Barnets tetralogi hos barn

Hvis krummene blir diagnostisert med en slags hjertesykdom, kan dette ikke bare forårsake foreldrenes følelser og angst. Spesielt hvis diagnosen høres uforståelig og truende, for eksempel tetotogen av Fallot. Hvilken patologi er skjult bak dette navnet og er det farlig for barnet?

Hva er dette?

Fallotens tetralogi kalles en av de medfødte hjertepatologiene, som er en kombinasjon av fire anomalier i hjerteutviklingen. For første gang ble et slikt kompleks av defekter beskrevet av den franske legen Fallot, og derfor bærer sykdommen hans navn. Tetrad inkluderer slike uregelmessigheter:

  1. Narrowing av området gjennom hvilket høyre ventrikel forlater blodet. Den kan representeres ved ventilerende stenose, innsnevring under ventiler, samt innsnevring av lungekroppen eller stenosen av lungearteriene.
  2. En uttalt mangel i septum som adskiller ventrikkene. Som regel er den høy, som ligger nær aorta. På grunn av denne feilen er høyre hjerte koblet til venstre og blodet blandes.
  3. Forskjevelsen av aorta på høyre side, som kalles dextrase. På grunn av denne endrede posisjonen kan fartøyet delvis avvike fra høyre ventrikel.
  4. Tykkelse av høyre ventrikel, kalt hypertrofi. Det utvikler seg som et resultat av vanskeligheten med utkast av blod fra dette kammeret i hjertet.

Tetralogien av Fallot er diagnostisert i hvert tiende barn med medfødt hjertesykdom. Denne patologien tar omtrent 50% av alle vices med blodutløp til venstre.

årsaker

Fallotens tetralogi er en medfødt misdannelse, fordi anomaliene som observeres under den, dannes i utero. Utseendet til en slik patologi er forbundet med brudd på hjertets bokmerke i de første 8 ukene med utvikling av fosteret, noe som kan provosere:

  • Infeksjon, for eksempel, rubella eller meslinger.
  • Arvelighet.
  • Ioniserende stråling.
  • Ta medisiner, for eksempel, hypnotika eller hormonelle medisiner.
  • Drikker alkohol.
  • Helseskadelige arbeidsforhold.
  • Narkotikabruk.
  • Kromosomal sykdom.

symptomer

Den viktigste kliniske manifestasjonen av tetotologien til Fallot er cyanose, på grunn av hvilken en slik patologi refereres til som "blå" hjertefeil. På tidspunktet for forekomsten av et slikt symptom og dets alvorlighetsgrad påvirker graden av innsnevring av lungearterien. Hvis cyanose dukket opp i de første dagene i livet, er en slik skrue ekstremt vanskelig. Oftere utvikler cyanose sakte til en alder av tre måneder til et år, og i milde tilfeller blir utseendet observert i alderen 6-10 år.

Hudtonen hos et barn med en tetralogi av Fallot kan være forskjellig - både ømblå og mørkblå eller blå-crimson. Det er også en acyanotisk form, hvor huden forblir blek. Blå er først observert på leppene, deretter på slimhinner og fingertupper. Så blir barnets ansikt blått, hvorefter cyanosen sprer seg til huden på alle lemmer og trunk. Skyggen øker med babyens aktivitet.

Kortpustethet er et annet konstant symptom på Fallot's tetrad. Barnet puster dypt og arytmisk, med andningsfrekvensen nesten ikke økende. Kortpustethet i en crumb med en slik patologi er notert i hvile, men i noen belastning, selv den laveste, vokser den veldig raskt.

Barn med en slik vice sitter gradvis bak i fysisk utvikling. De bytter raskt nok fingrene, som kalles "klokkebriller" (endring av neglenees form) og "trommestikker" (endrer formen på phalanxen).

Ved alvorlig misdannelse diagnostiseres babyer under 2 år med angrep av dyspnø og cyanose, hvor forekomsten fremkaller alvorlig hypoksi i hjernen. Under slike angrep, mister barna bevissthet, og risikoen for koma og død i dem øker. Varigheten av angrepet er fra 10 sekunder til flere minutter. Etter angrepet er babyen ubarmhjertig og svak. Noen ganger utvikler cerebral iskemi eller hemiparesis.

I det kliniske løpet av Fallot tetralogi er følgende stadier skilt ut:

  • 1 fase - varer fra fødsel til 6 måneder. Som barnet trives bra, kalles denne fasen en tilstand av relativ velvære. Lags i utvikling i denne alderen observeres ikke.
  • 2 fase - varer fra 6 måneder til 2 år og er preget av utseende av angrep av dyspnø og cyanose. Denne fasen er preget av hyppige hjernekomplikasjoner og dødsfall.
  • Fase 3 - begynner med en 2-åring. Angrep blir mindre hyppige og forsvinner på grunn av utviklingen av collaterals.

diagnostikk

Undersøkelse av et barn med mistanke om en tetralogi av Fallot begynner med en undersøkelse. Brystet av slike babyer er ofte flatt, og bøylen er fraværende. Lytter til hjertet av en crumb, diagnostiserer legen en grov støy i systolen til venstre for brystbenet. Ytterligere metoder for å oppdage feil er:

  • Ultralyd av hjertet. Defekt anatomiske defekter, som refereres til tetrad.
  • Bryst røntgen. Skyggen av hjertet i bildet ligner en sko eller filt støvler.
  • EKG. Hjertets akse avviker til høyre, tegn på økning i høyre hjerte og ledningsforstyrrelser blir avslørt.
  • Høres av hjertet. Det er en økning i trykk i hulrommet i høyre ventrikel, samt en lav oksygenmetning av arterielt blod.
  • Aortography. Påvisning av forskyvning av fartøyet og tilstedeværelse av collaterals.

behandling

Ved identifisering av Fallot tetralogi, er barnet kun vist kirurgisk behandling, som er:

  • Palliativ kirurgi. Det utføres i første fase av babyer under tre år for å lette deres tilstand og øke blodstrømmen til lungene. For å gjøre dette kan anastomoser opprettes eller ventilflikker kan dissekeres.
  • Radikal operasjon. Det utføres 2-6 måneder etter det første, og forbinder barnet med den kunstige blodstrømmen og kjøler kroppen. Under intervensjonen blir stenosen i høyre ventrikel fjernet, og lappen sys til interventricular septum.

I den postoperative perioden blir det lagt vekt på å styrke myokardiet og redusere byrden på hjertet. Barnet er foreskrevet kurativ gymnastikk og en diett som gjør det mulig å komme seg raskt etter kirurgisk behandling.

outlook

Hvis en tung tetralogi av Fallot ikke behandles, dør 25% av barn med denne patologien før en års alder. De resterende barna lever i gjennomsnitt 12 år og bare ca 5% av pasientene med denne feilen overlever i 40 år. Den vanligste dødsårsaken er hjerneskade på grunn av trombos eller abscess.

Kirurgisk behandling i tidlig alder er svært effektiv. Barn etter operasjonen er aktive og tolererer godt fysisk aktivitet. De bør observeres av en kardiolog, og med hvilken som helst kirurgisk og dental manipulasjon, blir slike barn gitt antibiotika for å forhindre utseende av endokarditt.

I neste video vil Elena Malysheva diskutere emnet tetralo-tetralogi av barnet i barnet og metodene for å behandle denne diagnosen.

