Særegenheter av lungearterie stenose hos nyfødte og dens korreksjon

Pulmonal arterie stenose (SLA) hos nyfødte er innsnevring av lumen av utløpskanalen i høyre ventrikel. Patologiske endringer påvirker lungearterieventilen eller en del av karet i ventilområdet.

Ifølge statistikken utgjør de forskjellige former for isolert ALS ca. 10% av tilfellene med medfødte hjertesykdommer. Oftest er ventil stenose, ofte forbundet med medfødte hjertefeil, avslørt.

årsaker

Etiologien av medfødt hjertesykdom er ikke fullt ut forstått. Årsakene til utviklingen av medfødte hjertesykdommer, inkludert ALS, kan være:

  • Veid ned av arv. Risikoen for å ha en baby med medfødt ALS er høyere hvis noen av foreldrene, nære slektninger eller andre barn i familien har en diagnose av hjertesykdom.

klassifisering

Avhengig av lokaliseringen er innsnevringen av fartøyet isolert Ventil, ventil, ventil stenose av lungearterien i et nyfødt barn. I tilfeller av kombinasjon av to typer ALS eller lungearterie-stenose med andre patologier i hjertet, defineres sykdomsformen som kombinert.

Valvulær form for patologi er diagnostisert hos ca 90% av pasientene. Ventilen i lungearterien hos pasienter med ventrikulær patologi kan ha en unormal struktur (enkel- eller dobbeltbladsklapper). Et karakteristisk anatomisk trekk ved patologi er poststenotisk forstørrelse av arteriell stammen.

karakteristisk anatomisk trekk ved subvalvular stenose - en trakt-formet innsnevring av fartøyet eller et unormalt arrangement av muskelbuntet, noe som gjør det vanskelig å skille ut blod inn i lungesirkulasjonen. Isolert subvalvular stenose i lungearterien er ofte ledsaget av en defekt av interventrikulær septum hos nyfødte.

Valvulær stenose forekommer ofte mot bakgrunnen av Williams og Noman syndromer. Denne patologien oppstår i form av multiple perifere innsnevring, membran, lokalisert innsnevring eller diffus hypoplasi.

Dimensjonene til høyre ventrikel og tricuspid ventil hos pasienter med ALS er vanligvis innenfor normale grenser. Innsnevringen av lumen i lungearterien kompliserer blodstrømmen, Trykkgradienten mellom høyre ventrikel og lungesirkulasjonen øker. Den patologiske strukturen til vestkanalen er årsaken til systolisk overbelastning av myokardiet.

ALS manifestasjoner avhenger av alvorlighetsgraden av innsnevring. Med en minimal patologi, ledsaget av en trykkgradient opp til 40 mm Hg. Sykdommen kan være asymptomatisk. Den gjennomsnittlige graden av stenose bestemmes med en trykkforskjell på 40-70 mm Hg. Det er ledsaget av økt tretthet og kortpustethet under fysisk anstrengelse.

Med en trykkgradient på mer enn 70 mm Hg. Art. snakk om kritisk stenose. På bakgrunn av den kritiske formen sykdommer hos nyfødte manifesterer symptomer på hjertesvikt, så vel som cyanose i huden, forårsaket av høyre-venstre utladning av blod gjennom det ovale vinduet.

Finn ut i hvilke tilfeller når stenose kan oppstå aortaklafffeil, fra dette materialet.

På funksjonene til den medfødte mangelen på Ebsteins anomali, les i en annen publikasjon.

symptomer

Lett form av medfødt ALS Kan ikke manifestere seg lenge nok. Indirekte indikasjoner på mulig forekomst av lungesirkulasjonspatologier hos spedbarn kan være en tilbakeslag i fysisk utvikling, hyppige forkjølelser med komplikasjoner i form av lungebetennelse.

Det mest karakteristiske symptomet på den gjennomsnittlige og kritiske stenosen er cyanotisk farge på nasolabial trekant, lepper og sømhull. Den kritiske fasen av patologien er ledsaget av symptomer på progressiv retrikulær hjertesvikt. Med fysisk anstrengelse utvikler dyspnø.

Perkusjonen tillater det å oppdage forskyvningen av hjerteets grenser til høyre. Når du lytter til hjertetoner, høres en karakteristisk grov støy under systole, hvor intensiteten er proporsjonal med graden av innsnevring av fartøyet. II tone over lungearterien er sterkt svekket eller fraværende. Over projeksjonsområdet til ventiler, er den andre tonen forgrenet, og utstøtningslyden kan høres.

diagnostikk

For å bekrefte den foreløpige diagnosen, som ble gjort i henhold til dataene i den generelle undersøkelsen, En instrumentell undersøkelse er nødvendig. Vanligvis gjelder i praksis:

  • Røntgenundersøkelse;
  • ECG;
  • ekkokardiografi;
  • Doppler.

På en røntgenstråle innsnevring av pulmonal arterie munn og utvidet grensen av hjertet. Bildet av lungene er ofte utarmet.

Med mindre stenose kan pasientens elektrokardiogram ha et normalt utseende, I mer alvorlige former for patologi oppstår karakteristiske endringer, peker på:

  • Hypertrofi av høyre ventrikel;
  • Hypertrofi av atrialseptumet.

I noen nyfødte pasienter med kritisk stenose EKG viser tegn på høyre ventrikulær hypertrofi. Denne effekten er forklart av sin store størrelse mot bakgrunnen til den hypoplastiske venstre ventrikel.

Ekkokardiografisk undersøkelse gjør det mulig å identifisere den unormal utvidelse av lungearterien til området, som ligger rett bak innsnevringen, smale arterielle grener, patologisk struktur av ventilen, hypertrofiske endringer i høyre hjertekammer infarkt og en annen patologisk anatomi av hjertet.

Et ekkokardiogram avslører også trykkgradientendringer mellom høyre ventrikel og lunge sirkulasjonssystem, tilsvarende det kliniske bildet av patologi av medium og kritisk alvorlighetsgrad.

I noen tilfeller brukes Doppler til å vurdere forskjellen i trykk i ventrikkelen og arterien.

behandling

Den eneste effektive måten å behandle ALS på er å kirurgisk inngrep - eliminering av innsnevring. Operasjonen er indisert for pasienter med gjennomsnittlig og kritisk ALS. Minimal innsnevring av fartøyet krever ikke kirurgisk inngrep, og i noen tilfeller kan det gå spontant.

Type operasjon er valgt avhengig av graden av alvorlighetsgrad av pasientens tilstand. I alvorlige tilfeller utføres operasjonen i de første månedene livet. Den gjennomsnittlige graden av stenose gjennomgår en kirurgisk korreksjon etter å ha nådd pasienten alder 5-10 år.

Med en isolert ventil ALS, ulike variasjoner av valvuloplasti.

I de fleste tilfeller endovaskulær ballongvalvuloplasti. Essensen av metoden består i å introdusere i det stenotiske området av oppblåsbare ballongen inn i hvilken luft injiseres gjennom kateteret. Den ekspanderende ballongen utvider mekanisk den innsnevrede delen.

Mindre vant åpen valvuloplasti, hvor kirurgen dissekerer de sammensmeltede kommisjonene. Vanligvis utføres en åpen prosedyre når ballongvalvuloplastikk er ineffektiv. Noen ganger får pasienter med kritisk stadium av patologi ballong atriosepthomi. Noen former for ALS krever kirurgisk korreksjon i form av systemisk-pulmonal shunting.

I tilfelle av supralvular stenose i innsnevringsområdet, rekonstruksjon ved hjelp av et lapp laget av eget stoff pasient eller installasjon av en xenopericardial protese. Taktikken for behandling av subvalvular stenose innebærer fjerning av den smalte delen av arterien.

Prognose og forebyggende tiltak

Blant de viktigste forebyggende tiltakene for nyfødte, Tilveiebringelse av forhold for normal løpet av graviditeten. Fremtidige mødre som er i fare bør følge legenes anbefalinger med særlig forsiktighet.

Moderne diagnosemetoder kan avsløre brudd på dannelsen av fosterets kardiovaskulære system, noe som gjør det mulig å foreskrive behandling rettet mot å eliminere sykdommen som er deres årsak.

Den minimale sammentrekning av lungearterien hos nyfødte for varighet og livskvalitet påvirkes ikke. Pasienter med identifiserte abnormiteter anbefales å observere kardiolog og hjertekirurg, samt forebygging av infeksiv endokarditt.

Stenose av lungearterie munnen

Stenose av lungearterie munnen - innsnevring av utgangskanalen i høyre ventrikel, og forhindrer normal blodstrømning i lungekroppen. Stenose i pulmonal arterie munn er ledsaget av alvorlig svakhet, rask tretthet, svimmelhet, en tendens til svimning, kortpustethet, hjertebank, cyanose. Diagnose av stenose av lungearteri-munnen inkluderer elektrokardiografisk, roentgenologisk, ekkokardiografisk undersøkelse, hjertekateterisering. Behandling av stenose i pulmonal arterie munn er oppførsel av åpen valvulotomi eller endovaskulær ballongvalvuloplasti.

