Systemisk vaskulitt: symptomer og behandling

Systemisk vaskulitt er en vaskulær sykdom preget av betennelse og påfølgende degenerativ ødeleggelse av veggene i blodårene. Dette forårsaker iskemi av organer og vev på grunn av brudd på blodtilførselen.

Klassifisering av vaskulitt

Sykdommer er gradert etter art, noe som krever forskjellige tilnærminger til behandling av sykdommen. Her er klassifiseringen av systemisk vaskulitt:

  1. Takayasu sykdom;
  2. Obliterating tromboangiitis;
  3. Temporal arteritt;
  4. Wegeners granulomatose;
  5. Behcet syndrom;
  6. Nodulær periarteritt.

I Takayasus sykdom blir aorta og store arterier betent, og i de tidlige arterittene store kar, i 90% av tilfellene er hodet påvirket. Wegeners granulomatose er preget av skader på nyrene, øvre luftveiene og lungevevvet, med Behcet syndrombetennelse i slimhinnene i øynene og kjønnsorganene.

Periarteritis nodosa Når store fartøy er ikke gjenstand for betennelse, men det påvirker små, mellomstore og noen ganger arterier, og tromboangiitis obliterans er preget av lesjoner av årer og muskler i blodårene.

Jo tidligere sykdommen er identifisert, desto bedre er behandlingen, og løpet av behandlingen er mindre lang.

symptomer

Symptomer i systemisk vaskulitt er forskjellige. Deres studie hjelper behandlingslederen til å diagnostisere sykdommen raskere og starte effektiv behandling.

Nodulær periarititt påvirker oftest menns kar.

  1. Vektreduksjon;
  2. Muskel vondt;
  3. Økning i temperaturen;
  4. Kvalme.

Umiddelbar behandling av nodulær periarititt fører til psykiske lidelser og slag, så det er viktig for en lege å gjøre en diagnose så snart som mulig og starte behandlingen.

Symptomer på Wegeners granulomatose har en uttalt karakter, disse er:

  • Purulent utslipp fra øvre luftveier;
  • Smerte i paranasal sinus;
  • Deformasjon av det bruskvæv i nesen;
  • Kortpustethet og hoste;
  • Nyresvikt.

Noen symptomer kan dominere, andre er praktisk talt fraværende.

Symptomer på temporal arteritt:

  • Generell svakhet;
  • Febrile tilstand;
  • hodepine;
  • Vektreduksjon;
  • Edemas i regionen av templene.

Hovedgruppen av pasienter er personer som nådde terskelen ved 60 år.

Ved ikke-spesifikk aortoarteritt forstyrrer:

  • Problemer med visjon;
  • Nummen av lemmer;
  • Smertefulle opplevelser (rygg, mage og hjerteområde);
  • Kortsiktig tap av bevissthet.

De fleste aorta sykdommer påvirker aorta og arterien, forlater den, noe som reduserer hodet og overkroppen. Kvinner i mellom og ung alder er mest utsatt for sykdommen, menn blir diagnostisert med uspesifisert aortoarteriitt sjeldnere.

For å oppnå remisjon brukes indomethacin hyppigere, og det anbefales langvarig innlagt behandling.

Symptomer på tromboangiitis obliterans er avhengige av hvilke fartøy som har vært utsatt for sykdommen. Ofte lider pasienten av nummenhet i lemmer og lameness, ofte oppdages tromboflebitt. Pasienter er for det meste unge menn, men antallet syke kvinner øker også, hvilke leger tilskriver populariteten til røyking blant det rettferdige kjønn.

Det beste middel for å forebygge tromboangiitt er nektelse av alkohol og røyking, samt minimering av hypotermi. Behandlingen bruker hormonelle legemidler som undertrykker den inflammatoriske prosessen og utvider karene.

Hovedsymptomen i Behcet syndrom er stomatitt, det andre og tredje stedet er delt av sår på slimhinnene i de syke pasientene og betennelse i øynene. Av sykdommer som påvirker øynene, er den vanligste bilateral uveitt, men begynner sjelden ved sykdommens begynnelse.

For diagnose er samråd med økologisk og øyedagens undersøkelse etter administrering av fluorescein obligatorisk.

Den nest vanligste sammenhengende sykdommen er konjunktivitt, sjelden diagnostisert med vaskulitt og nevrolitt i øyets nerve.

Retinal lesjoner er oftest reversible, men alvorlige endringer i form av sykdommen kan forekomme, noe som fører til glaukom og katarakt.

I studiet av testene er det etablert en økning i nivået av serumimmunoglobulin.

For nøyaktig diagnose tar reumatologen hensyn til alle klager fra pasienten, men de er ikke nok til å starte behandlingen og pasienten må gjennomgå en full diagnostisk kurs.

diagnostikk

For vellykket behandling er riktig diagnose av systemisk vaskulitt viktig. Dette vil tillate deg å velge den optimale metoden for behandling og unngå komplikasjoner. Sykdommen er primær og sekundær.

Primær vaskulitt er en uavhengig prosess, utover hvilken det ikke finnes andre sykdommer, og sekundær systemisk vaskulitt opptrer mot bakgrunnen av andre smittsomme eller onkologiske sykdommer.

Av sykdommene som kan føre til sekundær vaskulitt, vil vi skille mellom:

For en nøyaktig diagnose omfatter diagnosen:

  • Røntgen av lungene;
  • ECG;
  • Ultralyd undersøkelse av nyrene;
  • ekkokardiografi;
  • Laboratorieanalyse.

Spesiell oppmerksomhet i analysen av analysen er gitt til nivået av ESR, fibrinogen og protein.

Det er nødvendig å undersøke legene: nevrolog og reumatolog, samt angiografisk undersøkelse av fartøyene. Det obligatoriske stadiet i vaskulitt er en biopsi av syke organer og en laboratorieundersøkelse av de berørte vevene.

Vaskulitt hos barn

Det er systemisk vaskulitt hos barn i alderen fra flere måneder (Kawasaki syndrom) til 18 år. Diagnose og behandling av sykdommen hos barn utføres på samme måte som hos voksne, det er bare forskjell i dosering av legemidler når de tas.

Kawasaki syndrom forekommer i barn under 5 år, sykdoms-Henoch purpura er barn i alderen fra 4 til 14 år, og ikke-spesifikk aortoarteriit forekommer hos ungdom etter 10 år. Gutter og jenter påvirkes like mye av vaskulitt.

Årsakene til sykdommen hos barn er 100% ukjente, men det er en mening at vaskulitt er forårsaket av hepatitt og bakterielle infeksjoner, spesielt streptokokker.

Har sin negative påvirkning og allergi, noe som skaper en bakgrunn for sykdommen og forårsaker hyposensibilisering av kroppen. To av disse faktorene: allergier og virusinfeksjoner (bakterielle) fungerer som utløserpunkter og kan forårsake vaskulær sykdom selv i tidlig alder.

Hos barn, som hos voksne, graden av vaskulære lidelser er direkte avhengig av graden av sikkerhet sirkulasjon og størrelsen på de rammede blodkar og arterier. Ved stenose og okklusjon av den arterielle lumen resulterer i betennelse segmental proliferative og selv beholderen variasjon tilstand kan varieres - nekrose, infarkt, ischemi, og så videre.

behandling

Behandling av systemisk vaskulitt består av flere stadier:

  1. Undertrykking av immunresponsen for å indusere remisjon;
  2. Støttebehandling med immunosuppressive midler;
  3. Utgang til en stabil remisjon;
  4. Diagnostisering av organskader og restaurering av deres funksjon;
  5. Rehabilitering.

Når immunosuppressiva brukes, blir doser som forårsaker remisjon betraktet som akseptabelt og effektivt stopper immunresponsen i tilfelle sykdomsforverring.

  1. Sterk ettergivelse;
  2. Normalt liv til en person etter behandling.

For behandling av vaskulære sykdommer brukes:

  • Cytotoksiske midler;
  • glukokortikoider;
  • immunglobulin;
  • Plasmaferese.

Glukokortikoider er de mest effektive i dag i kampen mot alle typer vaskulære sykdommer. HA er uerstattelig for kursbehandling, og bivirkninger fra deres handling er dårlig uttrykt.

Cytotoksiske stoffer er delt inn i flere grupper - alkylerings- og purinmidler, samt antagonister av folsyre. De vanligste legemidlene i denne gruppen er azathioprin og cyklofosfamid.

Immunoglobulin administreres intravenøst ​​og kan brukes til langtidsbehandling, og plasmaferese kombineres ofte med inntak av glukokortikoider.

Hvis den blir behandlet med Wegeners granulomatose eller kryoglobulinemisk vaskulitt, er kombinasjonen av HA og plasmaferese den eneste mulige løsningen.

Jo tidligere behandlingen starter, desto større er sannsynligheten for å oppnå stabil remisjon, så tidlig diagnose av vaskulitt og en nøyaktig definisjon av sin type er viktig.

For å oppnå suksess med terapi, er det nødvendig å bruke et bredt spekter av andre linjemedisiner i behandlingen.

  • ciklosporin;
  • Aminokinolin-midler;
  • Enzym og antivirale legemidler.

Syklosporin er nødvendig for å undertrykke den inflammatoriske prosessen, resten av midlene viser effekten bare i komplisert terapi, der de opptar preparatstedet for den andre og tredje gruppen.

Hvis det i løpet av behandlingen er økt aggregering av blodplater, kan en parallell inntak av aspirin foreskrives. Forbedrer effekten av aspirin-dipyridamol, men det er ikke foreskrevet i alle tilfeller. Når kjemper hemorragisk vaskulitt bidrar til å gjenopprette mikrocirkulasjon i veggene av blodkar heparin.

Avhengig av sykdomsforløpet og tilstanden til fartøyene, kan legene foreskrive:

Vazaprostan forbedrer syntesen av mediatorer og hormoner, og Dapsone vil bidra til å oppnå en langsiktig remisjon med en hemorragisk form av sykdommen. Prostacyklin forhindrer utseendet av digital nekrose, og kolchicin er et middel for å undertrykke mobiliteten av nøytrofiler og redusere alvorlighetsgraden av sykdommen under en eksacerbasjon.

I dag er legene aktivt brukt i behandlingen av immunterapi, som bruker monoklonale antistoffer som er aktive mot endotel og membranantigener.

Med immunterapi inngår kroppens vitale krefter i kampen for helbredelse, noe som øker sannsynligheten for vedvarende ettergivelse.

Salver og kremer brukes til sår på huden som forekommer i Behcet syndrom, men lokal behandling bør være trinnvis og ta hensyn til sykdommens spesifisitet.

Overholdelse av kostholdet kreves ved behandling av visse typer vaskulitt, spesielt lav proteininnhold er nødvendig i kampen mot essensielle purpura. Hypoantigenisk diett er en viktig suksessfaktor ved behandling av hemorragisk vaskulitt.

Klassisk behandling av vaskulitt består av:

  1. Introduksjoner av prednisolon (3 infusjoner på 1000 ml);
  2. Administrasjon av cyklofosfamid (1 infusjon på 1000 ml);
  3. Kurs av plasmaferese i kombinasjon med innføring av immunglobulin.

For vellykket terapi bør aktiv deltakelse i behandlingsprosessen til terapeuter, reumatologer, økologer, kirurger og nevrologer, hvis deltakelse varierer avhengig av stadium og type vaskulær sykdom, være aktivt involvert.

Systemisk vaskulitt

Systemisk vaskulitt kombinerte gruppen av sykdommer hvor det er betennelse og ødeleggelse av den vaskulære veggen, noe som fører til iskemi av organer og vev. Systemisk vaskulitt presenteres Takayasus arteritt, Wegeners granulomatose, polyarteritt nodosa, Behcets syndrom, thromboangiitis obliterans, kjempecellearteritt, og andre. Systemisk vaskulitt er beheftet lesjoner i hud, nyrer, hjerte, lunger, ledd, øyne, og så videre. D. Diagnosen er bekreftet ved laboratorieprøver, og resultatene av biopsi og visceral angiografi. Behandling med glukokortikoider, cytostatika, kan hjerte-agenter redusere skader på vitale organer, for å oppnå klinisk remisjon.

Systemisk vaskulitt

Sykdom, primær systemisk vaskulitt presentert, utviklet uavhengig og er karakterisert ved ikke-spesifikk inflammasjon av karveggen. Forekomsten av primære systemisk vaskulitt assosiert med immun reaktivitet brudd forårsaket vanligvis infeksiøst middel. Betennelse i systemisk vaskulitt påvirker alle lag i karveggen: det kan bære destruktive, forårsake tilstopping av fartøyet, mikrosirkulasjonsforstyrrelser og dermed følgende ischemi legemer opp til nekroser og infarkt.

Sekundær vaskulitt er et element forskjellig patologi og er ansett som den valgfrie lokal manifestasjon eller komplikasjoner (for eksempel, vaskulitt skarlagensfeber, meningitt, tyfus, sepsis, psoriasis, tumorer og lignende. D.). De fleste systemiske vaskulitt påvirker middelaldrende menn.

Klassifisering av systemisk vaskulitt

Distinker systemisk vaskulitt med en lesjon av kar med små, mellomstore og store kaliber.