Den tetralogi av phallus i fosteret

Fallotens tetrad Det er en kompleks feil som består av flere kardiale abnormaliteter: ventrikkelseptumdefekt, dextroposition aorta obstruksjon utgangskort lungearterien og den høyre ventrikkel hypertrofi. I den generelle strukturen av CHD i levendefødt tetralogi av Fallot er fra 4 til 11%. Det er en av de vanligste former for CHD hos nyfødte med cyanose.

Prenatal diagnose av misdannelse sett basert på påvisning av en ventrikulær septal defekt, redusere lungearterien utløpskanalen størrelse diskontinuiteter forbindelse interventricular septum med stigende aorta, på grunn av sin dextroposition og hypertrofi av den høyre ventrikkel. Det skal understrekes at ikke alle disse tegnene blir avslørt i hvert tilfelle av Fallot tetralogi i prenatalperioden.

Diagnostisere tetralogi av Fallot Det er ganske vanskelig å studere den firedimensjonale delen av føtale hjertet. I henhold til D. Paladini, et al., Var bare 1 av 22 observasjoner tetralogy tetrade prenatal diagnostikk mistenkes når man vil studere quad kuttet føtalt hjerte. De viktigste symptomer fremkalt med Fallots tetrade under evalueringen quad kuttet føtalt hjerte innbefatter ventrikulær septal defekt og høyre ventrikulær hypertrofi. Imidlertid er de ikke funnet veldig ofte, spesielt i andre trimester av svangerskapet.. Ifølge S. Yoo et al, er 20 tilfeller diagnostisert tetralogy tetrade, ble hypertrofi av høyre ventrikkel bemerket i studiet av den quad kuttet bare i 10 (50%), frukt, og Ventrikkelseptumdefekt - bare 4 (20%) tilfeller. Det skal bemerkes at denne studien også viste at 8 (40%) av fostrene hadde en forandring i posisjonen til hjerteaksen.

Publiserte data om nøyaktigheten av prenatal ultralyd diagnose av tetralogi av Fallot er motstridende. Ifølge T.Todros et al., Evalueringen av fosterets hjerte quad kuttet ved screening ultralyd gravide i de industrialiserte områder i Nordvest-Italia (ca. 5 millioner mennesker) i 1991-1995. Ikke tillatt å diagnostisere Phallus tetrad i alle fall. På samme tid i den andre store regionen i Italia til 7024 undersøkelse av gravide kvinner i sentrum av fosterdiagnostikk på 20-22 svangerskapsuke (1986-1992). Fallots tetrade det var nøyaktig diagnostisert i 80% av tilfellene. I Norge har innføringen av obligatorisk vurdering av fire-kammer hjerte Cutoff ved screening fosteret i 18. uke av svangerskapet økte oppklaringsprosenten av Fallots tetrade med 0-50%. S. Stoll et al. i løpet av forskningen fant vi at følsomheten sonography i diagnostisering av Fallots tetrade ved screening i nord-østlige provinsene i Frankrike er 22,6%.

Ifølge data av multicenter analyse, utført i 12 europeiske land, ble en nøyaktig prenatal diagnose av en isolert tetralogi av Fallot på slutten av 1990-tallet kun etablert i 15 (15,2%) av 99 tilfeller. Deteksjonsperioden for tetralogien av Fallot varierte fra 15 til 32 uker og gjennomsnittlig 21 ukers svangerskap. Opptil 24 uker ble 11 (73,3%) av 15 tilfeller diagnostisert. Når tetotogen av Fallot ble kombinert med ekstrakardiale anomalier, var nøyaktigheten av hennes prenataldiagnose betydelig høyere og utgjorde 50%.

Det skal bemerkes at, i motsetning til screeningsstudier, utføres av personalet på Jeg nivå, er nøyaktigheten ved prenatal deteksjon av tetralogy tetrade i undersøkelsen i sentrum av prenatal diagnostikk-sjon er mye høyere skyldes først og fremst obligatoriske evaluerings seksjoner gjennom utgangs banene til de viktigste arterier, som kan oppdage den typiske subaortic ventrikkelseptumdefekt og aorta dextroposition. Gitt sentrum av prenatal diagnose i Haifa (Israel) var nøyaktigheten av prenatal deteksjon av denne feilen 79,2%. Ifølge resultatene presentert av SG. Ioner på grunn av innføring av screening ultralyd evaluering skive gjennom hovedpulsåren gjennom de tre fartøyene i to år fra midten av prenatal diagnostikk av Orenburg ble ikke glipp av en eneste tilfelle av Fallots tetrade.

Når du bruker DCM-modusen i tilfeller av tetralogi av Fallot tydelig registrert bevegelse av blod fra ventriklene inn i aorta både på grunn av sin dextroposition og ventrikulære septal defekt. Mange forfattere betrakter dette tegnet som nesten patognomonisk for tetotogen av Fallot. R. Romero et al. De foreslo selv begrepet "krabbe klo". Det skal imidlertid huskes at et lignende mønster er notert i tilfeller av en vanlig arteriell stamme. Derfor bør hoveddifferensial diagnostisk kriterium for tetralogy tetrade og felles arterielle stamme som betraktes som tilstedeværelsen av hypoplastisk lungearterien, noe som er best i stand til å identifisere i et stykke gjennom de tre fartøyene.

Ifølge S.Yoo et al., Er et snitt gjennom tre fartøy mest Verdi for tetotogen av Fallot og gjør det mulig å oppdage nesten alle tilfeller av denne form for UPU. Ifølge resultatene ble det funnet en liten pulmonal arterie og dilatert aorta i 100% av observasjonene av tetotologien til Fallot. I to foster ble diagnosen etablert i 20 uker, 9 - ved 20-25 uker, 4 - ved 25-30 uker og 5 - etter 30 uker. I gjennomsnitt ble prenatal diagnose av tetralogien av Fallot etablert i 26 uker 4 dager.

Nye muligheter i nøyaktig prenatal diagnose av tetralogi av Fallot åpner teknologien STIC, som muliggjør detaljert analyse av bilder, inkludert modusen for DCC, i alle fly og i sanntid.

Fallotens tetrad krever ikke spesifikke referanseretninger. Ved å oppdage denne patologien er det nødvendig med omfattende undersøkelse og prenatal rådgivning. Frekvensen av kombinert ekstrakardiale misdannelser, i henhold til to serier, som dekker 42 observasjoner av prenatal diagnose av tetotogens tetralogi, er 30-45%. Ifølge resultatene fra de samme studiene ble kromosomale abnormiteter diagnostisert hos 10-22% av fostrene; abort ble utført i 41-45% av tilfellene; 54-81% av barna overlevde fra levende fødsler. Ifølge dataene fra flertallet av sentraler, lever over 90% av pasientene som har gjennomgått en fullstendig korreksjon av tetotogien av Fallot, til voksenlivet.

Tetrada Fallot: symptomer, diagnose, korreksjon, prognose

For omtrent 100 år siden lød diagnosen "Fallot tetralogy" lik besluttet. Kompleksiteten til denne feilen fikk selvsagt muligheten for kirurgisk behandling, men operasjonen ble utført i lang tid bare for å lindre pasientens lidelse, siden det ikke kunne eliminere årsaken til sykdommen. Medisinsk vitenskap beveget seg fremover, det beste sinnet, utvikle nye metoder, stoppet ikke med å håpe at man kunne takle sykdommen. Og ingen feil - takket være innsatsen til folk som har viet sitt liv til kampen med hjertefeil, var det mulig å kurere, forlenge livet og forbedre kvaliteten, selv med slike plager som Fallots tetrade. akkurat nå Ny teknologi i kardiovirurgi tillater vellykket å korrigere løpet av denne patologien med den eneste forutsetning at operasjonen vil bli utført i barndom eller tidlig barndom.

