Vaskulær misdannelse: typer, årsaker, diagnose og behandling

Fra denne artikkelen vil du lære: Hva er vaskulær misdannelse, hvorfor det er patologi, dets hovedtyper. Hvordan sykdommen manifesterer, de moderne mulighetene for diagnose og behandling.

Misdannelse er et brudd på den intrauteriniske utviklingen av orgelet med patologien til dets struktur og funksjon. Denne artikkelen gir informasjon om vaskulær misdannelse.

Patologiske endringer i arterier og vener oppstår under embryoformasjon og kan påvirke enhver del av kroppen. I moderne medisin brukes termen "arteriovenøs angiodysplasi, eller AVD", som er et synonym for vaskulær misdannelse.

Patologiske endringer inkluderer dannelsen av ytterligere bindemiddel mellom blodkar, lymfatisk og veneblodtilførsel system koblingen i forskjellige kombinasjoner, noe som fører til en blodutløps og underernæring region nedenfor lesjonen ( "under" - det vil si langs fluidstrømmen). Kliniske manifestasjoner av patologi er avhengig av størrelsen på de viktigste vaskulære trunker, utviklingen av nettverket som forbinder dem.

Klikk på bildet for å forstørre

Sykdommen karakteriserer en lang periode med asymptomatisk strømning, når kardiovaskulærsystemet kompenserer for den oppståede defekten.

Misdannelsene til karene i hjernen og ryggmargen er mest fullt representert i form av forekomst. Kliniske manifestasjoner forekommer mellom 20 og 40 år av livet, kvinner er syk dobbelt så ofte.

Lesjoner av lemmer utgjør 5-20% av all angiodysplasi, og lokalisering i hode og nakkeområde er 5-14%.

De fleste av de vaskulære defekter er venøse eller lymfatiske, ikke-stamceller dominerer (det er ingen stor bindingsbeholder), med et grunt vaskulært nettverk.

Manifestasjonen av sykdommen og alvorlighetsgraden av kurset er forbundet med lesjonens område. Faren er representert ved omfattende misdannelser av fartøyene med skade på organene i sentralnervesystemet (hode, ryggmargen) og indre organer (tarmene). En alvorlig komplikasjon av sykdommen bløder, i noen tilfeller med dødelig utgang.

Vaskulær misdannelse med en primær manifestasjon i barndommen preges av en dårlig prognose når det gjelder kur og komplett kompensasjon av patologi. Sykdommen, først oppdaget etter 40-50 år, har den mest gunstige prognosen for en fullstendig kur.

En primær diagnose av vaskulære misdannelser kan sette noen lege, men moderne behandlingsmetoder krever involvering av en rekke leger: vaskulære og endovaskulær kirurger, spesialister i plast og nevrokirurgi felt.

Patologi er dannet i prenatal utvikling, men manifesterer seg oftest i voksen alder

Årsaker og mekanisme for patologisk utvikling

Til tross for sjeldenhet, kan vaskulære misdannelser være ganske alvorlige, noe som svekker livskvaliteten, derfor arbeider arbeidet med å identifisere årsakene til forekomsten.

De viktigste årsaksfaktorene er:

  1. Genetisk. Det er forbundet med utseendet av patologiske forandringer i en rekke gener, har ofte en arvelig karakter. Den mest kjente av disse misdannelsene er Osler syndrom (flere "edderkoppårer" på huden og slimhinnene).
  2. Tilfeldig. Vaskulære misdannelser, ikke inkludert i kjente syndromer, er oftere av en enkelt karakter.

Uansett årsak, er den mekanisme ett av misdannelser: i løpet av intrauterine formasjon gjennomtrengningssystemer utvikle ytterligere kommunikasjon mellom beholderne for å danne avlastningsområder patologisk blod ( "sentral sone"). Avhengig av tidspunktet for utseendet på patologi, kan kommunikasjonen bli slitt løs (ikke-stammen) karakter hvis det var feil i de første ukene etter unnfangelsen, eller stem - en misdannelse i slutten av første - tidlig andre trimester.

Evnen til angiodysplasi med tid til å øke eller oppstå etter behandling er forbundet med bevaring av vekstfunksjonen til cellene i embryoet av cellene i det patologiske fartøyet.

Klassifisering og typer av vaskulær misdannelse

Det finnes flere klassifikasjoner av arvelig angiodysplasi, i klinisk praksis bruker de alt, som utfyller hverandre og tillater å utvikle en individuell behandlingsplan.

Angiografisk klassifisering av arteriovenøse misdannelser.
Type 1 (arteriovenøs fistel): bypass (bokstaven W i bildet) normalt tre separate arterier (bokstaven A i bildet), og en enkel drenerings vene (bokstaven B i bildet).
Type 2 (arteriolovenøs fistel): shunting (W) av flere arterioler (A) og en dreneringsår (B).
Type 3 (arteriolouvenøs fistel): multiple shunts (W) mellom arterioles (A) og venules (B).

Hamburgerklassifisering

Vurderer ledende type vaskulære lidelser:

  1. Arteriell.
  2. Venøs.
  3. Shunting arteriovenous.
  4. Lymfatisk.
  5. Mikrovaskulær (kapillær).
  6. Kombinert.

Inkluderer underklassifisering basert på type bindende fartøy og dybde på plassering:

  • stamme og ikke-tønneformer (enkelt eller løs type vaskulære bindinger);
  • Avgrensede og diffuse former (av type vevskader);
  • dype og overfladiske former.

Klassifisering av det internasjonale samfunnet for studier av vaskulære anomalier (ISSVA)

Vurderer blodstrømmen i patologiske formasjoner og frigjør godartede vaskulære tumorer (hemangiomer):

Arteriovenøs fistel (fistel)

Klassifisering av Shobinger

Reflekterer utviklingsstadiet av patologi, brukes til å velge optimal behandling.

Ved ultralydsundersøkelse av blodårer er det blodutløp fra arteriell til venøs kanal

Misdannelse av fartøyene ser ut som en godartet vaskulær tumor

Fartøy utvidet i diameter

Årene er forstørret, krympet

Bestemmes av økt pulsering av arterier

Forringet vevsmating med sårdannelse og blødning

Ødeleggelsen av beinstrukturer (med lokalisering i beinene)

Kardiovaskulær svikt med økning i venstre ventrikel

karakteristiske symptomer

Symptomokompleks med angiodysplasi er mangfoldig, avhenger av lokalisering av patologiske endringer, inkluderer:

  • hudendringer - fra rødhet og fortykkelse til sårdannelse;
  • smertsyndrom;
  • svekket følsomhet;
  • smittsomme lesjoner i patologisk sonen;
  • blødning;
  • lidelser i sentralnervesystemet (parese, lammelse, nedsatt koordinasjon, tale);
  • tegn på kardiovaskulær svikt (stadium av dekompensering).

I sjeldne tilfeller fører misdannelsen av cerebral fartøy, komplisert av blødning, til et dødelig utfall.

  • Hos nyfødte kan angiodysplasi manifestere seg som et "rødt sted", noe som gjør det vanskelig å diagnostisere. For å bestemme typen patologisk prosess, er det nødvendig å følge opp (ultralyd, noen ganger vevbiopsi).

