Vaskulær misdannelse: typer, årsaker, diagnose og behandling

Fra denne artikkelen vil du lære: Hva er vaskulær misdannelse, hvorfor det er patologi, dets hovedtyper. Hvordan sykdommen manifesterer, de moderne mulighetene for diagnose og behandling.

Misdannelse er et brudd på den intrauteriniske utviklingen av orgelet med patologien til dets struktur og funksjon. Denne artikkelen gir informasjon om vaskulær misdannelse.

Patologiske endringer i arterier og vener oppstår under embryoformasjon og kan påvirke enhver del av kroppen. I moderne medisin brukes termen "arteriovenøs angiodysplasi, eller AVD", som er et synonym for vaskulær misdannelse.

Patologiske endringer inkluderer dannelsen av ytterligere bindemiddel mellom blodkar, lymfatisk og veneblodtilførsel system koblingen i forskjellige kombinasjoner, noe som fører til en blodutløps og underernæring region nedenfor lesjonen ( "under" - det vil si langs fluidstrømmen). Kliniske manifestasjoner av patologi er avhengig av størrelsen på de viktigste vaskulære trunker, utviklingen av nettverket som forbinder dem.

Klikk på bildet for å forstørre

Sykdommen karakteriserer en lang periode med asymptomatisk strømning, når kardiovaskulærsystemet kompenserer for den oppståede defekten.

Misdannelsene til karene i hjernen og ryggmargen er mest fullt representert i form av forekomst. Kliniske manifestasjoner forekommer mellom 20 og 40 år av livet, kvinner er syk dobbelt så ofte.

Lesjoner av lemmer utgjør 5-20% av all angiodysplasi, og lokalisering i hode og nakkeområde er 5-14%.

De fleste av de vaskulære defekter er venøse eller lymfatiske, ikke-stamceller dominerer (det er ingen stor bindingsbeholder), med et grunt vaskulært nettverk.

Manifestasjonen av sykdommen og alvorlighetsgraden av kurset er forbundet med lesjonens område. Faren er representert ved omfattende misdannelser av fartøyene med skade på organene i sentralnervesystemet (hode, ryggmargen) og indre organer (tarmene). En alvorlig komplikasjon av sykdommen bløder, i noen tilfeller med dødelig utgang.

Vaskulær misdannelse med en primær manifestasjon i barndommen preges av en dårlig prognose når det gjelder kur og komplett kompensasjon av patologi. Sykdommen, først oppdaget etter 40-50 år, har den mest gunstige prognosen for en fullstendig kur.

En primær diagnose av vaskulære misdannelser kan sette noen lege, men moderne behandlingsmetoder krever involvering av en rekke leger: vaskulære og endovaskulær kirurger, spesialister i plast og nevrokirurgi felt.

Patologi er dannet i prenatal utvikling, men manifesterer seg oftest i voksen alder

Årsaker og mekanisme for patologisk utvikling

Til tross for sjeldenhet, kan vaskulære misdannelser være ganske alvorlige, noe som svekker livskvaliteten, derfor arbeider arbeidet med å identifisere årsakene til forekomsten.

De viktigste årsaksfaktorene er:

  1. Genetisk. Det er forbundet med utseendet av patologiske forandringer i en rekke gener, har ofte en arvelig karakter. Den mest kjente av disse misdannelsene er Osler syndrom (flere "edderkoppårer" på huden og slimhinnene).
  2. Tilfeldig. Vaskulære misdannelser, ikke inkludert i kjente syndromer, er oftere av en enkelt karakter.

Uansett årsak, er den mekanisme ett av misdannelser: i løpet av intrauterine formasjon gjennomtrengningssystemer utvikle ytterligere kommunikasjon mellom beholderne for å danne avlastningsområder patologisk blod ( "sentral sone"). Avhengig av tidspunktet for utseendet på patologi, kan kommunikasjonen bli slitt løs (ikke-stammen) karakter hvis det var feil i de første ukene etter unnfangelsen, eller stem - en misdannelse i slutten av første - tidlig andre trimester.

Evnen til angiodysplasi med tid til å øke eller oppstå etter behandling er forbundet med bevaring av vekstfunksjonen til cellene i embryoet av cellene i det patologiske fartøyet.

Klassifisering og typer av vaskulær misdannelse

Det finnes flere klassifikasjoner av arvelig angiodysplasi, i klinisk praksis bruker de alt, som utfyller hverandre og tillater å utvikle en individuell behandlingsplan.

Angiografisk klassifisering av arteriovenøse misdannelser.
Type 1 (arteriovenøs fistel): bypass (bokstaven W i bildet) normalt tre separate arterier (bokstaven A i bildet), og en enkel drenerings vene (bokstaven B i bildet).
Type 2 (arteriolovenøs fistel): shunting (W) av flere arterioler (A) og en dreneringsår (B).
Type 3 (arteriolouvenøs fistel): multiple shunts (W) mellom arterioles (A) og venules (B).

Hamburgerklassifisering

Vurderer ledende type vaskulære lidelser:

  1. Arteriell.
  2. Venøs.
  3. Shunting arteriovenous.
  4. Lymfatisk.
  5. Mikrovaskulær (kapillær).
  6. Kombinert.

Inkluderer underklassifisering basert på type bindende fartøy og dybde på plassering:

  • stamme og ikke-tønneformer (enkelt eller løs type vaskulære bindinger);
  • Avgrensede og diffuse former (av type vevskader);
  • dype og overfladiske former.

Klassifisering av det internasjonale samfunnet for studier av vaskulære anomalier (ISSVA)

Vurderer blodstrømmen i patologiske formasjoner og frigjør godartede vaskulære tumorer (hemangiomer):

Arteriovenøs fistel (fistel)

Klassifisering av Shobinger

Reflekterer utviklingsstadiet av patologi, brukes til å velge optimal behandling.

Ved ultralydsundersøkelse av blodårer er det blodutløp fra arteriell til venøs kanal

Misdannelse av fartøyene ser ut som en godartet vaskulær tumor

Fartøy utvidet i diameter

Årene er forstørret, krympet

Bestemmes av økt pulsering av arterier

Forringet vevsmating med sårdannelse og blødning

Ødeleggelsen av beinstrukturer (med lokalisering i beinene)

Kardiovaskulær svikt med økning i venstre ventrikel

karakteristiske symptomer

Symptomokompleks med angiodysplasi er mangfoldig, avhenger av lokalisering av patologiske endringer, inkluderer:

  • hudendringer - fra rødhet og fortykkelse til sårdannelse;
  • smertsyndrom;
  • svekket følsomhet;
  • smittsomme lesjoner i patologisk sonen;
  • blødning;
  • lidelser i sentralnervesystemet (parese, lammelse, nedsatt koordinasjon, tale);
  • tegn på kardiovaskulær svikt (stadium av dekompensering).

I sjeldne tilfeller fører misdannelsen av cerebral fartøy, komplisert av blødning, til et dødelig utfall.

  • Hos nyfødte kan angiodysplasi manifestere seg som et "rødt sted", noe som gjør det vanskelig å diagnostisere. For å bestemme typen patologisk prosess, er det nødvendig å følge opp (ultralyd, noen ganger vevbiopsi).

  • Manifestasjonen og sykdomsforløpet avhenger av sonen eller skadeorganet. I det første trinn i fremgangsmåten er bare lokal temperaturøkning, med økende angiodysplasi og ser ut til å involvere omkringliggende strukturer svellende, økt kar diameter og lengde, den sekundære øket vekst av vev rundt misdannelse.
  • Blødning er ofte det første kliniske symptomet på latente former for patologi, som er typisk for angiodysplasi i sentralnervesystemet eller indre organer.
  • Hudendringer varierer fra knapt urimelige "stjerner" til omfattende maskestrukturer av cyanotisk farge med et blekt senter. Ved lokalisering av misdannelse i armer og ben i sena stadier, er det observert overdreven vekst av myke og benete vev, som klinisk manifesteres av forskjellige lengder av lemmer, et brudd på gangen. Omfattende vaskulære patologier fører til alvorlig lymfeknisk insuffisiens, smertesyndrom, og tvinger til å utføre lammende amputasjoner med det formål å kurere.
  • Krenkelsen av livskvaliteten med etterfølgende funksjonshemming ved misdannelser av fartøyene er sjelden. Enkelte lesjoner utenfor sentralnervesystemet har en god prognose for gjenoppretting under betingelse av rettidig diagnose og tilstrekkelig behandling. Ved arvelige former med omfattende skade på indre organer og hjernen er prognosen ugunstig (Merritas cider).
  • diagnostikk

    En grundig undersøkelse av pasienten (eller hans foreldre) og en grundig undersøkelse gjør at man kan mistenke arteriovenøs angiodysplasi i tilfelle av overflatisk plassering eller overgang til aktiv vekstfase.

