trombocytopeni

trombocytopeni - en kvantitativ forstyrrelse av blodplatehemostase, karakterisert ved en reduksjon av antall blodplater pr. volumdel blod. Kliniske symptomer på trombocytopeni inkluderer økt blødning fra skadet hud og slimhinner, mottakelighet for bruising og purpura, spontan blødning forskjellige lokaliseringer (nasal, gingival, mage, livmor, etc.). Hematologisk diagnostikk er basert på studiet av en generell blodprøve med blodplate telling, immunologisk undersøkelse, beinmargepunktur. Mulige metoder for behandling av trombocytopeni er medikamentterapi, splenektomi, utenomlegemlig blod rensing.

trombocytopeni

Trombocytopeni - forskjellig etiologi, patogenese og naturlige historie med tilbøyelighet til blødning, karakterisert ved en tendens til økt blødning på grunn av reduksjon av antall blodplater. Trombocytopenitærskelen i hematologi anses å være nivået av blodplater under 150x109 / L. Imidlertid utvikler det utviklede kliniske bildet av trombocytopeni vanligvis med en reduksjon i blodplater til 50x109 / L, og nivået 30x109 / L og under er kritisk. Fysiologisk trombocytopeni, som oppstår hos kvinner under menstruasjon eller graviditet (svangerskapet trombocytopeni), oppnår vanligvis ikke en utpreget grad. Patologisk trombocytopeni, på grunn av ulike årsaker, forekommer hos 50-100 personer ut av 1 million.

Blodplater (Bizzozero plaques) er små blodplater med en størrelse på 1-4 mikron. De dannes fra megakaryocytene av beinmarget med direkte stimulerende virkning av polypeptidhormonet av trombopoietin. Det normale nivået av blodplater er 150-400x109 / l; ca 70% av blodplatene sirkulerer kontinuerlig i det perifere blodet, og 1/3 del er i miltdepotet. Gjennomsnittlig levetid for blodplater er 7-10 dager, hvoretter de blir ødelagt i milten.

Klassifisering av trombocytopeni

Trombocytopeni klassifiseres vanligvis på grunnlag av en rekke tegn: årsakene, syndromets natur, den patogenetiske faktoren, alvorlighetsgraden av hemorragiske manifestasjoner. De etiologiske kriteriene skiller primær (idiopatisk) og sekundær (ervervet) trombocytopeni. I det første tilfellet er syndromet en uavhengig sykdom; i det andre - utvikler seg igjen, med en rekke andre patologiske prosesser.

Trombocytopeni kan ha akutt for (opp til 6 måneders varighet, en plutselig og rask nedgang i blodplatetelling) og kronisk (mer enn 6 måneder, med en gradvis økning i symptomer og reduksjon i blodplatenivå).

Med tanke på den ledende patogenetiske faktoren er det:

  • trombocytopeni av fortynning
  • trombocytopeni-fordeling
  • trombocytopeni av forbruk
  • trombocytopeni på grunn av utilstrekkelig blodplateproduksjon
  • trombocytopeni forårsaket av økt ødeleggelse av blodplater: ikke-immune og immun (alloimmune, autoimmune, transimmune, heteroimmune)

Kriteriet for alvorlighetsgraden av trombocytopeni er nivået av blodplater og graden av hemostaseforstyrrelse:

  • jeg - Antall blodplater 150-50x109 / l - hemostase er tilfredsstillende
  • II - Antall blodplater 50-20 x109 / l - med mindre traumer er det intradermale blødninger, petechiae, langvarig blødning fra sår
  • III - Antall blodplater 20x109 / l og under - spontan indre blødning utvikler seg.

Årsaker til trombocytopeni

Kongenital trombocytopeni er for det meste en del av arvelige syndromer som Viskota-Aldrich syndrom, fanconi anemi, Bernard-Soulier syndrom, uregelmessighet Mey-Hegglina et al. På grunn av arvelig trombocytopeni, endres vanligvis også observert kvalitativt blodplate sin vanligvis betegnes thrombocytopathy.

Årsakene til overført trombocytopeni er ekstremt variert. Således kan kompensasjon for tap av blodinfusjonsvæsker, plasma, pakkede røde blodceller fører til en reduksjon i platekonsentrasjon av 20-25%, og forekomsten av såkalte trombocytopeni fortynning. Grunnlaget fordeling trombocytopeni er blodplatelagring i milten eller vaskulære tumorer - med hemangiomer off betydelige mengder av blodplater fra det generelle kretsløp. fordeling av trombocytopeni kan forekomme med sykdommer ledsaget av massiv splenomegali: lymfom, sarkoidose, portal hypertensjon, tuberkulose, milt, alkoholisme, Gauchers sykdom, Feltys syndrom, og andre.

Den største gruppen består av trombocytopeni på grunn av økt blodplate ødeleggelse. Disse kan utvikle seg både i forbindelse med mekanisk ødeleggelse av blodplater (f.eks, med kunstige hjerteventiler, ekstrakorporal sirkulasjon, paroksysmal nokturnal hemoglobinuri), så vel som tilstedeværelsen av en immunkomponent.

Alloimmun trombocytopeni kan skyldes transfusjon av andre blodgrupper; transimmunnye - penetrering maternale antistoffer mot blodplater gjennom morkaken til fosteret. Autoimmun trombocytopeni assosiert med utvikling av antistoffer mot blodplate umodifisert egne antigener som forekommer i idiopatisk trombocytopenisk purpura, systemisk lupus erythematosus, autoimmun thyroiditt, multippel myelom, kronisk hepatitt, HIV-infeksjon og andre.

Geteroimmunnye trombocytopeni på grunn av dannelse av antistoffer mot fremmede antigener, blodplateseteoverflate (Drugs, virus, etc.). Medikament-indusert patologi oppstår når man tar beroligende midler, antibiotika, sulfapreparater, alkaloider, gullforbindelser, vismut, injeksjon av heparin og andre. Reversibel moderat reduksjon i antall blodplater er observert etter tidligere virusinfeksjoner (adenovirus-infeksjon, influensa, vannkopper, røde hunder, meslinger, smittsomme mononukleose), vaksinasjon.

Trombocytopeni forårsaket av utilstrekkelig dannelse av blodplater (produktiv) ble utviklet ved mangel av hematopoetiske stamceller. En slik tilstand er karakteristisk for aplastisk anemi, akutt leukemi, myelofibrose og mieloskleroza, tumormetastase i benmarg, jernmangel, folsyre og vitamin B12, effekter ved strålebehandling og cytotoksisk kjemoterapi.

Endelig oppstår trombocytopeni av forbruk på grunn av økt behov for blodplater for å gi blodkoagulerbarhet, for eksempel i DIC-syndrom, trombose etc.

Symptomer på trombocytopeni

Vanligvis har den første nivået av blodplatereduksjon signal er utseendet av kutane blødninger med liten traumatisk (slag, avflatet) bløtvev. Pasienter rapporterer ofte tilstedeværelse blåmerker spesifikk punktformet utslett (petechiae) på kroppen og ekstremiteter, blødning inn i slimhinner, økt blødende tannkjøtt og m. N. I denne perioden trombocytopeni oppdages bare basert på blod formel endres ofte undersøkt ved en annen anledning.

Det neste trinnet er en økning i blødningstiden med mindre kutt, langvarig og kraftig menstruell blødning hos kvinner (menorrhagia), utseendet av eksemoser ved injeksjonssteder. Blødning på grunn av traumer eller medisinsk manipulasjon (for eksempel tannutvinning) kan vare fra flere timer til flere dager. Splenomegali med trombocytopeni utvikler seg vanligvis bare på bakgrunn av sammenhengende patologi (autoimmun hemolytisk anemi, kronisk hepatitt, lymfocytisk leukemi, etc.); en økning i leveren er ikke karakteristisk. Ved tilføyelse til artralgi, bør man tenke på pasientens kollagenose og sekundær karakter av trombocytopeni; med en tendens til å danne dype viscerale hematomer eller hemartrose - om hemofili.

Med en signifikant reduksjon av antall blodplater oppstår spontan blødning (nasal, uterin, lunge, nyre, gastrointestinal), markert hemorragisk syndrom etter kirurgiske inngrep. Profus uhemmet blødning og blødninger i hjernen kan bli dødelig.

Diagnose og behandling av trombocytopeni

I noen tilstand, ledsaget av økt blødning, bør du konsultere en hematolog. Den første test for å diagnostisere trombocytopeni bane tjener studie blodtelling med platetall. Perifere smøre kan tyde på en mulig årsak trombocytopeni: tilstedeværelse av kjerneholdige røde celler eller umodne leukocytter sannsynlig favoriserer hemoblastosis og krever en mer inngående undersøkelse (av sternum punktering trepanobiopsy).