Allerede navnet på sykdommen sier at ved utseendet skyldes det ikke bare en, men til fire feil som bestemmer en persons tilstand: tetralogi fallot er en medfødt hjertesykdom der 4 uregelmessigheter er kombinert:

  1. Septumfeil mellom hjertets ventrikler, vanligvis er det ingen membrandel av septumet. Lengden på denne feilen er ganske stor.
  2. Økt volum av høyre ventrikel.
  3. Innsnevring av lumen av lungestammen.
  4. Forskjevelsen av aorta til høyre (dextroseposisjon), opp til staten når den delvis eller helt avviger fra høyre ventrikel.

I utgangspunktet er tetotologi av Fallot forbundet med barndommen, det er ganske forståelig: sykdommen er medfødt, og levetiden avhenger av graden av hjertesvikt, som dannes som et resultat av patologiske forandringer. Ikke det faktum at en person kan forvente å leve lykkelig alle sine dager - til alderdom, ikke slike "blå" folk ikke bor, og dessuten ofte dø innen en periode på bryst dersom kirurgi eller annen grunn forsinket. I tillegg kan tetotologien til Fallot bli ledsaget av en femte anomali av hjerteutviklingen, som gjør det til en pentad av Fallot, en defekt av det interatriale septum.

Sirkulasjonsforstyrrelser i tetralogi av Fallot

Fallotens tetralogi refererer til de såkalte "blå" eller cyanotiske vices. En defekt i septum mellom hjertets ventrikler fører til endring i blodstrømmen, noe som resulterer i blod flyter inn i den store sirkulasjonen av blodsirkulasjonen, som ikke bringer nok oksygen til vevet, og som igjen begynner å oppleve sult.

På grunn av den økende hypoksien, oppnår pasientens hud en cyanotisk (cyanotisk) nyanse, så denne bena kalles "blå". Situasjonen med tetralogi av Fallot forverres av tilstedeværelsen av innsnevring i regionen av lungekroppen. Dette fører til det faktum at gjennom den trange åpningen av lungearterien kan ikke gitt tilstrekkelig volum av venøst ​​blod til lungene, slik at et betydelig antall av dets rester i den høyre ventrikkel, og (slik at pasientene er blå) i den venøse del av den systemiske sirkulasjon. Denne mekanismen for venøs stasis, i tillegg til å redusere oksygenering av blod i lungene, fremmer en relativt rask progresjon av CHF (kronisk hjertesvikt), som manifesterer seg:

cyanose med tetralogi av Fallot

  • Forverring av cyanose;
  • Forstyrrelse av metabolisme i vev;
  • Akkumulering av væske i hulrom;
  • Tilstedeværelse av ødem.

For å forhindre en slik utvikling av hendelser, vises pasienten kardiologisk kirurgisk behandling (radikal eller palliativ kirurgi).

Symptomer på sykdommen

I lys av at sykdommen manifesterer seg ganske tidlig, vil vi i artikkelen fokusere på barnets alder, begynner med fødsel. De viktigste manifestasjoner av Fallots tetrade forårsaket av økning av CHF, selv om disse barna ikke er utelukket, og utvikling av akutt hjertesvikt (arytmi, kortpustethet, angst, avvisning av brystet). Barnets utseende er i stor grad avhengig av alvorlighetsgraden av innsnevring av lungekroppen, og også på omfanget av defekten i septumet. Jo mer disse forstyrrelsene, jo raskere blir det kliniske bildet. Barnets utseende er i stor grad avhengig av alvorlighetsgraden av innsnevring av lungekroppen, og også på omfanget av defekten i septumet. Jo mer disse forstyrrelsene, desto raskere utvikler det kliniske bildet.

I gjennomsnitt begynner de første manifestasjonene med barnets 4 ukers levetid. De viktigste symptomene er:

  1. Cyanotisk farging av huden i barnet opptrer først når gråt, suger, da kan cyanose fortsette selv i ro. For det første er det bare cyanose nasolabiale trekant, tuppene av fingre, ører (akrozianoz), deretter progresjon av hypoksi kan utvikle cyanose totalt.
  2. Barnet legger seg bak i fysisk utvikling (senere begynner å holde hodet, sitte ned, krype).
  3. Tykkelse av fingrene i fingrene i form av "drumsticks".
  4. Neglene blir flatt og rundt.
  5. Brystkassen er flatt, i sjeldne tilfeller er det dannet et "hjertebukk".
  6. Redusert muskelmasse.
  7. Feil vekst av tenner (brede mellomrom mellom tennene), karies utvikler seg raskt.
  8. Deformering av ryggraden (skoliose).
  9. Flat føtter utvikles.
  10. Et karakteristisk trekk er utseendet på cyanotiske angrep, der barnet har:
    • pusten blir hyppigere (opptil 80 puste per minutt) og dyp;
    • huden blir cyanotisk-violet;
    • kraftig utvidede elever;
    • det er kortpustethet;
    • en svakhet er karakteristisk, ned til bevissthetstap som følge av utviklingen av hypoksisk koma;
    • det kan være muskelkramper.

typiske soner av cyanose

Eldre barn har en tendens til å kaste seg i løpet av anfall, siden denne stillingen letter sin tilstand. I gjennomsnitt varer et slikt angrep fra 20 sekunder til 5 minutter. Imidlertid klager barna etter en uttalt svakhet. I alvorlige tilfeller kan et slikt anfall føre til et slag eller til og med død.

Algoritme for handling når et angrep oppstår

  • Det er nødvendig å bidra til å sitte i barnet "hakke", eller ta en "knel-albue" stilling. Denne posisjonen bidrar til å redusere den venøse blodstrømmen fra nedre del av stammen til hjertet, og dermed reduseres belastningen på hjertemusklen.
  • Oksygenforsyningen gjennom oksygenmasken med en hastighet på 6-7 l / min.
  • Intravenøs administrering av beta-blokkere (f.eks. "Propranolol" ved beregning av 0,01 mg / kg kroppsvekt) eliminerer takykardi.
  • Innføringen av opioidanalgetika ("Morphine") bidrar til å redusere følsomheten i luftveiene til hypoksi, og reduserer frekvensen av luftveiene.
  • Hvis angrepet ikke stopper innen 30 minutter, kan det være nødvendig med en nødoperasjon.

Viktig! Ikke bruk under angrepet, narkotika som forbedrer hjertekontraksjoner (kardiotonika, hjerteglykosider)! Effekten av disse stoffene fører til en økning i kontraktiliteten til høyre ventrikel, noe som medfører ytterligere uttømming av blod gjennom defekten i septum. Og det betyr at i en stor sirkulasjon av blodsirkulasjonen blir blod i blodet, som praktisk talt ikke inneholder oksygen, noe som fører til en økning i hypoksi. Så det er en "ond sirkel".

På grunnlag av hvilke studier er diagnosen tetralogi av Fallot?