Stenose av lungearterie munnen

Stenose av lungearterien (pulmonalstenose) - medfødt eller ervervet hjertesykdom, er kjennetegnet ved tilstedeværelsen av hindringer for utstrømningen av blod fra høyre ventrikkel inn i lunge stammen. I en isolert form av stenose av lungearterien er diagnostisert i 2-9% av medfødt hjertefeil. Videre kan stenose av lungearterien bli inkludert i struktur komplekse hjertefeil (triade og Fallots tetrade), eller kombinert med transposisjon av de store arterier, ventrikulær septal defekt, åpen atrioventrikulær kanalen, atresi av Trikuspidalklaff og andre. Cardiology isolert stenose av lungearterien gjelder Vices av en blek type. Utbredelsen av vice blant menn er 2 ganger høyere enn blant kvinner.

Årsaker til stenose i pulmonal arterie munn

Etiologien av stenose i lungearteri munnen kan være både medfødt og oppkjøpt. Årsakene til medfødte endringer er vanlig for andre hjertefeil (foster rubella syndrom, rusmiddel- og kjemisk forgiftning, arvelighet etc.). Den vanligste medfødte stenosen av pulmonal arterie munn er den medfødte deformiteten av ventilen.

Dannelse ervervet munn innsnevring av lungearterien kan være forårsaket av ventil vegetasjoner i infeksiøs endokarditt, hypertrofisk kardiomyopati, syphilitic lesjoner eller revmatiske, kardial myxom, karsinoide tumorer. I noen tilfeller er supravalvulær stenose forårsaket av kompresjon av munningen av lungearterien forstørrede lymfeknuter eller aortaaneurisme. Utviklingen av relativ stenose i munnen lettes av en betydelig utvidelse av lungearterien og dens sklerose.

Klassifisering av stenose i lungearterien munn

Av nivået av obstruksjon av blodstrømmen, er valvulær (80%), subvalvulær (infundibulær) og supravalvulær stenose i pulmonal arterie-munnen isolert. Kombinert stenose (valvular i kombinasjon med supra- eller subvalvulær) er ekstremt sjelden. Med ventilstenose er det ofte ingen separasjon av ventilen i ventilene; Ventilen i lungearterien ser ut som en kuppelformet membran med et hull på 2-10 mm bredt; kommissar jevnet; Poststenotisk ekspansjon av pulmonal stammen dannes. I tilfelle infundibulyarnogo (subvalvulær) har en traktformet innsnevring stenose kortet høyre ventrikkel utløps på grunn av unormal proliferasjon av muskel og fibrøst vev. Valvulær stenose kan representeres ved lokalisert sammenblanding, ufullstendig eller full membran, diffus hypoplasi, flere perifere stenoser i lungearterien.

For praktiske formål brukes en klassifisering basert på å bestemme nivået på systolisk BP i høyre ventrikel og trykkgradienten mellom høyre ventrikel og lungearterien:

  • Jeg stadium (moderat stenose i lungearterien munn) - systolisk trykk i høyre ventrikkel er mindre enn 60 mm Hg. Artikkel.; trykkgradient 20-30 mm Hg. Art.
  • II-stadium (markert stenose i lungearterien munn) - systolisk trykk i høyre ventrikel fra 60 til 100 mm Hg. Artikkel.; trykkgradient 30-80 mm Hg. Art.
  • III stadium (uttalt stenose av lungearterien munn) - systolisk trykk i høyre ventrikkel mer enn 100 mm Hg. Artikkel.; trykkgradient over 80 mm Hg. Art.
  • IV-stadium (dekompensering) - utvikler myokarddystrofi, alvorlig sirkulasjonsforstyrrelse. Systolisk BP i høyre ventrikel er redusert på grunn av utviklingen av dens kontraktile mangel.

Egenskaper av hemodynamikk i stenose i lungearterien munn

Forstyrrelse av hemodynamikk i stenose i lungearteri munnen er assosiert med tilstedeværelsen av en hindring for frigjøring av blod fra høyre ventrikel inn i lungekroppen. Økt motstand mot høyre ventrikel er ledsaget av økt arbeid og dannelse av konsentrisk hypertrofi av myokardiet. Således systoliske trykket som utvikles høyre ventrikkel vesentlig overstiger det i lungearterien: høyeste systoliske trykk-gradient over ventilen kan bedømme graden av stenose av lungearterien. Forhøyelse av trykk i høyre ventrikel skjer med en reduksjon i utløpsåpningens område med 40-70% av normen.

Over tid, med veksten av degenerative prosesser i hjertemuskelen, utvikle høyre ventrikkel dilatasjon, trikuspidalklaff oppstøt, og i fremtiden - hypertrofi og dilatasjon av høyre atrium. Som et resultat kan et ovalt vindu åpnes, gjennom hvilket blodåre-arteriell utladning av blod dannes og cyanose utvikles.

Symptomer på stenose i pulmonal arterie munn

Klinikk for stenose i lungearterien munnen avhenger av alvorlighetsgraden av sammenblanding og tilstanden til kompensasjon. Med systolisk trykk i hulrommet i høyre ventrikel

De mest karakteristiske manifestasjoner av stenose i pulmonal arterie munn er rask utmattelse med fysisk anstrengelse, svakhet, døsighet, svimmelhet, dyspné, hjertebank. Barn kan oppleve en tilbakeslag i fysisk utvikling (i kroppsvekt og høyde), følsomhet for hyppige forkjølelser og lungebetennelse. Pasienter med stenose i pulmonal arterie munn er utsatt for hyppig besvimelse. I alvorlige tilfeller kan det være angina angrep forårsaket av utilstrekkelig koronar sirkulasjon i hypertrophied ventrikkelen.

På eksamen, ta hensyn til hevelse og bankende nakke årer (i utviklingen av trikuspidalklaff insuffisiens), systolisk rister brystveggen, blek hud, hjerte pukkel. Utseendet av cyanose med stenose av lungearterien kan være forårsaket av en reduksjon i hjertets minuttvolum (perifer cyanose lepper, kinn, falangeale) eller utslipp av blod gjennom patent foramen ovale (delt cyanose). Pasientens død kan komme fra høyre ventrikulær hjertesvikt, lungeemboli, forlenget septisk endokarditt.

Diagnose av pulmonal arterie stenose

Undersøkelse av pulmonal arterie stenose inkluderer analyse og sammenligning av fysiske data, resultater av instrumentell diagnostikk. Perkutant forskyves hjerteets grenser til høyre, med palpasjon bestemmes systolisk pulsering av høyre ventrikel. Auskultasjons- og fonokardiografidataene er preget av tilstedeværelsen av alvorlig systolisk støy, en svekkelse av tonen II over lungearterien og spaltningen. Radiografi gir deg mulighet til å se utvidelsen av hjerteets grenser, poststenotisk ekspansjon av pulmonal arterie stammen, forarmelse av lungemønsteret.

EKG med stenose i pulmonal arterie munn avslører tegn på høyre ventrikulær overbelastning, avvik fra EOS til høyre. Ved hjelp av ekkokardiografi, dilatasjon av høyre ventrikel, poststenotisk ekspansjon av lungearterien; Dopplerografi kan oppdage og bestemme trykkforskjellen mellom høyre ventrikel og lungekroppen.

Ved å undersøke høyre hjerte, er trykket i høyre ventrikel og trykkgradienten mellom den og lungearterien etablert. Disse ventrikulografiene kjennetegnes av en økning i høyre ventrikulær hulrom, en karakteristisk forsinkelse av forsvinden av kontrast fra høyre ventrikel. Pasienter over 40 år og personer som klager over brystsmerter, er vist selektiv koronarangiografi.

Differensiell diagnose av pulmonal arterie stenose utføres med en interventrikulær septal-defekt, en interatriell septal-defekt, en åpen arteriell kanal, Eisenmenger-komplekset, Fallot tetrad og andre.

Behandling av pulmonal arterie stenose

Den eneste effektive metoden for å behandle defekten er kirurgisk fjerning av stenose i lungearterien munn. Operasjonen er angitt for stadium II og III av stenose. Valvulær stenose utføres med åpen valvuloplasti (disseksjon av smeltet kommissur) eller endovaskulær ballongvalvuloplasti.

Mykgjøringen av den supra-valvulære stenosen av lungearterien innebærer rekonstruksjon av trangsone ved bruk av en xenopericardial protese eller lapp. Med subvalvulær stenose utføres infundibullektomi - ekskreksjon av hypertrofiert muskelvev i regionen i høyre ventrikulær utløpskanal. Komplikasjoner av kirurgisk behandling av stenose kan være en svikt i pulmonal arterieventilen i varierende grad.