For å utelukke koagulopati undersøkes hemostasiogrammet; når mistanke om en autoimmun karakter av trombocytopeni, antiplatelet antistoffer er bestemt. En mulig årsak til trombocytopeni tillater oss å identifisere ultralyd av milten, røntgenrøntgen og immunomåling av enzymer. Differensiell diagnose utføres mellom ulike former for trombocytopeni, samt med von Willebrands sykdom, hemofili, pernistisk anemi, trombocytopati og andre.

Ved etablering av den sekundære karakteren av trombocytopeni er hovedbehandlingen å behandle den underliggende sykdommen. Samtidig krever forekomsten av alvorlig hemorragisk syndrom sykehusinnleggelse av pasienten og tilveiebringelse av akuttmedisinsk behandling. Ved aktiv blødning er transfusjoner av blodplater, utnevnelsen av angioprotektorer (etamzilia), inhibitorer av fibrinolyse (aminokapronsyre) vist. Ekskludert inntak av acetylsalisylsyre, antikoagulantia, NSAIDs.

Pasienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura holdt glukokortikoidterapi, intravenøs immunglobulin, plasmaferese, kjemoterapi med cytostatika. I noen tilfeller (ineffektiv legemiddelterapi, ny blødning) viser splenektomi. Når ikke-immun trombocytopenia karakter blir symptomatisk hemostatisk behandling.

Autoimmun trombocytopeni

Trombocytopeni er en tilstand hvor antall blodplater faller under normen, mindre enn 100 × 109 / L. Dette er ledsaget av økt blødning og problemer med å stoppe blødning. Trombocytopeni kan følge alle blodsykdommer.

I den internasjonale klassifiseringen av sykdommer i den tiende revisjonen, er følgende sykdommer som oppstår ved trombocytopeni kalt:

  • idiopatisk trombocytopenisk purpura (autoimmun trombocytopeni, Verlhof sykdom, primær immun trombocytopeni);
  • trombocytopeni;
  • sekundær trombocytopeni;
  • trombocytopeni, uspesifisert.

Den første tilnærmingen til å diagnostisere årsakene til patologien er basert på pasientens anamnese (dens bakgrunnssykdommer og tidligere legemiddelbehandling), objektiv medisinsk undersøkelse, studie av perifer blodspredning, tilleggs laboratorie- og instrumentstudier. For å fastslå årsakene til sykdommen er det nødvendig med en utvidet diagnostisk undersøkelse.

Mekanisme for trombocytopeni

Ødeleggelsen av komplekset av interaksjon mellom antistoffer av immunsystemet og fremmedlegemer forekommer hovedsakelig i milten, mindre ofte i leveren.

Mekanismen for sekundær trombocytopeni fortsetter i henhold til et mer komplekst skjema enn den primære ITP. Denne kompleksiteten skyldes heterogeniteten av nært beslægtede immunforstyrrelser. Flere klonede celler danner som ødelegger blodplater. Aggresjon til egne celler, var brudd på immunregulering på grunn av pasientens underliggende sykdom. Som et resultat er sekundære patogene mekanismer involvert i sekundær trombocytopeni.

Ikke-immun trombocytopeni er forårsaket av følgende årsaker:

  • I sykdommer ledsaget av skade på celler som fôrer den indre overflaten av blodårene, er det et økt forbruk av blodplater.
  • På grunn av stoffet, giftige eller strålingseffekter, er det en undertrykkelse av reproduksjon av benmargceller, som er ordet av hematopoiesis.

Ikke-immune patologiske tilstander kan stimulere immunmekanismer og drives av dannelsen antiblodplate, antimedikamentoznyh antistoffer.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura

Autoimmun trombocytopenisk purpura er en sjelden sykdom. Det er 4,5 til 20 tilfeller per 100 000 av befolkningen. Kvinner er 5-6 ganger mer syke enn menn. Sykdommens debut i halve tilfellene faller i alderen 20 til 40 år. Utløsermekanismen for starten av patologi er: infeksjoner, ofte virale - 60% av tilfellene; graviditet, stress, kirurgi, fysisk aktivitet, vaksinasjoner.

Hemorragisk syndrom i ITP manifesteres:

  • singel eller generalisert punktering, liten flekkutslett på huden - petechiae og ecchymosis;
  • petechiae og ecchymosis på slimhinner;
  • nasal og gingivalblødninger;
  • intens og langvarig blødning under menstruasjon, samt ikke-menstrual livmorblodning;
  • gastrointestinal blødning, er forekomsten av blod i urinen mer enn normalt.

Hemorragisk syndrom i ITP kan uttrykkes i varierende grad. Han kan være fraværende, men kan ha et tegn:

  • single petechiae og ecchymoses - Jeg grad av hemorragisk syndrom;
  • hemoptysis, overflødig blod i urinen - ubetydelig blodtap - klasse II;
  • blødning, som krever blod eller blodtransfusjon - merket tap av blod III-klasse
  • blødninger i hjernen og netthinnen, blødning, slutt med dødelig utgang - alvorlig blodtap - IV-grad.

Hyppigheten av blødninger som truer livet, overstiger ikke 0,5% av tilfellene.

Pasientundersøkelse er ikke engangsprosedyre. Det gjentas når det er et tap av respons på behandlingen, hvis det er motstand mot terapi, hvis det er tvil i diagnosen, eller når tegn som ikke er karakteristiske for primær immunkrombocytopeni, opptrer.

Behandling av idiopatisk trombocytopenisk purpura

Antall blodplater fra 50 × 109 / l og over betraktes som trygge. Dette gir en normal eksistens uten spontan blødning og reduserer ikke pasientens livskvalitet. Hovedmålet med terapi av patologi er arrestasjonen av hemorragisk syndrom ved å øke antall blodplater til dette nivået.

Når den blodplatetallet mer 30-50,0 x 109 / l, og ingen blødende syndrom bære spesifikke patogene bør ikke skje. Det er tilrådelig å bruke sosudoukreplyayuschie betyr: Dicynonum (etamzilat) oralt eller intravenøst, Ascorutinum 1-2 tabletter tre ganger daglig gjennom munnen, phytotherapy (nesle og gress skjær, sesamolje, 10 ml 2-3 ganger daglig oralt).

Hensikten med behandling med dette nivået av blodplate gjøre et unntak: i traumer, kirurgiske inngrep, yrke og livsstilsrelaterte skader.

Indikasjoner for utnevnelse av behandling for første gang diagnostisert ITP er hemorragisk syndrom som hovedbestemmende faktor og trombocytopeni mindre enn 30-50,0 × 109 / L. Sykdommen behandles med glukokortikosteroider: prednisolon, metyl-prednisolon, dexametason. I nærvær av hyppige tilbakefall ledsaget av alvorlig blødning, er splenektomi vist - en kirurgisk operasjon for å fjerne milten.

En omdreining i behandling av pasienter med ITP, særlig i kronisk tilbakevendende eller resistente former av sykdommen, laget av trombopoietin-mimetika. Mimetikk er stoffer som fungerer som naturlige syntetiserte stoffer. Trombopoietinreseptoren mimetisk (vekst protein) aktivere reseptoren og virker i likhet med den, stimulerer blodplateproduksjon.

Til denne gruppen av rusmidler, primært Romiplostim (Enplet). Indikasjoner for behandling:

  • ineffektivitet av glukokortikosteroidbehandling, alvorlighetsgrad av bivirkninger og kontraindikasjoner for dem;
  • feil eller umulighet av splenektomi;
  • Behovet for å redusere risikoen for blødning før en planlagt (nødoperasjon) kirurgi (forberedelse til kirurgi).

Legemidlet for subkutan administrering en gang i uken er effektiv hos 79% av pasientene etter og i 88% før splenektomi.

Medisin er maktesløs for å helbrede idiopatisk trombocytopenisk purpura helt. Imidlertid, selv med alvorlige kroniske tilbakefallende former av sykdommen, forbedrer literat terapi signifikant pasientens livskvalitet.

Sekundær trombocytopeni

  1. Arvelig trombocytopeni er preget av en reduksjon i antall blodplater på grunn av forstyrrelse av deres aktivitet. Dette skyldes blodsykdommer, som er basert på en kvalitativ mangel på blodplater. Disse sykdommene inkluderer Glanzmans trombasteni, Bernard-Soulier syndrom, "grå" blodplate syndrom, Wiskott-Aldrich syndrom, Mei-Hegglin anomali.
  2. Sekundær immun trombocytopeni ikke er karakterisert ved dannelse av intravaskulære blodpropper, vaskulær obstruksjon, forhøyede blodplate bedervelig. Dette skjer når trombotisk trombocytopenisk purpura (Moshkovitsa sykdom), hemolytisk-uremisk syndrom, mot sykdommer som involverer skade på celler som kler den indre overflate av fartøyer - aterosklerose, aneurisme, hjerte-karsykdommer, diabetes.
  3. Sekundær autoimmun trombocytopeni forekomme ved sykdommer slik som systemisk lupus erythematosus, antifosfolipid syndrom, revmatoid artritt, lymfoproliferativ sykdom, medikament-indusert trombocytopeni, herpes viral infeksjon, kronisk viral hepatitt, infeksjoner forårsaket av HIV.
  4. Separat fordele ervervet trombocytopeni grunnet brudd på blodplateproduksjon. Typiske eksempler er utilstrekkelig produksjon av blodplater på grunn av aplastisk anemi, benmargsfettinfiltrasjon, akutt leukemi, kronisk myelo- og lymfoproliferative sykdommer, benmargsmetastaser av ondartede svulster, trombocytopeni indusert ved kjemoterapi og radioterapi, narkotika-medierte reaksjoner, toksiske virkningene av alkohol.