  • Manifestasjonen og sykdomsforløpet avhenger av sonen eller skadeorganet. I det første trinn i fremgangsmåten er bare lokal temperaturøkning, med økende angiodysplasi og ser ut til å involvere omkringliggende strukturer svellende, økt kar diameter og lengde, den sekundære øket vekst av vev rundt misdannelse.
  • Blødning er ofte det første kliniske symptomet på latente former for patologi, som er typisk for angiodysplasi i sentralnervesystemet eller indre organer.
  • Hudendringer varierer fra knapt urimelige "stjerner" til omfattende maskestrukturer av cyanotisk farge med et blekt senter. Ved lokalisering av misdannelse i armer og ben i sena stadier, er det observert overdreven vekst av myke og benete vev, som klinisk manifesteres av forskjellige lengder av lemmer, et brudd på gangen. Omfattende vaskulære patologier fører til alvorlig lymfeknisk insuffisiens, smertesyndrom, og tvinger til å utføre lammende amputasjoner med det formål å kurere.
  • Krenkelsen av livskvaliteten med etterfølgende funksjonshemming ved misdannelser av fartøyene er sjelden. Enkelte lesjoner utenfor sentralnervesystemet har en god prognose for gjenoppretting under betingelse av rettidig diagnose og tilstrekkelig behandling. Ved arvelige former med omfattende skade på indre organer og hjernen er prognosen ugunstig (Merritas cider).
  • diagnostikk

    En grundig undersøkelse av pasienten (eller hans foreldre) og en grundig undersøkelse gjør at man kan mistenke arteriovenøs angiodysplasi i tilfelle av overflatisk plassering eller overgang til aktiv vekstfase.

    Mistanke om patologien til misdannelsen av hjernens kar vil forårsake klager om:

    • forverret smertesyndrom;
    • periodiske abnormiteter i gang, syn eller hørsel;
    • episoder av svimmelhet, anfall eller bevissthetstap.

    I noen tvil vil legen utpeke et kompleks av undersøkelser for spesifisering av årsaken til en patologi. For angiodysplasi har "gullstandarden" for diagnostikk blitt utviklet:

    Bestemmer klart hvilken type blodstrøm i misdannelsen (rask, sakte eller fraværende)

    Krever et høyt nivå av spesialutdanning

    Studien er av liten informativ verdi med en dyp disposisjon av patologi eller lokalisering i bein, organer i sentralnervesystemet

    Hovedforskningsmetoden for misdannelser av hjerneskip og indre organer

    Fravær av strålebelastning muliggjør sikker bruk hos barn

    Kan erstatte diagnostisk radiopaque angiografi

    Minus av studien er en høy dose stråling, noe som gjør det vanskelig å bruke i bred praksis

    Scintigrafi av hele kroppen med merkede erytrocytter er den valgte metoden for å observere pasienter med behandlet angiodysplasi i ekstremiteter.

    For å redusere mengden av strålingseksponering, høyselektive studier (undersøkelse av selektive kar)

    Metoder for behandling

    Hovedmål for behandling av arteriovenøs angiodysplasi er fullstendig fjerning eller deaktivering av alle bindingsbeholdere ("sentralt fokus"). Ligeringen av bærekarrierene eller enkle vaskulære skudd fører til sykdomsprogresjonen og er i dag et grovt brudd på behandlingsprotokollene.

    Kirurgiske metoder

    1. Åpen- eller kavitoperasjoner med eksisjon av hele lesjonen, inkludert omgivende vev, er "gullstandarden" av kur. Vanlige prosesser eller lokalisering av patologi (ansikt, nakke) tillater ikke alltid en radikal (med fullstendig excision) operasjon. I slike tilfeller tillater kombinasjonen med den endovaskulære (intravaskulære) metoden å øke prosentdelen av fullstendigheten av fjerning av patologiske vev.

    Medisinering metoder

    Bruk i behandlingen av legemidler med vaskulær undertrykkende virkning (Doxycycline, Avastin, Rapamycin) har vist effektivitet for å redusere smerte og hevelse syndrom, uten respons fra det primære patologiske fokuset. Studier av dette behandlingsområdet pågår.

    outlook

    Prognosen avhenger av tidspunktet for diagnosen, fullstendigheten av behandlingen. Når det gjelder manifestasjon og fremdrift av sykdommen hos barn, er løpet av vaskulære misdannelser aggressiv, og går raskt inn i scenen av umulighet for fullstendig eksisjonering. Behandling i slike tilfeller er av hjelpemessig karakter, som er rettet mot å forebygge sekundære vevsendringer (sår, blødning).

    Den asymptomatiske løpet av sykdommen opp til 40-50 år utmerker seg ved en god prognose når det gjelder fullstendig kur og bevaring av livskvaliteten.

    Om vedvarende kur kan sies i tilfeller av enkelt ikke-omfattende lesjoner, når fullstendig kirurgisk excision av fokus er mulig. Hvis operasjonen er helt teknisk umulig - det er alltid en tilbakeføring av sykdommen.

    Misdannelse av cerebral fartøy

    Vaskulære medfødte sykdommer i hjernen er sjeldne. For 100 tusen nyfødte, oppdages patologi i 19 spedbarn årlig, oftere hos gutter.

    Misdannelse av cerebral fartøy er en av de typer misdannelser. Dens rolle i opprinnelsen til nontraumatic subshellary blødning hos unge mennesker og i middelalderen (fra 20 til 40 år) er viktig. Tegn på sykdommen kan manifestere seg i et tiår gammelt barn.

    ICD-10 patologi er ikke knyttet til kardiovaskulær sykdom, så vel som "andre misdannelser," det tolkes som "en av arteriovenøse misdannelser i cerebrale kar" og kodet Q28.2.

    Årsakene er genetiske mutasjoner eller fosterskader i svangerskapet. Identifikasjon er forbundet med økt datamaskin eller magnetisk resonans imaging evner.

    Hva er essensen av patologi?

    En normal vaskulatur er delt ikke bare i aorta og venøse blodveier. Den største betydningen av å gi mikrocirkulasjon i hjernevevet er gitt til kapillærene. Dette er den minste i diameter fartøy, men det er på deres arbeid avhenger av tilførsel av næringsstoffer og utveksling for bearbeidet slagg.

    Interlacing har ofte ikke kapillærer, men representerer arteriovenøse forbindelser. Blodstrømmen i dem blir øyeblikkelig utladet fra den arterielle delen inn i venesystemet av de overfladiske og dype blodårene i hodet, og når ikke vevet. Vegger av arterier tykkere, deres muskulære lag øker. Årene blir brede og pulserende i samsvar med hjerte-tremor.

    En lignende patologisk shunt skaper et "ran" av hjerneceller i oksygen og ernæring. Dette forstyrrer metabolske prosesser og dermed funksjonene til nevroner.

    I tillegg er glomeruli svært sårbare på grunn av utilstrekkelig veggtetthet. Konsekvenser kan være blødninger, slag i ung alder.

    De største er oftest plassert i occipital-løpene på begge sider. Forbindelsen mellom dybden av "glomeruli" og de nevrologiske symptomene er etablert: jo dypere fokus, jo mer uttalt nevrologiske skader. Tilfeller av både vekst og spontan resorpsjon av foci er notert.

    Typer av misdannelse

    Den vaskulære feilen i hjernen er representert av misdannelser av ulike typer og former.

    Med arteriovenøse endringer:

    • racemisk (den vanligste formen er opptil 75% av alle tilfeller);
    • fistular;
    • Cavernous (funnet i 11% av tilfellene);
    • mikromalformatsiya.

