Tetrada Fallot hos nyfødte - "blå" medfødt hjertesykdom

Kombinasjonen av fire strengt definerte anatomiske defekter i strukturen i hjertet og blodårene gir grunnlag for å diagnostisere UPU-kalt "Fallot's Tetrad" - vi finner ut hva det er.

Denne sykdommen ble identifisert og beskrevet av fransk patolog ELFallo i 1888. I løpet av de siste 100 årene har legene vært i stand til å oppnå gode resultater i tidlig påvisning og eliminering av denne sykdommen.

Beskrivelse av sykdommen, dens prevalens

Tetrada Fallot er en medfødt hjertesykdom som ofte diagnostiseres hos nyfødte spedbarn. Hos 3% av babyene oppstår denne sykdommen, som er en femtedel av alle påvist medfødte hjertefeil.

30% av alle misdannelser og uoppdrettede graviditeter er assosiert med forekomsten av tetotogen av Fallot i fosteret, og 7% av babyer med denne patologien er født døde.

Diagnostisert av Fallot tetralogi i tilfelle at det er en kombinasjon av bare fire anatomiske defekter i strukturen av kardiovaskulærsystemet hos en nyfødt:

  • Stenose eller innsnevring av lungearterien, som går ut av høyre ventrikel. Dens umiddelbare formål er å bære det venøse blodet til lungene. Hvis det er en innsnevring i lungearteriens munn, strømmer blod fra hjertets ventrikel inn i arterien med innsats. Dette fører til en betydelig økning i byrden på høyre hjerte. Med alder øker stenosen - det vil si denne feilen har et progressivt kurs.
  • Feil i form av en åpning i interventricular septum (DMF). Normalt separeres hjerteets ventrikler med en kjedelig partisjon, noe som gjør det mulig å opprettholde et annet trykk i dem. I tetotogen av Fallot er det en lumen i interventrikulær septum, og derfor blir trykket i begge ventrikkene utlignet. Den høyre ventrikkelen pumper samtidig blod ikke bare inn i lungearterien, men også i aorta.
  • Dextrastinering eller forskyvning av aorta. Normalt er aorta på venstre side av hjertet. Med tetralogi av Fallot, blir den forskjøvet til høyre og ligger rett over hullet i interventricular septum.
  • Økning av hjerteets høyre hjertekammer. Den utvikler seg igjen, på grunn av økt belastning på høyre del av hjertet på grunn av innsnevring av arterien og forskyvning av aorta.

I 20-40% av tilfellene med tetralogi av Fallot er det medfølgende hjerteformet misdannelser:

Årsaker og risikofaktorer

Anatomiske strukturer i hjertet dannet i fosteret i de første tre månedene av intrauterin utvikling.

Det er på dette tidspunktet at eventuelle skadelige effekter fra utsiden av den gravide kvinnens kropp kan ha en dødelig effekt på dannelsen av medfødt hjertesykdom.

Risikofaktorer på dette tidspunktet er:

  • virussykdommer som forekommer i akutt form;
  • bruk av gravide kvinner av visse legemidler, psykoaktive og psykotrope stoffer (inkludert tobakk og alkohol);
  • forgiftning med tungmetaller;
  • radioaktiv bestråling;
  • Den fremtidige morens alder er mer enn 40 år.

Typer og stadier av sykdommen

Avhengig av de anatomiske egenskapene til defekten, utmerker seg flere typer tetralogi av Fallot:

  • embryologiske - Maksimal innsnevring av arterien er på nivået av avgrensende muskelring. Stenose kan elimineres ved økonomisk reseksjon av arteriekeglen.
  • hypertrofisk - Maksimal innsnevring av arterien er på nivået av avgrensende muskelring og inngangen til høyre ventrikel. Stenose kan elimineres ved hjelp av massiv reseksjon av arteriekeglen.
  • rørformet - innsnevret og forkortet hele arteriekeglen. Pasienter med en slik defekt bør ikke gjennomgå en radikal kirurgisk korrigering av lungearterie-stenose. Palliativ plast er foretrukket for dem, noe som bidrar til å forhindre forverring av sykdommen.
  • multikomponent - Stenose av arterien skyldes en rekke anatomiske endringer, hvorav posisjon og karakteristikker bestemmer det vellykkede utfallet av kirurgisk korreksjon av stenose.

Avhengig av egenskapene til kliniske manifestasjoner av viruset, er følgende former skilt ut:

  • cyanotisk eller klassisk - med uttalt cyanose i huden og slimhinner
  • acyanotisk eller "blek" form - mer vanlig hos barn i de første 3 årene av livet som følge av delvis kompensasjon av feilen.

Strømmen av strømmen skiller slike former for sykdommen:

  • vekt. Dyspnø og cyanose vises nesten fra fødselen når de gråter, fôrer.
  • klassisk. Sykdommen debuterer i alderen 6-12 måneder. Kliniske manifestasjoner følger nøye med økt fysisk aktivitet.
  • paroksysmal. Barnet lider av alvorlige dyspné-cyanotiske anfall.
  • lett skjema med sen utseende av cyanose og dyspnø - på 6-10 år.

I løpet av dagen går sykdommen gjennom tre påfølgende faser:

  • Relativ velvære. Ofte denne fasen varer fra fødsel til 5-6 måneder. Det er ingen uttrykte symptomer på sykdommen, noe som skyldes delvis kompensasjon av mangelen på grunn av egenskapene til hjertestrukturen til det nyfødte.
  • Cyanotisk fase. Den vanskeligste perioden i livet til en baby med en tethered Fallot, som varer 2-3 år. I dette tilfellet er alle kliniske manifestasjoner av sykdommen uttalt: kortpustethet, cyanose, kvelningsangrep. I denne alderen er det største antallet dødelige utfall av sykdommen.
  • Overgangsfase eller fasen av dannelsen av kompenserende mekanismer. Det kliniske bildet av sykdommen vedvarer, men barnet tilpasser seg sykdommen og vet hvordan man kan forebygge eller lette angrepene av sykdommen.

Farer og komplikasjoner

Diagnostikk av "tetralogy of Fallot" refererer til kategorien av alvorlige hjerteformet misdannelser med høy dødelighet. Hvis sykdommen er ugunstig, er pasientens gjennomsnittlige levetid 15 år gammel.

Slike komplikasjoner av plager er ikke uvanlige:

  • trombose av karene i hjernen eller lungene på grunn av økt viskositet i blodet;
  • hjerne abscess;
  • akutt eller kongestiv hjertesvikt;
  • bakteriell endokarditt;
  • forsinkelse i psykomotorisk utvikling.

symptomer

Avhengig av graden av innsnevring av arterien og størrelsen på åpningen i interventrikulær septum, varierer alder av utseende av de første symptomene på sykdommen og graden av deres fremgang. De viktigste kliniske tegnene til tetotogen av Fallot er:

  • cyanose. Oftest forekommer hos barn under en alder, først på leppene, deretter på slimhinner, ansikt, armer, ben og trunk. Fremskritt som barnets fysiske aktivitet øker.
  • Tykkede fingre i form av "drumsticks" og konvekse negler i form av "watch glasses" dannes allerede til 1-2 år.
  • Kortpustethet i form av dyp arytmisk pusting. Frekvensen ved innånding og utånding øker ikke. Dyspnø øker med den minste fysiske anstrengelsen.
  • Rask tretthet.
  • Hjertebukk - Bukse på brystet i hjertet.
  • Forsinkelse i motorutvikling på grunn av tvangsbegrensninger i motoraktivitet.
  • Lyder i hjertet.
  • Karakteristisk stilling av kroppen sykt barn - hekker eller ligger med bena bøyd i magen. Det er i denne stillingen at babyen føler seg bedre og derfor tar det ubevisst så ofte som mulig.
  • besvimelse opp til tilstanden av hypoksemisk koma.
  • "Blå" angrep av dyspnø og cyanose I tilfelle av alvorlig paroksysmal sykdom, når små barn (1-2 år) plutselig blir blå, begynner å stryke, blir rastløse, og da kan de miste bevisstheten eller til og med falle i koma. Etter angrepet er babyen trist og trøtt. Ofte som følge av en slik forverring kan babyen til og med dø.

diagnostikk

Sykdommen er diagnostisert på grunnlag av anamnese, etter klinisk undersøkelse og auskultasjon av brystet, med tanke på resultatene instrumentelle metoder for forskning:

  • blodprøve;
  • X-stråler;
  • EKG.