I klinisk praksis er det noe som falskt, pseudotrombocytopeni. Det oppstår på grunn av dannelsen av blodplateaggregater i et smør når det kommer i kontakt med et konserveringsmiddel. Det observeres hos ca 1 voksen sunn person ut av 1000 og er ikke assosiert med blødning eller trombose.

Trombocytopeni - hva er det? Årsaker, symptomer og behandling av sykdommen

Trombocytopeni - hva er det, er sykdommen curable og hvorfor er endringen i blodsammensetningen ansett som en patologi? Trombocytopeni er en tilstand med en karakteristisk reduksjon i blodplate-teller under 150 x 10 i 9 g / l som sirkulerer i det perifere blod. Dette fører til økt blødning, en risiko for å utvikle indre blødninger og dårlig blodpropp i blodkarets traumer.

Sykdommen er kjent for hematologer og som en uavhengig blodsykdom, og som tegn på andre alvorlige patologier.

Primær trombocytopeni avhenger av endringer i prosessen med hematopoiesis og produksjon av antistoffer mot egne blodplater. Sekundær - Denne patologien, som er konsekvensen av andre sykdommer, strålingseksponering, alvorlig giftig forgiftning, alkoholisme.

Koden for primær trombocytopeni for ICD10 er D69, sekundær - D69.5

Hvor farlig er sykdommen og hvem er i fare?

Årsaker til sykdommen avhenger av de patologiske prosessene som forekommer i kroppen:

  1. Mangel på blodplater i benmargen. Det er observert i aplastisk og megablastisk anemi, metastaser av ondartede svulster i kroppen av den røde hjernen, akutt og kronisk leukemi, viral invasjon. Det kan være en konsekvens av å ta medisiner og et kurs på strålebehandling.
  2. Massiv blødning eller økt ødeleggelse av blodplater.
  3. Brudd på fordelingen av blodplater eller overdreven avsetning.
  4. Overdreven graden av ødeleggelse av blodplakk og demping av kompenserende mekanismer.
  5. Anomalier i utviklingen av osseous systemet.

Mekanikken for sykdomsutviklingen er identisk for alle tilfeller - konsentrasjonen av blodplater reduseres, noe som forårsaker forstyrrelser i tilførselen av kapillærvegger, og dette fører til overdreven sprøhet.

Resultatet er spontan eller traumatisk blødning på grunn av brudd på små kar. Siden antallet blodplater er lavt, oppstår blodplaten inne i det skadede karet, og dette fører til en massiv frigjøring av blod utover karet i det omkringliggende vevet.

Den største faren for pasienten er det faktum at reduksjonen av blodplater til 100x10 9 g / l asymptomatiske (180-320h10 ved en hastighet på 9 g / l). Personen føles ganske komfortabel, men samtidig i kroppen utvikler han allerede livstruende forhold, for eksempel anemi.

Prognosen for utfallet av sykdommen bestemmes av flere faktorer:

  • alvorlighetsgrad av kliniske symptomer og varighet av sykdommen
  • tilstedeværelse av komplikasjoner;
  • aktualitet og korrekthet av behandlingen;
  • alvorlighetsgraden til den underliggende sykdommen.

Alle pasienter behandlet med trombocytopeni bør, for profylakse, ta en total blodprøve en gang hver 6. måned.

Typer av trombocytopeni

Avhengig av årsakene til utvikling, er trombocytopeni delt inn i flere arter.

arvelig

En gruppe sykdommer forårsaket av en genetisk mutasjon:

  • May-Hegglin-avviket;
  • medfødt amygakaryocytisk trombocytopeni;
  • Wiskott-Aldrich syndrom;
  • TAR syndrom;
  • Bernard-Soulier syndromet.

produktiv

Gruppe av sykdommer i hematopoietiske organer med en karakteristisk forandring i prosessen med produksjon av blodplater ved det røde benmarg:

  • akutt leukemi;
  • aplastisk anemi;
  • myelofibrose;
  • myelodysplastisk syndrom;
  • megaloblastisk anemi.

Også en produktiv form av sykdommen kan utvikles som et resultat av metastaser av en kreftformet tumor, bruk av cytotoksiske stoffer, økt sensitivitet for medisiner, eksponering for stråling og misbruk av alkoholholdige drikkevarer.

ødeleggelse

Leder til økt ødeleggelse av blodplater i milten, noen ganger i leveren eller lymfeknuter:

  • idiopatisk trombocytopenisk purpura;
  • posttransfusjon trombocytopeni;
  • trombocytopeni hos nyfødte;
  • Evans-Fisher syndrom;
  • narkotika og viral trombocytopeni.

forbruk

Blodplater aktiveres i vaskulærsengen, noe som utløser en blodproppsmekanisme som har en uttalt symptomatisk karakter. Jo mer blodplateforbruk, jo mer kroppen prøver å produsere dem.

Hvis du ikke eliminerer årsaken til aktivering - vil kompensasjonsmulighetene til den røde hjernen bli oppbrukt:

  • hemolytisk uremisk syndrom;
  • trombotisk trombocytopenisk purpura;
  • syndrom av disseminert intravaskulær koagulasjon;

avl

Den utvikler seg som følge av massiv blødning, når pasienten ble overveldet av et stort volum av væske, plasma-erstatning, plasma eller erytrocytmasse. Imidlertid ble tiden som trengs for å kompensere for tap av blodplater, savnet.

Konsentrasjonen i blodet reduseres til en slik grad at en nødutgivelse av blodplater fra depotet ikke bidrar til å opprettholde et tilstrekkelig verk av koaguleringssystemet.

omfordeling

Konsekvensen av brudd på prosessen med deponering av blodplater på grunn av splenomegali. 90% av blodplater setter seg i milten, som bokstavelig talt "forvirrer kroppen." Regulatorsystemene tar hensyn til deres totale antall, i stedet for det som sirkulerer i blodet.

En stor prosentandel av miltdeponering fører til en kompensatorisk økning i produksjonen deres, dette skjer når:

  • levercirrhose;
  • systemisk lupus erythematosus;
  • akogolizme;
  • lymfom eller leukemi;
  • smittsom invasjon: malaria, hepatitt, tuberkulose, etc.

barn

I et barn uttrykkes patologien i et typisk symptomatisk kompleks komplisert av hemorragisk syndrom. Det utvikler seg mot bakgrunnen av en reduksjon i antall blodplater, på grunn av deres raske ødeleggelse eller utilstrekkelige produksjon.

Den økte graden av blodplateutslettelse er en konsekvens av:

  • immunopatologiske prosesser som fører til heteroimmun, transimmun og isoimmun trombocytopeni;
  • vazopatii syndrom Kazabaha-Merritt syndrom, systemisk inflammatorisk respons syndrom lidelser i åndedrettssystemet, aspirasjon syndrom, lungebetennelse, lungehypertensjon, infeksjons invasjoner, ICE-syndrom;
  • trombocytopati av Wiskott-Aldrich, Shvakhman-Daymond, Mei-Hegglin,
  • overdose med visse legemidler, hyperbilirubinemi, acidose, generalisert form for virusinfeksjoner, langvarig parenteral ernæring;
  • isolert eller generalisert posttraumatisk trombose, arvelig mangel på antitrombin III og protein C, antiphospholipid syndrom hos moren;
  • blodtransfusjon, hemosorpsjon, plasmaferesi.

En vanlig årsak til redusert produksjon av blodplater i barnets kropp - megakaryocytt hypoplasi forårsaket TAR-syndrom, leukemi, aplastisk anemi, neuroblastom, trisomy.

Nyfødte er i faresonen og samtidig redusere frekvensen av mors trombotsitopoeza, preeklampsicheskih tilstander under svangerskapet, ekstremt lav fødselsvekt, svangerskaps hemolytisk sykdom, mangel på produksjon trombotsitopoetina og andre.

Barnets trombocytopeni kan utvikle seg mot en bakgrunn av alvorlig kvelning, infeksjon, sepsis, polycytemi, tyrotoksikose.