Prognose og forebygging av stenose i pulmonal arterie munn

Mindre stenose i lungearterien påvirker ikke livskvaliteten. Med hemodynamisk signifikant stenose utvikler tidlig retrikulær svikt tidlig, noe som fører til plutselig død. Postoperative kirurgiske korreksjonsresultater er gode: 5-års overlevelse er 91%.

Forebygging av forekomsten av stenose i lungearterien må kreve gunstige forhold for normal løpet av graviditet, tidlig anerkjennelse og behandling av sykdommer som forårsaker de oppkjøpte endringene. Alle pasienter med stenose i pulmonal arterie munn trenger observasjon av en kardiolog og en kardiurgirurg, forebygging av infeksiv endokarditt.

Diagnose og behandling av pulmonal arterie stenose

Pulmonalstenose - en sykdom som er ansett å være en type av medfødt hjertesykdom (CHD) og er kjennetegnet ved svekket blodstrømmen fra høyre hjertekammer i lungearterien, hvor det er en betydelig innsnevring. Det er flere typer stenose:

  • ventil;
  • subvalvulær;
  • supravalvulær;
  • kombinert.

Hos 90% av alle pasientene er ventilstenose i lungene arterie munn diagnostisert. Avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen, utmerker seg flere stadier:

For praktiske formål bruker leger en klassifisering basert på nivået på systolisk blodtrykk i hjerteets høyre hjerte og trykkgradienten mellom høyre ventrikel og lungearterien:

  1. Jeg moderat grad - systolisk blodtrykk 60 mm Hg, gradient - 20-30 mm Hg.
  2. 2. moderat grad - systolisk blodtrykk 60-100 mm Hg, gradient - 30-80 mm Hg.
  3. Det er sterkt uttrykt grad - systolisk trykk er mer enn 100 mm Hg, og gradienten overstiger 80 mm Hg.
  4. IV-dekompensatorisk stadium - mangel på kontraktilfunksjonen i hjerteets ventrikel utvikler seg, myokarddystrofi oppstår, trykket i ventrikkelen faller under normen.

Årsaker og trekk ved hemodynamikk

For å tildele tilstrekkelig behandling for stenose, må du vite årsaken og mekanismen til sykdommen. Ved utviklingsmekanismen er det to typer stenose:

Stenose av pulmonal arterie munn kan kjøpes. Årsaken til denne patologiske tilstanden er smittsomme (syfilitiske, reumatiske) lesjoner, onkologiske neoplasmer, forstørrede lymfeknuter, aorta-aneurisme.

Denne sykdommen kjennetegnes ved et brudd på hemodynamikk, som er forbundet med tilstedeværelsen av hindringer for blodstrømmen fra høyre ventrikel inn i lungekroppen. Hjertets funksjon med konstant belastning fører til myokard hypertrofi. Jo mindre området av ventrikulær ventilasjon, desto høyere er systolisk blodtrykk i det.

Symptomatologi av sykdommen

Det kliniske bildet av sykdommen avhenger direkte av alvorlighetsgraden og typen av stenose. Hvis systolisk blodtrykk i ventrikkelen ikke overstiger 75 mm Hg, kan symptomer på sykdommen være praktisk talt fraværende. Når trykket bygger opp, kan de første symptomene på sykdommen oppstå i form av svimmelhet, rask tretthet, rask hjertefrekvens, døsighet og kortpustethet.

Med medfødt stenose hos barn, kan det være en liten forsinkelse i fysisk og mental utvikling, en tendens til katarralsykdommer, synkope. Ved IV-dekompensert grad er hyppige faints og angrep av en stenokardi mulig.

Hvis patologiske prosesser øker, og det ikke er behandling, er det mulig å åpne et ovalt vindu gjennom hvilket venøs arterielt blod slippes ut.

Under undersøkelsen av pasienten med lungesokkens stenose kan man objektivt identifisere: cyanose i lemmer eller hele kroppen, huden er blek, vener i nakkeområdet svulmer og pulserer.

I brystet kan du merke tilstedeværelsen av systolisk jitter, utseendet av hjertebukk, cyanose i lemmer eller hele kroppen.

Ofte, i fravær av tilstrekkelig behandling, kan pasienten utvikle hjertesvikt eller septisk endokarditt, noe som fører til døden.

diagnostikk

Pasientens liv er avhengig av rettidig behandling og diagnose. For å klargjøre diagnosen vil legen foreskrive slike metoder for tilleggsforskning:

  • generell og biokjemisk analyse av blod og urin;
  • Ultralyd av hjertet;
  • ECG;
  • Røntgenundersøkelse;
  • phonocardiography;
  • ekkokardiografi;
  • sensing.

Differensiere isolert pulmonal arterie stenose med slike sykdommer som tetralogi av Fallot, åpen arteriell kanal, defekt av interatrialseptum.

Metoder for behandling

Isolert stenose av lungearterien behandles kun ved kirurgisk inngrep. Ved begynnelsen av sykdommen, når det ikke er noen åpenbare tegn, er det ikke nødvendig å bruke dyre medisiner og operasjoner. Men når alvorlighetsgraden av sykdommen forhindrer pasienten i å lede en normal aktiv livsstil, gir kirurgisk behandling av pulmonal arterie-stenose en sjanse til å forlenge og bevare pasientens livskvalitet. Dette gjelder spesielt for barn med medfødt hjertesykdom (CHD).

Avhengig av alvorlighetsgraden og typen av sykdommen, utføres valvuloplasti på flere måter:

Åpen valvuloplasti er en kavitetsoperasjon som utføres under generell anestesi ved bruk av en kunstig sirkulasjonsanordning. Denne typen kirurgisk behandling gjenoppretter perfekt hemodynamikk, men er farlig for utviklingen av komplikasjoner i form av en svikt i lungearterien.

Lukket valvuloplasty er en operativ intervensjon, der valvulot brukes, som utelukker overskytende vev som forhindrer normal blodstrømning.

Ballongvalvuloplasti anses som den sikreste metoden for kirurgisk behandling

Ballongvalvuloplastikk er den minst traumatiske behandlingsmetoden, der det ikke er behov for å utføre kavitetsinnsnitt, men det er nok å holde flere små punkter i hofteområdet.

Prognose og forebygging

Stenose av lungearterie munnen er en alvorlig sykdom, som, hvis den ikke er behandlet, kan være dødelig. For voksne pasienter, påvirker mindre ubehag i hemodynamikken ikke det generelle velvære. Stenose i lungekroppen hos barn krever konstant overvåking og gjentatt kirurgisk inngrep.

Hvis du finner en slik diagnose som en stenose i lunken, må du ikke panikk. I dag står medisinen ikke stille og med riktig omsorg og behandling, kan pasienter lede en veldig aktiv livsstil. Som praksis viser, etter operativ behandling, er prosentandelen av femårig overlevelsesrate 91%, noe som er en god indikator.

Forebygging av pulmonal arterie stenose er:

  1. Holde en sunn og aktiv livsstil.
  2. Opprette de ideelle forholdene under graviditet.
  3. Tidlig diagnose og behandling av sykdommer.
  4. Når de første tegnene på sykdommen vises, ikke engasjere seg i selvmedisinering, men det er bedre å umiddelbart søke kvalifisert medisinsk hjelp.
  5. Etter behandling bør pasientene være under tilsyn av en kardiolog, strengt følge alle anbefalinger.

Husk! Helse er den største verdien, gitt til oss av natur, som må beskyttes!

Pulmonal arterie stenose: behandling, forebygging, diagnose

Sykdommen er en spesifikk sykdom, som ledsages av en innsnevring i området av utløpskanalen til høyre ventrikel fra siden av ventilen som befinner seg i lungearterien. En slik forandring er en betydelig hindring, og det er gjennom det at ventrikken må pumpe blod med betydelig innsats, noe som igjen kan påvirke kvaliteten på menneskelivet.

Typer av sykdom

Blant alle kjente medfødte hjertefeil er isolert stenose svært vanlig, noe som er ca 12%. Valvulær stenose er den vanligste, men noen ganger kan det være kombinert stenose som oppstår sammen med en naken eller subklaveret, så vel som med andre kjente medfødte hjertesykdommer.

I nesten 90% av tilfellene av denne sykdommen er stenose diagnostisert som valvulær. De resterende 10% er en subvalvular visning og en overordnet verdi.