  1. Når vi lytter til hjertet, finner vi ut: svekkelse av den andre tonen, i det andre interkostale rommet blir det oppdaget en grov "skrape" støy til venstre.
  2. Ifølge elektrokardiografi er det mulig å identifisere EKG tegn på en økning i høyre hjerte, samt et skifte i hjerteets akse til høyre.
  3. Den mest informative er ultralyd av hjertet, der det er mulig å identifisere en defekt i interventrikulær septum og forskyvning av aorta. Takket være dopplerografi kan blodstrømmen i hjertet studeres i detalj: Utløpet av blod fra høyre ventrikel til venstre, og vanskeligheten av blodet strømmer inn i lungekroppen.

fragment av EKG med tetralogi av Fallot

behandling

Hvis du har en tetralogi av Fallot, er det viktig å huske en enkel regel: Operasjonen er vist for alle (uten unntak!) Pasienter med denne hjertesvikt.

Den viktigste metoden for å behandle denne hjertesvikt er kirurgisk. Den mest optimale alderen for kirurgi er 3-5 måneder. Det er best å utføre kirurgisk inngrep på en planlagt måte.

Det er situasjoner der det kan kreves en nødoperasjon i tidligere alder:

  1. Hyppige anfall.
  2. Utseende av cyanotisk hud, kortpustethet, rask hjertefrekvens i ro.
  3. Uttalte lag av fysisk utvikling.

Vanligvis utføres den såkalte palliative operasjonen raskt. På den tiden er det ingen kunstig shunt (forbindelse) mellom aorta og lungekroppen. Denne intervensjonen gir deg mulighet til midlertidig å styrke pasienten før en kompleks, multikomponent og langvarig operasjon som tar sikte på å eliminere alle defekter i tetotogien av Fallot.

Hvordan utføres operasjonen?

Gitt kombinasjonen av fire anomalier i denne hjertesykdommen, er kirurgisk inngrep i denne patologien spesielt vanskelig i hjertekirurgi.

  • Under generell anestesi blir thoraxen kuttet gjennom frontlinjen.
  • Etter å ha gitt tilgang til hjertet, er enheten av kunstig sirkulasjon koblet til.
  • Et kutt av hjertemuskelen fra høyre ventrikel utføres på en slik måte at den ikke berører koronararteriene.
  • Fra hulrommet til høyre ventrikel utføres tilgang til lungekroppen, en innsnevring av den innsnevrede åpningen, plast av ventilene utføres.
  • Det neste trinnet er lukning av defekten i interventrikulær septum ved hjelp av syntetisk hypoallergen (dacron) eller biologisk (fra vevet til kardial sac-pericardium) materialet. Denne delen av operasjonen er ganske komplisert, siden den anatomiske feilen i septum er lokalisert nær sjåførens hjerterytme.
  • Etter vellykket gjennomføring av de tidligere stadiene sugges veggen til høyre ventrikel, blodsirkulasjonen gjenopprettes.

Denne operasjonen utføres utelukkende i høyt spesialiserte kardiologisk kirurgiske sentre, hvor den relevante erfaringen i forvaltningen av slike pasienter er akkumulert.

Mulige komplikasjoner og prognose

De vanligste komplikasjonene etter operasjonen er:

  1. Bevaring av innsnevring av lungekroppen (med utilstrekkelig disseksjon av ventilen).
  2. Ved skade på fibre som utøver spenning i hjertemuskelen, er det mulig å utvikle ulike arytmier.

I gjennomsnitt er postoperativ dødelighet opp til 8-10%. men uten kirurgisk behandling, overstiger forventet levealder for barn ikke 12-13 år. I 30% av tilfellene oppstår barns død i barndom fra hjertesvikt, slag, økende hypoksi.

Men i den kirurgiske behandlingen som utføres for barn under 5 år, viser det overveldende flertallet av barn (90%) med en andre undersøkelse ved 14 års alder ingen tegn på et utviklingshull fra sine jevnaldrende.

Videre fører 80% av opererte barn en normal livsstil, praktisk talt ikke forskjellig fra sine jevnaldrende, i tillegg til restriksjoner i overdreven fysisk anstrengelse. beviste, Jo tidligere den radikale operasjonen ble utført for å eliminere denne feilen, jo raskere barnet gjenoppretter, fanger opp med utviklingen av sine jevnaldrende.

Er funksjonshemmingsgruppen registrert for sykdommen?

Alle pasienter før den radikale hjerteoperasjonen, så vel som 2 år etter operasjonen, blir vist funksjonshemmederegistrering, hvoretter en re-undersøkelse utføres.

Ved å bestemme funksjonshemningsgruppen er følgende indikatorer av stor betydning:

  • Er det en blodsirkulasjonsforstyrrelse etter operasjonen.
  • Hvorvidt stenosen i lungearterien forblir.
  • Effektiviteten av kirurgisk behandling og om det er komplikasjoner etter operasjonen.

Kan jeg diagnostisere tetralogien av Fallot i utero?

Diagnostisering av denne hjertesviktet avhenger direkte av kvalifisering av en spesialist som utfører ultralydsdiagnostikk under graviditet, og også på nivået av ultralydapparatet.

Ved utføring av ultralyd ekspert klasse spesialist høy kategori Fallots tetrade påvist i 95% av tilfellene opp til 22 uker i den tredje trimester av svangerskapet aktiv feil blir påvist i nesten 100% av tilfellene.

I tillegg er en viktig faktor genetisk forskning, de såkalte "genetiske deuces og triplets", som screenes for alle gravide kvinner på 15-18 uker. Det er påvist at tetralogen av Fallot i 30% av tilfellene er kombinert med andre anomalier, oftest kromosomale sykdommer (Downs syndrom, Edwards, Patau, etc.).

Hva om patologien er funnet i fosteret under graviditet?

Hvis denne hjertesykdommen oppdages i kombinasjon med en alvorlig kromosomal abnormitet, ledsaget av grove brudd på mental utvikling, tilbys en kvinne en svangerskapsterminering på grunn av medisinske forhold.

Hvis bare en hjertesykdom oppdages, vil en konsultasjon være: obstetrikere-gynekologer, kardiologer, kardiokirurger, neonatologer, samt en gravid kvinne. På denne konsultasjonen er kvinnen forklart i detalj: jo farligere patologien til barnet, hva konsekvensene kan være, og mulighetene og metodene for kirurgisk behandling.

Til tross for den mangesidede naturen til Fallot tetralogi, hører denne hjertesykdommen til å fungere, det vil si at han gjennomgår en kirurgisk korreksjon. Denne sykdommen er ikke en setning for et barn. Det moderne nivået av medisin tillater i 90% av tilfellene å forbedre pasientens livskvalitet betydelig gjennom en komplisert, flerstadig operasjon.

Kardiokirurger bruker for tiden ikke palliative operasjoner, noe som bare midlertidig forbedrer pasientens tilstand. Prioriteten er en radikal operasjon gjennomført i tidlig barndom (opptil et år). Denne tilnærmingen gjør at vi kan normalisere den generelle fysiske utviklingen, unngå dannelsen av vedvarende deformasjoner i kroppen, noe som betydelig forbedrer livskvaliteten.

Tetrada Fallot hos nyfødte - "blå" medfødt hjertesykdom

Kombinasjonen av fire strengt definerte anatomiske defekter i strukturen i hjertet og blodårene gir grunnlag for å diagnostisere UPU-kalt "Fallot's Tetrad" - vi finner ut hva det er.