Fra et diagnostisk synspunkt, den mest verdifulle Ultralyd av hjertet med doppler.

Invasive metoder for forskning av type angiografi og hjertekateterisering hos nyfødte er sjeldne, bare ved utilfredsstillende resultater ved hjelp av andre diagnostiske metoder.

Differensial diagnostikk tetralogi av fallot er utført med lignende på kliniske skjermer sykdommer:

Metoder for behandling

Kirurgisk behandling er vist. Optimal alder for operasjon opptil 3-5 år. Men frem til denne alderen er det fortsatt nødvendig å vokse opp, ha passert et stadium av den uttrykte cyanosen og en dyspné eller kort vind på barnet i 1-2 år.

Ofte dør barn med tetralogi Fallo nøyaktig under alvorlige dyspné-cyanotiske angrep i tidlig alder, hvis de ikke er gitt kompetent medisinsk hjelp og støtte:

  • forebygging og behandling av samtidige sykdommer (anemi, rickets, infeksjonssykdommer);
  • forebygging av dehydrering;
  • beroligende terapi;
  • behandling med adrenoblokere;
  • behandling med antihypoksanter og nevroprotektorer;
  • oksygenbehandling;
  • vedlikeholdsterapi med vitaminer og mineraler.

Avhengig av de anatomiske egenskapene til den eksisterende defekten, er metoden for kirurgisk inngrep foretrukket:

  • Palliativ kirurgi praktisert med umuligheten av fullstendig eliminere hjertesykdom. Det er nødvendig å optimalisere pasientens livskvalitet. Ofte blir aorto-pulmonal anastomose påført - det vil si at lungearterien er koblet til subklaven ved hjelp av syntetiske implantater. Noen ganger er palliativ kirurgi bare den første fasen av kirurgisk inngripen hos et barn under 1 år - det tillater at barnet skal leve noen få år før han vil gjennomgå en radikal korreksjon av blemish.
  • Radikal korreksjon sørger for eliminering av defekten i interventricular septum og utvidelse av lungearterien. Dette er en åpen hjerteoperasjon, hvoretter barnet etter en stund kan føre et praktisk talt normalt liv. Det er viktig å merke seg at denne operasjonen anbefales for barn ikke yngre enn 3-5 år.

Finn ut mer om sykdommen fra videoen:

Prognosen etter operasjonen og uten den

Hvis tetotogen av Fallot ikke ble operert, da i det første år av livet dør hver fjerde pasient med denne vice, og halvparten av barna lever ikke opptil 5 år. Med rettidig operasjon reduseres dødeligheten til små pasienter til 5%.

Det eneste tiltaket for å forhindre et trist utfall av sykdommen er rettidig tilgang til lege hvis de første tegnene er funnet sykdom, nøye observasjon av barnet og årvåken medisinsk tilsyn.

Tetrada Fallot - dette er ikke en sykdom der du kan eksperimentere med alternative terapier og et håp for et mirakel. Tross alt er livet til en liten pasient med denne sykdommen bare i hendene på en hjerte kirurg.

Fallotens tetrad

Fallotens tetrad - samtidig medfødt hjerteuregelmessigheter, karakterisert ved stenose av utførselskanalen i den høyre ventrikkel, Ventrikkelseptumdefekt, dextroposition aorta og hypertrofi av den høyre ventrikkel. Fallots tetrade klinisk tydelig tidlig cyanose, forsinket utvikling, kortpustethet og odyshechno-cyanotisk angrep, svimmelhet og besvimelse. Instrumentell diagnose av tetralogy tetrade innebærer utførelse av PCG, EKG, hjerte ultralyd, brystrøntgen, Hjartekateterisering hulrom ventrikulografi. Operativ behandling av tetralogien av Fallot kan være palliativ (overlappende intersystemanastomoser) og radikal (komplett kirurgisk korreksjon av defekten).

Fallotens tetrad

Fallots tetrade - en kompleks medfødt hjertesykdom, "blå" type, som er basert på morfologiske fire kjennetegn: obstruksjon av høyre ventrikkel utstrømningen avdeling, omfattende VSD, høyre ventrikkel hypertrofi og aorta forskyvning. I kardiologi, Fallots tetrade forekommer i 7-10% av tilfellene av all medfødt hjertesykdom, og står for halvparten av alle misdannelser cyanotisk typen. Detaljert anatomisk karakteristisk for vice, som en selvstendig nosologisk form, ble først gitt av den franske legen, patologen E.L.A. Fallot i 1888, hvorpå han senere ble kalt.

I henhold til konstruksjonen av defekten Fallots tetrade nærmest tetrade triade (stenose hull lungearterien, atrial septal defekt og høyre ventrikulær hypertrofi) og pentade-tetrade (Fallots tetrade og DMPP). Tetralogy tetrade kan kombineres med andre unormale tilstander i hjerte og blodårer: pravoraspolozhennoy aortabuen, abnormiteter i koronararteriene, stenose av lungearterien grener, ductus arteriosus, komplett form av åpne atrioventrikulær kanal, ytterligere venstresidig vena cava superior, delvis avvikende lunge venøs drenering.

Årsaker til tetralogi av Fallot

Fallotets tetralogi dannes på grunn av forstyrrelse av kardiogeneseprosessen i 2-8 uker. embryonisk utvikling. Til utvikling av defekten kan føre gravide kvinner til tidlig svangerskapsinfeksjonssykdommer (meslinger, scarlet feber, rubella); tar medisiner (hypnotika, sedativer, hormoner, etc.), medisiner eller alkohol; eksponering for skadelige produksjonsfaktorer. I dannelsen av UPU er spredningen av arvelighet sporet.

Tetralogy tetrade er ofte funnet i barn med syndromet av Cornelia de Lange (Amsterdam dvergvekst), inkludert mental retardasjon og multiple misdannelser ( "klovn face", choanal atresia, deformasjonen av ørene, gotisk gane, strabisme, nærsynthet, astigmatisme, optisk atrofi, hypertrikose, deformasjon av brystbenet og ryggraden, syndaktyli stopp, redusere antall fingre, misdannelser i de indre organer og lignende. d.).

Utløsermekanismen til Fallot tetrad er den feilvise rotasjonen (mot klokka) av arteriekeglen, noe som fører til at aortaklappen beveger seg til høyre for den relative lungekeglen. I dette tilfellet ligger aorta over interventricular septum ("aorta-rider"). Feil posisjon av aorta bestemmer forskyvningen av pulmonal stammen, noe som er litt langstrakt og innsnevret. Rotasjon av arteriell kjegle forhindrer tilslutning av sin egen septum med interventricular septum, som forårsaker dannelsen av VSD og den etterfølgende utvidelsen av høyre ventrikel.

Klassifisering av tetralogi av Fallot

På grunn av innholdet av hindringen av høyre ventrikkel utløpskanalen anatomiske variasjoner Fallots tetrade representeres av fire typer: embryological, hypertrofisk, rørformet og multi-komponent.

Jeg skriver tetralogi av Fallot - embryologisk. Obstruksjon er forårsaket av forskyvning av kegleseptumet anteriorly og til venstre eller (og) dets lave plassering. Sone med maksimal stenose tilsvarer nivået av avgrensende muskelring. Den fibrøse ring i lungeventilen er praktisk talt uendret eller moderat hypoplastisk.

