Pulmonal hypertensjon

Pulmonal hypertensjon - truende patologisk tilstand forårsaket av vedvarende høyt blodtrykk i det vaskulære sjikt av lungearterien. Økning i pulmonal hypertensjon er en gradvis, progressiv natur og til syvende og sist fører til utvikling av høyre hjertesvikt, som fører til at pasienten dør. Oftest pulmonal hypertensjon hos unge kvinner 30-40 år som lider av denne sykdommen er 4 ganger oftere enn menn. Oligosymptomatic kompensert for pulmonal hypertensjon fører til det faktum at det ofte er diagnostisert bare i alvorlige trinn, da pasienter som har hjerterytmeforstyrrelser, hypertensive kriser, hemoptysis, lungeødem angrep. I behandlingen av pulmonal hypertensjon brukes vasodilatorer, disaggregants, antikoagulanter, oksygen inhalasjon, diuretika.

Pulmonal hypertensjon

Pulmonal hypertensjon - en truende patologisk tilstand forårsaket av en vedvarende økning i blodtrykket i den pulmonale arterieens vaskulære seng. Økningen i pulmonal hypertensjon har en gradvis, progressiv karakter og resulterer i siste instans utviklingen av høyre ventrikulær hjertesvikt, noe som fører til pasientens død. Kriterier for diagnose av pulmonal hypertensjon er indikatorene for gjennomsnittlig trykk i lungearterien over 25 mm Hg. Art. i ro (med en hastighet på 9-16 mm Hg) og over 50 mm Hg. Art. under belastning. Den vanligste pulmonal hypertensjon oppstår hos unge kvinner 30-40 år, som lider av denne sykdommen 4 ganger oftere enn menn. Distingudere primær lunghypertensjon (som en uavhengig sykdom) og sekundær (som en komplisert variant av sykdommen i luftveiene og sirkulasjonsorganene).

Årsaker og mekanisme av pulmonal hypertensjon

Pålitelige årsaker til pulmonal hypertensjon er ikke definert. Primær pulmonal hypertensjon er en sjelden sykdom med ukjent etiologi. Det antas at i en opptreden relevante faktorer slik som autoimmunsykdommer (systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerose, reumatoid artritt), familiær historie, som behandles med orale prevensjonsmiddel.

I utviklingen av sekundær pulmonal hypertensjon kan spille rollen som en rekke sykdommer og hjertesykdommer, blodkar og lunger. Oftest sekundær pulmonal hypertensjon er en konsekvens av kongestiv hjertesvikt, mitral stenose, atrieseptumdefekt, kronisk obstruktiv lungesykdom, trombose, lungevenene og pulmonalarterien grener, hypoventilering lunger, koronar arteriesykdom, myokarditt, levercirrhose og andre. Det antas at risikoen for å utvikle pulmonal hypertensjon er høyere hos HIV-infiserte pasienter, narkotikabrukere, folk som tar stoffer for å undertrykke appetitten. Forskjellig kan hver av disse tilstandene føre til økt blodtrykk i lungearterien.

Utvikling av pulmonal hypertensjon foregår av en gradvis innsnevring av lumen av små og mellomstore vaskulære grener av pulmonal arteriesystemet (kapillærer, arterioler) på grunn av fortykkelse av den indre vaskulære membran - endotelet. Med en alvorlig grad av lungearteri-involvering er det mulig å utløse en inflammatorisk ødeleggelse av det muskulære laget av vaskulærveggen. Skader på skipets vegger fører til utvikling av kronisk trombose og vaskulær utslettelse.

Disse forandringene i den vaskulære sengen av lungearterien forårsaker en progressiv økning i intravaskulært trykk, det vil si pulmonal hypertensjon. Stadig forhøyet blodtrykk i mainstream av lungearterien øker belastningen på høyre ventrikel, forårsaker hypertrofi av veggene. Progresjon av pulmonal hypertensjon fører til en reduksjon i kontraktiliteten til høyre ventrikel og dens dekompensering - høyre hjertefeil (pulmonal heart) utvikler seg.

Klassifisering av pulmonal hypertensjon

For å bestemme alvorlighetsgraden av pulmonal hypertensjon er det 4 klasser av pasienter med kardiopulmonal insuffisiens.

  • Jeg klasse - pasienter med pulmonal hypertensjon uten forstyrrelse av fysisk aktivitet. Normale belastninger forårsaker ikke svimmelhet, kortpustethet, brystsmerter, svakhet.
  • II klasse - pasienter med pulmonal hypertensjon, noe som forårsaker en liten forstyrrelse av fysisk aktivitet. Hvilstilstanden ikke forårsaker ubehag, men den vanlige fysiske belastningen ledsages av svimmelhet, kortpustethet, smerte i brystet, svakhet.
  • III klasse - pasienter med pulmonal hypertensjon som forårsaker betydelig fysisk svekkelse. Mindre fysisk anstrengelse er ledsaget av utseende av svimmelhet, dyspné, brystsmerter, svakhet.
  • IV-klasse - pasienter med pulmonal hypertensjon, ledsaget av alvorlig svimmelhet, kortpustethet, smerte i brystet, svakhet med minimal belastning og selv i ro.

Symptomer og komplikasjoner av pulmonal hypertensjon

I kompensasjonsfasen kan pulmonal hypertensjon være asymptomatisk, så ofte diagnostiseres sykdommen i alvorlige former. De første manifestasjonene av pulmonal hypertensjon er notert med økende trykk i pulmonal arteriesystemet 2 og flere ganger i forhold til den fysiologiske normen.

Med utvikling av pulmonal hypertensjon, uforklarlig kortpustethet, vekttap, tretthet med fysisk aktivitet, hjertebank, hoste, heshet vises. Relativt tidlig i pulmonal hypertensjonsklinikk kan det være svimmelhet og svimmelhet på grunn av hjerterytmeforstyrrelser eller utvikling av akutt hjernehypoksi. Senere manifestasjoner av pulmonal hypertensjon er hemoptysis, retrosternal smerte, ødem i skinn og føtter, smerte i leveren.

Den lave spesifisiteten av symptomene på pulmonal hypertensjon tillater ikke diagnose basert på subjektive klager.

Den hyppigst forekommende komplikasjonen av pulmonal hypertensjon er hjertefeil i høyre ventrikk, ledsaget av en rytmeforstyrrelse - ciliary arytmi. I alvorlige stadier av pulmonal hypertensjon utvikler trombose av lungens arterioler.

Når pulmonal hypertensjon i pulmonalkar kan forekomme hypertensive kriser, kramper manifest lungeødem: en kraftig økning i kvelning (vanligvis i løpet av natten), en sterk hoste med oppspytt, hemoptysis, alvorlig cyanose generelt, agitert, hevelse og pulserings cervical årer. Krøll ender med frigivelse av et stort volum av urin og lys-farget lav tetthet ufrivillig defekasjon.

Med komplikasjoner av pulmonal hypertensjon er et dødelig utfall mulig på grunn av akutt eller kronisk kardiopulmonal insuffisiens, så vel som lungeemboli.

Diagnose av pulmonal hypertensjon

Vanligvis pasienter som ikke vet om sykdommen deres, går til legen med klager om åndenød. Ved undersøkelse av pasienten viste cyanose, og med forlenget varighet av pulmonal hypertensjon - deformering av de distale tåleddet på den skjema "trommestikker" og negler - "time glass biter" i form av Auskultasjon av hjertet bestemmes tonehøyde aksent II og dets oppdeling i lungearterien projeksjon slagverk - utvider grensene for lungearterien.