Ventilstenose er forskjellig fra fraværet av separering av ventilen selv i bestemte ventiler og oppkjøpet av en membran i form av en kuppel med en åpning på opptil 10 mm. Valvulær stenose er ledsaget av unormal spredning av både fibrøst vev og muskler med en traktform, som smalrer i en del av den utstrømmende avdelingen i høyre ventrikel. For supraorbital stenose, lokal innsnevring, tilstedeværelsen av flere perifere stenoser, etc.,

Sykdommen er klassifisert i henhold til nivået på blodtrykksindekser og gradienten (differansen) av trykket som oppstår i ventrikkelen og lungearterien:

  • Fase 1 - i første fase bestemmes stenosen av pulmonal arterie munn i moderat form, blodtrykket er indeksen til grensen på 60 mm Hg. ved gradientindekser med ekstreme punkt opp til 30 mm Hg;
  • 2 trinn - i andre trinn blir stenosen av lungearterien av den uttrykte form med trykkgrensen opp til 100 mm Hg diagnosen. og med en gradient på opptil 80 mm Hg. Artikkel.;
  • Fase 3 - På dette stadiet er sykdommen definert som stenose i lungearteri munnen med en skarp alvorlighetsgrad, trykkindeksen er mer enn 100 mm Hg. Art. med en gradient over 80 mm Hg;
  • Stage 4 - den mest alvorlige fasen av sykdommen, som ofte begynner med utviklingen av hjerteinfarkt dystrofi, og det er et brudd på den generelle sirkulasjon, men det økte trykket i ventrikkelen er på tilbakegang på grunn av utseendet til en strykprosent.

Symptomer på sykdommen

Stenose i lungearterien manifesterer seg annerledes avhengig av utviklingsnivået av sykdommen. Det påvirkes av slike indikatorer som trykk i høyre ventrikel og gradienten som er angitt ovenfor. Ved lave og ikke uttrykte indikatorer angitt ovenfor, kan symptomer eller klager i det hele tatt være fraværende.

På det uttrykte stadium av sykdommen kan følgende manifestasjoner observeres:

  • tretthet, som fremstår veldig snart, selv med mindre belastninger;
  • generell svakhet;
  • døsighet og svimmelhet;
  • oppstår dyspnø og alvorlige hjertebanker;
  • tilfeller av synkope
  • angrep og manifestasjoner av angina pectoris i en mer alvorlig form av sykdommen.

Sett i dette tilfellet, har pasientens lege tiltrakk seg oppmerksomheten til pulserende og tildeling av halsen årer, hud blekhet, skjelving brystet systolisk natur, tilstedeværelse av såkalte hjerte pukkel.

Senking av hjerteutgangen fører til cyanotiske lepper, phalanges og kinn.

Stenose av ventilen i lungearterien er en sykdom som kan forekomme hos barn. Ofte er manifestasjonen sin etterspørsel av fysisk utvikling, som manifesteres i redusert kroppsvekt og lav vekst.

For barn med denne sykdommen er hyppige forkjølelser vanlige, samt utvikling av lungebetennelse. Sykdom forekommer i noen tilfeller hos nyfødte, noe som kan skyldes nærværet av denne sykdommen hos moren.

For å legge merke til sin tilstedeværelse er det mulig allerede under graviditet for støy eller som et resultat av å utføre en radiografi som indikerer en økning i hjertet fra høyre ventrikel. I nyfødte kan sykdommen ikke skaffe seg kompliserte former, slik at de er ganske i stand til ikke å påvirke den vanlige levemåten negativt.

Hvis sykdomsformen er gjennomsnittlig eller alvorlig, oppstår cyanose fra de første dagene, det vil si den blå farge i nasolabialområdet, på negler og lepper. Dessverre, hvis du ikke bruker behandlingen, kan slike barn dø allerede i det første året av livet.

Diagnose av sykdommen

For å bestemme stenosen i lungearterien er det nødvendig å gjennomføre en rekke undersøkelser som inkluderer analyse, samt en sammenligning av funnene. Resultatene av såkalt instrumentaldiagnostikk er ikke de siste i diagnosebeslutningen.

Med denne sykdommen er det et skifte i hjerteets grenser til høyre side og med palpasjon en merkbar systolisk pulsering i ventrikkelen til høyre. Ifølge dataene som er oppnådd etter auskultasjon og fonokardiografi, høres grov og sterk lyd, blir den andre tonen i lungearterien svekket, og deretter oppnår den fullstendig spaltning.

Radiografi indikerer stenose av pulmonal arterie munn, hvis det er en utvidelse av hjertegrensene på bakgrunn av forarmelse av lungebildet.

Å utføre et EKG kan hjelpe til med å bestemme belastningen på ventrikkelen. Bruken av ekkokardiografi i nærvær av sykdommen viser ofte dilatasjon av ventrikkelen sammen med utvidelsen av lungearterien.

Dopplerografi brukes til å bestemme forskjellen i ventrikulær og pulmonalt arterielt trykk.

Trykkindikatoren kan enkelt kontrolleres ved hjelp av probing i høyre hjerte. Denne metoden brukes også til å bestemme gradienten. Hvis det er brystsmerter hos pasienter over 40 år, er det angitt selektiv koronar angiografi.

I nærvær av symptomer på sykdommen hos barn med henblikk på nøyaktig diagnose, brukes:

  • Røntgen, som viser endringer i lungene;
  • EKG - for å bestemme overbelastning i høyre hjerte;
  • ekkokardiogram - for den endelige konklusjonen med indikasjon på graden av sykdommen.

Det viktigste ved å diagnostisere en sykdom er å isolere den blant slike sykdommer som mangler i områdene av hjørnekammerets partisjoner, Fallot-trioen, Eisenmenger-komplekset,

behandling

Den vanligste og mest effektive måten å behandle denne sykdommen, er fortsatt kirurgisk inngrep, som innebærer eliminering av stenose. Det bør tas i betraktning at denne operasjonen bare er indikert hvis stenosen i lungearterien har nådd fase 2 eller stadium 3.

Valvulær stenose behandles ved hjelp av metoden for åpen valvuloplastikk, der kommisjonen blir interkalert. Ballongvalvuloplasti (endovaskulær) er også mye brukt. Dette er en metode for intravaskulær stenose, som utføres ved hjelp av en oppblåsbar ballong og et kateter.

Ved supralvular stenose er rekonstruksjon av innsnevringsområdet med bruk av proteser (xenopericardial) eller patch nødvendig. Subvalvulær stenose krever infundibullektomi. Denne prosessen er fjerning av det fremvoksende hypertrofierte vevet (muskel) i utgående høyre ventrikulærkanal.

Enhver form for stenose er ganske i stand til å forårsake alvorlige komplikasjoner som påvirker forventet levealder. Derfor bør diagnose og behandling gjøres i tide. Til tross for dette kan selv kirurgisk inngrep være farlig med konsekvenser som utvikling av lungeventilfeil.

Behandling for barn og grunnlaget for hans valg er laget i henhold til nivået av innsnevring av lungearterien. Kirurgisk inngrep kan ikke utnevnes bare ved svak sværhet av sykdommen eller i fravær av klager. Hvis de er, bør behandlingen brukes raskt. Vanligvis gjennomføres operasjonen i en alder av 5-10 år.

Når en alvorlig form for sykdomsoperasjonen kan utføres umiddelbart. For barn brukes en prosedyre som ballongvalvuloplasti eller kirurgisk rekonstruksjon. Generelt gir denne behandlingen gode resultater og lav dødelighet. I liten grad vises det på barnets vanlige liv, som etter 3 måneder kan komme tilbake til skolen.

Eventuell fysisk aktivitet er begrenset i en periode på opptil to år.

Forebygging og fremtidig prognose

Stenose i lungearterien, uavhengig av om den forekom hos voksne eller barn, med liten form, har nesten ingen innvirkning på kvaliteten eller levetiden. Hvis vi snakker om en signifikant form for sykdommen fra hemodynamisk synspunkt, fører det til tidlig utvikling av insuffisiens fra høyre ventrikel. Dette kan i sin tur skyldes plutselig død.

Statistikk viser at som en følge av operasjonen for 91% av pasientene er gjennomsnittlig levetid minst fem år. I fravær av alvorlige symptomer hos voksne pasienter, kan operasjonen bli utsatt for en viss periode.

Som forebygging av fremveksten av denne sykdommen, særlig hos barn, er tilveiebringelsen av alle nødvendige forhold for den normale graviditeten til den fremtidige moren. I tillegg må alle tiltak tas i betraktning for å anerkjenne sykdommen i tide, som et resultat av hvilken egnet behandling kan foreskrives.

Det kan også være rettet mot å eliminere de sykdommene som forårsaket barnets anskaffe endringer. Hver pasient må nødvendigvis observeres av slike spesialister som kardiolog og kardiosurgeon, og også ta alle tiltak for å forhindre utvikling av infeksiv endokarditt.