    Andre former for misdannelse:

    • telangiectasia,
    • arteriell,
    • venøs,
    • hemangiom,
    • fistel av dura materen.

    Kliniske manifestasjoner

    Alle symptomer oppdages hos personer i ung og middelalderen. De kan være betinget delt inn i slike manifestasjoner:

    • blødning (blødning);
    • nevrologiske tegn.

    Den hyppigste varianten av sykdomsforløpet er hemorragisk. Det forekommer hos 70% av pasientene. Blødning opp til 10 mm i diameter kan ikke gi symptomer. Signifikant mindre hyppig massiv blødning med nederlag av vitale sentre og død. Det er med blødning at manifestasjonen av tegn på misdannelse begynner, det er behov for å undersøke pasienten. Før denne perioden er det ingen symptomer eller de er for uklare.

    Torpidflyt fører til identifikasjon av store formasjoner i hjertekortet, som er forbundet med blodtilførselen til den midtre cerebrale arterien. Misdannelsesfokuset simulerer en hjernesvulst, ledsaget av hodepine.

    Neurologiske manifestasjoner er forbundet med 12% av pasientene. Hos 1/3 av pasientene oppdages misdannelse når årsakene til epileptiske anfall er belyst.

    • Hodepine av forskjellig intensitet.
    • Beslag - manifesteres ved generelle angrep eller partielle arter i ulike deler av kroppen, kan ledsages av et brudd på bevisstheten fra svimmelhet til besvimelse.

    Andre nevrologiske manifestasjoner:

    • svakhet i musklene;
    • parese eller lammelse av ben og hender;
    • nedsatt koordinering i rommet, svimlende når du går - med lesjoner i hjernen;
    • tap av syn - oftere i lokalisering av misdannelse i frontallober;
    • endringer i tale.

    Hos 15% av pasientene finnes ulike forstyrrelser i tale, syn, nedsatt hukommelse, en tendens til å svimme med bevissthetstap. Forløpet av misdannelse hos kvinner er aktivert under graviditet og forverrer trivsel.

    Ofte blir fokuset på misdannelse avslørt hos eldre. Som regel går han ikke lenger.

    diagnostikk

    For riktig behandling av pasienten, må hvert tilfelle bli utsatt for differensial diagnose. Det mest liknende kliniske bildet er gitt av:

    • forbigående iskemiske angrep
    • ulike vaskulære sykdommer som involverer hjernenettverket;
    • ruptur av aneurysmer;
    • en svulst i hjernen.

    Klinisk undersøkelse (spørsmål og undersøkelse av pasienten) kan ikke diagnostiseres. Denne sykdommen avsløres bare gjennom instrumentell diagnostikk.

    Den mest nøyaktige metoden er kontrasten angiografi. Intravenøst ​​injisert kontrastmedium, så gjør flere røntgenbilder av skallen i forskjellige fremskrivninger. Teknikken er forbundet med en uttrykt risiko for komplikasjoner, derfor brukes den kun i ekstreme tilfeller.

    Selektiv angiografi - gjennom kateterkontrasten blir introdusert direkte til misdannelsens fokus.

    I praksis er de mest brukte:

    • datatomografi;
    • magnetisk resonans tomografi.

    Algoritme for handlinger for diagnostikk

    For akselerert diagnose av sykdommen, er en standard algoritme for handling utviklet for å hjelpe leger.

    På polyklinisk nivå, en ambulant klinikk, blir pasientens tilstand vurdert av:

    • historie;
    • generelle symptomer;
    • måling av temperatur, puls, blodtrykk;
    • identifisering av nevrologiske symptomer (om mulig, undersøkelse av nevrolog);
    • konsultasjon av oculist.
    • Generell blod- og urintest;
    • biokjemiske tester;
    • koagulasjon;
    • echoencephalography;
    • rheoencephalography of cerebral vessels;
    • Dopplerografi av karene i hodet og nakken.

    Hvis en pasients vaskulære patologi mistenkes, skal han henvises til konsultasjon til nærmeste vaskesenter eller nevrokirurg.

    Spesialiserte avdelinger (sentre) blir undersøkt av spesialister av beslektede spesialiteter (nevrolog, nevrokirurg, vascular surgeon, oculist). Spesifikke symptomer identifiseres, differensiert med forskjellige patologier.

    • magnetisk resonans tomografi;
    • selektiv angiografi;
    • echoencephalography.

    Bare slike konsekvente handlinger tillater å korrekt vurdere pasientens tilstand og diagnostisere misdannelse.

    behandling

    Valget av en behandlingsmetode påvirkes av avklaringen:

    • type misdannelse;
    • plassering av patologisk fokus
    • størrelsen på vaskulær formasjon;
    • Informasjon om tidligere blødninger.

    De mest akseptable og effektive metodene er:

    • åpen kirurgisk inngrep;
    • operasjoner utført på lavt traumatisk måte;
    • Radiosurgery.

    Vanligvis blir bare unormale arterier og vener fjernet, men med store hematomer og blødninger, må de også elimineres. For nødbetegnelser (trussel om brudd og blødning), fjernes hematomene.

    Åpen intervensjon brukes til overfladisk lokalisering av patologi og liten størrelse. Fokuset på misdannelse er fastgjort av klemmer og helt skåret ut.

    Endovaskulær inngrep anses å være et mindre traumer. Et tynt kateter blir introdusert i cerebral arterien, og gjennom det et preparat som er i stand til å "sutte" det unormale fartøyet. Brukes for dyp lokalisering av fokuset, som et supplement til radiokirurgisk inngrep. Gir ikke full tillit til overlappingen av fartøyet.

    Radiosurgery bruker målrettet stråling med en tynn stråle av radioaktiv stråling i forskjellige vinkler til fokus. Dette har liten effekt på sunt vev, men det ødelegger misdannelse. Som et resultat blir skippene sclerosed etter noen måneder. Sannsynligheten for fullstendig blokkering av blodkar er nær 95%.

    Mulige komplikasjoner

    Komplikasjoner av misdannelse inkluderer:

    • hemorragisk slag
    • uttalt vasospasme (fører til et slag);
    • subaraknoid blødning med hydrocephalus (ødem i hjernen);
    • Nevrologiske lidelser på grunn av skade på vev og hjernekjerner;
    • død i nederlaget for vitale sentre.

    Derfor er dyktige spesialister lov til å drive operasjoner. Under forberedelsen av pasienten er det nødvendig å sørge for utnevnelse av smertestillende midler for hodepine, beroligende terapi, legemidler for å styrke karvevegen.

    outlook

    Med en rettidig planlagt operasjon med blokkering eller fullstendig reseksjon av unormale blodkar, blir pasienten fullt ut gjenopprettet. Neurologiske konsekvenser blir ikke observert.

    Tidlig diagnose av misdannelse er et problem med moderne medisin. Tilnærmingen til praktiske leger og populasjonen av høyverdige undersøkelsesmetoder styrker muligheten for tidlig diagnose og behandling.

    Vaskulær misdannelse

    De representerer en tett tangle av dilaterte kar, hvor venene kontakter arteriene uten involvering av kapillærnettverket på grunn av fraværet. Som et resultat av avviket blir arterielt blod shunted i systemet av dype og overfladiske årer uten å gi tilbake næringsstoffer og fjerning av karbondioksid. Størrelsene på vaskulære misdannelser kan være både små og store.