Diagnose av pulmonal hypertensjon krever felles deltakelse av en kardiolog og pulmonologist. For anerkjennelse av pulmonal hypertensjon er det nødvendig å gjennomføre et helt diagnostisk kompleks, inkludert:

  • EKG - å oppdage hypertrofi av høyre hjerte.
  • Ekkokardiografi - å undersøke blodkarene og hulrommene i hjertet, bestemme hastigheten på blodstrømmen i lungearterien.
  • Datatomografi - lagdelte bilder av brystorganer viser forstørrede pulmonale arterier, samt samtidige pulmonale hypertensjonssykdommer i hjerte og lunger.
  • Røntgen av lungene - bestemmer den utbuling av lungearterien, utvidelse av dens hovedgrener og innsnevring av mindre skip, tillater den indirekte bekrefte tilstedeværelse av pulmonal hypertensjon ved identifikasjonen av andre sykdommer i lungene og hjertet.
  • Kateterisering av lungearterien og høyre hjerte utføres for å bestemme blodtrykket i lungearterien. Det er den mest pålitelige metoden for å diagnostisere pulmonal hypertensjon. Gjennom punkteringen i jugularvenen blir sonden ført til høyre hjerte, og ved å bruke trykkmonitoren på sonden bestemmes blodtrykket i høyre ventrikel og lungearterier. Hjertekateterisering er en minimal invasiv teknikk med liten eller ingen risiko for komplikasjoner.
  • Angiopulmonografi er en røntgenkontrasttest av lungekarrene med det formål å bestemme det vaskulære mønsteret i pulmonal arterie og blodkar i blodsystemet. Det utføres under betingelser med spesialutrustet røntgenoperasjon med overholdelse av forholdsregler, siden innføring av et kontrastmiddel kan provosere en lungehypertensiv krise.

Behandling av pulmonal hypertensjon

Hovedmålene i behandlingen av pulmonal hypertensjon er: eliminering av årsaken, senking av blodtrykk i lungearterien og forebygging av trombose i lungene. Den komplekse behandlingen av pasienter med pulmonal hypertensjon inkluderer:

  1. Mottak vazodilatiruyuschih midler slappe av glatt muskel lag av blodkar (prazosin, hydralazine, nifedipin). Vasodilatatorer er effektive i de tidlige stadiene av utviklingen av lungehypertensjon før utseendet på uttalt endringer i arterioler, deres okklusjoner og utslettelse. I denne forbindelse er tidlig diagnose av sykdommen og etableringen av etiologien av lungehypertensjon viktig.
  2. Bruk av disaggregeringsmidler og antikoagulantia av indirekte virkning, redusering av viskositeten til blod (acetylsalisylsyre, dipyridamol, etc.). Med en uttalt fortykning av blodkaret til blodsetting. Optimal hos pasienter med pulmonal hypertensjon er hemoglobinnivået av blod opptil 170 g / l.
  3. Innånding av oksygen som symptomatisk behandling med alvorlig dyspné og hypoksi.
  4. Inntak av diuretika med pulmonal hypertensjon komplisert ved høyre ventrikulær svikt.
  5. Transplantasjon av hjerte og lunger i ekstremt alvorlige tilfeller av pulmonal hypertensjon. Opplevelsen av slike operasjoner er fortsatt liten, men det viser effektiviteten av denne teknikken.

Prognose og forebygging av pulmonal hypertensjon

En ytterligere prognose for allerede utviklet pulmonal hypertensjon avhenger av dens underliggende årsak og nivået av blodtrykk i lungearterien. Med et godt svar på pågående behandling er prognosen gunstigere. Jo høyere og mer stabilt nivået av trykk i pulmonal arteriesystemet, jo verre er prognosen. Med uttalt fenomen av dekompensasjon og nivået av trykk i lungearterien mer enn 50 mm Hg. en betydelig andel av pasientene dør innen de neste 5 årene. Prognostisk ekstremt ugunstig primær pulmonal hypertensjon.

Forebyggende tiltak er rettet mot tidlig deteksjon og aktiv behandling av patologier som fører til lungehypertensjon.

5 år, i gjennomsnitt - lever med pulmonal hypertensjon

I syndromet av pulmonal hypertensjon øker trykket i lungearterien. Patologi kan utvikles under påvirkning av mange ugunstige faktorer. Ifølge naturen og tidspunktet for påvirkning kan syndromet være medfødt eller oppkjøpt.

Resultatet av langvarig eksistens av hemodynamiske lidelser er hjertefeil i høyre ventrikulær tilstand. De første tegn på pulmonal hypertensjon skyldes høyre ventrikulær dysfunksjon. Derfor er de ikke spesifikke, og grunnårsaken til forandring kan bare opprettes ved hjelp av instrumentelle forskningsmetoder.

Årsaker til tilstanden

For å øke motstanden i den lille sirkulasjonen av blodsirkulasjonen hos voksne kan det føre til en rekke sykdommer og patologiske forhold. Noen ganger er utviklingen av syndromet på grunn av ikke en, men flere faktorer samtidig. Umiddelbare årsaker til økt motstand kan inkludere vaskulære anomalier, systemisk-pulmonale shunts, sykdommer ledsaget av lungesvikt, kardiovaskulær patologi. Problemet kan føre til misdannelser, genetiske abnormiteter.

Lunghypertensjon er en hemodynamisk og patofysiologisk tilstand, og ikke en individuell nosologisk enhet. Et unntak er pulmonal arteriell hypertensjon. Denne variantpatologien utgjør den første klassifiseringsgruppen og kan eksponeres som en klinisk diagnose.

  • arteriell,
  • venøs,
  • tromboembolisk,
  • hypoksisk,
  • blandet.

Barna møte alle kjente varianter av syndromet, men blant de vanligste årsakene til hjertemisdannelser og idiopatisk hypertensjon alternativet. Et uunnværlig kriterium for hypertensive vaskulære lesjoner av barnets lunger er økningen i vaskulær motstand. Dersom i løpet av undersøkelsen av barnet ikke er observert, og trykket i lungearterien er stor, er det nødvendig å løse et spørsmål om operativ behandling.

I nyfødte barn, er blodsirkulasjonssirkulasjonen noen ganger svekket. Etter fødselen begynner lungene å utføre respiratorisk funksjon, og gir gassutveksling. I tilstedeværelse av forstyrrelser kan trykket i en liten blodsirkulasjon øke kraftig og skape stor belastning på hjertet. Resultatet kan være dannelsen av vedvarende føtal blodsirkulasjon eller vedvarende lungehypertensjon (PGH), som krever akutt hjelp.

klassifisering

Forsøk på å klassifisere syndromet begynte i 1973, da primære og sekundære former for pulmonal hypertensjon ble isolert. Siden da, i forbindelse med oppdatering av informasjon om sykdommens mekanismer, har klassifiseringen blitt revidert flere ganger. Sistnevnte alternativ ble foreslått av European Community of Cardiology i 2015. Det tar hensyn til de etiologiske, kliniske, anatomiske og fysiologiske egenskapene til sykdommen. Denne tilnærmingen lar deg nøyaktig bestemme hvilken type hypertensjon og velge riktig behandling.

Det er 5 grupper av syndromet, som hver inneholder forskjellige etiologivarianter av pulmonal hypertensjon.

  1. Pulmonal arteriell hypertensjon, inkludert idiopatisk, arvet, forårsaket av stoffer eller toksiner, assosiert med HIV-infeksjon, schistosomiasis, portal hypertensjon.
  2. Lungevein-okklusiv sykdom. Denne variantpatologien, lik den forrige, er delt inn i idiopatiske, arvelige former, kan provoseres av stoffer eller være assosiert med sykdommer.
  3. Lunghypertensjon hos nyfødte med vedvarende strøm.
  4. Den andre gruppen inkluderer varianter av syndromet, som er en konsekvens av patologien til venstre hjerte. For å øke trykket i vaskulærsengen i den lille sirkelen kan det føre til dysfunksjon i venstre ventrikkel, ventilskade, medfødt kardiomyopati, innsnevring av lungeårene.
  5. Den tredje gruppen er assosiert med pulmonal patologi eller langvarig hypoksi.
  • interstitial sykdommer og noen andre lungesykdommer;
  • Angrep av søvnapné;
  • høyhøye hypoksi;
  • hypoventilering av alveoler;
  • anomalier av lungen.

Den fjerde gruppen inkluderer forskjellige varianter av kronisk obstruksjon av lungearterien, hovedsakelig tromboembolisk hypertensjon. OhObstruksjonen kan være forbundet med medfødt stenose, forårsaket av angiosarcoma og andre vaskulære neoplasmer, arteritt, parasitter.