For spedbarn er patologi farlig med en asymptomatisk økning i graden av blodplateutslettelse.

Bare 5-7% av de totale tilfellene av barns trombocytopeni er assosiert med en kvantitativ reduksjon i blodplansyntese.

symptomer

Hovedfunksjonen til blodplater er hemostase, noe som betyr at deres mangel forårsaker blødning av forskjellig intensitet og lokalisering. Mens den kvantitative blodplateantallet overstiger 50.000 per 1 mikroliter blod, er klinisk symptomatologi av sykdommen svak. Men jo lavere antallet av disse blodcellene er, jo mer uttalt tegnene på patologi.

Symptomer på trombocytopeni er følgende:

  • peke blødning i slimhinnen eller huden (trombocytopenisk purpura);
  • plutselig, hyppig og kraftig blødning fra nesen;
  • tannkjøttblødning, langvarig blødning når tannen er fjernet;
  • blødning i mage-tarmkanalen;
  • hematuri (forekomst av blod i urinen);
  • kraftig og langvarig menstrual blødning hos kvinner.

I hvert tilfelle er det kliniske bildet forbundet med symptomatologien til sykdommen som forårsaket trombocytopeni.

behandling

Medikament terapi brukes for lindring av immun trombocytopeni genese, med den karakteristiske generering av antiblodplate-antistoffer og påfølgende ødeleggelse av blodplater i milten. Ved hjelp av narkotikabehandling elimineres hemorragisk syndrom og den umiddelbare årsaken til sykdommen.

Legemidler som brukes til behandling av trombocytopeni:

  • "Prednisolon" - Den brukes til lindring av sekundære og immunologiske patologier. Stabiliserer produksjon av antistoffer, forhindrer ødeleggelse av blodplater.
  • "Intraglobin" - tillater kroppen å motta donorimmunoglobuliner, undertrykker produksjon av antistoffer.
  • "Vincristine" - antitumor agent, stopper prosessen med celledeling, noe som bidrar til å redusere produksjonen av antistoffer mot blodplater.
  • "Revoleyd" - reduserer risikoen for blødning, brukes til å behandle den idiopatiske formen av sykdommen.
  • "Depo Provera" - er foreskrevet for kvinner med alvorlig menstruell blødning på grunn av trombocytopeni.
  • "Etamsylate" - Et valgfritt stoff for trombocytopeni av enhver genese, unntatt DIC-syndrom. Hjelper med å normalisere blodmikrocirkulasjon og øker trombose ved skader.
  • Cyanokobalamin (B12) - brukes til megaloblastisk anemi, fremmer normalisering av syntesen av blodplater og erytrocytter.

Som ekstra behandlingsmetoder vurderer hematologer:

  • transfusjonsterapi;
  • splenektomi;
  • beinmargstransplantasjon.

Behandling utnevnes av en hematolog på grunnlag av en foreløpig undersøkelse av pasienten.

Trombocytopeni har en funksjon - to toppfrekvenser: førskolebarn og voksne i alderen 40+. Hvis vi vurderer kjønnssiden av problemet, har kvinner tre ganger oftere trombocytopeni. Barn er syk ganske sjelden, ca 50 episoder per million.

Hvis du har noen spørsmål, kan du spørre dem online for hematologen.

Kjære besøkende på nettstedet Spør presidenten! Vår tjeneste gir betalte og gratis online konsultasjoner av leger. Du kan spørre en lege et spørsmål om problemet som interesserer deg. Ikke selvmedisinerer - kontakt en kompetent spesialist og løse problemet ditt umiddelbart!

Trombocytopeni: Immun og ikke-immun - utseende, kurs, cupping, samtidig sykdommer

Blodplater, også kalt plaques av Bizzozero, er fragmenter av gigantiske benmargsceller - megakaryocytter. Antallet deres i menneskets blod svinger konstant, det minste av dem blir observert om natten. Blodnivåer faller om våren, hos kvinner selv i menstruasjonsperioden, men det går ikke utover det som er tillatt, derfor er det ikke nødvendig å snakke om trombocytopeni som sådan i slike tilfeller.

Prosessen med dannelse av blodceller

Ved alvorlig fysisk anstrengelse, oppholder seg i fjellet og tar medisiner, øker mengden blodcelledata i blodet tvert imot.

Blodplater som sirkulerer i en sunn person, er bikonvekse skiver av oval eller rund form som ikke har skudd. Imidlertid bør de være på et ugunstig sted, da de begynner å øke dramatisk i størrelse (5-10 ganger) og produsere pseudopodier. Slike blodplater limes sammen og danner aggregater.

Liming (blodplatefaktor III) og holde seg til fibrin filamenter, blodplater og derved stoppe blødning, som er involvert i blodkoagulasjon.

Den første respons på vaskulær skade er den innsnevring dem, denne prosess bidrar også at blodplater forfallet og frigi aggregering akkumulert deri vasokonstriktorisk virksomt stoff - serotonin.

Den viktige rollen av blodceller i prosessen med koagulasjon er vanskelig å overvurdere, fordi de danner en blodpropp, gjør det stramt, og den resulterende blodpropp pålitelig, så det er klart hvorfor blodplatemangel og en redusert mengde tiltrukket seg så mye oppmerksomhet.

Hva er de kliniske manifestasjonene av en reduksjon i blodplater?

En av de viktigste egenskapene ved blodplater er halveringstiden, som er 5-8 dager. For å opprettholde et konstant nivå av blodceller, må benmarg daglig kompensere for 10-13% blodplatemasse, som er gitt ved normal funksjon av hematopoietiske stamceller. Imidlertid kan antall blodplater i noen tilfeller reduseres ikke bare under akseptable grenser, men også når kritiske tall, noe som forårsaker spontan blødning (10-20 tusen i μl).

Norm for innholdet av blodplater til blodet for en sunn person: 150-320 * 10 blodplater / liter. Når blodplatekonsentrasjonen er mindre enn 50 * 109, diagnostiseres trombocytopati. Opp til en konsentrasjon på 20 * 109, er ambulant behandling akseptabel. Til lavere priser er sykehusinnleggelse nødvendig.

Symptomer på trombocytopeni er vanskelig å overse, derfor utseendet:

  1. Blødninger i huden og slimhinner (petechiae, ecchymosis) som oppstår spontant (hovedsakelig om natten) eller etter mikrotrauma, hvor ubetydelig skade kan forårsake betydelig blødning;
  2. Gumblødning;
  3. Meno- og metrorrhagia;
  4. Nasal (i sjeldne tilfeller - øret) og gastrointestinal blødning, som raskt fører til anemi

er karakteristiske tegn på blodplateavvik.

Hvorfor faller blodplate nivået?

Årsakene til trombocytopeni skyldes ulike patologiske prosesser i kroppen og kan presenteres i fire hovedgrupper.

Gruppe I

trombocytopeni, assosiert med utilstrekkelig utdanning selv blodplater i benmargen, hva skjer når:

  • Aplastisk anemi, når modningen av celler fra alle tre bakteriene hemmes - megakaryocytisk, rød og myeloid (panmielophthisis);
  • Metastaser av enhver tumor i beinmarg
  • Akutt og kronisk leukemi;
  • Megaloblast anemi (mangel på vitamin B12, folsyre), men dette tilfellet representerer ikke et bestemt problem, da antallet blodplater avtar noe;
  • Virusinfeksjoner;
  • Noen medisiner (tiazider, østrogener);
  • Konsekvensene av kjemo- og strålebehandling;
  • Alkoholforgiftning.

Gruppe II

trombocytopeni, forårsaket av massiv blødning eller økt ødeleggelse av blodplater.

Gruppe III

Trombocytopeni forårsaket av brudd på tildeling av bassenger platelet med overdreven akkumulering i milten (uttrykt splenomegali).

Gruppe IV

økt ødeleggelse av blodplakk uten tilstrekkelig kompensasjon deres benmarg karakteriserer trombocytopeni av forbruk, som kan skyldes:

  • Hyperkoagulasjon, som foregår i DIC-syndrom (disseminert intravaskulær koagulasjon);
  • trombose;
  • Trombocytopenisk purpura hos voksne og barn (immun og ikke-immun);
  • Langvarig bruk av heparin, gull, kinidin;
  • Åndedrettssyndrom (RDS), som kan utvikle seg hos nyfødte (alvorlig respiratorisk svikt hos prematur spedbarn).
  • Immunforstyrrelser;
  • Mekanisk skade på Bizzazzero plaques (bruk av vaskulære proteser);
  • Dannelsen av gigantiske hemangiomer;
  • Ondartede neoplasmer;
  • Posttransfusjonskomplikasjoner.