    Årsakene til overtredelsen er ikke fullt ut forstått, men det antas at det ikke er knyttet til arvelighet. Symptomatologien er uklar og ikke-spesifikk, noe som resulterer i at AVM oppdages under CT / MR-skanning av hjernen eller ryggmargen på grunn av et eksternt problem (for eksempel med slag eller traumer). Mekanismer og konsekvenser av AVMs påvirkning på menneskelivet er uforutsigbare, derfor krever sykdommen tilstrekkelig behandling.

    Årsaker til vaskulære misdannelser

    Vaskulær misdannelse er en medfødt defekt i strukturen i karene i sentralnervesystemet. Har en sammenheng med brudd på intrauterin utvikling av fosteret og fødselstrauma, men spesifikke provokasjonsfaktorer av dette fenomenet har ikke blitt avklart.

    Lokale anomalier i dannelsen av arterier og hjerneår forekommer i embryoen senest 1-2 måneder av graviditeten.

    Et direkte forhold mellom tilstedeværelsen av denne anomali, samt pasientens alder eller kjønn, har ikke blitt funnet til dato.

    Symptomatisk og klinisk bilde

    AVM kan ikke følges i mange år, slik at pasientene ofte finner ut om deres diagnose ved et uhell, ved å gå gjennom diagnostiske aktiviteter ved tilhørende anledninger. Misdannelser, økende i volum, kan utøve overdreven trykk på hjernen, og bare i dette tilfellet oppstår nevrologiske (fokale) symptomer.

    Det kliniske bildet av forstyrrelsen er uspesifisert, og krever derfor grundig differensial diagnose.

    I vanlige liv kan AVM manifestere seg i følgende tegn:

    • Intrakranial hypertensjon med et karakteristisk smertefullt syndrom av presserende eller pulserende natur;

    • Sløvhet, apati, redusert effektivitet;

    • Bevegelseskoordinasjonsforstyrrelse;

    • Synlig reduksjon av intellektuelle evner;

    • Motorafasi og andre taleforstyrrelser;

    • Undertrykkelse av innervering av individuelle deler av kroppen;

    • Gnidningsgang og plutselig fall (ofte på baksiden eller siden);

    • Muskulær hypotensjon og krampeanfall;

    • synshemming (strabismus, tap av synsfelt, delvis eller total blindhet);

    • Epileptiske anfall av forskjellig varighet og intensitet;

    Symptomene på sykdommen er helt avhengig av lokalisering av misdannelse (frontal eller temporal lobe, cerebellum, hjernebunn, ryggmargen).

    Rupturen av patologisk endrede vaskulære spoler innebærer også visse akutte manifestasjoner. Denne komplikasjonen fører til intern blødning i hjernen eller ryggmargen, som er forbundet med en plutselig forstyrrelse av blodtilførselen. Med subarachnoid blødning og dannelse av hematomer i hjernen, blir manifestasjoner av patologi merkbar.

    Pasienten kan klage over følgende symptomer:

    • Et skarpt og plutselig angrep av alvorlig hodepine;

    • Kvalme og intens oppkast uten objektive årsaker (utbrudd av mageinnhold gir ikke lindring);

    • Fotofobi (smerte i øyenbrynene når man ser på en lyskilde eller i et opplyst rom);

    • Immobilisering av øynene og synshemming til fullstendig tap;

    • Krenkelser av uttrykksfulle og imponerende tal (pasientens utters inarticulate lyder og utklipp av setninger, oppfatter ikke informasjon fra eksterne kilder);

    Hvis du eller dine kjære konfronteres med disse kliniske manifestasjonene av patologien, søker du raskt profesjonell hjelp.

    Differensiell diagnose av AVM

    De beste spesialistene i avdelingen for vaskulær kirurgi i vårt senter organiserer de optimale diagnostiske tiltakene, slik at de kan gjenkjenne sykdommen i noen form. Differensiell diagnose i vår avdeling utføres i henhold til de høyeste medisinske standarder.

    Vaskulære misdannelser er bestemt av slike studier:

    1. Vurdering av pasientens nåværende tilstand, analyse av hans klager, grundig undersøkelse av anamnesen;

    2. Primær nevrologisk undersøkelse, hvor tegnene på den spesifikke plasseringen av AVM avsløres i samsvar med det kliniske bildet av lesjonen av visse områder av hjernen eller ryggmargen

    3. Beregnet tomografi (CT) og magnetisk resonansavbildning (MR), som tillater en å studere strukturen i hjernelaget for lag, visuelt se plasseringen av AVM og dens volum, vurdere den generelle tilstanden til orgelet som studeres;

    4. Doppler-ultralyd, noe som gjør det mulig å observere den romlige posisjon av blodkar i det berørte området i sann tid, og også å skille patologi fra andre modifikasjoner av de anatomiske strukturer;

    5. Angiografi utført med et kontrastmiddel, som innføres i vaskulærsengen; bidrar til å vurdere tilstanden til vener og arterier med røntgen.

    Hvis du har problemer med å diagnostisere, kan du trenge ekstra råd fra en nevrolog og en nevrokirurg. Vanligvis diagnostiseres vaskulær misdannelse (hvis den er tilstede hos pasienten) umiddelbart.

    Metoder for behandling av sykdommen

    Fullverdigterapi hos pasienter med vaskulære misdannelser krever mulighet for å utføre de viktigste behandlingsalternativene - embolisering, radiokirurgisk og kirurgisk. Taktikk er valgt av en erfaren spesialist. Samtidig vurderes den potensielle risikoen for komplikasjoner fra den valgte behandlingsmetoden i forhold til risikoen for spontan progresjon og sykdomsforløpet.

    Behandling er rettet strengt mot utrydding av misdannelse for å unngå trusselen om blødning. Hvordan dette målet skal oppnås, bestemmer spesialisten basert på resultatene av diagnose, individuelle egenskaper og pasientens aldersgruppe.

    Kirurgisk behandling er en ganske komplisert prosedyre, der AVM er fjernet fra hjernen gjennom et trefint hull (mekanisk åpning av kranialhulen).

    Radikal utryddelse Den brukes i tilfeller av stort volum AVM-spoler.

    Radiosurgical behandling (hvor misdannelsen er utskåret av et gammakniv ved hjelp av spesifikk stråling), er kun egnet i tilfelle små dimensjoner av vesiklet.

    Endovaskulær metode Det er ikke så aggressivt og innebærer overlapping av AVM lumen gjennom fartøyet.

    Uansett for behandling, kan vaskulær misdannelse provosere alvorlig komplikasjoner:

    • Blødning i hjernen eller ryggmargen på bakgrunn av brudd på AVM-fokuset;

    • Vedvarende bevegelsesforstyrrelser (parese av lemmer og andre deler av kroppen);

    Alvorlige nevrologiske lidelser.

    Hvis behandlingen ikke var mulig på grunn av den store størrelsen på AVM, bør man ta seg av forebygging av brudd.

    Forebyggende tiltak

    Det er umulig å forhindre dannelsen av vaskulære misdannelser målrettet fordi de utvikler seg i utero. Men hvis AVM har blitt diagnostisert, men behandling for øyeblikket er umulig, bør du ta tilstrekkelige forebyggende tiltak mot misdannelse.

    Advarsel komplikasjoner på følgende måter:

    1. Kontroll over nivået av arteriell trykk, arrestere angrep av økning ved hjelp av antihypertensive medisiner;

    2. Unntak av psykomotional stress;

    3. Avslag fra tung fysisk anstrengelse.

    Med de andre tiltakene for beskyttelse mot komplikasjoner av AVM, vil du bli kjent med vår spesialist i en personlig rekkefølge.