Den siste femte gruppen inkluderer de varianter av syndromet, for hvilke utviklingsmekanismene ikke er fullstendig klarlagt, eller flere av dem samtidig.

  • blodsykdommer, inkludert hemolytisk anemi, tilstand etter splenektomi;
  • systemiske patologier (sarkoidose, pulmonal histiocytose);
  • sykdommer som fører til signifikante metabolske endringer (Gaucher, hormonelle skjoldbruskkjertelforstyrrelser, glykogenose);
  • andre sykdommer, spesielt tumor mikroangiopati med dannelse av trombi, fibroserende mediastinitt.

I tillegg til denne klassifiseringen finnes det andre alternativer for systematisering av hypertensjon. Inndelingen i funksjonelle klasser er basert på alvorlighetsgraden av kliniske symptomer. Det er 4 slike klasser. For de første er det et komplett fravær av fysiske aktivitetsbegrensninger: de vanlige belastningene er ikke ledsaget av noen symptomer.

Hvis den andre eller tredje funksjonelle klassen er diagnostisert, betyr dette ingen manifestasjoner av sykdommen i ro, men de vanlige spenningene og til og med fysisk aktivitet med lav intensitet fører til en forverring av tilstanden. Den fjerde klassen av funksjonell klassifisering er den tyngste: den er preget av symptomer på pulmonal hypertensjon i hvile, og minimal belastning forverrer pasientens tilstand betydelig.

Klinisk bilde

Den første fasen av utviklingen av det patologiske syndromet kan gå ubemerket. Ved pulmonal hypertensjon er symptomene i utgangspunktet knyttet til utviklingen av høyre ventrikulær dysfunksjon. De vises vanligvis under fysisk aktivitet. Utseendet av klager i hvile er karakteristisk for alvorlige tilfeller og for progressiv hjertesvikt. Symptomer på syndromet er ikke-spesifikke. Lignende manifestasjoner er mulige med andre sykdommer ledsaget av høyre ventrikulær svikt.

  • kortpustethet
  • periodisk følte kvelning,
  • tretthet,
  • svakhet
  • smerte i hjertet,
  • kortsiktig tap av bevissthet,
  • hjertebank,
  • tørr hoste,
  • kvalme.

Med utviklingen av hjertesvikt oppdages ødem i nedre ekstremiteter, buken øker. Det er cyanose av huden langs periferien, leveren er forstørret.

Det kliniske bildet er i stor grad avhengig av årsaken som førte til syndromet, tilstedeværelsen av tilknyttede tilstander eller komplikasjoner av hypertensjon, samtidig patologi. Spesielt er feilaktig omfordeling av blodstrømmen i en liten sirkel årsaken til dilatasjon av pulmonal arterie eller hypertrofi av bronkiale kar. Resultatet vil være utseendet på hemoptysis, heshet av stemme og pust, anginalangrep med alvorlig smerte bak brystbenet. I alvorlige tilfeller er det fare for brudd eller delaminering av veggen av store fartøy.

Lunghypertensjon hos barn har sine egne egenskaper. Det første tegn er utseendet på dyspnø under babyens fysiske aktivitet. Symptomets alvor er avhengig av mengden trykk i lungearterien (DLA). I tillegg kan barnet føle seg egnet til kvelning. Hyppige manifestasjoner av syndromet i barndommen inkluderer synkope - synkope, som noen ganger oppstår tidlig i løpet av sykdommen. Smerte og andre symptomer kan oppstå når sykdommen utvikler seg.

  • pulsering av 2. mellomrom mellomrom til venstre;
  • forsterkning av 2 toner over lungekroppen;
  • den tredje tonen hørte til høyre for brystbenet;
  • pansystolsk og diastolisk murmur.

Hevelse i lungene med hypertensjon er vanligvis ikke bestemt. I følge symptomene som er typiske for denne sykdommen, er det i noen tilfeller mulig å identifisere årsaken til det utviklede syndromet av økt vaskulær motstand i lungene.

diagnostikk

Smerte, kortpustethet, svakhet kan observeres i mange sykdommer. Siden syndromklinikken er ikke-spesifikk, er det ytterligere viktig at flere undersøkelsesmetoder brukes til diagnose av lungehypertensjon. Den viktigste indikatoren er størrelsen på DLA. For å bestemme indikatoren brukes ekkokardiografi, som er en ultralydsskanning. I tillegg til et ultralyd i hjertet, kan indikatoren bestemmes ved direkte måling av trykk i høyre ventrikel ved kateterisering. Denne metoden, på grunn av sin høye nøyaktighet, betraktes som gullstandarden for diagnosen pulmonal hypertensjonssyndrom.

  • EKG,
  • ekkokardiografi,
  • høyre ventrikulær kateterisering,
  • Røntgen,
  • studien av blodgasser,
  • vurdering av ekstern respirasjon,
  • scintigrafi av lungene,
  • datamaskin eller magnetisk resonans avbildning.

Basert på kun ekkokardiografiske data kan man anta tilstedeværelsen av hypertensjon og omtrent beregne dens alvorlighetsgrad. Ved hjelp av diagnostisk søk ​​blir mye nyttig informasjon om hjertets tilstand og funksjonelle evner.

behandling

Hvordan behandle pulmonal hypertensjon, gitt ulike faktorer som fører til utvikling av patologi? Langsiktig studier viser behovet for en integrert tilnærming. Med pulmonal hypertensjon behandles behandling med hensyn til årsakene som førte til utviklingen av syndromet. I tillegg er patogenetiske og symptomatiske påvirkningsmetoder aktivt brukt for å forbedre hemodynamikken og funksjonaliteten til myokardiet.

Behandling med folkemessige rettsmidler, samt bruk av ikke-tradisjonelle metoder, er bare tillatt som et tillegg til grunnleggende terapi. Hvis narkotika som prostaglandiner, PDE5-hemmere (Viagra), endotelinreceptorantagonister og andre er ineffektive, går de til kirurgi. Det tas særlig vekt på å eliminere risiko: forebygging av luftveisinfeksjoner er organisert, ernæring overvåkes, tiltak er truffet for å hindre graviditet, psykologisk komfort er gitt.

  • Diuretika. Narkotika er nødvendig for å fjerne akkumulert væske og redusere byrden på hjertet.
  • Trombolytika. De brukes til å oppløse de dannede blodproppene og hindre gjentakende trombusdannelse.
  • Kalsiumkanalblokkere. Reduser trykket i karet, forbedrer tilstanden til myokardiet.
  • Hjerteglykosider. Reduser manifestasjoner av hjertesvikt, har antiarytmisk effekt.
  • Vasodilatorer. Ved å slappe av muskelene i vaskemuren, blir trykket i pulmonal vaskulær seng redusert.
  • Prostaglandiner. Fjern vaskulær spasme, reduser proliferasjonen av endotelet. Det samme gjøres av agenter fra endotelinreseptorantagonistgruppen.
  • Oksygenbehandling kan redusere fenomenet hypoksi.

Innånding av nitrogenoksyd bidrar til å redusere vaskulær motstand, normalisering av blodstrømmen.
Sildenafil med pulmonal hypertensjon utvider lungekar, reduserer motstanden i en liten sirkulasjonssirkel. Legemidlet produsert av Pfizer er kjent som Viagra. Denne inhibitoren av enzymet PDE5 ble opprinnelig utviklet som et middel som forbedrer koronar blodstrøm i myokardisk iskemi. For tiden brukes Viagra til erektil dysfunksjon og pulmonal hypertensjon.

Bruk av et hvilket som helst legemiddel eller teknikk bør foregå av en lege konsultasjon. Selvmedisinering er uakseptabelt, alle typer terapi er utnevnt av en erfaren spesialist. Instruksjoner for bruk bør studeres før du tar nye tabletter.

Kosthold er en av de nødvendige elementene i behandlingen. Kostholdet skal være av høy kvalitet, begrensningen av matstoffer gjelder i utgangspunktet animalsk fett. Hvis symptomer på høyre ventrikelfeil er tilstede, reduseres mengden salt og væske.