II type tetralogi av Fallot - hypertrofisk. I hjertet av obstruksjon ligger forskyvningen av kegleseptumet anteriorly og til venstre eller (og) dets lave plassering, samt uttalt hypertrofiske endringer i det proksimale segmentet. Sone med maksimal stenose tilsvarer nivået av åpningen av utløpsdelen av høyre ventrikel og avgrensende muskelring.

III type tetrady Fallot - rørformet. Obstruksjon er forårsaket av ujevn separasjon av den felles arterielle stammen, som følge av at lungekeglen viser seg å være sterkt hypoplastisk, innsnevret og forkortet. Med denne typen tetralogi kan Fallot ha fibrotisk ringhypoplasi eller ventilstenose i lungestammen.

IV type tetralogi av Fallot - multikomponent. Årsaken til obstruksjon er en signifikant forlengelse av den koniske septum eller en høy avstand av marginal-marginale trabeculae av moderatorstrengen.

I forbindelse med egenartene av hemodynamikk, er tre kliniske-anatomiske former for tetralogien av Fallot preget: 1) med atresia i lungearterien munn; 2) cyanotisk form med stenose av munnen av forskjellige grader; 3) Acyanotisk form.

Egenskaper av hemodynamikk med tetralogi av Fallot

Graden av hemodynamiske forstyrrelser i tetotogi av Fallot bestemmes av alvorlighetsgraden av obstruksjonen av ekskresjonsdelen av høyre ventrikel og tilstedeværelsen av en defekt i interventrikulær septum.

Tilstedeværelsen av betydelige stenose av lungearterien og septal defekt store årsaker foretrukket strømning av blod fra begge ventriklene til aorta og en mindre - i lungearterien, noe som er ledsaget av arteriell hypoksemi. I lys av den store mangelen på septum blir trykket i begge ventrikkene like. I en ekstrem form av tetralogy tetrade assosiert med lungearterien atresien munn i lungesirkulasjonen blod inn fra aorta gjennom ductus arteriosus eller via sikkerheter.

Ved moderat hindring total perifer motstand høyere enn motstanden av utløpskanalen stenose, utvikler derfor en venstre-høyre shunt, noe som resulterer i utviklingen acyanotiske (bleke) danner tetralogy tetrade. Men med progresjonen av stenosis oppstår første kryss, og deretter - venoarterialny (høyre-venstre) shunt, som betyr lyte transformasjon av "hvit" i form av "blå".

Symptomer på tetralogi av Fallot

Avhengig av tidspunktet for opptreden av cyanose er fem kliniske former, og følgelig det samme antall perioder av manifestasjon av tetralogy tetrade: tidlig cyanotic form (utseende av cyanose i de første måneder eller første leveår), klassisk (utseendet av cyanose på den andre eller tredje leveår), tunge (forløper med odyshechno-cyanotisk episoder), tardive cyanotisk (utseende av cyanose til 6-10 år) og acyanotiske (blek) form.

I alvorlig form av tetralogi vises Fallo-cyanose av lepper og hud fra 3-4 måneder og blir stabilt uttrykt med 1 år. Cyanose øker med fôring, gråt, anstrengelse, følelsesmessig stress, fysisk aktivitet. Enhver fysisk aktivitet (walking, running, moving game) er ledsaget av en økning i dyspné, utseendet av svakhet, utviklingen av takykardi, svimmelhet. Den karakteristiske posisjonen til pasienter med tetotogi av Fallot etter en belastning er huk.

Ekstremt kraftig manifestasjon av det kliniske bildet av Fallots tetrade er odyshechno-cyanotisk episoder, som vanligvis vises i alderen 2-5 år. Angrepet utvikler plutselig, ledsaget av angst for barnet, økt cyanose og kortpustethet, hjertebank, svakhet, tap av bevissthet. Kan utvikle apnea, hypoksisk koma, kramper med påfølgende hemiparese fenomener. Odyshechno-cyanotic episoder utviklet på grunn av en skarp trekning av høyre ventrikkel infundibulyarnogo avdeling, noe som resulterer i en total volumstrøm av venøst ​​blod gjennom en defekt i det interventrikulære septum inn i aorta og økt CNS-hypoksi.

Barn med Phallo terapi kan ligge bak i fysisk (hypotrofi av II-III st.) Og motorutvikling; de er ofte syk med gjentatt ARVI, kronisk tonsillitt, bihulebetennelse, gjentakende lungebetennelse. Hos voksne pasienter med tetotogi av Fallot er det mulig å knytte lungetuberkulose.

Diagnose av tetralogi av Fallot

En objektiv undersøkelse av pasienter med tetralogy tetrade tar hensyn blekhet eller blåfargen av huden, fortykkelse av finger falangeale ( "trommestikker" og "time-glass), tvungen holdning, svakhet; sjeldnere - deformasjon av brystet (hjertebukk). Perkuttalt er det en ubetydelig utvidelse av hjertets grenser i begge retninger. Typiske egenskaper auscultatory Fallots tetrade er grov systolisk bilyd ved II-III interkostale rom til venstre for sternum, svekkelsen II tonen i lungearterien, og andre. Full auscultatory mønster defekten er festet via phonocardiography.

Radiografi av brystorganer avslører en moderat kardiomegali, en typisk hjerteform i form av en sko, forarmelse av lungemønsteret. EKG-mønsteret er preget av en signifikant avvik fra EOS til høyre, hypertrofiske endringer i det høyre ventrikulære myokardium, ufullstendig blokkering av høyre ben av bunten.

Ved hjelp av ultralyd hjerteanatomi direkte bestemme alle komponenter av Fallots tetrade: graden av pulmonal stenose, aortic offset verdi VSD størrelse og alvorlighetsgrad av høyre ventrikkel hypertrofi.

Lyden av hjertehulene gjør det mulig å oppdage høyt trykk i høyre ventrikel, en reduksjon i metning av arterielt blod med oksygen, passering av kateteret fra høyre ventrikel inn i aorta. Ved utførelse av aortografi og pulmonal arteriografi er det en tilstedeværelse av sikkerhetsblodstrøm, OAP, patologi av lungearterien. Om nødvendig utføres venstre ventrikulografi, selektiv koronar angiografi, MSCT og MR i hjertet.

Differensialdiagnose for tetralogy tetrade utført med transposisjon av de store arterier, dobbel avfyring av aorta og lungearterien fra det høyre hjertekammer, hjertet odnozheludochkovym, to-kammer hjerte.

Behandling av tetralogi av Fallot

Alle pasienter med Fallot tetrad er gjenstand for kirurgisk behandling. Medikament terapi er indikert for utvikling odyshechno-Cyanotiske episoder: fuktet oxygen inhalasjon, intravenøs reopoliglyukina, natriumbikarbonat, glukose, aminofyllin. I tilfelle svikt i legemiddelbehandling bør føre ileggelse aortolegochnogo anastomose.

Metoden for operativ korreksjon av Fallot tetralogi avhenger av alvorlighetsgraden av feilen, dens anatomo-hemodynamiske variant, pasientens alder. Nyfødte og småbarn med alvorlig form for tetralogi av Fallot i første fase krever palliative operasjoner, noe som vil redusere risikoen for komplikasjoner i den etterfølgende radikale korrigering av defekten.

Til et smertestillende middel (shunt) typer av operasjoner når Fallots tetrade omfatter overlegg subklavikulær-lunge-anastomose Bleloka-Taussig, vnutriperikardialnoe anastomose av den oppstigende aorta og høyre lungearterien overlappe sentral Aortopulmonal anastomose ved hjelp av syntetiske eller biologiske protese, anastomose mellom den nedadgående aorta og venstre lungearterien og andre. For å redusere hypoxemia søkt infundibuloplastiki åpen kirurgi og ballong valvuloplasty.