    Hva er misdannelsen av blodårer?

    Misdannelse av cerebral fartøy er en medfødt anomali av strukturen, der de er arrangert i form av en ujevn spole med et fraværende kapillærnettverk.

    De forekommer med en frekvens på 19 per 100 000 mennesker per år. Første halvdel av livet er ofte asymptomatisk. Ofte påvirker effekten av denne anomali unge unge menn i alderen 20-40 år. Symptomer på cerebral vaskulær misdannelse er vanligvis manifestert av blødninger, noe som kan være katastrofalt.

    Malformasjon av ryggmargenen utgjør 4-5% av alle volumssykdommer i ryggraden. Hos menn er den funnet dobbelt så ofte som hos kvinner. Toppfrekvensen faller i alderen 20-40 år.

    Årsaker til sykdommen

    Genetisk mutasjon eller skadelige faktorer som virker under svangerskapet fører til underutvikling eller feil formasjon av kapillærnettet og vaskulærveggen, på grunn av hvilken de tar en uvanlig form og struktur.

    Noen forskere mener at problemet ligger i det feilaktige arbeidet med vekstfaktoren i det vaskulære endotelet, som er ansvarlig for dannelsen og utviklingen. Som et resultat dannes en av de fire typene patologi:

    • kapillær telangiectasias;
    • Cavernous hemangiomas;
    • venøse misdannelser av hjernen;
    • arteriovenøse misdannelser av cerebral fartøy.

    Hvordan oppstår symptomer?

    I fartøyens patologiske kjertel er det ingen kapillærer, så arteriene går direkte til blodårene, uten hindringer. Motstanden som skaper et kapillærnettverk er ikke opprettet, så blodstrømmen på dette stedet er akselerert. Blodet fra de nærliggende normale blodkarene langs trykkgradienten skynder seg inn i dette området.

    Som et resultat utvikler effekten av å stjele hjernevæv med næringsstoffer og hypoksi. Normal utveksling av oksygen og karbondioksid på dette stedet er fraværende, siden de ikke kan trenge gjennom arterievegget.

    I tillegg klemmer den vaskulære misdannelsen i hjernen og skyver ut tilliggende vevssteder eller rygg i ryggmargen, som bryter deres funksjon. Med alder tykkes veggene i de patologiske karene tykkere, tromboseres og gjennomgår dystrofi. På grunn av symptomet på å stjele, er de lokaliserte arteriene og venene refleksivt ekspanderende. Dette fører til utviklingen av sykdommen.

    Hvordan er det manifestert?

    Vaskulær misdannelse i hjernen kan være asymptomatisk og kan være et uhell ved å finne i computertomografi. Ofte oppstår tegn på sykdommen etter traumer, stress, graviditet, men årsaken til dette er ikke klart.

    I følge de gjeldende symptomene er det:

    1. Torpid flyt type. En karakteristisk manifestasjon er epileptiske anfall og symptomer på et progressivt nevrologisk underskudd. Det er ledsaget av generelle cerebrale symptomer, noe som reflekterer økt intrakranielt trykk: hodepine, svimmelhet, kvalme. De er ikke spesifikke, derfor, bare på grunn av deres tilstedeværelse, kan denne sykdommen ikke mistenkes;
    2. Hemorragisk type manifesteres ved blødning som følge av brudd på blodkar. Manifestasjoner av slag beror på lokalisering: lammelse av lemmer, tap av synsfelt, taleforstyrrelser og mange andre.
    3. Arteriovenøs misdannelse i ryggmargen vises radicular smerte, noe som forsterket etter et varmt bad, en natts søvn, siden på denne tiden årene utvider seg og komprimere flere nerveender. Etter smerten er det forbundet med et brudd på hudfølsomhet, noe som øker med tiden.

    Avhengig av lokalisering av vaskulitt utvikles spinal symptomer: vandringslidelser, svakhet i hendene, lidelser i bekkenorganene.

    diagnostikk

    Hvis en vaskulær patologi i hjernen eller ryggmargen mistenkes, visualiserer de deres kurs:

    1. På bildene som er oppnådd etter magnetisk resonansavbildning, kan man se patologisk endrede kar.
    2. Datatomografi med kontrast gjør det også mulig å se sykdomsfokus.
    3. Røntgen-cerebral angiografi består i å introdusere kontrast i vaskulærsystemet, hvoretter et fotografi er tatt. Denne metoden viser at alle fartøyene kommer inn i ballen.
    4. Tosidig skanning er basert på registrering av blodstrømmen i fartøyet, slik at du kan se området for misdannelse.

    Hva skal jeg gjøre?

    Behandling av misdannelse av cerebral fartøy avhenger av type og plassering av patologien:

    1. Kirurgisk behandling består i gradvis avkobling av blodkar som springer spolen fra sirkulasjon og fjerning av den;
    2. En minimal invasiv metode består i å introdusere en tynn leder i fartøyet under røntgenkontroll, som gir forberedelsene til det nødvendige stedet. Det virker på vaskulær veggen og får det til å koagulere;
    3. Bestråling med protonstråle sclerizes gradvis patologiske fartøy. Denne metoden lar deg kurere sykdommen uten snitt og komplikasjoner, men det tar lang tid. Passer til små baller som ligger dypt i hjernevævet.

    Malformasjoner i ryggmargen kan herdes vanskeligere. For det første er tilgang til innsiden av ryggraden vanskelig, og for det andre er faren for å skade strukturen i hjernen høy. Derfor er de endrede karene oftest embolisert.

    Et par ord i konklusjon

    Arteriovenøs misdannelse av hjernen og ryggmargen er en ganske sjelden sykdom. Det er imidlertid preget av alvorlige symptomer og kan føre til et irreversibelt nevrologisk underskudd. Derfor, ved de første tegnene på patologi, må du se en lege.

    Behandling av sykdommen er ganske alvorlig, ofte kirurgisk. Men uten intervensjon er sannsynligheten for å utvikle formidable komplikasjoner svært høy.

    Hjertekirurgi

    (495) 506 61 01

    Vaskulære misdannelser i hjernen

    Vaskulære misdannelser i hjernen - dette er et innfødt brudd på utviklingen av sirkulasjonssystemet, som manifesterer seg i utseendet til den såkalte. vaskulære glomeruli av forskjellige former og størrelser, som består av å knytte hjernens unormale fartøy. Denne patologien skjer med en frekvens på 19 per 100 000 nyfødte per år. Vaskulære misdannelser kan føre til den såkalte. syndrom av å stjele, og kan også klemme hjernens vev. I tillegg kan vaskulære misdannelser bli sprukket og forårsake ikke-traumatisk subaraknoid blødning. Ofte er brudd på vaskulære misdannelser hos unge pasienter mellom 20 og 40 år. Hos menn er vaskulære misdannelser av misdannelse vanligere.

    I seg selv kan slike vaskulære misdannelser forekomme både i hjernen og i ryggmargen. Egenheten ved slike arterio-venøse misdannelser er at de ikke har et kapillærnettverk, derfor blir blodet straks shuntet fra arterielle systemet inn i systemet av overfladiske og dype vener i hodet.