Denne sykdommen ble identifisert og beskrevet av fransk patolog ELFallo i 1888. I løpet av de siste 100 årene har legene vært i stand til å oppnå gode resultater i tidlig påvisning og eliminering av denne sykdommen.

Beskrivelse av sykdommen, dens prevalens

Tetrada Fallot er en medfødt hjertesykdom som ofte diagnostiseres hos nyfødte spedbarn. Hos 3% av babyene oppstår denne sykdommen, som er en femtedel av alle påvist medfødte hjertefeil.

30% av alle misdannelser og uoppdrettede graviditeter er assosiert med forekomsten av tetotogen av Fallot i fosteret, og 7% av babyer med denne patologien er født døde.

Diagnostisert av Fallot tetralogi i tilfelle at det er en kombinasjon av bare fire anatomiske defekter i strukturen av kardiovaskulærsystemet hos en nyfødt:

  • Stenose eller innsnevring av lungearterien, som går ut av høyre ventrikel. Dens umiddelbare formål er å bære det venøse blodet til lungene. Hvis det er en innsnevring i lungearteriens munn, strømmer blod fra hjertets ventrikel inn i arterien med innsats. Dette fører til en betydelig økning i byrden på høyre hjerte. Med alder øker stenosen - det vil si denne feilen har et progressivt kurs.
  • Feil i form av en åpning i interventricular septum (DMF). Normalt separeres hjerteets ventrikler med en kjedelig partisjon, noe som gjør det mulig å opprettholde et annet trykk i dem. I tetotogen av Fallot er det en lumen i interventrikulær septum, og derfor blir trykket i begge ventrikkene utlignet. Den høyre ventrikkelen pumper samtidig blod ikke bare inn i lungearterien, men også i aorta.
  • Dextrastinering eller forskyvning av aorta. Normalt er aorta på venstre side av hjertet. Med tetralogi av Fallot, blir den forskjøvet til høyre og ligger rett over hullet i interventricular septum.
  • Økning av hjerteets høyre hjertekammer. Den utvikler seg igjen, på grunn av økt belastning på høyre del av hjertet på grunn av innsnevring av arterien og forskyvning av aorta.

I 20-40% av tilfellene med tetralogi av Fallot er det medfølgende hjerteformet misdannelser:

Årsaker og risikofaktorer

Anatomiske strukturer i hjertet dannet i fosteret i de første tre månedene av intrauterin utvikling.

Det er på dette tidspunktet at eventuelle skadelige effekter fra utsiden av den gravide kvinnens kropp kan ha en dødelig effekt på dannelsen av medfødt hjertesykdom.

Risikofaktorer på dette tidspunktet er:

  • virussykdommer som forekommer i akutt form;
  • bruk av gravide kvinner av visse legemidler, psykoaktive og psykotrope stoffer (inkludert tobakk og alkohol);
  • forgiftning med tungmetaller;
  • radioaktiv bestråling;
  • Den fremtidige morens alder er mer enn 40 år.

Typer og stadier av sykdommen

Avhengig av de anatomiske egenskapene til defekten, utmerker seg flere typer tetralogi av Fallot:

  • embryologiske - Maksimal innsnevring av arterien er på nivået av avgrensende muskelring. Stenose kan elimineres ved økonomisk reseksjon av arteriekeglen.
  • hypertrofisk - Maksimal innsnevring av arterien er på nivået av avgrensende muskelring og inngangen til høyre ventrikel. Stenose kan elimineres ved hjelp av massiv reseksjon av arteriekeglen.
  • rørformet - innsnevret og forkortet hele arteriekeglen. Pasienter med en slik defekt bør ikke gjennomgå en radikal kirurgisk korrigering av lungearterie-stenose. Palliativ plast er foretrukket for dem, noe som bidrar til å forhindre forverring av sykdommen.
  • multikomponent - Stenose av arterien skyldes en rekke anatomiske endringer, hvorav posisjon og karakteristikker bestemmer det vellykkede utfallet av kirurgisk korreksjon av stenose.

Avhengig av egenskapene til kliniske manifestasjoner av viruset, er følgende former skilt ut:

  • cyanotisk eller klassisk - med uttalt cyanose i huden og slimhinner
  • acyanotisk eller "blek" form - mer vanlig hos barn i de første 3 årene av livet som følge av delvis kompensasjon av feilen.

Strømmen av strømmen skiller slike former for sykdommen:

  • vekt. Dyspnø og cyanose vises nesten fra fødselen når de gråter, fôrer.
  • klassisk. Sykdommen debuterer i alderen 6-12 måneder. Kliniske manifestasjoner følger nøye med økt fysisk aktivitet.
  • paroksysmal. Barnet lider av alvorlige dyspné-cyanotiske anfall.
  • lett skjema med sen utseende av cyanose og dyspnø - på 6-10 år.

I løpet av dagen går sykdommen gjennom tre påfølgende faser:

  • Relativ velvære. Ofte denne fasen varer fra fødsel til 5-6 måneder. Det er ingen uttrykte symptomer på sykdommen, noe som skyldes delvis kompensasjon av mangelen på grunn av egenskapene til hjertestrukturen til det nyfødte.
  • Cyanotisk fase. Den vanskeligste perioden i livet til en baby med en tethered Fallot, som varer 2-3 år. I dette tilfellet er alle kliniske manifestasjoner av sykdommen uttalt: kortpustethet, cyanose, kvelningsangrep. I denne alderen er det største antallet dødelige utfall av sykdommen.
  • Overgangsfase eller fasen av dannelsen av kompenserende mekanismer. Det kliniske bildet av sykdommen vedvarer, men barnet tilpasser seg sykdommen og vet hvordan man kan forebygge eller lette angrepene av sykdommen.

Farer og komplikasjoner

Diagnostikk av "tetralogy of Fallot" refererer til kategorien av alvorlige hjerteformet misdannelser med høy dødelighet. Hvis sykdommen er ugunstig, er pasientens gjennomsnittlige levetid 15 år gammel.

Slike komplikasjoner av plager er ikke uvanlige:

  • trombose av karene i hjernen eller lungene på grunn av økt viskositet i blodet;
  • hjerne abscess;
  • akutt eller kongestiv hjertesvikt;
  • bakteriell endokarditt;
  • forsinkelse i psykomotorisk utvikling.

symptomer

Avhengig av graden av innsnevring av arterien og størrelsen på åpningen i interventrikulær septum, varierer alder av utseende av de første symptomene på sykdommen og graden av deres fremgang. De viktigste kliniske tegnene til tetotogen av Fallot er:

  • cyanose. Oftest forekommer hos barn under en alder, først på leppene, deretter på slimhinner, ansikt, armer, ben og trunk. Fremskritt som barnets fysiske aktivitet øker.
  • Tykkede fingre i form av "drumsticks" og konvekse negler i form av "watch glasses" dannes allerede til 1-2 år.
  • Kortpustethet i form av dyp arytmisk pusting. Frekvensen ved innånding og utånding øker ikke. Dyspnø øker med den minste fysiske anstrengelsen.
  • Rask tretthet.
  • Hjertebukk - Bukse på brystet i hjertet.
  • Forsinkelse i motorutvikling på grunn av tvangsbegrensninger i motoraktivitet.
  • Lyder i hjertet.
  • Karakteristisk stilling av kroppen sykt barn - hekker eller ligger med bena bøyd i magen. Det er i denne stillingen at babyen føler seg bedre og derfor tar det ubevisst så ofte som mulig.
  • besvimelse opp til tilstanden av hypoksemisk koma.
  • "Blå" angrep av dyspnø og cyanose I tilfelle av alvorlig paroksysmal sykdom, når små barn (1-2 år) plutselig blir blå, begynner å stryke, blir rastløse, og da kan de miste bevisstheten eller til og med falle i koma. Etter angrepet er babyen trist og trøtt. Ofte som følge av en slik forverring kan babyen til og med dø.

diagnostikk

Sykdommen er diagnostisert på grunnlag av anamnese, etter klinisk undersøkelse og auskultasjon av brystet, med tanke på resultatene instrumentelle metoder for forskning:

  • blodprøve;
  • X-stråler;
  • EKG.