54. VPS: Stenose i lungearterien

Isolert stenose av lungearterien refererer til medfødte misdannelser av den bleke acyanotiske typen. Det forekommer hos 2,5-3% av tilfeller av medfødte hjerteavvik.

Isolert stenose av lungearterien observeres i flere anatomiske varianter.

• Den vanligste valvulær pulmonalstenose, hvori ventilklaffene er deformert, hvelvet vybuhayut under systole og hindrer utstrømming av blod. De tykkere, danner en membran med et eksentrisk hull. Den interventrikulære septum er ikke morfologisk endret.

• Isolert subvalvulær eller supravalvulær stenose i lungearterien er mindre vanlig. Med podlovlennom stenose, er hindringen av utstrømningen av blod fra høyre ventrikel opprettet av muskel- eller fiberelementene i utgangsseksjonen. Stenosiden kan være lokalisert i nærheten av ventiler i lungearterien eller vesentlig under dem.

Forstyrrelser av hemodynamikk i lungens arteries stenose er forbundet med vanskeligheten ved utgang av blod fra høyre ventrikel inn i lungearterien. Dette fører til utvidelse av hulrommet i høyre ventrikel. Obstruksjonen av blodstrømmen fra høyre ventrikel inn i lungearterien hos nyfødte spedbarn fører til en økning i systolisk trykk og en utvidelse av høyre ventrikel. Graden av dilatasjon avhenger av størrelsen på ventilringenes åpning. Blodtrykk i lungearterien forblir innenfor normale grenser eller reduseres noe. I nyfødtperioden har denne varianten ofte en atriell atriell med blodutløp fra høyre til venstre. Progresjon av defekten fører til utvidelse av høyre ventrikel og dens mangel.

Det kliniske bildet av en isolert innsnevring av lungearterien er karakteristisk, dens alvorlighetsgrad bestemmes av graden av stenose i lungearterien.

• Moderat stenose av lungearterien er ikke klinisk tydelig.

• Ved alvorlig stenose oppstår neonatal dyspnø under treningen. Percussion avslører en økning i størrelsen på hjertet til høyre. Auscultatory hører en grov systolisk støy på venstre side av brystbenet med maksimal lyd i det andre interkostale rommet. Støyintensiteten er proporsjonal med graden av stenose. Over lungearterien er det en svekkelse eller fravær av den andre tonen. Over området av projeksjonen av ventiler i lungearterien, kan en kort systolisk utstøtningsstøy høres, den andre tonen i hjertet forgrenes. Ved alvorlig stenose utvikler barnet cyanose på grunn av at blodet går fra høyre til venstre gjennom den åpne ovalåpningen.

Diagnose av pulmonal arterie stenose.

Det er ingen endringer på elektrokardiogrammet eller tegn på systolisk overbelastning av høyre ventrikel. Segmentet ST kan forskyves 2-5 mm under isolinet med en negativ dyp T-bølge i de høyre precordiale ledningene. Det er en avvik fra hjerteets elektriske akse til høyre, tegn på en økning i hulrommet til høyre atrium.

Røntgen avslører poststenotisk dilatasjon av lungearterien, tegn på høyre ventrikulær ekspansjon. Størrelsen på hjertet avhenger av graden av stenose, størrelsen på høyre venstre vent på nivået av atria. Graden av utbulning av lungearterien bestemmes av blodstrømmen og reflekterer ikke alltid graden av stenose. Vaskularisering av lungene kan reduseres eller ikke endres. Det er en avvik mellom graden av ekspansjon av lungearterien og tilstedeværelsen av et utarmet eller normalt lungemønster.

To-dimensjonal ekkokardiografi i den korte aksen fremspring på vaskulære nivå åpenbarer den brutte åpning av ventilen under systolen bueformet vybuhayut klaffer i lumen. I sann tid lotsiruetsja stenotiske lunge ventilen kuppelform. Doplerehokardiografiya å bestemme utpreget turbulent strømning av blod i lungene ventilen.

Komplikasjoner av stenose i lungearterien. I nyfødte barn er vice ofte komplisert ved hjertesvikt.

Korreksjon av stenose i lungearterien. Barn med liten og moderat stenose krever ikke spesifikk behandling. I andre tilfeller er behandlingen rask. Indikasjonen for operasjonen er den uttrykte kliniske symptomatologien og det progressive løpet av sykdommen.

Lunge arterie stenose hos barn og voksne: årsaker, symptomer, kirurgi

Lungepulsåren (PA) - er en av de største fartøy i legemet, blod utstrømning fra hjertet inn i lungevevet fartøy hvor blodet er anriket med oksygen, og var således fullført dannelsen av lungesirkulasjonen. På en annen måte kalles dette fartøyet en lungekrok.

Hvis fartøyets lumen blir mindre, snakker de om stenose eller patologisk innsnevring av lungearterien.

Figur: Valvulær form av pulmonal arterie stenose

Stenose oppstår av medfødte eller anskaffe årsaker, og preges av følgende hemodynamiske prosesser i hjertet:

  • Riktig ventrikel opplever en belastning når du skyver blodet gjennom lungerens smalere lumen.
  • Lasten på ventrikkelen kan være forskjellig avhengig av alvorlighetsgraden av stenose.
  • Lyset går inn i blod er mindre enn normalt, slik at mindre blod er oksygenert, og kroppen får mindre oksygen i alminnelighet, som fører til utvikling av hypoksi (oksygenmangel) indre organer.
  • Konstant belastning på høyre ventrikkel fører til gradvis slitasje av hjertemuskelen, som i begynnelsen kompenseres ved økning av myokardial masse (til høyre ventrikulær hypertrofi), og videre fører til utvikling av alvorlig hjertesvikt, høyre hjerte.
  • På grunn av den stadige økningen i det endelige volumet av blod som ikke kan bli fullstendig kastet inn i arterien, trikuspidalklaff regurgitasjon utvikles, er det som dannes av en omvendt strøm av blod i det høyre atrium, noe som fører til stagnasjon av venøst ​​blod og forstyrrelse av mikrosirkulasjonen i karene i de indre organene - forverres av hypoksi.
  • Alvorlig stenose fører til utvikling av alvorlig hjertesvikt, noe som kan føre til dødelig utfall i fravær av behandling.

Avhengig av lesionsstedet, utsettes ventiler med en valvulær, valvulær og valvulær stenose, det vil si at innsnevringen ligger henholdsvis høyere, lavere eller på ventilnivå. Valvulær stenose i lungearterien forekommer oftere enn andre former.

former for pulmonal arterie stenose etter sted

Årsaker til sykdommen

Isolert ervervet stenose i lungekroppen er sjelden. Oftere er stenose i pulmonal stammen medfødt, og tar andreplass i frekvens blant alle medfødte hjertefeil.

Medfødt stenose av lungearterien (CHD)

Blant årsaker til medfødt stenose i lungearterien Følgende faktorer som kan påvirke dannelsen av det kardiovaskulære systemet av fosteret og forekomsten av medfødte hjertefeil (CHD) under graviditet:

ventil med medfødt stenose

Genetisk predisposisjon til utviklingsfeilene i hjertet og store fartøy, spesielt fra moren,

  • Bruken av gravide psykoaktive stoffer, rusmidler, antibiotika, spesielt i første trimester av svangerskapet,
  • Ufordelige arbeidsforhold under graviditet, for eksempel arbeid ved kjemikalier, maling og lakk og andre næringer der den gravide kvinnen stadig innånder giftige stoffer,
  • Virussykdommer hos moren under graviditet - rubella, smittsom mononukleose, nederlag av herpes-virus,
  • Røntgen og andre typer ioniserende stråling under graviditet,
  • Ufordelige miljøforhold, for eksempel økt strålingsbakgrunn i enkelte regioner.
  • Ervervet stenose

    Blant årsakene som oftest forårsaker utvikling av oppkjøpt lungearterie stenose, vi kan skille mellom:

    Eksempel på ervervet stenose på grunn av revmatisme

    • Aterosklerose av store fartøy,
    • Kalkning av ventiler av aorta og lungearteri,
    • Revmatisk skade på hjerteventilene, inkludert ventilen i lungearterien,
    • Spesifikke betennelser i lungearteriets indre vegg - syfilis, tuberkulose (sjelden),
    • Hypertrofisk kardiomyopati med en økning i massen av det høyre ventrikulære myokardium, noe som resulterer i obstruksjon i blodstrømmen fra ventrikkelen til lungearterien,
    • Kompresjonen av lungestammen fra utsiden er en svulst i mediastinum, forstørrede lymfeknuter, aortaaneurisme, etc.

    Symptomer på pulmonal arterie stenose hos barn

    Kliniske manifestasjoner av lungestensose hos barn avhenger av graden av innsnevring av lumen. Dermed kan mindre og moderat stenose ikke manifestere seg klinisk i mange år.