    I henhold til deres type er vaskulære misdannelser delt inn i:

    • arteriell
    • arteriovenøs fistulous
    • arteriovenøs racemisk (vanligste form)
    • arteriovenøs mikromalformasjon
    • arteriovenøs cavernous
    • telangiectasia
    • venøs
    • dural fistel, dvs. fistel i dura materen
    • hemangiom

    Manifestasjoner av cerebrale vaskulære misdannelser

    Vaskulære misdannelser i hjernen kan manifesteres av hemorragisk type og torpidtype. Den hyppigste typen flyt er hemorragisk, det forekommer i 70% av tilfellene. Med denne strømmen av vaskulær misdannelse er arteriell hypertensjon notert, og størrelsen på skjæringen av sammenflettede kar er liten. Når sløv løpet av vaskulær misdannelse vaskulære nodul vanligvis store, lokalisert i den cerebrale cortex og mottar blodtilførsel fra grener av den midtre cerebrale arterie.

    Vanligvis oppdages vaskulære misdannelser i hjernen ved uhell når CT eller MR i hjernen utføres av en annen årsak. I dette tilfellet, vaskulære misdannelser ofte ikke manifesterer seg før det er en komplikasjon som hjerneblødning. I 12% tilfeller kan imidlertid vaskulære misdannelser ledsages av nevrologiske manifestasjoner. Årlig risiko for blødning med vaskulære misdannelser er opptil 1,5 - 3%. I dette tilfellet, i løpet av det første året etter blødning, er risikoen for blødning 6% og med alderen vokser den. Nesten en tredjedel av pasientene med vaskulær misdannelse har tilbakevendende blødning. Når sløv type vaskulær misdannelse karakterisert ved anfall, cluster hodepine, og progressive nevrologiske fokale symptomer som ligner en slags symptomer hjernesvulster.

    Det er interessant at det konvulsive syndromet med vaskulære misdannelser har sin egen særegenhet. Merket som delvis og totalt kramper. De kan også ledsages av ulike bevissthetssvikt. Hodepine med denne patologien kan være av forskjellig intensitet og oftest faller lokaliseringen av det patologiske fokuset ikke sammen med lokalisering av hodepine.

    Vaskulære misdannelser kan ledsages av et bredt spekter av nevrologiske manifestasjoner, idet symptomene til hver pasient er helt forskjellige, avhengig av lokaliseringen av det patologiske fokuset. Blant manifestasjoner av misdannelse kan være som muskel svakhet, parese eller lammelse av lemmer, svekket koordinasjon, svimmelhet og synshemming. I 15% av tilfellene er tale- og synsforstyrrelser, samt minne og bevissthet mulig.

    Vaskulære misdannelser i hjernen finnes i noen av avdelingene, så manifestasjonene er direkte relatert til lokaliseringen. Oftest er symptomene på vaskulære misdannelser notert i ung og middelalder - fra 20 til 40 år, men kan manifestere seg i nesten alle alder. Samtidig, hvis patologien ble oppdaget ved et uhell hos eldre, så er det en sjanse for at det ikke vil fortsette å manifestere seg. Hos kvinner kan forløpet av vaskulær misdannelse forverres under svangerskapet.

    Symptomatologien til vaskulære misdannelser er vanligvis forbundet med kompresjon av en eller annen del av hjernen, så hvis den ikke komprimerer hjernevævet, kan den ikke manifestere seg. I tillegg, hvis de vaskulære "glomeruli" brytes, kan akutte symptomer også forekomme.

    Når den vaskulære misdannelsen i ryggmargen påvirkes, kan det oppstå intense ryggsmerter. Siden rotere vaskulære misdannelser som ligger i området av ryggmargs-nerverøttene, smerte er lik den som forekommer i degenerative skader på mellomvirvelskiver. Lammelse og parese kan forekomme.

    Med anordning av misdannelser i hjernens frontalbeholdere, kan de klemme optisk nerve, noe som fører til synshemming. Med et dypt arrangement av misdannelser kan viktige strukturer som thalamus, basalganglia og hippocampus klemmes. Vaskulære misdannelser i cerebellum er ledsaget av nedsatt koordinasjon av bevegelser og rystende vandring.

    Det antas at årlig i 2-4% av tilfellene, er vaskulære misdannelser ledsaget av blødning i hjernen. Ofte viser de seg ikke, men i noen tilfeller kan blødninger være massive og dødelige. Forutsi atferd av et patologisk fokus og finn ut om det vil bryte med etterfølgende blødning i vaskulære misdannelser umulig.

    Noen ganger kan vaskulære misdannelser plutselig øke i størrelse, men det er tilfeller av fullstendig regresjon av patologiske foci. Det ble også bemerket at små vaskulære misdannelser er mer tilbøyelige til blødning enn større. Samtidig er jo dypere det patologiske fokuset, jo mer utprøvde nevrologiske symptomer er typiske for ham.

    Diagnose av vaskulære misdannelser

    Oftest er vaskulære misdannelser ikke manifestert av noen nevrologiske symptomer. Vanligvis kan de detekteres med CT eller MR i hjernen, som utføres for andre sykdommer. Den mest nøyaktige metoden for å diagnostisere vaskulære misdannelser er kontrastangiografi. Denne metoden er relatert til radiologi. Pasienten injiseres intravenøst ​​med en røntgenkontrast substans, og deretter utføres en radiograf på hodet. Denne metoden er imidlertid forbundet med en viss risiko for komplikasjoner, slik at det for øyeblikket ikke er brukt. I stedet bruker den den såkalte. super selektiv angiografi. Denne metoden er at det radiopaque stoffet settes inn i arterien gjennom et tynt kateter direkte inn i det vaskulære malformasjonsområdet.

    Bunnen brukes oftest til diagnose av vaskulære misdannelser ved hjelp av CT og magnetisk resonansbilder (CT og MR). Disse er ikke-invasive og relativt sikre metoder for å diagnostisere mange hjernesykdommer, inkludert. og vaskulære misdannelser. Disse metodene gjør det mulig å avsløre nøyaktig lokalisering av det patologiske fokuset, dets form, dimensjoner, forhold til nærliggende vev.

    Behandling av vaskulære misdannelser

    Behandling av vaskulær malformasjon avhenger av faktorer som:

    • type misdannelse,
    • lokalisering av det patologiske fokuset,
    • størrelsen på vaskulær misdannelse,
    • tidligere blødninger i fortiden.

    Blant de fremgangsmåter for behandling av vaskulære misdannelser som brukes åpen kirurgi, minimal invasiv intervensjon i form av ikke-invasiv endovaskulær embolisering og radiokirurgi. Hver metode har sine egne indikasjoner og kontraindikasjoner.

    Med åpen kirurgisk inngrep åpnes kraniet og det patologiske fokuset blir helt skåret ut. Vanligvis er åpen kirurgisk inngripen anlagt ved overfladisk lokalisering av vaskulære misdannelser, når det er lett å fjerne uten risiko for skade på hjernevævet, så vel som den lille størrelsen. Med en dyp lokalisering av det patologiske fokuset, er den kirurgiske behandlingsmetoden uakseptabel, da det er risiko for komplikasjoner i form av skade på vitale hjernestrukturer.