Radikal korreksjon av Fallots tetrade VSD gir for plast og eliminere hindringer av høyre ventrikkel utløps avdeling. Vanligvis er det utført i alderen seks måneder til 3 år. Spesifikke komplikasjoner ved operasjoner som utføres når tetralogy tetrade, kan være anastomosen trombose, kongestiv hjertesvikt, pulmonal hypertensjon, høyre ventrikkel aneurisme, atrioventrikulær blokkering, arytmi, infeksiøs endokarditt.

Forventet tetralogi av Fallot

Den naturlige forløpet av defekten er i stor grad avhengig av graden av lungestensose. En fjerdedel av barn med alvorlig form for tetralogi Fallo dør i det første år av livet, halvparten av dem - i nyfødtiden. Uten kirurgi er levetid 12 år, mindre enn 5% av pasientene overlever til 40 års jubileum. Dødsårsaken til pasienter med tetralogi av Fallot blir ofte en trombose av hjernens kar (iskemisk berøring) eller hjerneabsess.

Langsiktige resultater av radikal korreksjon av Fallots tetrade bra: pasienter er i stand til å arbeide og sosial aktivitet, tilfredsstillende tåler trening. Men enn på et senere alder etter radikal kirurgi, jo verre sine langsiktige resultater. Alle pasienter med Fallots tetrade kreve overvåkning kardiologi og hjertekirurgi, antibiotiske profylakse av endokarditt forut for dentale eller kirurgiske prosedyrer, eventuelt i forhold til utviklingen av bakteremi.

Tetrada Fallot: symptomer, diagnose, korreksjon, prognose

For omtrent 100 år siden lød diagnosen "Fallot tetralogy" lik besluttet. Kompleksiteten til denne feilen fikk selvsagt muligheten for kirurgisk behandling, men operasjonen ble utført i lang tid bare for å lindre pasientens lidelse, siden det ikke kunne eliminere årsaken til sykdommen. Medisinsk vitenskap beveget seg fremover, det beste sinnet, utvikle nye metoder, stoppet ikke med å håpe at man kunne takle sykdommen. Og ingen feil - takket være innsatsen til folk som har viet sitt liv til kampen med hjertefeil, var det mulig å kurere, forlenge livet og forbedre kvaliteten, selv med slike plager som Fallots tetrade. akkurat nå Ny teknologi i kardiovirurgi tillater vellykket å korrigere løpet av denne patologien med den eneste forutsetning at operasjonen vil bli utført i barndom eller tidlig barndom.

Allerede navnet på sykdommen sier at ved utseendet skyldes det ikke bare en, men til fire feil som bestemmer en persons tilstand: tetralogi fallot er en medfødt hjertesykdom der 4 uregelmessigheter er kombinert:

  1. Septumfeil mellom hjertets ventrikler, vanligvis er det ingen membrandel av septumet. Lengden på denne feilen er ganske stor.
  2. Økt volum av høyre ventrikel.
  3. Innsnevring av lumen av lungestammen.
  4. Forskjevelsen av aorta til høyre (dextroseposisjon), opp til staten når den delvis eller helt avviger fra høyre ventrikel.

I utgangspunktet er tetotologi av Fallot forbundet med barndommen, det er ganske forståelig: sykdommen er medfødt, og levetiden avhenger av graden av hjertesvikt, som dannes som et resultat av patologiske forandringer. Ikke det faktum at en person kan forvente å leve lykkelig alle sine dager - til alderdom, ikke slike "blå" folk ikke bor, og dessuten ofte dø innen en periode på bryst dersom kirurgi eller annen grunn forsinket. I tillegg kan tetotologien til Fallot bli ledsaget av en femte anomali av hjerteutviklingen, som gjør det til en pentad av Fallot, en defekt av det interatriale septum.

Sirkulasjonsforstyrrelser i tetralogi av Fallot

Fallotens tetralogi refererer til de såkalte "blå" eller cyanotiske vices. En defekt i septum mellom hjertets ventrikler fører til endring i blodstrømmen, noe som resulterer i blod flyter inn i den store sirkulasjonen av blodsirkulasjonen, som ikke bringer nok oksygen til vevet, og som igjen begynner å oppleve sult.

På grunn av den økende hypoksien, oppnår pasientens hud en cyanotisk (cyanotisk) nyanse, så denne bena kalles "blå". Situasjonen med tetralogi av Fallot forverres av tilstedeværelsen av innsnevring i regionen av lungekroppen. Dette fører til det faktum at gjennom den trange åpningen av lungearterien kan ikke gitt tilstrekkelig volum av venøst ​​blod til lungene, slik at et betydelig antall av dets rester i den høyre ventrikkel, og (slik at pasientene er blå) i den venøse del av den systemiske sirkulasjon. Denne mekanismen for venøs stasis, i tillegg til å redusere oksygenering av blod i lungene, fremmer en relativt rask progresjon av CHF (kronisk hjertesvikt), som manifesterer seg:

cyanose med tetralogi av Fallot

  • Forverring av cyanose;
  • Forstyrrelse av metabolisme i vev;
  • Akkumulering av væske i hulrom;
  • Tilstedeværelse av ødem.

For å forhindre en slik utvikling av hendelser, vises pasienten kardiologisk kirurgisk behandling (radikal eller palliativ kirurgi).

Symptomer på sykdommen

I lys av at sykdommen manifesterer seg ganske tidlig, vil vi i artikkelen fokusere på barnets alder, begynner med fødsel. De viktigste manifestasjoner av Fallots tetrade forårsaket av økning av CHF, selv om disse barna ikke er utelukket, og utvikling av akutt hjertesvikt (arytmi, kortpustethet, angst, avvisning av brystet). Barnets utseende er i stor grad avhengig av alvorlighetsgraden av innsnevring av lungekroppen, og også på omfanget av defekten i septumet. Jo mer disse forstyrrelsene, jo raskere blir det kliniske bildet. Barnets utseende er i stor grad avhengig av alvorlighetsgraden av innsnevring av lungekroppen, og også på omfanget av defekten i septumet. Jo mer disse forstyrrelsene, desto raskere utvikler det kliniske bildet.

I gjennomsnitt begynner de første manifestasjonene med barnets 4 ukers levetid. De viktigste symptomene er:

  1. Cyanotisk farging av huden i barnet opptrer først når gråt, suger, da kan cyanose fortsette selv i ro. For det første er det bare cyanose nasolabiale trekant, tuppene av fingre, ører (akrozianoz), deretter progresjon av hypoksi kan utvikle cyanose totalt.
  2. Barnet legger seg bak i fysisk utvikling (senere begynner å holde hodet, sitte ned, krype).
  3. Tykkelse av fingrene i fingrene i form av "drumsticks".
  4. Neglene blir flatt og rundt.
  5. Brystkassen er flatt, i sjeldne tilfeller er det dannet et "hjertebukk".
  6. Redusert muskelmasse.
  7. Feil vekst av tenner (brede mellomrom mellom tennene), karies utvikler seg raskt.
  8. Deformering av ryggraden (skoliose).
  9. Flat føtter utvikles.
  10. Et karakteristisk trekk er utseendet på cyanotiske angrep, der barnet har:
    • pusten blir hyppigere (opptil 80 puste per minutt) og dyp;
    • huden blir cyanotisk-violet;
    • kraftig utvidede elever;
    • det er kortpustethet;
    • en svakhet er karakteristisk, ned til bevissthetstap som følge av utviklingen av hypoksisk koma;
    • det kan være muskelkramper.

typiske soner av cyanose

Eldre barn har en tendens til å kaste seg i løpet av anfall, siden denne stillingen letter sin tilstand. I gjennomsnitt varer et slikt angrep fra 20 sekunder til 5 minutter. Imidlertid klager barna etter en uttalt svakhet. I alvorlige tilfeller kan et slikt anfall føre til et slag eller til og med død.