    Mistanke om patologien til misdannelsen av hjernens kar vil forårsake klager om:

    • forverret smertesyndrom;
    • periodiske abnormiteter i gang, syn eller hørsel;
    • episoder av svimmelhet, anfall eller bevissthetstap.

    I noen tvil vil legen utpeke et kompleks av undersøkelser for spesifisering av årsaken til en patologi. For angiodysplasi har "gullstandarden" for diagnostikk blitt utviklet:

    Bestemmer klart hvilken type blodstrøm i misdannelsen (rask, sakte eller fraværende)

    Krever et høyt nivå av spesialutdanning

    Studien er av liten informativ verdi med en dyp disposisjon av patologi eller lokalisering i bein, organer i sentralnervesystemet

    Hovedforskningsmetoden for misdannelser av hjerneskip og indre organer

    Fravær av strålebelastning muliggjør sikker bruk hos barn

    Kan erstatte diagnostisk radiopaque angiografi

    Minus av studien er en høy dose stråling, noe som gjør det vanskelig å bruke i bred praksis

    Scintigrafi av hele kroppen med merkede erytrocytter er den valgte metoden for å observere pasienter med behandlet angiodysplasi i ekstremiteter.

    For å redusere mengden av strålingseksponering, høyselektive studier (undersøkelse av selektive kar)

    Metoder for behandling

    Hovedmål for behandling av arteriovenøs angiodysplasi er fullstendig fjerning eller deaktivering av alle bindingsbeholdere ("sentralt fokus"). Ligeringen av bærekarrierene eller enkle vaskulære skudd fører til sykdomsprogresjonen og er i dag et grovt brudd på behandlingsprotokollene.

    Kirurgiske metoder

    1. Åpen- eller kavitoperasjoner med eksisjon av hele lesjonen, inkludert omgivende vev, er "gullstandarden" av kur. Vanlige prosesser eller lokalisering av patologi (ansikt, nakke) tillater ikke alltid en radikal (med fullstendig excision) operasjon. I slike tilfeller tillater kombinasjonen med den endovaskulære (intravaskulære) metoden å øke prosentdelen av fullstendigheten av fjerning av patologiske vev.

    Medisinering metoder

    Bruk i behandlingen av legemidler med vaskulær undertrykkende virkning (Doxycycline, Avastin, Rapamycin) har vist effektivitet for å redusere smerte og hevelse syndrom, uten respons fra det primære patologiske fokuset. Studier av dette behandlingsområdet pågår.

    outlook

    Prognosen avhenger av tidspunktet for diagnosen, fullstendigheten av behandlingen. Når det gjelder manifestasjon og fremdrift av sykdommen hos barn, er løpet av vaskulære misdannelser aggressiv, og går raskt inn i scenen av umulighet for fullstendig eksisjonering. Behandling i slike tilfeller er av hjelpemessig karakter, som er rettet mot å forebygge sekundære vevsendringer (sår, blødning).

    Den asymptomatiske løpet av sykdommen opp til 40-50 år utmerker seg ved en god prognose når det gjelder fullstendig kur og bevaring av livskvaliteten.

    Om vedvarende kur kan sies i tilfeller av enkelt ikke-omfattende lesjoner, når fullstendig kirurgisk excision av fokus er mulig. Hvis operasjonen er helt teknisk umulig - det er alltid en tilbakeføring av sykdommen.

    Vaskulær misdannelse

    De representerer en tett tangle av dilaterte kar, hvor venene kontakter arteriene uten involvering av kapillærnettverket på grunn av fraværet. Som et resultat av avviket blir arterielt blod shunted i systemet av dype og overfladiske årer uten å gi tilbake næringsstoffer og fjerning av karbondioksid. Størrelsene på vaskulære misdannelser kan være både små og store.

    Årsakene til overtredelsen er ikke fullt ut forstått, men det antas at det ikke er knyttet til arvelighet. Symptomatologien er uklar og ikke-spesifikk, noe som resulterer i at AVM oppdages under CT / MR-skanning av hjernen eller ryggmargen på grunn av et eksternt problem (for eksempel med slag eller traumer). Mekanismer og konsekvenser av AVMs påvirkning på menneskelivet er uforutsigbare, derfor krever sykdommen tilstrekkelig behandling.

    Årsaker til vaskulære misdannelser

    Vaskulær misdannelse er en medfødt defekt i strukturen i karene i sentralnervesystemet. Har en sammenheng med brudd på intrauterin utvikling av fosteret og fødselstrauma, men spesifikke provokasjonsfaktorer av dette fenomenet har ikke blitt avklart.

    Lokale anomalier i dannelsen av arterier og hjerneår forekommer i embryoen senest 1-2 måneder av graviditeten.

    Et direkte forhold mellom tilstedeværelsen av denne anomali, samt pasientens alder eller kjønn, har ikke blitt funnet til dato.

    Symptomatisk og klinisk bilde

    AVM kan ikke følges i mange år, slik at pasientene ofte finner ut om deres diagnose ved et uhell, ved å gå gjennom diagnostiske aktiviteter ved tilhørende anledninger. Misdannelser, økende i volum, kan utøve overdreven trykk på hjernen, og bare i dette tilfellet oppstår nevrologiske (fokale) symptomer.

    Det kliniske bildet av forstyrrelsen er uspesifisert, og krever derfor grundig differensial diagnose.

    I vanlige liv kan AVM manifestere seg i følgende tegn:

    • Intrakranial hypertensjon med et karakteristisk smertefullt syndrom av presserende eller pulserende natur;

    • Sløvhet, apati, redusert effektivitet;

    • Bevegelseskoordinasjonsforstyrrelse;

    • Synlig reduksjon av intellektuelle evner;

    • Motorafasi og andre taleforstyrrelser;

    • Undertrykkelse av innervering av individuelle deler av kroppen;

    • Gnidningsgang og plutselig fall (ofte på baksiden eller siden);

    • Muskulær hypotensjon og krampeanfall;

    • synshemming (strabismus, tap av synsfelt, delvis eller total blindhet);

    • Epileptiske anfall av forskjellig varighet og intensitet;

    Symptomene på sykdommen er helt avhengig av lokalisering av misdannelse (frontal eller temporal lobe, cerebellum, hjernebunn, ryggmargen).

    Rupturen av patologisk endrede vaskulære spoler innebærer også visse akutte manifestasjoner. Denne komplikasjonen fører til intern blødning i hjernen eller ryggmargen, som er forbundet med en plutselig forstyrrelse av blodtilførselen. Med subarachnoid blødning og dannelse av hematomer i hjernen, blir manifestasjoner av patologi merkbar.

    Pasienten kan klage over følgende symptomer:

    • Et skarpt og plutselig angrep av alvorlig hodepine;

    • Kvalme og intens oppkast uten objektive årsaker (utbrudd av mageinnhold gir ikke lindring);

    • Fotofobi (smerte i øyenbrynene når man ser på en lyskilde eller i et opplyst rom);

    • Immobilisering av øynene og synshemming til fullstendig tap;

    • Krenkelser av uttrykksfulle og imponerende tal (pasientens utters inarticulate lyder og utklipp av setninger, oppfatter ikke informasjon fra eksterne kilder);

    Hvis du eller dine kjære konfronteres med disse kliniske manifestasjonene av patologien, søker du raskt profesjonell hjelp.