    Ved minimal invasiv endovaskulær intervensjon Fremgangsmåten utføres som består i at ledningen blir innført i arterien tynt, fleksibelt kateter i henhold til røntgenkontroll, gjennom hvilket stoffet injiseres, noe som fører til tilstopping av hulrommet i unormale fartøy. Denne metoden anses moderne og nyskapende og brukes oftest i de tilfellene når operasjonen er umulig, det vil si med en dyp lokalisering av vaskulær misdannelse. Denne metode kan dessverre ikke gi en absolutt garanti for fullstendig tilstopping av hulrommet vaskulære misdannelser i spolen, slik at det blir vanligvis brukt som en tilleggsbehandling etter kirurgisk metode eller etter radiokirurgi.

    Den mest moderne metoden for behandling av mange patologiske foci i hjernen uten noen snitt og karakteristiske komplikasjoner er radiokirurgi. Det vesentlige ved denne metoden er bruk av stråling, men i motsetning til tradisjonelle strålebehandling, som brukes for hjernesvulster med radiokirurgi ved hjelp retning av virkningen av tynne stråler av stråling på den patologiske fokus fra under forskjellige vinkler at nesten ingen effekt på sunt vev, men det fører til ødeleggelse av det bestrålede fokuset. Radiokirurgi er preget av at alle strålingsbjelker konvergerer på et tidspunkt - i det patologiske fokuset.

    Stråling i den radiokirurgiske metoden for behandling fører til gradvis sklerose og okklusjon av karene som danner misdannelse. Prosessen med sklerosering av karene etter bestråling kan ta opptil flere måneder. Fordelen med metoden for radiokirurgi, som cyberkniven tilhører, er dens absolutt ikke-invasivitet, fraværet av komplikasjoner, kontraindikasjoner og fraværet av behovet for anestesi. Fra mangler av radiokirurgi kan man merke seg at for den tid det tar å fullstendig blokkere de unormale fartøyene, er det risiko for blødning i det omkringliggende hjernevæv. Radio-kirurgiske inngrep er indikert for små vaskulære misdannelser og for deres dype lokalisering.

    Effektiviteten av radiokirurgisk metode for behandling av vaskulære misdannelser øker etter gjentatt bruk av cyberkniv. I dette tilfellet øker sjansen for fullstendig blokkering av lumen av unormale fartøy til 95%. En cyberkniv er vist for størrelser av misdannelser på mindre enn 3 cm.

    (495) 506-61-01 - hvor det er bedre å betjene hjernen

    Cyberkniv i behandlingen av hjernesvulster

    Cyberkniv - en moderne innovativ teknologi for bruk av strålebehandling, som gjør det mulig å påvirke hjernesvulsten og fungerer som et alternativ til kirurgiske behandlingsmetoder. Cyberkniven refererer til metodene for såkalt radiokirurgi, så vel som gamma kniven. Lær mer

    Gamma Knife i Tyskland - Neurosurgical Clinic i Aachen

    På grunnlag av den nevrokirurgiske klinikken ved Aachen Universitet, siden 1998, brukes en spesiell metode for gamma-koboltbestråling til å behandle svulster og vaskulære neoplasmer i hjernen. Lær mer

    Behandling av hjernesvulster i Israel - Tel Aviv Souraski Medical Center

    National Cancer Center. Suraski er en integrert del av den største kommunale honningen. klinikk av Suraski og gir avansert behandling av hjernesvulster av alle slag.

    Vaskulære misdannelser i hjernen: typer, symptomer, diagnose, behandling

    Misdannelse av cerebral fartøy angir en medfødt patologi av utviklingen av sirkulasjonssystemet, som består i feil forbindelse av årer, arterier og mindre fartøy. Vanligvis manifesterer sykdommen seg i en alder av 10-30 år, men i medisinsk praksis var det også pasienter hvis misdannelse ble diagnostisert bare i voksen alder. Blant de viktigste symptomene på sykdommen er alvorlige hodepine av pulserende natur, som noen ganger kan ledsages av epi-anfall.

    Begrepet misdannelse

    AVM - arteriovenøs misdannelse - betraktes som en medfødt anomali, selv om den noen ganger kan oppkjøpes. Det meste av patologien er manifestert i hjernen (hode, spinal), men andre deler av kroppen er heller ikke immune mot slike fenomener.

    Foto: En rekke arteriovenøse misdannelser

    De eksakte årsakene til utviklingsanomali er ukjent til dato, selv om den mest populære hypotesen er føtal intrauterin trauma. Størrelsen på misdannelsen kan være forskjellig; større fører til klemming av hjernen og øker risikoen for blødning betydelig.

    Arteriovenøs misdannelse forekommer oftest. Med denne typen defekt er de tynne krympede karene som forbinder venene og arteriene sammenflettet. Sannsynligvis gir et slikt resultat en gradvis økning i fistel (arteriovenøs).

    Resultatet er en utvidelse av arteriene og hypertrofi av deres vegger, og arteriell blodstrømmer beveger seg til de vedvarende årene. Hjerteutgangen øker betydelig, venene får utseendet på store fartøy, stadig pulserende og anstrengt.

    Alle områder av hjernen er underlagt dannelsen av misdannelser like, men de største formasjonene finnes i de bakre områdene i begge halvkule.

    Den vanligste typen vaskulær misdannelse

    Kanskje det er en genetisk predisposisjon for denne sykdommen, fordi kan observeres feilen samtidig av flere representanter for familier som tilhører ulike generasjoner, de "arvelige" misdannelser er mer vanlig hos menn.

    Omtrent halvparten av pasientene har hjerneblødning, og i en tredjedel av tilfellene observeres fokale anfall av epilepsi, som kan ha både enkle og komplekse former.

    Oftere har blødning med misdannelse en liten størrelse (ca. 1 cm), med bare separate foci av vaskulær og vevskader, og det er ingen kliniske symptomer. I sjeldne tilfeller kan blødning være massiv, hvor saken noen ganger slutter med dødelig utgang.

    Arnold Chiari er misdannelse

    Arnold Chiari's misdannelse anses også som en iboende mangel. Patologi er preget av en uregelmessig plassering av mandlene i hjernen. Ofte, jeg og II danner anomali, selv om det faktisk er flere.

    Cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske) med en lignende mangel slutter å sirkulere riktig, siden den lave plasseringen av tonsillene forstyrrer det normale løpet av metabolske prosesser. Svært ofte er konsekvensen av utløpet hydrocephalus, siden mandlene faktisk blokkerer en liten occipital foramen.

    Arnold Chiari misdannelse av type 1 kan manifestere seg hos ungdom og voksne, og er ofte preget av nærvær av hydromia. Siden mandlene beveger seg mot den øvre delen av ryggraden, øker sentralkanalen.

    Sunn cerebellum (venstre) og Chiari misdannelse (høyre)

    Eksterne manifestasjoner av anomali er hodepine lokalisert i occiput; de kan øke med hoste og noen andre fenomener. Blant andre symptomer kan svakhet og tap av følsomhet i lemmer, uklar tale, vanskeligheter (svimlende) under gang og svelging, oppkast av oppkast uten kvalme identifiseres.

    Blant moderne teorier om årsakene til Chiari's anomali, er hypotesen om forskyvning av mandler det viktigste stedet på grunn av økt trykk i øvre del av hjernen.

    MR er den eneste studien som lar deg nøyaktig levere en lignende diagnose; blant flere instrumentelle metoder, blir tomografi brukt ved hjelp av en datamaskin som har til hensikt å rekonstruere benet i nakke og ryggvirvler i en tredimensjonal projeksjon. På grunn av dette er det mulig å fastslå den type misdannelse, graden av forskyvning av cerebellumet selv og bestemme utviklingshastigheten av sykdommen.