Fra et diagnostisk synspunkt, den mest verdifulle Ultralyd av hjertet med doppler.

Invasive metoder for forskning av type angiografi og hjertekateterisering hos nyfødte er sjeldne, bare ved utilfredsstillende resultater ved hjelp av andre diagnostiske metoder.

Differensial diagnostikk tetralogi av fallot er utført med lignende på kliniske skjermer sykdommer:

Metoder for behandling

Kirurgisk behandling er vist. Optimal alder for operasjon opptil 3-5 år. Men frem til denne alderen er det fortsatt nødvendig å vokse opp, ha passert et stadium av den uttrykte cyanosen og en dyspné eller kort vind på barnet i 1-2 år.

Ofte dør barn med tetralogi Fallo nøyaktig under alvorlige dyspné-cyanotiske angrep i tidlig alder, hvis de ikke er gitt kompetent medisinsk hjelp og støtte:

  • forebygging og behandling av samtidige sykdommer (anemi, rickets, infeksjonssykdommer);
  • forebygging av dehydrering;
  • beroligende terapi;
  • behandling med adrenoblokere;
  • behandling med antihypoksanter og nevroprotektorer;
  • oksygenbehandling;
  • vedlikeholdsterapi med vitaminer og mineraler.

Avhengig av de anatomiske egenskapene til den eksisterende defekten, er metoden for kirurgisk inngrep foretrukket:

  • Palliativ kirurgi praktisert med umuligheten av fullstendig eliminere hjertesykdom. Det er nødvendig å optimalisere pasientens livskvalitet. Ofte blir aorto-pulmonal anastomose påført - det vil si at lungearterien er koblet til subklaven ved hjelp av syntetiske implantater. Noen ganger er palliativ kirurgi bare den første fasen av kirurgisk inngripen hos et barn under 1 år - det tillater at barnet skal leve noen få år før han vil gjennomgå en radikal korreksjon av blemish.
  • Radikal korreksjon sørger for eliminering av defekten i interventricular septum og utvidelse av lungearterien. Dette er en åpen hjerteoperasjon, hvoretter barnet etter en stund kan føre et praktisk talt normalt liv. Det er viktig å merke seg at denne operasjonen anbefales for barn ikke yngre enn 3-5 år.

Finn ut mer om sykdommen fra videoen:

Prognosen etter operasjonen og uten den

Hvis tetotogen av Fallot ikke ble operert, da i det første år av livet dør hver fjerde pasient med denne vice, og halvparten av barna lever ikke opptil 5 år. Med rettidig operasjon reduseres dødeligheten til små pasienter til 5%.

Det eneste tiltaket for å forhindre et trist utfall av sykdommen er rettidig tilgang til lege hvis de første tegnene er funnet sykdom, nøye observasjon av barnet og årvåken medisinsk tilsyn.

Tetrada Fallot - dette er ikke en sykdom der du kan eksperimentere med alternative terapier og et håp for et mirakel. Tross alt er livet til en liten pasient med denne sykdommen bare i hendene på en hjerte kirurg.

Tetralogi av Fallot hos barn

Denne sykdommen er en av de vanligste medfødte hjertefeilene. Medfødt hjertefeil Fallots tetrade utad manifesterer seg som cyanose, slik at sykdommen er også kalt "blå" hjertesykdom. Legen så på barnet, umiddelbart satt Fallots tetrade diagnostisert i henhold til ICD 10, hvis han - blålig hud, sted i nærheten av ørene og lepper, fingertuppene og blå.

beskrivelse

For første gang beskrev legen Etienne-Louis Fallo denne sykdommen i detalj. Hun fikk navnet sitt på grunn av tilstedeværelsen av 4 hjertesykdommer på en gang:

  • Fravær eller funksjonsfeil i intervensjonsseptum.
  • Den unaturlige posisjonen til aorta. Vanligvis ligger det over venstre ventrikel, men deretter skiftes til høyre, og aorta beveger seg rett over det defekte intervensjonsseptumet (dextroposisjonen).
  • Stenose (innsnevring av karene) av munnene i lungearterien eller en del av høyre ventrikel, hvorfra det venøse blodet kommer inn i arterien.
  • Økt muskelvev i høyre ventrikel flere ganger (hypertrofi).

Hvis de tre første tegnene er en hjertesvikt, er sistnevnte en konsekvens av tilstedeværelsen av denne anomali. Når du diagnostiserer og forutsier sykdommen i fremtiden, er det ekstremt viktig hvor mye lungearterien er innsnevret og hva er defekten i septumet. Alle tegn i hvert tilfelle av sykdommen har en helt annen form for uttrykk.

Jo mer uttalt innsnevringen av lungearterien, jo mer arbeid faller på høyre ventrikel, og jo før begynner det å hypertrofi under en slik belastning.

På grunn av innsnevring av lungene kommer bare en liten mengde venøst ​​blod inn, og resten blir sendt gjennom deformerbare septum i aorta. Som et resultat er det et overløp av blodet av et stort spekter av blodsirkulasjon og dens mangel i det lille, som et resultat av hvilken oksygen sult av organer begynner.

Relaterte patologier

Å bite vice Fallots tetrade i barn er lignende sykdommer som tetrade triade (atrieseptumdefekt, ventrikulær økning, innsnevring av lungearterien), pentade tetrade (Fallots tetrade og atrieseptumdefekt).

Ofte er sykdommen i Tetrad Fallot forvirret med følgende sykdommer:

  • Pulmonal arteriesykdom.
  • Den felles arterielle stammen.
  • Tilstedeværelsen av bare ett ventrikel.
  • Ebstein-avviket.
  • Dobling av hovedfartøyene fra høyre ventrikel.
Normalt hjerte og med tetralogi av Fallot

Ofte, sammen med tetrad, vises følgende patologier:

  • Syndrom Di Georgi (fravær eller underutvikling av parathyroid og tymus kirtel).
  • Defekt av interatriale septum.
  • Den rette plasseringen av aortabuen.
  • Ufullstendig drenering av lungeårene.
  • Pulmonal arterie innsnevring.
  • Forstyrrelse av kranspulsårene.
  • Åpen arteriell strømning.
  • Ekstra venstre øvre, hulveve.

årsaker

Forstyrrelser oppstår under utviklingen av fosteret. Tetralogien av Fallot utvikler seg til 9. uke av graviditet, under dannelsen av hjertet av det ufødte barnet.