    Differensiell diagnose av AVM

    De beste spesialistene i avdelingen for vaskulær kirurgi i vårt senter organiserer de optimale diagnostiske tiltakene, slik at de kan gjenkjenne sykdommen i noen form. Differensiell diagnose i vår avdeling utføres i henhold til de høyeste medisinske standarder.

    Vaskulære misdannelser er bestemt av slike studier:

    1. Vurdering av pasientens nåværende tilstand, analyse av hans klager, grundig undersøkelse av anamnesen;

    2. Primær nevrologisk undersøkelse, hvor tegnene på den spesifikke plasseringen av AVM avsløres i samsvar med det kliniske bildet av lesjonen av visse områder av hjernen eller ryggmargen

    3. Beregnet tomografi (CT) og magnetisk resonansavbildning (MR), som tillater en å studere strukturen i hjernelaget for lag, visuelt se plasseringen av AVM og dens volum, vurdere den generelle tilstanden til orgelet som studeres;

    4. Doppler-ultralyd, noe som gjør det mulig å observere den romlige posisjon av blodkar i det berørte området i sann tid, og også å skille patologi fra andre modifikasjoner av de anatomiske strukturer;

    5. Angiografi utført med et kontrastmiddel, som innføres i vaskulærsengen; bidrar til å vurdere tilstanden til vener og arterier med røntgen.

    Hvis du har problemer med å diagnostisere, kan du trenge ekstra råd fra en nevrolog og en nevrokirurg. Vanligvis diagnostiseres vaskulær misdannelse (hvis den er tilstede hos pasienten) umiddelbart.

    Metoder for behandling av sykdommen

    Fullverdigterapi hos pasienter med vaskulære misdannelser krever mulighet for å utføre de viktigste behandlingsalternativene - embolisering, radiokirurgisk og kirurgisk. Taktikk er valgt av en erfaren spesialist. Samtidig vurderes den potensielle risikoen for komplikasjoner fra den valgte behandlingsmetoden i forhold til risikoen for spontan progresjon og sykdomsforløpet.

    Behandling er rettet strengt mot utrydding av misdannelse for å unngå trusselen om blødning. Hvordan dette målet skal oppnås, bestemmer spesialisten basert på resultatene av diagnose, individuelle egenskaper og pasientens aldersgruppe.

    Kirurgisk behandling er en ganske komplisert prosedyre, der AVM er fjernet fra hjernen gjennom et trefint hull (mekanisk åpning av kranialhulen).

    Radikal utryddelse Den brukes i tilfeller av stort volum AVM-spoler.

    Radiosurgical behandling (hvor misdannelsen er utskåret av et gammakniv ved hjelp av spesifikk stråling), er kun egnet i tilfelle små dimensjoner av vesiklet.

    Endovaskulær metode Det er ikke så aggressivt og innebærer overlapping av AVM lumen gjennom fartøyet.

    Uansett for behandling, kan vaskulær misdannelse provosere alvorlig komplikasjoner:

    • Blødning i hjernen eller ryggmargen på bakgrunn av brudd på AVM-fokuset;

    • Vedvarende bevegelsesforstyrrelser (parese av lemmer og andre deler av kroppen);

    Alvorlige nevrologiske lidelser.

    Hvis behandlingen ikke var mulig på grunn av den store størrelsen på AVM, bør man ta seg av forebygging av brudd.

    Forebyggende tiltak

    Det er umulig å forhindre dannelsen av vaskulære misdannelser målrettet fordi de utvikler seg i utero. Men hvis AVM har blitt diagnostisert, men behandling for øyeblikket er umulig, bør du ta tilstrekkelige forebyggende tiltak mot misdannelse.

    Advarsel komplikasjoner på følgende måter:

    1. Kontroll over nivået av arteriell trykk, arrestere angrep av økning ved hjelp av antihypertensive medisiner;

    2. Unntak av psykomotional stress;

    3. Avslag fra tung fysisk anstrengelse.

    Med de andre tiltakene for beskyttelse mot komplikasjoner av AVM, vil du bli kjent med vår spesialist i en personlig rekkefølge.

    Vaskulære misdannelser i hjernen: typer, symptomer, diagnose, behandling

    Misdannelse av cerebral fartøy angir en medfødt patologi av utviklingen av sirkulasjonssystemet, som består i feil forbindelse av årer, arterier og mindre fartøy. Vanligvis manifesterer sykdommen seg i en alder av 10-30 år, men i medisinsk praksis var det også pasienter hvis misdannelse ble diagnostisert bare i voksen alder. Blant de viktigste symptomene på sykdommen er alvorlige hodepine av pulserende natur, som noen ganger kan ledsages av epi-anfall.

    Begrepet misdannelse

    AVM - arteriovenøs misdannelse - betraktes som en medfødt anomali, selv om den noen ganger kan oppkjøpes. Det meste av patologien er manifestert i hjernen (hode, spinal), men andre deler av kroppen er heller ikke immune mot slike fenomener.

    Foto: En rekke arteriovenøse misdannelser

    De eksakte årsakene til utviklingsanomali er ukjent til dato, selv om den mest populære hypotesen er føtal intrauterin trauma. Størrelsen på misdannelsen kan være forskjellig; større fører til klemming av hjernen og øker risikoen for blødning betydelig.

    Arteriovenøs misdannelse forekommer oftest. Med denne typen defekt er de tynne krympede karene som forbinder venene og arteriene sammenflettet. Sannsynligvis gir et slikt resultat en gradvis økning i fistel (arteriovenøs).

    Resultatet er en utvidelse av arteriene og hypertrofi av deres vegger, og arteriell blodstrømmer beveger seg til de vedvarende årene. Hjerteutgangen øker betydelig, venene får utseendet på store fartøy, stadig pulserende og anstrengt.

    Alle områder av hjernen er underlagt dannelsen av misdannelser like, men de største formasjonene finnes i de bakre områdene i begge halvkule.

    Den vanligste typen vaskulær misdannelse

    Kanskje det er en genetisk predisposisjon for denne sykdommen, fordi kan observeres feilen samtidig av flere representanter for familier som tilhører ulike generasjoner, de "arvelige" misdannelser er mer vanlig hos menn.

    Omtrent halvparten av pasientene har hjerneblødning, og i en tredjedel av tilfellene observeres fokale anfall av epilepsi, som kan ha både enkle og komplekse former.

    Oftere har blødning med misdannelse en liten størrelse (ca. 1 cm), med bare separate foci av vaskulær og vevskader, og det er ingen kliniske symptomer. I sjeldne tilfeller kan blødning være massiv, hvor saken noen ganger slutter med dødelig utgang.

    Arnold Chiari er misdannelse

    Arnold Chiari's misdannelse anses også som en iboende mangel. Patologi er preget av en uregelmessig plassering av mandlene i hjernen. Ofte, jeg og II danner anomali, selv om det faktisk er flere.

    Cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske) med en lignende mangel slutter å sirkulere riktig, siden den lave plasseringen av tonsillene forstyrrer det normale løpet av metabolske prosesser. Svært ofte er konsekvensen av utløpet hydrocephalus, siden mandlene faktisk blokkerer en liten occipital foramen.

    Arnold Chiari misdannelse av type 1 kan manifestere seg hos ungdom og voksne, og er ofte preget av nærvær av hydromia. Siden mandlene beveger seg mot den øvre delen av ryggraden, øker sentralkanalen.

    Sunn cerebellum (venstre) og Chiari misdannelse (høyre)

    Eksterne manifestasjoner av anomali er hodepine lokalisert i occiput; de kan øke med hoste og noen andre fenomener. Blant andre symptomer kan svakhet og tap av følsomhet i lemmer, uklar tale, vanskeligheter (svimlende) under gang og svelging, oppkast av oppkast uten kvalme identifiseres.

    Blant moderne teorier om årsakene til Chiari's anomali, er hypotesen om forskyvning av mandler det viktigste stedet på grunn av økt trykk i øvre del av hjernen.