Gruppen av vaskulære lesjoner i små kar er presentert Wegeners granulomatose, et syndrom Chardjui-Strauss, mikroskopisk polyangiitt, ​​vesentlig cryoglobulinaemic vaskulitt, Schonlein-Henoch purpura. Systemisk vaskulitt med middels kaliber fartøy av interesse inkluderer Kawasakis sykdom og polyarteritis nodosa (polyarteritis). Systemisk vaskulitt av store kar er sykdom og Takayasu arteritt kjempecelle tidsmessig.

Symptomer på systemisk vaskulitt

Klinikken for systemisk vaskulitt inkluderer ulike vanlige ikke-spesifikke symptomer: feber, tap av appetitt, asteni, vekttap. Hudsyndrom i systemisk vaskulitt er preget av hemoragisk utslett, sårdannelse, nekrose i huden. Muskel-articular lesjoner manifesteres av myalgi, artralgi, leddgikt. Endringer i det perifere nervesystemet i systemisk vaskulitt forekommer i form av polyneuropati eller flere mononeuropati. Klinikken av viscerale lesjoner kan manifesteres av slag, hjerteinfarkt, øye, nyre, lunge, etc.

Ved ikke-spesifikk aortoarteritt (Takayasus sykdom) involverer granulomatøs betennelse aortabuen med grener som forlater fra den. Sykdommen manifesterer seg som generalisert smerte, mikrosirkulatoriske lidelser i øvre lemmer, involvering av karene i mesenteri og lungene, angina pectoris, hjertesvikt. Arterittgigant-cellemoral (Hortons sykdom), en del av gruppen av systemisk vaskulitt, fortsetter med betennelse i karotid, tidsmessige, mindre ofte vertebrale arterier. Klinikken i arterielle lesjoner manifesteres av hodepine, hyperestesi og hevelse i huden i den tidlige regionen, øyesymptomer, nevrologiske lidelser.

Kawasaki sykdom, som går videre med et mucus-hud-glandulært syndrom, påvirker barn. Klinikken inkluderer feber, konjunktivitt, diffus spott-papulær utslett, erytem, ​​hevelse og peeling av huden. Med denne form for systemisk vaskulitt er det lymfadenopati, en lesjon av tungen og slimete lepper. Med involvering av kranspulsårene kan aneurysmer og infarkt utvikles.

Nodular panarteritt (polyarteritt, periarteritt) er preget av nekrotiserende endringer i mellom- og kaliberarterier og tegn på polysystemiske lesjoner. På grunn av generell ulempe utvikler nyresyndrom (glomerulonephritis, ondartet hypertensjon, nyreinsuffisiens), artralgi, polyneuritt, pneumonitt, koronaritt, mikroinsult.

Sjukdommen i Shenlaine-Henoch refererer til systemisk vaskulitt, som påvirker små kar som følge av overført faryngitt av streptokokk-etiologi. Det oppstår vanligvis hos barn; forekommer med småflettede blødninger, polyarthralgi og polyartrit, abdominalsyndrom, immunokompleks glomerulonephritis.

Angiitis allergisk eller Cherdja-Strauss syndrom er assosiert med eosinofil infiltrering av fartøyets vegger; fortsetter med klinikken for bronkial astma og eosinofil lungebetennelse, polyneuropati. Vanligvis utvikler den seg hos mennesker med allergisk anamnese, så vel som de som besøkte tropiske land. Med systemisk granulomatøs vaskulitt påvirker Wegener luftveiene og nyrene. Sykdommen manifesterer seg i utviklingen av bihulebetennelse, ulcerativ nekrotisk rhinitt, hoste, pustevansker, hemoptysis, jadesymptomer.

Syndrom av hyperergisk systemisk vaskulitt (kutan eller leukocytoklastisk vaskulitt) oppstår med immunokompleks betennelse i kapillærer, arterioler og venules. Typiske hud manifestasjoner (purpura, blærer, sårdannelse) og polyarthritis. For mikroskopisk polyangiitt er utviklingen av nekrotiserende arteritt, glomerulonephritis og kapillær i pulmonal sengen spesifikk.

Systemisk vaskulitt, som tar form av essensiell kryoglobulinemi, skyldes betennelse og okklusjon av kar som er forårsaket av virkningen av kryoglobulinkomplekser. Respons-symptomkomplekset utvikles etter behandling med penicilliner, sulfonamider og andre legemidler; manifestert av purpura, urtikaria, leddgikt, artralgi, lymfadenopati, glomerulonephritis. Er tilbøyelig til regresjon av manifestasjoner etter utelukkelse av etiofaktor.

Diagnose av systemisk vaskulitt

Under diagnosen systemisk vaskulitt utføres en omfattende undersøkelse av pasienten med råd fra reumatolog, nevrolog, nevrolog og andre spesialister. Utfør EKG, ekkokardiografi, ultralyd av nyrene, lungradiografi, etc. Økningen av ESR er et karakteristisk, men ikke-spesifikt tegn på systemisk vaskulitt. I venøst ​​blod er Am bestemt til cytoplasma av nøytrofiler (ANCA) og CEC.

Ved angiografisk undersøkelse detekteres vaskulitt av små og medium diameter kar. Den største diagnostiske betydningen for systemisk vaskulitt er biopsien til de berørte vevene og deres etterfølgende morfologiske studie.

Behandling av systemisk vaskulitt

Milepæler terapi består av systemisk vaskulitt hyperimmune reaksjon undertrykkelse å indusere klinisk og laboratorieremisjon; det immunosuppressive kurset; vedlikehold av vedvarende remisjon, korreksjon av organforstyrrelser og rehabilitering. I hjertet av farmakoterapi av systemisk vaskulitt gjennomfører en antiinflammatorisk og immunundertrykkende forløpet av kortikosteroider (prednisolon, deksametason, triamcinolon, betametason). Effektiv pulsbehandling med metylprednisolon.

Cystostatiske legemidler med systemisk vaskulitt brukes i tilfeller av generalisering og progressjon av prosessen, ondartet nyrehypertensjon, CNS-lesjoner, ineffektivitet av kortikosteroidbehandling. Bruk av cytostatika (cyklofosfamid, metotreksat, azatioprin) kan oppnå undertrykkelse av immunmekanismer av betennelse. Effektivt og raskt eliminere betennelse biologiske agenter som inaktiverer TNF (etanercept, infliximab); NSAIDs (ibuprofen, naproxen, diklofenak).

Terapi med antikoagulantia og antiaggreganter (heparin, dipyridamol, pentoksifyllin) er indisert for tegn på hyperkoagulasjon og DIC-syndrom. Forstyrrelser av perifer mikrosirkulasjon korrigeres ved utnevnelse av nikotinsyre og dets derivater. Ved behandling av systemisk vaskulitt brukes angioprotektorer, vasodilatorer, kalsiumkanalblokkere.

I tillegg til narkotikakurs i systemisk vaskulitt vises øktene av ekstrakorporeal hemokorreksjon (kryoferese og kaskadefiltrering av plasma) som gjør det mulig å fjerne sirkulerende antistoffer og immunkomplekser fra blodet. Terapi av komplisert systemisk vaskulitt krever samordnet samarbeid mellom reumatolog, nephrologist, pulmonologist, otolaryngologist, nevrolog, kirurg, oculist, etc.

Prognose og forebygging av systemisk vaskulitt

Utsikten til helse og evne til å arbeide med systemisk vaskulitt bestemmes av form av patologi, sykdoms alder, effektiviteten av behandlingen. Kompleks og stadiumbehandling av systemisk vaskulitt reduserer antall dødelige og invaliderende utfall.

Forebygging av systemisk vaskulitt består i utelukkelse av kontakt med smittsomme stoffer og allergener, avvisning av uberettigede vaksinasjoner og reseptbelagte legemidler.

Typer og behandling av systemisk vaskulitt

I vaskulære sykdommer utvikler betennelse og ødeleggelse av veggene i blodårene. Deretter er det en forstyrrelse av blodsirkulasjonen og som følge av iskemi av indre organer. En av disse sykdommene er systemisk vaskulitt. Det skal bemerkes at jo tidligere denne patologien blir avslørt, desto raskere er det mulig å foreskrive og ta behandling, noe som vil bidra til å helbrede organismen uten konsekvenser.

Klassifisering av vaskulitt

Symptomer på systemisk vaskulitt er forskjellige, men jo raskere legen gjenkjenner det, desto bedre blir behandlingen.

Systemisk vaskulitt kan deles inn i flere typer:

  • Takayasu sykdom;
  • Obliterating tromboangiitis;
  • Temporal arteritt;
  • Wegeners granulomatose;
  • Behcet syndrom;
  • Nodulær periarteritt.
Typer systemisk vaskulitt

Symptomer på manifestasjon

Hver klassifikasjon har vaskulitt, dets individuelle symptomer. For eksempel påvirker nodular periarteritt menn oftere. Når denne sykdommen oppstår, er det kvalme, en kraftig økning i kroppstemperatur, vekttap og kronisk tretthet.

Hvis du ignorerer behandlingen, oppstår det alvorlige konsekvenser. Dette er en komplett mental ustabilitet og muligheten for å utvikle hjerneslag.

Symptomer på Wegeners granulomatose er mer uttalt. Disse er merkbare utslipp fra luftveiene med pus, skade på neseens bruskvæv, merkbar kortpustethet, hoste og alvorlig nyresvikt. Men noen symptomer på systemisk vaskulitt kan være helt fraværende, og noen kan være i alvorlig form.

Med temporal arteritt manifesteres generell svakhet med feber. Det er også hodepine, hevelse i templene, og et sterkt vekttap. Ofte observeres denne typen systemisk vaskulitt hos mennesker etter 60 år.

Når ikke-spesifikk aortoarteritt oppstår, blir synforringelse, ben og armer voksen, smerter i mage, rygg og hjerte, og fullstendig bevissthetstap er mulig.

Ofte ødelegger aortasykdom aortabuen og arteriene som grener fra den. Slike manifestasjoner reduserer blodtilførselen til hodet og overkroppen. Denne sykdommen rammer ofte kvinner i ung og middelalderen. Hos menn, denne type sykdom vises sjelden.

Avslapning av symptomer oppstår etter bruk av indometacin. Lang sykehusbehandling anbefales også. Ved utjevning av trombangiitt er manifestasjoner avhengig av lesjonens område. Ofte er det nummenhet i beina og merkbar intermittent claudication. I noen tilfeller vises tromboflebitt.

De fleste tilfellene er menn, men til dato har kvinner blitt hyppigere, så mange kvinnelige representanter røyker.

Under behandling av systemisk vaskulitt brukes hormonelle midler som eliminerer inflammatorisk prosess og utvider karene.

De viktigste symptomene og manifestasjonen av Behcet syndrom er utseendet av stomatitt. Deretter kan det forekomme sår i kjønnsområdet, samt merkbar betennelse i øynene. For å identifisere denne sykdommen, må du gjennomgå en undersøkelse av øyeleggen, som bruker for nøyaktighet administreringen av fluorescein.

Det bør bemerkes at utseendet av konjunktivitt eller nevrolitt, og også ofte vasculitt av optisk nerve. Øyesykdommer kan herdes, men hvis ikke i forsømt form, da glaukom og katarakt er mulige. Når testene administreres, bestemmes nivået av immunoglobulin i blodet. For å etablere det fulle bildet av sykdommen, undersøker legen alle symptomene og utfører noen ytterligere tester for videre diagnostisering.

Mulige konsekvenser

Systemisk vaskulitt oppstår, både primær og sekundær. Den primære prosessen er en uavhengig sykdom, og den sekundære er en konsekvens av en fremvoksende smittsom eller onkologisk sykdom.

Sykdommer der systemisk vaskulitt kan være en konsekvens av mye:

Diagnose av sykdommen på sykehuset

Diagnose av vaskulitt inkluderer obligatorisk gjennomføring av slike undersøkelser som:

  • elektrokardiogram;
  • ekkokardiografi;
  • Nyrer ultralyd;
  • røntgen;
  • Forskningsstudier (nivå av ESR, protein og fibrinogen).

Vaskulær angiografi er også foreskrevet, samt konsultasjoner av reumatolog og nevrolog. En obligatorisk studie i vaskulitt er en biopsi av de berørte organene.

Egenskaper av sykdommen i barndommen

Systemisk vaskulitt forekommer hos barn, i barndom (Kawasaki syndrom) og til voksen alder. Identifikasjon, symptomatologi og behandling er det samme som hos voksne, bare dosering av legemidler er beregnet med streng alderskonto.

Systemisk vaskulitt kan komme til lys, både hos jenter og i gutter. Hovedårsakene til denne sykdommen hos barn er to allergiske reaksjoner og bakterielle infeksjoner.

Metoder for behandling

Behandling av systemisk vaskulitt utføres i flere stadier:

  • Suppression av immunitet slik at sykdommen avtar;
  • Støttende terapi med immunosuppressive midler;
  • Etablere en vedvarende tilbakegang i sykdommen;
  • Påvisning av skadede organer og fullstendig restaurering av dem;
  • Vedvarende rehabilitering.

Når du bruker immunsuppressiva, må du velge en slik dose for å forårsake en vedvarende tilbaketrekking av sykdommen.

Et godt resultat i behandlingen av vaskulitt er immunterapi

Under behandling av systemisk vaskulitt er følgende foreskrevet:

Glukokortikoider med allergi anses å være de mest effektive og de viktigste stoffene i behandlingen av sykdommer i det vaskulære systemet. Av de cytotoksiske legemidlene for denne sykdommen brukes oftest syklofosfamid og azatioprin. Immunoglobulin administreres kun intravenøst ​​og brukes i lang tid. Plasmaferese administreres i kombinasjon med glukokortikoider.

