som oppnås ved leveren med det innkommende blodet. Det normale trykket i portalvenen er 7 mm Hg. Blodstrømning gjennom portalvenen bestemmer i stor grad den funksjonelle tilstanden til leveren. I tillegg til oksygen bærer blod næringsstoffer fra tarmen (for å sikre leverens syntetiske funksjon), giftige metabolske produkter (avgiftning i leveren), hormoner fra bukspyttkjertelen etc.

I tilfelle av hindringer for utstrømningen av blod fra portalen systemet utviklet portal hypertensjon syndrom - en økning av venetrykket i visceral fartøy. En like viktig patofysiologisk mekanisme som fører til økt trykk i portalveinsystemet er hyperdynamisk hjertesyndrom. Hyperdynamic hjertesyndrom utvikler seg som reaksjon på en økning i motstanden i magekarene, øker blodstrømmen til de innvendige organer. Således dannes en lukket patofysiologisk mekanisme for å opprettholde høyt trykk i portalveinsystemet. I forbindelse med utviklingen av sivile blodstrømningsveier omleires portal hemodynamikk med blod naturlig ved Porto kollateralene begynner å bli tømt ut av bassenget med en høy portvenetrykk til bassenget bunnen eller den øvre vena cava med et lavt trykk (Fig.3) Den mest signifikante sikkerhet blodstrøm etter er det venøse systemet i spiserøret og magen. Blod fra portalen systemet starter under høyt trykk slippes ut ved den utført og submukøst pleksus av mage og spiserøret, som ikke kan tåle slike trykk og i utgangspunktet ekspandert, danner åreknuter, så gapet kan forekomme varikøse trestammer. Dette er årsaken til alvorlig blødning i portal hypertensjon. På den annen side høyt trykk i portalen systemet resulterer i utstrømningen avbrudd, og ofte retrograd strømning av miltvenen. Dette fører til en økning i milten og som en følge av utviklingen av hypersplenisme. I dette tilfellet, de korte mage venen og retroperitoneale collaterals milt gi flyten av blod fra portalen systemet. Vaskulær plexus av endetarmen spiller en minimal rolle i dannelsen av sikkerhet sirkulasjon, slik at rektal blødning i portal hypertensjon er kasuistisk.

Figur 3. Ordning om portalblodstrømning i ekstrahepatisk portalhypertensjon. VBV - superior mesenteric Wien, mennesker som lever med hiv - venstre mage Wien, CBF - inferior mesenteric Wien.

Den viktigste fysiologiske strukturen i leveren er leveren lobule. Det er i strukturen i leverkroppen at de terminale grener av portalvenen kommer inn i sinusoidene, som er den viktigste fysiologiske forbindelsen i den intrahepatiske hemodynamikken.

Basert på leverens anatomiske og fysiologiske struktur, utmerker seg ulike former for portalhypertensjon.

1) Superhepatisk (postsinusoidal) form for portalhypertensjon - obstruksjon av leverenveiene

2) Intrahepatisk (sinusformet) form for portalhypertensjon

3) Ekstrahepatisk (presynusoidal) form for portalhypertensjon

Den overopphetede formen for portalhypertensjon er den mest sjeldne sykdomsformen i barndommen (ikke mer enn 0,8% av alle tilfeller av portalhypertensjon). I hjertet av syndromet ligger obstruksjonen av leverenveiene på et hvilket som helst nivå, som begynner med den lobulære skjærveinen til den underfaglige vena cava går inn i høyre atrium. Denne form for portalhypertensjon kalles Budda-Chiari-syndromet. Badda-Chiari syndrom utvikles hos pasienter med systemisk lupus erythematosus, idiopatisk granulomatøs vaskulitt med overveiende venuløs skade, med ulike typer mangel på egne antikoagulanter. Badda-Chiari syndrom kan utvikle seg som følge av alvorlig auto-trauma (stump mage-traumer), med veno-okklusiv sykdom, forgiftning med salter av tungmetaller. Ca. en fjerdedel av pasientene forårsaker at obstruksjon av leverårene ikke er klart.

De kliniske manifestasjonene av denne form for portalhypertensjon er avhengige av den raske utviklingen av obstruksjon og utbredelsen av prosessen i leverenveiene. I den akutte sykdoms sykdommen er malignt leverinsuffisiens, encefalopati og en rask utgang av dødelig utfall mulig. Kronisk strøm forekommer oftere. Denne symptomatologien utvikler seg innen 1-6 måneder. Den mest karakteristiske er en betydelig økning i leveren, smertefulle opplevelser i fremspring, utvikling av ascites. I fremtiden øker milten. I den biokjemiske analysen av blod-hypoproteinemi, økte transaminaser og andre tegn som er karakteristiske for brudd på den syntetiske funksjonen i leveren.