    MR er den eneste studien som lar deg nøyaktig levere en lignende diagnose; blant flere instrumentelle metoder, blir tomografi brukt ved hjelp av en datamaskin som har til hensikt å rekonstruere benet i nakke og ryggvirvler i en tredimensjonal projeksjon. På grunn av dette er det mulig å fastslå den type misdannelse, graden av forskyvning av cerebellumet selv og bestemme utviklingshastigheten av sykdommen.

    For å behandle misdannelsen av Chiari hjernen, er kirurgisk inngrep nesten alltid brukt når det gjelder tilfeller med tydelige og intense kliniske symptomer.

    Dandy Walker's misdannelse

    Dandy Walker misdannelsen er en patologi for utviklingen av IV ventrikkelen; i de fleste tilfeller inkluderer det medmorbiditeter. Dette er oftest hydrocephalus (ødem i hjernen) og hjernehinnebetennelse.

    Mer enn 90% av pasientene med denne patologien har hydrocephalus (GCF), men Dandy Walker misdannelse er funnet hos bare en liten prosentandel av pasienter med dropsy.

    Som med andre lignende feil, er kirurgisk inngrep ofte det eneste mulige alternativet, men operasjonen har en rekke spesifikke egenskaper på grunn av arten av den patologiske prosessen med hjernens misdannelse. En av de farligste prosessene anses å være en økt risiko for øvre kile, så det anbefales ikke å shunte alene av sidekammerene.

    Svært ofte er avviket ledsaget av et brudd på intellektuell utvikling, bare om lag halvparten av pasientene har en tilsvarende betinget normalindeks. Samtidig kan pasienter oppleve nedsatt koordinasjon av bevegelser (ataksi) og spastisitet, selv om epileptiske anfall er ganske sjeldne, og forekommer bare hos 10-15% av pasientene.

    Årsaker, symptomer og konsekvenser av arteriovene misdannelser

    Arteriovenøs misdannelse av cerebral fartøy manifesteres på grunn av intrauterinskader og fosterutviklingsforstyrrelser, men årsakene til fenomenet er ikke kjent nøyaktig.

    Spesialister har en tendens til å tro at det ikke er noen direkte sammenheng mellom nærværet av denne abnormiteten, samt pasientens kjønn og alder, selv om noen populære hypoteser hevder det motsatte.

    For øyeblikket er det bare to hovedrisikofaktorer:

    • Tilhenger av det mannlige kjønn;
    • Genetisk predisposisjon.

    Mangelfull kunnskap om problemet på grunn av mangel på nødvendige teknikker og verktøy fører til fremveksten av nye og nye hypoteser. Noen av dem snakker om et arvelig kompleks av patologier og sykdommer som fører til utvikling av anomalier.

    Eksterne manifestasjoner og komplikasjoner

    Arteriovenøs misdannelse av hjernen har noen ganger ingen signifikante symptomer i flere tiår, slik at pasienten kanskje ikke mistenker et slikt problem. Oftest er årsaken til at du går til legen ruptur av et lite eller stort fartøy, ledsaget av intracerebral blødning.

    Utenlandske forskere sitere data for medisinsk statistikk, som sier at en diagnose er vanligvis laget når en hjerne skanner på en planlagt legeundersøkelse eller når søker medisinsk hjelp av andre grunner.

    De vanligste manifestasjonene av arteriell venøs misdannelse:

    1. Epileptiske anfall av ulike former for alvorlighetsgrad;
    2. Hodepine av en pulserende natur;
    3. Redusere følsomheten til ulike områder (anestesi);
    4. Sløvhet, svakhet, redusert effektivitet.

    Økningen i intensiteten av symptomene oppstår nødvendigvis når fartøyet brytes, alltid ledsaget av blødning. Symptomer på vaskulær misdannelse i hjernen kan manifestere seg både i ungdomsårene og i voksen alder. Spesialister bemerker at manifestasjoner av anomalier blir ofte observert opptil 45-50 år. Siden hjernevevet med blodstrømforstyrrelser er mer skadet med tiden, øker intensiteten av symptomene gradvis.

    Vanligvis oppnås noen stabilitet under sykdommen med 30-40 år, hvoretter fremveksten av nye symptomer er praktisk talt fraværende.

    Egenheter ved den patologiske prosessen kan manifestere seg selv når barnet er født, slik at nye symptomer, som veksten av intensiteten til de eksisterende, ofte følger med graviditeten. Årsakene til dette er en økning i mengden blod i mors kropp og økt blodsirkulasjon.

    Blant de mulige komplikasjoner av patologi representerer de to neste helsefare, slik at sykdommen ikke bør startes:

    • Vaskulær ruptur med blødning oppstår på grunn av tynning. Brudd på blodsirkulasjonen fører til økt trykk på de svekkede veggene, noe som resulterer i et hemorragisk slag.
    • Brudd på oksygentilførsel til hjernen kan til slutt føre til delvis eller fullstendig død av vevet - iskemisk berøring (hjerneinfarkt). Anestesi, tap av syn, forstyrrelser i koordinering av bevegelser og tale, som andre symptomer, er en følge av prosessen ovenfor.

    Diagnose og behandling av AVM

    Vaskulær misdannelse er diagnostisert når undersøkt av en nevrolog som kan tildele flere flere studier, tester og tester for å klargjøre diagnosen.

    Følgende metoder er vanlige:

    1. Arteriografi (cerebral) til dags dato tillater deg å bestemme problemet ganske nøyaktig. I arteriografi, passerer et spesielt kateter med et kontrastmiddel inn i femorale arterien, inn i blodkarene i hjernen. En bestemt kjemisk forbindelse ved hjelp av røntgenbilder gjør det mulig å avsløre fartøyets nåværende tilstand.
    2. CT (metoden for computertomografi) er noen ganger kombinert med det ovennevnte, og i dette tilfellet kalles datatomografi angiografi. Diagnostikkteknikken er også basert på å skaffe en serie bilder ved hjelp av røntgenbilder og kontrastmedier.
    3. MR i vaskulær misdannelse anses å være mer effektiv enn de to tidligere metodene når det gjelder AVM. Metoden er basert på bruk av magnetiske partikler, i stedet for røntgenstråler. MR angiografi innebærer innføring av et kontrasterende fargestoff.

    Egenskaper ved behandling

    Vaskulær misdannelse antyder et forhold mellom valg av behandlingsmetode og lokalisering av anomali, dens størrelse, intensiteten av symptomene og egenskapene til pasientens kropp. Situasjonsbehandling består i å ta medisiner (alvorlig hodepine, anfall).

    Behandling av misdannelse kan i noen tilfeller begrenses til konstant overvåkning av pasienten, inkludert komplisert undersøkelse av kroppen og konservativ terapi. Men slike metoder brukes kun i fravær av symptomer eller lavintensitets manifestasjoner.

    I alt er metodene for operativ fjerning av anomali tre, og rådgivbarheten av deres anvendelse bestemmes av den behandlende lege.

    • Kirurgisk reseksjon brukes til små størrelser av vaskulær misdannelse, og regnes som en av de mest effektive og sikre teknikkene. I tilfelle der patologien ligger dypt i hjernevevet, er denne typen inngrep svært motløs, siden operasjonen innebærer en viss risiko.
    • Embolisering består i innføring av et kateter, som brukes til å "tette" de berørte karene for å blokkere blodstrømmen i dem. Metoden kan være både grunnleggende og ekstra før kirurgisk reseksjon for å redusere risikoen for alvorlig blødning. I sjeldne tilfeller kan endovaskulær embolisering redusere eller helt stoppe AVM-manifestasjoner.

    Foto: Embolisering av misdannelse av hjernen. Mykneren kløer på de berørte karene og styrer blodstrømmen til de mest velstående.

    Venøs misdannelse

    Venøs misdannelse (BM) er en unormal utvikling og patologisk ekspansjon av overfladiske eller dype vener. Venøs misdannelse er den vanligste vaskulære misdannelsen. Dette er en medfødt patologi, selv om den klinisk kan manifestere seg i tidlig, ungdom eller til og med voksen alder. Det er BM i alle deler av kroppen, inkludert hud, muskler, bein og indre organer.