For raskere og mer effektiv terapi brukes andre-line-legemidler: enzym- og antivirale midler, cyklosporin og aminokinolin medisiner. Syklosporin fjerner betennelsesprosessen, og de resterende midlene brukes kun i komplekset. Hvis det oppdages en forhøyet blodplate i blodet under behandling, blir aspirin foreskrevet i tillegg.

Ved behandling av hemorragisk vaskulitt har i tillegg foreskrevet heparin for god blodgjennomstrømning i venerveggene. Det er også mulig å bruke ekstra medisiner. Såsom vasaprostan, dapson, prostacyklin, kolchicin.

Til dato er det svært populært å behandle systemisk vaskulitt bruk av immunterapi. Med immunterapi, kroppen som den mottar en "andre vind" og aktivt sliter med sykdommen. Med Brecht syndrom brukes salver og kremer til å behandle erosjoner og sår på huden.

For et positivt resultat i behandling av vaskulitt er nødvendig å observere reumatolog, øyeleger, kirurger, nephrologists og indre som omgående utfører diagnostikk, behandling, og vil bli tildelt kroppen din i perfekt stand.

Systemisk vaskulitt: typer, symptomer, behandling

Essensen av patologi

Med begrepet systemisk vaskulitt menes en stor gruppe patologier karakterisert ved generalisert infeksjon av karene med en immunopatologisk inflammatorisk karakter med utvikling av nekrotiske og iskemiske prosesser. Slike sykdommer er også kjent som angiitt og arteritt. Alle disse patologiene er preget av tilstedeværelse av en inflammatorisk prosess i fartøy av forskjellig kaliber: arterier, vener, kapillærer, arterioler og venules. Som et resultat oppstår strukturelle endringer, utvikler organdysfunksjoner på grunn av brudd på blodtilførselen.

Denne patologien kan forekomme hos enhver person i alle aldre, men menn i alderen 38-45 år er mer sannsynlig å bli rammet. Det er spesifikk systemisk vaskulitt hos barn, vanligvis i yngre og ungdomsårene (juvenile varianter). Ofte er det et visst sesongmønster: toppen av en forverring skjer i vinter-vårperioden.

Klassifikasjon av vaskulitt utføres for en rekke etiologiske og patogenetiske indikatorer, men grunnlaget er 2 typer: primær og sekundær. Primær vaskulitt utvikler seg som en uavhengig patologi når den inflammatoriske responsen av karene skyldes den direkte effekten av provokerende faktorer. Den sekundære formen av sykdommen skyldes utviklingen av andre sykdommer og ses som komplikasjoner.

Vaskulitt, som starter med inflammatorisk immunpatologisk reaksjonstype skrider frem i retning av brudd i de vaskulære vegger, noe som fører til iskemi av organer og vev, som gir blodtilførselen til angrepne kar. Den destruktive prosessen påvirker alle lag av stenotisk vev, har en uttalt destruktiv karakter, fører til vaskulær okklusjon og nedsatt mikrocirkulasjon. Den iskemiske prosessen kan igjen forårsake nekrose og infarkt. Den systemiske natur av sykdommen på grunn av muligheten for tap av ulike organer: lunger, hjerte, nyrer, ledd, hud, øyne og andre.

Hvilke sykdommer er relatert til vaskulitt

På grunn av størrelsen på de berørte fartøyene utføres denne klassifiseringen av systemisk vaskulitt:

  1. Store blodkar: Giant-cell arteritt, eller temporal arteritt. Karakterisert av lesjonen av aorta og dens hovedgrener, spesielt carotisarterien. Den vanligste prosessen i den tidlige arterien, som gir patologiens andre navn. Sykdommen blir oftest diagnostisert hos personer eldre enn 55 år i kombinasjon med polymyalgi av revmatisk type. Det er også arteritt, eller granulomatose, Takayasu: en spesifikk betennelse i aorta og dens grener av granulomatøs natur.
  2. Mellomstore blodkar: en nodular type polyarteritt, eller nodular polyarteritt, er en inflammatorisk prosess i mellomstore og små arterier med nekrotiserende orientering; Kawasaki sykdom rammer arterier av forskjellige størrelser, oftest koronararterier og årer. Utvikler vanligvis i forbindelse med mukokutant kutant lymfonodulært syndrom. Mest vanlige i barndommen.
  3. Små blodkar: sykdommen eller granulomatose, påvirker Wegener kapillærene, venuler, arterioler, små arterier og utseendet av nekrotiserende glomerulonefritt typen som er involvert i inflammasjon og granulomatøs nekrotiserende vaskulitt av luftveiene; Churg-Strauss-syndrom, eosinofil granulomatose eller representerer nekrotiserende vaskulitt involverer luftrøret, kombinert med astma og eosinofili; polyangiitt, ​​eller polyarteritis, nekrotiserende mikroskopisk type er en form for en lesjon patologi av kapillærer og arterioler venyler, med slike egenskaper skiller seg ut som nekrotiserende glomerulonefritt og pulmonær kapillyarity; lilla shenlaine-genoka eller hemorragisk vaskulitt: en overvektig komplikasjon i hud, tarm og nyreglomeruli; Viktig cryoglobulinemisk type skader små kar i huden og nyreglomeruli. Karakterisert av tilstedeværelsen av kryoglobuliner i blodserum; Kutan vaskulitt leukocytoklastisk type er en isolert angiitt uten systemisk spredning.
  4. Vaskulitt, som er i stand til å utvikle seg på kar av noe kaliber: Behcet's sykdom og Kogans syndrom.
  5. Vaskulitt med nederlag av ulike organer: angiitt i sentralnervesystemet, kutan arteritt, isolert aortitt.
  6. Vaskulitt av sekundær type: Cryoglobulinemic varianter assosiert med hepatitt C og B virus; syfilittisk vaskulitt; immunokompetanseforstyrrelser forårsaket av medisinering; vaskulitt forårsaket av onkologi.

Etiologi og patogenese

Årsakene til utseendet av systemisk vaskulitt er ikke fullt ut forstått, noe som ikke gir full klarhet i analysen av den etiologiske mekanismen for opprinnelsen til patologi. De fleste forskere antar provoserende rolle av følgende faktorer:

  1. Viral infeksjon: hepatitt B og C-virus, parvovirus, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus.
  2. Infeksjon med patogene bakterier: streptokokker, klamydia, salmonella, iersinia. Denne faktoren har en særlig betydelig effekt på utviklingen av den hemorragiske typen av sykdommen, når små og mellomstore fartøy påvirkes.
  3. Overfølsomhet overfor inntak av visse medisiner, for eksempel antibiotika, antituberkulose og antivirale midler. Denne årsaken oppdager ofte nekrotiserende varianter av sykdommen.
  4. Overdreven lidenskap for røyking, noe som kan forårsake trombolytisk angiitt av utslettende type.
  5. Arvelig disposisjon på gennivå, spesielt når en gigantisk variant oppstår.
  6. I provokasjonen av sykdommen (spesielt den sekundære formen) er rollen som helminthisk invasjon, kjemiske toksiner, radioaktiv stråling, svulstformasjoner notert.

I utviklingen av systemisk vaskulitt spilles hovedrollen av immunmekanismer, og klassifiseringen er derfor utført i tre hovedkategorier:

  1. Patologi, som fortsetter med dannelsen av immunkomplekser: hemorragisk type; sekundær vaskulitt på grunn av leddgikt og lupus erythematosus; Behcet's sykdom; kryoglobulinemi varianter.
  2. Sykdommer forårsaket av fremveksten av organspesifikke antistoffer: Kawasaki sykdom med utseendet av antistoffer mot endotelet.
  3. Sykdommer karakterisert ved utseende av cytoplasmatiske antistoffer av antineurofil natur: Wegeners sykdom, polyarteritt av mikroskopisk eller nodular type, Charge-Strauss syndrom.

Symptomatiske manifestasjoner av sykdommen

Når vaskulitt oppstår, er symptomene avhengig av type sykdom, patogenetisk mekanisme og stadium av utvikling av patologien.

Vanlige tegn er slike manifestasjoner: febertilstand, forringelse av appetitt, vekttap, asteni. Hudlesjoner i denne patologien er uttrykt ved utslag av hemorragisk natur, dannelse av sår og erosjoner, hudnekrose. Det er sykdommer i bindevev, leddmuskelen (myalgi, leddgikt, artralgi).

Manifestasjoner fra nervesystemet er preget av polyneuropatier og mange mononeuropatier. Nederlag kan forårsake alvorlige abnormiteter i nervesystemet. Stroker, hjerteinfarkt, oftalmiske problemer, patologier av nyrer og lunger er resultatet av brudd på den viscerale typen.

Av type vaskulitt er det spesifikke tegn:

  1. Takayasus sykdom manifesterer seg som et smertsyndrom av generalisert form, et brudd på blodsirkulasjonen i øvre lemmer, spredning av lesjonen til mesenteri og lungene, angina pectoris, utvikling av hjertesvikt.
  2. Temporal vaskulitt har slike uttalt symptomer: hodepine, hyperestesi og ødem i tidssonen, synshemming, nevrologiske abnormiteter.
  3. Kawasaki sykdom utvikler seg ofte i barndommen. Hovedtegnene: konjunktivitt, bindevevssykdommer, papulær utbrudd, ødem, hudskalling, lymfadenopati, lesjoner av lepper og tunge. Aneurysmer kan forekomme.
  4. Polyarteritt av nodular type: nyresvikt (glomerulonephritis, hypertensjon, nyreinsuffisiens), artralgi, polyneuritt, pneumonitt, koronar.
  5. Lilla shenlaine-genoka uttrykkes av små hemorragier, polyarthralgi og polyartrit, abdominalsyndrom, glomerulonephritis.
  6. Cherdja-Strauss syndromet er forbundet med tegn på bronkial astma og eosinofil lungebetennelse, polyneuropati.
  7. Wegeners sykdom har slike manifestasjoner: bihulebetennelse, ulcerativ nekrotisk rhinitt, hoste, respiratoriske problemer, blodspyting, nephritis.

Prinsipper for behandling

Symptomer og behandling av systemisk vaskulitt er sammenhengende. Behandlingsordningen er avhengig av arten av manifestasjonen av patologi og scenen i kurset. Bestemmelse av type sykdom og individuell tilnærming til behandling tilbys av en reumatolog med involvering av spesialister av riktig profil. Grunnleggende terapi utfører følgende oppgaver: undertrykkelse av hypertrophied immunrespons med det formål å initiere remisjonsprosessen; implementering av immunosuppressiv behandling; sikre en stabil remisjon; eliminering av brudd, restaurering av funksjoner og rehabilitering av kroppen.

Grunnlaget den medisinske behandlingen av patologier som mottar kortikosteroid-hormonpreparater (prednisolon, deksametason, triamcinolon, betametason) som er ansvarlige for implementering av de anti-inflammatoriske og immunundertrykkende effekter. Signifikant effekt oppnås ved bruk av pulsbehandling med metylprednisolon.

Ved generalisering av lesjoner og merket fremgang av sykdommen, brukes cytostatika. De er uunnværlige ved nyrehypertensjon, nevrologiske skader og lav effekt av kortikosteroider. Cytotoksiske midler (cyklofosfamid, metotreksat, azathioprin) gir blokkering av immun-inflammatoriske prosesser. Et positivt resultat er funnet ved utnevnelse av biologiske agenser som Adalimumab, Etanerscept, Infliximab og NSAIDs (Ibuprofen, Naproxen, Diclofenac).

Ved behandling av systemisk vaskulitt spesiell teknologi er mye brukt: ekstrakorporal hemocorrection (krioaferez og plasma kaskade filtrering), gir fjerningen av antistoffer og immunkomplekser fra blodet til pasienten. I tillegg til den kompliserte utførelsesformer patologi rheumatologist behandlings involvert fagfolk som nephrologist, Pneumonologi, audiografen, nevrologen, kirurg, optiker.

Systemisk vaskulitt behandling

Systemisk vaskulitt

Systemisk vaskulitt - inflammatoriske sykdommer i blodårer, hovedsakelig av immunkompleksgenese. Vaskulitt er funnet i mange sykdommer, fordi vaskulære strukturer, og primært endotelet, kan bli skadet av ulike effekter. I en rekke tilfeller er vaskulitt essensen av sykdommen (systemisk vaskulitt). Isoler vaskulitt med en overveiende lesjon av store, mellomstore og små kar.

Vaskulitt av store fartøy.

Giant celle (temporal) arteritt (Hortons sykdom) er en systemisk sykdom kjennetegnet ved granulomatøs betennelse i bassenget av karoten arterier (tidsmessig, kranial, etc.). Kvinner lider oftere, sykdommen begynner vanligvis i 60-70 år.

klinikk. Det er generelle symptomer: ubehag, vekttap, tap av appetitt, høy feber; symptomer på revmatisk polymyalgi - myalgi og stivhet i muskler av skulderbelte og hofter, hovedsakelig om morgenen; symptomer på arteritt - ensidig bankende hodepine, problemer med å tygge, ømhet i palpasjon av den tidlige regionen, mangel på puls på overflaten av den tidlige arterien; Det kan være sløret syn og forbigående blindhet.

diagnostikk. Laboratoriedata indikerer en høy inflammatorisk aktivitet: signifikant økt ESR, en økning i innholdet av alfa- og gamma-globuliner, tilstedeværelsen av C-reaktivt protein, forekomsten av anemi. For å bekrefte diagnosen kan en biopsi av overfladisk temporal arterie utføres.

behandling. Prescript prednisolon i en dose på 60 mg / dag. Etter forsvinning av symptomer og reduksjon av ESR reduseres dosen gradvis til et minimalt vedlikehold (vanligvis 5 mg / dag). Behandlingen fortsetter i ca 2 år siden hyppige gjentakelser.