Som kirurgiske behandlingsmetoder brukes ballon atrialseptostomi. Gjennom intervensjon, er det en intrakardiell utslipp av blod fra venstre til høyre. Ifølge viktige indikasjoner, når medisiner ikke hjelper, kan lungetransplantasjon utføres. I tillegg til kompleksiteten av intervensjonen og mangelen på donororganer, kan forekomsten av kontraindikasjoner bli et hinder for operasjonen.

video

Video - Pulmonal hypertensjon

outlook

Hos pasienter med pulmonal hypertensjon bestemmes overlevelsesprognosen av flere faktorer. Konklusjoner bidrar til å vurdere pasientens tilstand og tilstedeværelse av symptomer (dyspné, smerte, synkope og andre). En lege etablerer en funksjonell klasse, studerer hemodynamiske laboratorieindikatorer, ikke bare under en primær undersøkelse, men også ved hvert påfølgende besøk. Det er viktig å vurdere kroppens respons til pågående behandling, sykdomsprogresjonen.

Prognosen er ofte ugunstig, selv om den avhenger av type hypertensjon. Den idiopatiske formen er vanskelig å behandle: gjennomsnittlig forventet levetid for slike pasienter fra diagnosetidspunktet er 2,5 år. Den autoimmune karakteren av lesjonen forverrer prognosen, noe som førte til en økning i pulmonalt vaskulært trykk.

Overlevelsesraten er signifikant påvirket av hemodynamiske parametere, mest av alt DLA. Hvis parameteren overskrider 30 mm Hg. Art. og endres ikke som svar på foreskrevet behandling, gjennomsnittlig levetid er 5 år. En ugunstig prognose er indikert ved synkronisering. Utviklingen av synkope i pasienter oversetter dem automatisk til fjerde funksjonsklasse. Smerte i hjertet indikerer ofte vedlegg av angina syndrom og påvirker forventet levealder negativt.

Prognosen er også ugunstig i utviklingen av høyre ventrikulær hjertesvikt. Tilstedeværelsen av tegn på stagnasjon er karakteristisk for høy risiko for dødelighet de neste årene.

Et godt prognostisk tegn er et positivt svar på kalsiumantagonister.

Hvis under behandlingen manifestasjoner av sykdommen blir helt eller delvis eliminert, forbedrer de hemodynamiske og funksjonelle indikatorene, er det alle sjanser til å overvinne femårs overlevelse terskelen. Ifølge noen data er det 95% for disse pasientene.

Pulmonal hypertensjon

Pulmonal hypertensjon - en bestemt tilstand i det pulmonare system, hvor strømningen i lungearterien blodstrømmen dramatisk økt intravaskulær trykk. Interessant, fremkallings pulmonal hypertensjon på grunn av virkningen av en av de to patologiske hoved prosesser både på grunn av den skarpe økning i volumet av blodstrømmen direkte og etterfølgende trykkøkning som følge av den økte blodvolum og med en økning i det pulmonare intravaskulære trykk ved uforandret volumstrømning. På forekomsten av pulmonal hypertensjon å si når trykkindikatoren på linje med lungearterien over 35 mmHg

Pulmonal hypertensjon er en kompleks, multikomponent patologisk tilstand. I løpet av sin utvikling og gradvis avsløring av alle kliniske tegn gradvis påvirket og destabilisert hjerte og lunge systemer. Løpe stadium av pulmonal hypertensjon, og noen av dens former, som kjennetegnes ved høy aktivitet (f.eks former av idiopatisk pulmonal hypertensjon eller pulmonal hypertensjon i visse autoimmune lesjoner) kan ende i utviklingen av respiratorisk utilstrekkelighet og kardiovaskulær funksjon og påfølgende død.

Det er nødvendig å forstå at overlevelse av pasienter med pulmonal hypertensjon direkte avhenger av rettidig diagnose og behandling av sykdommen. Derfor må de første sentrale tegnene på pulmonal hypertensjon og forbindelsene i dens patogenese være klart definert for å foreskrive rettidig behandling.

Lunghypertensjon forårsaker

Lunghypertensjon kan manifestere seg både som en ensom (primær) sykdom og som et resultat av virkningen av en bestemt underliggende årsak.

Primær eller idiopatisk (av ukjent opprinnelse) pulmonal hypertensjon - nå er den mest studerte dårlig subtype av pulmonal hypertensjon. Dens viktigste årsaker til utvikling basert på genetiske lidelser som oppstår under embryonal fliken for fremtidige fartøyer, noe som sikrer pulmonale system. Også, takket være de samme effekter defekter genom insuffisiens i organismen syntese av visse stoffer vil bli observert, noe som kan utvide innsnevring av fartøy eller omvendt: endoteliale faktor, serotonin og angiotensin spesiell faktor 2. I tillegg til de ovennevnte to faktorer er en forutsetning primær pulmonal hypertensjon, Det er også en mer faktor forutsetning: overdreven aggregeringsaktivitet av blodplater. Som et resultat vil mange små fartøy i lungesirkulasjonen blokkeres av trombi.

Som en konsekvens vil det intravaskulære trykket i lungesirkulasjonen øke kraftig, og dette trykket vil påvirke lungearterienes vegger. Siden arterier har mer forbedret muskellaget, og deretter, for å håndtere den økende trykk i blodstrømmen og "push" den nødvendige mengden av blod på fartøyene, muskel del av lungearterien veggen vil øke - det vil utvikle kompensatorisk hypertrofi.

I tillegg til hypertrofi og liten trombose av pulmonale arterioler under utviklingen av primær lungehypertensjon, kan et fenomen som konsentrisk pulmonal fibrose også delta. I løpet av dette vil lumen i lungearterien selv begrense, og som følge av dette vil blodtrykket i den øke.

Som et resultat av høyt blodtrykk, for å umuligheten av normale lungekar støtte fremme blodstrømmen til allerede er høyere enn normalt trykk eller insolvens unormale blodkar for å lette bevegelsen av blodstrømmen til de normale indikatorer for trykket i det pulmonale sirkulasjonssystemet utvikle en annen kompenserende mekanisme - en hvilken som helst såkalt " løsninger ", nemlig arteriovenous shunts vil bli åpnet. Ved å overføre blod gjennom disse shuntene, vil kroppen forsøke å senke høyt trykknivå i lungearterien. Men siden arteriolær muskelveggen er mye svakere, meget snart, vil disse shunter brytes ned og danner multiple områder som likeledes vil øke trykket i systemet, lungearterien ved pulmonal hypertensjon. I tillegg forstyrrer disse shunts den riktige blodstrømmen gjennom sirkulasjonen. I løpet av dette forstyrres prosesser av oksygenering av blodet og tilførsel av oksygen til vev.

Med sekundær hypertensjon er sykdomsforløpet litt annerledes. Sekundær pulmonal hypertensjon er forårsaket av et stort antall sykdommer: kronisk obstruktive pulmonale system lesjoner (f.eks KOLS), medfødt hjertesykdom, trombotiske lesjoner av lungearterie hypoksiske tilstander (Pickwickian syndrom), og, selvfølgelig, kardiovaskulære sykdommer. Hvori hjertesykdom som kan føre til utvikling av sekundær pulmonal hypertensjon er delt inn i to underklasser: sykdomsfremkallende insuffisiens av det venstre ventrikulære funksjon, og de sykdommene som fører til en økning i trykket i kammeret i venstre atrium.

Ved de underliggende årsakene til sykdom, pulmonal hypertensjon, ledsaget av utviklingen av venstre ventrikkelsvikt inkluderer koronar lesjon i den venstre ventrikkel, og den kardiomiopaticheskie myocardio skade, defekter av aortaventilen system, Koarktasjon, og virkningen på venstre ventrikulær hypertensjon. Andre sykdommer som forårsaker en økning i trykket i kammeret av det venstre atrium, og påfølgende utvikling av pulmonal hypertensjon omfatter mitralstenose, venstre atrium tumorlesjon og utviklingsavvik: trehpredserdnoe unormal hjerterytme eller utvikling av patologiske fibrotisk ring lokalisert ovenfor mitarlnym ventil ( "supravalvulær mitralannulus").