    Venøse misdannelser varierer i størrelse og plassering. De kan være overfladiske eller dype, isolerte eller påvirke flere deler av kroppen eller organene. Fargen deres avhenger av dybden og volumet av de berørte fartøyene. Jo nærmere de berørte fartøyene til overflaten av huden, jo mer intens fargen. Fra mørkblå eller burgunder-rød til blåaktig (bilde 1).

    På grunn av dette er noen VMer forvekslet med hemangiomer. Med en dyp, isolert plassering av defekten, kan huden ikke endres i det hele tatt. Venøse misdannelser, som regel, er myke til berøring, og når de trykkes lett, komprimeres, skifter farge.

    Venus misdannelser øker som regel med alderen i forhold til barnets vekst. Imidlertid kan faktorer som traumer, kirurgi, infeksjon, mottak prevensjon eller hormonelle endringer knyttet pubertet, graviditet, eller overgangsalder forårsake rask, rask vekst.

    diagnostikk

    Diagnosen av venøse misdannelser, så vel som alle andre vaskulære misdannelser, er plassert på grunnlag av omhyggelig samlet historie, fysisk undersøkelse og avbildningsstudier: ultralyd, CT, MR og angiografi. Når lesjoner i mage-tarmkanalen benyttes til endoskopisk diagnose.

    komplikasjoner

      Komplikasjoner av venøs misdannelse avhenger av dybden og omfanget av lesjonen
    • Ødem og ømhet i det berørte området;
    • Åreknuter;
    • Blødnings- og blødningsforstyrrelser;
    • Dannelse av trombose og tromboflebitt.

    behandling

      Behandling av venøs misdannelse inkluderer slike metoder som:
    • Lang eller konstant bruk av komprimeringsstrikk
    • sclerotherapy
    • Kirurgisk fjerning
    • Laser terapi
    • Narkotikabehandling Det bør bemerkes at behandlingsalternativer kan kombineres avhengig av lokalisering, størrelse, symptomer og komplikasjoner.

    Sykdommer forbundet med venøs misdannelse

    Nevus syndromet som et blått gummiboble / Beansyndrom

    nevus syndrom i henhold til typen av blå gummi blære eller Bean syndrom - en sjelden multifokal venøs misdannelse, som manifesterer seg i form av papler som danner en flerhet av blå eller svart hud, hode og indre organer, som oftest i mage-tarmkanalen (bilder 2-3).

    Sykdommen er svært alvorlig og er ofte forbundet med alvorlig og potensielt dødelig blødning og anemi. Behandlingen består av en kombinasjon av medisinske, kirurgiske og endoskopiske metoder.

    Maffucci Syndrome

    Maffucci syndrom er en sjelden, genetisk og ekstremt alvorlig sykdom som kombinerer en kombinasjon av venøs misdannelse og endokondromatose. Sykdommen fører til en betydelig deformitet av lemmer, spesielt på hender og føtter, forkortelse og brudd. Vaskulære misdannelser med denne feilen opptrer på hud eller subkutan fett, men kan forekomme i indre organer og slimhinner. På samme måte, med denne feilen, er utseendet av lymfatiske misdannelser (lymphangiomer) mulig.

    Glomusovenøs misdannelse

    Glomusovenøs misdannelse er en arvelig, multifokal venøs misdannelse som preges av tilstedeværelsen av glomus-celler i veggene av unormale kar. Sykdommen manifesterer seg i form av mange små flekker og papiller på huden. Fargen på utslettene varierer fra rosa til blåaktig-violett. Ofte manifesterer sykdommen seg på lemmer, men varianter av manifestasjon på munnhulen i munnhulen, øyelokkene og i musklene er mulige.

    Hemangiomer og vaskulære misdannelser

    Vaskulære anomalier

    Angioma (fra gresk angeon - kar og oma - svulst) - en godartet neoplasma som utvikler seg fra lymfatiske og / eller blodkar.

    Alle vaskulære anomalier er delt inn i to hovedgrupper:

    • Hemangiomer (vaskulære svulster)
    • Vaskulære misdannelser (angiodysplasi)

    Hemangiomer observeres mye oftere enn vaskulære misdannelser. Imidlertid er det feil å kalle alle vaskulære anomalier hemangiomer.
    Det kliniske kurset, strukturen og behandlingen av disse neoplasmene er helt forskjellig.

    hemangiomer

    Hemangioma (fra den greske "haima" - blod og "angeon" - et fartøy) - en godartet tumor. utvikler seg fra vaskemuren. Kan finnes i ulike organer og vev av en person. I noen tilfeller observeres en aggressiv strøm, der det er rask vekst og spiring i det omkringliggende vevet. Dette fører igjen til ødeleggelsen. Dette kan ledsages av varierende grad av kosmetisk defekt og funksjonsforstyrrelser i varierende grad.

    Barnas hemangiomer

    En av de vanligste vaskulære anomaliene hos barn er hemangiom. Det kan forekomme i enhver del av kroppen, enten på huden eller i organene. Hemangioma er observert hos 10-12% av nyfødte babyer, og er merkbar umiddelbart etter fødselen, hovedsakelig hos jenter i forholdet 7.1.

    I 80% av tilfellene er det et enkelt hemangiom med lokalisering på kroppen. 20% kan vises på flere steder.

    Den hyppigste lokaliseringen er hodet og nakken.

    Figur: Barnas hemangiomer

    I de fleste tilfeller er det et stadium i utviklingen av hemangiomer

    Den første fasen: Denne veksten er rask, i de første 6-9 månedene. Under dette stadiet blir hemangioma mest merkbare, den får en lys rød farge og ujevn form. Hvis hemangioma ikke er på overflaten av huden, men dypere, kan fargen være blåaktig.

    Den andre fasen: Når veksten avsluttes, begynner hemangioma å regresere. Denne prosessen er langsom og kan vare fra ett år til ni år. I løpet av denne tiden vil den krympe og fargen vil skifte til blek lilla eller grå. Lesjonene vil bli myke til berøring, hvis det var sår på hemangiomene, så arr kan forbli. Hvis det er hår på kroppen, så blir det få eller få i lesjonene.

    Den tredje fasen: Dette er den endelige fasen, når lesionsstedet oppnår en normal farge, og noen ganger forblir bare et fragment av den langstrakte huden, som kan fjernes.

    Figur: Pediatrisk hemangioma i tre stadier

    Utseendet til hemangioma avhenger av hvilke hudlag det er i, på overflaten eller i dype lag. Overflatehemangioma har en lys rød farge. Dyp, vanligvis - blå eller hudfarge. Noen hemangiomer kan bestå av både overflate og dype fragmenter.

    Figur: Babyhemangiomas: overfladisk, dyp, blandet

    Medfødte hemangiomer

    Medfødte hemangiomer ligner godartede svulster som barns hemangiomer, men i motsetning til barn er de helt dannet ved fødselen. De, som barn, kan komme tilbake og helt forsvinne.

    I praksis forekommer medfødte hemangiomer mye sjeldnere enn barns. Disse hemangiomaene kan være vanskelig å skille fra andre medfødte lesjoner, særlig fra fibrosarkom. Derfor er det svært viktig å gi en nøyaktig diagnose av lesjonen, lindre unødvendige kirurgiske inngrep.

    Figur: Medfødte hemangiomer: på låret og på hodet sammen med arteriogrammet til fôringsbeholdere

    Intramuskulære hemangiomer

    Intramuskulær hemangiom er en sjelden lesjon, det er forskjellig fra spedbarn hemangiom i at det forekommer hos personer eldre. Denne tilstanden forveksles ofte med andre hemangiomer. I de fleste tilfeller i litteraturen som "intramuskulær hemangiom" betyr bløtvev malformasjon. Denne forvirringen oppsto som følge av utilstrekkelig forskning og medisinske feil. Sammenlignet med malformasjon, kan intramuskulær hemangiom finnes i alle aldre, har det blod måltider, og i motsetning til arteriovenøs malformasjon, gjorde dette nederlaget ikke vise arteriovenøs shunt.