Arteritt Takayasu (aortoarteriitt, ​​en sykdom med mangel på puls) er en systemisk sykdom preget av granulomatøs betennelse i aorta og grener som forlater den med delvis eller fullstendig utrydding.

klinikk. Arteritt Takayasu utvikler seg hovedsakelig hos kvinner, hovedsakelig i ung alder. Gradvis øker tegn på sirkulasjonsforstyrrelser i sonene til de berørte karene. Hovedsymptomet er fraværet av puls på en eller begge armer. Forstyrr smerte og parestesi i ekstremitetene, økende med mosjon, svakhet i hendene, svimmelhetstanker, ofte med bevissthetstap. Involvering av kranspulsårene i prosessen forårsaker angina pectoris eller til og med hjerteinfarkt. Tapet av abdominal aorta med nyrene arterier er ledsaget av et bilde av vasorenal hypertensjon. Vanlige tegn på sykdommen - subfebril tilstand, asteni. Laboratorieskiltene endret seg moderat.

diagnostikk er basert på den obligatoriske undersøkelsen av puls på begge radiale arterier, måling av blodtrykk på armer og ben. Demping eller fravær av en puls, blodtrykk forskjellen på de høyre og venstre skulder arterier mer enn 10 mm, systolisk bilyd på subclavia arterier eller abdominale aorta, feber, vekttap, positivt akuttfasereaksjoner favorisere Takayasus arteritt. Pasienten blir konsultert av en reumatolog og en angiokirurg.

behandling utføres med prednisolon (60 mg / dag) til forsvunnelse av kliniske symptomer og normalisering av ESR, etterfulgt av en gradvis reduksjon i dose.

Vaskulitt av mellomstore fartøy.

Nodulær polyarteritt (Kussmaul-Meyer's sykdom) - systemisk nekrotiserende vaskulitt, som påvirker arteriene av små og mellomstore kaliber med dannelsen av aneurysmer.

klinikk. Menn er vanligvis syk av ung og middelalderen. Nodulær polyarteritt skal mistenkes i en hvilken som helst sykdom med flere organdysfunksjoner. Symptomatologi: Generelle symptomer - feber, ubehag, vekttap; Myalgi, artralgi og polyartritis; subkutane knuter langs karene; marmor hud, sår; nyre skader, hypertensjon; hjertefall - arytmi. hjerteinfarkt. hjertesvikt.

diagnostikk nodulær polyarteritt gir store vanskeligheter i forbindelse med polymorfismen i det kliniske bildet og fraværet av patognomoniske trekk. Diagnosen er spesifisert i et reumatologisk sykehus etter en hudmuskelbiopsi (histologisk nekrotiserende panvasculitt oppdages). Døden er vanligvis forårsaket av nyreskade.

behandling utføre kortikosteroider og immunosuppressive midler.

Kawasaki sykdom Er en arteritt som påvirker arteriene av stor, middels og liten kaliber, og fortsetter med et bilde av det mukokutane-lymfoid-tretthetssyndromet. Det observeres hovedsakelig hos barn.

klinikk. Karakteristiske symptomer: vedvarende feber (ikke mindre enn 5 dager), resistent mot antibiotikabehandling; neural bilateral konjunktivitt; betennelse i munnslimhinnen; makulopapulære utbrudd eller diffus erythematøs utslett; ensidig cervikal lymfadenopati. Mulig utvikling av livstruende komplikasjoner, som venstre ventrikulær hjertesvikt og koronar aneurysmer på bakgrunn av alvorlige kranspulsårer.

diagnostikk er basert på sykdomsforløpet.

behandling utføre kortikosteroider og cytostatika.

Allergisk vaskulitt. eller granulomatøs angiitt Cherdja-Strauss, er en granulomatøs betennelse i små og mellomstore fartøy, hovedsakelig hud, perifere nerver og lunger. Folk er syke i alderen 30-40 år.

klinikk. Sykdommen er preget av et klinisk bilde av bronkial astma og høy zosinofili i blodet. I prodromalperioden, som kan vare i 10 år, har pasientene ulike allergiske manifestasjoner, inkludert rhinitt. pollinose og bronkial astma.

diagnostikk er basert på kliniske og morfologiske data. Churg-Strauss syndrom for å bli antatt dersom en pasient som har en historie med symptomer på allergi eller astma, er eosinofili detektert i kombinasjon med en systemisk sykdom hvor de observerte lungeinfiltrat (70%) eller multippel organsvikt. Diagnosen er bekreftet på sykehuset ved resultatene av en biopsi av skadede vev.

behandling består i utnevnelse av kortikosteroider.

Utblokkende tromboangitt (Vinivarter-Burger sykdom) (se kirurgiske sykdommer).

Vaskulitt av små kar.

Mikroskopisk polyangiitt (polyarteritt) er en systemisk nekrotiserende vaskulitt som påvirker kapillærene, venulene og arteriolene i lungene, nyrene og huden.

klinikk og diagnostikk. Mikroskopisk polyangiitt er i hovedsak observert hos middelaldrende menn. Det er feber, resistent mot antibiotikabehandling, svakhet, vekttap, artralgi. På huden kan være et petechial utslett med ulcerative nekrotiske forandringer. Nekrotiserende lungekapillitt utvikler seg med kortpustethet, hemoptyse og mulig alvorlig lungeblødning. I motsetning til Wegeners granulomatose, finnes det lungene uten forfall radiografisk, lungeinfiltrater. Mulig utvikling av hemoragisk eller raskt progressiv fibrosering alveolitis. Nedfallet av nyreglomeruli manifesteres av proteinuri og hematuri, muligens utviklingen av et nefrotisk syndrom. Vedvarende hypertensjon er ukarakteristisk. I tilfelle av raskt progressiv glomerulonephritis etter 3-6 måneder. bildet av nyresvikt utvikler seg.

behandling det samme som med nodular polyarteritt.

Wegeners granulomatose - gigantisk granulomatøs nekrotisk vaskulitt med en overveiende lesjon i øvre og nedre luftveier, lunger og nyrer.

klinikk og diagnostikk. Sykdommen begynner i alle aldre, men oftere i 40-45 år. Øvre luftveiene påvirkes - sårdannelse, nekrose forekommer; lunger - infiltrerer med oppløsning nyrer - glomerulonephritis. Symptomatologi: Generelle symptomer på luftveisinfeksjon: Hoste, rhinitt. bihulebetennelse. neseblødning. Radiografi av lungene avslører bilaterale avrundede infiltrater med forfall og kavitetsdannelse.

behandling består i utnevnelse av cyklofosfamid og prednisolon. Prognosen i fravær av tilstrekkelig behandling er dårlig, forventet levetid er omtrent ett år.

Hemorragisk vaskulitt (Shenlaine-Henoch sykdom) er en systemisk vaskulær sykdom med en overveiende lesjon av kapillærer, arterioler og venules, hovedsakelig av hud, ledd, mage og nyrer.

etiologi. Sykdommen oppstår vanligvis hos barn og ungdom, i det minste i voksne individer av begge kjønn, etter foregående infeksjon (strep eller forverring av angina betennelse i mandlene, faryngitt), administrasjon av vaksiner og serum, så vel som i forbindelse med medikament intoleranse, kjøling.

patogenesen. Den mest sannsynlige autoimmune genese er skade på det vaskulære epitelet ved å sirkulere immunkomplekser.

klinikk. Sykdommen manifesterer seg triade av symptomer: hemoragisk -vysypaniyami huden (purpura), artralgi og (eller) artritt, overveiende store ledd, og magesyndrom som er merket i 70% av pasientene. De to siste tegnene er vanligvis ledsaget av feber. Den vanligste kutan (enkel) variant, karakterisert ved kutan blødninger med en symmetrisk utslett på beina, setet, sjelden på stammen. Det er en papulær hemoragisk utslett (håndgripelig purpura), noen ganger med urticar-elementer. Når du trykker på, forsvinner ikke elementene i utslett. Artikulær variant oppstår sammen med kutan eller flere dager etter det, og manifesteres av smerte i de store leddene. Noen dager senere går smerten, men med en ny bølge kan det oppstå igjen. For abdominal syndrom karakterisert ved blødende lesjoner i slimhinnen i mage-tarmkanalen, mesenteriet, peritoneum, fører i noen tilfeller til sårdannelse og perforasjon med bukhinnebetennelse. Klinisk manifestert av akutte smerter etter typen av kolikk, oppkast og blodig diaré, abdominal patologi tilbakekallelse av en annen art (peptisk ulcus, ulcerøs kolitt. Dysenteri). Abdominal syndrom tar vanligvis 2-3 dager. Ofte er det en kombinasjon av abdominal form med nyrebeskadigelse - med mikro- eller makrogematuri, proteinuri. Den ekstreme alvorlighetsgraden av lyn skjemaer på grunn av generalisert utslett, som ofte fører til døden fra blødning i hjernen og dens membraner.

diagnostikk er basert på tilstedeværelsen av en karakteristisk triad av tegn eller bare hemorragisk utslett på huden.

behandling bruke heparin (25-30 tusen enheter / dag), som administreres subkutant etter 4 timer under kontroll av antall blodplater. Abdominal syndrom viser kortikosteroider. Antihistaminer og antiinflammatoriske stoffer forblir viktige.

Esentisk kryoglobulinemisk vaskulitt - En immunokompleks skade på små kar med kryoglobulinemiske forekomster med hudlesjoner og nyreglomeruli.

etiologi. Årsaken til kryoglobulinemisk vaskulitt kan være langvarig hypotermi, hepatitt B og C-virus.

patogenesen. Kryoglobuliner er immunglobuliner eller immunglobulinholdige komplekser som utfeller spontant ved lave temperaturer (utfelling) for å danne en gel; Når temperaturen stiger, blir de igjen oppløselige.

klinikk. Kvinner er for det meste eldre enn 50 år. Det ledende tegnet er et petechial utslett (håndgripelig purpura) på huden på skinnene og føttene, ledsaget av kløe eller brennende. Hudendringer kan utløses ved kald eksponering, trykk på huden eller langvarig stående. Utseendet på utslett er ledsaget av artralgi og myalgi. På kutanpurpura er utviklingen av nekrose og trofasår (spesielt på bena) mulig. Mulig nyreskade ved type glomerulonefrit og lungevaskulitt med kortpustethet og hemoptyse.

diagnostikk. Diagnosen bekreftes ved påvisning av kryoglobuliner i serumet.

behandling. Seng hviler, ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler; tiltak for å forhindre hypotermi. En god effekt av å få delagin 0,25 g for natten, lang tid.

Goodpasturesyndrom - En systemisk vaskulitt med en antimekanisme for skade på kjellermembranen i lungene og nyrene i kapillærene, etterfulgt av utviklingen av hurtig fremgang av glomerulonephritis og hemorragisk pneumonitt. Sykdommen er svært sjelden.

klinikk. Sykdommen begynner akutt med høy feber, dyspné, hemoptysis eller lungeblødning. Radiografisk undersøkelse bestemmer infiltratene i lungene med forfall. Syderophages avsløres i slimmen. Parallelt eller litt senere utvikler symptomatologien til raskt progressiv glomerulonephritis med latent utfall ved nyresvikt. I analysen av urin er forekomsten av protein og erytrocytter notert. Gjentatt hemoptyse og hematuri fører til utvikling av jernmangelanemi. Økningen i ESR og leukocytose er avslørt.

behandling utføres av glukokortikoider og cytostatika (azathioprin eller cyklofosfamid) i en dose på 2-3 mg / kg per dag til klinisk effekt er oppnådd.

Utsiktene er i de fleste tilfeller ugunstige.

Våre partnere

GENERELLE PRINSIPPER AV TERAPI AV SYSTEMISKE VASKULER

Skrevet den 07/23/2013 | Forfatter: oberarzt

Irina Zborovskaya - Direktør for det føderale budsjettet statlig institusjon "Scientific-Research Institute of Clinical and Experimental Rheumatology" RAMS, professor ved Institutt for sykehus terapi med et kurs i klinisk revmatologi Graduate medisinske fakultet i Volgograd State Medical University, MD

Det er flere hovedfaser i behandlingen av systemisk vaskulitt.

  1. Raskt undertrykkelse av immunresponsen ved sykdomsutbrudd - induksjon av remisjon.
  2. Langsiktig, ikke mindre enn 0,5-2 år, vedlikeholdsbehandling med immunsuppressiva stoffer i doser som er tilstrekkelig til å oppnå klinisk og laboratoriell remisjon av sykdommen. Raskt arrestasjon av immunresponsen ved forverring av sykdommen.
  3. Å oppnå en stabil, komplett remisjon av vaskulitt, bestemme omfanget av skade på organer eller kroppssystemer med sikte på å korrigere dem, gjennomføre rehabiliteringsforanstaltninger.