Årsaker til tetralogi av Fallot hos nyfødte:

  • Migrerte sykdommer som meslinger, rubella, skarlagensfeber, så tidlig som mors dag.
  • Bruk av alkoholholdige drikker og narkotiske stoffer.
  • Bruken av beroligende, hormonelle, hypnotiske stoffer.
  • Virkningen av dårlige faktorer.
  • Ioniserende stråling.
  • Arv, genetikk (hvis noen fra nære slektninger også hadde en slik sykdom)

En annen grunn kan være en kronisk sykdom hos moren, dårlige vaner, feil dårlig ernæring.

Svært ofte patologi for hjertesykdom hos barn med dverger syndrom Amsterdam, som også huser en syndaktyli av føtter, mental retardasjon, gotisk himmel, mangel på fingrene krysset øyne, ører deformasjon, feil på indre organer, og mye mer.

symptomer

I de første dagene eller ukene gir ingenting anledning til bekymring, siden hjertet fortsatt er i stand til å utføre sin funksjon, og forstyrrelsen påvirker ikke blodstrømmen på noen måte. Men etter en stund i nyfødte barn med gråt blir leppene blå, når kroppen blir blå, det vil si akrocyanose i huden, som bare øker med tiden.

Cyanose av nasolabial trekant er hovedsymptomet for tetotogi av Fallot

Deretter blir dyspnø lagt til, etter 2-3 år viser barnet ikke lenger aktivitet, og puster ofte dypt, og faller noen ganger i svikt.

Eksterne tegn og symptomer på Fallot's Tetrad i et barn:

  • En liten pukkel er en bule i hjertet.
  • Fingre ser ut som trommelstenger.
  • Neglene tar en konveks form og er avrundet.
  • Lag i utvikling.
  • Hyppig infeksjon med infeksiøse og katarrale sykdommer (akutte respiratoriske virusinfeksjoner, bihulebetennelse, lungebetennelse, hos flere voksne - lungetuberkulose).

Det er 5 typer perkolering av tetralogien av Fallot i fosteret:

  • tidlig cyanotisk form (manifestasjon av symptomer i den første måneden).
  • klassisk (manifestasjon i 2-3 år av livet).
  • vekt (vedvarende angrep av dyspnø, symptomer med 3-4 måneders liv).
  • sent cyanotisk (deteksjon av symptomer på 6-10 år).
  • acyanotiske (Pale).
Spikerdeformasjon med tetralogi av Fallot

diagnostikk

Vanligvis blå hjertesykdom kan sees på elektro, noe som indikerer eksistensen av høyre ventrikkel giperotrofii, phonocardiogram, hvor du kan høre lyden av lungearterien, og en X-ray hvor hjertet ser ut som en sko og hjerte skygge økt.

Patologien kan detekteres ved hjelp av følgende diagnostikk:

  • Ultralyd - ultralyd (nivå av aortisk forskyvning, nivå av lungeinnsnevring, funksjonsfeil i inngrepsseptum).
  • Kateterisering og undersøkelse av hjertehulene (for å oppdage økt trykk i ventrikkene, aortas oksygen sult).
  • Ultralyddopplerografi.
  • Aortografi og pulmonal arteriografi (eksistensen av sikkerhetsblodstrøm og pulmonal arteriesykdom).
  • MR i hjertet.
  • Venstre ventrikulografi.
  • Multispiral computertomografi.
Identifikasjon av Fallot Notebook på en røntgen

Det er også ofte mulig å identifisere diagnosen ved hjelp av bestemte studier og analyser, og også genetiske spesialister, fordi sykdommen er basert på brudd på alle gener i kroppen, og dermed embryoavvik.

For å diagnostisere Tetrad av Fallot kan også gynekologen, som årsakene ofte blir:

  • Fetal peduncle.
  • Syndrom av maternisk fenylketonuri.
  • Alkoholfostersyndrom.

behandling

Hvis det er en sykdom, er det bare en vei ut - operasjonen er ferdig til tiden. Jo mer komplekse sykdomsformen og de hyppigere symptomene på dyspnø, jo raskere er det nødvendig med medisinske spesialister. De vanligste dødsfall hos barn i de første 2 årene av livet, så denne alderen er spesielt farlig i denne sykdommen.

Inntil flertallet overlever, overlever svært få barn uten behandling. Under selve operasjonen dør ca 10% av barna, men etter at de har lykkes, lever 80% av pasientene et normalt, men svært begrenset liv. Dødsårsaken kan være strangulasjon, hjerneabsess eller venetrombose.

Operasjoner med tetralogi av Fallot i fosteret utfører vanligvis to: palliative og radikale.

Palliativ betyr "ufullstendig", det vil si, denne behandlingen er ikke opp til slutten. Denne operasjonen er utført for barn opptil 3 år, for å lette pasientens tilstand. Målet med denne inngripen er å redusere kortpustethet og cyanose ved å plassere flere fartøy mellom arteriene, slik at blodet strømmer gjennom anastomosene til lungene og venstreatrium.

Radikal operasjon utføres i alderen 3-4 år, når barnets organer er store nok. Under dette kirurgiske inngrep stoppes hjertet og barnet er koblet til kardiopulmonal bypass, deretter blir smalingen av arterien fjernet og septumsdefekten korrigert. Det er noen kontraindikasjoner for slike prosedyrer - endokarditt, ulike forstyrrelser i nervesystemet, akutt kurs av noen sykdommer. Etter en slik operasjon begynner noen pasienter i en voksen alder å utvikle ulike grader av arytmi.

Etter en rettidig oppdagelse av patologi og en vellykket operasjon, er det en stor sjanse til å leve et fullt liv, derfor er en slik sykdom ikke en dødelig diagnose.

Årsakene til utviklingen av Fallot's Tetrad hos barn, de alarmerende symptomene og behandlingstaktikken

En tetralogi av Fallot i et foster eller barn er en kombinasjon av flere hjerteanomalier. Klinisk viser visningen seg umiddelbart etter fødselen i form av cyanose, besvimelse og andre symptomer, som vi vil vurdere nedenfor.

Tetrad antyder en kombinasjon av fire manifestasjoner:

  • vedvarende innsnevring av åpningen i lungearterien;
  • dextrose av aorta;
  • mangel på septum mellom ventrikkene;
  • hypertrofi av muskelveggen til høyre ventrikel.

Operasjonen for å korrigere mangelen på tetotogi av Fallot utføres i to former - palliativ intervensjon eller radikal. Det første alternativet innebærer påføring av intersystemanastomoser, og de radikale rettsmidler består i fullstendig korrigering av defekter ved kirurgiske midler.

Årsaker og symptomer

Den viktigste årsaken til sykdommen er nå betraktet som et brudd på kardiogeneseprosessen, som oppstår i perioden fra 2. til 8. uke med embryoutvikling. Medfødt tetrad forårsaker infeksjoner i moren. Disse inkluderer meslinger, scarlet feber og til og med banal rubella. Fordi tetot av Fallot og selve graviditeten er nært beslektet.

Utviklingen av sykdommen kan skyldes andre årsaker:

  • mottak av hormoner;
  • behandling med beroligende midler;
  • bruk av narkotika eller alkoholholdige drikkevarer;
  • Virkningen av uønskede miljøfaktorer eller produksjon.

I tillegg kan CHD være basert på kromosomale sammenbrudd (Downs syndrom, Patau, Edwards, etc.).