    For å behandle misdannelsen av Chiari hjernen, er kirurgisk inngrep nesten alltid brukt når det gjelder tilfeller med tydelige og intense kliniske symptomer.

    Dandy Walker's misdannelse

    Dandy Walker misdannelsen er en patologi for utviklingen av IV ventrikkelen; i de fleste tilfeller inkluderer det medmorbiditeter. Dette er oftest hydrocephalus (ødem i hjernen) og hjernehinnebetennelse.

    Mer enn 90% av pasientene med denne patologien har hydrocephalus (GCF), men Dandy Walker misdannelse er funnet hos bare en liten prosentandel av pasienter med dropsy.

    Som med andre lignende feil, er kirurgisk inngrep ofte det eneste mulige alternativet, men operasjonen har en rekke spesifikke egenskaper på grunn av arten av den patologiske prosessen med hjernens misdannelse. En av de farligste prosessene anses å være en økt risiko for øvre kile, så det anbefales ikke å shunte alene av sidekammerene.

    Svært ofte er avviket ledsaget av et brudd på intellektuell utvikling, bare om lag halvparten av pasientene har en tilsvarende betinget normalindeks. Samtidig kan pasienter oppleve nedsatt koordinasjon av bevegelser (ataksi) og spastisitet, selv om epileptiske anfall er ganske sjeldne, og forekommer bare hos 10-15% av pasientene.

    Årsaker, symptomer og konsekvenser av arteriovene misdannelser

    Arteriovenøs misdannelse av cerebral fartøy manifesteres på grunn av intrauterinskader og fosterutviklingsforstyrrelser, men årsakene til fenomenet er ikke kjent nøyaktig.

    Spesialister har en tendens til å tro at det ikke er noen direkte sammenheng mellom nærværet av denne abnormiteten, samt pasientens kjønn og alder, selv om noen populære hypoteser hevder det motsatte.

    For øyeblikket er det bare to hovedrisikofaktorer:

    • Tilhenger av det mannlige kjønn;
    • Genetisk predisposisjon.

    Mangelfull kunnskap om problemet på grunn av mangel på nødvendige teknikker og verktøy fører til fremveksten av nye og nye hypoteser. Noen av dem snakker om et arvelig kompleks av patologier og sykdommer som fører til utvikling av anomalier.

    Eksterne manifestasjoner og komplikasjoner

    Arteriovenøs misdannelse av hjernen har noen ganger ingen signifikante symptomer i flere tiår, slik at pasienten kanskje ikke mistenker et slikt problem. Oftest er årsaken til at du går til legen ruptur av et lite eller stort fartøy, ledsaget av intracerebral blødning.

    Utenlandske forskere sitere data for medisinsk statistikk, som sier at en diagnose er vanligvis laget når en hjerne skanner på en planlagt legeundersøkelse eller når søker medisinsk hjelp av andre grunner.

    De vanligste manifestasjonene av arteriell venøs misdannelse:

    1. Epileptiske anfall av ulike former for alvorlighetsgrad;
    2. Hodepine av en pulserende natur;
    3. Redusere følsomheten til ulike områder (anestesi);
    4. Sløvhet, svakhet, redusert effektivitet.

    Økningen i intensiteten av symptomene oppstår nødvendigvis når fartøyet brytes, alltid ledsaget av blødning. Symptomer på vaskulær misdannelse i hjernen kan manifestere seg både i ungdomsårene og i voksen alder. Spesialister bemerker at manifestasjoner av anomalier blir ofte observert opptil 45-50 år. Siden hjernevevet med blodstrømforstyrrelser er mer skadet med tiden, øker intensiteten av symptomene gradvis.

    Vanligvis oppnås noen stabilitet under sykdommen med 30-40 år, hvoretter fremveksten av nye symptomer er praktisk talt fraværende.

    Egenheter ved den patologiske prosessen kan manifestere seg selv når barnet er født, slik at nye symptomer, som veksten av intensiteten til de eksisterende, ofte følger med graviditeten. Årsakene til dette er en økning i mengden blod i mors kropp og økt blodsirkulasjon.

    Blant de mulige komplikasjoner av patologi representerer de to neste helsefare, slik at sykdommen ikke bør startes:

    • Vaskulær ruptur med blødning oppstår på grunn av tynning. Brudd på blodsirkulasjonen fører til økt trykk på de svekkede veggene, noe som resulterer i et hemorragisk slag.
    • Brudd på oksygentilførsel til hjernen kan til slutt føre til delvis eller fullstendig død av vevet - iskemisk berøring (hjerneinfarkt). Anestesi, tap av syn, forstyrrelser i koordinering av bevegelser og tale, som andre symptomer, er en følge av prosessen ovenfor.

    Diagnose og behandling av AVM

    Vaskulær misdannelse er diagnostisert når undersøkt av en nevrolog som kan tildele flere flere studier, tester og tester for å klargjøre diagnosen.

    Følgende metoder er vanlige:

    1. Arteriografi (cerebral) til dags dato tillater deg å bestemme problemet ganske nøyaktig. I arteriografi, passerer et spesielt kateter med et kontrastmiddel inn i femorale arterien, inn i blodkarene i hjernen. En bestemt kjemisk forbindelse ved hjelp av røntgenbilder gjør det mulig å avsløre fartøyets nåværende tilstand.
    2. CT (metoden for computertomografi) er noen ganger kombinert med det ovennevnte, og i dette tilfellet kalles datatomografi angiografi. Diagnostikkteknikken er også basert på å skaffe en serie bilder ved hjelp av røntgenbilder og kontrastmedier.
    3. MR i vaskulær misdannelse anses å være mer effektiv enn de to tidligere metodene når det gjelder AVM. Metoden er basert på bruk av magnetiske partikler, i stedet for røntgenstråler. MR angiografi innebærer innføring av et kontrasterende fargestoff.

    Egenskaper ved behandling

    Vaskulær misdannelse antyder et forhold mellom valg av behandlingsmetode og lokalisering av anomali, dens størrelse, intensiteten av symptomene og egenskapene til pasientens kropp. Situasjonsbehandling består i å ta medisiner (alvorlig hodepine, anfall).

    Behandling av misdannelse kan i noen tilfeller begrenses til konstant overvåkning av pasienten, inkludert komplisert undersøkelse av kroppen og konservativ terapi. Men slike metoder brukes kun i fravær av symptomer eller lavintensitets manifestasjoner.

    I alt er metodene for operativ fjerning av anomali tre, og rådgivbarheten av deres anvendelse bestemmes av den behandlende lege.

    • Kirurgisk reseksjon brukes til små størrelser av vaskulær misdannelse, og regnes som en av de mest effektive og sikre teknikkene. I tilfelle der patologien ligger dypt i hjernevevet, er denne typen inngrep svært motløs, siden operasjonen innebærer en viss risiko.
    • Embolisering består i innføring av et kateter, som brukes til å "tette" de berørte karene for å blokkere blodstrømmen i dem. Metoden kan være både grunnleggende og ekstra før kirurgisk reseksjon for å redusere risikoen for alvorlig blødning. I sjeldne tilfeller kan endovaskulær embolisering redusere eller helt stoppe AVM-manifestasjoner.

    Foto: Embolisering av misdannelse av hjernen. Mykneren kløer på de berørte karene og styrer blodstrømmen til de mest velstående.

    Les Mer Om Fartøyene