I løpet av utviklingen av sekundær pulmonal hypertensjon, kan følgende hovedpatogenetiske linker skiller seg ut. Vanligvis er de delt inn i funksjonell og anatomisk. Funksjonsmekanismer av lungehypertensjon utvikles på grunn av forstyrrelser av normal eller fremveksten av nye patologiske funksjonsegenskaper. Det er ved eliminering eller korreksjon at etterfølgende medisinsk behandling vil bli rettet. Anatomiske mekanismer for utvikling av pulmonal hypertensjon skyldes visse anatomiske defekter i lungearterien eller lungesirkulasjonen. Disse endringene kan ikke kureres av medisinering, og noen av disse feilene kan korrigeres ved å utføre visse kirurgiske hjelpemidler.

De funksjonelle mekanismer for pulmonal hypertensjon omfatter patologisk refleks Savitsky, økt blodsirkulasjon, lungearterien effekt på biologisk aktive stoffer og øker intratoraksialt trykk, øker blod viskositet, og eksponering for hyppige bronkopulmonal infeksjoner.

Den patologiske refleksen av Savitsky utvikler seg som respons på obstruktiv bronkial lesjoner. Med bronkial obstruksjon oppstår spastisk kompresjon (innsnevring) av lungearterien. Som et resultat øker det intravaskulære trykket og motstanden mot blodstrømmen i den lille sirkulasjonen av blodsirkulasjonen betydelig i lungearterien. Som et resultat er normal blodstrøm til disse vaskulær forstyrret, bremser og vev ikke få full oksygen og næringsstoffer, i løpet av hvilken hypoksi. I tillegg forårsaker pulmonal hypertensjon hypertrofi i muskellaget av lungearterien (som nevnt ovenfor) og hypertrofi og utvidelse av høyre hjerte.

Det lille volumet blod med pulmonal hypertensjon oppstår som et svar på de hypoksiske effektene av økt intravaskulært trykk i lungearterien. Lavt oksygeninnhold i blodet påvirker visse reseptorer som befinner seg i aorta-karoten sone. Under denne eksponeringen øker mengden blod automatisk som hjertet kan pumpe gjennom seg selv på ett minutt (minuttvolum blod). Til å begynne med er denne mekanisme kompenserende og reduserer utviklingen av hypoksi hos pasienter med pulmonal hypertensjon, men raskt økt blodvolum, noe som vil passere gjennom den innsnevrede arterien vil føre til ytterligere utvikling og effekt av pulmonal hypertensjon.

Biologisk aktive stoffer produseres også på grunn av utviklingen av hypoksi. De forårsaker en spasme i lungearterien og en økning i aorta-lungtrykket. De viktigste biologisk aktive stoffene som kan begrense lungearterien er histaminer, endotelin, tromboxan, melkesyre og serotonin.

Intra thoraxtrykk oppstår oftest med bronkobstruksjonslår i lungesystemet. I løpet av disse lesjonene stiger den skarpt, klemmer de alveolære kapillærene og fremmer økt trykk i lungearterien og utviklingen av lungehypertensjon.

Med økt blodviskositet øker blodplasternes evne til å bosette seg og dannes blodpropper. Som et resultat utvikler endringer som ligner på patogenesen av primær hypertensjon.

Hyppige bronkopulmonale infeksjoner har to måter å påvirke forverringen av pulmonal hypertensjon. Den første måten er et brudd på lungeventilasjon og utvikling av hypoksi. Den andre er en toksisk effekt direkte på myokardiet og mulig utvikling av myokardiale lesjoner i venstre ventrikel.

Til de anatomiske mekanismene ved utvikling av pulmonal hypertensjon inkluderer utviklingen av den såkalte reduksjonen (reduksjon i tallet) av lungesirkulasjonens fartøy. Dette skyldes trombose og sklerose av små fartøy i lungesirkulasjonen.

Dermed er det mulig å skille slike grunnleggende stadier av utviklingen av lungehypertensjon: en økning i trykknivået i lungearteriesystemet; brudd på ernæring av vev og organer og utvikling av deres hypoksiske lesjoner; hypertrofi og dilatasjon av høyre hjerte og utvikling av et "lungehjerte".

Lungehypertensjon symptomer

Siden pulmonal hypertensjon er en ganske kompleks sykdom og utvikles i løpet av visse faktorer, vil dets kliniske tegn og syndrom være svært varierte. Det er viktig å forstå at de første kliniske tegnene med pulmonal hypertensjon vil vises når trykkindeksene i blodstrømmen i lungearterien er 2 eller flere ganger høyere enn normalt.

De første tegn på pulmonal hypertensjon er utseendet på dyspnø og hypoksisk organskade. Kortpustethet vil bli assosiert med en gradvis nedgang i lungesykefunksjonen, på grunn av høyt intra-aortaltrykk og redusert blodgjennomstrømning i lungesirkulasjonen. Dyspnø med pulmonal hypertensjon utvikler seg ganske tidlig. Først oppstår det bare på grunn av virkningen av fysisk anstrengelse, men veldig snart begynner det å virke uavhengig av dem og oppnår en permanent karakter.

I tillegg til dyspné utvikler hemoptysis ofte. Pasientene kan legge merke til at hosten er av en liten mengde sputum med blodårer. Hemoptysis skyldes resultatet at effekten av pulmonal hypertensjon, i pulmonal sirkulasjon, blodstasis. Som et resultat vil en del av plasmaet og erytrocytene svette gjennom fartøyet og utseendet av separate blodårer i sputumet.

Ved undersøkelse, kan pasienter med pulmonal hypertensjon detektere cyanose av huden og en karakteristisk forandring i tåleddet og spiker plate - "trommestikker" og "timeglass". Disse endringene skyldes utilstrekkelig vevsmating og utvikling av gradvise dystrofiske forandringer. I tillegg er "trommelpinner" og "klokker" et klart tegn på bronkial obstruksjon, som også kan være et indirekte tegn på utvikling av pulmonal hypertensjon.

Auskultasjon kan bestemmes ved å øke trykket i lungearterien. Dette vil bli påvist ved forsterkningen av 2 toner hørbar gjennom stethofonendoskopet i 2. intercostal-rommet til venstre - det punktet hvor lungearterieventilen vanligvis lyttes. Under diastolen møtes blodet som passerer gjennom lungearterieventilen, høyt blodtrykk i lungearterien, og lyden som blir lyttet til, vil være mye høyere enn normalt.

Men et av de viktigste kliniske tegnene på utvikling av pulmonal hypertensjon er utviklingen av det såkalte pulmonale hjertet. Lungehjertet - dette er hypertrofiske forandringer i høyre hjerteavdelinger, som utvikler seg som følge av effekten av høyt blodtrykk i lungearterien. Dette syndromet ledsages av en rekke objektive og subjektive tegn. Subjektive tegn på pulmonal hjertesyndrom med pulmonal hypertensjon vil være tilstedeværelse av permanent smerte i hjertet (kardialgi). Disse smertene vil forsvinne med oksygeninnånding. Hovedårsaken til denne kliniske manifestasjonen av pulmonal hjertet er hypoksisk myokardiell skade, i løpet av oksygentransport forstyrret på grunn av høyt blodtrykk i lungesirkulasjonen og høy motstand mot normal blodgass. I tillegg til smerte med pulmonal hypertensjon, kan sterke og periodiske hjerteslag og generell svakhet også bli notert.

I tillegg til subjektive tegn som ikke fullt ut vurderer tilstedeværelsen eller fraværet av et utviklende pulmonal hjerte syndrom hos pasienter med pulmonal hypertensjon, er det også objektive tegn. Når hjerte perkusjonen, kan du bestemme forskyvningen av sin venstre kant. Dette skyldes økningen i høyre hjertekammer og forskyvning av venstre divisjoner utover de normale perkussjonsgrenser. Tilsvarende vil en økning i høyre ventrikel på grunn av sin hypertrofi føre til at det vil være mulig å bestemme langs hjerteets venstre kant en pulsasjon eller et såkalt hjertesjokk.