Mange vestlige forskere peker også på behovet for viss konsistens i behandlingen av vaskulitt.

1. Induksjon av remisjon ved hjelp av en kort kurs av aggressiv terapi (CF, PS, plasmaferese, IVIG).

2. Opprettholde remisjon.

3 Behandling under eksacerbasjon.

Formålet med første fase - så raskt som mulig til utvikling av irreversible iskemiske, nekrotiske forandringer i organer og vev for å oppnå undertrykkelse av immunforsvar, noe som innebærer:

  • bruk av tilstrekkelig høye doser av HA i form av monoterapi eller i kombinasjon med immunosuppressive midler av overveiende cytotoksisk virkning (CF), opp til utnevnelse av pulsbehandling med disse legemidlene;
  • eller administrering av en intravenøs immunoglobulin;
  • eller bruk av ekstrakorporeale behandlingsmetoder (plasmaferese).

Vanligvis i denne perioden utføres også korreksjon av mikrocirkulasjonsforstyrrelser med legemidler som påvirker de reologiske egenskapene til blod (heparin, fraktiparin) eller blodplateaggregering (pentoksifyllin). Sistnevnte undertrykker også syntesen av de viktigste proinflammatoriske cytokiner.

Ved utvikling av perifer gangrene av myke vev i ekstremiteter, med UE og utløsende tromboangiitt (OTA), sammen med HA og CF, er introduksjonen av vasaprostan eller syntetiske analoger av prostacyklin indikert.

I tilstedeværelse av laboratorie tegn på hepatitt B- eller C-virusreplikasjon, spesielt med klassisk UP og essensiell kryoglobulinemisk purpura, foreskrives IF-a-preparater i kombinasjon med PS og plasmaferese. Ved infiserte sår viser nekrose av huden bruken av bredspektret antibiotika.

Valget av narkotika og deres doser i første fase avhenger i stor grad av utbredelsen av den patologiske prosessen, graden av funksjonsforstyrrelser, alder av pasienter, tilstedeværelse av sammenfallende infeksjoner.

Den andre fasen inkluderer langvarig vedlikeholdsterapi av HA og immunosuppressive midler i doser som er tilstrekkelig til å oppnå klinisk og laboratorisk remisjon av vaskulitt.

Målet med den andre fasen er å oppnå fullstendig remisjon av vaskulitt, rask lindring av forverrelser av sykdommen, forebygging av mulige infeksiøse komplikasjoner eller lesjoner i mage-tarmkanalen.

Andre trinns behandlingsregimer inkluderer stoffer som påvirker nøkkellinkene i patogenesen av systemisk vaskulitt (desaggreganter, aminokinolinpreparater, Ca-antagonister, serotoninblokkere, etc.). Indikasjoner for kirurgisk korreksjon av eksisterende lesjoner av hovedkarene eller komplikasjoner av den patologiske prosessen bestemmes.

Det ultimate målet med denne perioden er å oppnå fullstendig remisjon av vaskulitt.

Den tredje fasen behandling av pasienter med vaskulitt tilgjengelig i resepsjonen pemissii vaskulitt (ne mindre enn 3 måneder), opphevelse av behandlingen GC og cytostatika, bestemmelse av graden av skade organer eller systemer og graden av brudd på deres funksjoner, metoder for korrigering av brudd, samt vurdering av den livskvaliteten til pasientene med rehabiliteringstiltak. Varigheten av denne perioden er forskjellig (kanskje livslang). På mange måter bestemmes det av effektiviteten og aktualiteten av tidligere utført behandling, samt alvorlighetsgraden av funksjonsforstyrrelser i organer og systemer.

I tillegg er kriteriene for vurdering av vedvarende remisjon av vaskulitt i dag ikke fullt ut utviklet. Det er mulig at i noen tilfeller vil eksacerbasjon av sykdommen igjen kreve utnevnelse av aktiv terapi

De valgte stoffene er selvsagt

I mer enn 40 år har HA vært den mest potente av de nåværende antiinflammatoriske legemidlene som brukes til å behandle menneskersykdommer (se vedlegg til forelesningene).

Tabell. Mekanismer for anti-inflammatorisk og immunmodulerende virkning av glukokortikoider.

For tiden er HA mye brukt til å behandle vaskulitt. De er utnevnt i nesten alle former.

Monoterapi HA er den viktigste behandling for visse HCA vaskulitt (temporalisarteritt), i det minste - og Takayasu arteritt noen nekrotiserende vaskulitt med lokal vaskulære lesjon og mangel på bevis på sykdomsprogresjon. Alvorlige abdominale former for hemorragisk vaskulitt tjener som indikasjon på utnevnelse av prednisolon. Det antas at med denne sykdommen kan behandling med HA forhindre påfølgende skade på nyrene. Andre forfattere deler imidlertid ikke denne oppfatningen. HA brukt både systemisk og topisk i form av salver og kremer for behandling av sår i munnen og kjønnsorganer. Vanligvis varierer dosen av prednisolon i systemisk vaskulitt 1-2 mg / kg (i flere doser). Høyere doser av stoffet som brukes i HCA syndrom Churg - Strauss, klassisk UP enn i Behcets sykdom, Takayasus arteritt, hemoragisk vaskulitt og Wegeners granulomatose. Med en positiv effekt, bytter de til en enkelt dose om morgenen.

Varigheten av undertrykkende behandling av HA er 3-4 uker, deretter en gradvis (2-3 måneders) reduksjon av dosen til en vedlikeholdsdose (0,15-0,2 mg / kg / dag), som foreskrives fra ett år til tre til fem år.

En annen variant av HA-mi-terapi er mulig.

Vekslende Terapi GC - en metode for behandling omfatter å administrere en kortvirkende GC uten en utpreget mineral-kortikoid aktivitet (prednison, prednisolon, metylprednisolon), en gang om morgenen hver 48. time. Målet med vekslende terapi er å redusere bivirkningene av HA samtidig som terapeutisk effektivitet opprettholdes.

Det antas at denne metoden for behandling er indisert for pasienter som har tatt HA i lang tid (mer enn noen få uker). Det skal ikke brukes til kortvarig bruk av disse legemidlene, så vel som i den første behandlingsstadiet eller i en periode med forverring av sykdommen.

Men med systemisk vaskulitt er denne behandlingsmetoden vanligvis ineffektiv. Det antas at i disse sykdommene er den alternerende administrering av HA foretrukket bare for vedlikeholdsterapi.

Ifølge mange studier på bakgrunn pulsbehandling rask forbedring ble observert i 75% av pasientene med aktiv lupus nefritt, CNS sykdommer, pneumonitt, poliserozita, vaskulitt, trombocytopeni (se. Tillegg til forelesninger).

Tabell. Indikasjoner for pulsterapi med glukokortikoider i systemisk vaskulitt

For tiden med systemisk vaskulitt involverer undertrykkelse av sykdomsaktivitet en tidligere utnevnelse av pulsbehandling. Det antas at en av fordelene ved pulsbehandling med disse sykdommene er muligheten for raskere overføring av pasienten til en vedlikeholdsdose av HA. Foreløpige resultater indikerer også at gjentatte prosedyrer (1-3 dager per måned) med pulsbehandling er et alternativ til utnevnelse av cytostatika.

Tabell. Skjema for høydose cyklofosfamid og metylprednisolon i form av pulsbehandling for behandling av systemisk vaskulitt

Med Wegeners granulomatose utføres MPA (mikroskopisk polyangiitt), UP, SLE, reumatoid vasculittpulsbehandling månedlig i 9-24 måneder. på rad (det vil si gjenta kurs).

Ifølge Institutt for reumatologi, i arteritt av Takayasu, gjentas gjentatte pulsbehandlingstimer 1 gang per måned i form av 7 til 12 måneder.

Den mest brukte for pulsbehandling er metylprednisolon i form av natriumhemisuccinatløsning.

Nylig har dexametason blitt brukt til dette formålet (spesielt - dexaven preparation 2 mg / kg per dag), som er 7 ganger mer aktiv enn prednisolon. Legemidlet har en utbredt anti-inflammatorisk effekt, beholder ikke Na + -ioner i kroppen og har liten effekt på frigjøringen av K + -ioner. Halveringstiden er 36-54 timer, mens for metylprednisolon varierer den fra 12 til 36 timer.

Det har vært rapporter om høy effektivitet av pulsbehandling med dexametason hos pasienter med resistent trombocytopenisk purpura.

En god klinisk og laboratorieeffekt ble oppnådd i utnevnelsen som pulsbehandling for behandling av SLE og RA av dexavena natrium dexametason natriumsalt i en dose på 2 mg / kg / dag. Det ble bevist at stoffet dexaven, brukt som en puls terapi, har en utbredt anti-inflammatorisk effekt. Han er også en effektiv korrektor av hemostase prosesser. Sistnevnte oppnås tilsynelatende ved å undertrykke de immunopatologiske prosesser som initierer blodkoagulasjon.

Men Resultatene fra kliniske studier indikerer en lav effektivitet av monoterapi av HA, spesielt med systemisk nekrotiserende vaskulitt, karakterisert ved alvorlige, hurtige progressive lesjoner av småkaliberkar.

Det må understrekes at det i pasienter med systemisk nekrotiserende vaskulitt, og i alvorlige former for hemoragisk vaskulitt, og Churg-Strauss syndrom, der det er hurtig progressiv alvorlig tap av blodkar og nyrer, til tross for en god initial klinisk respons på kortikosteroider, innføring av høye doser av HA må nødvendigvis kombineres med aktiv cytostatisk terapi, hovedsakelig cyklofosfamid, da bare slik kombinasjonsbehandling kan faktisk forbedre prognosen av sykdommen.

2. Cytotoksiske stoffer.

For behandlingen av systemisk vaskulitt anvendte cytotoksiske medikamenter i tre hovedklasser: alkyleringsmidler (cyklofosfamid), purinanaloger (azatioprin), folsyreantagonister (metotreksat). Sistnevnte i lave doser har ingen åpenbar cytotoksisk aktivitet.

1) cyklofosfamid har blitt brukt til å behandle vaskulitt i mer enn 25 år. CF påvirker de ulike forbindelsene i patogenesen av vaskulitt (se vedlegg).

Tabell. De viktigste virkningsmekanismer for cyklofosfamid i vaskulitt

a) CF er brukt til å behandle nekrotiserende vaskulitt, hovedsakelig på grunn av påvirkning på mediatorceller av vaskulær skade.

Imidlertid rapporteres også den immunostimulerende effekten av CF, sammen med immunosuppressiv aktivitet, som antas å være forbundet med følsomheten av T- og B-lymfocytter til effekten av dette legemidlet. Virkningen av immunsystemet i en viss grad avhenger av egenskapene til terapien. Det har blitt fastslått at langvarig kontinuerlig inntak av lave doser CF resulterer i en større grad av depresjon av cellulær immunitet, mens intermittent administrering av høye doser for det første undertrykker sin humorale link.

CF er en effektiv behandling for nekrotiserende vaskulitt: Wegeners granulomatose, UE og Cherdz-Strauss syndrom.

b) Intermitterende pulsbehandling av sentralnervesystemet anses å være den mest effektive metoden for behandling av systemisk revmatisk vaskulitt.

Legemidlet er også foreskrevet i arteritt Takayasu, HA, utrydder tromboangiitt (OTA), Behcet's sykdom, vanligvis i form av pulserter i kombinasjon med HA. Med hemorragisk vaskulitt er indikasjonen for CF-terapi utvikling av en raskt progressiv glomerulonephritis.

c) Det er to hovedordninger for tildeling av DF

- Oral administrering i en dose på 1-2 mg / kg / dag i 10-14 dager, etterfulgt av titrering, avhengig av nivået av leukocytter i perifert blod.

Ved svært rask utvikling av vaskulitt administreres cyklofosfamid i en dose på 4 mg / kg / dag i 3 dager, deretter 2 μ / kg / dag i 7 dager. Total behandlingstid med cyklofosfamid er minst 12 måneder etter fullstendig remisjon. Dermed reduseres dosen av legemidlet gradvis i 2-3 måneder for 25-50 mg.

Av særlig betydning er den titrering av dosen av cyklofosfamid, mot hvilken behandling leukocyttkonsentrasjon ikke bør være under 3. 3000- 3500 mm og nøytrofiler - 1000-1500 / mm 3. Ved begynnelsen av behandlingen er tilrådelig å overvåke konsentrasjonen av leukocytter i en dag, og deretter stabilisere leukocytter count - ingen mindre enn 1 gang om 2 uker.

Hos pasienter med nedsatt nyrefunksjon (serumkreatinin> 2 mg%), bør dosen av cyklofosfamid reduseres med 25-50 ° /

- Bolus intermittent intravenøs administrering av høye doser (500-1000 mg / m 2 per dag eller 10-15 mg / kg per dag) i løpet av de første 4-6 månedene. månedlig, og deretter 1 gang om 3 måneder.

Vanligvis er behandling av CF kombinert med utnevnelse av moderate eller høye doser av HA, inkludert pulsbehandling.

Den rådende oppfatning er at begge regimene er omtrent likeverdige, men mot bakgrunnen av intermittent intravenøs administrering er frekvensen av toksiske reaksjoner mindre enn med et konstant inntak av per os.