Intrahepatisk (sinusformet) form av portal hypertensjon kombinerer en sykdom karakterisert ved lesjoner leverparenkym direkte (leverlapper), noe som fører til obstruksjon av blodstrømmen på nivået av sinuskurver. Hovedårsaken til intrahepatisk portal hypertensjon er levercirrhose. Denne sykdomsformen er ikke mer enn 23% av alle tilfeller av portal hypertensjon av barndommen. Dette tallet står i skarp kontrast med voksne pasienter, hvor hepatisk cirrhose er en viktig årsak til blødning fra esophageal varicer og gastrisk (65%). Hos barn, er den vanligste årsaken til hepatitt, mens hos voksne ledende årsak til skrumplever er alkohol og toksisk leverskade. Videre utvikling intrahepatisk portal hypertensjon form, kan resultere primær biliær cirrhose, shistozomiaz (sjelden i vårt land parasitosis), visse typer lagringssykdommer, fokal nodulær hyperplasi, medfødt hepatisk fibrose.

Formålet med forelesningen er ikke å beskrive klinikken av levercirrhose. Det bør bemerkes at i hele denne gruppen av pasienter i forkant av leverparenchymet lesjoner klinikk: de karakteristiske forandringer i blodkjemi (hypoproteinemia, økte transaminaser, reduksjon av protrombin indeks, etc.) som et resultat av brudd på den syntetiske funksjon av leveren og portal hypertensjon er kjennetegnet ved nye utvikling av ascites. I løpet av 2 år etter påvisning av skrumplever blødning fra esophageal varicer utvikle seg i 35% av pasientene. Det er i denne gruppen pasienter at en høy prosentandel av dødsfall med blødning oppstår (12-18%). Av spesifikke symptomer kan nevnes "stigma skrumplever" - edderkopp årer, gulsott, sikkerhet venøs nettverk rundt navlen (Medusa hode). Se fremover, ser vi at den eneste radikale metoden for behandling av portal hypertensjon, levercirrhose levertransplantasjon.

Medfødt leverfibrose og fokal nodulær hyperplasi er noe skiller seg fra hele denne sykdomsgruppen, siden sklerotiske endringer i leveren primært påvirker stroma, ikke leverparenchyma. Det vil si at brudd på leveren er mindre signifikant. Endringer i den biokjemiske analysen av blod i medfødt leverfibrose og fokal nodulær hyperplasi er mye mindre uttalt enn i levercirrhose. I denne forbindelse for forebygging av blødning med medfødt leverfibrose ved bruk av operasjoner av portosystemisk shunting.

Omtrent 72% av tilfellene av portalhypertensjon hos barn er en ekstrahepatisk (presynusoid) form for sykdommen (figur 3). Mulig hindring av noen del av portalvenen. I dette tilfellet øker forbindelsesårene - venae commitantes - og under dem under høyt trykk har blodet en tendens til å komme inn i leveren. Samtidig blir disse blodårene en slags kavernøs vaskulær formasjon - "portal cavernoma". Portalvenen i seg selv blir til et fibrøst band og er dårlig differensiert blant en rekke endrede kar. Selv de utvidede forbindelsesårene (portal cavernoma) er imidlertid ikke tilstrekkelige for å sikre strømmen av alt blod fra portalsystemet. Det antas at leveren ikke får mer enn 15-20% av det nødvendige volumet av venøst ​​blod. Tvisten om årsaken til ekstrahepatisk portalhypertensjon fortsetter til denne dagen. Årsaken til ekstrahepatisk portal hypertensjon er ofte en portalvein trombose, som utviklet seg på grunn av omfalitt, navlestrengssept, dehydrering. Infeksjonen sprer seg gjennom navlestrengen til venstre gren av portalvenen, og deretter til kofferten. Kateterisering av navlestrengen hos nyfødte og innføring av høyt konsentrerte stoffer under behandling kan også føre til trombose i portalvenen. På den annen side er det misdannelser av karsystemet i bukhulen, som manifesteres spesielt ved en anomali i strukturen av portalvenen, som fører til brudd på blodstrømmen langs den. Men i ca 15% av tilfellene er årsaken til portalhypertensjon fortsatt uklart. Slike barn hadde ingen historie om omphalitt eller navlestift, og studien av anatomien til karene i bukhulen avslører ikke uregelmessigheter, unntatt for hindring av portalvenen. I dette tilfellet kan vi snakke om idiopatisk ekstrahepatisk portal hypertensjon.