    Generelt er intramuskulær hemangioma også en godartet svulst som kan vokse raskt, og i lys av at det er i muskelvev, kan de fleste pasienter oppleve varierende grad av smerte.

    Figur: Intramuskulær hemangiom på angiografi før og etter embolisering

    Vaskulær angiodysplasi (misdannelser)

    Vaskulære misdannelser - godartede vaskulære lesjoner (ikke kreft) kalles fortsatt feilaktig "hemangiomas". Disse skader er alltid tilstede ved fødselen, men kan forbli uoppdaget og manifestere etter noen dager eller til og med år. Disse sykdommene opptrer likestilt hos menn og kvinner. Den mest merkbare forskjellen mellom vaskulær misdannelse og hemangioma er den naturlige utviklingen av lesjoner. Hemangioma vokser raskt, og begynner deretter å gradvis redusere, og vaskulær misdannelse vokser hos personen gjennom livet og reduseres ikke. Det er fem typer vaskulær misdannelse, de kan klassifiseres etter type blodtilførsel (blodårer, arterier eller lymfatiske kar).

    Kapillære misdannelser

    Kapillære misdannelser (de er fortsatt kjent som Portvin-flekker) er tilstede ved fødselen og kommer i forskjellige størrelser og på forskjellige steder, men oftere i ansiktet. Disse lesjonene har en tendens til å vokse proporsjonalt til barnets vekst og har en rosa eller rødaktig farge, men med alderen blir de mørkere.

    Inntil nylig var årsaken til utseendet på portvinkler ikke klart. I dag antas det at denne lesjonen fremkommer som følge av dårlig eller ingen kontakt med nerveender med denne regionen av kapillærer. Som følge av et underskudd på nerveimpulser, reduseres kapillær sammentrekning, noe som fører til utvidelsen. Og siden disse kapillærene ligger nær hudens overflate, vises rosa eller lilla flekker.

    Figur: Kapillære misdannelser (Portvin-flekker)

    Venøse misdannelser

    Venøse misdannelser er de vanligste vaskulære anomaliene. De er til stede ved fødselen, og er ikke alltid åpenbare. Venøse misdannelser kan påvirke nesten hvilken som helst type vev i kroppen, inkludert hud, muskler, bein og indre organer. I tillegg kan de komprimere nerver, forårsaker endringer i motoraktivitet.

    Figur: Venøse misdannelser på ansiktet

    Ofte er disse lesjonene plassert på ansikt, armer eller ben. De kan lokaliseres i et lite område eller kan dekke en stor del av kroppen (for eksempel hele armen eller halvparten av ansiktet, etc.). Venøse misdannelser kan være dype eller overfladiske. Overflaten er i utgangspunktet blå og rød. Dype lesjoner har ikke farge eller er litt merkbare. På overflaten av huden skaper de bump eller hump. De føler seg myke og varme til berøring, de blir mindre når de klemmes. Når et barn gråter eller løgner, kan disse lesjonene bli mørkere og øke.

    Venøse misdannelser vokser proporsjonalt med at barnet gradvis ekspanderer, men kan øke når pubertet eller perorale prevensiver tas. Kvinner kan oppleve en forverring av symptomer under graviditeten.

    Figur: Venøse misdannelser i lemmer

    Arteriovenøse misdannelser

    Arteriovenøs misdannelse - en unormal er plexus av blodkar når arterielt blod fra blodårene går direkte inn i en blodåre, utenom det kapillære nettverk. Derfor vene vanligvis utvide, som å ta en ekstra volum av blod. Disse lesjoner opptrer ved fødsel er bare 40% av pasientene. Over en levetid, kan de vises eller øke i løpet av puberteten, graviditet eller som følge av skade.

    Arteriovenøse misdannelser er delt inn i fire tilstander:

    Tilstand 1 - Hvil
    Lesjonen kan se ut som et rødaktig område på huden eller en pulserende masse med naturlig farge.

    Stat 2 - Øk
    Det berørte området blir større og varmere å berøre, på den milde overflaten er det en pulsering av overfladiske årer.

    Stat 3 - Skade
    Tapet begynner å bløde og sår vises.

    Tilstand 4 - Skade pluss utseendet av hjertesvikt
    Nederlaget er så stort at volumet av blod som passerer gjennom det, påvirker hjerteaktiviteten.

    Figur: Arteriovenøse misdannelser: 3D angiografi av lesjoner rundt kneet; på auricleen; på nedre lemmer

    Lymfatisk misdannelse

    Lymfatiske misdannelser - medfødt lesjon karakter, den mikroskopiske struktur som ligner et tynnvegget cyster i forskjellige størrelser - fra noduler 0.2- 0,3 cm i diameter til store enheter. Lymfatiske misdannelser er mye sjeldnere enn hemangiomer, og står for ca 10-12% av alle godartede svulster hos barn. Patologisk og klinisk klassifisering i stor grad sammenfallende. Det er enkle lymfatiske misdannelser, cavernous og cystisk.

    Enkel lymfatisk misdannelse er en spredning av lymfekar av organiske deler av huden og subkutan vev. Denne lesjonen er en fortykning av huden, litt humpete, ikke skarpt konturert, vanligvis med en liten subkutan del. Noen ganger på huden er det spireelementer av misdannelse i form av små knuter. Overflaten av lesjonen kan være litt fuktig (lymforé).

    Cavernous lymfatisk malformasjon er den vanligste formen hos barn. Dens struktur er representert ujevnt fylte hulrom lymfe dannet av bindesvampaktig matriks inneholdende glatte muskelfibre, elastisk ramme og små lymfatiske kar foret med epitel. Cavernous lymfatisk malformasjon er definert ved tilstedeværelse av hovne-sti, uskarpe konturer, myk konsistens. Ofte er det en svingning. Huden kan være loddet til form, men ikke endres eller har endret seg lite. Når den trykkfølsomme tumor kan krympe, deretter langsomt fylles igjen. Forskyvbarhet av svulsten er liten. Veksten er ganske treg. Den mest typiske lokalisering av lymfe svamp misdannelser - nakken og parotid regionen, kinn, tunge, lepper. Meget karakteristiske delen av de inflammatoriske prosesser som utvikler seg i denne tap. Noen ganger, som et resultat av betennelse i lymfatisk malformasjon stopper veksten og selv forsvinner.

    Figur: Lymfatisk misdannelse av lemmen

    Cystisk lymfatisk misdannelse kan være representert ved en eller cyster angir den innstilte verdi av fra 0,3 cm til barnets hode størrelse, som kan kommunisere med hverandre. Det er en elastisk formasjon, dekket med strukket hud, som som regel ikke forandres. Det er en tydelig svingning. Noen ganger skinner blåaktig formasjon gjennom den avskårne huden. Med palpasjon kan du forstå uregelmessighetene i cysteveggene. Oftest forekommer disse i halsen misdannelse (hvor en del av tumoren kan være i mediastinum som "timeglass"). Cystisk lymfatiske misdannelser vokser ganske sakte, men veksten kan komprimere blodårer, nerver, og på beliggenhet i nærheten av luftrøret og spiserøret - de organer som noen ganger krever akutte kirurgiske inngrep.

    Det kan være overgangselementer av lymfatiske misdannelser, en form kan kombineres med en annen.

    Lymfatiske misdannelser er oftest funnet i barnets første år (opptil 90%), mindre ofte i de første 2-3 årene. De er plassert der det er klynger av regionale lymfeknuter: i armhulen, rundt halsen, kinn, leppe, tunge, lyske-området, i det minste i den mesenteriske Root retroperitonealt plass, mediastinum.

    Lymfevanskapning vokser relativt langsomt, oftere synkront med barnets vekst, men noen ganger øker de dramatisk uansett alder.