Interrelasjon: Graviditet - blodplater - nyfødte

Graviditet, selv om det er en fysiologisk prosess, er ikke alltid tilstede, det som ikke er karakteristisk for en "normal" tilstand kan skje i denne perioden av livet. Så det skjer med blodplater, og antallet deres kan både falle og stige.

Trombocytopeni i svangerskapet er ikke uvanlig og skyldes, hovedsakelig ved å forkorte levetiden til røde blodlegemer. Økende volum av sirkulerende blod (BCC), som er nødvendig for ytterligere blodtilførsel, er assosiert med økt forbruk av blodplater, som ikke alltid holder tritt med prosessen med å gi blod til morkaken og fosteret.

Trombocytopeni under graviditet kan føre til samtidige sykdommer (forstyrrelser i koagulasjonssystemet, virusinfeksjoner, allergier, medisinering, sen gestose, spesielt nefropati, immun- og autoimmune lidelser) og underernæring.

Immun trombocytopeni under graviditet er spesielt farlig, som det kan forårsake utero-placenta insuffisiens, Konsekvensen av dette er ofte føtale hypotrofi og hypoksi. I tillegg kan en reduksjon i blodplater bli ledsaget av blødning og til og med intracerebral blødning hos nyfødte.

Mors immun- og autoimmune sykdommer kan også føre til forstyrrelser av trombocytopoiesis hos nyfødte, noe som manifesteres av en reduksjon av antall blodceller og bestemmer slike former for trombocytopeni:

  1. Alloimmune eller isoimmune, knyttet til gruppens inkompatibilitet av mor og foster, når mors antistoffer (neonatal) går inn i blodet av fosteret;
  2. Iranisymunnye hvis en kvinne er syk med idiopatisk trombocytopeni eller systemisk lupus erythematosus (antistoffer rettet mot barnets blodplater trener inn i placenta).
  3. Autoimmun trombocytopeni, karakterisert ved produksjon av antistoffer mot antigenene av egne blodplater;
  4. Heteroimmune, som skyldes virkningen av en viral eller en annen agent på kroppen med en forandring i blodkroppens antigeniske struktur.

Redusert blodplater forbundet med immunitet

Immun trombocytopeni inkluderer slike former som:

  • Isoimmune eller alloimmune - kan være neonatal eller forekomme med blodtransfusjon som er uforenlig med gruppeledelse;
  • Hapten eller heteroimmune (hapten - del av antigenet), som skyldes inntak av fremmed antigen (virus, legemidler);
  • Autoimmun trombocytopeni er den vanligste og ofte forekommende. Forstyrrelser av immunforsvaret, som vanligvis ikke er etablert, fører til at immunsystemet slutter å gjenkjenne sitt naturlige friske blodplate og tar det til en "fremmed" som igjen reagerer med produksjon av antistoffer på seg selv.

Hemorragisk diatese med AITP

Autoimmun trombocytopenisk purpura (AITP) er den vanligste formen for immun trombocytopeni. Hun er ofte syk med unge kvinner (20-30 år).

Dråpen i blodplate nivåer som følger med en annen sykdom og går inn i symptomkomplekset kalles sekundær trombocytopeni. Som symptomatisk observeres trombocytopeni i ulike patologier:

  1. Kollagenoser (systemisk lupus erythematosus (SLE), sklerodermi, dermatomyositis);
  2. Akutt og kronisk leukemi (myelom, Waldenstroms makroglobulinemi);
  3. Kronisk hepatitt og nyresykdom.

Imidlertid kalles AITP, som kalles essensiell eller idiopatisk trombocytopeni (Werlhofs sykdom), forekommer mye oftere som en selvstendig isolert sykdom.

Idiopatisk dette skjemaet kalles på grunn av at årsaken til forekomsten hennes fortsatt er uklar. Med denne patologien lever blodplater ikke i 7 dager i gjennomsnitt, men 2-3-4 timer, mens beinmarget i utgangspunktet fortsetter å utvikle alle cellene. Et konstant underskud av blodceller fører imidlertid til at kroppen reagerer og øker blodplateproduksjonen flere ganger, noe som negativt påvirker modningen av megakaryocytter.

Hos gravide har essensiell trombocytopeni et ganske gunstig kurs, men en økning i hyppigheten av miscarriages er fortsatt observert. Behandling av trombocytopeni i dette tilfellet utføres ved introduksjon av prednisolon i 5-7 dager før fødsel. Spørsmålet om obstetrik er løst individuelt, men oftere tar de seg til kirurgi (keisersnitt).

Den terapeutiske effekten av kortikosteroider blir ikke nødvendigvis brukt under graviditet, de brukes også i andre tilfeller. I tillegg er det sett en positiv effekt av intravenøs immunoglobulin, som reduserer fagocytosefrekvensen. Men med gjentatte tilbakefall av sykdommen, er ofte gitt preferanse for splenektomi (fjerning av milten).

Immun trombocytopenisk purpura hos barn og andre typer ITP

Akutt AITP hos barn observeres i alderen 2-9 år og oppstår 1-3 uker etter en virusinfeksjon. Barnet, mot en bakgrunn av fullstendig velvære, har plutselig petechiae og purpura. For denne tilstanden er et karakteristisk bilde av blodet trombocytopeni, og en reduksjon i nivået av hvite blodlegemer (leukopeni) er fraværende.

Patogenesen av denne sykdommen er basert på produksjon av antistoffer mot antigener av virale proteiner. I dette tilfellet adsorberes virale antigener eller hele immunkomplekser "antigen-antistoff" på blodplate membranen. Siden virusantigener fortsatt må forlate kroppen, som i de fleste tilfeller oppstår, går sykdommen i seg selv innen to til seks uker.

Et barn med immun trombocytopeni etter fallende på flislagt gulv. Blodplatekonsentrasjon ved skade: 9 * 10 9 t / l

Andre former for immun trombocytopeni inkluderer en sjelden, men alvorlig sykdom, som kalles - posttransfusjon purpura. I hjertet av utviklingen er transfusjonen av en donert donor, positiv for en av blodplateantigener som ikke ble funnet i mottakeren i omtrent en uke. Denne lidelsen manifesteres ved alvorlig ildfast trombocytopeni, anemi og blødning, som ofte fører til intrakranielle blødninger som fører til pasientens død.

En annen signifikant form for immun trombocytopeni skyldes samspillet mellom legemidlet og blodplate membran-komponenten - en av glykoproteinene, hvor stoffet eller glykoproteinet, eller deres kompleks, kan vise seg å være immunogen. En vanlig årsak til utviklingen av immun trombocytopeni kan ikke engang være selve stoffet, men dets metabolitt. En slik natur har heparin-indusert trombocytopeni. Kinin og kinidin er også typiske midler som kan indusere patologi. Interessant er en lignende reaksjon på visse (spesifikke) legemidler genetisk nedlagt, for eksempel mottak av midler som inneholder gull, stimulerer dannelsen av antistoffer mot blodplater.

Ikke-immun trombocytopeni

Ikke-immun trombocytopeni okkuperer omtrent en femtedel av hele sykdomsmassen assosiert med en reduksjon i nivået av blodceller og skyldes:

  • Mekanisk traumer av blodplater (hemangiomer, splenomegali);
  • Inhibering av proliferasjon av benmargsceller (aplastisk anemi, kjemisk eller strålingsskader på myelopoiesis);
  • Økt forbruk av blodplater (DVS-syndrom, mangel på vitamin B12 og folsyre).

I tillegg, trombocytopeni av ikke-immune opprinnelse observert i noen former for ervervet hemolytisk anemi, hvor de viktigste er de to formene trombocytopeni av forbruk:

  1. Trombotisk purpura (TTP);
  2. Hemolytisk uremisk syndrom (HUS).

En typisk egenskap av disse sykdommene er deponering av hyalintrombi dannet som følge av spontan aggregering trombocytter, i terminale arterioler og kapillærer.

Trombotisk trombocytopenisk purpura og hemolytisk uremisk syndrom refererer til trombocytopeni av en ukjent genese og er preget av en akutt utgang av den patologiske prosessen som følger med alvorlig trombocytopeni og hemolytisk anemi, feber, markerte nevrologiske symptomer og nyresvikt, i stand til kortsiktig ledelse til døden.

Trombotisk trombocytopenisk purpura Mer typisk for voksne og skjer etter en bakteriell eller viral infeksjon, immuniseringen, ofte observert i HIV-infiserte pasienter, og kan også forekomme under graviditet, orale prevensjonsmidler, eller innføring av antitumormedikamenter. Det er tilfeller av utvikling av TTP som en arvelig sykdom.

Hemolytisk uremisk syndrom er mer vanlig hos barn. Årsaken til denne tilstanden er mikroorganismer Shigella dysenteriae eller enterotoxisk Esherichia coli, som ødelegger endotelceller av nyrekapillærer. Som et resultat blir et stort antall Willebrand-faktor multimerer sendt til karet, noe som fører til aggregering av blodplater.