På samme tid er det bevis for at pasienter med Wegeners granulomatose puls terapi og oral CY like effektive bare med hensyn til de umiddelbare resultater, men langvarig remisjon av sykdommen er mulig å oppnå bare med langvarig daglig inntak av medikamentet. Pulsbehandling og langvarig administrasjon av lave doser CF har således en annen terapeutisk profil.

c) Ifølge T. Cupps har bruk av lave doser av DF i noen tilfeller fordeler ved intermittent administrering av høye doser. For eksempel, under induksjonsfasen, er risikoen for benmargsundertrykkelse høyere hos pasienter behandlet med pulsbehandling enn hos pasienter som får lave doser CF. Det antas at siden den virkelige endringen i antall leukocytter i perifert blod etter pulsbehandling blir tydelig 10-20 dager etter starten av behandlingen, endres kun dosen av CF i denne perioden. Tvert imot, med daglig administrering av legemidlet, kan doseringen velges ut fra å overvåke nivået av leukocytter i perifert blod og nyrefunksjon. Dermed er risikoen for utseendet av toksiske reaksjoner i de tidlige perioder med behandling med høye doser CF spesielt stor hos pasienter med nedsatt funksjon av mange organer, rask fremgang av nyresvikt; tarmsjikt, så vel som hos pasienter som får høyt GK. Imidlertid ifølge R.A. Lugmani et al., Benmargsundertrykkelse og smittsomme komplikasjoner er vanligere med konstant inntak av CF enn med pulsbehandling.

- En hyppig komplikasjon som oppstår på bakgrunn av behandling av sentralnervesystemet er hemorragisk blærebetennelse. Det utvikler seg hos nesten 30% av pasientene. Frekvensen er noe mindre på bakgrunn av parenteral administrasjon av sentralnervesystemet enn når man tar per os. For forebygging av hemorragisk blærebetennelse anbefales at stoffet mesna. som er et avgiftningsmiddel. Mesna administreres intravenøst ​​i en dose på 20% av dosen CF, før mottak av sistnevnte og 4-8 timer etter det.

Utviklingen av alvorlig cystitis er en absolutt indikasjon på avskaffelsen av CF. Pasienter med moderat cystitis kan fortsette behandlingen med lavere doser av legemidlet under nøye klinisk og instrumentell (cystoskopi) kontroll.

- En annen bivirkning av CF er nøytropeni. Det er den hyppigste komplikasjonen som begrenser muligheten for fortsatt behandling. Ved behandlingens begynnelse bør en generell blodprøve tas hver 7-14 dager, og med stabilisering av prosessen og dosen av legemidlet hvert 2-3 måneder. Legemidlet avbrytes dersom antall hvite blodlegemer er mindre enn 3,5 * 10 9 / L.

- Pasienter med vedvarende hypogammaglobulinemi er beskrevet. Denne bivirkningen av CF er svært farlig, spesielt i kombinasjon med nøytropeni, fordi risikoen for smittsomme komplikasjoner øker betydelig mot bakgrunnen. Det bør tas i betraktning at hos pasienter som får CF, er det en økning i følsomhet over for infeksjoner, selv med normale konsentrasjoner av nøytrofile og immunoglobuliner. Når det er smittsomme komplikasjoner, er stopp av cytostatisk terapi indikert.

- Hos pasienter som tar langvarig CF, øker risikoen for ondartede svulster. I litteraturen er om lag 100 pasienter med SLE, som utviklet ikke-Hodgkins lymfom, og 13 tilfeller av lymfogranulomatose, beskrevet. Det ble funnet at hyppigheten av kreft i skjeden og livmoderhalsen øker moderat hos pasienter med SLE i de første fire årene fra begynnelsen av behandlingen med dette legemidlet.

- Til de ofte toksiske komplikasjoner av CF inkluderer kvalme, noe som ofte gjør det umulig å gjennomføre puls - terapi med dette stoffet. For forebygging anbefale intravenøs administrering av metoklopramid i en dose på 1-3 mg / kg (høyeste dose på 10 mg / kg) i 100 ml 0,9% natriumkloridoppløsning i 15 minutter før start av infusjonen DF i kombinasjon med beroligende midler (diazepam 5-10 mg).

- Alopecia er vanligere når man tar høye doser CF, og avbryter behandling fører til normalisering av hårvekst.

- Oligospermi eller azoospermi hos menn og oligomenorrhea eller amenoré hos kvinner er nesten obligatoriske bivirkninger ved behandling av sentralnervesystemet. Risikoen for deres utvikling øker med langvarig bruk av stoffet, utnevnelsen av høye doser. Det antas at utføring av pulsatil terapi i sentralnervesystemet under menstruasjon kan redusere risikoen for sterilisering.

a) I menneskekroppen metaboliseres det i erytrocytter og leveren med dannelsen av biologisk aktive molekyler og utskilles gjennom nyrene. I motsetning til alkyleringsmidler har azathioprin cytostatisk aktivitet.

Azatioprin forårsaker perifer T - og B - lymfopeni. I høye doser reduseres nivået av CD4 + T-lymfocytter, og med langvarig inntak reduseres syntesen av antistoffer. Imidlertid, siden T-suppressorene er spesielt følsomme overfor dets virkning, kan det oppleves en økning i dannelsen av antistoffer mot bakgrunnen for å ta lave doser av legemidlet.

b) I dag, med vaskulitt, anses azatioprin som et sekundært stoff. Vanligvis blir han utnevnt etter å ha fått remisjon fra å ta CF.

Den optimale dosen av legemidlet er 1-3 mg / kg / dag. I de første to månedene av azathioprinbehandling må en generell blodprøve med obligatorisk blodplatetelling utføres hver annen uke. I fremtiden gjennomføres laboratorieovervåkning en gang hver 6-8 uker. Dosen av legemidlet er redusert med 50-75% hos pasienter som får allopurinol eller har nyresvikt. Vedlikeholdsdosen av azaoprin er vanligvis 50 mg / dag.

Kombinasjonsterapi med azathioprin og prednisolon forhindrer utviklingen av vaskulær prosess hos RA-pasienter med vaskulitt og i Behcets sykdom.

c) Den vanligste på bakgrunn av behandling med azatioprin er kvalme og oppkast, hvor alvorlighetsgraden avtar når man tar stoffet med mat og fraksjonelle doser. Tap av leveren forekommer hos ikke mer enn 1% av pasientene, og er sannsynligvis forbundet med en allergisk reaksjon på den. Likevel anbefales det at konsentrasjonen av bilirubin og leverenzymer kontrolleres minst en gang hver tredje måned.

Leukopeni, som vanligvis forekommer i begynnelsen av behandlingen, antas også å være forbundet med overfølsomhet overfor dette legemidlet. Imidlertid reflekterer utseendet av cytopeni i de fleste tilfeller undertrykkelse av benmarghematopoiesis. Den totale frekvensen av cytopeni kan nå 30%. I sin utvikling avbrytes azatioprin til de normale blodverdiene gjenopprettes, og fortsetter å motta det i mindre doser. Blant smittsomme komplikasjoner forekommer det ofte en herpesinfeksjon, hvor utviklingen av disse ikke alltid korrelerer med alvorlighetsgraden av nøytropeni. Ved behandling med azatioprin kan maligne neoplasmer utvikles. Det antas at det er en genetisk bestemt predisponering for utviklingen av toksiske reaksjoner på azathioprin. Legemidlet er kontraindisert i svangerskapet.

Tabell. De viktigste virkningsmekanismer for metotreksat i vaskulitt.

a) Metotreksat (MT) tilhører gruppen antimetabolitter, den er lik i struktur til folsyre.

Etter å ha tatt MT, nås maksimal konsentrasjon i blodet etter 2-4 timer. Inntaket av stoffet under måltider påvirker ikke nivået av dets absorpsjon og biotilgjengelighet. Eliminering av MT forekommer hovedsakelig i nyrene på grunn av glomerulær filtrering og tubulær sekresjon. Halveringstiden til stoffet varierer fra 2 til 6 timer. Utilstrekkelig nyrefunksjon fører til en senkning av utskillelsen av MT og en økning i toksisiteten.

Til tross for en relativt rask eliminering fra blodet, er polyglutaminmetabolitter av MT funnet inne i cellene innen 7 dager etter enkelt administrering. Hovedmekanismer for tiltak av dette stoffet vil bli presentert nedenfor (se vedlegg).

a) MT er foreskrevet 3 ganger i uken (per os eller parenteralt). Hyppigere administrasjon av medikamentet fører som regel til en økning i antall akutte eller kroniske toksiske reaksjoner. Det anbefales å ta medisinen om morgenen og kvelden, med en tolv timers pause. Den første dosen av MT er i de fleste tilfeller 7,5 mg / uke, og hos eldre, 5 mg / uke. Effekten av legemidlet er estimert etter 4-8 uker. I tilfelle av fravær og med normal toleranse for stoffet, økes dosen av MT gradvis med 2,5 mg per uke, maksimalt 25 mg. Vanligvis med systemisk vaskulitt er dosen av dette legemidlet 12,5-17,5 mg per uke.

- Ved å øke dosen MT toksisitet måling foretas etter 6 dager etter behandling, og når den totale mengden av medikament mottatt 1500 mg illustrerer en leverbiopsi. Parenteral administrering er brukt i fravær av MT effekten av å ta per os eller utvikling av toksiske reaksjoner i mage-tarmkanalen. Det må tas i betraktning at i noen tilfeller kan den manglende effekt i den enterale administrasjonen av MT har mindre å gjøre med den ineffektiviteten av stoffet selv, men med den lave absorbsjon i mage-tarmkanalen, som ikke tillater å oppnå den optimale konsentrasjonen av substanser i blodet.

- blir for tiden studert virkningen av lave doser av metotreksat (0,15 - 0,3 mg / kg / uke) i kombinasjon med høye doser av prednison (1 mg / kg / dag) i pasienter med kutant polyarteritis nodosa og Wegeners granulomatose uten livstruende komplikasjoner.

c) Bivirkninger ved bruk av MT inkluderer vanligvis kvalme og oppkast, som vises 1-8 dager etter at stoffet startet og siste 1-3 dager. For å redusere alvorlighetsgraden av disse fenomenene, reduseres dosen av MT eller injiseres parenteralt. Symptomatiske midler, som metoklopramid, anbefales også. Relativ kontraindikasjon til bruk av MT er gastrisk og duodenalsår. I 6% av tilfellene er årsaken til avbrytelse av stoffet stomatitt.

- Alvorlige hematologiske sykdommer utvikles sjeldent. Risikoen øker med hematologiske komplikasjoner av nyresvikt, folsyremangel, og ved anvendelse av MT kombinert med salisylater og medikamenter med anti-folat aktivitet, spesielt trimethoprim / sulfametoksazol. Av og til opptrer alopeci eller kutan vaskulitt.

- En svært sjelden komplikasjon av MT-behandling er pneumonitt (1-8%), forårsaket av en allergisk reaksjon på dette legemidlet. Det beskrives utelukkende hos RA pasienter.

- Forløpende økning, nivået av transaminaser, økende med økende dose MT, en hyppig bivirkning av dette legemidlet. En to eller tre ganger økning i konsentrasjonen er ikke en grunn for uttaket, men en mer signifikant økning indikerer et behov for å redusere dosen av legemidlet eller stoppe behandlingen med det.

- Behandling med lave doser av MT kan ledsages av økt følsomhet for smittsomme komplikasjoner. Utviklingen av infeksjon er grunnlaget for kansellering av MT.

1) For behandling av vaskulitt brukes nylig immunoglobulin intravenøst. Dette legemidlet har blitt brukt i klinisk praksis for behandling av autoimmune sykdommer i mer enn 15 år. Det antas at den terapeutiske effekten av IVIG i autoimmune sykdommer og vaskulitt er formidlet gjennom følgende mekanismer (se vedlegg).

Ordningen for anvendelse av IVIG er for tiden ikke standardisert. Vanligvis varierer dosen fra 0,4 til 2 g / kg / dag. Legemidlet administreres intravenøst ​​i 3-5 dager. Om nødvendig gjentas infusjonen en gang hver fjerde uke.

2) IVIG-terapi er en relativt sikker metode for behandling, men hos noen pasienter utvikler bivirkninger. Oftest er de forårsaket av høy infusjonshastighet av stoffet. Disse inkluderer hodepine, feber, kuldegysninger, pustevansker, smerter i magen og tilbake, moderat hypotensjon. For å redusere alvorlighetsgraden av disse reaksjonene, er den profylaktiske bruk av antihistaminer eller små doser av HA indikert. Sanne anafylaktiske reaksjoner ved administrering av IVIG er sjeldne. Utviklingen av symptomer som minner om aseptisk meningitt og hemolytisk anemi assosiert med tilstedeværelsen av agglutininer i IVIG preparatet er beskrevet. I tillegg er en potensiell fare overføring av smittefarlige midler. Men dette er veldig sjeldent.

3) I systemisk vaskulitt er IVIG det valgte stoffet for behandling av Kawasaki sykdom. Tallrike studier har vist at bruken av dette fører til en signifikant reduksjon i forekomsten av koronararterieaneurysmer og den raske forsvinden av andre tegn på systemisk betennelse. Det antas at den enlige administrasjonen i en dose på 2 g / kg / dag ikke er mindreverdig i effektiviteten til standardforløpet, som utføres i fire dager i en dose på 0,4 g / kg / dag.