Algoritme for handling når et angrep oppstår

  • Det er nødvendig å bidra til å sitte i barnet "hakke", eller ta en "knel-albue" stilling. Denne posisjonen bidrar til å redusere den venøse blodstrømmen fra nedre del av stammen til hjertet, og dermed reduseres belastningen på hjertemusklen.
  • Oksygenforsyningen gjennom oksygenmasken med en hastighet på 6-7 l / min.
  • Intravenøs administrering av beta-blokkere (f.eks. "Propranolol" ved beregning av 0,01 mg / kg kroppsvekt) eliminerer takykardi.
  • Innføringen av opioidanalgetika ("Morphine") bidrar til å redusere følsomheten i luftveiene til hypoksi, og reduserer frekvensen av luftveiene.
  • Hvis angrepet ikke stopper innen 30 minutter, kan det være nødvendig med en nødoperasjon.

Viktig! Ikke bruk under angrepet, narkotika som forbedrer hjertekontraksjoner (kardiotonika, hjerteglykosider)! Effekten av disse stoffene fører til en økning i kontraktiliteten til høyre ventrikel, noe som medfører ytterligere uttømming av blod gjennom defekten i septum. Og det betyr at i en stor sirkulasjon av blodsirkulasjonen blir blod i blodet, som praktisk talt ikke inneholder oksygen, noe som fører til en økning i hypoksi. Så det er en "ond sirkel".

På grunnlag av hvilke studier er diagnosen tetralogi av Fallot?

  1. Når vi lytter til hjertet, finner vi ut: svekkelse av den andre tonen, i det andre interkostale rommet blir det oppdaget en grov "skrape" støy til venstre.
  2. Ifølge elektrokardiografi er det mulig å identifisere EKG tegn på en økning i høyre hjerte, samt et skifte i hjerteets akse til høyre.
  3. Den mest informative er ultralyd av hjertet, der det er mulig å identifisere en defekt i interventrikulær septum og forskyvning av aorta. Takket være dopplerografi kan blodstrømmen i hjertet studeres i detalj: Utløpet av blod fra høyre ventrikel til venstre, og vanskeligheten av blodet strømmer inn i lungekroppen.

fragment av EKG med tetralogi av Fallot

behandling

Hvis du har en tetralogi av Fallot, er det viktig å huske en enkel regel: Operasjonen er vist for alle (uten unntak!) Pasienter med denne hjertesvikt.

Den viktigste metoden for å behandle denne hjertesvikt er kirurgisk. Den mest optimale alderen for kirurgi er 3-5 måneder. Det er best å utføre kirurgisk inngrep på en planlagt måte.

Det er situasjoner der det kan kreves en nødoperasjon i tidligere alder:

  1. Hyppige anfall.
  2. Utseende av cyanotisk hud, kortpustethet, rask hjertefrekvens i ro.
  3. Uttalte lag av fysisk utvikling.

Vanligvis utføres den såkalte palliative operasjonen raskt. På den tiden er det ingen kunstig shunt (forbindelse) mellom aorta og lungekroppen. Denne intervensjonen gir deg mulighet til midlertidig å styrke pasienten før en kompleks, multikomponent og langvarig operasjon som tar sikte på å eliminere alle defekter i tetotogien av Fallot.

Hvordan utføres operasjonen?

Gitt kombinasjonen av fire anomalier i denne hjertesykdommen, er kirurgisk inngrep i denne patologien spesielt vanskelig i hjertekirurgi.

  • Under generell anestesi blir thoraxen kuttet gjennom frontlinjen.
  • Etter å ha gitt tilgang til hjertet, er enheten av kunstig sirkulasjon koblet til.
  • Et kutt av hjertemuskelen fra høyre ventrikel utføres på en slik måte at den ikke berører koronararteriene.
  • Fra hulrommet til høyre ventrikel utføres tilgang til lungekroppen, en innsnevring av den innsnevrede åpningen, plast av ventilene utføres.
  • Det neste trinnet er lukning av defekten i interventrikulær septum ved hjelp av syntetisk hypoallergen (dacron) eller biologisk (fra vevet til kardial sac-pericardium) materialet. Denne delen av operasjonen er ganske komplisert, siden den anatomiske feilen i septum er lokalisert nær sjåførens hjerterytme.
  • Etter vellykket gjennomføring av de tidligere stadiene sugges veggen til høyre ventrikel, blodsirkulasjonen gjenopprettes.

Denne operasjonen utføres utelukkende i høyt spesialiserte kardiologisk kirurgiske sentre, hvor den relevante erfaringen i forvaltningen av slike pasienter er akkumulert.

Mulige komplikasjoner og prognose

De vanligste komplikasjonene etter operasjonen er:

  1. Bevaring av innsnevring av lungekroppen (med utilstrekkelig disseksjon av ventilen).
  2. Ved skade på fibre som utøver spenning i hjertemuskelen, er det mulig å utvikle ulike arytmier.

I gjennomsnitt er postoperativ dødelighet opp til 8-10%. men uten kirurgisk behandling, overstiger forventet levealder for barn ikke 12-13 år. I 30% av tilfellene oppstår barns død i barndom fra hjertesvikt, slag, økende hypoksi.

Men i den kirurgiske behandlingen som utføres for barn under 5 år, viser det overveldende flertallet av barn (90%) med en andre undersøkelse ved 14 års alder ingen tegn på et utviklingshull fra sine jevnaldrende.

Videre fører 80% av opererte barn en normal livsstil, praktisk talt ikke forskjellig fra sine jevnaldrende, i tillegg til restriksjoner i overdreven fysisk anstrengelse. beviste, Jo tidligere den radikale operasjonen ble utført for å eliminere denne feilen, jo raskere barnet gjenoppretter, fanger opp med utviklingen av sine jevnaldrende.

Er funksjonshemmingsgruppen registrert for sykdommen?

Alle pasienter før den radikale hjerteoperasjonen, så vel som 2 år etter operasjonen, blir vist funksjonshemmederegistrering, hvoretter en re-undersøkelse utføres.

Ved å bestemme funksjonshemningsgruppen er følgende indikatorer av stor betydning:

  • Er det en blodsirkulasjonsforstyrrelse etter operasjonen.
  • Hvorvidt stenosen i lungearterien forblir.
  • Effektiviteten av kirurgisk behandling og om det er komplikasjoner etter operasjonen.

Kan jeg diagnostisere tetralogien av Fallot i utero?

Diagnostisering av denne hjertesviktet avhenger direkte av kvalifisering av en spesialist som utfører ultralydsdiagnostikk under graviditet, og også på nivået av ultralydapparatet.

Ved utføring av ultralyd ekspert klasse spesialist høy kategori Fallots tetrade påvist i 95% av tilfellene opp til 22 uker i den tredje trimester av svangerskapet aktiv feil blir påvist i nesten 100% av tilfellene.

I tillegg er en viktig faktor genetisk forskning, de såkalte "genetiske deuces og triplets", som screenes for alle gravide kvinner på 15-18 uker. Det er påvist at tetralogen av Fallot i 30% av tilfellene er kombinert med andre anomalier, oftest kromosomale sykdommer (Downs syndrom, Edwards, Patau, etc.).

Hva om patologien er funnet i fosteret under graviditet?

Hvis denne hjertesykdommen oppdages i kombinasjon med en alvorlig kromosomal abnormitet, ledsaget av grove brudd på mental utvikling, tilbys en kvinne en svangerskapsterminering på grunn av medisinske forhold.

Hvis bare en hjertesykdom oppdages, vil en konsultasjon være: obstetrikere-gynekologer, kardiologer, kardiokirurger, neonatologer, samt en gravid kvinne. På denne konsultasjonen er kvinnen forklart i detalj: jo farligere patologien til barnet, hva konsekvensene kan være, og mulighetene og metodene for kirurgisk behandling.

Til tross for den mangesidede naturen til Fallot tetralogi, hører denne hjertesykdommen til å fungere, det vil si at han gjennomgår en kirurgisk korreksjon. Denne sykdommen er ikke en setning for et barn. Det moderne nivået av medisin tillater i 90% av tilfellene å forbedre pasientens livskvalitet betydelig gjennom en komplisert, flerstadig operasjon.