    Uttrykt stenose manifesterer seg nesten umiddelbart etter fødselen av barnet og inkluderer slike symptomer som:

    1. Uttalt akrocyanose eller diffus cyanose er den cyanotiske farge av huden (nasolabial trekant, fingertupp, palme, fot) eller hud av hele kroppen,
    2. Kortpustethet i ro og når du spiser et spedbarn,
    3. Sløvhet eller uttrykt angst hos barnet,
    4. Dårlig vektøkning i de første månedene av et barns liv,
    5. Dyspné med mosjon når motorens evner utvikler seg.

    Symptomer på pulmonal arterie stenose hos voksne

    Hos voksne, fortsetter symptomatologien til stenose i henhold til et annet scenario. Sykdommen i tilfelle moderat stenose kan heller ikke manifestere seg over mange år, og noen ganger hele livet.

    Hvis stenosen av lungeventilen i en utpreget grad utvikler høyre ventrikulær svikt, hvilken manifesteres gradvis økende symptomer:

    • Svimmelhet, økt tretthet og generell svakhet under trening, først med signifikant, så i minimal, og så i ro,
    • Dyspné med anstrengelse eller hvile, økende i utsatt posisjon,
    • Underekstremitetene ødem i de tidlige stadier av hjertesvikt, indre svelling i de senere stadier - ansamling av væske i den torakale og abdominale hulrom (henholdsvis hydrothorax og ascites,), hele kroppen ødem (anasarca) i sluttstadiet kronisk hjertesvikt.

    Til hvilken lege å ta opp?

    Alle nyfødte barn i barselhjem undersøkes av en neonatolog som, hvis det antas å ha medfødt hjertesykdom, vil gjøre den nødvendige undersøkelsesplanen.

    Hvis slike symptomer oppstår hos spedbarn eller eldre barn, bør barnelege umiddelbart konsulteres.

    Den voksne kontingenten av befolkningen trenger å søke hjelp fra en terapeut eller kardiolog.

    I alle fall er undersøkelsesplanen omtrent det samme og inkluderer følgende diagnostiske metoder:

    1. Ekkokardiografi, eller ultralyd av hjerte - til en visuell vurdering av strukturen av ventilringen, og også for å måle trykket i den høyre ventrikkel og gradienten (differansen) mellom trykk hulrom i høyre ventrikkel og pulmonalarterien. Jo høyere trykket i høyre ventrikel og jo større trykkforskjellen mellom ventrikkelen og arterien, jo mer uttalt smalingen av fartøyets lumen. Ifølge disse dataene er graden av stenose delt inn i:
      • moderat (P zel - mindre enn 60 mm Hg, grad P - 20-30 mm Hg),
      • uttrykt (Pel - 60-100 mm Hg, grad P - 30-80 mm Hg),
      • uttales (P des - 100 mm Hg, ° P - 80 mm Hg) og dekompenserte (alvorlige forstyrrelser intrakardiale hemodynamikk, kontraktile funksjon av myokard avtar sterkt).
    2. EKG, om nødvendig - EKG etter dosert fysisk aktivitet (gå på tredemølle, veloergometri).
    3. Brystets radiografi - bestemmer graden av økning i hjertet, på grunn av myokardial hypertrofi.
    4. Kateterisering av høyre hjerte - lar deg nøyaktig måle trykket i høyre ventrikel og lungearteri.
    5. Ventrikulografi er introduksjonen i karene av en røntgenkontrast substans som kommer inn i høyre halvdel av hjertet og viser anatomiske nyanser av stenose ved hjelp av røntgenstråler.

    Behandling av pulmonal arterie stenose

    Behandling av mindre og moderat stenose, som regel, er ikke nødvendig, i fravær av hjertesvikt og tilhørende kliniske manifestasjoner.

    Den eneste effektive behandlingen for alvorlig stenose i lungekroppen er kirurgisk. Operasjonsteknikken varierer avhengig av anatomisk lokalisering av defekten:

    • Når nadklapannom stenose aksepterer den berørte delen av vaskemuren ved hjelp av en lapp fra ditt eget hjertebark (bindevevskonvolutt i hjertet fra utsiden eller perikardialposen),
    • Med valvular stenose brukte valvuloplasty ballong commissurotomy eller - separasjon av ventilklaffene loddet via en ballong som innføres gjennom fartøyene, eller med en skalpell under åpen hjertekirurgi,
    • Med valvular stenose bruke teknikken til å utrydde hypertrofyte områder av myokardiet ved utgangen fra høyre ventrikel.

    endovaskulær ballongvalvuloplasti - lavt traumatisk kirurgi for korreksjon av ventrikulær stenose i lungearterien

    I tilfelle av hjertesvikt i tillegg påføres medisinering narkotika -. Diuretika, hjerteglykosider, beta-blokkere, kalsiumkanal-antagonister, etc. Behandlingsregimet skal kun defineres av legen og er strengt tatt individuelt i hvert enkelt tilfelle.

    Livsstil av barnet med lungearterie stenose

    I tilknytning til det faktum at denne hjertesviktet oftest er funnet i en ubetydelig og moderat uttrykt grad hos nyfødte barn enn i en alvorlig, har slike barn en tendens til å utvikle seg i henhold til deres alder. Det er et barn med en stenose som ikke krever kirurgisk behandling, vokser og utvikler motoriske ferdigheter som et vanlig barn. Det er bare slike barn, en litt oftere, jevnlig lider lider av kalde sykdommer, krever nøye overvåkning av leger og bør ikke engasjere seg i profesjonell sport i eldre alder.

    Hvis barnet ble født med alvorlig stenose, vil han trenge en operasjon, og i hvilken avtale bestemmer neonatologen på sykehuset, en pediatrisk kardiolog og barnelege som observerer barnet etter utslipp. I dette tilfellet bør barnet under enda nærmere tilsyn med kardiologer og hjertekirurger, og når de vokser og utvikler, ikke gjennomgå betydelig fysisk anstrengelse, selv i de første par årene etter operasjonen.

    komplikasjoner

    Komplikasjon av stenose, eller dens naturlige kurs i fravær av behandling, er utviklingen av kronisk høyre ventrikulær svikt, noe som kan føre til døden.

    outlook

    Prognosen for mindre og moderat stenose er gunstig selv uten kirurgisk behandling. Den gjennomsnittlige levealderen i dette tilfellet er lite forskjellig fra antall års levetid til en vanlig person.

    Prognosen for alvorlig stenose i lungekroppen i fravær av kirurgisk behandling er ugunstig, og etter operasjonen er det mye bedre - mer enn 91% av de opererte personene bor sikkert i de første fem årene eller mer.

    På spørsmålet om hvor farlig denne sykdommen er, kan du svare på at hvis stenosen er uttalt, bør en operasjon utføres så snart som mulig, noe som vil forlenge pasientens liv og forbedre kvaliteten.

    Hjertesykdom i lungearterie stenose

    Isolert stenose av lungearterien

    Fig. 14. Smalning av lungearteriemunnen (skjema). 1 - begrensning av munningen av lungearterien (43% av tilfellene - på nivå med lungeklaffen, 43% - i området ved lungearterien kjegle og 14% - samtidig sammentrekning i ventilen, og den kjegle); 2 - dilatasjon og hypertrofi i høyre ventrikel.

    Isolert stenose av lungearterien forekommer i 2,5-2,9% (Abbott, 1936, Galus, 1953) med medfødte hjerteavvik. I 10% tilfeller kombineres det med andre hjertefeil (J. Grinevetski, J. Moll, T. Stasinski, 1956). Isolert stenose av lungearterien refererer til medfødte misdannelser av "blek", acyanotisk type.

    Lungearterien smalner på ventilens nivå (ventilstenose) eller under ventiler, i området av høyre ventrikulær utløpskanal - subvalvulær eller infundibulær, stenose. I 80% av tilfellene forekommer ventilventilose og i 20% er det underklasse (AA Vishnevsky, NK Galankin og S. Sh. Harnas, 1962).

    Sværheten ved utgang av blod fra høyre ventrikel inn i den innsnevrede lungearterien fører til hypertrofi (figur 14). Med tidenes tid utvikler høyre ventrikulær svikt.

    I perioden med det intrauterinske livet, til og med ikke en signifikant stenose i lungearterien, skaper ikke en belastning på føtal sirkulasjonssystemet, og derfor har hjertet normalt ved normal fødsel ved fødselen. Etter fødselen av en liten eller middels grad gir stenose ofte ikke en markert økning i høyre ventrikel; med en signifikant stenose forekommer det som regel en gradvis økning i høyre ventrikel.

    Dermed fungerer størrelsen på høyre ventrikel til en viss grad som en indikator på graden av innsnevring av lungearterien. Ofte er det også en økning i høyre atrium.