Det er svært viktig å understreke at med paralymetisk hypertoni, lever parenchyma praktisk talt ikke. Til tross for nedgangen i blodstrømmen gjennom portalvenen, blir ikke leverfunksjonen brutt. Dette skyldes adaptive mekanismer, hvorved leveren begynner å motta mer blod gjennom arteriellkanalen. I tillegg kommer et nettverk av collaterals i portens porte, som allerede nevnt, en del av blodet som strømmer fra bukhulen inn i leveren, til tross for portalportalen.

Selvfølgelig er hovedmetoden for primærdiagnose i portalhypertensjon fibro-esophagogastroscopy (FEGDS) og ultralyd (ultralyd). Hvis du mistenker et syndrom av portalhypertensjon: en episode av gastrointestinal blødning, splenomegali, ascites - det er disse studiene som kan utføres selv på poliklinisk basis, gjør det mulig å diagnostisere.

Bekreft diagnosen muliggjør tilstedeværelse av åreknuter i spiserøret og magen med FEGDS. I tillegg kan ulike former for gastropati identifiseres: venøs overflod, mukosal hyperemi, etc. Men tilstedeværelsen av åreknuter er et uunnværlig symptom. Hvis det ved endoskopi av åreknuter ikke blir avslørt, er diagnosen av portalhypertensjon tvilsom. Det er forskjellige grader av spiserør i spiserøret (1-4 grader), avhengig av alvorlighetsgrad av åreknuter, inflammatoriske endringer og risiko for blødning. (Figur 4)

Figur 4. Endoskopisk bilde av spiserøret i spiserøret.

Moderne ultralyd diagnostikk tillater oss ikke bare å vurdere strukturen og størrelsen på leveren, milten, men også for å beregne fart og arten av blodstrømmen gjennom karene i portalen systemet. Når sykdommen, Budd-Chiari ultralyd med Doppler åpenbarer obstruksjon av leverblodårer. I levercirrhose er klart synlig ved ultralyd knutemønster av endring i leverparenkym. "Portal cavernoma" - svamp utvidelse gepatopetalnyh kollateralene i portal hypertensjon -. Klart bestemt ved hjelp av ultralyd (figur 5) Forholdet av karene i bukhulen og arten av blod på dem, når de oppdages ved Doppler, er meget viktig for planlegging av kirurgisk inngrep muligheter..

Figur 5. "Portal cavernoma" er et konglomerat av collaterals i portalen portene på portalen av venen i et barn med ekstrahepatisk portal hypertensjon. Gitt ultralyd.

Den mest demonstrerende studien er angiografi. Moderne angiografi med digital bildebehandling (Digital subtraksjon angiografi) kan du nøyaktig diagnostisere, vurdere tilstanden av sivile flyt, for å studere anatomi visceral årene, vurdere resultatene av operasjonen. Den enkleste metoden for angiografi er splenoportografi, kan utføres uten spesial angiografisk utstyr. Figur 6 - splenoportography barn med ekstrahepatiske form av portal hypertensjon - se kontrasten angitt milten, er det ingen opasifisering miltvenen stammen (på grunn av retrograd blodstrøm), er synlige bare retroperitoneale sikkerheter (1) på hvilken blodet strømmer bort fra milten i den nedre vena cava, og collaterals, gjennom hvilket blod er utladet til mage og spiserør (2).

Figur 6. Splenoportography. Portal hypertensjon. Forklaringer i teksten.

Figur 7. Mezenteriografiya. Ekstrahepatisk portal hypertensjon. Forklaringer i teksten.

Mezenteroportografiya - en annen metode for angiografiske studier, som viser klart arkitektoniske mage fartøy. Samtidig injiseres et kontrastmiddel i den øvre mesenteriske arterien ved kateter. Og så studeres venøs fase av kontrastfordelingen. På fig. 7 viser et "portal cavernoma" ved inngangen til leveren (1), vesentlig utarming av kontrast intrahepatiske portvene grener (2), utslipp av venøst ​​blod til forbedrede sikkerheter i veggen i magesekken og spiserøret (3). Basert på denne studien er det mulig å pålidelig diagnostisere - ekstrahepatisk portal hypertensjon.