    Figur: Lymfatisk misdannelse i ansikt og nakke

    Kombinerte misdannelser

    Som navnet tilsier, de kombinerte vaskulære misdannelser inkluderer flere typer av lesjoner, de består av nylig dannede kapillære vev, som alternerer med mer modne deler av hulromsformasjoner med endoteliale sjikt (for eksempel den kapillære venøse, lymfatisk arterialno-). Veksten av misdannelse skjer hovedsakelig på grunn av kapillær inneslutning, venøse og arteriovenøse områder representerer hovedsakelig den stasjonære delen av lesjonen. Kombinerte misdannelser kan karakteriseres som dynamiske formasjoner som representerer overgangsstadiet fra kapillær til venøs og arteriovenøs misdannelser.

    Kombinerte misdannelser bærer navnene på leger som først beskrev dem (de kalles også syndromer). For tiden er det to hovedsyndrom, Klippel-Trenaunay og Parkes Veber.

    Klippel-Trenaunay syndromet er en kombinasjon av kapillær og lymfatisk malformasjon med hypertrofi av myke vev og lemmer (vekst i lemmen). Denne lesjonen kan påvirkes av hvilken som helst del av kroppen og hvilken som helst lem. De første tegnene på Klippel-Trenaunay er på huden, og vanligvis bare på en lem. Hypertrofi av den berørte lemmen kan oppstå ved fødselen eller i de første månedene av livet.

    Som med andre vaskulære misdannelser, brukes en elastisk kompresjonsstrømpe for å redusere økningen i lesjonen. Disse strømper vil bidra til å redusere mengden væske som akkumuleres i lemmen. Med en signifikant forskjell i lengden av nedre ekstremiteter benyttes kirurgiske korrigeringsmetoder.

    Parkes Veber syndrom er en kombinasjon av kapillære og arteriovenøse misdannelser. Dette syndromet kan også påvirke noen lemmer og føre til spredning. Utad, ser denne lesjonen ut som varme, rosa flekker på huden som vender inn i vaskulære ledd, som strekker seg dypt inn i muskelvevet. Passerer blod gjennom disse unormale forbindelsene fører til stagnasjon og hjertesvikt.

    Behandling, som regel, analogt med Klippel-Trenaunay syndromet. Kirurgi eller skleroterapi utføres i unntakstilfeller med grundig undersøkelse.

    Figur: Lesjoner av lemmer med Klippel-Trenaunay syndrom

    Fjerning av hemangiomer

    VASKULERE ANOMALIER

    angioma (fra gresk angeon - kar og oma - svulst) - en godartet neoplasma som utvikler seg fra lymfatiske og / eller blodkar. Alle vaskulære anomalier er delt inn i to hovedgrupper:
    hemangiomer(vaskulære svulster)
    Vaskulær misdannelse (Angiodysplasi)

    Hemangiomer observeres mye oftere enn vaskulære misdannelser. Imidlertid er det feil å kalle alle vaskulære anomalier hemangiomer. Det kliniske kurset, strukturen og behandlingen av disse neoplasmene er helt forskjellig.

    hemangiom

    hemangiom (fra det greske "haima" - blod og "angeon" - et fartøy) - en godartet svulst som utvikler seg fra vaskulærveggen. Kan finnes i ulike organer og vev av en person. I noen tilfeller observeres en aggressiv strøm, der det er rask vekst og spiring i det omkringliggende vevet. Dette fører igjen til ødeleggelsen. Dette kan ledsages av varierende grad av kosmetisk defekt og funksjonsforstyrrelser i varierende grad.

    BARNES HEMANGIOMER

    En av de vanligste vaskulære anomaliene hos barn er hemangiom. Det kan forekomme i enhver del av kroppen, enten på huden eller i organene. Hemangioma er observert hos 10-12% av nyfødte barn og er merkbar umiddelbart etter fødselen, og dominerer i jenter i forholdet 7: 1. I 80% av tilfellene er det et enkelt hemangiom med lokalisering på kroppen. 20% kan vises på flere steder. Den hyppigste lokaliseringen er hodet og nakken.

    I de fleste tilfeller er det et stadium i utviklingen av hemangiomer

    Den første fasen: Denne veksten er rask tempo, i de første 6-9 månedene. Under dette stadiet blir hemangioma mest merkbare, den får en lys rød farge og ujevn form. Hvis hemangioma ikke er på overflaten av huden, men dypere, kan fargen være blåaktig.

    Den andre fasen: så snart veksten slutter begynner hemangioma å regresere. Denne prosessen er langsom og kan vare fra ett år til ni år. I løpet av denne tiden vil den krympe og fargen vil skifte til blek lilla eller grå. Lesjonene vil bli myke til berøring, hvis det var sår på hemangiomene, så arr kan forbli. Hvis det er hår på kroppen, så blir det få eller få i lesjonene.

    Den tredje fasen: Dette er det siste stadiet når lesionsstedet oppnår en normal farge, og noen ganger forblir bare et fragment av den langstrakte huden, som kan fjernes.

    Utseendet til hemangioma avhenger av hvilke hudlag det er i, på overflaten eller i dype lag. Overflatehemangioma har en lys rød farge. Dyp, vanligvis - blå eller hudfarge. Noen hemangiomer kan bestå av både overflate og dype fragmenter.

    Medfødte hemangiomer

    Medfødte hemangiomer er den samme godartede svulsten som barns hemangiomer, men i motsetning til barn er de helt dannet ved fødselen. De, som barn, kan komme tilbake og helt forsvinne.

    I praksis forekommer medfødte hemangiomer mye sjeldnere enn barns. Disse hemangiomaene kan være vanskelig å skille fra andre medfødte lesjoner, særlig fra fibrosarkom. Derfor er det svært viktig å gi en nøyaktig diagnose av lesjonen, lindre unødvendige kirurgiske inngrep.

    INTRA-EMISSION HEMANGIOMS

    Intramuskulær hemangiom er en sjelden lesjon, det er forskjellig fra spedbarn hemangiom i at det forekommer hos personer eldre. Denne tilstanden forveksles ofte med andre hemangiomer. I de fleste tilfeller betyr "intramuskulær hemangioma" i litteraturen et mykt vev av venøs misdannelse. Denne forvirringen oppsto som følge av utilstrekkelig forskning og medisinske feil. Sammenlignet med malformasjon, kan intramuskulær hemangiom finnes i alle aldre, har det blod måltider, og i motsetning til arteriovenøs malformasjon, gjorde dette nederlaget ikke vise arteriovenøs shunt.

    Generelt er intramuskulær hemangioma også en godartet svulst som kan vokse raskt, og i lys av at det er i muskelvev, kan de fleste pasienter oppleve varierende grad av smerte.

    VASCULAR ANGIODISPLASIA (MALFORMATION)

    Vaskulære misdannelser - godartede vaskulære lesjoner (ikke kreft) kalles fortsatt feilaktig "hemangiomas". Disse skader er alltid tilstede ved fødselen, men kan forbli uoppdaget og manifestere etter noen dager eller til og med år. Disse sykdommene opptrer likestilt hos menn og kvinner. Den mest merkbare forskjellen mellom vaskulær misdannelse og hemangioma er den naturlige utviklingen av lesjoner. Hemangioma vokser raskt, og begynner deretter å gradvis redusere, og vaskulær misdannelse vokser hos personen gjennom livet og reduseres ikke. Det er fem typer vaskulær misdannelse, de kan klassifiseres etter type blodtilførsel (blodårer, arterier eller lymfatiske kar).

    KAPILLÆRE MALFORMASJONER

    Kapillære misdannelser (de er fortsatt kjent som portvinflett) er tilstede ved fødselen og kommer i forskjellige størrelser og på forskjellige steder, men oftere på ansiktet. Disse lesjonene har en tendens til å vokse proporsjonalt til barnets vekst og har en rosa eller rødaktig farge, men med alderen blir de mørkere.

    Inntil nylig var årsaken til utseendet på portvinkler ikke klart. I dag antas det at denne lesjonen fremkommer som følge av dårlig eller ingen kontakt med nerveender med denne regionen av kapillærer. Som følge av et underskudd på nerveimpulser, reduseres kapillær sammentrekning, noe som fører til utvidelsen. Og siden disse kapillærene ligger nær hudens overflate, vises rosa eller lilla flekker.