Den første manifestasjonen av denne patologien er blodig diaré forårsaket av ovennevnte mikroorganismer, og utvikler deretter akutt nyresvikt (dannelsen av hyalintrombi i nyrene), som er det viktigste kliniske tegn på sykdommen.

Behandling av trombocytopeni

Skarpe former

For å behandle trombocytopeni i en akutt periode bør det være på sykehuset, hvor pasienten og sykehusinnholdet. Strenge senger hviler til det fysiologiske nivået er nådd (150 tusen i μl) blodplater.

I det første stadiet av behandlingen foreskrives pasienten kortikosteroider, som tar opptil 3 måneder, fjerning av milten, hvis det ikke er noe valg, er planlagt for andre stadier, og den tredje behandlingsfasen er gitt til pasienter etter splenektomi. Den består av bruk av små doser prednisolon og behandling av plasmaferese.

Unngå, som regel, intravenøse injeksjoner av blodplater, spesielt i tilfeller immun trombocytopeni på grunn av faren for forverring av prosessen.

Transfusjoner av blodplater gir en bemerkelsesverdig terapeutisk effekt hvis de er spesielt utvalgt (for denne pasienten) av systemet HLA, Imidlertid er denne prosedyren svært arbeidskrevende og utilgjengelig, derfor med dyp anemisering, er det foretrukket å transfisere en tinet, utvasket, erytrocytmasse.

Det burde bli husket det legemidler som forstyrrer aggregering av blodceller (aspirin, koffein, barbiturater, etc.) er forbudt for en pasient med trombocytopeni, om hvilken som regel han blir advart av legen ved utslipp fra sykehuset.

Videre behandling

Pasienter med trombocytopeni krever videre oppfølging, en hematologist og etter utskrivning fra sykehuset. Pasient med behov for omstilling av smitte og brennpunkter dehelminthization bære dem, informere ham om at ARI og forverring av sykdommer forbundet provosere riktig respons av blodplater, men herding, fysioterapi, selv om de skulle være nødvendig, men gradvis og forsiktig innført.

I tillegg er pasientstyring gitt mat dagbok, der mat er nøye foreskrevet for trombocytopeni. Skader, overbelastning, ukontrollert mottak av ufarlig ved første øyekast, narkotika og matvarer, kan utløse et tilbakefall av sykdommen, selv om prognosen med det vanligvis er gunstig.

Kosthold i trombocytopeni er rettet mot å eliminere allergifremkallende produkter og metning av dietten med vitaminer i gruppe B (B12), folsyre, vitamin K, som deltar i prosessen med blodpropp.

Oppnevnt et annet sykehus №10 tabellen bør videreføres hjemme og egg, sjokolade, grønn te og kaffe, for ikke å bli involvert. Meget godt hus å huske folks hjelp av kampen med trombocytopeni, så gresset har hemostatiske egenskaper (brennesle, gjeter-vesken, ryllik, Arnica), skal brukes på forhånd i butikken og hjemme. Veldig populære infusjoner av komplekse urteavgifter. De til og med offisiell medisin anbefaler. De sier at det hjelper veldig bra.

trombocytopeni

trombocytopeni - en patologi forbundet med en kraftig nedgang i antall røde blodlegemer eller blodplater. Blodplater har stor innvirkning på mekanismen for blodpropp, og derfor kan deres mangel føre til blødning eller skarpe blødninger i hulrommet i indre organer, noe som er en direkte trussel mot menneskers helse og liv.

Essensen av blodplaters morfologi er at de ikke har en kjerne, og de er deler av megakaryocytisk cytoplasma. Dannelsen skjer i det røde knoglemarv som et resultat av prosessen med frigjøring av fragmenter av modercellen. Blodplanter lever ikke mer enn 12 dager. Døde blodplater fordøyer makrofager i kroppens vev, og i stedet for at ungdommer blir modne fra beinmarg. Cellevegget er representert av en membran som inneholder en spesiell type molekyler, hvis funksjon er å gjenkjenne skadede seksjoner av arteriene og venene. Selv kapillær blødning starter prosessen med å plugge det berørte området med en blodplate, ved å sette inn en såkalt "lapp" i sårhulen til fartøyet. Ut fra dette er de viktigste funksjonelle oppgaver av blodplater: dannelsen av en primær blodplateplugg, opprettelsen av faktorer som fører til vasokonstriksjon, aktiveringen av et av blodkoaguleringssystemene.

Trombocytopeni årsaker

Fysiologiske egenskaper i livssyklusen av røde blodplater gir oss mulighet til å klassifisere faktorer som fører til trombocytopeni i:

- redusere dannelsen av blodplater

- økning av blodplättes død

- fører til omfordeling av blodplater.

Den første faktoren er i sin tur oppdelt i: trombotsitoneniyu indusert megakaryocytic hypoplasi av kimen, trombocytopeni, hvor årsaken er ineffektiviteten trombotsitopoeza og trombocytopeni som resultat av å erstatte en bakterie av megakaryocytter i epiphysis av lange ben, på stedet av benmargen.

Underutviklingen til megakaryocytkimen skyldes manglende evne til den inerte hjernen til å starte prosessen med daglig erstatning. Årsaken er også aplastisk anemi, noe som fører til total hypoplasi av leukocytter, blodplater og erytrocytter.

Ikke minst rolle i utviklingen av denne spesielle typen trombocytopeni spilles ved bruk av antibiotika, cytostatika, antityroidmidler og gullpreparater. Så gruppen av cytostatika presser benmarget, og antibiotika fører til en økning i følsomheten av benmarg til denne gruppen av legemidler. Hypoplasi er også forårsaket av alkohol, virusinfeksjon, rutinemessig vaksinasjon mot meslinger, utvikling av sepsis hos pasienter, langvarig oksygen sult av vev og organer i menneskekroppen av ulike etiologier og andre. Det er også tilfeller av medfødt hypoplasi, som et eksempel - konstitusjonell aplastisk anemi.

Trombocytopeni, forårsaket av inhibering av trombocytopoiesis, skyldes mange årsaker. En av dem er en utilstrekkelig mengde trombopoietin, manifestert som regel ved fødselen. Trombopoietin er et stoff som forbedrer modningen av blodplater fra megakaryocytspiret. Foreløpig er denne patologien godt diagnostisert og egnet til rask kur.

En annen årsak som forstyrrer dannelsen av blodplater er alvorlig jernmangelanemi. Dette skyldes at for å opprettholde normale nivåer av blodplater i sirkulasjonssystemet og cyanokobalamin eller vitamin B 12, trenger en viss mengde jern. I tillegg thrombocytopoiesis reduksjonsprosesser ofte forbundet med virusinfeksjon, alkoholforgiftning og med arvelige sykdommer, etiologien av disse er i modningsprosessen uegnet for den kvalitative blodplate hematopoesen.

Til erstatning av megakaryocytter av den røde beinmargeledningen: blodkreft med dannelse av metastaser i sitt siste stadium, spredning av fibrøst vev og granulomer som erstatter de normale cellene i det røde benmarg med egne celler. Disse patologiske forholdene forårsaker en reduksjon av det kvantitative innholdet av alle dannede elementer i blodet, inkludert blodplater.

Faktorer som øker dødsfallet til blodplater, kan betinges klassifiseres i immunologiske og ikke-immunologiske. Dette er den mest omfattende gruppen årsaker som skyldes trombocytopeni, siden den akselererte oppløsningen av blodplättene fører til en økning i innholdet i strukturelle elementer i sirkulasjonssystemet som følge av ukontrollert neoplasma.

Konvensjonelt kan en gruppe immunologiske faktorer deles inn i:

- forårsaket av produkter av en aploantibodies, eller isoimmun trombocytopeni;

- autoantikropp-induserte autoimmune produkter, eller autoimmun trombocytopeni;

- forårsaket av reseptbelagte legemidler eller immun trombocytopeni.

Isoimmune trombocytopeni oppstår som følge av inn i blodet uvanlige gitt organisme blodplater. Grunnen til dette er aploimmunnaya trombocytopenisk purpura nyfødte og motstand i blodoverføring mottakere. Purple nyfødt utvikles når plate antigener mor uforenlig blodplateantigener baby, noe som resulterer i barnets kropp får fremmed for sitt system av blod antistoffer som ødelegger blodplater. Denne sykdommen er ikke vanlig og har en direkte avhengighet av tilstanden til immunitet av en kvinne under svangerskapet. Årsakene til mottakere av motstand er dårlig forstått, men det er trygt å si at symptomene har en forbindelse til inkompatible blodoverføring i form av blodplater.

Autoimmun trombocytopeni oppstår med blodpleddes død på grunn av effekten av antistoffer på immunkomplekser. Dette fører til kronisk lymfocytisk leukemi, inflammatoriske sykdommer i mage-tarmkanalen, humant immundefektvirus og andre.