    Størrelsen på systolisk trykk i høyre ventrikel kan nå

    300 mm Hg. Art. i stedet for normal 25-30 mm Hg. Art.

    Det kliniske bildet av defekten er mangfoldig og avhenger av graden av stenose. Mindre stenose i lungearterien går gunstig, ofte uten å forårsake subjektive forstyrrelser. Slike pasienter overlever til alderdom, og opprettholder full arbeidsevne.

    Med en gjennomsnittlig grad av stenose i lungearterien, oppstår dyspnø vanligvis under puberteten, noe som øker selv med en liten fysisk belastning, hjertebank og smerter i hjerteområdet. Barnet legger seg bak i vekst og utvikling.

    Signifikant stenose av lungearterien som allerede i barndommen forårsaker et grovt brudd på blodsirkulasjonen. Dyspnø uttalt selv i ro og intensivert ved minste stress. Det er vanligvis ikke ledsaget av cyanose ("hvit feil"), "med langvarig sirkulasjonssvikt kan bli observert cyanose kinn og nedre lemmer.

    Tykkelse av fingre i form av tympaniske pinner i disse pasientene utvikler seg vanligvis ikke eller er svakt uttrykt; det er ingen polycytemi. Symptomet på pasientens hukommelse er ekstremt sjelden, med en betydelig innsnevring. Reservekapasiteten til det hypertrophied høyre hjerte er lav, og økningen i høyre ventrikulær svikt fører vanligvis til døden i ung alder.

    Pasienter med isolert pulmonal arteriell innsnevring har ofte hjertebukk (en konsekvens av høyre ventrikulær hypertrofi).

    I lungearterien - i det andre intercostalområdet nær den venstre kanten av brystbenet blir palpasjonen bestemt av systolisk skjelving. Hjertet er forstørret til høyre. Auscultatory avslører en grov, skrapende systolisk murmur på venstre side av brystbenet med maksimal lyding i det andre interkostale rommet. Støy i en rekke pasienter overføres til halspulsårene og høres fra baksiden til høyre og til venstre for ryggraden. En slik bestråling av støy skyldes en overgang til aorta og forplantning langs den (S. Sh. Harnas, 1962). Valvulær stenose er preget av fravær eller signifikant svekkelse av den andre tonen over ventilen i lungearterien. Med infundibulær stenose blir den andre tonen bevaret. Arterialtrykk og puls har ingen karakteristiske trekk.

    På røntgenstrålen er det en økning i høyre ventrikel. Hjertets spiss er avrundet. Buen i lungearterien pulserer ikke med valvulær stenose. Ofte observeres en signifikant poststenotisk aneurysmal utvidelse av lungearterien. Lungfeltene er lette, det vaskulære mønsteret er dårlig. Lungens røtter er ikke utvidet.

    På elektrokardiogrammet er det tegn på høyre ventrikulær overbelastning, avvik fra hjerteets elektriske akse til høyre.

    På fonokardiogrammer over lungearterien begynner den spindelformede støyen med en liten pause etter første tone; kommer til den andre tonen og slutter før begynnelsen av lungedelen. Den andre tonen er bifurcated. Systolisk murmur kan bestråle til aorta, Botkin punkt, i mindre grad til hjertepunktet.

    Ved diagnostisering av isolert pulmonal arterie-stenose bør også mulige tilknyttede hjerteabnormiteter, som septaldefekter, åpne arterielle kanaler, etc., også vurderes.

    Prognosen avhenger av graden av stenose og alvorlighetsgraden av kliniske symptomer. Pasienter er utsatt for inflammatorisk! sykdommer i respiratoriske organer og fremveksten av bakteriell endokarditt.

    En alvorlig stenose tidlig forårsaker utvikling av høyre ventrikulær svikt og plutselig død.

    Tilstedeværelsen av alvorlige symptomer på en defekt og et progressivt forløb tjener som indikasjoner på kirurgisk behandling.

    Men gitt at over tid stenose, selv mild, fører til betydelige irreversible skade av hjerteinfarkt kontraktile funksjon og sirkulasjonsforstyrrelser, er det anbefalt å operere pasientene ikke bare fra alvorlig til moderat, men med mild stenose og tidligste dato (AA Korotkov, 1964).

    Produser en intervensjonell lukket valvulotomi (ifølge Brok), en kutan (gjennom lungearterien) ifølge Sellorsu eller en intrakardiell operasjon ved bruk av kunstig sirkulasjon. Ifølge S. Sh. Harnas (1962) er dødeligheten i den kirurgiske behandlingen av ventral stenose i lungearterien 2%, med infundibulær stenose 5-10%.

    Medfødt stenose i lungearterien har lenge vært ansett som en sykdom som er helt uforenlig med graviditet (Kraus et al.). For øyeblikket er denne visningen gjenstand for revisjon.

    De 5 gravide kvinner (alle primiparas) som vi observerte med isolert stenose i lungearterien (inkludert tre etter kirurgisk korrigering av defekten) var i alderen 21 til 30 år.

    Graviditet hos en av 2 pasienter som ikke ble utsatt for kirurgisk behandling (T. 30 år), avsluttet

    akutt spontan arbeidskraft levende barn som veide 2800 g, lengde 51 cm. Den andre pasienten produsert gasterhysterotomy (ved 22 ukers svangerskap) med sterilisering (under endotrakeal bedøvelse). Et år etter at svangerskapsavbrudd i Cardiovascular Surgery Institute of USSR Academy of Medical Sciences det ble gjort lunge valvotomy under forhold med nedkjøling og hadde et positivt resultat.

    En av de 3 pasienter som gjennomgikk hjertekirurgi for stenose av lungearterien (S. 22 år), skjedde graviditet i 3 år, den andre (L. 27 år) - 2 år etter transventrikulyarnoy valvotomy. Graviditet fortsatte gunstig og endte med normal hastende levering. Levende barn ble født (vekt 2700 og 3400 g, lengde 49 og 50 cm, i tilfredsstillende tilstand).

    Den tredje pasienten (21 år) vendte seg til oss i 8. uke av svangerskapet med klager på kortpustethet, tretthet, generell svakhet, forstyrrelser i hjertets arbeid. Pasientens tilstand ble forverret i løpet av graviditeten. Fra avsluttet graviditet nektet hun flatt. Det ble besluttet å sende henne til kirurgisk behandling. Ved den tolvte uken av graviditeten gjennomgikk pasienten transventrikulær valvulotomi. Etter operasjonen ble pasientens tilstand forbedret. Graviditet avsluttet med tidlig fødsel (33-34 uke). Et levende foster som veide 1700 g, 40 cm langt, ble født; Barnet ble overført til Institute of Pediatrics ved Sovjetuniversitetet for medisinsk vitenskap, hvor han utviklet seg normalt og ble utladet hjemme i en tilfredsstillende tilstand, med normal vekt.

    Dermed var bare svangerskapet i sent i en av 5 pasienter med isolert pulmonal arterie stenose; abort (utført av keisersnitt i den 22. uken av svangerskapet), resten av kvinnene fødte levende barn (en for tidlig baby).

    Vår erfaring viser at med en liten innsnevring av lungearterien, som går uten betydelig belastning på høyre hjerte, kan pasienten takle graviditet og spontan fødsel. Den utprøvde innsnevringen av lungearterien som fører til høyre ventrikulær svikt krever enten avbrudd av graviditet eller kirurgisk korrigering av hjertesykdom.

    Effektive: • aktuelle kortikosteroider. Effekt antas: • kontroll av husstøvmitt. Effekten er ikke bevist: • Kostholdsintervensjoner; • Langvarig amming hos barn som er utsatt for atopi. gå over

    WHOs anbefalinger om tertiær forebygging av allergier og allergiske sykdommer: - Fra kostholdet til barn med påviste allergier mot kumelkeproteiner, inneholder produkter som inneholder melk. Ved tilsetning brukes hypoallergenblandinger (hvis

    Allergisk sensibilisering i et barn som lider av atopisk dermatitt, allergisk bekrefte gjennomføre undersøkelsen, som vil avdekke årsaks betydelig allergener og å treffe tiltak for å redusere kontakt med dem. Hos barn. gå over

    Hos spedbarn med arvelig byrde av atopi spiller eksponeringen av allergener en kritisk rolle i fenotypisk manifestasjon av atopisk dermatitt, og derfor kan eliminering av allergener i denne alderen redusere risikoen for allergi. gå over

    Den moderne klassifikasjonen av forebygging av atopisk dermatitt ligner nivåene av profylakse av bronkial astma og inkluderer: • primær, • sekundær og • tertiær forebygging. Fordi årsakene til atopisk dermatitt ikke er opp til. gå over

    Isolert stenose av lungearterien - Hjertefeil

    Side 40 av 46

    Isolert stenose i lungearterien refererer til medfødte misdannelser av blektypen, det forekommer hos 2,5-2,9% av tilfeller av medfødt hjertesykdom.