    VENOUS MILFORMATIONS

    Venøse misdannelser er de vanligste vaskulære anomaliene. De er til stede ved fødselen, og er ikke alltid åpenbare. Venøse misdannelser kan påvirke nesten hvilken som helst type vev i kroppen, inkludert hud, muskler, bein og indre organer. I tillegg kan de komprimere nerver, forårsaker endringer i motoraktivitet.

    Ofte er disse lesjonene plassert på ansikt, armer eller ben. De kan lokaliseres i et lite område eller kan dekke en stor del av kroppen (for eksempel hele armen eller halvparten av ansiktet, etc.). Venøse misdannelser kan være dype eller overfladiske. Overflaten er i utgangspunktet blå og rød. Dype lesjoner har ikke farge eller er litt merkbare. På overflaten av huden skaper de bump eller hump. De føler seg myke og varme til berøring, de blir mindre når de klemmes. Når et barn gråter eller løgner, kan disse lesjonene bli mørkere og øke.

    Venøse misdannelser vokser proporsjonalt med at barnet gradvis ekspanderer, men kan øke når pubertet eller perorale prevensiver tas. Kvinner kan oppleve en forverring av symptomer under graviditeten.

    Arteriovenøse misdannelser

    Arteriovenøse misdannelser er en unormal plexus av blodårer når arterielt blod strømmer fra arteriene direkte inn i venene, omgå kapillærnettverket. Derfor vene vanligvis utvide, som å ta en ekstra volum av blod. Disse lesjoner opptrer ved fødsel er bare 40% av pasientene. Over en levetid, kan de vises eller øke i løpet av puberteten, graviditet eller som følge av skade.

    Arteriovenøse misdannelser er delt inn i fire tilstander:
    Tilstand 1 - hvile
    Lesjonen kan se ut som et rødaktig område på huden eller en pulserende masse med naturlig farge.
    Tilstand 2 - Øk
    Det berørte området blir større og varmere å berøre, på den milde overflaten er det en pulsering av overfladiske årer.
    Tilstand 3 - Skader
    Tapet begynner å bløde og sår vises.
    Tilstand 4 - Skade pluss utseendet av hjertesvikt
    Nederlaget er så stort at volumet av blod som passerer gjennom det, påvirker hjerteaktiviteten.

    LYMPATISKE MALFORMASJONER

    Lymfatisk misdannelse - Tap av en medfødt karakter, hvis mikroskopiske struktur ligner tynnveggede cyster i forskjellige størrelser - fra knuter 0,2 - 0,3 cm i diameter til store formasjoner. Lymfatiske misdannelser er mye sjeldnere enn hemangiomer, og står for ca 10-12% av alle godartede svulster hos barn. Patologisk og klinisk klassifisering i stor grad sammenfallende. Det er enkle lymfatiske misdannelser, cavernous og cystisk.

    Enkel lymfatisk misdannelse er en spredning av lymfekar av organiske deler av huden og subkutan vev. Denne lesjonen er en fortykning av huden, litt humpete, ikke skarpt konturert, vanligvis med en liten subkutan del. Noen ganger på huden er det spireelementer av misdannelse i form av små knuter. Overflaten av lesjonen kan være litt fuktig (lymforé).

    Cavernøs lymfatisk misdannelse er den vanligste formen observert hos barn. Dens struktur er representert ujevnt fylte hulrom lymfe dannet av bindesvampaktig matriks inneholdende glatte muskelfibre, elastisk ramme og små lymfatiske kar foret med epitel. Cavernøs lymfatisk misdannelse bestemmes av tilstedeværelse av hevelse, uklare konturer, myk konsistens. Ofte er det en svingning. Huden kan være loddet til form, men ikke endres eller har endret seg lite. Når den trykkfølsomme tumor kan krympe, deretter langsomt fylles igjen. Forskyvbarhet av svulsten er liten. Veksten er ganske treg. Den mest karakteristiske lokaliseringen av kavernøse lymfatiske misdannelser er nakke, parotidregion, kinn, tungen, leppene. Meget karakteristiske delen av de inflammatoriske prosesser som utvikler seg i denne tap. Noen ganger, som et resultat av betennelse i lymfatisk malformasjon stopper veksten og selv forsvinner.

    Cystisk lymfatisk misdannelse kan representeres av en eller flere cyster fra 0,3 cm til størrelsen på barnets hode, som kan kommunisere med hverandre. Det er en elastisk formasjon, dekket med strukket hud, som som regel ikke forandres. Det er en tydelig svingning. Noen ganger skinner blåaktig formasjon gjennom den avskårne huden. Med palpasjon kan du forstå uregelmessighetene i cysteveggene. Ofte finnes disse misdannelsene på nakken (en del av svulsten kan være i mediastinum i form av "timeglass"). Cystisk lymfatiske misdannelser vokser ganske sakte, men veksten kan komprimere blodårer, nerver, og på beliggenhet i nærheten av luftrøret og spiserøret - de organer som noen ganger krever akutte kirurgiske inngrep.

    Det kan være overgangselementer av lymfatiske misdannelser, en form kan kombineres med en annen.

    Lymfatiske misdannelser er oftest funnet i barnets første år (opptil 90%), mindre ofte i de første 2-3 årene. De er plassert der det er klynger av regionale lymfeknuter: i armhulen, rundt halsen, kinn, leppe, tunge, lyske-området, i det minste i den mesenteriske Root retroperitonealt plass, mediastinum.

    Lymfevanskapning vokser relativt langsomt, oftere synkront med barnets vekst, men noen ganger øker de dramatisk uansett alder.

    KOMBINERTE MALFORMASJONER

    Som navnet tilsier, de kombinerte vaskulære misdannelser inkluderer flere typer av lesjoner, de består av nylig dannede kapillære vev, som alternerer med mer modne deler av hulromsformasjoner med endoteliale sjikt (for eksempel den kapillære venøse, lymfatisk arterialno-). Veksten av misdannelse skjer hovedsakelig på grunn av kapillær inneslutning, venøse og arteriovenøse områder representerer hovedsakelig den stasjonære delen av lesjonen. Kombinerte misdannelser kan karakteriseres som dynamiske formasjoner som representerer overgangsstadiet fra kapillær til venøs og arteriovenøs misdannelser.

    Kombinerte misdannelser bærer navnene på leger som først beskrev dem (de kalles også syndromer). For tiden er det to hovedsyndromer, dette Klippel-Trenaunay og Parkes Veber.

    Klippel-Trenaunay syndrom Er en kombinasjon av kapillær og lymfatisk malformasjon med hypertrofi av myke vev og ekstremiteter (vekst i lemmen). Denne lesjonen kan påvirkes av hvilken som helst del av kroppen og hvilken som helst lem. De første tegnene på Klippel-Trenaunay er på huden, og vanligvis bare på en lem. Hypertrofi av den berørte lemmen kan oppstå ved fødselen eller i de første månedene av livet.

    Som med andre vaskulære misdannelser, brukes en elastisk kompresjonsstrømpe for å redusere økningen i lesjonen. Disse strømper vil bidra til å redusere mengden væske som akkumuleres i lemmen. Med en signifikant forskjell i lengden av nedre ekstremiteter benyttes kirurgiske korrigeringsmetoder.

    Parkes Veber syndrom Er en kombinasjon av kapillære og arteriovenøse misdannelser. Dette syndromet kan også påvirke noen lemmer og føre til spredning. Utad, ser denne lesjonen ut som varme, rosa flekker på huden som vender inn i vaskulære ledd, som strekker seg dypt inn i muskelvevet. Passerer blod gjennom disse unormale forbindelsene fører til stagnasjon og hjertesvikt.

    Behandling, som regel, analogt med syndromet Klippel-Trenaunay. Kirurgi eller skleroterapi utføres i unntakstilfeller med grundig undersøkelse.

    Les Mer Om Fartøyene