Kardiokirurger bruker for tiden ikke palliative operasjoner, noe som bare midlertidig forbedrer pasientens tilstand. Prioriteten er en radikal operasjon gjennomført i tidlig barndom (opptil et år). Denne tilnærmingen gjør at vi kan normalisere den generelle fysiske utviklingen, unngå dannelsen av vedvarende deformasjoner i kroppen, noe som betydelig forbedrer livskvaliteten.

Kjennetegn ved Fallot tetralogi: hva er det, årsakene og behandlingen

Fra denne artikkelen vil du lære: Hva heter Fallot tetralogi, hvilke feil er kombinert med denne medfødte misdannelsen. Hva forårsaker tetradets utseende, karakteristiske symptomer på patologi. Diagnostikk og behandlingsmetoder, prognose for gjenoppretting.

Tetralogien av Fallot er en alvorlig medfødt hjertesykdom med fire (tetrad) karakteristiske defekter:

  1. Sterk aortisk forskyvning til høyre (normal aorta avviker fra venstre ventrikel, med tetotogi av Fallot - helt eller delvis - fra høyre ventrikel).
  2. Maksimal stenose (innsnevring) av pulmonal arterie-stammen (normalt kommer blod fra høyre ventrikel inn i lungene og er mettet med oksygen).
  3. Fravær av interventricular septum.
  4. Dilatasjon (volumøkning) i høyre ventrikel.

Hva skjer i patologi? På grunn av feil:

  • venøst ​​og arterielt blod blandes i ventriklene og går inn i den store sirkulasjons syklusen utilstrekkelig mettet med oksygen;
  • forbedrer anoksi av vev og organer skifte aorta og lungearterien innsnevring (stenose i sterkere, jo mindre blod oksygenert i lungene og forblir lengre tid i ventrikkelen, forverrer lunger);
  • Alvorlige sykdommer i det store (fra venstre ventrikel til aorta) og liten (fra høyre ventrikel til lungearteri) sirkel fører raskt til utvikling av kronisk hjertesvikt.

Som et resultat har det syke barnet en karakteristisk cyanose (cyanose først i lemmer, nasolabial trekant, og all hud), kortpustethet, hjerneekskemi og hele organismen.

Cyanose i barnet

Fallot tetralogi er en medfødt misdannelse, alle feil oppstår i perioden med intrauterin organdannelse og vises umiddelbart etter barnets fødsel. Gjennomsnittlig forventet levealder er ikke mer enn 10-12 år, etter operasjonen øker prognosen avhengig av hvor uttalt misdannelsene til organnannelsen. Bare ca 5% av barna med patologi er modne og lever i opptil 40 år, så det er vanligvis sett på som en patologi.

Hvis vi snakker om forskjellene mellom barndommen og voksne manifestasjoner av tetotologien til Fallot, eksisterer de ikke, i alle aldre kan utviklingen av kronisk hjertesvikt føre til tap av arbeidsevne og alvorlig funksjonshemning.

Patologi regnes som en av de mest alvorlige medfødte hjertefeil, det er farlig rask utvikling av komplikasjoner av hjertesvikt og iskemi av organer og vev. I løpet av de første to årene dør over 50% av barna av et slag (akutt oksygenmangel i hjerneskap), hjerneabsess (purulent betennelse), angrep av akutt hjertesvikt. Uoperert visdom fører til en alvorlig forsinkelse i utviklingen av barnet.

Endelig er det umulig å kurere hjertesykdom, kirurgiske metoder kan bare forbedre pasientens prognose og forlenge levetiden. I dette tilfellet er det en direkte avhengighet av operasjonens tid - jo tidligere ble det utført (helst i det første år av livet), desto større er sjansen for et positivt resultat.

Kirurgisk korreksjon av tetralogi av Fallot utføres av kardiovaskulære kirurger, observasjon av pasienter før og etter kirurgi - kardiolog.

Årsaker til utseende

Siden hjertet legges og dannes i første trimester, vurderer spesielt effekten av noen toksiner ved 2-8 uker med graviditet, spesielt farlig for utseendet til tetralogien av Fallot. Ofte er de:

  • medisiner (hormonell, beroligende, sovende piller, antibiotika, etc.);
  • smittsomme sykdommer (rubella, meslinger, scarlet feber);
  • skadelige industrielle og husholdnings kjemiske forbindelser (tungmetallsalter, plantevernmidler og gjødsel);
  • giftige effekter av alkohol, narkotika og nikotin.

Risikoen for utseende av et blemish øker i familier hvor nærstående har barn med intrauterin anomalier av hjerteutvikling.

Symptomer på patologi

Fallot tetralogi er en svært alvorlig livstruende hjertesykdom. Den er raskt komplisert ved utseendet av uttrykte tegn på hjertesvikt og hjerneblodsykdommer, som forverrer prognosen og kompliserer pasientens liv. Fra den tidligste barndommen avsluttes en hvilken som helst elementær, fysisk emosjonell aktivitet med angrep av dyspné, uttalt cyanose (cyanose), svakhet, svimmelhet, svimning.

I fremtiden kan anfall resultere i å stoppe pust, anfall, hypoksisk koma (på grunn av mangel på oksygen i blodet), i fremtiden - delvis eller fullstendig funksjonshemning. Den karakteristiske pasienten til pasientene henger i spenning for å lette tilstanden etter en belastning.

Etter operasjonen forbedres pasientens trivsel, men fysisk aktivitet er begrenset på en slik måte at den ikke provoserer utviklingen av kortpustethet og andre symptomer på hjertesvikt.

Hovedtegnene til en defekt skyldes nedsatt anrikning av blodet med oksygen, på grunn av dette kalles det "blå".

Karakteristiske symptomer på tetralogi av Fallot:

Kortpustethet, som vises og bygger opp etter noen handlinger (gråt, suger)

Sterk svakhet (det er forårsaket av de mest elementære handlingene)

Bevisstap (de to siste symptomene skyldes progressiv iskemi i hjernen)

Komplikasjon av patologi - cyanotiske angrep, hvis utseende indikerer alvorlig hypoksi (oksygenmangel) og forverrer pasientens prognose sterkt. Vanligvis ser de ut til 2-5 år og ledsages av slike symptomer:

  1. Puste og hjertefrekvens øker oftere (fra 80 slag per minutt).
  2. Dyspnø øker.
  3. Barnet er bekymret.
  4. Cyanose forsterkes markant til en lilla fargetone.
  5. Det er en sterk svakhet.
  6. Angrepet kan føre til tap av bevissthet, anfall, stoppe pust, koma, slag eller plutselig død.

På grunn av oksygenmangel ligger barn med medfødt misdannelse i utviklingen, dårligere lærer forskjellige ferdigheter (ikke hold hode osv.), Blir ofte syke.

diagnostikk

Over tid utvikler pasientene karakteristiske eksterne tegn, ifølge hvilke en primærdiagnose kan gjøres:

  • Den mest karakteristiske indikatoren er akrocyanose (cyanose av de perifere delene - børster, føtter, ørestykker, fingre, nese og hele kroppen);
  • fortykning av fingertuppene i form av "drumsticks" og deformering av negler i form av "watch glasses" (konveks, rund);
  • lag i fysisk utvikling, vekttap;
  • en flatt thorax (mindre ofte er det en thoraxbukk).

Når du hører på hjertet, oppdages en grov "summende" eller "skrapende" lyd.

Tetralogien av Fallot hos barn er bekreftet av maskinvare metoder:

  • Ultralyd, som brukes til å bestemme endringen i størrelsen på hjertekamrene (dilatasjon av høyre ventrikel).
  • En ufullstendig blokkering av ledningsbenene (høyre) av fasciculus og hypertrofi (forstørrelse, fortykning) av høyre ventrikulære myokardium er registrert på EKG.
  • Ved hjelp av røntgenstråle-registrering karakteristiske mønster av lys (på grunn av mangel på blodtilførsel dette synes gjennomsiktig) og hjertet (økning i størrelsen og formen på støvelen eller skoen, med hevet spissen av hjertet).
  • Dopplerografi kan bestemme retningen av blodstrømmen og diameteren av karene.