En av utløserne er feil rotasjon av arteriekeglen. I dette tilfellet forskyves aortaklaffen i forhold til lungekroppen. Det samme fører til en innsnevring og forlengelse av lungekroppen, hvoretter den skal forskyves. I tillegg, på grunn av et brudd på utstrømningen av blod, må høyre ventrikel utvides.

Vær oppmerksom! Når observert Fallots tetrade pulmonalstenose, som ikke kan være på Eisenmengers kompleks (tilsvarende kombinert vice, men uten begrensning til høyre ventrikkel utgangskort).

Symptomatologien til sykdommen varierer avhengig av tetradets form og grad. De viktigste symptomene er kortpustethet, svakhet i kroppen, takykardi, svimmelhet og svimmelhet. I alvorlig form er cyanose av hud og lepper notert, noe som forsterkes av fysisk og følelsesmessig stress ved gråt eller fôring.

Etter trening, de fleste pasienter squat. Barn med tetralogi Fallo lagde seg bak i fysisk utvikling fra sine jevnaldrende.

Klassifisering av sykdommen

Gradene av en tetrad kan være forskjellige. Det er 4 i det hele tatt, og alle av dem er avhengige av obstruksjonens natur:

  • Embryologi. Dette er tetotologien til Fallot hos nyfødte, som dukket opp som et resultat av skiftet av kegleformet septum. I denne perioden kan den lave plasseringen også observeres. Samtidig faller stenose helt sammen med nivået av avgrensende muskelring. Det er ingen endringer i utformingen av fiberringen.
Sammenligning av det normale og syke hjertet
  • Hypertrofisk tetrad eller Fallot syndrom. Dette er den andre typen sykdom. Obstruksjon utvikler seg på grunn av forskyvning av septum i samme retning som for første tilfelle, men noen hypertrofiske endringer i proksimalområdet observeres. Stenose er nøyaktig det samme som i situasjonen ovenfor.
  • Den rørformede typen. Her er allerede tetralogien av Fallot hos små barn forårsaket av andre faktorer. Vanligvis er dette en endring i lungekeglen, som til slutt viser seg å være giplazirovannym, innsnevret eller forkortet. Alle 3 tegnene kan observeres samtidig.

Viktig! Medfødt hjertesykdom i tetralogien av Fallot i denne kategorien kan forårsake hypoplasia av den fibrøse ring, valvulære stenose.

  • Multikomponent type. Det utmerker seg ved en signifikant forlengelse av septumet. I dette tilfellet er en høy avgang av trabeculae av moderatorstrengen notert.

Nyanser av hemodynamikk

Egenskaper av hemodynamikk kan være forskjellige. I forbindelse med disse legene skiller tre former for vice:

  • den første - det er atresi i lungearterien munn;
  • den andre kalles cyanotisk - stenosen av munnen er notert;
  • den tredje er en cyanotonisk.
Tetralogi av Fallot hos barn

Graden av hindring påvirker direkte nivået på hemodynamiske defekter. Blodstrømmen i aorta i store mengder og samtidig frigjøringen i en mindre andel i lungekroppen bestemmes av utviklingen av en signifikant pulmonal arterie-stenose, septaldefekt i storformet MZV.

Det bør tas hensyn til at trykket i de to ventriklene er det samme på grunn av den store feilen i septumet mellom dem. For den ekstreme scenens blemme er preget av at blodet kommer inn i den lille sirkulasjonen gjennom aorta.

Utviklingen av den venstre høyre blodstrømmen fører til moderat obstruksjon, som er preget av en høyere perifer motstand enn den stenotiske utgangskanalen. Som det utvikler, er det i utgangspunktet en kryssflyt av blod, og deretter en veno-arteriell utslipp. Arteriell hypoksemi utvikler seg.

Behandling av tetotogen av Fallot

Nå er det på tide å finne ut hvordan defekten av Fallot tetrad behandles. Konservativ her er ineffektiv. Derfor, feriestedene utelukkende utelukkende til kirurgisk inngrep. Vi nevnte deres typer i begynnelsen av artikkelen. Nå bør du vurdere hvert alternativ mer detaljert:

  1. Palliativ korreksjon. Essensen av et slikt inngrep er å gjenopprette en normal eller svakt økt blodstrøm i en liten sirkel. Dette gjøres på to måter: ved å korrigere stenosen av LA eller ved å kommunisere to blodsirkulasjonssirkler. Det finnes flere varianter av slik korreksjon. Alle koker ned for å skape spesielle anastomoser gjennom hvilke blod vil bli shunted mellom aorta og LA.
  2. Under en radikal operasjon elimineres subvalvulær og dryppstenose, og manglene i septum mellom ventrikkene blir mykgjort. Den gunstigste perioden for slik medisinsk inngrep er alderen fra 3 til 4 år. Samtidig kan moderne medisin skryte av en positiv opplevelse av kirurgi og flere unge pasienter.
Kliniske manifestasjoner

Den kunstige tilkoblingen av aorta og LA er en forberedende fase, slik at barnet kan leve opp til en radikal operasjon og forberede seg på det.

Viktig! Det er nødvendig å forstå at palliativ terapi gir et positivt resultat bare for de første årene etter at det ble holdt. Videre vil resultatene ikke lenger være gunstige, og radikale metoder vil være påkrevd.

Behandling av tetralogien av Fallot utføres på det åpne hjerte ved bruk av apparatet med kunstig sirkulasjon. Uten kirurgi er prognosen ugunstig, pasienter dør fra tilknyttede infeksjoner (tuberkulose, lungebetennelse), trombose og hjerneabsess. En fjerdedel av alle barn dør uten inngrep i det første år av livet.

Pentado Pento: Karakterisering og behandling

Denne sykdommen er en kombinasjon av fem symptomer samtidig:

  • fly stenose;
  • dextrose av aorta;
  • Defekt MZHP;
  • mangel på MPP;
  • hypertrofi i høyre ventrikel.
Hjerte rytmeforstyrrelser i tilfelle av en sykdom

Med andre ord er Fallotens pentad den samme tetralogien av Fallot, men med tillegg av et enda tegn på brudd på integriteten til det interatriale septumet. Vesentlige feil i dette området er svært sjeldne. Ofte, læger notater ufullstendig infeksjon av hullet. Den utvikler seg på grunn av den ufullstendige dannelsen av ventilen. Illdommen er preget av at blodet frigjøres i liten mengde gjennom et løs, ovalt hull.

Fra forskjellene i vektorene av blodutkastning hos mennesker, er uttalt hypoksemi notert. Men det skjer også at springen går i retning fra venstre til høyre. Dette betyr at høyre ventrikel har en ekstra belastning, noe som kompenserer noe for symptomet.

Kliniske studier utføres nøyaktig som i tetrad. Legen gjør en konklusjon bare etter å ha gjennomført et hjerteforsøk og en prosedyre kalt angiokardiografi.

Feil hos voksne

Narkotikabehandling er ineffektiv, fordi leger utfører operasjoner. At pentadaen at tetotogen av Fallot blir behandlet det samme, men det er en nyanse - leger må gjenopprette integriteten til MPP. Prognosen for personer som lider av sykdom er ikke særlig gunstig. Det er imidlertid mer positivt enn med tetrad. Dette skyldes kompensasjon for arteriell hypoksemi. Jo tidligere radikalintervensjonen utføres, desto større komplikasjoner kan unngås, men levetiden til pasienter med slike mangler sjelden overstiger 40 år.

Les Mer Om Fartøyene