Ved dekompensering av pulmonal hjerte vil tegn på forsterkning av leveren og hevelse i livmorhalsene utvikles. Også karakteristisk indikator på dekompensasjon av pulmonal hjerte er et positivt tegn på skallethet - med trykk på den forstørrede leveren vil være samtidig svelling i nakke årer.

Pulmonal hypertensjon grad

Pulmonal hypertensjon er klassifisert av en rekke forskjellige symptomer. Hovedtegnene for klassifisering av pulmonal hypertensjon i stadier er graden av pulmonal hjerteutvikling, ventilasjonsforstyrrelser, graden av hypoksisk vevskader, hemodynamiske lidelser, røntgen-, elektrokardiografiske tegn.

Det er akseptert å tildele 3 grader av en lunghypertensi: forbigående, stabil og stabil med den uttrykte mangel på en sirkulasjon.

Grad 1 (forbigående grad av pulmonal hypertensjon) er preget av fraværet av kliniske og radiografiske tegn. På dette stadiet vil primære og mindre tegn på manglende ekstern respirasjon bli observert.

Graden av 2 pulmonal hypertensjon (stabil stadium av pulmonal hypertensjon) vil bli ledsaget av utvikling av dyspnø, som vil oppstå ved vanlig fysisk anstrengelse. I tillegg til dyspnø på dette stadiet vil akrocyanose bli observert. Objektivt vil en styrket apisk hjerteimpuls bli bestemt, noe som vil indikere begynnelsen av dannelsen av lungehjerte. Auscultatory, i 2. grad av lungesypertensjon, kan man allerede lytte til de første tegnene på økt trykk i lungearterien - den ovenfor beskrevne aksent av 2 toner ved auskultasjon av lungearterien.

Generelt thorax røntgenbilde kan sees svulmende lungearterien sløyfe (på grunn av høyt trykk deri), utvidelse av lunge røtter (også på grunn av det høye trykkslag i skåler av små lungesirkulasjonen). Elektrokardiogrammet registrerer allerede tegn på overbelastning av høyre hjerte. I studiet av lungefunksjon trender vil bli observert i utvikling av arterielt hypoksemi (reduksjon av oksygen).

I den tredje fasen av pulmonal hypertensjon legges diffus cyanose til de kliniske trekkene som er beskrevet ovenfor. Cyanose vil være en karakteristisk nyanse - en grå, "varm" type cyanose. Også det vil bli hevelse, smertefull utvidelse av leveren og hevelse i livmorhalsen.

Radiografisk, til tegnene som er iboende i 2. trinn, blir også høyre ventrikels ekspansjon synlig på roentgenogrammet lagt til. På elektrokardiogrammet vil det bli en økning i tegn på overbelastning av høyre hjerte og høyre ventrikulær hypertrofi. I studien av funksjonen av ekstern åndedrett vil uttalt hyperkapnia og hypoksemi bli observert, og metabolsk acidose kan også forekomme.

Lunghypertensjon hos nyfødte

Pulmonal hypertensjon kan utvikle seg ikke bare i voksen alder, men også hos nyfødte barn. Årsaken til denne tilstanden ligger i egenskapene til lungesystemet til et nyfødt barn. Når han er født, oppstår et skarpt hopp i intravaskulært trykk i pulmonal arteriesystemet. Dette hoppet skyldes tilstrømningen av blod til de åpne lungene og starten av lungesirkulasjonen. Det er dette skarpe hoppet i trykket i den vanlige lungearterien som er den primære årsaken til utviklingen av lungehypertensjon hos en nyfødt baby. Med henne kan sirkulasjonssystemet ikke redusere og stabilisere den spontane økningen i intravaskulært trykk, med barnets første inspirasjon. Som et resultat oppstår dekompensering av lungesirkulasjonen og karakteristiske endringer i pulmonal hypertensjon forekommer i kroppen.

Men pulmonal hypertensjon kan også oppstå etter et sterkt trykk i det pulmonale sirkulasjonssystemet. Hvis, etter en slik hopp, ville pulmonal vaskulære system av den nyfødte ikke tilpasset de nye fysiologiske nivåer av intravaskulær trykk i den, kan det også føre til pulmonal hypertensjon.

Som et resultat av disse grunnene lanseres en spesiell kompensasjonsmekanisme i kroppen, der den prøver å redusere det for høye trykket for det. Denne mekanismen ligner den med utseendet på shunts for lungehypertensjon hos voksne. Siden den nyfødte ennå ikke har skjedd uperforerte embryoniske blodstrømningsveier automatisk dersom denne form for pulmonal hypertensjon utløses en stor shunt - blod strømmer ut gjennom ennå ikke zaroschennoe hull gjennom tilfører blod til fosteret av oksygen fra moder - føtal ductus arteriosus.

Tilstedeværelsen av alvorlig pulmonal hypertensjon hos et nyfødt barn er vanligvis sagt når det er en økning i verdien av intraarterielt lungetrykk over 37 mm. Hg Art.

Klinisk vil denne typen arteriell hypertensjon bli preget av den raske utviklingen av cyanose, et brudd på funksjonen å puste et barn. I tillegg vil utseendet av alvorlig dyspnø komme frem. Det er viktig å merke seg at denne typen pulmonal hypertensjon hos et nyfødt barn er ekstremt farlig for hans livstilstand - i mangel av rask behandling kan død av en nyfødt forekomme innen få timer fra det øyeblikk de første manifestasjoner av sykdommen.

Pulmonal hypertensjon behandling

Behandling av pulmonal hypertensjon er rettet mot å eliminere følgende faktorer: høyt intra-arterielt lungetrykk, forebygging av trombose, lindring av hypoksi og utslipp av høyre hjerte.

En av de mest effektive metodene for behandling av pulmonal hypertensjon er bruk av kalsiumkanalblokkere. Oftest fra denne medisinske linjen brukes slike legemidler som nifedipin og amlodipin. Det er viktig å merke seg at i 50% av pasientene med pulmonal hypertensjon med langvarig terapi med disse legemidlene, er det en signifikant reduksjon i kliniske symptomer og forbedring i generell tilstand. Terapi med kalsiumkanalblokkere startes først med små doser, og økes deretter gradvis til en høy daglig dose (ca. 15 mg per dag). Ved utnevnelsen av denne terapien er det viktig å periodisk overvåke det gjennomsnittlige nivået av arterielt trykk i lungearterien, for å justere terapien.

Når du velger en kalsiumkanalblokker, er det også viktig å vurdere pasientens hjertefrekvens. Hvis bradykardi er diagnostisert (mindre enn 60 slag per minutt), administreres Nifedipin for å behandle pulmonal hypertensjon. Hvis en takykardi diagnostiseres fra 100 og høyere slag per minutt, er det optimale legemidlet for behandling av pulmonal hypertensjon Diltiazem.

Hvis pulmonal hypertensjon ikke reagerer på kalsiumkanalblokkeringsbehandling, er prostaglandinbehandling foreskrevet. Disse stoffene utløser utvidelsen av innsnevrede lungekar og forhindrer aggregering av blodplater og den etterfølgende utviklingen av trombose ved lungehypertensjon.

I tillegg har pasienter med pulmonal hypertensjon periodisk foreskrevet oksygenbehandling. De utføres med en reduksjon i partialtrykket av oksygen i blodet under 60-59 mm Hg.

Med det formål å avlaste det rette hjertet, foreskrives diuretika. De reduserer overbelastning i høyre hjertekammer og reduserer stagnasjon av venøs blod i en stor sirkulasjonssirkel.

Det er også viktig å regelmessig bruke antikoagulant terapi. En kopp andre til dette formålet er brukt stoff Warfarin. Det er en indirekte antikoagulant og forhindrer trombusdannelse. Men med utnevnelsen av Warfarin må du overvåke det såkalte internasjonale normale forholdet - forholdet mellom pasientens protrombintid og den etablerte frekvensen. For bruk av warfarin i pulmonal hypertensjon bør INR være innenfor 2-2,5. Hvis denne indeksen er lavere, er risikoen for å utvikle massiv blødning ekstremt høy.