    Patologisk anatomi.

    Fig. 93. Diagram over forstyrrelser av intrakardial hemodynamikk med isolert ventilstenose i lungearterien.

    Ofte observeres isolert valvulær stenose - omtrent 80% av alle tilfeller av pulmonal arterie stenose (Figur 93). Relativt sjeldne er den isolerte stenosen av infundibulær delen av høyre ventrikel og lungeventilen. Stammen til lungearterien utenfor stedet for valvulær innsnevring kan bli betydelig forstørret.

    Hemodynamikken.

    Forstyrrelsen av hemodynamikk er forårsaket av vanskeligheten ved utkastning av blod fra høyre ventrikel inn i lungearterien. Konsekvensen av dette er en økning i trykk i høyre ventrikel, en økning i dens sammentrekninger og utviklingen av myokardisk hypertrofi.

    Økning av høyre ventrikulærtrykk oppstår hvis tverrsnittsarealet minker med 40-60%.

    Etter hvert som myokardhypotrofi utvikler seg, blir det mer stivt og mindre elastisk, og det endodastolske og mid-diastoliske trykket stiger. I samsvar med økningen i diastolisk trykk, er det en økning i trykk i høyre atrium, hule vener og så videre.

    Distalt til innsnevring av lungearterien systoliske trykk-gradient er ført mellom den høyre ventrikkel og pulmonalarterien. Den separate Begrensningsventilen ved fjerning av kateteret fra lungearterien inn i høyre ventrikkel umiddelbart registrert en kraftig økning i det systoliske blodtrykket og fallet i diastolisk (fig. 94). Når subvalvulær innsnevring i øyeblikket for passering av kateteret gjennom innsnevringen området under ventilen bare registrert en reduksjon i diastolisk blodtrykk ved konstant systolisk og tilsvarende høyere pulstrykk, og ved tidspunktet for kateteret å føre høyre ventrikkel hovedkammeret indikerte en kraftig økning i det systoliske trykket.

    Fig. 94. Et elektrokardiogram (1) og den trykk-kurven (2) som er registrert i en pasient med klaffestenose av den Swan-Ganz kateter ved å utlede fra lungearterien inn i den høyre ventrikkel. Pilen indikerer "trykkfallet" på den innsnevrede lungeventilen.

    Med kombinert innsnevring registreres en trykkgradient først i ventiltypen, etterfulgt av en sekundær økning i systolisk trykk når kateteret passerer inn i den subkapslede sammenbrudd (Figur 95).

    Systolisk trykk i lungearterien i de fleste tilfeller innenfor normale grenser eller litt redusert.

    Symptomatologi. Hos barn i det første år av livet er symptomer på sykdommen ofte fraværende. Men med svært skarp stenose, allerede hos nyfødte, kan alvorlig kongestiv hjertesvikt med cyanose observeres. Studien av det naturlige kurset av ukomplisert stenose

    pulmonal arterie viser at økningen i graden av stenose i en alder av opp til 1 år er observert mye oftere enn hos eldre aldersgrupper.

    Det kliniske bildet av mangelen hos eldre barn avhenger i stor grad av størrelsen på sammenblandingen. I milde tilfeller er mangelforløpet gunstig og pasienten kan ikke klage i løpet av livet.

    Fig. 95. Et elektrokardiogram (1) og den trykk-kurven (2) som er registrert i en pasient med en kombinert stenose av Swan-Ganz kateter ved å utlede fra lungearterien inn i den høyre ventrikkel. Pilene indikerer "trykkforskjeller" i området av ventilen under valvulær og valvulær innsnevring.

    Med mer alvorlig stenose er den vanligste klagen kortpustethet, noe som øker med fysisk aktivitet. Noen barn klager over hjertebank og smerter i hjertet. Noen ganger ligner smertene angina, de vises tilsynelatende på grunn av iskemien til den overbelaste muskelen i høyre ventrikel. I noen tilfeller observeres svimmelhet, tendens til svimmelhet og tørr hoste.

    Den fysiske og mentale utviklingen av de fleste pasienter som har nådd voksenlivet er normalt.

    Ved undersøkelse av hjerteområdet er det ofte funnet hjertepulver - en konsekvens av hypertrofi i høyre ventrikel.

    Når palpasjon er bestemt systolisk jitter i lungearterien - i det andre intercostalområdet nær den venstre kanten av brystbenet.

    Fig. 96. Elektrokardiogram (1) og fonokardiogram (2) hos en pasient med ventilstenose i lungearterien.

    Percussion avslører en økning i hjertet til høyre.

    Når auskultasjon vanligvis høres en grov skrapende systolisk murmur på venstre side av brystbenet med et epicenter i det andre intercostalområdet.

    For ventilstenose er fraværet eller signifikant svekkelse av den andre tonen over lungearterien pathognomonic. Med infundibulær stenose blir II tone beholdt. Naturen og lokaliseringen av systolisk støy er forskjellig: en mykere systolisk støy er notert med et punkt med maksimal lyd i det tredje til fjerde intercostalområdet nær den venstre kanten av brystbenet.

    En karakteristisk systolisk murmur registreres på fonokardiogrammet, som i de fleste tilfeller når den andre tonen og kan overføres til aortakomponenten i denne tonen (Figur 96). Ved alvorlig ventilstenose begynner støyen kort tid etter slutten av tonen, holder det lenge, når det maksimale i senstiden av systolen og kjennetegnes av en typisk spindelformet form.

    Fig. 97. Røntgen av pasientens bryst med ventilstenose i lungearterien (direkte fremspring).

    En røntgenundersøkelse ved alvorlig stenose viser en økning i høyre ventrikel og atrium (figur 97). Karakteristisk er utbulingen av den andre buen langs den venstre kontur av hjertet, forbundet med poststenotisk ekspansjon av lungearterien.

    Pathognomonic er også en avvik mellom utvidelsen av lungearterien og det utarmede eller normale lungemønsteret.

    Med roentgenografi er det observert en økning i tennens amplitude langs konturene til høyre ventrikel og en reduksjon i pulsasjonen av lungens røtter.

    Elektrokardiografisk undersøkelse i alvorlig stenose avslører en avvik fra hjerteets elektriske akse til høyre, tegn på overbelastning av høyre hjerte, i noen tilfeller observeres en ufullstendig blokk av høyre ben i det atrioventrikulære bunt.

    Når apekskardiografii trekker oppmerksomheten til utseendet på det nedadgående kneet av kurven "jagged", som betraktes som en konsekvens av en vanskelig utstødning av blod (Figur 98). Det systoliske "platået" og den andre systoliske utstøtningsbølgen registreres på det nedadgående kneet av den systoliske delen av kurven.

    På phlebogram er det en høy bølge "A".

    Ved kateterisering er det funnet normal oksygenmetning i de høyre kamrene i hjertet og lungearterien. Naturen til trykkkurver er beskrevet i avsnittet om hemodynamikk.

    En viktig metode for undersøkelse i lungearteriens stenose er angiokardiografi. Kontraststoff injiseres direkte inn i høyre ventrikel. I dette tilfellet kan du bestemme nivået av innsnevring, graden av valvulær stenose, tilstedeværelsen av infundibulær stenose. Klart synlig ekspansjon av pulmonal arterie stammen - poststenotisk ekspansjon (Figur 99).

    Fig. 98. Et elektrokardiogram (1), et apexkardiogram (2) og et fonokardiogram (3) av samme pasient.

    Differensiere isolert pulmonal arterie stenose med triot av Fallot, noen former for tetotologi av Fallot, en åpen arteriell kanal og defekter av hjerne septum.

    Fig. 99. Angiokardiogram av samme pasient. Pilen indikerer den innsnevrede lungeventilen.

    Prognosen for en defekt avhenger av graden av stenose og alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner. I milde tilfeller overlever pasientene til alderen. Med mer alvorlig stenose og progressjon av sykdommen, kan høyre ventrikelsvikt fortsette å utvikle seg, som er hovedårsaken til plutselig død hos pasienter i alderen 20 år i gjennomsnitt.

    Behandling.

    Indikasjoner for kirurgisk behandling av barn under 1 år er tilstedeværelse av kliniske symptomer som hjertesvikt, cyanose, trykk i høyre ventrikel over 75 mm Hg. Art. Metoden som er valgt er åpen valvulotomi ved bruk av kunstig blodsirkulasjon eller okklusjon av blodstrømningsveiene. Den samme operasjonen utføres i en eldre alder med ventilstenose. Ved infundibulær stenose er kirurgi indikert ved kunstig sirkulasjon, det består i utskjæring av overskytende vev i området til utløpet til høyre ventrikel. Resultatene av kirurgisk behandling er som regel god.

    Les Mer Om Fartøyene