De faktorer som fører til utviklingen av immun trombocytopeni, omfatter antibiotika gruppe penicillin, sulfonamider, heroin, morfin og andre stoffer, med det formål å antiulcer-legemidler så som ranitidin eller cimetidin. Ved å avskaffe stoffet ved oppfordring av legen, pasienten selvhelbredende.

Årsakene er ikke beslektet ved immunitet - en sykdom som misdannelser i det kardiovaskulære systemet, kroppens blodårer i metastaser, utskifting av klaffe og innsnevring av arteriene aterosklerotisk plakk. Massiv blødning og infusjon av store mengder transfusjonsmedisiner er også inkludert i denne gruppen av faktorer.

Når omfordeling av blodplater i depotet til et organ som milten forstyrres, akkumuleres flere blodplater enn i normen. Dette fører til splenomegali. Sykdommene som forårsaker denne patologiske prosessen inkluderer: leverkreft, leukemi, lymfom, infeksjonssykdommer i luftveiene og andre.

Trombocytopeni symptomer

Sykdommen manifesterer seg uventet og er i noen tilfeller utsatt for eksacerbasjoner, mens i andre har det et forlenget kurs. Klassifiser trombocytopeni som en heteroimmun og autoimmun form. Den første form oppstår kraftig, den andre blir en kronisk patologi. Men denne divisjonen er vanligvis ansett som betinget, siden manifestasjonen av sykdommenes klinikk ikke alltid kan korreleres til den spesifikke formen for trombocytopeni.

Begynner trombocytopeni med karakteristiske hudblødninger og blødning i slimhinnene. Bildet av hudblødninger er oftest observert i lemmer og trunk-regionen. Noen ganger tar de grensen til ansiktet og leppene og møtes på injeksjonsstedet.

Blødning etter utvinning av tannen er sjelden, begynner umiddelbart etter fjerning og varighet fra flere timer til flere dager. I tilfelle en fullstendig stopp for tilbakefall er ikke tilbøyelig.

Et slikt klinisk tegn som splenomegali uttrykkes hos pasienter med samtidig patologi. Den inkluderer autoimmun hemolytisk anemi, lymfocytisk leukemi, kronisk hepatitt. Leveren trombocytopeni økes ikke, og i et lite antall pasienter, som en regel, blir betente cervikale lymfeknuter, som fører til en økning i kroppstemperaturen til subfebrile. Sammenføyning klinikk artralgicheskogo syndrom og økning i senkning tyder på tilstedeværelsen av pasienter med systemisk bindevevssykdommer som lupus.

Den generelle analysen av perifert blod avviker fra normen ved nærvær av en reduksjon i den kvantitative indeksen av blodplater. Plasma koagulasjonsfaktorer forblir innenfor grensene for akseptable figurer. Morfologien til blodplater varierer, de øker i størrelse, cellene vises blå, deres transformasjon blir observert. Antallet retikulocytter stiger og erytrocyter ødelegges. Noen ganger er det et skifte av leukocyttformelen til venstre. I de fleste pasienter med trombocytopeni er antall megakaryocytter i det røde benmarg høyere enn normalt på grunn av omfattende blødninger. Blodstrypbarhetstiden er lengre, sårbarheten i kapillærene er positiv, blodproppene minker.

Ved alvorlige kliniske symptomer er følgende grader av trombocytopeni utbredt: mild grad, moderat alvorlighetsgrad og alvorlig grad.

En enkel grad av trombocytopeni oppstår som følge av langvarig og kraftig kvinnelig menstruasjon, med neseblødninger og intradermale blødninger. På dette stadiet er det nesten umulig å diagnostisere en sykdom, det oppdages ved et uhell under rutinemessige undersøkelser eller på grunn av en blodprøve når du ringer til en lege for en annen sykdom.

Den gjennomsnittlige graden av trombocytopeni manifesteres av hemorragisk utslett, som har utseendet av en rekke pinblødninger på huden og på slimhinner.

Alvorlig gastrointestinal blødning forårsaker en alvorlig grad av trombocytopeni, som oppstår når blodplateantallet faller til 25.000 / μl.

Det bør bemerkes at det er sekundær trombocytopeni, som en slags denne patologien. Hennes klinikk gjentar fullstendig klinikken for samtidig sykdom. For eksempel, allergisk trombocytopeni, som følge av virkningen av allergiske antigener på blodplater, som fører til skade eller fullstendig oppløsning.

Trombocytopeni i svangerskapet

Det bemerkes at antall blodplater for graviditet varierer ujevnt, fordi den enkelte tilstanden til kvinnens organisme er av stor betydning her. Hvis den gravide kvinnen er frisk, kan det være en liten reduksjon i blodplater. Dette skyldes redusert levetid og økt deltakelse i perifer sirkulasjonsprosess. Med lave blodplate-teller forekommer forutsetninger for utvikling av trombocytopeni. Årsaken til dette er en nedgang i dannelsen av blodplater, en høy grad av død eller forbruk. Klinisk er sykdommen preget av blødning og subkutan blødning. Faktorer av trombocyttmangel er den utilstrekkelige ernæringen til en gravid kvinne, brudd på immunetiologien eller kronisk blodtap. Dermed blir ikke blodplater produsert, eller de opptar en uregelmessig form.

For diagnostisering av trombocytopeni utføres en blodkoagulasjonstest. Dette er en veldig informativ og nøyaktig metode. Betydningen av å få informasjon om blodplater i blodet er at det gjør det mulig å unngå alvorlige komplikasjoner ved fødsel. Så i et barn med en trombocytopeni av immune natur i fødsel, er utviklingen av intern blødning stor, den farligste som er cerebral blødning. I et slikt scenario bestemmer den behandlende legen å levere kirurgisk prosedyre kirurgisk. I de fleste tilfeller truer denne sykdommen ikke barnets helse.

Trombocytopeni hos barn

Statistikk viser at antall barn som trekker trombocytopeni hos friske barn, er 1 av 20 000 tilfeller. Hovedrisikogruppen inkluderer barnebarn, det maksimale antallet identifiserte pasienter blir observert i vinter og vår.

Trombocytopeni er oftest medfødt. Slike barn har ofte en akselerert funksjon av milten, eller hypersplenisme. Dette er mulig på grunn av organets fysiologiske egenskaper. Milten er et depot for utmattede trombocytter, hvor de dør og regenereres. I tillegg oppstår trombocytopeni hos nyfødte i en immunologisk konflikt, på grunn av mangelen på kompatibilitet mellom babyen og den gravide kvinnen på blodplanteantigener. En sensibiliserende materiell organisme danner antistoffer mot blodplater som penetrerer gjennom magevegget inn i blodet av fosteret og fører til ødeleggelse av egne blodplater. Årsakene til den oppkjøpte trombocytopenien er forgiftning av kroppen, narkotikaallergi, smittsomme sykdommer, høyt innhold av skjoldbruskhormoner.

Symptomatologi hos barn er ikke vesentlig forskjellig fra slike manifestasjoner hos voksne. For å beskytte foreldrene skal være permanent neseblødning, en liten prikkutslett i området på underkroppene i kroppen, umiddelbar manifestasjon av et hematom med mindre mekaniske effekter, hematuri. Men slike forhold fører ikke til bekymring, siden det ikke er smerte syndrom og signifikante kliniske tegn. Dette er en stor fare for ungdommers helse, fordi dette er den viktigste årsaken til alvorlig blødning i indre organer og hjernen, som kan ende opp med dødelig.

Hos barn er trombocytopeni delt inn i primær og sekundær oppstått. Den første form er preget av trombocytopenisk syndrom, ledsaget av fravær av en annen patologi. Den sekundære form for trombocytopeni manifesteres ved komplikasjoner av den underliggende sykdommen. For eksempel er det levercirrhose, infeksjon av det humane immunsviktviruset og leukemi.

Basert på graden av påvirkning av immunkomplekset på utviklingen av sykdommen hos barn, skiller mellom immun og ikke-immun trombocytopeni. Immun trombocytopeni er assosiert med massedød av blodplater som følge av eksponering for antistoffer. Tilstanden for barnets immunitet skiller ikke mellom blodplater og tar dem som fremmedlegemer, noe som fører til produksjon av antistoffer. Det er en allelisk, transimmun, heteroimmun og autoimmun variant av denne sykdoms kategorien. Ikke-immun trombocytopeni oppstår med mekanisk skade på blodplater.

Autoimmun trombocytopeni

Autoimmun trombocytopeni er preget av ødeleggelse av blodplater som et resultat av påvirkning av autoantistoffer. Hovedstedet for modning er milten. I det forbi dødsfallet av blodplater skadet av autoantistoffer. I tillegg ødelegger blodplater makrofager av organer som lever og lymfeknuter. Frekvensen av sykdommen, ifølge statistikk, er 1 i 15 000 tilfeller, og det er mer sannsynlig å påvirke kvinner i alderskategorien fra 25 til 55 år.