Pulmonal hypertensjon prognose

Prognosen for pulmonal hypertensjon er for det meste ugunstig. Ca 20% av rapporterte tilfeller av pulmonal hypertensjon resulterer i dødelige utfall. En viktig prediktiv funksjon er typen av pulmonal hypertensjon. Når således sekundær pulmonal hypertensjon som følge av autoimmune prosesser, er det en svært dårlig prognose av sykdomsforløp: ca. 15% av alle pasienter med denne form for dør i løpet av noen få år etter diagnose av sakte utvikling av sykdom i lungefunksjon.

En viktig faktor som kan bestemme levetiden til en pasient med pulmonal hypertensjon er også indikatorene for gjennomsnittlig trykk i lungearterien. Med en økning i denne indikatoren over 30 mm Hg og med høy motstand (ingen respons på egnet terapi), vil pasientens gjennomsnittlige levetid bare være 5 år.

I tillegg spilles en viktig rolle i prognosen til sykdommen ved tidspunktet for vedlegg av tegn på hjerteinsuffisiens. Med de åpenbare tegn på grad 3 eller 4 av hjertesvikt og tegn på utvikling av høyre ventrikulær svikt, vurderes prognosen for pulmonal hypertensjon også ekstremt ugunstig.

Idiopatisk (primær) pulmonal insuffisiens er også dårlig overlevelse. Det er ekstremt vanskelig å behandle, og med denne form for pulmonal hypertensjon er det nesten umulig å behandle terapi med en faktor som direkte forårsaker en kraftig økning i trykk i blodet i lungearterien. Gjennomsnittlig levetid for slike pasienter vil bare være 2,5 år (i gjennomsnitt).

Men i tillegg til et stort antall negative prognostiske indikatorer for pulmonal hypertensjon, er det også flere positive. En av dem er at dersom behandlingen av pulmonal hypertensjon, kalsiumkanalblokkere, symptomene gradvis forsvinner (dvs. reagerer sykdommen til denne terapi), overlevelse av pasienter i 95% terskelen overstiger fem.

Prognose ved behandling av sekundær lungehypertensjon

AH - den vanligste kroniske sykdommen i verden og i stor grad bestemmer den høye dødeligheten og funksjonshemmingen fra hjerte- og cerebrovaskulære sykdommer. Omtrent en av tre voksne lider av denne sykdommen.

Under aorta forstås aneurysmen den lokale dilatasjonen av aorta lumen 2 ganger eller mer i sammenligning med det i den uendrede proksimale delen.
Klassifisering av en aneurisme av stigende divisjon og aortabue er basert på lokalisering, form, årsaker til dannelse, strukturen av aortamuren.

I den innenlandske litteraturen, som i NCSSC, er begrepet "åpen felles atrioventrikulær kanal" antatt for denne feilen som de mest reflekterende embryologiske, anatomiske og kirurgiske aspektene.

Pulmonal hypertensjon: årsaker, former, manifestasjoner, hvordan å behandle

Pulmonal hypertensjon - et sett av anatomiske, funksjonelle, og kliniske endringer som skjer når hjerte- og Bronkopulmonale sykdommer som er kjennetegnet ved høyt blodtrykk (over 25-30 mm Hg) i lungearterien, og kjennetegnes ved progresjon av høyre ventrikkel av hjertesvikt. Faren for dette syndromet blir øket belastning på den høyre ventrikkel med nedsatt sin funksjon, kroppslig dødelig hvis ubehandlet.

I hjertesykdommer er utløsermekanismen for hypertensjon å øke blodtrykket i venstre hjerte, og derfor i lungene og ved Bronkopulmonale sykdommer og hypertensjon forårsaker en krampetrekning av vaskulær vegg elastisitet brudd i lungene.

Det er følgende typer pulmonal arteriell hypertensjon:

  • ved primær eller idiopatisk form hypertensjon, den underliggende årsaken til sykdommen kan ofte ikke identifiseres. Oftere utvikler dette skjemaet hos kvinner i ung alder. Primær hypertensjon vurderes, som utviklet seg i pasienten fra 10 til 40 år uten hjerte-, bronkulmonale eller systemiske sykdommer. I tilfelle når nære slektninger lider av hypertensjon, snakker de om familie eller arvelig hypertensjon i den lille sirkulasjonen av blodsirkulasjon.
  • Sekundær hypertensjon er forårsaket av hjerte- eller lungesykdommer. Denne varianten er mer vanlig enn den idiopatiske formen.
  • Med kronisk tromboembolisk hypertensjon årsaken er en tilbakevendende tromboembolisme av lungekar.

årsaker

årsaker idiopatisk hypertensjon er ikke kjent. Av de faktorer som innebærer isolert beheftet arvelighet mikrotromboembolisme (innsynblodpropper) i det vaskulære sjikt av lungevev, endotelial dysfunksjon (indre foring) av lungekapillærer.

årsaker sekundær pulmonal arteriell hypertensjon slike sykdommer som:

  1. Kardiologiske og vaskulære sykdommer:
  • kardioklerose etter infarkt,
  • postkardisk cardiosklerose - cicatricial erstatning av normal hjertemuskulatur etter betennelse,
  • hjertefeil av en medfødt og oppkjøpt natur,
  • svulster i hjertet vev,
  • arteriell hypertensjon,
  • kardiomyopati,
  • tromboembolisme av lungearterien,
  • vaskulitt - hengivenhet i vaskulærvegget inflammatorisk, allergisk eller giftig.
  1. Sykdommer i bronko-lungesystemet:
  • kronisk obstruktiv sykdom preget av tilstedeværelse av kronisk obstruktiv bronkitt og emfysem, hyppigere hos langsiktige røykere,
  • kronisk bronkitt, bronchiolitis, lungebetennelse med hyppig og langvarig kurs,
  • alvorlig løpet av bronkial astma.
  1. Andre sykdommer:
  • skader av vaskulær veggen forårsaket av systemiske sykdommer i bindevev - systemisk lupus erythematosus, sklerodermi, etc.,
  • syndrom av portal hypertensjon med økt trykk i leverenes kar på individer med levercirrhose,
  • HIV-infeksjon,
  • medfødte metabolske lidelser - skjoldbruskkjertelpatologi, glykogeneser (glykogenmetabolisme i kroppen), hemoglobinopatier, etc.
  1. Et spesielt sted er opptatt av pulmonal hypertensjon hos nyfødte, som også kan være primær eller sekundær. Den første varianten utvikler seg i et nyfødt barn uten tegn på lungesykdom. Den andre varianten oppstår hos spedbarnet med hjerte- eller lungepatologi, samt med asphyxiation (gasps) og hypoksi (oksygen sult) i fødsel. Av årsakene til vedvarende lungehypertensjon hos nyfødte er det:
  • Åndedrettssyndrom (akutt respiratoriske lidelser),
  • Aspirasjon (innånding) av meconium i arbeidskraft,
  • lungebetennelse og sepsis i nyfødt perioden,
  • prematur (prenatal) lukking av patent foramen ovale og ductus arteriosus, som er utformet for å "skru av" blodstrømmen gjennom lungene hos fosteret og i lukkehastigheten ved tidspunktet for den første rop til en nyfødt eller i de første levemånedene,
  • medfødt diafragmatisk brokk, der organene som ligger i magen trykker på venstre lunge, noe som fører til at strømmen av høyre lunge øker.

Akutt form for hypertensjon forekommer på kortest tid og skyldes massiv pulmonal tromboembolisme, astmatisk status, lungeødem.

Symptomer på sykdommen

På grunn av det faktum at pulmonal hypertensjon utvikler seg i de fleste tilfeller sakte, kliniske manifestasjoner i de tidlige stadiene kan være fraværende lenge.