En radioisotopstudie tillater en kvantitativ vurdering av portalhemodynamikk. Innført i milt radiofarmasøytisk - technetium - (radioisotop splenoportography) hos friske barn absorbert i leveren og i forskjellige former av portal hypertensjon, det meste av medikamentet i lungene gjennom sikkerhetssirkulasjonssystemet, og går forbi leveren. Dermed er det mulig å kvantifisere mengden sikkerhetsutladning (figur 8)

Figur 8. Radioisotop splenoportografi. En typisk distribusjon av radiofarmaka mellom lungene (100%) og leveren (0%) med portalhypertensjon.

Nylig har flere diagnostiske evner oppstått ved hjelp av en høyhastighets spiralcomputer-tomografi og magnetisk resonansavbildning (MR).

Hovedmålet med å behandle pasienter med portalhypertensjon er å forhindre blødning fra spiserør i spiserøret og magen (som det farligste symptomet på barnets liv).

Som allerede nevnt går de fleste barn til klinikker på grunn av blødninger fra øvre gastrointestinale kanaler. Blødning er vanligvis av en rikelig natur, og pasientens tilstand er alvorlig påvirket. Hovedoppgaven til legen i dette øyeblikk er å stoppe blødning med maksimal mulige konservative metoder. Dette skyldes for det første at det er mer hensiktsmessig å utføre operasjoner angående portalhypertensjon i klinikker som har erfaring med behandling av denne komplekse gruppen av pasienter, og for det andre er det mer hensiktsmessig å utføre kirurgisk behandling på en planlagt måte.

Det vil være nødvendig å stoppe ved flere hovedpunkter for barn innlagt på sykehus ved blødningshøyde fra spiserør i spiserøret og magen. Barnet er helt utelatt fra å mate gjennom munnen, unntatt drikking. Strenge sengestil. Sedasjonsterapi er foreskrevet. En massiv hemostatisk terapi utføres med transfusjon av blodkomponenter om nødvendig. Hovedtrekk ved infusjonsbehandlingen er at barnet er foreskrevet tilnærmet 50% av det nødvendige volumet av infusjon for å oppnå hemokonsentrasjon og hemostase. Hvis konservativ terapi ikke kan stoppe blødningen, bruk Blackmore-sonden (figur 9). En oppblåst ballong på slutten av Blackmore-sonden prober blodkarrene i hjertesonen. Blackmore esophagusballong hos barn blir vanligvis ikke brukt. I tillegg krever bruk av Blackmore sonden hos barn overføring av barnet til ventilatoren. I mangel av en Blackmore-probe i små barn, kan et Foley-kateter brukes med en ballong på slutten.

Figur 9. Blackmore sonden (topp) og Foley kateteret (bunn).

Hvis blødningen ikke kan stoppes, er det nødvendig å utføre en nødoperasjon. I DGKB nummer 13 heter. Filatova utførte mer enn 400 operasjoner for barn med portal hypertensjon. Av disse ble bare 20% operert på nødindikasjoner ved blødningens høyde. 54% av operasjonene ble utført i henhold til de planlagte indikasjonene: Tilstedeværelsen av en episode av blødning fra åreknuter i anamnese. Og 26% av operasjonene ble utført for forebyggende indikasjoner. Til denne gruppen inkluderte vi barn som ikke hadde blødningshistorie, men med diagnostisert ekstrahepatisk portalhypertensjon, en risiko for blødning fra spiserør i spiserøret under endoskopi. En viktig faktor i implementeringen av operasjoner for forebyggende indikasjoner var bopælsstedet til barnet - det vil si tilgjengeligheten i tilfelle blødning av kvalifisert omsorg.

Alle hovedmetoder for behandling av portalhypertensjon kan deles inn i 3 grupper:

Portosystemiske shunt operasjoner.

Igjen legger vi vekt på at når leverparenchyma påvirkes - intrahepatisk portalhypertensjon - er den eneste radikale behandlingsmetoden levertransplantasjon. Denne klassifiseringen er selvsagt betinget. Det er andre behandlinger for portal hypertensjon. For eksempel beskriver stoffbehandling - hos voksne pasienter med levercirrhose muligheten for bruk av legemidler som reduserer visceralt venetrykk (natrium nitroprussid, propanol). Denne metoden har imidlertid ikke funnet søknad i barns praksis på grunn av lav effektivitet. fortvilelse drift - laparotomi med splenektomi eller søm av åreknuter i magen - ikke gi effektiv kontroll av blødning, men det er mye brukt i distriktssykehus som en metode for nødstopp blødning. Slike operasjoner som omto-hepatopexy er for tiden bare av historisk interesse.