Autoimmun trombocytopeni har vanligvis en akutt start, men noen ganger kan det oppstå en langsom utvikling. Et typisk symptom på autoimmun trombocytopeni er hemoragisk petechial utslett, lokalisert i hud og slimhinne. Plettene er smertefri på palpasjon, det kliniske bildet av betennelse er fraværende. Hos pasienter observeres blødning fra nesen, fra de indre organene i mage-tarmkanalen og fra livmorhulen. Den mest alvorlige komplikasjonen av hemorragisk diatese er retinalblødning, noe som fører til tap av syn.

Alvorlighetsgraden av dette syndromet har en avhengighet av det kvantitative innholdet av trombocytter i blodet. Lavt antall indikatorer forårsaker spontan blødning. Men paradoksalt nok høres det ikke, høye priser med tilhørende feber eller generaliserte infeksjoner kan forårsake alvorlig blødning.

Klinikken for autoimmun trombocytopeni begynner med blødninger i munnslimhinnen og i kontakt med kroppen med klær. Blødninger i ansiktet og konjunktiv er et dårlig diagnostisk tegn.

For diagnostisering av autoimmun trombocytopeni utføres i tillegg til konvensjonelle tester (generell blodprøve, generell urinanalyse og andre) spesielle tester. Steffen-metoden refereres til den første testen. Den består i det kvantitative uttrykket av antiglobuliner. Testen er ufølsom, siden serumet til pasientens blod brukes til sin oppførsel.

En mer pålitelig studie av blodplater gir en Dickson-test. Dens essens ligger i tellingen av antistoffer på blodplatenes cellevegg. Normalt overstiger deres mengde ikke 15 × 10-15 g. Med denne økningen utvikler immun trombocytopeni. Metoden er informativ, men tidkrevende, og som et resultat fant den ikke bred praktisk anvendelse.

Trombocytopeni behandling

Behandling av trombocytopeni begynner med utslipp av hormoner, spesielt foreskrive prednisolon. Dosen er valgt individuelt basert på beregning av 1 ml per 1 kg kroppsvekt av pasienten per dag. Hvis sykdommen utvikler seg, økes denne dosen med 2 ganger. Effektiviteten av behandling av trombocytopeni er umiddelbart åpenbar. For det første, det kliniske bildet av hemorragisk syndrom reduseres, og den kvantitative indeksen for blodplater øker. Ta stoffet til full effekt er oppnådd. Umiddelbart deretter korrigeres dosen til fullstendig eliminering.

Resultatet av bruk av glukokortikosteroider i 90% av tilfellene er positivt, men i gjenværende andel av pasientene er det bare blødningstopp, og trombocytopeni gjenopptrer.

Innen tre til fire måneder etter initiering av terapi er det et presserende behov for rask fjerning av milten. Effekten av splenektomi har vist seg hos 80% av pasientene. Med positiv dynamikk fra glukokortikosteroidbehandling oppstår forutsetninger for fullstendig kur. Operasjon, som regel, utføres parallelt med økning av doser Prednisolon i 3 og flere ganger. Hvis før kirurgi ble det administrert intramuskulært, så før og etter operasjonen er det nødvendig å bytte til intravenøse injeksjoner. Det er bare mulig å si nøyaktig hvor vellykket splenektomi gikk etter minst to år. Behandlingen med hormoner fortsetter, men dosene reduseres betydelig.

Den vanskeligste i den generelle terapeutiske forstand er tilstedeværelsen av pasienter som operasjonen ikke har gitt betydelige resultater. Slike pasienter foreskrives immunosuppressiv kjemoterapi med cytostatika som varer opptil to måneder. De inkluderer azathioprine, vincristinsulfat. Tilstedeværelsen av systemisk lupus erythematosus eller andre diffuse bindevevssykdommer fører til behovet for tidligere bruk av immunosuppressive midler. Dette gjelder for alvorlige former for systemisk sykdom. Hvis pasienten er ung og graden av lesjon er ubetydelig, brukes bare glukokortikosteroider.

Ikke rasjonelt ta cytostatika og før operasjon fordi immunoundertrykkende terapi er nødvendig for å velge medikament med den størst mulige effektivitet for et bestemt individ, og beviser at virkningen av medikamentet er avhengig av hva kriterier eller ikke. I tillegg på grunnlag av praktisk kunnskap, leger foreskrive pasienter høye doser av kjemoterapi og hormon, noe som fører til umuligheten av kirurgi for å fjerne milten. Det skal også bemerkes at denne terapien forårsaker mutasjoner, infertilitet eller patologi, arvet.

Ervervet trombocytopeni er ikke et immunkarakter som behandles symptomatisk. Så når hemorragisk syndrom utpeker hemostatika, generell og lokal betydning. Den første inkluderer 5% aminokaprosyre, østrogener, progestinon, androxon og andre. Den andre gruppen består av en svamp av hemostatisk, oksidert cellulose, lokal kryoterapi.

Hvis årsaken til trombocytopeni er massiv blødning, utfør blodtransfusjon. Transfusjoner er underlagt "rene" røde blodlegemer, som velges under hensyntagen til organismens individuelle egenskaper. Autoimmun trombocytopeni tjener som en kontraindikasjon for transfusjon av blodsubstitusjonsløsninger på grunn av at patogenesen av denne type sykdom er oppløsningen av blodplaten. Og dette forverrer trombocytolyse. En forutsetning for vellykket behandling er avskaffelsen av narkotika som forstyrrer blodplaternes evne til å danne en blodpropp, slik som acetylsalisylsyre, Ibuprofen, Warfarin og mange andre.

Pasienter blir plassert på dispensarregister etter bekreftelse av diagnosen ved å gjennomføre alle nødvendige kliniske og laboratorietester. Med all forsiktighet samlet arvelig anamnese, bestemme de morfologiske tegnene på blodplater i nærmeste familie.

Barns former for sykdommen behandles ganske godt av hormonelle stoffer, og sekundær trombocytopeni krever symptomatisk behandling.

Det er mulig å bruke folkemidlene. En avkok av neseblader, hofter av villrose og jordbær hjelper mye. Med målet om forebygging, drikk juice av birk, bringebær og rødbeter. Et godt resultat er med honningsanemi med valnøtter.

Ernæring for trombocytopeni

En spesiell diett for pasienter med en historie med gjest trombocytopeni, omfatter en gruppe av produkter som inneholder komponentene involvert i konstruksjonen av bærekonstruksjonen av blodceller i delingen og dannelsen av blodceller. Svært viktig er avvisningen av stoffer som hemmer graden av påvirkning på stadium av hematopoiesis.

Matrasjonen skal være rik på protein i større grad av planteliv, cyanokobalomin eller vitamin B 12, og matvarer må inneholde folsyre og askorbinsyrer. Årsaken til dette er at med denne patologien er det et brudd på purinmetabolismen. Dette fører til en nedgang i forbruket av produkter av animalsk opprinnelse. Proteinet erstatter vegetabilsk mat som inneholder soya: bønner, erter og andre. Mat for trombocytopeni bør være kosthold, inkludere en rekke grønnsaker, frukt, bær og greener. Animalfett bør være begrenset og bedre erstattet av solsikke, oliven eller noen annen slags oljer.

En indikativ liste over retter inkludert i menyen til pasienter med trombocytopeni:

- kjøttkraft kylling, noe som fører til økt appetitt

- bakervarer laget av rug eller hvetemel

- Den første parabolen skal være suppe;

- Salater i vegetabilsk olje med greener;

- fiskeretter fra fettfattige varianter av fisk;

- kjøttprodukter fra fjørfe kjøtt underlagt ulike varmebehandlinger;

- Garnishes er tilberedt av frokostblandinger, pasta;

- Det er ingen begrensninger for å drikke.

For at det terapeutiske dietten skal være til nytte og hjelpe til med terapi av trombocytopeni, er det viktig å følge visse regler. For det første er det nødvendig å kontrollere utslipp av nye blodceller fra milten, tiamin og nitrogenholdige produkter. For det andre krever støttestrukturen av blodceller tilstrekkelig inntak av lysin, metionin, tryptofan, tyrosin, lecitin og kolin, som tilhører gruppen av essensielle aminosyrer. For det tredje er adskillelsen av blodceller umulig uten slike sporstoffer som kobolt, B-vitaminer, stoffer som inneholder ascorbinsyre og folsyre. Og den fjerde, er kvaliteten på hematopoiesis avhengig av tilstedeværelsen av bly, aluminium, selen og gull i blodet. De har en giftig effekt på kroppen.

Les Mer Om Fartøyene