Etter hvert som progresjonen av hypertensjon oppstår underkompensasjon av sykdommen, og de første tegn på sykdommen opptrer. Disse inkluderer dyspnø, først på grunn av trening, og deretter i ro. I tillegg til dyspnøt, noterer pasienten blåaktig farging av ansikts- og lemhud (akrocyanose), rask tretthet, generell svakhet, nedsatt treningstoleranse. Svimmelhet og svimmelhet er mulig på grunn av en nedgang i oksygenstrømmen til hjernen. Alle disse symptomene er en manifestasjon av oppstått av respiratorisk svikt.

På grunn av det faktum at de beskrevne symptomene er funnet i mange hjertesykdommer, er det nødvendig å se en lege så snart som mulig og klargjøre årsaken til slike symptomer.

På grunn av konstant høyt trykk i den høyre ventrikkel i lungekapillærene, som har til funksjon å presse blodet i lungearterien, kan ikke håndtere den økte belastning, og er dannet av svikt i høyre hjertekammer. Egenskaper derav er første ødem i underekstremitetene, og deretter hele kroppen, økt abdominalt ubehag og smerter i høyre halvdel av magen, forårsaket av stillestående væske i leveren og dens økning opp til kardial (hjerte), levercirrhose.

På dekompensasjonsstadiet har pasienten en diffus cyanose, spredt over hele kroppen, merket hevelse, dyspnø i hvile og liggende ned. Dystrofiske forandringer utvikler seg i alle organer og vev.

Avhengig av de anatomiske og funksjonelle forstyrrelsene som oppstår i sykdommen, samt nivået på toleranse for fysisk aktivitet, identifisere graden av hypertensjon:

  • 1 grad, eller forbigående (labil) - preget av en ikke-konstant økning i trykk i lungearterien over 30 mm Hg, som oppstår etter fysisk anstrengelse. Symptomene forstyrrer vanligvis pasienten med betydelige belastninger eller oppstår ikke i det hele tatt.
  • 2 grader, eller stabil hypertensjon - preget av en konstant økning i pulmonal arterietrykk over 25 mm Hg i hvile og over 30 mm Hg under belastning. Symptomer oppstår med en godt tolerert belastning (gåing, klatring trapper, etc.).
  • 3 grader, eller irreversibel - Høyre ventrikulær svikt utvikler seg med alle sine kliniske manifestasjoner, i fravær av behandling, utvikler seg raskt til terminalstadiet og døden.

diagnostikk

På grunn av det faktum at pulmonal hypertensjon kan utvikle seg til alvorlig svikt i høyre hjertekammer relativt raskt (innen 2-8 år fra diagnosetidspunktet), må du være på vakt når det gjelder mistanke om hypertensjon hos personer med eksisterende hjerte- og lungesykdom, så vel som med systemet sykdommer.

For denne spesifiserte pasientkategorien det er nødvendig å regelmessig besøke den behandlende legen med den årlige gjennomføringen av følgende undersøkelsesmetoder:

  1. Brystets radiografi kan bestemme økningen i hjerteets grenser med høyre ventrikulær hypertrofi og forbedre lungebildet på grunn av vaskulær komponent,
  2. EKG-tegn i tillegg til de viktigste sykdomstilstander (myokardial ischemi, hjerteinfarkt, etc.), avslører tegn til høyre ventrikulær hypertrofi og høyre hjerte overbelastning,
  3. Ekkokardiografi ikke bare bidrar til å diagnostisere myokardial sykdom, men også indirekte måle trykket i lungearterien, på grunnlag av hvilke for seg problemet med å utføre invasiv metode for diagnose - lungearterie kateter med mer nøyaktig trykkmåling i den.

pulmonal hypertensjon på en røntgenstråle

For å klargjøre diagnosen for mistanke om hypertensjon på grunn av tromboembolisme av små grener i lungearterien, kan metoder som:

  • Radionuklid skanning lys basert på evnen av radiomerkede atomer for å trenge inn i blodet, noe som resulterer i utsendelse av disse fanget atomer tilsvarende skjermbilde blir oppnådd, gjenskape strømmen av blod i lungene,
  • Lungangiografi - innføring av et kontrastmiddel i lungearterien med påfølgende røntgenstråler,
  • Computer tomografi av lungene.

For den tidlige diagnosen av sykdommen, gjennomføres de tre første undersøkelsesmetoder regelmessig, minst en gang i året, og i henhold til indikasjonene og oftere.

Hos nyfødte barn kan hypertensjon også etableres med ultralyd av hjerte og radiografi.

Behandling av pulmonal hypertensjon

Terapi for hypertensjon bør startes umiddelbart, så snart diagnosen er bekreftet, selv om det kun er mindre symptomer. Behandling i utgangspunktet bør være rettet mot å eliminere den underliggende sykdommen. Av stoffene som har bevist seg i de kliniske forsøkene og er førstlinjemedisiner i behandlingen av pulmonal hypertensjon, vises følgende:

  1. Antagonister av kalsiumkanaler - nifedipin, amlodipin, diltiazem. Det er å foretrekke å foreskrive retardformer som har en lengre varig effekt.
  2. Preparater kalt prostanoider, Ha en kraftig avslappende effekt på vaskemuren. Slike legemidler som epoprostenol og treprostinil brukes i form av injeksjoner, og for å oppnå effekten bør de brukes i lang tid, noe som ikke er veldig praktisk og ikke billig for pasienten. Derfor har de siste årene blitt utviklet iloprost, brukt innånding i form av en aerosol, og har vist klinisk effektivitet.
  3. Antagonister av endotelinreceptorer forstyrre remodeling og endringer i elastisiteten til vaskulærveggen i lungearteriene. Et av de mest studerte legemidlene er bosentan i form av tabletter.

Også angitt er nødvendig medisin for behandling underliggende hjertemedisiner (diuretika, antihypertensive midler, nitrater i myokardial ischemi og t.) Or bronkopulmonær sykdom (tidlig antibiotikum, inhaleringsmidler for astma, og D. osv.).

Hos nyfødte til å behandle pulmonal hypertensjon i de første levedager oksygenbehandling påføres gjennom en maske eller ved hjelp av mekanisk ventilasjon, samt å tilføre en blanding av oksygen med nitrogen oksid, har en avslappende virkning på blodkarene i lungene og dermed nedsetter belastningen på hjertet av barnet. I de senere årene oppnådd betydelig fremgang ved hjelp av ekstrakorporal membran blod oksygene barn, hvor maskinen plukker opp via oksygenrikt blod gjennom en spesiell kontur, og deretter tilbake til blodet.

Også medisinske indikasjoner er tilordnet ved kirurgisk behandling, for eksempel med hjertefeil, pulmonal tromboembolisme, betydelig okklusjon av koronar forårsaket av myokardialt infarkt, og så videre. D.

Mulige konsekvenser av pulmonal hypertensjon

Risikoen for komplikasjoner øker med utviklingen av høyre ventrikulær hjertesvikt, men i de tidlige stadier av hypertensjon forblir meget signifikant. Komplikasjoner inkluderer hjertearytmier, akutt hjerteinfarkt, massiv, akut utviklet tromboembolisme av lungearterien, i de fleste tilfeller slutter med en lynrask død. Hver av dem kan ende i et dødelig utfall.

Forebygging av komplikasjoner er rettidig tilgang til lege, regelmessig undersøkelse og konstant inntak av medisiner foreskrevet av lege.

outlook

Prognosen i fravær av behandling er ugunstig, da de fleste pasienter dør i det første året etter utseendet av alvorlige kliniske symptomer og diagnose. Ved rettidig diagnose og bruk av medisiner er prognosen gunstig, og femårs overlevelse er omtrent 95%.

Hos barn som gjennomgikk pulmonal hypertensjon i nyfødte og fikk tilstrekkelig behandling, er prognosen gunstig - overlevelsesgraden til barn er over 75%. Flertallet av unge pasienter i fremtiden slipper seg ikke i utviklingen fra sine jevnaldrende. Neurologiske komplikasjoner kan utvikles hos barn som har hatt langvarig kunstig ventilasjon.

Les Mer Om Fartøyene