Endoskopisk sklerose - den metode som består i at i det esophagoscopy produserer administrering av skleroserende midler (alkohol, fibroveyn, trombovar) i åreknuter eller spiserøret perivazalnoe plass. Et annet alternativ til denne metoden er endoskopisk ligering (banding) - ligering av varicose nodules ved hjelp av utvidbare ringer i esofagoskopi. Metodene er attraktive på grunn av lav invasivitet, relativ enkelhet og et lite antall komplikasjoner. Disse metodene er mye brukt hos voksne pasienter med levercirrhose. Hos barn er hovedårsaken til ikke-spredning av denne metoden den utilstrekkelig høye blødningsregulerende effekten. Tilbakevendelsen av blødning fra åreknuter etter endoskopisk skleroterapi eller ligering når 26%. I tillegg krever metoden gjentatte økter (opptil 8-10) for å oppnå et klinisk signifikant resultat. Vi observerte en stor gruppe barn, som vi operert for tilbakevendende blødning fra åreknuter etter år med mislykket behandling, endoskopisk sklerose utført ikke i vår klinikk.

Operasjoner av de-vascularization har blitt utbredt i Japan. Den grunnleggende driftsprinsipp er separasjon av submucosal og utført veneplexus av spiserør og mage fra portvenen bassenger med høyt venetrykk. Den mest effektive er operasjonen utviklet av den japanske kirurgen Sugiura. (Figur 10) For å redusere tilførsel av venøst ​​blod inn i portalveinsystemet, fjernes milten (1). Deretter produserer gastrisk devascularization av stor og liten krumning (2) og den nedre tredjedel av spiserøret (3) for å forhindre utslipp av blod fra venen til portalen systemet i magesekken og spiserøret. Samtidig beholder de parasofageale collaterals for muligheten for dekomprimering av portalen til portalvenen (5). For å hindre strømmen av blod til blodårene esophageal utført kollateralene produsere undertrykkelse spiserøret (esophagotomy) fulgt utfører esophago-esophago anastomose og fundoplication av Nisanov (4). Denne operasjonen brukes også mye hos voksne pasienter med levercirrhose. Det gir et nivå av tilbakevendende blødning ikke mer enn 15-18%.

Figur 10. Kirurgi av devascularization av mage og spiserør og splenektomi (ifølge Sugiura). Forklaringer i teksten.

I vårt land var de mest utbredt operasjonene portosystemisk shunting (PSS), med sikte på å redusere presset i portalbassenget. Portosystemiske shunting operasjoner ble foreslått som en av de første til å behandle portal hypertensjon hos voksne pasienter. Grunnprinsippet for drift - å skape kunstige vaskulær anastomose som forbinder bassenget portal system med et høyt trykk og en pool av vena cava inferior med lavt trykk. I begynnelsen ble disse operasjonene utbredt, da de effektivt forhindret blødning på grunn av en betydelig reduksjon i trykk i portalveinsystemet. Imidlertid ble det senere observert utviklingen av progressiv forverring i tilstanden til pasienter assosiert med en bestemt lesjon - portosystemisk encefalopati (PSE). PSE - bestemt skade på nervesystemet forårsaket av trykket av stoffskifteprodukter, absorbert fra tarmen inn i blodstrømmen generelt, og går forbi leveren. Når du oppretter en kunstig portosystemisk shunt, blir blod fra portalsystemet utladet i stort volum inn i systemet med den underfreende vena cava. Giftige metabolitter, avgiftning som skjedde i leveren, mens de faller inn i det vanlige blodet, trer inn i blod-hjernebarrieren og ødelegger hjernens celler. I dette tilfellet kan ulike nevrologiske endringer oppdages til koma. Videre, i tilstander av levercirrhose, den plutselige betydelige reduksjon i trykk i portvenen, skjer i leveren sirkulasjon og brudd av dens drift til utvikling av alvorlig leversvikt. Derfor ble disse operasjonene utført hovedsakelig hos pasienter med bevaret leverfunksjon. Imidlertid, i barndommen, er det største antallet pasienter med ekstrahepatisk portal hypertensjon, der leveren parenchyma ikke lider. Diskusjon om muligheten for å utvikle PSE hos barn fortsetter til denne dagen. Applikasjons operasjoner Porto shunting i tidlig barndom har lenge vært ansett som begrenset på grunn av den høye frekvens shunttrombose, og også på grunn av sannsynligheten for utvikling av Porto encefalopati etter bypass-kirurgi. Imidlertid er det disse operasjonene i det nåværende stadium som virker mest lovende i operasjonen av ekstrahepatisk hypertensjon.