IVIG brukes også i terapi av Wegeners granulomatose og MPA (mikroskopisk polyangiitt).

Ifølge K. Pirner et al., IVIG, vurderer virkningsmekanismen, kan brukes i tilfeller der cytotoksiske legemidler ikke er vist: i smittsomme komplikasjoner, graviditet, før og etter operasjonen.

IVIG er effektiv hos SLE-pasienter med alvorlig CNS sykdom, alvorlig trombocytopeni, felles lesjoner i huden og slimhinnene, sløv sjokk doser av steroider.

4) Det siste data vedrørende effekten av intravenøs immunglobulin i andre former for systemisk vaskulitt, motstridende. I det eneste potensielle, dobbelt-blind, placebo-kontrollert studie av enkel administrering av intravenøs immunglobulin pasienter med Wegeners granulomatose, og mikroskopisk polyarteritt vedvarende kliniske aktivitet, til tross for en to-måneders behandling med glukokortikoider og tsitotoksikami ført til en betydelig forbedring av kliniske og laboratorieparametere. Den positive dynamikken fortsatte imidlertid bare i 3 måneder, hvorefter forskjellene mellom hoved- og kontrollgruppene ble nivellert. Således er effektiviteten av intravenøs immunglobulin (primært gjentatte kurs) i systemisk vaskulitt krever ytterligere bekreftelse.

Tabell. Virkningsmekanismer for intravenøs immunoglobulin (IVIG)

1) Virkningsmekanismene er knyttet til forbedring av den funksjonelle aktiviteten til retikuloendotelialsystemet, fjerning av autoantistoffer, CIC og inflammatoriske mediatorer fra blodbanen (se vedlegg).

2) Det antas at ved å holde den mest begrunnet i SLE-pasienter med cryoglobulinemia, økt viskositet, trombotsitopeyicheskoy trombotisk purpura, alvorlig vaskulitt, med resistente til CC og cytostatika former proliferativ nefritt, og autoimmun hemolytisk anemi, hemoragisk APS og lupus pneumoni.

I systemisk vaskulitt brukes plasmaferes i kombinasjon med HA til å behandle UP assosiert med hepatitt B-viruset; essensiell kryoglobulinemisk vaskulitt, Wegeners granulomatose.

Ifølge mange forfattere er indikasjoner på bruk av plasmaferese i systemisk vaskulitt et akutt, progressivt sykdomsforløp, manifestert av rask progressiv nefrit og alvorlig vaskulitt.

Det rapporteres om effektiviteten av gjentatte prosedyrer av liten volum plasmaferese hos Takayasu arteritt (750-1000 ml / dag).

3) Den totale komplikasjonsfrekvensen for plasmaferese varierer fra 4,5 til 25%.

Tabell. Anbefalinger for bruk av plasmaferese

De vanligste kardiogene sjokk-, anafylaktiske og citratreaksjonene. Smittsomme komplikasjoner er ekstremt sjeldne. Kanskje utviklingen av "rebound" -syndromet (fjerning av autoantistoffer stimulerer syntesen deres), som spesielt observeres hos pasienter med en aktiv inflammatorisk prosess.

Så, oppsummering av det nevnte, vil jeg understreke igjen.

5. Kombinert behandling av systemisk vaskulitt

Resultatene fra kliniske studier indikerer en lav effektivitet av monoterapi av HA, spesielt i systemisk nekrotiserende vaskulitt karakterisert ved alvorlige, raskt fremskredende lesjoner av småkaliberkar. I disse tilfellene utføres kombinert terapi av HA og CF, inkludert pulsbehandling av dem.

For tiden er det en trend mot en tidligere resept av disse stoffgruppene (se vedlegg).

Bruken av HA i kombinasjon med azathioprin og MT muliggjør også en større klinisk effekt enn den isolerte bruken av disse legemidlene. De fleste forskere foretrekker å bruke CF først, og azathioprin brukes som et sekundært stoff når remisjon oppnås. Noen pasienter med Wegeners granulomatose, og oppnevning av CC MT er ansett som et alternativ til de klassiske behandlingen, men disse stoffene som vanligvis brukes i pasienter uten alvorlig lungesykdom og nyre eller intoleranse overfor cyklofosfamid.

Giant-cell arteritt styres godt av HA. I denne sykdommen blir CF vanligvis foreskrevet i tillegg, i form av pulsbehandling for oftalmologiske lidelser. I HCA har den kombinerte terapien av HA og MT ikke vist seg å være bedre enn den isolerte bruken av prednisolon. I de fleste pasienter med Takayasu-arteritt observeres en positiv dynamikk ved monoterapi av HA. Noen av dem er imidlertid steroidresistente: I disse tilfellene blir metotreksat tilsatt prednisolon eller pulsen gis ved behandling av HA og CF. Bruk av pulsbehandling for HA og CF eller per os er også indikert med rask fremdrift av utjevning av tromboangiitt før utviklingen av fullstendig utryddelse av hovedarteriene i nedre eller øvre ekstremiteter.

I en rekke tilfeller kombineres administrasjonen av prednisolon og CF med plasmafereseprosedyrer. Denne taktikken er å foretrekke for pasienter med fulminant vaskulitt, ledsaget av et brudd på funksjonen av vitale organer, og i arteritt Takayasu.

Hos pasienter med HBV assosiert med hepatitt B-virus, foreskrives både voksne og barn antivirale legemidler og prednisolon i moderate doser i kombinasjon med gjentatte plasmaferese prosedyrer.

6. Puls - synkronisering

For tiden er det utviklet en ordning som kalles "pulssynkronisering", som antas å øke effektiviteten av cytotoksisk terapi. Essensen av denne metoden er avskaffelsen av vedlikeholdsterapi for HA og cytotoksiske stoffer i fire uker, noe som stimulerer proliferasjonen av lymfoide celler og utviklingen av "rebound" -syndromet. Sistnevnte stoppes av tre sykluser med intens plasmaferese og høye doser CF. Det antas at slik behandling tillater å oppnå mer effektiv eliminering av patologiske kloner av celler som syntetiserer autoantistoffer.

SK Soloviev og VA Nasonova formulert prinsipper på bruk av synkron intensivavdelingen med en serie oppnevning av plasmaferese eller ekstrakorporal prosedyrer hemosorption og støt doser av metylprednisolon og DF for behandling av SLE. En lignende ordning brukes av barneleger i akutte og lynrask form for UE. For andre former for vaskulitt har imidlertid ikke "pulssynkronisering" blitt utviklet. Som for IVIG i kombinasjon med HA, har det blitt brukt i Wegeners granulomatose og andre vaskulitt.

De fleste av forfatterne i kombinasjonsterapi av vaskulitt anbefale for å inkludere andre stoffer som påvirker de reologiske egenskaper av blod (heparin, fraxiparine) antiblodplatemidler (pentoksyfyllin, tiklid, aspirin), prostaglandin medikamenter E (vazaprostan) og prostacyklin (iloprost), og perifere vasodilatorer. En viktig komponent i terapien, er forhindring av utviklingen av vaskulitt infeksjoner og sjokksyndrom. Dessuten, etter økning av levealder for pasienter med vaskulitt og muligheter for utvikling har tidlig aterosklerose, kardiovaskulære hendelser, er det nødvendig for å hindre forskrive medisinsk behandling som har anti-inflammatorisk, antitrombotisk og gipodemicheskim handling (Plaquenil, delagin, aspirin, pentoksifyllin).

Så, andre stoffer og metoder for behandling.

Pentoksifyllin (trental) er en hemmer av xantin fosfodiesterase, noe som forbedrer oksygentilførselen til vev i periphyriske vaskulære sykdommer hos mennesker.

Dette legemidlet er mye brukt til å behandle systemisk vaskulitt, spesielt med vasospastiske og iskemiske syndrom, hud- og nyreskade. For tiden tilgjengelige kliniske og eksperimentelle bevis for sin anti-inflammatorisk immunmodulerende effekt, noe som reduserer nefrotoksisitet og potensiering virkning av CSA, og den anti-inflammatoriske virkning av metotreksat-amplifikasjon. Det er et viktig tillegg til terapi av HA og CF. Noen anser det som et grunnleggende stoff for behandling av hemorragisk vaskulitt.

pentoksifyllin Behandlingen begynner vanligvis med intravenøs infusjon av 200-300 mg / dag i 200 ml fysiologisk saltoppløsning. Behandlingsforløpet består av 10 - 15 injeksjoner. Direkte etter bytte til infusjonsterapi oralt preparat av 600-800 mg / dag i 30-40 dager, etterfulgt av reduksjon av dosen på 200 til 300 mg / dag og dens mottakelse i lang tid (6-12 måneder).

Ofte ble intravenøs administrering av pentoksyfyllin kombinert med rheopolyglucin som senker blod viskositet, reduserer aggregering av blodplater og erytrocytter, og også har en antitrombotisk virkning.

EN Semenkova og OG Krivosheev med hemorragisk vaskulitt vurderer den mest effektive bruken av pentoksifyllin i en dose på 1000-1200 mg / dag i kombinasjon med dapson (100-200 mg / dag).

1) Sammen med imunosupressivnoy aktivitet CSA i farmakologiske konsentrasjoner effekgy oppviser visse anti-inflammatorisk ved å hemme frigjøringen av histamin, tryptase, og leukotriensyntese basofiler og mastceller.

2) I begynnelsen av behandlingen blir CSA gitt i en dose på 2-3 mg / kg / dag i 1 eller 2 doser i 4-8 uker. Hvis stoffet er ineffektivt, økes dosen gradvis med 0,5-1,0 mg / kg / dag til maksimalt 5 mg / kg / dag. Når prosessen er stabilisert innen 3 måneder, anbefales en svært langsom reduksjon (0,5 mg / kg per måned) for å være minimal effektiv. Hvis det ikke er noen effekt i 6 måneder mot bakgrunnen for å ta en optimal tolerert dose av legemidlet, er fortsatt behandling ikke tilrådelig.

3) I løpet av behandlingen bør spesiell oppmerksomhet til dynamikken i serumkreatininnivået, en økning på mer enn 30% av den opprinnelige en dikteres behovet for å umiddelbart redusere dosen av CSA. Legemidlet bør ikke foreskrives til pasienter med nedsatt nyrefunksjon, alvorlig arteriell hypertensjon, smittsomme sykdommer og ondartede neoplasmer.

På samme tid, mot bakgrunnen for behandling av CSA, er det mer spesifikke komplikasjoner, hvorav den alvorligste er nyreskader.

CSA forårsaker den såkalte funksjonelle nefrotoksisiteten, noe som fører til en økning i konsentrasjonen av kreatinin og urea. Det er forbundet med vasokonstriksjon av afferente glomerulære arterioler som fører til en reduksjon i nyreblodstrømmen og tydelig korrelerer med dosen av legemidlet, men er vanligvis ikke ledsaget av åpenbare morfologiske lidelser.

Hos 5-15% av pasientene forårsaker CSA en doseavhengig økning i diastolisk blodtrykk, gjennomsnittlig 2-3 mm Hg. Art. i en dose på 2,5 mg / kg / dag og 5 mm Hg. Art. i en dose på 5 mg / kg / søt.

Medikamentene av valg ved behandling av hypertensjon forårsaket av CSA, Ca-antagonister er: nifedipin og isradipin, som i motsetning til diltiazem og verapamil ikke signifikant påvirke farmakokinetikken til CSA.

Andre bivirkninger inkluderer hypertrichose, hyperplasi av munnslimhinnen, parastesi, tremor, gastrointestinale sykdommer, mild hyperbilirubinemi, anemi. Vanligvis utvikler de flere dager etter begynnelsen av behandlingen av CSA og forsvinner, til tross for videreføring. Med Behcet syndrom hos pasienter med aktiv uveitt er CSA i en dose på 2,5 mg / kg / dag mer effektiv enn pulsert terapi. Det har vært rapporter om vellykket bruk av ATS (5 mg / kg / dag) i kombinasjon med HA hos pasienter som er resistente mot CF. Man får inntrykk av at CSA i noen tilfeller kan være et alternativ til CF, som, selv om den har høy klinisk effekt i Wegeners granulomatose, ofte forårsaker smittsomme komplikasjoner.

Videre er det å overvåke vellykket behandling av reumatoid nekrotiserende vaskulitt dette preparat i en dose på 4 mg / kg / dag i løpet av behandling med prednisolon i kombinasjon med vazaprostanom i 16 uker.

En rekke studier har vist en positiv effekt av utnevnelsen av CSA i gjentatt polychondrit, Weber-Crisgen syndrom og gangrenøs pyoderma.

I følge toksikologiske studier er klorokin omtrent 2-3 ganger mer giftig enn plakvenyl.

Disse stoffene brukes sjelden til å behandle vaskulitt. De gjelder ikke for førstegangs medisiner. Imidlertid tillater mange antiinflammatoriske effekter av delagil og hydroksyklorokin (plakvenila) oss å anbefale dem til inkludering i kombinasjonsterapi av vaskulitt.

I nyere studier har det vist seg at plaquenil har en viss antiviral aktivitet.

Aminohinolinovye-stoffer undertrykker aggregering og vedheft av blodplater, reduserer blodets viskositet og reduserer størrelsen på tromben.