I den generelle analysen av blod (i stedet for normen) - dobbelt så høyt antall røde blodlegemer (erytrocytter). Dette skyldes at kroppen prøver å kompensere for mangel på oksygen ved å øke cellene som kan møte dette behovet.

Metoder for behandling

Cure patologi er helt umulig:

  • i 30% kombineres brudd med andre medfødte anomalier, noe som kompliserer prognose og behandling;
  • 65% av hemodynamisk ustabilitet (blodstrøm) så uttalt at kirurgisk behandling forbedrer pasienten i lengre tid, og forlenger levetiden og forbedre livskvaliteten, men den patologi utvikler seg etter hvert, som fører til utvikling av kronisk hjertesvikt.

Som behandlingsmetoder gjelder:

  1. Narkotikabehandling (nødhjelp for cyanotiske angrep).
  2. Palliativ intervensjon (forberedelse til en radikal operasjon, midlertidig fjerning av kritiske hemodynamiske lidelser).
  3. Radikal korreksjon (gjenoppretting av intervensjonsseptum, bevegelse av aorta-aorta, utvidelse av pulmonal arterie-stenose, etc.).

Forventet levetid og videre prognose er helt avhengig av hvor raskt operasjonen ble utført.

Narkotika terapi

Medikamentterapi brukes som en nødsituasjon for et cyanotisk angrep:

  • oksygeninhalasjoner brukes til å gjenopprette metning av vev og blod med oksygen;
  • En løsning av natriumbikarbonat injiseres for å lindre acidose (akkumulering av metabolske produkter);
  • For å lette pusteprosessen, bruk bronko- og antispasmodik (euphyllin);
  • For å forhindre støt på grunn av gassutvekslingsforstyrrelser, vedheft (klumping av erytrocytter) og dannelse av trombi, intravenøst ​​injisert løsning av plasmasubstitutt (rheopolyglucin).

Etter forekomsten av anfall, forverrer barnets prognose i nær fremtid en kirurgisk korreksjon av defekten.

Midlertidig eliminering av hemodynamiske lidelser

Temporal korreksjon eller palliative metoder brukes umiddelbart etter fødselen eller i en tidlig alder, inkludert opprettelse av ulike anastomoser (ledd, stier) mellom karene.

Tetralogi av Fallot hos barn

I gruppen med medfødte hjertefeil i tetralogien okkuperer Fallot et stabilt tiende plass. Utbredelsen blant de "blå" vices er halv. Medisinsk rapport og referanselitteratur bruker ofte forkortelsen til UPU, som er synonymt med begrepet "medfødt hjertesykdom."

I den internasjonale klassifiseringen av sykdommer ICD-10 er den inkludert i den medfødte anomali-gruppen under kode Q21.3. En uvanlig kombinasjon av brudd på hjertets dannelse og større kar som beskrevet i 1888 av A. Fallot som et separat syndrom. Hans navn forblir i medisinens historie.

Fra hvilke anomalier er syndromet, egenskaper av anatomi

Tetralogen av Fallot inkluderer en kombinasjon av fire anomalier:

  • defekt i interventricular septum;
  • høyre sidestilling av aorta (som om "sitter astride" på begge ventrikkene);
  • stenose eller fullstendig invasjon av lungearterien, den forlenger og smalrer på grunn av rotasjon av aortabuen;
  • uttrykt høyre ventrikulær hypertrofi av myokardiet.

Blant kombinasjonene av defekter med stenose i lungearterien og mangler i septa er det 2 flere former, også beskrevet av Fallot.

Triaden består av:

  • åpninger i det interatriale septum;
  • stenose av lungearterien;
  • høyre ventrikulær hypertrofi.

Pentada - til den første varianten legger til den ødelagte integriteten til det interatriale septumet.

I de fleste tilfeller får aorta et stort volum blod fra høyre hjerte uten tilstrekkelig oksygenkonsentrasjon. Hypoksi er dannet av sirkulasjonstypen. Cyanose oppdages hos nyfødte barn eller i de første årene av et barns liv.

Som et resultat, trekker trakten til høyre ventrikel, et hulrom dannes over det, ligner en ytterligere tredje ventrikel. Den økte stressen på høyre ventrikkel bidrar til hypertrofi til tykkelsen til venstre.

Den eneste kompenserende mekanismen i denne situasjonen kan betraktes som fremveksten av et betydelig sikkerhetsnettverk (tilbehør) av vener og arterier som gir blod til lungene. En åpen-vann botanisk kanal opprettholder og forbedrer hemodynamikken midlertidig.

For tetotogi av Fallot er en kombinasjon med andre utviklingsmessige anomalier typisk:

  • botulinumkanalens inhibering;
  • en ekstra overlegen vena cava;
  • ekstra koronararterier;
  • Dandy Walker syndrom (hydrocephalus og underutvikling av cerebellum);
  • hos ¼ av pasientene, er den embryonale høyre aorta-bekken bevaret (Corvizar's sykdom);
  • medfødt dvergisme og oligofreni hos barn (Cornelia de Lange syndrom);
  • mangler i indre organer.

årsaker

Årsakene til anomalier er effektene på fosteret i de tidlige stadier av graviditet (fra andre til åttende uke):

  • smittsomme sykdommer i fremtidens mor (rubella, meslinger, influensa, skarlagensfeber);
  • tar alkohol eller rusmidler
  • behandling med hormonelle stoffer, sedativer og hypnotika;
  • giftig effekt av nikotin;
  • forgiftning med industrielle toksiske stoffer i skadelige næringer;
  • arvelig disposisjon er mulig.

Det som er viktig er at en kvinne på kort tid ikke merker graviditet og provoserer fostrets patologi alene.

Variasjoner av tetotogen av Fallot

Det er vanlig å skille fire typer tetralogi av Fallot i henhold til egenskapene til anatomiske endringer.

  1. Embryologisk - innsnevring er forårsaket av forskyvning av septum fremre til venstre og lav lokalisering. Den maksimale stenose sammenfaller med nivået av den anatomiske avgrensningsmuskelringen. Samtidig er strukturen til lungeventilen praktisk talt uendret, moderat hypoplasia er mulig.
  2. Hypertrofisk - en uttalt hypertrofi av utgangssonen fra høyre ventrikel og delingsmuskelringen legges til mekanismen av den forrige typen.
  3. Tubular - hindring forårsaket av feil i løpet av den embryoniske perioden ved å dividere den totale arterielle stammen, på grunn av hvilken den pulmonale konusen (fremtidige lungearterien) er underutviklet, og en kort innsnevret. Samtidig er det mulig å bytte ventilapparat.
  4. Multikomponent - alle de listede faktorene deltar i formasjonen.