Antimalariale legemidler har en hypolipidemisk effekt. Disse dataene tyder på at stoffene skal inkluderes i kombinationsbehandling hos pasienter med vaskulitt med økt risiko for å utvikle kardiovaskulære komplikasjoner og sannsynligvis langvarig HA. Vanligvis den daglige dosen av plakvenyl 400 mg (6,5 mg / kg) og klorokin 250 mg (4,0 mg / kg). Narkotika tolereres godt. En hyppig komplikasjon er hudutslett. Den mest formidable bivirkningen av disse stoffene er øyeskader (retinopati). Disse inkluderer: sentral scotoma, innsnevring av de perifere synsfeltene, og senere generell forverring av synet. Imidlertid forårsaker plakvenil mindre ofte retinopati enn klorokin.

Nylig, for behandling av vaskulære sykdommer, bruker du stoffer som er en kombinasjon av enzymer av plante- og animalsk opprinnelse. Disse inkluderer wobenzyme, phlogenzyme og mulsal. Det er bevis for at de reduserer blod viskositet, akselererer fibrinolyse, øke erytrocytt deformerbarhet, og undertrykke aggregering av blodplater, for å hemme produksjonen av IL-1 og TNF-a. Oppdaget sin immunmodulerende virkning på en undergruppe av T-lymfocytter, som manifesterer seg i en normalisering av den eksisterende ubalanse av disse celler i den menneskelige kroppen. Men med systemisk vaskulitt skal disse legemidlene foreskrives i kombinasjon med HA og CF.

Som nevnt, i noen former for vaskulitt viktige i patogenesen av infeksjon er hepatittvirus B og C i nærvær av disse virusene replikere markørene viser tilordningen av interferonpreparater (realderon, IF-a) i kombinasjon med HA og plasmaferese. I noen kliniske observasjoner som er beskrevet positive resultater IF-en behandling av ulcerøse lesjoner i munnslimhinnen med Behcets sykdom og øye sykdomsmanifestasjoner.

Aspirin (acetylsalisylsyre) er et av de viktigste farmakologiske midler som brukes til å behandle ulike tilstander med økt blodplateaggregering. Etter en enkelt administrasjon varer en signifikant disaggregerende effekt på blodplater i 4-7 dager. Det skyldes aspirinblokkering av cyklooksygenaseveien av arakidonsyremetabolismen og uttrykkes mer i blodplater enn i det vaskulære endotelet. Bruk av aspirin i vaskulitt er forbundet med følgende mekanismer:

  • disaggregerende effekt på blodplater som følge av undertrykkelse av lave (mindre enn 100 mg / dag) doser av dette preparatet av blodplatecyklooksygenase-1;
  • anti-inflammatorisk effekt på grunn av inhibering av IL-1-avhengig ekspresjon av cyklooksygenase-2 i endotelcellekultur;
  • immunmodulerende effekt (?) gjennom stimulering av IL-3-syntese.

For tiden, med vaskulitt, er dette legemidlet i en dose på 3-5 mg / kg / dag i kombinasjon med IVIG foreskrevet i det akutte stadiet av Kawasaki sykdom for forebygging av kranskärlstrombose. Imidlertid forhindrer aspirin monoterapi i både høye og lave doser likevel ikke i denne sykdommen utviklingen av arterielle lesjoner.

Lav dosering av aspirin brukes i stor grad for å forhindre trombose hos pasienter med APS.

Dipyridamol brukes oftest i kombinasjon med aspirin for å øke effekten av sistnevnte. Vanligvis er doseringen av legemidlet 200-400 mg / dag. Langsiktig bruk av dipyridamol i en dose på 5 mg / kg / dag er indikert for stenose av kranspulsårene i Kawasaki sykdom.

De vanligste bivirkningene når du tar dette legemidlet er: hodepine, svimmelhet, kvalme.

Ticlopidin er et disaggregerende stoff. Dens effekt skyldes inhibering av blodplateaggregering, forekommer 24-48 timer etter administrering per os.

Blant bivirkningene av ticlopidin er diaré, allergiske hudreaksjoner og nøytropeni, som anses som den mest ugunstige komplikasjonen fra terapi med dette legemidlet. Det forekommer hos 0,9% av pasientene.

Gjennomsnittlig dose av ticlopidin er 500 mg / dag. Det brukes til behandling av hemorragisk vaskulitt og Kawasaki sykdom.

I noen former for vaskulitt oppnås korreksjon av mikrocirkulasjonsforstyrrelser ved utnevnelse av heparin. Dette stoffet er spesielt indikert for hemorragisk vaskulitt. Det administreres i en dose på 15.000 - 20.000 enheter per dag subkutant i tre uker med kutan purpura og minst 4-6 uker med nephritis. Med lavt nivå av antitrombin III administreres heparin i kombinasjon med frosne eller native plasma.

Nylig, i behandling av vaskulitt, bruk av fraktosaparin (Sanofi) og andre lavmolekylære hepariner.

Med UE etter innføring av en stabil analog av prostaglandin a2 - iloprostat markerte fullstendig forsvunnelse av digital nekrose av liten størrelse uten etterfølgende mangler i bløtvev.

Vazaprostan er et stoff med mange biologiske egenskaper. Det regulerer og modifiserer syntesen av andre hormoner og mediatorer. Det er flere mekanismer for action av vasaprostan:

  • økt blodgass gjennom direkte utvidelse av blodkar;
  • aktivering av fibrinolyse gjennom stimulering av vævsplasminogenaktivatorsyntese;
  • blokkering av blodplateaktivering forårsaket av ADP, trombin eller kollagen, ved å redusere mengden av frie kalsiumioner i dem;
  • hemming av blodplate-aggregering og adhesjon til subendotel, reduksjon av utslipp av disse b-thromboglobulin, serotonin og ADP, tromboksan synteseinhibitor hemming;
  • undertrykkelse av nøytrofilaktivering, frigjøring av superoksidjoner, leukotrien B4; inhibering av nøytrofil aggregering, reduksjon av deres adhesjon til endotelet;
  • øke evnen til erytrocyter til å endre form, redusere aggregering av erytrocytter;
  • restaurering av normal metabolisme i iskemisk vev ved å forbedre utnyttelse av oksygen og glukose (overgang fra anaerob til aerob cellisk respirasjon);
  • undertrykkelse av mitotisk aktivitet og proliferasjon av glatte muskelceller.

Legemidlet administreres intravenøst ​​eller intraarterielt. Når det administreres intravenøst, er doseringen 60-80 μg / dag, og for intraarteriell -20 μg / dag. Behandlingsforløpet varer minst tre uker.

For tiden er vasaprostan mye brukt til å behandle kritiske grader av iskemi med utrydding av aterosklerose av nedre ekstremitetskasser og diabetisk angiopati. Det foreligger data om bruk i terapi av OTA (utslettende tromboangiitt). I vaskulitt må dets administrasjon tilsynelatende kombineres med utnevnelsen av GK eller CF.

1) For å redusere vasokonstriksjon i vaskulitt brukes perifere vasodilatatorer og langsomme kalsiumkanalblokkere som corinfar (nifedipin) og deres analoger. Legemidlet påføres 10 mg 3-4 ganger daglig. I nærvær av arteriell hypertensjon øker dosen til 60-80 mg / dag. Indikasjoner for utnevnelse av koronar er: vasospasiske og iskemiske syndromer; arteriell og vasorenal hypertensjon; bronkospastisk syndrom; koronar patologi; Den første fasen av hjertesvikt. På bakgrunn av stoffet blir det observert en signifikant reduksjon i alvorlighetsgraden av det vasospastiske syndromet, og helbredelsen av trofasår er akselerert. For å øke effekten, kombineres disse stoffene med disaggreganter.

2) I syndromet med intermittent claudikering brukes en serotonin type 2-reseptorantagonist: naftydrofuryl og peritol.

Denne kombinasjonen av to legemidler som har en bakteriostatisk effekt, gir bakteriedrepende aktivitet mot gram-positive og gram-negative mikroorganismer. Det er også data om den immunosuppressive aktiviteten til dette legemidlet, undertrykking av nøytrofile funksjonelle aktivitet.

Det er rapporter om bruken av sulfametoksazol / trimethoprim i en dose på 160/800 mg 2 ganger daglig for behandling av Wegeners granulomatose. Legemidlet er vanligvis foreskrevet med begrensede former av denne sykdommen, så vel som under induksjon av remisjon for forebygging av smittsomme komplikasjoner.

EN Semenkova og OG Krivosheev vurderer den mest effektive bruken av sulfoniumdapsonemedikamentet i en dose på 100-200 mg / dag i lang tid i kombinasjon med pentoksifyllin for behandling av hemorragisk vaskulitt.

Legemidlet hemmer mobiliteten og kjemotaksen av nøytrofile, deres overholdelse av endotelet og diapedesis i betennelsessonen.

Colchicine forhindrer frigjøring av histamin fra mastceller, blokkerer syntese av kjemotaktiske faktorer, inkludert leukotrien B4.

Med Behcets sykdom reduserer utnevnelsen av kolchicin (0,5-1,5 mg / dag) hyppigheten og alvorlighetsgraden av sykdommens eksacerbasjon og dens progresjon.

1) For tiden utvikles nye tilnærminger til immunterapi av systemisk vaskulitt. De medfører bruk av monoklonale antistoffer til et bredt spektrum av membranen antigen av mononukleære celler og endotel, cytokiner, cytokinreseptorer naturlige ligander og løselige cytokin-antagonister eller kjemikalier med immunmodulerende aktivitet. Det er forventet at administrering av antistoffer ikke bare kan føre til elimineringen av de respektive målceller, men også føre til en endring i deres funksjonelle aktivitet (se. Vedlegg).

Tabell. Varianter av immunterapi av systemisk vaskulitt.

a) i RA etter administrering monoklonal anti-C D 4 + antistoffer i noen tilfeller er det en positiv dynamikk fra den ekstraartikulære (sår av beinet) manifestasjoner av sykdommen.

Bruk av antistoffer gjør det mulig for oss å oppnå langvarig remisjon hos pasienter med alvorlig revmatoid vaskulitt, med Wegeners granulomatose.

b) Systemisk vaskulitt (Wegeners granulomatose, Takayasus arteritt, polyarteritis nodosa, temporalisarteritt), tilsynelatende, vil den største verdien være innføringen av antistoffer til TNF-a og adhesjonsmolekyler - infliximab (Remicade).

2) Nylig i klinisk praksis er immunokoraktorer av animalsk opprinnelse mye brukt, nemlig preparater av thymus og deres syntetiske analoger.

I vårt land med vaskulitt har en thymus forberedelse blitt godkjent - taktivin som viste seg å være heterogen i form av funksjonelle egenskaper. Tactivin gjenoppretter antall T-lymfocytter hos pasienter med redusert innhold, øker morderaktiviteten. Avhengig av dosen påvirker funksjonene til naturlige drepeceller, stimulerer i lave doser produksjonen av IF- a, men dets bruk som en monoterapi i vaskulitt er ineffektiv Den mest berettigede bruken av dette legemidlet i kombinasjon med HA og CF.

3) Generelt er den nye retning av immunterapi av systemisk vaskulitt assosiert med den bioteknologiske midler, slik at for selektivt å påvirke den funksjonelle aktiviteten av immunceller, syntese av cytokiner, ekspresjon av adhesjonsmolekyler og andre.

Viktig i behandlingen av hemorragisk vaskulitt har et hypoantigenisk diett. Med essensiell kryoglobulinemisk purpura er det ofte en diett med lavt proteininnhold.

1) I flere tilfeller, med ulcerative hudlesjoner, er lokal behandling viktig, noe som bør være en trinnvis behandling. Mulig overlapping lotioner eller salver med proteolytiske enzymer. For kremer bruker en 0,5% løsning av novokain med tilsetning av chymopsin (100 mg per 100 ml). Effektiv salve "Iruksol", som påføres på lesjonene 1-2 ganger om dagen på et serviett. For å oppnå desinfiseringseffekten, før hver forandring av dressingen, blir den sårholdige overflate vasket med hydrogenperoksid eller med en løsning av kaliumpermanganat.

2) Etter fullstendig rensing av sårformige overflater fra en purulent-nekrotisk scab, epiteliserende og desinfiserende midler med alvorlig smerte - med tillegg av anestetika (5% eller 5% anestezinovaya Dermatol-anestezinovaya salve levomekol, Levosin salve Wisniewski, 10% methyluracyl salve, skum "Panthenol" kollagen svamper og lignende)

3) For lokal behandling er det tilrådelig å bruke stoffet Argosulfan (Jelfa), som er en krem ​​med 2% sølvsalt av sulfatiazol. Den har en utpreget lokal antimikrobiell og smertestillende effekt. Det er effektivt for behandling av trofasår av beina av ulike genese.

Preparatet av arsosulfan tolereres godt av pasientene. Det bør inkluderes for lokal behandling av ulcerative hudfeil som utvikler seg mot en bakgrunn av forskjellige vaskulære patologier, inkludert systemisk vaskulitt.

Andre aspekter ved å håndtere pasienter med vaskulitt er forbundet med involvering av spesialister i ulike profiler for deres behandling. Utviklingen av komplikasjoner i disse sykdommene krever vanligvis samordnet aksjon av leger, nephrologists, otolaryngologists, nevrologer, kirurger, optikere og andre. I slike situasjoner er det spesielt viktig felles tilnærming til behandling av vaskulitt.

Les Mer Om Fartøyene