Egenskaper av hemodynamikk

Mangelen på defekten skyldes graden av innsnevring av pulmonal arteriens diameter. For å diagnostisere og bestemme behandlingens taktikk, er det viktig å skille mellom tre typer anomalier:

  • Full uperforert (atresien) arterielle lumen: den mest alvorlige brudd ved høy interventrikulære hull blandet blod fra begge ventriklene særlig er rettet mot aorta, anoksi uttalt i tilfellet med fullstendig atresien blod strømmer gjennom lungene, ductus arteriosus eller kollaterale kar;
  • acyanotiske Form: mild stenose ved et lavere trykkbarriere kan overvinnes på banen av blodstrømmen fra høyre ventrikkel enn i aorta, mens shunt vil fordelaktig måte fra arterien i venen, lyte alternativ kalt "hvit" som cyanose av huden ikke er dannet;
  • cyanotisk form med stenose av varierende grad: forårsaket av forstyrrelse av obstruksjon, blodutløp fra høyre til venstre; Dette fører til en overgang fra den "hvite" form til den "blå" en.

symptomer

Det kliniske bildet er manifestert:

  • Signifikant cyanose - plassert rundt leppene, i øvre halvdel av kroppen, styrkes av barnets gråt, mating, belastning;
  • kortpustethet - er paroksysmal karakter i forbindelse med fysisk aktivitet, får barn den mest komfortable stilling "huk" forklarer den midlertidige ekstra refleks krampe av lungearterien og den oksygenmetning av avslutningen av en faktor på 2;
  • fingre i form av "drumsticks";
  • fysisk underutvikling og svakhet hos barn løping, utendørs spill forårsaker økt tretthet, svimmelhet;
  • kramper - er assosiert med hypoksi av hjernekonstruksjoner, blodtykkelse, en tendens til trombose i hjerneskarene.
  • Tidlige manifestasjoner i form av cyanose umiddelbart etter fødselen eller i de første 12 månedene av livet;
  • Det klassiske kurset er manifestasjonen av cyanose ved to til tre år;
  • alvorlig form - paroksysmal klinikk med dyspné og cyanose;
  • sen cyanose vises kun på 6 eller 10 år;
  • acyanotisk form.

Angrepet av kortpustethet kan forekomme alene: barnet blir rastløs, øker cyanose og kortpustethet, økt hjertefrekvens, mulig tap av bevissthet, etterfulgt av kramper og fokale manifestasjoner i form av en delvis lammelse i lemmer.

diagnostikk

Diagnosen er laget ved å observere barnet og tilstedeværelsen av objektive tegn. Informasjon fra slektninger om utvikling og aktivitet, angrep med bevissthet og cyanose er tatt i betraktning.

Når man ser på barn, blir det lagt merke til den cyanotiske naturen til leppene, den forandrede formen på fingrene. Sjelden dannet "hjertebukk".

Perkutant blir hjerteets grenser ikke forandret eller forstørret i begge retninger. Når auskultasjon høres til venstre for brystbenet i fjerde intercostal plass, brutto systolisk støy på grunn av gjennomføring av blod gjennom hullet i interventricular septum. Det er bedre å lytte til pasienten i utsatt stilling.

På grunn av fraværet av buen i lungearterien skjer tilbaketrekning på stedet der karene vanligvis er plassert. Den fattige lungen ser mer gjennomsiktig ut. Det er ingen utvidelse av hjertet til store størrelser.

I den generelle analysen av blod bestemmes en tilpasningsreaksjon mot hypoksi i form av en økning i antall erytrocytter og veksten av hemoglobin.

Ultralyddiagnostikk ved hjelp av en konvensjonell ultralydsenhet eller Doppler-studie lar deg nøyaktig bestemme endringer i hjertekamrene, unormal vaskulær utvikling, retningen og størrelsen på blodstrømmen.

På EKG er det tegn på høyre sidet hypertrofi i hjertet, det er mulig å blokkere høyre ben av bunten av Hans, den elektriske akse er betydelig avbøyet til høyre.

Probing av hjertehulrom med trykkmåling i kamre og kar er utført i spesialiserte klinikker når de bestemmer seg for spørsmålet om kirurgisk behandling.

Mindre ofte kan det kreve koronar angiografi, magnetisk resonansbilder.

Ved differensial diagnose er det nødvendig å utelukke en rekke sykdommer:

  • transponering av lungearterien forårsaker en betydelig økning i hjertet med barnets vekst;
  • infeksjon på nivået av tricuspid ventilen fremmer hypertrofi av venstre ventrikel, ikke den rette;
  • Eisenmenger's tetrad - en skrue, ikke ledsaget av infeksjon, men ved utvidelse av lungearterien, dens pulsering og det karakteristiske mønsteret av lungefeltene bestemmes på en røntgenstråle;
  • Stenose i lumen av lungearterien er ikke ledsaget av et bilde av "skoen".

Atypiske former bidrar til å skille mellom dopplerografiske funn.

behandling

Medikamentbehandling av pasienten med tetotogi av Fallot utføres bare med det formål å utføre kirurgisk behandling eller i postoperativ periode. Det eneste målet er å støtte myokardiet, forhindre mulig trombose etter angrep og forstyrret koronar og cerebral sirkulasjon.

  • innånding av en oksygen-luftblanding gjennom nasalkateter eller i et oksygentelt, blir nyfødte oppbevart i spesielle gjenopplivingskasser for å redusere hypoksi;
  • intravenøst ​​injisert løsning av reopoliglyukin, eufillin (i fravær av takykardi);
  • i forbindelse med vevsyreose, er det nødvendig med en oppløsning av natriumbikarbonat.

Operasjoner kan være:

  • et nødtiltak for midlertidig hjelp
  • shunt type for utslipp av blodstrømmen langs en ny kanal;
  • radikal valg med korrigering av defekten i interventrikulær septum og plasseringen av aorta.

I form av beredskapsbehandling benyttes etablering av en kunstig ledd (anastomose) mellom aorta og lungearterien ved hjelp av en protese.

Den brukes som den første fasen av kirurgisk inngrep for nyfødte og små barn. Det antas at slike handlinger tillater barnet å være forberedt og unngå komplikasjoner med videre behandling, reduser risikoen for 5-7%.

Det er nødvendig å avgjøre spørsmålet om den endelige planlagte korreksjonen av mangelen i en alder av opptil tre år. Midlertidige anastomoser kan overlappes mellom subklaviske og lungearterier.

Radikal kirurgi inkluderer plast kjegle utgangen fra den høyre ventrikkel, fjerningen åpning i kammerseptum, valvotomy (disseksjon tilgrodd lunge ventilen). Det utføres på det åpne hjertet, krever bruk av apparatet av kunstig sirkulasjon.

Kan operasjonelle komplikasjoner utvikles?

Etter operasjonen er det risiko for komplikasjoner. Disse inkluderer:

  • utvikling av akutt hjertesvikt
  • økt trombusdannelse på stedet for anastomose;
  • pulmonal hypertensjon;
  • arytmier eller atrioventrikulære blokkater;
  • infeksiv endokarditt;
  • aneurisme av veggen til høyre ventrikel.

Suksessen til kirurgisk behandling avhenger av aktualitet og tilstrekkelig forberedelse av pasienten, opplevelsen av hjertekirurger.

Hva er prognosen til pasienter med en defekt?

Barn med tetralogi av Fallot, hvis foreldre ikke er enige i operasjonen, blir svake, kan ikke bevege seg nok, leke med sine jevnaldrende. Typisk av dem er hyppige smittsomme sykdommer (influensa, akutt respiratorisk virusinfeksjon, tonsillitt, bihulebetennelse og annen bihulebetennelse, gjentatte betennelser i lungene). Gjennomsnittlig alder for overlevelse er 12 år.

Voksen blir ofte tuberkulose. På bakgrunn av en blemish er prognosen for en hvilken som helst sykdom ugunstig, alle sykdommer er alvorlige, med hjerteavvik, trombose. De hyppigste dødsårsakene er iskemisk hjerneslag, hjerneabsess. Opptil 40 år bor ikke mer enn 5% av personer med denne anomali. Som regel er det personer med høy grad av funksjonshemning som trenger ekstern omsorg.

I alvorlig form for misdannelse dør 25% av barn uten kirurgi i det første år av livet, halv i den første måneden.

Alle pasienter blir observert hos kardiologen, konsultert av kardiokirurger. Hvert år viser han antibiotikaprofylakse, det anbefales å opprettholde helse i munnhulen.

Under forholdene for moderne medisin, behandles pasienter med tetotogi av Fallot ved klinikker av en kardiologisk kirurgisk profil. Etter operasjonen forsvinner pasienten cyanose, angrep av kvelning. Foreldre bør lytte til spesialistens mening. Det tapte begrepet kan ikke tilgis av et voksen barn.

Les Mer Om Fartøyene